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• Clínica: -anemia crónica con episodios de crisis hemolíticas y
vaso-oclusivos desencadenados por infecciones, deshidratación, desoxigenación y frío.
Infecciones frecuente por germenes capsulados (S. pneumoniae, H influenzae, N meningitidis) debido al hipoesplenismo, osteomielitis por salmonella.
Otros: retinopatía, priapismo, ulceras crónicas.
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Tratamiento crónico: -Acido fólico- hidroxiurea.-Transfusiones solo si hay anemia grave o infartos cerebrales, pues puede aumentar la viscosidad y empeorar el cuadro venooclusivo.Tratamiento de las crisis vaso-oclusivas-analgésicos e hiperhidratación.Prevención de crisis debida a infecciones: ATB de amplio espectro y vacunación contra bacterias encapsuladas.Prevención de otras crisis: evitar el frío o calor excesivos, ejercicio intenso, situaciones de hipoxia.
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Anemia Hemolítica Autoinmune
• AHA por anticuerpos calientes.• IgG 90% (IgG3), puede tambien IgA, reacción a
37ºC. Contra Ag del sistema Rh.• Más frecuente: IgG-Hematíe=>
Bazo=>Destrucción parcial=>Esferocito (rígido, frágil)=>Segundo paso=>Destrucción.
• Más raro: Dos IgG próximas, activan el complemento=>Lisis.
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Etiopatogenia.
• Anomalia de la membrana del eritrocito, movificación por sustancias químicas, bacterias o virus.
• Reacción cruzada.• Anomalia dentro del propio sistema inmune.
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Etiología
• Síndromes linfoproliferativos: LLC, LNH, MM• Enfermedades Autoinmunes: LES, AR• Tumores sólidos: Timoma, carcinoma ovárico.• Infecciones víricas: Ej Sida. • Idiopática: 20-30 %
• Se puede asociar PTI, conformando el Sx de Evans. (frecuente en SLP).
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Cuadro Clínico
• Forma aguda:Sindrome hemolítico con anemia, ictericia. Forma crónica: En muchos casos hemólisis compensada. Esplenomegalia y hepatomegalia 50%En embarazadas puede causar AH en el feto.
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• Hemograma y Frotis: • Anemia normocítica normocrómica,
macrocítica si hemólisis intensa, Reticulocitos elevados. Policromatofilia, esferocitos, eritroblastos frecuentes. Leucocitos en general normales o elevados, plaquetas normales.
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Test de antiglobulina (Coombs)
• Directo: Positivo 95% • Indirecto: Positivo 2/3 de los casos.
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Otras alteraciones laboratoriales.
• Bilirrubina Indirecta .• LDH .• Haptoglobina .• Hemopexina .
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Médula ósea.
• Hiperplasia de la serie roja.
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Tratamiento
• 1º Corticoides: 1-2 mg/kg, 2-3 semanas hasta la estabilización de Hb, luego descenso progresivo hasta suspender si es posible.
-Inhiben SMF- Inhiben la interacción Ag-Ac-Inhiben la síntesis de Ac*Consigue la remisión del 80% de los casos
idiopáticos y 50% de los casos secundarios.
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• 2º Esplenectomia: Eficaz si el Ac es IgG.• Remisión 50% casos idiopáticos, 30%
secundarios. • 3º Inmunosupresores: Azatiotrina,
ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil.
• Anti CD20. Rituximab. (puede ser alterantivo a la esplenectomia y a los inmunosupresores clásicos)
• Otros: gammaglobulinas, plasmaféresis, TMO.
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• IgM (crioaglutininas)• En condiciones normales todos tenemos bajos
títulos de IgM cuya temperatura óptima de reacción es 0-4 ºC.
• En determinadas situaciones se produce un aumento de la síntesis de crioaglutininas IgM que en los capilares distales (orejas, dedos, punta de la nariz etc) provocan aglutinación y ocasionalmente hemólisis.
• Especificidad frente al sistema I/i
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• Mononucleosis infecciosa.• Mycoplasma pneumoniae.• Síndromes linfoproliferativos.• Idiopática.
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• A Tº < 22ºC la IgM se une al hematíe y fija complemento.
• Puede: • -Activar la vía completa y dar lisis
intravascular.• -Detenerse a nivel de C3 y C4 y destrucción
hepática (extravascular).
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Cuadro clínico y diagnóstico
• Acrocianosis y dolor.• Dx diferencial con F. de Raynaud.• Sx hemolítico intra y extravascular. • Anemia, reticulocitosis, TCD + para complemento
y negativo para IgG. • Título de crioaglutininas elevado (>1/10000)• Aumento de VSG.• Pilas de moneda que desaparece al calentar la
sangre a 37ºC.
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Tratamiento• Depende de la gravedad de la anemia y que exista o no
enfermedad subyacente.• En los niños suele ser autolimitado.• Evitar el frio.• Uso juicioso de las transfusiones: solo en hemólisis
intensas. • En casos graves: plasmaferesis puede ser la única
medida eficaz.• Casos refractarios: Rituximab, inmunosupresores.• Los corticoides tienen un papel reducido y la
esplenectomia es ineficaz.
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AHA sec a fármacos.
Mecanismo de la alfametildopa (L-dopa, cimetidina, hidantoinas, AINE, etc)•Dan lugar autoAc IgG anti Rh•Patogenia similar al AHA x Ac Calientes.•30% de los que toman alfa metil dopa tienen TCD + a los 3-6 meses pero solo 0,5-1% tienen hemólisis.
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Mecanismo del hematíe penicilinado:•La penicilina y otros fármacos (cefalosporinas) actuan como haptenos uniendose a la membrana del hematíe.•Se produce Ac IgG y hemólisis similar a la AHA x Ac Calientes.
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• Mecanismo del espectador inocente (complejo inmune).
• Antipalúdicos, tuberculostáticos, paracetamol, antidiabéticos.
• Actuando como haptenos se unen a una proteina plasmática, interaccionan luego con IgM, y este complejo se deposita sobre el “inocente” hematíe y activa el complemento.
• Clínica es similar AHA x Ac fríos.
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Anemia hemolítica a frigore• Enfermedad de Donath – Landsteiner.• Asociada a la Sifilis terciaria.• Infecciones víricas.• IgG con especificidad Anti P(anticuerpo de Donath –
Landsteiner) comportamiento bifásico, se fija al hematie a baja temperatura < 20ºC y cuando aumenta fija complemento produciendo hemólisis intravascular.
• Niños autolimitado.• Adultos: transfusiones, soporte (evitar frío), tto
enfermedad subyacente, en hemólisis intensa corticoides.
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Otras formas de hemólisis
• Síndrome de Zieve: Crisis hemolítica con hiperlipidemia tras ingesta masiva de alcohol en sujetos con hepatopatía alcohólica.
• AH Microangiopática: CID-PTT• AH Macroangiopática: Protesis (Ao),
Valvulopatías (estenosis Ao), reparaciones quirúrgicas de grandes vasos.
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• Agentes Infecciosos: Clostridium Welchii (lecitinasa), Plasmodium.
• Tóxicos: plomo (saturnismo), cobre (E. wilson), arsénico.
• Venénos de animales: serpientes, arañas. • Temperaturas extremas: quemaduras, congelaciones. • Hemoglobinuria de la marcha. • Hemoglobinuria paroxística nocturna: defecto en la
CMPH que provoca una mayor susceptibilidad para ser lisadas por el complemento.Gen PIG Cr X (CD55,CD59 CD14).
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Bibliografia.
San Miguel JF, Sanchez-Guijo. Hematología. Manual Básico Razonado. Cuarta Ed 2015. Elservier. Barcelona- España.
José Maria Moraleda Jimenez. Hematología. Luzan 2011. Madrid - España.