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Congresso Nazionale di Cardiologia ANMCO 2005
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Premessa:
La primaria causa di mortalita’ dei pazienti con Thalassemia Maior(TM),e’ rappresentata dalle complicanze cardiache come lo scompenso cardiaco e le aritmie causate dalla cardiomiopatia “ferro indotta”.
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Epatiche :Epatiche : epatiti acute e croniche. epatiti acute e croniche. EmocromatosiEmocromatosi
Cardiache: Cardiache: Pericarditi,Pericarditi, Miocardiopatia ferroindotta, Miocardiopatia ferroindotta, Insufficienza CardiacaInsufficienza Cardiaca
EndocrineEndocrine: Ipogonadismo, Diabete mellito, : Ipogonadismo, Diabete mellito, Osteoporosi, Ipotiroidismo, Ipoparatiroidismo.Osteoporosi, Ipotiroidismo, Ipoparatiroidismo.
Complicanze nella talassemia major
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La talassemiaLa talassemia
Rappresenta la più Rappresenta la più comune malattia comune malattia
monogenica diffusa nel monogenica diffusa nel mondomondo
Portatori sani 18000000
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La Talassemia (o Anemia Mediterranea o Morbo di Cooley)
é una malattia ereditaria del sangue, a trasmissione autosomica recessiva, con alta prevalenza in alcune
aree del mondo, in particolare nel bacino del Mediterraneo (Italia, Grecia, Turchia, Cipro, Marocco, Arabia Saudita) e
nel Sud-Est asiatico (India, Vietnam, Cambogia, Giappone).
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Diffusione e frequenza della Diffusione e frequenza della talassemia in Italiatalassemia in Italia
Portatori Sani 3000000Portatori Sani 3000000
Malati 7000
7%
9%
8%5%
0.8%
12%
2%
2.4%
7.5%
13%
2.25%
5.9%
3%
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La Talassemia
è caratterizzata da sintesi ridottissima o del tutto
assente di catene -globiniche (cr. 11)e conseguente grave anemia
HbGR
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Talassemia majorTalassemia majorInsorgenza: (4-6 mesi di età)Insorgenza: (4-6 mesi di età)Sintomi clinici alla presentazioneSintomi clinici alla presentazione::
PallorePallore Febbricola Febbricola IrritabilitàIrritabilità Turbe dell’alvoTurbe dell’alvo Episodi infettivi ricorrentiEpisodi infettivi ricorrenti EpatoslenomegaliaEpatoslenomegalia
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Quadro Ematologico Quadro Ematologico
Hb 4-6 g/dl Globuli rossi 2000000 mmc Eritroblastemia Anisopoichilocitosi Resistenza globulari aumentate Iperplasia eritroblastica midollare Hb F 70-90% Hb A2 > 3.5%
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Terapia TrasfusionaleTerapia Trasfusionale
Correzione anemia
Soppressioneeccesso
di eritropoiesi
Inibizioneassorbimentointestinale di Fe legato all’anemia
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Terapia Ferrochelante
Desferoxamina (DFO): per via sottocutanea ad infusione lenta
Deferiprone (L1): per via orale
ICL 670 A: per via oraleGT56-252:
Un chelante orale in via di sperimentazione
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L’ecocardiografia doppler e’ una metodica semplice,utile per poter studiare le funzioni sisto-diastoliche delle cavita’ cardiache nei vari gradi di coinvolgimento dell’insufficienza cardiaca.
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Abbiamo valutato la morfologia e la funzione del ventricolo sinistro in una popolazione affetta da TM senza segni clinici di cardiopatia
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individuando due gruppi:
1°) con parametri ecocardiografici perfettamente normali,
2°) con modificazioni morfologiche o funzionali spesso ritenute non significative per le alterazioni secondarie alle condizioni antropomorfe ed all’anemia medesima
sono stati correlati con i rispettivi dati ematologici
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Metodi:Sono stati studiati 47
pazienti(pz)giovani con TM in terapia trasfusionale e chelante
senza segni clinici di cardiopatia.
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-funzione sistolica
-funzione diastolica
- l’indice di massa ventricolare sinistra
-HB
-Ferritina
-BSA
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IMVSNIMVSN(indice massa v/sn)(indice massa v/sn)
86 g/m86 g/m² ± 23² ± 23 120 g/m120 g/m² ± 19² ± 19 0.001 0.001
DdDd(diametro diastolico v/sn)(diametro diastolico v/sn) 45 mm 45 mm ±±55 54 mm 54 mm ±± 3 3 0.0010.001
DsDs(diametro(diametro sistolico v/sn)sistolico v/sn) 27 mm 27 mm ±± 4 4 30 mm 30 mm ± 5± 5 0.0010.001
FEFE(frazione(frazione d’eiezione)d’eiezione) 71 71 ± 5 %± 5 % 68 68 ± 7 %± 7 % 0.010.01
FSFS(frazione (frazione d’accod’accorciamenrciamento)to) 40 40 ± 5 %± 5 % 38 38 ± 6%± 6% 0.010.01
E/AE/A((rapportorapporto)) 1,7 1,7 ± 0.6± 0.6 2 2 ± 0,6± 0,6 0.0010.001
DT-EDT-E(tempo discesa onda E)(tempo discesa onda E)
182 182 ± 18 msec± 18 msec 156 156 ± 18 msec± 18 msec 0.0010.001
HbHb(emoglobina)(emoglobina)9,07 9,07 ± 0,5 g/dl± 0,5 g/dl 9,1 9,1 ± 0,5± 0,5 NSNS
BSABSA(superficie(superficie corporea corporea
indicizzata)indicizzata)1,5 1,5 ± 02 m²± 02 m² 1,5 1,5 ±02 m²±02 m² NSNS
FF(ferritina)(ferritina) 973 ng/ml973 ng/ml 1317 ng/ml1317 ng/ml 0.050.05
Gruppo A 25 (18f,7m) eta’ media 28±7
Gruppo B 22(16 m,6 f) eta’ media 23±9
p≤
Talassemia major senza segni clinici di cardiopatia
Ecocardiogramma normale(gruppo A)Modificazioni morfo-funzionali spesso ritenute irrilevanti all’ecocardiogramma(gruppo B)
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L’anemia e la superficie corporea sembrano non incidere sui parametri rilevati nei due gruppi
Conclusioni
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Le alterazioni riscontrate , dimostrano che anche lievi modificazioni morfo-funzionali ecocardiografici rappresentano precoci markers preclinici di coinvolgimento miocardico,soprattutto quando le concentrazioni di ferritina sierica risultano aumentatesignificativamente.
Conclusioni
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Le alterazioni morfo-funzionali del ventricolo sinistro sembrano dipendere dalle concentrazioni sieriche della ferritina in uno stato di cronica ipossiemia
Si auspicano trattamenti chelanti piu’ energici per mantenere una normale performance del ventricolo sinistro.
Conclusioni
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OBIETTIVO GUARIGIONE
Sostituire il compartimento
emopoietico alterato con un
patrimonio di cellule staminali
ottenuto da un donatore sano capace
di ricostituire il sistema emopoietico
ed immunitario del ricevente
Terapia non convenzionale:Terapia non convenzionale:
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Trapianto di midollo Trapianto di midollo osseo(TMO)osseo(TMO)
Trapianto di cellule staminaliTrapianto di cellule staminali
Terapia genicaTerapia genica
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Alterazioni morfo-funzionali del ventricolo sinistro in giovani affetti da Thalassemia
Maior:ruolo dell’ecocardiografia e correlazione con i dati ematologici
D.Monizzi,S.Grimaldi*,C.Tangari*,R.Nicoletta,C.Grimaldi*,R.Maio°
Ambulatorio di Cardiologia ASL 5 Crotone.*Unita' Operativa di Microcitemia Ospedale Civile Crotone.°Universita' di Catanzaro.
Abstract Congresso Nazionale AMCO Firenze 2005