Case ReportSTEVEN JOHNSON SYNDROM + ANEMIA SEDANG +

LEUKOPENIA

Oleh1. Bais Subaiki, S. Ked (0818011052)2. Ricky Pebriansyah, S. Ked (0818011091)

Pembimbing : dr. M. Syafei Hamzah, Sp. KK.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMINRUMAH SAKIT UMUM DAERAH Dr. Hi. ABDUL MOELOEK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNGBANDAR LAMPUNG

30 Oktober 2012

A. IDENTIFIKASI PASIEN

  Nama : Ny. S Umur : 32 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Agama : Islam Alamat : Jl. Tamin Gg. H.

Abdurrahman Sukajawa BDL Pekerjaan : IRT Pendidikan : SMP Suku Bangsa : Jawa Status : Janda Tgl masuk RS : 23 Oktober 2012 Tgl pemeriksaan : 24 Oktober 2012

B. Anamnesis Keluhan Utama : Kulit terasa panas dan

melepuh Keluhan Tambahan : Bibir seperti terbakar,

penglihatan kabur, demam, badan lemas, mual, muntah, nyeri

menelan, BAK/BAB terasa nyeri.

RPP ± 1 minggu SMRS kira-kira sesudah magrib sakit kepala

os minum obat sakit kepala. Malam harinya demam dan menggigil. Esok pagi nya

ruam-ruam kemerahan awalnya di wajah dan leher . Siangnya ke Poli Syaraf RSUAM hanya alergi ringan obat rawat jalan.

± sejak 2 hari SMRS tidak ada perubahan, kulit os makin terasa panas dan melepuh awalnya kulit wajah lalu sekitar bibir menjadi kehitaman menyebar hampir ke seluruh tubuh.

Demam, badan lemah, pandangan kabur, nyeri menelan, sering mual dan muntah dan BAK/BAB terasa nyeri.

Riwayat alergi obat sebelumnya, minum jamu (-).

Pengobatan yang pernah didapat :

Antikonvulsi, obat tidur (anti-insomnia), analgetik. Untuk lesi kemerahan awal pertama muncul, os

tidak ingat obat apa.

Penyakit lain yang pernah diderita :

Epilepsi sekitar 10 tahun lalu.

Alergi obat/makanan sebelumnya (-)

R/kencing manis, darah tinggi, asma (-).

R/ Keluarga (-)

C. Status Generalis Keadaan Umum : Tampak sakit sedang Kesadaran : Compos mentis Status gizi : Cukup

Vital sign TD : 100 / 70 mmHg Nadi : 84 x / menit RR : 22 x / menit Suhu : 37,70 C 

Konjungtiva : anemis Thorax : d. b. n Abdomen : d. b. n KGB : tidak ada pembesaran

D. STATUS DERMATOLOGIS / VENEROLOGIS : Lokasi : Bibir, leher, punggung, dada, lengan atas,

lengan bawah, tangan, perut, bokong, sekitar kemaluan, tungkai atas, tungkai bawah, kaki

Inspeksi : Tampak lesi generalisata eritema yang sudah berkembang menjadi urtikaria mengalami erosi, ekskoriasi, dan krusta berwarna merah hitam (hiperpigmentasi) tidak teratur, difus. Mukosa mulut, alat genital, anus mengalami erosi, dan eritema. Mukosa mata bersekret peradangan. Bibir terjadi krusta. Punggung tampak eritema, vesikel dan bula, purpura, numular hingga plakat. Epidermolisis (-).

Tes Manipulasi : Nikolsky (-), Asboe-Hansen’s sign (-).

E. Laboratorium Hb : 6,9 gr/dl (↓) Leukosit : 2.500 /ul (↓) Trombosit : 200.000/mm3

(N) Basofil : 0 % (N) Eosinofil : 0 % (N) Batang : 0 % (N) Segmen : 41 % (N) Limfosit : 48 % (↑) Monosit : 11 % (↑)

SGOT : 15 U/L (N) SGPT : 20 U/L (N) Ureum : 22 mg/dl (N) Creatinin : 0,4 mg/dl (N) GDS : 135 mg/dl (N) Natrium : 100 mmol/L

(↓) Kalium : 2,5 mmol/L

(↓) Calsium : 6 mg/dl (N) Clorida : 70 mmol/L

(↓)

F. Resume Pasien perempuan, 32 tahun, penderita epilepsi yang

sedang mengkonsumsi rutin obat antikejang dan obat tidur, datang dengan keluhan kulit terasa panas dan melepuh. Keluhan lain bibir seperti terbakar, penglihatan kabur, demam, badan lemas, mual, muntah, nyeri menelan, dan BAK/BAB terasa nyeri.

± 1 minggu SMRS kira-kira sesudah magrib sakit kepala os minum obat sakit kepala.

Malam harinya demam dan menggigil. Esok pagi nya ruam-ruam kemerahan awalnya di wajah dan leher . Siangnya ke Poli Syaraf RSUAM hanya alergi ringan obat rawat jalan.

± sejak 2 hari SMRS tidak ada perubahan, kulit os makin terasa panas dan melepuh awalnya kulit wajah lalu sekitar bibir menjadi kehitaman menyebar hampir ke seluruh tubuh.

Demam, badan lemah, pandangan kabur, nyeri menelan, sering mual dan muntah dan BAK/BAB terasa nyeri.

Riwayat alergi obat sebelumnya, minum jamu (-).

STATUS GENERALIS : KU : Tampak sakit sedang TD : 100 / 70 mmHg Nadi : 84 x / menit RR : 22 x / menit Suhu : 37,70 C Konjungtiva : anemis

Status Dermatologis Tampak lesi generalisata eritema yang sudah

berkembang menjadi urtikaria mengalami erosi, ekskoriasi, dan krusta berwarna merah hitam (hiperpigmentasi) tidak teratur, difus. Mukosa mulut, alat genital, anus mengalami erosi, dan eritema. Mukosa mata bersekret peradangan. Bibir terjadi krusta. Punggung tampak eritema, vesikel dan bula, purpura, numular hingga plakat. Epidermolisis (-).

Tes Manipulasi : Nikolsky (-), Asboe-Hansen’s sign (-).

Laboratorium Hb : 6,9 gr/dl (↓) Leukosit : 2.500 /ul (↓) Trombosit : 200.000/mm3

(N) Basofil : 0 % (N) Eosinofil : 0 % (N) Batang : 0 % (N) Segmen : 41 % (N) Limfosit : 48 % (↑) Monosit : 11 % (↑)

Natrium : 100 mmol/L (↓)

Kalium : 2,5 mmol/L (↓)

Calsium : 6 mg/dl (N) Clorida : 70 mmol/L

(↓)

G. DIAGNOSA BANDING

a. Steven johnson syndrome b. Nekrosis epidermal toksik (NET). c. Pemfigus vulgaris

H. DIAGNOSIS KERJA

Steven Johnson syndrome + Anemia sedang +

Leukopenia

I. PENATALAKSANAAN a. Umum : intake cairan/elektrolit (intravena) D5: NaCl 0,9%: RL = 1:1:1 / 8 jam Tranfusi darah WB 300 cc selama 2 hari. b. Khusus : Sistemik : Methyl Prednisolone 125-250 mg/ hari (IV) Tappering off segera. Gentamicin 80 mg /12 jam (IV) Ranitidin 1 ampul / 12 jam (IV) KCl 3x500 mg per oral Vit. C 500 mg/ hari (IV)

Topikal : Krim sulfodiazin-perak pada daerah erosi dan ekskoriasi.

Emolien (krim urea 10%) pada bibir. Salep antibiotik gentamicin 0,3 % pada mata

J. PEMERIKSAAN ANJURAN Pemeriksaan histopatologis.   K. PROGNOSIS Quo ad vitam : Dubia ad bonam Quo ad functionam : Dubia ad bonam Quo ad sanationam : Dubia ad malam

L. FOLLOW UP

II. ANALISA KASUS 1. Apakah diagnosa pada pasien ini sudah tepat? 2. Apakah penatalaksanaan pada pasien ini sudah

tepat? 3. Kemungkinan etiologi SJS pada pasien ini? 4. Kenapa bisa terjadi anemia pada pasien ini? 5. Bagaimana hubungan leukopenia dengan SJS

pada pasien ini? 6. Komplikasi yang mungkin terjadi pada pasien

ini? 7. Apa yang menyebabkan pasien meninggal dunia?

1. Apakah diagnosa pada pasien ini sudah tepat?

Sudah tepat Trias SJSSJS NET

Keadaan Umum Ringan-berat Berat

Kesadaran Kompos mentis Sering menurun

Tanda nikolsky (-) (+)

Epidermolisis (-) (+)

Nekrosis epidermis (-) (+)

Prognosis Lebih baik Lebih buruk

2. Apakah penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat?

Sudah tepat. Prinsip penatalaksanaan life saving

pemberian kortikosteroid. Antibiotik, Intake cairan/elektrolit yang adekuat, Ranitidin

3. Kemungkinan etiologi SJS pada pasien ini? Alergi obat analgetik/antipiretik

4. Kenapa bisa terjadi anemia pada pasien ini?

Sudah terjadi perdarahan nilai Hb pasien yang rendah didapatkan ketika pertama kali pasien datang berobat.

Causa lain yang tidak terdeteksi.

5. Bagaimana hubungan leukopenia dengan SJS pada pasien ini?

tergantung pada sel sasaran (target cells), kemungkinan leukosit menjadi sel sasaran akibat reaksi hipersensitivitas destruksi leucosit leucopenia.

Pada kasus infeksi yang berat dapat terjadi leucopenia karena kegagalan sistem imun untuk mentolerir proses infeksi yang terjadi sudah terjadi infeksi sekunder yang berat kadar leukositnya dapat berkurang secara signifikan.

6. Komplikasi yang mungkin terjadi pada pasien ini?

Mata : ulserasi kornea, uveitis anterior, panophtalmitis, kebutaan

Bronkopneumonia Gastroenterology : striktur esophagus Genitourinary : Renal tubular nekrosis, gagal

ginjal Kulit : pembentukan skar, infeksi sekunder Syok hipovolemia

7. Apa yang menyebabkan pasien meninggal dunia?

Pengawasan yang kurang dari keluarga dan tim medis terhadap intake cairan/elektrolit syok hipovolemik tiba-tiba.

Kadar leukosit yang sangat rendah juga dapat menyebabkan komplikasi infeksi sekunder mudah terjadi sepsis.

IntroductionRisk Factor Etiology Clinical Presentation and Diagnosis Treatment Delivery Options Prognosis Pregnancy outcome in women with PPCMFuture Direction

III. TINJAUAN PUSTAKA

Definisi Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit akut

dan berat, terdiri dari erupsi kulit, kelainan mukosa dan lesi pada mata (Siregar, 1996).

Sindrom Stevens-Johnson atau eritema multiformis mayor adalah variasi eritema multiformis mukokutan yang lebih parah dengan ditandai keterlibatan membran mukosa (Laskaris, 2000).

Etiologi

Antibiotics

Penicillins

Sulfonamides

Isoniazid

Tetracyclines

ephalosporins

Quinolones

Antibiotics

Penicillins

Sulfonamides

Isoniazid

Tetracyclines

ephalosporins

Quinolones

Anticonvulsants

Phenytoin

Phenobarbital

Carbamazepine

Lamotrigine

Valproic acid

Other

Captopril

Etoposide

NSAID

Asprin

Allopurinol

Drug-induced

Infeksi Viral

1. Herpes simplex virus (HSV),

2. AIDS

3. Coxsackie

4. Influenza

5. Hepatitis,

6. Mumps

7. Epstein-Barr virus

8. Enteroviruses

Bacterial

1. Streptococci

2. Diphtheria

3. Brucellosis

4. Mycobacteria

5. Mycoplasma

6. Tularemia

7. Rickettsia

8. Typhoid.

Bacterial

1. Streptococci

2. Diphtheria

3. Brucellosis

4. Mycobacteria

5. Mycoplasma

6. Tularemia

7. Rickettsia

8. Typhoid.

Fungal1.Coccidioides immitis2.Coccidioides immitis3. Trichophyton sp

Insidensi & Prevalensi

Sering terjadi pada umur 20-40 tahun (Parillo et

al, 2005).

Laki-laki : Perempuan = 2:1 (Sularsito, 1986, Parillo, 2005).

Depkes RI, 1981-1995 → terjadi 2646 reaksi obat dan SJS terdapat pada 8,57 % diantaranya.

Patofisiologi

Merupakan reaksi hipersensitivitas tipe IV (delayed-type hypersensitivity reactions) yang dimediasi oleh Limfosit T yang spesifik (Foster et al, 2005).

Sasaran Destruksi merupakan keratinosit, terdapat aktivitas berlebih dari TNFα pada epidermis → Apoptosis & Sitotoksik

(Fitzpatrick, 1999; Foster, et al.,

2005).

Manifestasi klinis

KU bervariasi : ringan-berat -> koma

G/ prodromal : demam tinggi, malaise,

nyeri kepala,sakit tenggorok

Kelainan ->Trias SJS : kulit, mukosa,mata

Kulit : eritema, vesikel,bula, -> erosi luas

purpura.

berat -> generalisata

Gambar . Eritema yang tersebar luas pada wajah (Dunne, 2000).

Kelainan mukosa :

-> mulut , faring, alat genital

- vesikel, bula -> erosi , eksoriasi ->

krusta kehitaman Kelainan mata :

-> konjuctivitis kataralis >>

konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron , ulkus kornea, iritis (Roujeau and Stern, 1994;

Emond, et al., 1995; Lagayan, 2005; Parillo, et al., 2005).

Manifestasi klinis

Gambar. Konjungtivitis (Cohen, 2000).

Gambar . Krusta sanguinolenta pada bibir (Dunne, 2000).

Diagnosa

Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan penunjang

• Laboratorium : pemeriksaan hemaglutinasi dengan mikroskop imunoflouresensi

• Biopsi : bula subepidermal di bawah epidermis, area perivaskuler diinfiltrasi oleh limfosit dan terdapat juga nekrosis sel epidermal (Siregar, 1996; Lagayan, 2005).

Diagnosa Banding

Toxic Epidermal Necrolysis Phempigus vulgaris

Penatalaksanaan

Tergantung berat-ringan.

1. Rawat inap

2. Preparat kortikosteroid → life saving (Dexametasone IV 4-6 x 5 mg/ hari) tappering off segera (10 hari)

3. Infus 4.Antibiotik → infeksi sekunder 5.Vitamin

Komplikasi

Bronkopneumoni Syok Kelainan ginjal -> ATN Kebutaan

Prognosa

Mortalitas sindrom Stevens-Johnson rata-rata sebesar 5-15% (Ghislain and Roujeau, 2005).

Apabila terdapat purpura yang luas, leucopenia, keadaan umum yang buruk dan bronkopneumonia akan memperburuk prognosis (Hamzah, 2002).

IV. KESIMPULAN

Etiologi alergi obat. Penatalaksanaan utama life saving

pemberian kortikosteroid serta ditunjang dengan pemberian antibiotik dan intake cairan/elektrolit yang adekuat.

Penyebab kematian syok hipovolemik + leucopenia.

DAFTAR PUSTAKA Bastuji-Garin, et al. 1993. Clinical Classification of Cases of Toxic Epidermal Necrolysis, Stevens-Johnson Syndrome, and

Erythema Multiforme. Arch Dermatol 129 (1) : 92-96. Bastuji-Garin, S. 2000. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 115:149-53. Budimulja, U.; L. S. Selamat. 1998. Epidemiology of Drug Eruption and Skin Testing with Drugs in Indonesia. Environ

Dermatol 5(Suppl 2) : 63-68. Chopra, et al. 2004. Stevens-Johnson Syndrome After Immunization with Smallpox, Anthrax, and Tetanus Vaccines. Mayo

Clin Proc 79 : 1193-1196.  Cohen, B. 2000. Stevens-Johnson Syndrome. Johns Hopkins University. Available at:

http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/display.cfm?ImageID=54 (diakses 25 Oktober 2012). Dunant, et al. 2002. Correlations Between Clinical Patterns and Causes of Erythema Multiforme Majus, Stevens-Johnson

Syndrome, and Toxic Epidermal Necrolysis. Arch Dermatol 138 : 1019-1024.

               

Emond, R.T.D.; H.A.K. Rowland, P. D. Welsby. 1995. Colour Atlas of Infectious Diseases. 3 th ed. Barcelona: Mosby-Wolfe. 

Fagot, et al. 2001. Nevirapine and the Risk of Sevens-Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis. AIDS 15 (14). 1843-1848.

Foster, et al. 2005. Stevens-Johnson Syndrome. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview (diakses 25 Oktober 2012).

Fitzpatrick, T.B., et al. 1999. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5 th edition. The McGraw-Hill.

Fritsch, P. O.; A. Sidoroff. 2000. Drug Induced Stevens-Johnson Syndrome/ Toxic Epidermal Necrolysis. J Clin Dematology American 1 (6) : 349-360.

Ghislain, P.D.; J.C. Roujeau. 2005. Treatment of Severe Drug Reactions : Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity Syndrome. Dermatology Online Journal 8 (1) : 5.

Hamzah, M. 2002. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 5. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Jones, et al. 2004. Early Diagnosis Is Key in Vancomycin-Induced Linear IgA Bullous Dermatosis and Stevens-Johnson Syndrome. JAOA 104 : 157-163.

Labreze, et al. 2000. Diagnosis, Classification, and Management of Erythema Multiforme and Stevens-Johnson Syndrome. Arch Dis Child 83 : 347-352.

Landow, R. K. 1983. Kapita Selekta terapi Dermatologik. Diterjemahkan oleh Petrus A. Jakarta: CV EGC.

Levene, G.M.; C.D. Calnan. 1989. Atlas Berwarna Dermatology. Diterjemahkan oleh Drs. Med. Adji Dharma. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Lim, A.S.M.; I.J. Constable. 1987. Colour Atlas of Opthalmology. 2nd. Singapore. Lynch. 1994. Burket’s Oral Medicine Diagnosis and Treatment. 9th ed.

Philadelphia: J. B. Lippincot Co. 20-22. Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ketiga Jilid 2. Jakarta:

Penerbit Media Aesculapius. 136-138. Martodihardjo, S. dkk. 1990. Sindroma Stevens-Johnson dalam Aspek Klinis dan

Patologi. Surabaya: Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga.