Comunicación Interventricular (CIV)

Dr. Eduardo Vergara

Introduccion

• Las cardiopatías congénitas se presentan 3-8/ 1000 recién nacidos vivos.

• Entre todas, la comunicación interventricular (CIV) ocupa un gran porcentaje, siendo la más asociada a los síndromes cromosómicos con etiología multifactorial.

Introduccion

• Por la sobrecarga de volumen, produce cambios hemodinamicos dependientes

a)De la alteracion de la circulacion sistemicab)De la alteracion de la circulacion pulmonar c)Del tamaño del orificio

Introduccion

• De tratamiento médico y paliativo desde el punto de vista quirúrgico

• Es de escasa sobrevivencia en la edad adulta• La rehabilitación se considera como una parte

esencial de la atención y la terapéutica.

Definicion • Se define como comunicación interventricular

(CIV) al defecto en el cierre del tabique interventricular, que establece un orificio, por falta de desarrollo

a)del tabique membranosob)del tabique muscular a nivel endocardico

auriculoventricularque puede encontrarse en cualquier punto del

mismo, único o múltiple, de forma y tamaño variable.

Definicion

• Pueden presentarse en forma aislada o formar parte de otras cardiopatías congénitas

1.Tronco arterioso común2.Tetralogía de Fallot3.Transposición de grandes vasos, etc.

Epidemiologia

• La incidencia de cardiopatías congénitas es mayor en los nacidos muertos, los abortos y los lactantes prematuros.

• En lactantes prematuros 3/1000 tienen sintomas en el 1er año de vida

• La CIV por si misma tiene una alta presentación (3.5/1000 recién nacidos vivos), con una alta tasa de recurrencia en familiares de primer grado

Etiologia

• Multifactorial con interacción entre predisposición hereditaria y factores ambientales como condicionantes del defecto.

• Las malformaciones cardíacas son generalmente bien toleradas “in útero” y sólo después del nacimiento, aparece el defecto y las complicaciones.

No existe todavía una explicación fisiopatológica para la mayoría de ellas, pero sabemos que

participan:

1. Defectos monogénicos2. Ingestión de drogas o sustancias tóxicas

(alcohol)3. Exposición a agentes virales

Embriologia • El primordio del corazón se observa por primera vez

a los 18 días. En el área cardiógena, las células mesenquimales esplácnicas ventrales respecto del celoma pericárdico se agregan y se unen entre ellas para formar dos primordios cardíacos, los cordones angioblásticos.

• Estos cordones de células mesenquimatosas, pronto se canalizan y dan lugar a dos tubos cardiacos endocárdicos de pared delgada; localizados en el piso de la futura cavidad pericárdica, estos tubos pronto se fusionan para formar un tubo cardiaco único.

• Conforme se fusionan los tubos cardiacos, se forma una capa externa del corazón embrionario, el miocardio primitivo

• El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial interno del corazón o endocardio, mientras que el miocardio primitivo constituye la pared muscular del corazón o miocardio.

• El pericardio vascular o epicardio deriva de células mesoteliales que surgen de la superficie externa del seno venoso y se dispersan por el miocardio

• Durante el 2° mes de gestación, este tubo se dobla sobre sí mismo para formar los dos sistemas de bombas paralelos y una gran arteria

• Gira hacia la derecha haciendo que los ventrículos se ubiquen a ambos lados.

• El canal AV migra a la derecha y el septum ventricular se ubica a la izquierda lo que sirve para la alineación de cada ventrículo con su válvula correspondiente

• El septum ventricular puede dividirse en 3 componentes principales:

1.de entrada2.trabecular 3.de salida reunidos todos juntos en un septo

membranoso que viaja justo por debajo de la válvula aórtica

Por lo tanto, si el septum

- migra inadecuadamenteo

- se origina imperfectamente

se generan los distintos tipos de CIV

Esto trae como consecuencia una sobrecarga de volumen, con un cortocircuito de izquierda a derecha.

Clasificación anatómica de las CIV

1. Membranosos Infracristales,

Perimembranosos o Conoventriculares

Los más comunes, 75-95 % del total, implican al

septo membranoso con extensión a una o varias de

las porciones próximas del septo muscular (septum

de entrada, de salida y trabécula)

1. Musculares o del septo trabecular 5 y 20% del total. Se subdividen en

a)Apicales (las más frecuentes)

b)Centrales

c)Marginales o anteriores (cercanas al límite entre

septo y pared libre).

Con frecuencia son múltiples (septo en queso suizo)

o se asocian a defectos de otra localización.

1. Infundibulares o Supracristales, Conales,

Subpulmonares, Subarteriales

Entre 5 y 7 % de la casuística, son defectos en el

tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la

válvula pulmonar y se asocian con frecuencia

insuficiencia aórtica. Se da más frecuentemente en

población asiática

1. Posteriores, del Septo de Entrada, o tipo

canal AV

No asocian anomalías de válvulas AV. Son defectos

posteriores e inferiores a los membranosos, por

detrás de la valva septal de la válvula tricúspide.

• Posición anatómica de los defectos CIV infundibular.

• b: músculo papilar del cono. • c: CIV perimembranosa• d: CIV musculares

marginales. • e: CIV musculares

centrales. • f: CIV del septo de entrada• g: CIV musculares apicales.

Fisiopatologia

• Como se mencionó, los efectos hemodinámicos después del nacimiento dependen

1.De los cambios fisiológicos de la circulación sistémica y pulmonar

2.Del diámetro del orificio3.De la resistencia vascular pulmonar y no la

localización de la lesión según sea septal de entrada, trabecular o de salida.

Enfermedad tipo Roger

• En estos casos el defecto es muscular y se reduce durante la sístole.

• Soplo de tipo expulsivo, no holosistólico, en las primeras semanas de vida, que se ausculta en 3º- 4º EIC izquierdo c/irradiacion a apex o 2° EIC izquierdo

• Normalmente intenso III-VI/VI • Con frecuencia acompañado de frémito

Según el defecto…

• En pacientes con perforaciones amplias, puede existir cansancio fácil, retraso en el crecimiento y mayor susceptibilidad a infecciones pulmonares.

CIV mediana

• Los niños con CIV mediana (CIV igual a 1cm/m2 superficie corporal) pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro.

CIV grande

• El soplo de una CIV grande (CIV > 1cm/m2 superficie corporal) suele ser menos intenso, de naturaleza en disminucion y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole

Síndrome de Eisenmenger• CIV grande, se produce la inversion del shunt lo que

permite la persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante producción de cambios anatómicos irreversibles obstruccion del paso de la sangre elevación de la presión pulmonar (hipertensión pulmonar fija).

• La aparición de este tipo de defecto se da entre los 20-30 años, con cianosis y clínica de insuficiencia cardíaca congestiva.

Síndrome de Eisenmenger• Entonces, la hipertensión pulmonar fija

contraindica la corrección del defecto, al convertirse éste en la única vía de escape del exceso de presión del ventrículo derecho, el cual de lo contrario acabaría fallando (desembocando en una insuficiencia cardíaca derecha)

• Si una paciente sufre sindrome de Eisenmenger el embarazo se encuentra contraindicado. El riesgo es bajo en pacientes asintomáticos con VI normal y sin hipertension pulmonar

Situación de Eisenmenger con cardiomegalia, hilios muy densos,se observan los escasos vasos en la periferia pulmonar se han

hecho muy densos (imagen en árbol podado). La hipertensión pulmonargrave produce campos pulmonares claros, con disminución de marcas

vasculares.

CIV postinfarto.• Este evento se produce entre el 1-2% de los

pacientes que sufren infarto al miocardio. • Más frecuente en el hombre que en la mujer (3:2),

generalmente es una complicación del primer infarto y se relaciona con oclusión completa de una arteria coronaria, generalmente de ubicación anterior, antes de las 2 semanas post-infarto (3° y 8° día).

• Su nefasto pronóstico (fallecen: el 25% el primer día y el 65% antes de las dos semanas) indica porque solo un 7% vive más de un año.

Tratamiento:

Tratamiento Médico• El tratamiento médico está indicado para

tratamiento de la falla cardiaca a cualquier edad.• Las CIV chicas pueden recibir tratamiento médico si

lo ameritan en espera de cierre espontáneo del defecto.

• Para el control se utiliza entonces digoxina y diuréticos usuales para este tipo de presentación de insuficiencia.

• Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibiótica frente a endocarditis infecciosa en procedimientos que puedan provocar bacteriemia.

Tratamiento quirurgico

• El tratamiento quirúrgico puede ser realizado a cualquier edad, mediante el cierre directo del defecto con parche, requiriéndose bomba de circulación extracorpórea.

• La corrección completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de elección

Tratamiento intervencionista• El tratamiento puede ser realizado por

cateterismo cardiaco con estudio hemodinámico y angiocardiográfico, mediante la colocación de dispositivos que "cierran" el defecto

• Se pueden usar dispositivos como el Amplatzer en los casos de CIV musculares y perimembranosas, los casos que no puedan cerrarse exitosamente mediante cateterismo o los tipos restantes de CIV serán sometidos a cirugía.

Rehabilitación

• A partir de la formación en 1963 del Comité de Expertos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en enfermedades cardiovasculares, han ocurrido importantes cambios en los métodos de rehabilitación de este tipo de pacientes, desde esa fecha pediatras y cardiólogos comenzaron a estudiar profundamente el ejercicio físico como una forma de mejorar la calidad de vida de estos niños.

Consideración actual sobre la Rehabilitación• En la actualidad la rehabilitación está

considerada como una parte esencial de la atención y la terapéutica, a la que debe tener acceso todo paciente cardiópata de cualquier edad para mejorar su calidad de vida.

Ejercicio y deportes

• En cuanto a ejercicio o deportes, no son requeridas restricciones

1. tras el cierre 2.o con pequeño defectos del septo sin

hipertension pulmonar3. o arritmias significantes 4.o disfuncion del VI más que realizar actividades recreativas o deportes

de baja intensidad.

Conclusión

• La CIV es una cardiopatía congénita producida por un defecto del tabique interventricular, el cual permite que durante la sístole pase sangre desde un ventrículo a otro, generalmente desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho.

Conclusión

• Es una enfermedad de alta presentación, siendo la más frecuente dentro de las cardiopatías prenatales lo que obliga a tenerla presente en el diagnóstico diferencial ya desde los controles habituales de cualquier embarazo, y reforzando su búsqueda en pacientes con antecedentes.

• Sus portadores solo llegan hasta los 30 años si son formas leves, que no es lo habitual en la práctica.

Conclusión

• El pronóstico depende del grado de la alteración y respuesta al tratamiento.