coagulopatias en construccion2
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Generalidades
• ¿Que es la vitamina K?• ¿Qué es TP?• ¿Qué es TPT?
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Factores De Coagulación
¿Que son?
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Cascada de Coagulación
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laboratorio
TPT(Vía Intrínseca):Normal 25-34 seg.F II, V, VIII, IX, X, XI, XII C(excepto F VII)déficit vit K, anticumarínicos, heparina, hemofilia A y B.
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laboratorio
TP (Vía extrínseca)Normal: 11.5-13.5 seg (70-100 %)F II, V, VII, IX, Xdéficit vit K, anticoagulantes dicumarínicos, hepatopatias, CID.
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laboratorio
ACT (Tiempo Coagulación Activado):Normal 120-150 Seg, rango terapeutico: 350 seg.Para chequeo de la terapia con heparina.
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laboratorio
Tiempo de Hemorragia (tiempo de sangria):IVY (1 - 9 min), DUKE (1 - 4 min).Normal 2-6 ' (Chequeo de la función plaquetaria)Patológico > 10 minutos.¯ trombocitopenia, CID, púrpura, enf. de von Willebrand, trat. con aspirina.
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laboratorio
TT (Tiempo trombina):Normal 13-18'',Para chequeo de la terapia con heparina. heparinización. CID, afibrinogemia.
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laboratorio
• Fibrinógeno:Normal 1.5 - 4.5 g/l, 150 - 450 mg %afibrinogenemia, CID, infecciones.• Productos de degradación del
Fibrinógeno (PDF)Normal < 10 mg/l
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laboratorio
Tiempo de Reptilase (vía común)Normal < 22 seg. ; en la CID en la heparinización.Plaquetas150.000 - 400.000/mm3
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Laboratorio
Plaquetas: 150 - 450Tiempo sangria: 3 - 9minTiempo protrombina: 13 - 14 seg (vía extrínseca)Tiempo tromboplastina: 25 - 34 seg (vía intrínseca)Tiempo trombina: 10 - 12 seg (vía común)Test reptilase: 17 - 19 seg.Fibrinógeno: 2 - 4 g/lPDF< 10 mg/l
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Coagulopatias
¿Qué son?
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Coagulopatias
Hereditarias• Hemofilia A y B• Deficiencia del F XI• Deficiencia de
otros Factores
Adquiridas• CID• Deficiencia de
Vitamina K• Inhibidor del F VIII
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HEMOFILIA A
Enfermedad hereditaria asociada a hemorragias
Es un trastorno recesivo ligado al
sexo producido por una reducción en la actividad del factor
XIII.
Uno de cada 10 000 Varones
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Herencia recesiva ligada al cromosoma X
Etiología
Pacientes No tienen antecedentes familiares, por lo que su
enfermedad es presumiblemente debida a mutaciones nuevas.
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Clínica
Leve: >5% y <40%.
El sangrado es raro y puedeaparecer ante traumatismosimportantes o postcirugía.
Moderada: 1 y el 5%.
El sangrado aparecegeneralmente antes delos dos años de edadtras producirse traumasmínimos opostmaniobrasinvasivas.
Severa: indetectable,<1%.Pacientes con sangradoespontáneo antes de los6 meses de edad ohemorragiaintracraneal en elparto.
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Clínica Hemartrosis Hematomas musculares
Fórceps o extracción por vacío en los partos vaginales
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DiagnosticoTiempo parcial de tromboplastina
prolongado.
Tiempo de protrombina normal.
Tiempo de sangrado normal.
Niveles normales de fibrinógeno.
Actividad baja del factor VIII sérico
Tratamiento
Concentrado de FactorVIII o Desmopresina
(DDAVP)
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HEMOFILIA B / Enfermedad de Christmas
Trastorno de la coagulación sanguínea hereditario, causado por la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor IX
Uno de cada 30 000 RN varones.
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• Deficiencia del factor IX de la coagulación
• Rasgo recesivo ligado al cromosoma X, donde se localiza el gen defectuoso.
Etiología
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Clínica.
Hemorragia en las articulaciones
Opresión, hinchazón, sensación de calor o dolor en las
articulaciones.
*En tejidos blandos
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Diagnostico.
TPT Prolongado
TP normal
TIEMPO DE HEMORRAGIA NORMAL
DX Determinando la concentracion del factor IX
Tratamiento.
Plasma congelado reciente.
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Deficiencia de F XI
SE LE CONOCE TAMBIEN COMO HEMOFILIA C
MAS COMUN EN LAS MUJERES
SE ACTIVA POR LA VIA DE LA COAGULACION INTRINSECA
SE HEREDA CON RASGO AUTOSOMICO RECESIVO.
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Deficiencia de F XI
Síntomas comunesHemorragias nasales (epistaxis)Propensión a los moretonesPeriodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o partoOtros síntomas reportadosHemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentalesSangre en la orina (hematuria)
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Deficiencia de F XI
DIAGNOSTICO:
TPT PROLONGADO
TP NORMAL
TRATAMIENTO• CONCENTRADO DE FACTOR XI• FÁRMACOS ANTIFIBRINOLÍTICOS• GOMA DE FIBRINA• PLASMA FRESCO CONGELADO (PFC)
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Deficiencia De Otros Factores
FACTOR V, VII, X Y II ( PROTROMBINA)
AUTOSOMICOS RECESIVOS
TTO:
PLASMA FRESCO CONGELADO
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Coagulopatías adquiridasDéficit de vitamina K
• vitamina K dependientes: factor II, factor VII, factor IX y factor X.
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• Etiopatogenia:I. Aporte deficitario de vitamina K II. Enfermedad hemorrágica neonatal III. Alteraciones en la absorción de vitamina K IV. Antagonistas de la vitamina K
• Clínica: I. Estos cuadros son poco sintomáticos II. equimosis y hematomas subcutáneos y musculares + hemorragias mucosas, siendo más
frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario
• Diagnóstico: Alargamiento TP + TTPA
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Tratamiento: I. Aportar vitamina K por vía oral (cuando no exista un problema de
malabsorción), o por vía parenteral (tanto intramuscular como endovenosa). Generalmente, la administración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser necesaria para paliar el déficit
II. En caso de hemorragias intensas puede ser necesaria la administración de plasma fresco o concentrado de complejo protrombínico activado
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Coagulación intravascular diseminada
• La CID se define como una activación intravascular generalizada de la coagulación asociada a diversas causas como resultado de la formación de fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre
0Etiopatogenia:I. Aumento en la expresión de FT a nivel
de monocitos y células endoteliales -> en los casos de sepsis o en shock séptico
II. Exposición de FT por traumatismos (sobre todo a nivel encefálico), grandes quemados, patología obstétrica
III.Neoplasias
IV.Formas localizadas -> Hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merritt), grandes aneurismas a nivel aórtico
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• Clínica:I. Hemorragia
II. Trombosis,
III.Diagnóstico IV.alargamiento de TP y TTPA
V. Trombocitopenia
VI.Fibrinógeno -> se encuentra elevado al inicio, si el cuadro se prolonga en el tiempo, se ven reducidos sus niveles.
VII.Descenso de AT-III
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• Tratamiento:I. Corregir la causa que está originando la CID
II. Hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales síntomas -> tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los factores de la coagulación y los concentrados de plaquetas
III. El uso de heparina para paliar los fenómenos trombóticos, está más que controvertido, ya que paralelamente aumenta los fenómenos hemorrágicos
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Inhibidores de los factores de la coagulacion
Son anticuerpos dirigidos contra determinados factores de la coagulacion .
Los mas comunes se dirigen contra el factor VIII(hemofilia adquirida)
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Inhibidores del factor VIII
Patologia grave y poco frecuente
Edad 50 años
El anticuerpo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del factor VIII
Es casi siempre idiopatico
Las principales causas son:
• Enfermedades autoinmunes
• Causa obstetrica
• Farmacos:
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Inhibidores del factor VIII
CLINICA: sangrado severo , equimosis, hematomas y sangrado al nivel gastrointestinal y urogenital.
DIAGNOSTICO: Alagamiento de (TTPA) y hay que titular el inhibidor
TRATAMIENTO: casi siempre remite de forma espontanea
En primer lugar se detiene la hemorragia y en segundo lugar se inhibe la sintesis del anticuerpo