cleft lip and palate
DESCRIPTION
labiopalatoschizisTRANSCRIPT
CLEFT LIP & PALATE(LABIOPALATOSCHIZIS)
Fadhlina Muharmi Harahap0708112239
EMBRIOLOGI & DIAGNOSIS
Etiologi
• Defisiensi Asam folat, Zn, B6, Vit C pada waktu hamil
• Radiasi• Terjadi trauma pada kehamilan TM I• Infeksi pada ibu mempengaruhi janin infeksi
Rubella, Sifilis, Toxoplasmosis, Chlamydia• Pengaruh obat teratogenik jamu & kontrasepsi
hormonal. Akibat toksisitas selama kehamilan kecanduan alkohol, terapi penitonin
Etiologi
• DNA studies– transforming growth factor-a (TGFA)
nonsyndromic cleft lip & palate (NCLP) white population.– TGFB3 a strong candidate for clefting in
humans–Other candidate genes NCLP D4S192,
RARA, MTHFR, RFC1, GABRB3, PVRL1, IRF6.
Embriologi
• Kepala :– Mesoderm lempeng paraksial (somit &
somitomer)– Mesoderm lempeng lateral– Mesoderm krista neuralis– Ektoderm yang menebal plakoda ektoderm
%
5 minggu
Prominensia frontonasalis
Lubang Hidung
Tonjol maksila
Tonjol mandibula
Tonjol hidung medial
Mata
Tonjol hidung lateral
Bangunan yang ikut membentuk wajah….
Prominensia Bangunan yang terbentuk
Frontonasal Dahi, jembatan hidung, tonjol hidung medial & lateral
Maksila Pipi, bagian lateral bibir atasMedial nasal Filtrum bibir atas, lengkung & ujung
hidungLateral nasal Alae nasiMandibula Bibir bawah
Patofisiologi
• Foramen incisivum depan atau belakang?• Labioskizis tidak menyatunya sebagian /
seluruh tonjol maksila & tonjol hidung medial pada satu atau kedua sisi.
• Palatoskizis tidak menyatunya lempeng-lempeng palatina ??? ukuran lempeng kecil, lempeng gagal terangkat, hambatan proses penyatuan, lidah gagal turun
• Labioskizis lebih berat lebih dalam bentuk celah rahang atas maksila terbelah di antara gigi seri lateral & gigi taring kadang meluas ke foramen incisivum
Kelainan jantung sering disertai cacat kraniofasial ??
• Kelainan pada pembentukan bantal – bantal endokardium malformasi jantung, termasuk ASD, VSD, TGA & TOF
• Sel yang mengumpul di bantal konotrunkal sel-sel krista neuralis
• Sel-sel krista neuralis kepala & leher
Diagnosis
• Gejala :– Pemisahan langit-langit– Pemisahan bibir– Pemisahan bibir & langit-langit– Infeksi telinga berulang– BB tidak bertambah– Bayi regurgitasi nasal ketika menyusui
keluar dari hidung– Sulit bicara
• Post natal– ciri fisik spesifik
• Pre natal– USG
• Medical tests may be done to rule out other possible health conditions
TERI
MAKASIH