Congrès du CNCF Congrès du CNCF

Pr Michel KOMAJDAPr Michel KOMAJDA

Institut de cardiologieInstitut de cardiologie

CHU PITIE SALPETRIERECHU PITIE SALPETRIERE

Faut il effectuer un dépistage cardiologique Faut il effectuer un dépistage cardiologique des enfants pratiquant des sports à risque?des enfants pratiquant des sports à risque?

Comment dépister une CMH chez le sportif ?

Comment dépister une CMH chez le sportif ?

Jeune sportif avec compétition envisagée

Examen clinique, histoire personnelle et familiale, ECG 12 dérivations

Normal

Eligible pour la compétition

Anormal

Bilan complémentaire

CAT selon bilan

Consensus Statement, European Society of Cardiology, EHJ 2005;26:516

Evaluation du sportif (1) Examen cliniqueEvaluation du sportif (1) Examen clinique

Symptômes : Dyspnée (effort, post prandiale), palpitations, dlr thoraciques, Syncope (évocateur lors effort ou décours)

Examen clinique : Souffle systolique ++ (bord G sternum, mésosyst, fluctuant, et ↑ lors effort,

Valsalva, et post ES CMH)

Histoire familiale : Cardiomyopathie avérée chez un apparenté Notion de mort subite prématurée (< 50 ans), de greffe, de défibrillateur

HVG électrique (Sokolow, Cornell) Ondes T négatives (latéral, inférieur, antérieur) Onde Q de pseudonécrose (signe précoce chez le jeune, > 3 mm ou > 1/3R, > 40 ms)

Evaluation du sportif (2) Tracé ECGEvaluation du sportif (2) Tracé ECG

Rechercher des ondes Q sur l’ECG des sujets jeunes !

Rechercher des ondes Q sur l’ECG des sujets jeunes !

Ondes Q : parfois présentes Ondes Q : parfois présentes avantavant l’HVG en écho chez l’HVG en écho chez les porteurs de mutationles porteurs de mutation

92 porteurs de mutation; 92 porteurs de mutation; dont dont 29 sans HVG 29 sans HVG

échographiqueéchographique Parmi les 29 subjects: Parmi les 29 subjects: 27% 27%

ont ondes Q anormalesont ondes Q anormales (> 3 3

mm)mm) sur l’ECG sur l’ECG

Konno et al. Eur Heart J 2004; 25:246

Impact du programme de screening chez l’athlète en Italie

Impact du programme de screening chez l’athlète en Italie

Etude en parallèle de 42 386 athlètes (12-35 ans) pdt 26 ans et comparaison à une Etude en parallèle de 42 386 athlètes (12-35 ans) pdt 26 ans et comparaison à une population de non athlètes sans screeningpopulation de non athlètes sans screening

Incidence annuel de MS chez l’athlète: Incidence annuel de MS chez l’athlète: réduction deréduction de 89% entre les deux périodes89% entre les deux périodes (3.6/100.000 pers/an vs 0.4/100.000 pers/an, p< 0.001); alors que le taux reste stable (3.6/100.000 pers/an vs 0.4/100.000 pers/an, p< 0.001); alors que le taux reste stable chez les non athlèteschez les non athlètes

La majorité du gain obtenu (mortalité) est La majorité du gain obtenu (mortalité) est liée à la diminution des décès par liée à la diminution des décès par CardiomyopathiesCardiomyopathies. .

Corrado et al., JAMA 2006;296:1593

Quelles activités physiques peut-on autoriser Quelles activités physiques peut-on autoriser chez un patient porteur de CMH?chez un patient porteur de CMH?

Recommandations des sociétés savantesRecommandations des sociétés savantes

Recommandations sur la participation au sport de compétition Recommandations sur la participation au sport de compétition chez les athlètes avec maladie cardiovasculairechez les athlètes avec maladie cardiovasculaire, , Société Européenne de CardiologieSociété Européenne de Cardiologie (EHJ 2005;26:1422) (EHJ 2005;26:1422) Société Américaine de CardiologieSociété Américaine de Cardiologie (JACC 2005;45:1340) (JACC 2005;45:1340)

Recommandations sur la pratique de sport récréationnel chez les Recommandations sur la pratique de sport récréationnel chez les jeunes patients avec maladie cardiovasculairejeunes patients avec maladie cardiovasculaire, , Société Américaine de CardiologieSociété Américaine de Cardiologie (Circulation 2004;109:2807) (Circulation 2004;109:2807) Société Européenne de Cardiologie Société Européenne de Cardiologie (Eur J Cardiovasc Prev Rehab (Eur J Cardiovasc Prev Rehab

2006;13:876)2006;13:876)

Sports en compétition et CMH Sports en compétition et CMH ComposanteComposante Dynamique faible (A)Dynamique faible (A) Dynamique moyenne (B)Dynamique moyenne (B) Dynamique forte (C)Dynamique forte (C)

Isométrique faible (I)Isométrique faible (I) billard, bowling, cricket, curling, billard, bowling, cricket, curling, golf, tirgolf, tir

base-ball, tennis de table, tennis base-ball, tennis de table, tennis en double, volley-ballen double, volley-ball

badminton, ski de fond classique, badminton, ski de fond classique, hockey sur gazon, course hockey sur gazon, course d’orientation, marche, squash, d’orientation, marche, squash, course de fond, football, tennis course de fond, football, tennis (simple)(simple)

Isométrique moyenne (II)Isométrique moyenne (II) tir a l’arc, course automobile, tir a l’arc, course automobile, plongeon, motocyclisme, plongeon, motocyclisme, équitationéquitation

escrime, saut, patinage artistique, escrime, saut, patinage artistique, football américain, rugby, course football américain, rugby, course de vitesse, natation synchroniséede vitesse, natation synchronisée

baskett-ball, hockey sur glace, ski baskett-ball, hockey sur glace, ski de fond (pas du patineur), course de fond (pas du patineur), course demi fond, natation, hand-balldemi fond, natation, hand-ball

Isométrique forte (III)Isométrique forte (III) luge, bob, gymnastique, judo, luge, bob, gymnastique, judo, karaté, voile, escalade, ski karaté, voile, escalade, ski nautique, haltérophilie, planche à nautique, haltérophilie, planche à voilevoile

body-building, ski de descente, body-building, ski de descente, luttelutte

boxe, canoë-kayak, cyclisme, boxe, canoë-kayak, cyclisme, décathlon, aviron, patinage de décathlon, aviron, patinage de vitessevitesse

→ Sport de compétition :• en présence de CMH (avérée) : aucun sport en compétition• en présence de CMH avec faible niveau de risque rythmique : possible sport type IA• en présence de mutation sans expression clinique: sans expression clinique: pas de compétition (Europe) / (Europe) /

compétition possible (USA) compétition possible (USA)

26th Bethesda conference, JACC 1994;24:845-899.

ESC consensus document (EHJ 2005;26:1422) et Task ForceAHA/ACC (JACC 2005;45:1340)ESC consensus document (EHJ 2005;26:1422) et Task ForceAHA/ACC (JACC 2005;45:1340)

Quel sport de loisir autoriser chez le patient

CMH ?

Quel sport de loisir autoriser chez le patient

CMH ?

Adapté des recommendations de la Adapté des recommendations de la Société Américaine de CardiologieSociété Américaine de Cardiologie (AHA scientific statement)(AHA scientific statement)

Circulation 2004;109:2807Circulation 2004;109:2807

Fiche disponible sur le site du centre national de référence: www.cardiogen.aphp.fr

Intensité élevée Recommandations chez patient avec CMH Basket Proscrire Body Building Proscrire Hockey sur glace Proscrire Squash Proscrire Escalade Proscrire Course à pieds (sprint) Proscrire Ski A évaluer Football Proscrire Rugby Proscrire Tennis (simple) Proscrire Planche à voile Proscrire

Intensité moyenne Recommandations chez patient avec CMH Baseball A évaluer Vélo Autoriser Jogging A évaluer Surf A évaluer Voile A évaluer Natation Autoriser Vélo d’appartement Autoriser Haltérophilie Proscrire Randonnée soutenue A évaluer Tennis (double) A évaluer Randonnée tranquille Autoriser

Intensité faible Recommandations chez patient avec CMH Bowling Autoriser Golf Autoriser Equitation A évaluer Plongée sous-marine Proscrire Patinage Autoriser Nage avec masque Autoriser Marche rapide Autoriser

Facteurs pronostiques de la CMH?Facteurs pronostiques de la CMH?

Les 5 facteurs prédictifs majeurs de MSLes 5 facteurs prédictifs majeurs de MS

SyncopeSyncope ((surtout inexpliquéesurtout inexpliquée,, chez l’enfant, à l’effortchez l’enfant, à l’effort))

Tachycardie ventriculaire non soutenue Tachycardie ventriculaire non soutenue (Holter-ECG) (Holter-ECG) (surtout chez l’adulte < 30 ans)(surtout chez l’adulte < 30 ans)

Réponse anormale de la PA à l’effort Réponse anormale de la PA à l’effort ((PAS < 20-25 mmHg; PAS < 20-25 mmHg; surtout avant 50 ans)surtout avant 50 ans)

Antécédents familAntécédents familiiaux de mort subite aux de mort subite (2 cas(2 cas et plus et plus))

HVG marquéeHVG marquée (> 30 mm)(> 30 mm)

ACC/ESC clinical expert consensus document. Eur Heart J 2003;24:1965

Terrain génétique : gène/mutation “maligne”Terrain génétique : gène/mutation “maligne”

Autres facteurs de mort subiteAutres facteurs de mort subite

Age jeune lors du diagnostic ?Age jeune lors du diagnostic ? Ischémie myocardique ?Ischémie myocardique ? Fibrillation auriculaire ?Fibrillation auriculaire ? Gradient intra VG ?Gradient intra VG ? Arythmie ventriculaire induite (SVP) ?Arythmie ventriculaire induite (SVP) ? ECG endocavitaire fragmenté ?ECG endocavitaire fragmenté ? Pont myocardique ?Pont myocardique ? Désynchronisation intraVG ?Désynchronisation intraVG ?

Facteurs prédictifs majeursFacteurs prédictifs majeurs

Analyse de 630 patientsAnalyse de 630 patients Suivi pdt 59 moisSuivi pdt 59 mois Augmentation du risque : Augmentation du risque :

RR = 2,07 RR = 2,07 (1,48 à 2,79) (1,48 à 2,79) pour chacun des facteurspour chacun des facteurs de de risquerisque

50556065707580859095

100

0 1 2 3

survie à5 ans

97% 93% 87% 75%

Elliott et al. Lancet 2001;357:420Elliott et al. Lancet 2001;357:420Nombre de FDR

Cardiac C protein

Bêta myosin heavy chain

Troponin T

Watkins H et al. NEJM 1995;332:1058

Influence du gène sous jacentInfluence du gène sous jacent

→ Aide à la stratification du pronostic (mieux identifier les patients à haut risque) → Aide à la stratification du pronostic (mieux identifier les patients à haut risque)

Place et résultats de l’alcoolisation septalePlace et résultats de l’alcoolisation septale

- Patiente de 74 ans, dyspnée d’effort stade IV NYHA et malaises lipothymiques d’effort. - SIV 24 mm, gradient max 95 mmHg en échographie-doppler. - Une injection d’éthanol a été réalisée dans la première artère septale après test d’occlusion du ballonnet et injection de produit de contraste intracoronaire pour vérifier le territoire de l’artère cible. - Le gradient de pression pic à pic est immédiatement passé de 81 mmHg à 19 mmHg

- Patiente de 74 ans, dyspnée d’effort stade IV NYHA et malaises lipothymiques d’effort. - SIV 24 mm, gradient max 95 mmHg en échographie-doppler. - Une injection d’éthanol a été réalisée dans la première artère septale après test d’occlusion du ballonnet et injection de produit de contraste intracoronaire pour vérifier le territoire de l’artère cible. - Le gradient de pression pic à pic est immédiatement passé de 81 mmHg à 19 mmHg

Hôpital Pitié-Salpêtrière

Réduction du gradient intraVGaprès procédure (2 semaines)

Réduction du gradient intraVGaprès procédure (2 semaines)

Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354

05

1015202530354045

Before TASH After TASH0

20

40

60

80

100

120

140

Before TASH After TASH

Mm

Hg

Mm

Hg44±38

5±6

125±48

17±14

P<0.001 P<0.001

Mean rest gradient Mean post ESV gradient

Revue sur l’ablation par alcoolisationRevue sur l’ablation par alcoolisation

42 études, 42 études, 2959 patients2959 patients (53 ans), suivi 12,7 mois (53 ans), suivi 12,7 mois EthanolEthanol (3 ml) injecté dans 1,2 septales; CPK 964 U (3 ml) injecté dans 1,2 septales; CPK 964 U Persistance amélioration Persistance amélioration gradientgradient: :

pré 65 mmHg pré 65 mmHg →→ 16 mmHg à 12 mois (spontané) 16 mmHg à 12 mois (spontané) Diminution Diminution épaisseurépaisseur septale: pré 20,9 mm septale: pré 20,9 mm →→ 13,9 mm 13,9 mm Amélioration Amélioration NYHANYHA: pré 2,9 : pré 2,9 →→ 1,2 (FU) 1,2 (FU) Amélioration Amélioration durée exercicedurée exercice: pré 325 sec : pré 325 sec →→ 437 sec 437 sec MortalitéMortalité à 30 jours: 1,5%; puis tardive: 0,5% à 30 jours: 1,5%; puis tardive: 0,5% Pace makerPace maker: 10,5%; : 10,5%; nouvelle alcoolisation: 7%; chirurgie myectomie: 1,9%nouvelle alcoolisation: 7%; chirurgie myectomie: 1,9%

Alam et al., J Int Cardiol 2006;19:319-327

Meta-analyse alcoolisation vs myectomieMeta-analyse alcoolisation vs myectomie- 5 études:183 pts: alccolisation vs 168 myectomie5 études:183 pts: alccolisation vs 168 myectomie- Patients symptomatiques (NYHA II-IV) avec gradient Patients symptomatiques (NYHA II-IV) avec gradient

basal # 80 mm Hg.basal # 80 mm Hg.- Gradient basal post procédure<20 mmHg mais réduction Gradient basal post procédure<20 mmHg mais réduction

plus importante après chirurgie.plus importante après chirurgie.- Amélioration comparable sur les symptômes.Amélioration comparable sur les symptômes.- Plus de PM dans le groupe alccolisation (18.4 % vs 3.3 %).Plus de PM dans le groupe alccolisation (18.4 % vs 3.3 %).- Mortalité hospitalière: 3/183 vs 1/168.Mortalité hospitalière: 3/183 vs 1/168.- Répétition alccolisation: 10/183=5.5%.Répétition alccolisation: 10/183=5.5%.

Alam, Eur Heart J 2009

Bloc auriculo-ventriculaire après procédure d’alcoolisation

0

10

20

30

40

50

60

70

Duringinjection

At 48 Hours At 2 Weeks At 7 Months

% o

f p

atie

nts

64

40

17 14

Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354

Pace-maker implanté Pace-maker implanté

dans 15-25% des casdans 15-25% des cas

selon étudesselon études

Faut il traiter une CMH asymptomatique?Faut il traiter une CMH asymptomatique?

(4) Le patient asymptomatique et sans facteur de risque de mort subite

(4) Le patient asymptomatique et sans facteur de risque de mort subite

Traitement médicamenteux Traitement médicamenteux : pas de nécessité habituellement: pas de nécessité habituellement

Restriction de l’activité sportive Restriction de l’activité sportive médico-légale (compétition)médico-légale (compétition) à moduler selon patientà moduler selon patient

Prévention de l’endocarditePrévention de l’endocardite si obstruction (ou dans tous les cas)si obstruction (ou dans tous les cas)

Traitement préventif de la mort subiteTraitement préventif de la mort subite

Restriction de l’activité physiqueRestriction de l’activité physique sport, profession à risquesport, profession à risque

Traitement médicamenteux Traitement médicamenteux :: bêta-bloquant, verapamil, AA classe I : bêta-bloquant, verapamil, AA classe I : inefficacesinefficaces effet controversé de l’amiodaroneeffet controversé de l’amiodarone

bon résultat : McKenna 1985 bon résultat : McKenna 1985

proarythmogène : Fananapazir 1991proarythmogène : Fananapazir 1991

DéfibrillateurDéfibrillateur automatique implantable automatique implantable

DAI dans la CMH :Jusqu’ou abaisser le seuil des indications

en prévention I ?

DAI dans la CMH :Jusqu’ou abaisser le seuil des indications

en prévention I ?

BénéficeEffets secondaires

Coût et santé publique

Prévention de la mort subite et DAIPrévention de la mort subite et DAI

DéfibrillateurDéfibrillateur si risque élevé : si risque élevé : Prévention II: après FV ou TVs Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I)(indication classe I)

Prévention I: Prévention I: si 2 si 2 FDRFDR et plus et plus (indication classe IIa)(indication classe IIa)

D’après ACC/ESC clinical expert consensus on HCM. EHJ 2003;24:1965-19913et Update of the ESC guidelines on Sudden cardiac death EHJ 2003;24:13-15

DéfibrillateurDéfibrillateur si risque élevé : si risque élevé : Prévention II: après FV ou TVs Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I)(indication classe I)

Prévention I: Prévention I: si 1 si 1 FDRFDR et plus et plus (indication classe IIa)(indication classe IIa)

D’après ACC/AHA/ESC Guidelines. Eur Heart J, 2006;27:2099Et ACC/AHA/HRS Guidelines. JACC 2008;51:e1

Analyse rétrospective de 50 patients CMH appareillés d’un DAI en prévention primaire (28) ou secondaire (22) (HEGP + Lariboisière + Pitié-Salpêtrière)

Suivi moyen 45,9 ± 29 mois

Décès : 4 pts, soit 8% (1 IC, 1pneumopathie post ACR, 2 d’étiologie indéterminée)

Thérapie appropriée : 17 pts

3,6 % par an en prévention primaire 5,2 % par an en prévention secondaire

Nombre d’évènements : 62 (16 ATP/46 CEI) - 3,6 interventions appropriées/patient

- 2,7 chocs/patient X. Waintraub, ESC congress

Pourquoi une indication IIa pour 1 FDR ?Pourquoi une indication IIa pour 1 FDR ?

1 FDR : 3,83% par an (2.27 - 6.05)1 FDR : 3,83% par an (2.27 - 6.05)

2 FDR : 2,65% par an (1.32 – 4.75)2 FDR : 2,65% par an (1.32 – 4.75)

3 FDR : 4,82% par an (2.31 – 8.86)3 FDR : 4,82% par an (2.31 – 8.86)

Maron BJ et al., JAMA 2007;298(4):405Maron BJ et al., JAMA 2007;298(4):405

Un taux de choc approprié similaire qlq soit le nbre de FDR !

Chocs appropriés chez 309 pts en prévention I selon les FDR

1 seul FDR = un bénéfice modeste1 seul FDR = un bénéfice modeste

Augmentation du risque : Augmentation du risque : RR = 2,07 RR = 2,07 (1,48 à 2,79) (1,48 à 2,79)

pour chacun des facteur de risque parmi les 4 M.pour chacun des facteur de risque parmi les 4 M. Soit Soit MS MS ~~2% par an2% par an Elliott et al. Lancet 2001;357:420Elliott et al. Lancet 2001;357:420

Et aucune étude randomisée du DAI !

Plan « Maladies rares » du Ministère de la SantéPlan « Maladies rares » du Ministère de la SantéDésignation de Désignation de Centres de référenceCentres de référence (2005-2009) (2005-2009)

et de et de Centres de CompétenceCentres de Compétence (désignation en 2008) (désignation en 2008)

Coordonnateur du Centre: Ph. CharronCoordonnateur du Centre: Ph. CharronRéseau inter CHU, AP-HPRéseau inter CHU, AP-HP

CHU Pitié-Salpêtrière (R. Frank, M. Komajda)CHU Pitié-Salpêtrière (R. Frank, M. Komajda) CHU Lariboisière ( I. Denjoy, A. Leenhardt)CHU Lariboisière ( I. Denjoy, A. Leenhardt) CHU A. Paré (O. Dubourg)CHU A. Paré (O. Dubourg) CHU HEGP (JY. Le Heuzey, M. Desnos)CHU HEGP (JY. Le Heuzey, M. Desnos) CHU R. Debré (JM. Lupoglazoff)CHU R. Debré (JM. Lupoglazoff) CHU Necker (D. Bonnet, D. Sidi)CHU Necker (D. Bonnet, D. Sidi)

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