Colangitis Esclerosante

Ixchel Carranza Martínez R1CG

Introducción

30-45ª 2:1 H Supervivencia 10-12ª al Dx

Insuficiencia Hepática Incidencia 10 en 1millon de Px

Estenosis inflamatoria del árbol biliar intra – extrahepatico

Progresiva cirrosis 2ria

Epidemiología

Sobrevida media al Dx 12 años.

Etiologia Desconocida Predisposición genética Bacteriana?? Componente inmunitario??

HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA- DRw52A

Clínica(1,2)

Hasta 50% aSx al Dx Ictericia intermitente Fatiga Perdida de peso Prurito Dolor CSD Remisión y exacerbación cíclica

Diagnóstico

Cuadro Clínico + Perfil Bioquímico (FA+ Bil 6ms)

CPRE (Gold Standard) múltiples dilataciones y estenosis Bifurcación del conducto hepático

Exclusión de causa secundaria

Biopsia de hígado Grado de Fibrosis y Cirrosis

Causas de Colangitis Esclerosante Secundaria

1. Coledocolitiasis 2. Trauma/ isquemia Biliar3. Quimicos/Drogas (i.e., 5-fluorouracilo)4. Colangiopatía asociada a SIDA5. Neoplasia del conducto biliar 6. Anormalidades de conducto biliar7. Amiloidosis

Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed.

Marcadores

FA 3-4 veces

Bil en etapas avanzadas

Ab citoplasmaticos antineutrofilos 84% Ab anticardiolipina 66% Ab antinucleares 53%

Estudios de imagen

Estenosis multifocal a través del árbol biliar combinados con segmentos de conductos dilatados

Las estenosis pueden variar de 1- 2mm cm

5% Px tienen CE de pequeños conductos

Colangiografía normal

pero enfermedad hepática detectable en perfil bioquímico e histología

USG evaluar conductos biliares para dilatación o litos y parenquima en cirrosis.

TAC características morfológicas del hígado para cirrosis.

Linfadenopatia perihiliar es común Si hallazgo aislado no evidencia de enfermedad metastásica

Patología

Los conductos afectados estan rodeados de capas de tejido fibroso e inflamatorio que semejan “piel de cebolla” .

Estadio

Portal ( 1) Edema portal , inflamación, proliferación ductal;

Periportal (2) Fibrosis Periportal, Inflamación con o sin prolif. ductal; necrosis puede estar presente

Septal ( 3) Fibrosis Septal

Cirrhotic ( 4) Cirrosis Biliar

Descripción

Entidades Relacionadas

Colitis Ulcerativa 2/3 de los px Toroiditis de Riedel Fibrosis retroperitoneal Colangiocarcinoma 10-20% Hepatitis Autoinmune 5-20%, <35ª

Entidades Relacionadas

Enf. Inflamatoria Intestinal 70%en CEI Ya con el Dx EII 8-10 años antes Colitis suele tener una presentación más

leve Riesgo incrementado para displasia de

colón

Complicaciones

Colelitiasis Coledocolitiasis Pólipos en Vesícula Biliar

--colangitis bacteriana--

CPRE

Remover lito o dilatar para facilitar drenaje

Colangiocarcinoma 8-15% Sobrevida 5ms al Dx y 63% ya con

metástasis

Precursor displasia del epitelio biliar

Factores de riesgo: edad, estadio histológico, CUCI. fumar e historia de sangrado variceal

Sensibilidad para Dx: Citología (30%) y biopsia(40%) durante CPRE

CA 19-9 > 100 U/ml 75% sensibilidad y 80% especificidad

Ultrasonido endoscópico & PET CT evaluación ganglios para metástasis

Tratamiento

Wood and Cuschieri Sonda en T + Esteroides: Lavado y

drenaje podría revertir el Px

Pitt et al. (1970-1980) anastomosis enterico-biliares

Cameron et al. (1988) Experiencia del H. Johns Hopkins:

resección biliar extendida en combinación con stents y anastomosis enterico-biliares.

Técnica Utilizada: Insición de la bifurcación de los conductos

y el arbol biliar extrahepatico, dilatación de los conductos intrahepaticos, Stents de Silastic y hepatojejunostomia bilaterales

Actualmente

Anastomosis enterico-biliares indicadas en:

paciente no cirrótico con enfermedad extrahepatica significativa pero localizada

Estenosis del conducto hepático conColocación catéter transhepático en laBifurcación.

Stent transhepático de Silastic

Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia.Asa yeyunal de Y de Roux que ascendio alHilio hepatico en Posición retrocolica.

Hepatoyeyunostomia bilateral

Tratamiento

Dilatación de estenosis y prótesis vía endoscópica ( morbi-mortalidad)

Transplante de hígado SV 5ª 85% y recurre en 10-20%

Ac. Ursodeoxicolico(2)

>15 mg/kg/D mejora perfil bioquímico No mejora sobrevida

Tx Sintomático(2)

Prurito Colestiramina (4gr x3D) Rifampicina Sertralina (75-100mg/D)

Deficiencia de Vit A(82%), D(52%), E(42%) y K

Vit. DosisA 25,000-50,000 U 2-3 x Sem VO

D 25,000-50,000 U 2-3 x Sem VO

E 100 U 2vc D, VO

K 5 mg/D VO

Bibliografía

1. Schwartz, Principios de Cirugía, 8va ed. Mc Craw Hill.

2. Claudia O. Zein, Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis, Curr Gastroenterol Rep (2010) 12:13–22

3. Maingot´s, Abdominal Operations, 11ed

4. Shackelford´s ,Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed