CLASIFICAREA REAL AL LNH

CLASIFICAREA REAL AL LNH

A. Neoplasme ale limfocitului B (80-90% din cazuri):

( Leucemia/limfomul limfoblastic, cu precursori ai limfocitului B.

( Leucemia limfatic cronic/leucemia prolimfocitar/limfomul limfocitic, cu celule B.

( Limfomul limfoplasmocitoid /imunocitomul /macroglobulinemia Waldenstrom.

( Limfomul cu celule din "manta" (mantle cell lymphoma).

( Limfomul de centru folicular.

(Limfomul B de zon marginal.

Extranodal (MALT)

Nodal

Limfomul splenic de zon marginal

Limfomul splenic de zon malign

( Leucemia cu celule proase.

( Plasmocitomul /mielomul multiplu.

( Limfomul difuz cu celule mari.

( Limfomul Burkitt i Burkitt-like.

B. Neoplasme ale limfocitului T/NK (10-20% din cazuri):

( Leucemia/limfomul limfoblastic cu precursori ai limfocitului T.

( Leucemia limfatic cronic T/prolimfocitar T.

( Leucemia cu limfocite mari granulare (LGL).

( Mycosis fungoides/Sezary.

( Limfome T periferice, nespecifice.

( Limfomul angioimunoblastic T.

( Limfomul angiocentric.

( Limfomele T de tub digestiv.

( Leucemia/limfomul T al adultului (ATLL).

C. Limfomele anaplazice cu celule mari, CD30 pozitive (1-10%).

CLASIFICAREA CLINICA A MALIGNITATILOR LIMFOIDE

De linie BDe linie T

Limfome indolente (supravietuirea netratata masurata in ani)

( LLC/limfom limfocitic

( Limfom limfoplasmocitoid/MW

( Leucemia cu celule paroase

( LSLV

( Limfomele de zona marginala

-extranodal (MALT)

-nodal (monocitoid)

( Limfom de centru folicular/folicular cu celule mici (gr I)

( Limfom de centru folicular/folicular cu celule mici si mari (gr II)

( Leucemia cu limfocite mari granulare

( Mycosis fungoides/Sezary

( ATLL (HTLV1) cronic

( Limfomul primar cutanat cu celule mari

Limfome agresive (supravietuirea netratata masurata in luni)

( Plasmocitom/mielom multiplu

( Limfomul de manta

( Limfomul de centru folicular/folicular cu celule mari (gr III)

( Limfomul B difuz cu celule mari (inclusiv imunoblastic)

( Limfomul B cu celule mari primar mediastinal

( Leucemia prolimfocitara

( Limfomul T periferic

( Limfomul angioimunoblastic

( Limfomul angiocentric (limfomul T/NK de tip nazal)

( Limfom T intestinal

( Limfomul T anaplazic

( Limfomul T hepatosplenic

Limfome/leucemii foarte agresive (supravietuirea netratata masurata in saptamini)

( Limfom limfoblastic/LAL cu celule B precursoare

( Limfomul Burkitt/LAL cu celule B

( Leucemia cu plasmocite( Limfom limfoblastic/LAL cu celule precursoare T

( ATLL (HTLV1) acut

LNH GASTRICE

Tabel : Clasificarea limfomelor digestive

PRIVATE Fenotip B( Limfom B TLAM cu grad redus de malignitate( Limfom B TLAM cu grad nalt de malignitate cu sau fr component de malignitate redus, cuprinde:

* centroblastic

* imunoblastic* cu celule mari anaplazice( Boala imunoproliferativ a intestinului subire (BIPIS) (limfom Mediteranian, boala lanurilor grele ().( Limfom cu celule de manta (polipoza limfomatoas)( Limfom Burkitt i tip Burkitt( Alte forme (similare celor ganglionare)

FENOTIP T(Limfom T "periferic"

( Pleomorf, celule mici, medii sau mari

( Imunoblastic, cu celule anaplazice, inclasabil

A) enteropatie

B) eozinofilie

Tabel . Clasificarea Blackledge a limfoamelor digestive.

St. II A( Tumor localizat la tractul gastrointestinal

I B( Tumori multiple localizate pe tractul gastrointestinal

St. IIII A( Tumor cu adenopatie regional(gastric/mezenteric)

II B( Tumor cu perforaie sau aderene la structurile adiacente

II C( Tumor cu perforaie i peritonit

St. III( Tumor cu adenopatie extins (lomboaortic) sau ganglioni i mai ndeprtai

St. IV( Tumor cu leziuni diseminate (ficat, mduv osoas, etc.)

Tabel : Stadializarea Ann-Arbor modificat de Mushoff.PRIVATE St. IEAtingerea unuia sau a mai multor teritorii digestive, fr atingere ganglionar.

St. IIE( Atingerea unuia sau a mai multor teritorii digestive i a ganglionilor regionali, fr atingere extraabdominal.

( Modificarea Mushoff:

* II1E = interesarea ggl. contigui

* II2E = interesarea ggl. regionali necontigui

St. IIIE(Interesarea localizat a tubului digestiv asociat cu o interesare ganglionar de cealalt parte a diafragmului.

St. IV(Interesarea uneia sau mai multor organe extraganglionare cu sau fr interesare ganglionar.

CLASIFICAREA

LIMFOMELOR GASTROINTESTINALE

Fenotiop B

A. De tip occidental

( Limfom TLAM cu grad redus de malignitate

( Limfom cu grad intermediar sau ridicat de malignitate (cu celule mari Burkitt, etc.)

( Limfom cu celule din manta (Mantle cell lymphoma) sau polipoza limfomatoas

B. De tip mediteranean

( BPI (limfom mediteranean, boala lanurilor grele ()

C. De fenotip T

( De tip periferic

( De tip pleomorf

( De tip imunoblastic

* la pacieni cu boal celiac

* neprecedate de boal celiac

Tabel . Principalele simptome i semne ale limfomelor gastrointestinale

Stomac

%Intestin subire%Regiunea

ileo-cecal %Colon

rect %

SIMPTOME

Dureri abdominale

Greuri/vrsturi

Diaree

Constipaie

Hemoragii digestive

Inapetena01

Astenie, semne generale54-90

19-60

0-4

8-10

9-3

5-32

21-3128-79

17-55

3-33

8-27

27-37

11-54

11-50

79-100

14-38

21-38

17

14-29

7-23

50-83

0-25

5-50

0-100

30-62

12-17

16-17

SEMNE

Febra

Slbire n greutate

Mase Tu abdominale rectale

Ocluzie intestinal

Invaginare

Peritonit18-90

14-3044

11-94

21-78

16-45

0-12

3-1621-31

29

29

53

012-50

25-100

11-30

0

0

(Limfome de zon marginal

a) Nodale

b) Splenice/ limfom splenic i limfocite proase

c) Extranodale (TLAM)

( Tip nativ: esut limfoid care exist n condiii normale n intestin (plcile Payer)

TLAM( Tip dobndit ca rspuns la inflamaie: infecie (HP) sau proces autoimun (tiroidita Hashimoto, sialadenita mioepotelial din sindromul Sjgren)

(Caractere comune ale limfomelor TLAM

( Localizri multiple posibile

( Evoluie local ndelungat (condiionare de stimulul antigenic)

( Evoluie clonal cu transformare n limfom agresiv

( Localizri multiple

( Caracteristici histologice

( ETIOPATOGENEZ

( Factori infecioi

( Helicobacter pylori

- Infecie cu HP ( gastrit cronic ( activarea LyT ( proliferare LyB ( Limfom MALT ( progresie spre limfom agresiv

( Mecanismul stimulrii

* prezena HP

* autoimunitate

* proteina CagA

( HP Cag A+ (cytoxin asociated gene A)

* rol n limfomagenez

* asociere cu limfogene agresive

( Virusul hepatitic C

- Rolul etiologic In limfomele MALT discutabil

( Virusul HIV

( Predominen la sex masculin

( Grad nalt de malignitate

( Stadiu avansat, simptome B

( Frecvent localizri neobinuite (rect, anus)

( Prognostic infaust

( Infeciile i parazitozele intestinale

- n BIPIS (BLG()

( Celiachia

- n limfomele intestinale cu celule T periferice

(Anomalii genetice n limfomele MALT

(t (11; 18)(q21; q21)

11q21 gena API2 (inhibitor al apoptozei)

18q21 gena MLT

(t(1; 14)(p22q32)

Hiperexpresia BCL10

(+ 3

(C-MYC mutaii punctiforme n regiunea reglatoare

Exon I/ Intron I

(p 53

Grad redusGrad ridicat

deleie7%29%

mutaie19%33%

- Pierderea alelic grad redus de malignitate

- Inactivare complet grad nalt de malignitate

(p16

(FAS/CD95

Tabel . Investigaii necesare pentru stadializarea limfomelor gastrice

( Istoricul (durata i prezena simptomelor locale i generale)

( Examen obiectiv (evaluarea regiunilor gl, inspecia cilor aeriene superioare, amigdale, evaluarea dimensiunilor ficatului/splinei, delectarea unor mase tumorale palpabile)

( Examinri de laborator incluznd: hemoleucogram, tablou sanguin, LDH, (2 microglobulina, evaluarea funciei renale hepatice

( Biopsie osteo medular

( Radiografiii standard PA i LL

( Tomografie computerizat abd. i pelvian

( Endoscopie gastroduodenal cu biopsii gastrice multiple din leziunile vizibile i din ariile neafectate

( Ultrasonografia abdominal

Tabel . Limfome gastrice MALT cu grad redus de malignitate

( Vrsta medie 63

1: 1

88%

7%

( Raport B/F

( Boal localizat (std. I)

( Interesare medular

( Simptome la debut:

* dureri epigastrice

* dureri abdominale

* dispepsie

* greuri, vrsturi

* hematemez/ melen

* simptome B

* valori crescute ale LDH

* valori crescute ale (2 microglobulin53%

53%

32%

8%

2%

1%

1%

4%

( Aspect endoscopic:

* eritem

* eroziuni

* ulceraii30%

23%

47%

( Localizare gastric:

* antru

* corp

* fund

* multifocal

41%

12%

11%

3%