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CLASSIFICATION ET PRONOSTIC DES HEMOPATHIES MALIGNES
Dr BEN NEJI Hend
Collège de réanimation médicale Juin 2013
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Progrès en onco-hématologie:
• Nouvelles molécules (inhibiteurs de tyrosine kinase, Ac monoclonaux, ATRA..)
• Nouveaux protocoles
• Supportive care
• Facteurs de croissance
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Hémopathies lymphoïdes vs hémopathies myéloïdes
Hémopathies aigues vs hémopathies chroniques
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Hémopathies aigues
LA myéloblastiques (LAM)
• Leucémies aigues
LA lymphoblastiques (LAL)
• Leucémie/lymphome de Burkitt
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LES LEUCEMIES AIGUES MYELOBLASTIQUES (LAM)
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LAM • Prolifération clonale de précurseurs myéloïdes
bloqués à un stade précoce de leur maturation envahissant la moelle et s’accompagnant d’insuffisance médullaire (≥ 20% de blastes)
• Age médian: 62 ans
• Classification Cytologique (M0 à M7)
Cytogénétique+++++
Moléculaire ++
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Pronostic
• Age (comorbidités, cytogénétique défavorable, LAM secondaires, tolérance CT, résistance ++ MDR gene)
• Leucocytose initiale
• Cytogénétique ++++ (groupes de risque)
• Anomalies moléculaires ++++ (caryotype normal)
• Réponse au traitement
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SG en fonction de l’âge (cytogénétique favorable)
SG en fonction de l’âge (cytogénétique intermédiaire)
Appelbaum et al Blood 2006
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Pronostic
• Age (comorbidités, cytogénétique défavorable, LAM secondaires, tolérance CT, résistance ++ MDR gene)
• Leucocytose initiale
• Cytogénétique ++++ (groupes de risque)
• Anomalies moléculaires ++++ (caryotype normal)
• Réponse au traitement
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Classification LAM en fonction des anomalies cytogénétiques
Grimwade et al Blood 1998
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Risque de rechute en fonction de la cytogénétique
Byrd et al Blood 2002
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Anomalies moléculaires
Patel et al NEJM 2012
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ttt LAM en Tunisie (adultes, enfants)
• 1 cure d’induction( anthracycline + aracytine quelque soit le groupe de risque) obtention d’une rémission
• Cytogénétique favorable 3 consolidations
• Cytogénétique intermédiaire ou favorable
Allogreffe de CSH à partir d’un donneur intrafamilial
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OS et DFS protocole CALGB 9222
Moore et al Blood 2005
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LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE (LAM3)
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LAM3
• Cytogénétique t(15;17) (q22; q21)
• Transcrit PML-RARα
• CIVD au diagnostic ++++
• Urgence thérapeutique ++
• LAM de bon pronostic ttt ciblé ATRA
90 à 95 % RC
DFS à 6 ans 86 %
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ATRA Sd ou retinoic acid syndrom • Incidence 2 à 27%
• Entre J2 et J21 (médiane à J10) associant
fièvre, prise de poids, infiltrat pulmonaire interstitiel, détresse respiratoire, épanchement pleural ou péricardique, hypotension, IRA
• Libération de cytokines IL6, IL8, TNFα
• Dg différentiel: OAP, Hgie alvéolaire, pneumopathie infectieuse
• ttt dexamethasone 10 mg x2/j + arrêt ATRA
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LES LEUCEMIES AIGUES LYMPHOBLASTIQUES (LAL)
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• Maladie de l’enfant++
• Curable ++
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Evolution résultats thérapeutiques LAL enfant
Pui et al NEJM 2006
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Pronostic
• Age enfant> adulte 2-10 ans++
• Leucocytose initiale
• Atteinte su système nerveux central
• Immunophénotypage B vs T
• Cytogénétique ++++
• Anomalies moléculaires
• Réponse au traitement réponse précoce+++
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Rowe et al Blood 2005
Survie globale et âge (MRC/ECOG)
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• Enfants: cut-off GB> 50 000 risque élevé de rechute intensification du traitement
• Adultes >30 000 LAL B
> 50 000 LALT
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Survie et atteinte du SNC
Lazarus et al Blood 2006
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Immunophénotypage des LAL
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• Enfant : pronostic LALB > LALT
• Adulte ; pronostic LALT > LAL B
• Sont considérés de mauvais pronostic:
LAL pro B (association t(4,11))
LAL pré-pré B
LAL T immature
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Cytogénétique
• Pronostic favorable t(12;21) enfant++
hyperdiploidie (>50 chr)
• Pronostic défavorable t(9;22) ou chr Philadelphie
t(4;11)
hypodiploïdie
caryotype complexe
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LAL de l’enfant
Pui et al NEJM 2004
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Adulte t(9;22) présente dans 25% LAL
Rowe et al Blood 2005
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Traitement des LAL
• Induction à 4-5 drogues ( corticoïdes, endoxan, daunorubicine, asparaginase, oncovin+/- methotrexate) +PL rémission
• Cytogénétique défavorable allogreffe
• Si pas de donneur ou cytogénétique favorable
cures de consolidation+ tt d’entretien
Durée totale du tt: 2 à 3 ans
• LAL Ph+ chimio+GLIVEC (inhibiteur de tyrosine kinase inhibe bcr-abl)
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LYMPHOME DE BURKITT
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Lymphome/leucémie de Burkitt (1)
• Leucémie de Burkitt=lymphome de Burkitt avec envahissement médullaire
• Lymphome malin B lié au virus EBV (90% cas forme endémique)
• Atteinte médullaire et méningée fréquentes
• Sd tumoral important++ agressif
• Urgence thérapeutique index mitotique élevé
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Lymphome de Burkitt (2)
• Bon pronostic ++
• Formes localisées: EFS à 5ans ≥ 90%
• ttt : polychimiothérapie intensive sur une courte durée + prophylaxie méningée
• Risque de syndrome de lyse ++++++
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HEMOPATHIES CHRONIQUES
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SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES
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SMD Affections clonales de la cellule souche hématopoïétique
caractérisées par:
• Dysplasie d’une ou plus des 3 lignées myéloïdes
• Une hématopoïèse inefficace, responsable de cytopénies sanguines qui contrastent avec une moelle généralement riche.
• Evolution possible en leucémie aiguë myéloïde
(LAM) : états pré-leucémiques les plus frq chez l’adulte
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SMD
• Age médian 70-75 ans
• Cytogénétique: intérêt diagnostique et pronostique
• Pronostic: score IPSS (% de blastes, cytogénétique, nombre de cytopénies)
Risque IPSS MEDIANE DE SURVIE (ans)
BAS 0 5.7
INTERMEDIARE 1 0.5 à 1 3.5
INTERMEDIAIRE 2 1.5 à 2 1.2
HAUT ≥2 0.4
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Classification OMS 2008 des SMD
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SMD
• ttt SMD faible risque symptomatique++
• Support transfusionnel: CGR, chélation du fer, CPA si Sd Hgique, prise en charge de la neutropénie fébrile (déficit fonctionnel dans les PNN dans les SMD)
• ttt SMD haut risque : allogreffe si donneur HLA identique
• Nouvelles molécules agents hypométhylants (azacitidine, décitabine)
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SYNDROMES MYELOPROLIFERATIFS
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SMP
• Prolifération clonale d ‘une ou plusieurs lignées cellulaires myéloïdes (hyperplasie d’une ou plusieurs myéloïdes avec différenciation terminale)
• Maladies chroniques
• Risque de transformation en LAM
• Evolution vers la fibrose médullaire
• Hématopoïèse extra-médullaire avec métaplasie myéloïde (rate, foie)
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SMP
• Leucémie myéloide chronique (LMC)
• Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez(PV)
• Thrombocytémie essentielle (TE)
• Splénomégalie myéloïde chronique ou myélofibrose primitive (MF)
Mutation du gène codant pour la proteine Jak2++
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LMC
• Caractérisée par la t(9;22) (q34;q11)
• Gène bcr-abl (PCR)
• Risque de transformation en LAM (évolution en 3 phases chronique, accélérée, acutisation)
• tt ciblé imatinib (GLIVEC) inhibiteur de tyrosine kinase
• Allogreffe: indications limitées
• Inhibiteurs de tyrosine kinase de seconde génération++
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Autres SMP
• TE: survie à 10 ans> 90%
risque thrombose veineuse++
risque hémorragique+ (thrompathie)
ttt: aspirine, hydroxyurée
• PV: risque thrombose
risque hémorragique
évolution vers la fibrose médullaire
ttt: aspirine, saignées, hydroxyurée
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HEMOPATHIES LYMPHOIDES
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Lymhomes à grandes cellules = agressifs vs
Lymhomes à petites cellules = indolents
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Lymphome B à grandes cellules
• Lymphome B à grandes cellules LBDGC
• Pronostic : index IPI ( performans status, LDH, Stade)
• TT: chimio (CHOP) + rituximab (MABTHERA anti CD20)
• Autogreffe en première ligne ou en rechute
• Tunisie protocole GELT 2008 (pas de PET scan)
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Survie LBGC CHOP vs RCHOP
Coiffier et al NEJM 2002
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Lymphomes indolents
• Lymphome folliculaire
• Lymphome de la zone marginale
• Leucémie lymphoïde chronique
• Lymphome du manteau
• Myélome
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LYMPHOME DE HODGKIN
• Pronostic: Stade localisé vs stade étendu ++
• Autres facteurs pronostiques: signes généraux, nombre d‘aires gg, masse tumorale> 7 cm..
• CT standard: ABVD >90% guérison forme localisée
> 50% guérison forme étendue
• pas d’autogreffe en première ligne
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Hémopathies malignes
Hémopathies aigues Hémopathies chroniques
Leucémie aigue lymphoblastique
Leucémie aigue myéloblastique
Lymphome de Burkitt
Hémopathies myéloïdes Hémopathies lymphoïdes
-SMD -SMP -SMD/SMP
Lymphomes agressifs Lymphomes indolents Lymphome de
Hodgkin
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