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Cluster-Kopfschmerz
Fernando Martins Braga
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Cluster-Kopfschmerz
• Trigeminoautonome Kopfschmerzen
– episodischer und chronischer Cluster-Kopfschmerz (CK)– episodische und chronische paroxysmale Hemikranie
(CPH) – SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform
headache with conjunctival injection and tearing)
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Cluster-Kopfschmerz
• Definition (IHS-Klassifikation)
– A: Mindestens 5 Attacken, die den Kriterien B-D entschprechen:
– B: Insensiver oder sehr intensiver, einseitiger, orbital, supraorbital und/oder temporal gelegener Schmerz, der unbehandelt 15 bis 180 Minuten dauert.
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Cluster-Kopfschmerz
• Definition (IHS-Klassifikation)
– C: Der Kopfschmerz ist mindestens von einem der folgenden Phänomene begleitet:
- einseitige konjunktivale Injektion und/oder Tränen- gleichseitig verstopfter und/oder Fluss aus dem
Nasengang- gleichseitiges Lidödem- gleichseitiges Schwitzen an Stirn und Gesicht- gleichseitige Miose und/oder Ptose- Ruhelosigkeit und Erregtheit
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Cluster-Kopfschmerz
• Definition (IHS-Klassifikation)
– D: Häufigkeit der Attacken zwischen 1 bis 8 pro Tag
– E: Nach Ausschluss anderer Erkrankungen
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Cluster-Kopfschmerz
• Epidemiologie
– Etwa 10-mal seltener als Migräne– Männer– Raucher– Beginn oft erst im mittleren oder höheren Lebensalter– 20% mit anderen Kopfschmerzanfällen in der Familie– 7% mit Cluster-Fällen in der Familie
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Cluster-Kopfschmerz
• Pathogenese
– Störung im Hypothalamus– Auslösung durch Alkohol, Histamin oder Nitroglycerin– Gelegentlich: Beeinflussung durch eine Angina pectoris– Eine autosomal dominante Vererbung mit größerer
Penetranz bei Männern ist postuliert– Traumatische Auslösung (einzelne Autoren)
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Cluster-Kopfschmerz
• Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken
– Schmerzdauer: 1-2 Stunden extrem intensiv– Rasches Auftreten: Maximum in 20 Minuten– Oft nachts, immer zur gleichen Zeit– Intensiver, stechender, umschrieben lokalisierter Schmerz– Orbital- und Supraorbitalregion– Schläfen- oder Stirnbereich (er kann auch andere Gesichts-
und Schädelpartien erfassen)
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Cluster-Kopfschmerz• Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken
– Stets und ausnahmslos auf der gleichen Seite lokalisiert– Manchmal Photophobie und Nausea– 1/3 der Patienten wird durch den Anfall zu ganz
bestimmten Zeiten nachts aus dem Schlaf geweckt– Die meisten haben zeitweise 1-3 Anfälle innerhalb 24
Stunden– Der Patient legt sich nicht hin, sonder sitzt oder geht
rastlos hin und her (im Gegensatz zu Patienten mit Migräne)
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Cluster-Kopfschmerz
• Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken
– Perioden von einer bis mehreren Wochen mit gehäuften Anfällen
– Monatelangen oder jahrelangen beschwerdefreien Intervallen
– Gelegentlich wurde beim Cluster-Kopfschmerz eine Beeinflussung durch eine Angina pectoris beschrieben
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Cluster-Kopfschmerz
• Untersuchungsbefund im Anfall
– Typischerweise (homolateral zum Schmerz)• Rötung des Auges• Tränenfluss• Fließende oder verstopfte Nase• Gesichtsrötung
– Selten: typische autonome Begleiterscheinungen eines Cluster-Anfalls ohne jeglichen Kopfschmerz
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Cluster-Kopfschmerz
• Chronischer Cluster-Kopfschmerz
– In bis zu 12% geht eine primär episodische in eine chronische Verlaufsform über
– Clusterattacken treten dann nahezu täglich auf– Beschwerdefreiheit besteht durchgehend allenfalls
weniger als 2 Wochen– Ein später Beginn, männliches Geschlecht und eine
episodische Verlaufsform über mehr als 20 Jahre zeigen eine schlechte Prognose an
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Cluster-Kopfschmerz
• Differenzialdiagnose
– Gesichtsneuralgien (Trigeminusneuralgie, Nasoziliarneuralgie, Sluder-Neuralgie)
– SUNCT-Syndrom– Paroxysmalen Hemicranie– Hypnic Headache
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Cluster-Kopfschmerz
Bezeichnung Lokalisation Anfallsdauer Häufigkeit
Cluster-Kopfschmerz Periorbital, Stirn,Schäfe, Oberkiefer
15-180 min. 1-8/d
Paroxysmale Hemikranie Periorbital, temporal
2-30 min. 15/d
Hypnic Headache Diffus mindestens 15 min.
Mehr als 15 Nächte/Monat
SUNCT Periorbital, temporal
5s-5min 100 oder mehr/d
Trigeminusneuralgie Ein Trigeminusast (meist Oberkiefer)
Sekunden Einige bis 100/d
• Paroxysmale Gesichtsschmerzen
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Cluster-Kopfschmerz
• Symptomatische Formen von sonst typischen Cluster Kopfschmerzen
– raumfordende- und entzündliche intracranielle Prozesse– Multiple Sklerose
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Cluster-Kopfschmerz
• Diagnostik
– Anamnese und klinisch-neurologischen Untersuchung– Bei der Erstdiagnose• CCT mit Knochenfenster• MRT mit Darstellung des kraniozervikalen Übergangs• Nur selten ist die Neurographie notwendig (Trigeminus-
SEP und/oder Blinkreflex)• Ausschluss Glaukom
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Cluster-Kopfschmerz
• Therapie
– Im akuten Anfall: • Sumatriptan 6mg sc oder Zolmitriptan 5-10mg
Nasenspray• Einatmen von 6L reinem Sauerstoff pro Minute• Bei langen Attacken: 20mg Zolmitriptan nasal• Intranasale Applikation von Lidocain 4%
– Zur Reduktion der Anfallsfrequenz:• Verapamil - beginnend mit 80-160mg und steigern bis
360-480mg pro Tag
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Cluster-Kopfschmerz
• Therapie
– Indometacin 75mg und ein Thymoleptikum– Eventuell während 2-3 Wochen: Prednison, beginnend mit
1mg/d/Kg KG– Baclofen 30 mg– In einzelnen Fällen haben beim Cluster-Kopfschmerz
andere Medikamente (z.B. Topiramat) Erfolg gezeigt– Leitungsanästhesie des N. occipitalis major mit einem
Anästhetikum und Cortison ist in manchen Fällen erfolgreich
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Cluster-Kopfschmerz
• Therapie
– In Therapieresistenten Ausnahmefällen: Implantation einer Reizelelektrode in das Zwischenhirn (Tiefenhirnstimulation oder deep brain stimulation).
– Bei der chronischen Form: Lithiumtherapie bis zu einem (kontrollierten) Serumspiegel von 0,6-0,8mmol/L.
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Cluster-Kopfschmerz
• Referenzen:
• Mumenthaler, M. Mattle, H. Kopf- und Gesichtsschmerzen. Neurologie. 12. Auflage. 2008.
• Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen. DGN Leitlinien. 2009.
• Therapie und Prophylaxe von Cluster Kopfschmerzen und andere Trigemino-Autonomen Kopfschmerzen. DMKG Leitlinien.