Cerebral Palsy dan Retardasi Mental

RESPONSI

1

Pembimbing :dr. Hj. Supraptiningsih, Sp.S

Oleh :Michael Hostiadi

Alfa Rika RizkyanaMochamad Harfat Kholid

SMF Ilmu Penyakit SarafRSD dr.Soebandi

Cerebral PalsySKDI : 2

2

DefinisiMenurut Bax : Cerebral palsy (CP) merupakan

kelainan gerakan dan postur yang tidak progresif, oleh karena kerusakan / gangguan pada sel-sel motorik pada susunan saraf pusat yang sedang tumbuh atau belum selesai pertumbuhannya.

Secara Klinis : CP Suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang tidak progresif, terjadi dapat sejak fetal hingga awal kelahiran, dengan gambaran klinis berupa kelainan dalam sikap dan pergerakan. Terkadang disertai dengan kelainan lainnya, akibat dari cacat atau lesi pada otak yang sedang berkembang, antara lain gangguan mental dan kecerdasan, gangguan pertumbuhan dan bicara, kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran. 3

Epidemiologi• Angka kejadian di Indonesia diperkirakan 1-5 per

1000 kelahiran hidup.• Laki-laki > perempuan• Sering terjadi pada anak pertama• Angka kejadian tinggi pada BBLR dan anak kembar• Umur ibu >40 tahun, dan multipara• 80% tipe spastik• 85- 95% merupakan CP Kongenital

4

EtiologiDibagi menjadi 3, yaitu:a. Pranatal

Gangguan terjadi mulai saat terjadinya konsepsi sampai masa gestasi 28 minggu :

a. Infeksi intrauterine : TORCH dan sifilisb. Radiasic. Asfiksia intrauterine : Plasenta previa, solutio

plasenta, anoksia maternal, kelainan umbilikus, perdarahan plasenta, ibu hipertensi)

d. Toksemia gravidarume. DIC oleh karena kematian pranatal pada salah

satu bayi kembar. 5

Etiologib. Perinatal

Gangguan terjadi mulai gestasi 28 minggu – 7 hari setelah kelahiran :a. Anoksiab. Perdarahan otakc. Ikterusd. Infeksi susunan saraf pusate. Prematuritas

6

Etiologic. Post natal

Gangguan terjadi mulai saat kelahiran - usia 1 tahun - 3 tahun :a. Trauma kepalab. Meningitis/ensefalitis yang terjadi 6 bulan pertama kehidupand. Racun : logam berat, CO

7

Faktor resiko

8

PatofisiologiKerusakan atau Kelainan Pertumbuhan Otak Dalam Rahim

Dapat disebabkan kelainan genetik, toxin, infeksi, dan insufisiensi plasenta.

Semua etiologi di atas pada dasarnya menyebabkan gangguan oksigenasi dan pertumbuhan otak.

Konsekuensi pada kehamilan Berdasarkan usia kehamilan<20 minggu : Gangguan migrasi sel-sel neuron otak26-34 minggu : Periventrikuler leukomalasia 34-40 minggu : Kerusakan fokal atau multifokal pada otakPeriventrikuler Leukomalasia : Nekrosis fokal akibat

koagulopati pada substansia alba di dekat vent. lateral

9

KlasifikasiBerdasarkan gejala klinis, CP dibagi menjadi:

a. CP spastik CP terbanyak : claps knife type, hiperflexi yang disertai klonus, kecenderungan timbulnya kontraktur

10

b. CP atetoid/diskinetik• Terjadi pada 10-20%• Penderita CP khas : gerakan menulis yang tidak terkontrol dan

perlahan• Mengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan sebagian

besar otot muka dan lidahc. CP ataksid

jarang dijumpai (1 %), mengenai keseimbangan :• koordinasi yang buruk• kesulitan melakukan gerakan cepat dan tepat

d.CP campuran (Spastik-athetoid, Rigid Spastic, Spastik-ataksik)sering ditemukan pada seorang yang memiliki lebih dari satu bentuk CP

11

Berdasarkan Derajat Kemampuan Fungsional1. Gol. Ringan - Dapat melakukan aktivitas sehari-hari - Sama sekali tidak/hanya sedikit butuh bantuan2. Gol. Sedang

- Aktivitas sangat terbatas- Butuh bantuan dan pendidikan khusus untuk

dapat mengurus dirinya sendiri, bergerak, dan berbicara, sehingga dapat bergaul dengan masyarakat dengan baik.

3. Gol. Berat - Tidak dapat melakukan aktivitas fisik - Tidak dapat hidup tanpa pertolongan orang lain - Perlu perawatan khusus

12

Diagnosis• Anamnesis

- Tanda awal keterlambatan perkembangan motorik kasar pada anak usia < 3 tahun- Keterlambatan perkembangan motorik halus pada anak usia >3 tahun- Riwayat prenatal, perinatal, dan post natal- Mengidentifikasi adanya penyakit penyerta

- Adanya faktor resiko

13

Pemeriksaan FisikLavine membagi kelainan motorik pada CP menjadi 6 kategori :1.Posture and movement pattern2. Oral motor pattern3.Strabismus4.Tone of muscles5.Evolution of postural reaction and landmarks6.Refleks tendon, primitif, dan plantar

Diagnosis dpt ditegakkan apabila minimal terdapat 4 kelainan pd 6 kategori motorik dan disertai dgn yg tdk progresif

14

Pemeriksaan Klinik / Penunjang1. CT scan2. USG3. MRI4. EEG

15

Diagnosis Banding1. Retardasi motorik terbatas2. Tahanan volunter terhadap gerakan pasif3. Kelainan persendian4. Cara berjalan yang belum stabil5. Gerakan normal6. Berjalan berjinjit7. Pemendekan kongenital pad agluteus maksimus,

gastronemius atau hamstring8. Kelemahan otot-otot pada miopati,hipotoni, atau palsi

Erb.9. Lain penyebab dari gerakan involunter10.Penyakit-penyakit degeneratif pad asusunan saraf11.Kelainan pada medulla spinalis12.Sindroma lain

16

Penatalaksanaan

Aspek Medisa. Aspek medis umum:

- Gizi - Imunisasi,perawatan kesehatan

b. Terapi dengan obat-obatan- Rumatan kejang : Luminal- Tonus Berlebihan : Benzodiazepin- Gerakan Abnormal : Haloperidol

c. Terapi melalui pembedahan ortopedid. Fisioterapie. Terapi Okupasif. Terapi Wicara

Aspek Non medisPendidikan , Pekerjaan, Problem Sosial, Lain-lain 17

Prognosis• Kesembuhan dalam arti regenerasi dari otak

yang sesungguhnya, tidak pernah terjadi pada cerebral palsy.

• Adanya tendensi perbaikan fungsi koordinasi dan fungsi motorik dengan bertambahnya umur anak yang mendapat stimulasi yang baik.

• Prognosis paling baik pada derajat fungsional ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran

• Angka kematian penyakit ini adalah 53% pada tahun pertama dan 11% meninggal pada umur 7 tahun

18

Retardasi MentalSKDI : 3A

19

DEFINISI• Keterbelakangan Mental (Retardasi Mental, RM)

adalah suatu keadaan yang ditandai dengan fungsi kecerdasan umum yang berada dibawah rata-rata disertai dengan berkurangnya kemampuan untuk menyesuaikan diri (berpelilaku adaptif), yang mulai timbul sebelum usia 18 tahun.

• Retardasi mental disebut juga oligofrenia (oligo = kurang atau sedikit dan fren = jiwa) atau tuna mental

Kriteria Diagnostik DSM-IV

1. Fungsi intelektual yang secara signifikan dibawah rata-rata. IQ kira-kira 70 atau dibawahnya pada individu yang dilakukan test IQ.

2. Gangguan terhadap fungsi adaptif paling sedikit 2 misalnya komunikasi, kemampuan menolong diri sendiri, berumah tangga, sosial, pekerjaan, kesehatan dan keamanan.

3. Onsetnya sebelum berusia 18 tahun

Gejala Klinik• Adanya keterlambatan dalam tahapan perkembangan• Adanya kesulitan dalam belajar dan kesulitan dalam

bersosialisasi• Tidak mampu memahami/melaksanakan instruksi • Adanya perilaku seksual yang tidak sesuai (pada anak

remaja)• Adanya kesulitan dalam melakukan kegiatan sehari-hari

(orang dewasa)• Adanya kesulitan dalam adaptasi sosial (orang dewasa)• RM sedang dan berat pada umumnya dapat dideteksi pada

anak yang berusia di bawah 2 tahun22

KLASIFIKASI.1. Retardasi Mental Ringan ;• Sekitar 85 % dari orang yang terkena retardasi mental. • IQ sekitar 50 - 70 ( umur mental dewasa 8 – 12 th ).• Penggunaan pengertian bahasa sering terlambat, kesulitan

berbicara sering menyebabkan kesulitan mandiri pada masa dewasa, sering disebut golongan mampu didik.

• Pada usia balita, keterampilan komunikasi dan sosial secara umum berkembang, hanya dijumpai gangguan minimal dari fungsi sensori-motorik, baru kemudian sesudah kelas 5 atau 6 tampak nilai akademiknya berkurang dan dijumpai kesukaran belajar.

• Pada saat dewasa dapat mencapai kedudukan sosial dan kemampuan kerja minimal untuk dapat hidup secara mandiri.

23

2. Retardasi Mental Sedang.• Sekitar 10 % dari orang yang terkena retardasi

mental. • IQ sekitar 35 – 49 ( umur mental dewasa sekitar 6

sampai < 9 th ).• Selain itu terdapat pula keterbatasan dalam

merawat dirinya dan keterampilan motoriknya. Kemampuan membaca,menulis, dan berhitung terbatas setingkat dengan kelas 2 SD.

• Pada saat dewasa sering mendapat kesukaran berhubungan dengan masyarakat, tetapi mereka masih dapat mengerjakan pekerjaan praktis yang sederhana dengan pengawasan. Kehidupan mandiri pada waktu dewasa jarang dicapai.

24

3. Retardasi Mental Berat• Sebanyak 4 % dari orang yang terkena

retardasi mental.• IQ sekitar 25 – 34 ( usia mental dewasa 3

sampai < 6 th ).• Dijumpai adanya abnormalitas otak dengan

gejala sisa yang menyulitkan• Tampak adanya kelainan motorik yang jelas

pada masa balita dan sulit berkomunikasi• Mereka dapat dilatih higiene dasar saja dan

kemampuan bicara yang sederhana, tidak dapat dilatih ketrampilan kerja 25

26

4. Retardasi Mental Sangat Berat.• Sekitar 1 sampai 2 % dari orang yang terkena

retardasi mental.• IQ sekitar < 20 ( usia mental dewasa < 3 th )• Penggunaan bahasa sangat terbatas untuk dapat

mengerti perintah dan mengajukan permintaan yang sederhana. Kelainan otak dan gangguan neurologis tampak jelas. Kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran dapat mempengaruhi mobilitasnya.

KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB RETARDASI MENTAL

A. Genetik dan Herediter• Kelainan kromosom : misal Sindroma Down,

Sindroma Fragile X• Kelainan gen tunggal : gangguan metabolik,

kelainan neurokutaneus (neurofibromatosis, tuberosklerosis)

B. Teratogen, Intoksikasi, Infeksi Intrauterin• Pengobatan : antikonvulsan• Obat-obatan : kokain• Alkohol• Radiasi• Infeksi Kongenital : rubela, AIDS

C. Kelainan Kehamilan• Abnormalitas plasenta : plasenta previa, aborsi• Abnormalitas sirkulasi plasenta-fetus• Malnutrisi maternal

D. Sindroma Malformasi (Anomali Kongenital ganda tanpa penyebab jelas)

• Defek tabung neural : anensefali• Anomali kraniofasial : Sindroma Crouzon

E. Trauma Perinatal• Prematuritas• Hipoksia / Asfiksia• Perdarahan intrakranial

28

F. Penyakit yang didapat• Radang SSP : ensefalitis, meningitis• ensefalopatia• Trauma kepala• Asfiksia : tenggelam• Intoksikasi : timah, racun lainnya.• Tumor otak

G. Faktor Lingkungan dan Psikososial• Kemiskinan• Penelantaran anak• Keluarga tidak harmonis• Interaksi anak dengan pengasuh yang tidak baik• Penyakit menahun orang tua (medis, psikiatrik)• Defisiensi nutrisi

29

PEMERIKSAAN

Pengambilan riwayat yang komperhensif dan pemeriksaan fisik yang teliti merupakan sarana untuk mendiagnosa penyebab dari retardasi mental.

Pemeriksaan Fisik :DIAGNOSA’A VUE’ (kesan

global,stigma,anomaly organ)• Parameter pertumbuhan (berat, tinggi, lingkar

kepala)• Kulit (angioma, fibroma, perubahan pigmentasi,

bintik café-au-lait)• Rambut (tekstur, warna, distribusi)

• Mata (ukuran dan celah fissura palpebralis, lekukan epikantus bagian luar dan dalam, hiper dan hipotelorisme, bintik cherry, katarak, korioretinitis)

• Telinga (perkembangan heliks, letak daun telinga)

• Hidung (datar dan lebar batang hidung, ukuran, lubang hidung)

• Mulut (ukuran, bentuk, bibir, konfigurasi palatum, posisi dan panjang frenulum, ukuran dan bentuk gigi)• Leher (pendek, “webbed neck”)

• Ekstrimitas (panjang, ketebalan jari kaki dan tangan, klinodaktili, perkembangan kuku)

• Genitalia (perkembangan dan ukuran)• Tengkorak (ukuran dan bentuk, posisi fontanela,

garis sutura)• Bau tubuh dan urine

Pemeriksaan Laboratorium

• Pemeriksaan darah (gula darah, asam amino dan organik, asam urat, amoniak, laktat, piruvate, timah, tembaga, ceruloplasmin, asam lemak rantai panjang.

• Enzim lisosomal• Pemeriksaan urine (ketoasid,mukopolisakarida)

Pemeriksaan Lainnya• EEG (penyakit degeneratif, asfiksia)• Evoked potential (kelainan metabolik, penyakit

demielinisasi)• Neuroimaging (tumor, trauma, malformasi,

abnormalitas vaskuler, kalsifikasi, keradangan)• Ultrasound kranial (perdarahan, hidrosefalus,

kalsifikasi)

Tata laksana Retardasi Mental yang perlu dikerjakan, antara lain :

• Penanganan Retardasi Mental seharusnya dilakukan secara komprehensif, multi disiplin karena faktor yang menyebabkan, yang menyertai dan mempersulit kehidupan penderita yang harus ditangani secara semestinya (melibatkan partisipasi pemerintah dan masyarakat).

34

PenatalaksanaanTata laksana Retardasi Mental, antara lain : Modifikasi Lingkungan

merubah situasi hidup dimana penderita berada, sehingga memungkinkan penderita dapat diterima dan hidup secara maksimal di masyarakat sesuai dengan kemampuan yang dimilikinya

Pendidikan dan bimbingan ketrampilan gangguan perilaku dan emosi sering menyebabkan

kurang kompeten dan adaptasi pada kehidupan dan lingkungannya.

35

PenatalaksanaanProgram pendidikan

meliputi ketrampilan sosial, komunikasi, vakasional dan adaptasi dengan tujuan mengurangi perilaku maladaptasi pada penderita.

Psikoterapihanya digunakan pada penderita dengan Retardasi

Mental yang ringan.

36

Penatalaksanaan Intervensi perilaku

prosedur ini dapat meningkatkan kemampuan beradaptasi, sosialisasi, mengurangi perilaku maladaptasi dan meningkatkan ketrampilan melalui latihan dan pendidikan

Psikofarmakologi kontroversial. Meditasi psikotropik

biasanya untuk mengontrol perilaku agresif dan destruksi. Kebanyakan yang digunakan adalah antipsikotik, antidepresan dan stimulan.

37

Pencegahan• Genetik

Penyaringan prenatal (sebelum lahir) untuk kelainan genetik dan konsultasi genetik untuk keluarga-keluarga yang memiliki resiko dapat mengurangi angka kejadian RM yang penyebabnya adalah faktor genetik.

• Sosial Program sosial pemerintah untuk memberantas kemiskinan dan menyelenggarakan pendidikan yang baik dapat mengurangi angka kejadian RM ringan akibat kemiskinan dan status ekonomi yang rendah.

pencegahan• Keracunan

Program lingkungan untuk mengurangi timah hitam dan merkuri serta racun lainnya akan mengurangi RM akibat keracunan. Meningkatkan kesadaran masyarakat akan efek dari pemakaian alkohol dan obat-obatan selama kehamilan dapat mengurangi angka kejadian RM.

• Infeksi Pencegahan rubella kongenitalis merupakan contoh yang baik dari program yang berhasil untuk mencegah salah satu bentuk RM. Kewaspadaan yang konstan (misalnya yang berhubungan dengan kucing, toksoplasmosis dan kehamilan), membantu mengurangi RM akibat toksoplasmosis.

39

Terima Kasih40