creutzfeldt-jakob liga: literatûros apþvalga ir keturi … · 2017. 2. 2. · creut zfeldt- ja...

Creutzfeldt-Jakob liga: literatûros apþvalga ir keturipatomorfologiðkai patvirtinti klinikiniai atvejaiLietuvoje

V. Budrys*G. Kaubrys*D. Petroðka**J. Kuzmickienë*R. Mameniðkienë*R. Balèytytë*

*Vilniaus universiteto Medicinosfakulteto Neurologijos irneurochirurgijos klinika;VðÁ Vilniaus universitetoligoninës Santariðkiø klinikøNeurologijos centras

**Valstybinis patologijos centras

ÁVADAS

Creut zfeldt-Ja kob li ga – tai re ta neu ro de ge ne ra ci në li ga,pri ski ria ma spon gi for mi niø en ce fa lo pa ti jø gru pei. Pir mie -ji li gà 1920 m. ap ra ðë vo kie èiø gy dy to jai H. G. Creut zfeldtir A. M. Ja kob. Ser ga mu mas ðia li ga yra 1–2 at ve jai mi li jo -nui gy ven to jø per me tus. Apie 10 % li gos at ve jø yra ge ne -tið kai nu lem ti pri ono ge no mu ta ci jos. Ið ski ria mos ke tu riosli gos for mos: spo ra di në, ðei mi në, jat ro ge ni në ir va rian ti në(nau ja sis va rian tas). Apie 85 % at ve jø su da ro spo ra di nëCreut zfeldt-Ja kob (sCJL), ku ria daþ niau siai ser ga60–70 m. as me nys.

Straips ny je ap þvel gia mi ke tu ri spo ra di nës CJL at ve jai,nu sta ty ti nuo 2004 m. VUL SK Neu ro lo gi jos cen tre. Vi søpa cien tø diag no zës nu sta ty tos kli nið kai ir pa tvir tin tos pa -to mor fo lo gið kai.

PA TO GE NE ZË

Pri ono bal ty mas (PrP) – tai gli kop ro tei nas, ran da mas nor -ma lio se þmo niø ir gy vû nø làs te liø memb ra no se, ypaè neu -

ro nuo se ir lim fo re ti ku li nia me au di ny je [1, 2]. PrP ko duo jaPRNP ge nas, esan tis 20-os chro mo so mos trum pa ja me pe -ty je. Ge no mu ta ci jos ga li bû ti spon gi for mi niø pa ki ti møner vø sis te mo je prie þas ti mi. Tam tik ro mis ap lin ky bë mispa si kei èia nor ma laus pri ono bal ty mo (PrPc) kon for ma ci jair jis tam pa pa to lo gi niu (PrPSc): tu ri po lin ká ag re guo tis,tam pa re zis ten tið ku pro te a zëms, to dël kau pia si làs te lë se irle mia va kuo li næ jø de ge ne ra ci jà, tin kli næ struk tû rà, funk ci -jos su tri ki mus ir ga liau siai – þû tá [1, 3]. PRNP ge no 129 ko -do nas pa si þy mi po li mor fið ku mu ko duo jant me tio ni nà (M)ir va li nà (V), pa gal tai ið ski ria mi ðe ði sCJL mo le ku li niaipo ti piai: MM1, MM2, MV1, MV2, VV1, VV2, ku riemsbû din ga skir tin ga simp to ma ti ka ir au di niø pa þei di molaips nis [1].

Pri onai yra in fek ci niai bal ty mai. Pa grin di nis pri onø irvi ru sø ski ria ma sis bruo þas yra tas, kad pri onas ko duo ja mas pa ties ser gan èio jo or ga niz mo chro mo so mo je esan èio ge noir sa vo su dë ty je ne tu ri ne tik jo kios sve ti mos or ga niz muiDNR ar RNR, bet ir ap skri tai jo kios nu klei no rûgð ties [3].

PATOLOGIJA

Ser gan èiø jø CJL mak ros ko pi niai gal vos sme ge nø po ky -èiai ga li bû ti ávai rûs ir në ra diag nos ti niai: vie nais at ve jaisne ran da ma po ky èiø, ki tais ap ra ðo ma sme ge nø þie vës,Stria tum bran duo lio, sme ge në liø at ro fi ja su sme ge nø svo -rio su ma þë ji mu iki 850 g. Mik ro sko pi niai neu ro pa to lo gi -

173

Adresas:

Valmantas BudrysVUL SK Neurologijos centrasSantariðkiø g. 2, LT-08661 VilniusTel. (370 5) 2365220, el. paðtas [email protected]

San trau ka. Straips ny je pa tei kia mi ke tu ri nuo 2004 m. Vil niaus uni ver si te to li go ni nës San -ta rið kiø kli ni kø Neu ro lo gi jos cen tre nu sta ty ti spo ra di nës Creut zfeld-Ja kob li gos at ve jai, jøana li zë ir li te ra tû ros ap þval ga. Vi sø ðiø li go niø diag no zës pir miau sia átar tos kli nið kai ir at li -kus in stru men ti nius ty ri mus, o ga lu ti në diag no zë ve ri fi kuo ta at li kus po mir ti nius his to lo gi -nius ir imu no his to che mi nius ty ri mus, nau do jant mo nok lo ni nius an ti kû nus prieð pro te a zei re -zis ten tið kà pri ono bal ty mà. Ap ra ðo ma bû din ga spo ra di nei Creut zfeldt-Ja kob li gai kli ni ka,ei ga, diag nos ti ka ir Uþ kre èia mø jø li gø ir AIDS cen tro pa teik tos pro fi lak ti kos re ko men da ci -jos.

Rak ta þo dþiai: Creut zfeldt-Ja kob li ga, spon gi for mi në en ce fa lo pa ti ja, pri ono bal ty mas.

Neurologijos seminarai 2014; 18(61): 173–180

niai po ky èiai taip pat pa si þy mi ávai riai ið reikð tu pa to lo gi -niø ra di niø pa si skirs ty mu ir in ten sy vu mu. Vie nu pa grin di -niu ir daþ nai vie nin te liu mor fo lo gi niu CJL kri te ri ju mi yraneu ro nø ir jø den dri ti niø, ak so ni niø atau gø, si nap siø spon -gio for mi në (va kuo li në, 2–25 mm) de ge ne ra ci ja (1 pav.).Vë ly vo se li gos sta di jo se va kuo lës ga li siek ti 100 mm irdau giau. Neu ro nø kie kio su ma þë ji mas, re ak ty vi ast ro ci tøpro li fe ra ci ja ar ami loi di nës plokð te lës ga li bû ti ran da mosávai raus tan kio ar ba vi sai ne ap tin ka mos. Pa ste bë ta, kad re -ak ty vios ast ro ci to zës in ten sy vu mas tie sio giai su si jæs suneu ro nø ny ki mu. Ami loi di nës plokð te lës (2 pav.), tei gia -mos imu no his to che mi nio ty ri mo me tu PrP an ti kû nams irne igia mos be ta-ami loi dui, ap tin ka mos 5–10 % vi sø CJLat ve jø. Ga li bû ti ap tin ka ma ir ami loi di në an gio pa ti ja, bettei gia ma be ta-ami loi dui ir ne igia ma PrP.

KLINIKA

Kli ni ki në CJL simp to ma ti ka yra ga na ávai ri, ta èiau jai yrabû din ga la bai grei tai pro gre suo ti. Li ga ga li pra si dë ti kog -ni ty vi ne, psi chi ne ar þi di ni ne neu ro lo gi ne simp to ma ti ka.Vy rau jan tys simp to mai: kog ni ty vi niai su tri ki mai, de men -ci ja, sme ge në li në atak si ja, mo to ri nës sis te mos pa þei di mas(pi ra mi di nës / eks tra pi ra mi di nës), miok lo ni jos ir vë les në -se sta di jo se – aki ne zi nis mu tiz mas. Li ga pro gre suo ja sa -vai të mis, më ne siais, kol pa cien tas ne be ga li sa vi mi pa si rû -pin ti, pa val gy ti, kal bë ti, ju dë ti, su trin ka du bens or ga nøfunk ci ja. Vi du ti në li gos truk më iki le ta lios ið ei ties – apie6 më ne sius [1].

DIAGNOSTIKA

Prieð diag no zuo jant spo ra di næ spon gi for mi næ en ce fa lo pa -ti jà, bû ti na eks kliu duo ti po ten cia liai pa gy do mà pa to lo gi jà,to dël tiks lin gas pla tus ir vi sa pu sið kas pa cien to ið ty ri mas:

bio che mi niai, imu no lo gi niai krau jo ty ri mai, juos me ni nëpunk ci ja, vi zu a li niai ty ri mai ir kt. Creut zfeldt-Ja kob li gapir miau sia áta ria ma kli nið kai, diag no zæ ga li pa rem ti at lik tiin stru men ti niai ty ri mai: EEG ir gal vos sme ge nø MRT ty ri -mas, ta èiau ga liau siai diag no zë pa tvir ti na ma at li kus gal vos sme ge nø his to lo gi ná ið ty ri mà.

Ba zi nis lik vo ro ið ty ri mas daþ niau siai pa to lo gi niø pa ki -ti mø ne ro do. Ta èiau, ser gant CLJ, pa þei dus CNS làs te les,lik vo re ga li ma ap tik ti kai ku riø neu ro ni niø ir ast ro ci ti niøbal ty mø, pvz.: bal ty mà 14-3-3, Tau, b-ami loi dà, NSE(neu ro nui spe ci fið kà eno la zæ), S100b [1, 4]. Pa di dë ju sibal ty mo 14-3-3 kon cen tra ci ja lik vo re yra vie nas ið PSOdiag nos ti niø kri te ri jø sCJL pa tvir tin ti [1]. Ty ri mo jaut ru -mas – 90–97 %, spe ci fið ku mas – 87–100 % [4, 5].14-3-3 bal ty mas ga li bû ti klai din gai ne igia mas, esant ne ti -pi nei li gos ei gai, jau nes nës pra dþios ir il ges nës truk mës li -go niams. Klai din gai tei gia mas jis ga li bû ti esant ûmiamneu ro nø pa þei di mui, pvz.: in sul tui, pa ra ne op las ti niampro ce sui, uþ de gi mui, po prie puo li nei bûk lei [5].

174

V. Budrys, G. Kaubrys, D. Petroðka, J. Kuzmickienë, R. Mameniðkienë, R. Balèytytë

1 pav. Mik ro sko pi nio his to lo gi nio ty ri mo pre pa ra te ste bi mispon gi for mi niai (va kuo li niai) po ky èiai sme ge nø þie vë je.

2 pav. Mik ro sko pi nio his to lo gi nio ty ri mo pre pa ra te imu no hic to che mið kai pa nau do jus mo nok lo ni nius ru da spal va pa þy më tusan ti kû nus prieð pro te a zei re zis ten tið kà pri ono bal ty mà (PrP), ma to mas ðio bal ty mo kau pi ma sis sme ge në liø þie vë je, ypaè grû -dë tø jø làs te liø sluoks ny je.

EEG bû din gi ti pið ki pe ri odi niai tri fa ziø smai liø ban gøkom plek sai [1, 3]. Ta èiau jie re gist ruo ja mi tik tam tik ro seli gos sta di jo se. Tai gi, áta riant CJL, re ko men duo ja ma EEGkar to ti ke lis kar tus [1]. EEG spe ci fið ku mas – 80 %, jaut ru -mas – 65 % [5].

Gal vos sme ge nø MRT ty ri me ti pið kai ma to mas si met -ri nis hi pe rin ten si nis sig na las ba za li niuo se gan gli juo se(putamen), taip pat þie vë je ir gum bu re (DWI, T2 ir FLAIRre þi mais) be kon tras ti nës me dþia gos kau pi mo. 68 % at ve jø DWI se ko se ran da mi pa ki ti mai ba za li niuo se gan gli juo se ir þie vë je, 24 % – tik þie vë je, 5 % – tik ba za li niuo se gan gli -juo se [6]. 80 % va rian ti nës CJL at ve jø ma to mas „pa gal -vës“ þen klas – hi pe rin ten si nis uþ pa ka li nës gum bu ro da liessig na las. Pa ki ti mai ba za li niuo se gan gli juo se yra ti pið kiMM1, MV2 ir VV2 sub ti pams, gum bu ro pa þei di mas –MV2 ir VV2 sub ti pams [1]. Ty ri mo jaut ru mas – 91 % irspe ci fið ku mas – 95 % [6].

Bu vo ban dy ta nu sta ty ti pa tá pa to lo gi ná pri ono bal ty màlik vo re, ta èiau jis bu vo ras tas tik 21 % ser gan èiø jø sme ge -nø skys ty je [4].

„Auk si nis stan dar tas“, nu sta tant CJL, yra his to lo gi nissme ge nø ið ty ri mas (biop si jos ar ba au to psi jos me tu pa im tosme ge nø au di nio) – ti riant imu no his to che mið kai iden ti fi -kuo ja mas pa ki tæs bal ty mas [1, 3, 5].

2009 m. Pa sau li në svei ka tos or ga ni za ci ja (PSO) at nau -ji no kli ni ki nius sCJL kri te ri jus (len te lë) [7].

DI FE REN CI NË DIAG NOS TI KA

Daþ niau siai CJL ten ka di fe ren ci juo ti su ki to mis neu ro de -ge ne ra ci në mis li go mis, to kio mis kaip Alz hei me rio li ga,Le wy kû ne liø de men ci ja, fron to tem po ra li ne de men ci ja irtau pa ti jo mis (kor ti ko ba za li në de ge ne ra ci ja ir pro gre suo -jan tis su pra nuk le a ri nis pa ra ly þius), taip pat su au to imu ni -niais en ce fa li tais: pa ra ne op las ti niu, su ka lio ka na lais su si -ju siu en ce fa li tu, Ha ði mo to en ce fa lo pa ti ja, pir mi niu CNSvas ku li tu [5].

GY DY MAS, PROG NO ZË IR PRO FI LAK TI KA

Kol kas në ra në vie no pa tvir tin to spe ci fi nio vais to, skir toCreuz feldt-Ja kob li gai gy dy ti, prieð vi ru si niai vais tai ne -veiks min gi, tai ko mos simp to mi nës prie mo nës. At lik tiban dy mai su kvi nak ri nu, vais tu nuo ma lia ri jos, ta èiau jisne tu rë jo áta kos ser gan èiø jø mirð ta mu mui. Li te ra tû ro je ap -ra ðy ti pa vie niai at ve jai, kai, ski riant in tra te ka li ná pen to za -no po li sul fa tà, pa cien tai ið bû da vo aki ne ti nio mu tiz mo sta -di jo je 6 me tus [8].

Spe cia lus pa cien to izo lia vi mas ne rei ka lin gas, ne rei kiair spe cia liø ap sau gos prie mo niø me di ci ni niam per so na luiar ar ti mie siems, ta èiau vi si in stru men tai ir bio lo gi në pa -cien to me dþia ga tu ri bû ti kruopð èiai su nai kin ta [9].

CJL in fek ci nis veiks nys at spa rus vi ri mui, fo ma li nui,al ko ho liui, UV spin du liams, ta èiau su nai ki na mas au to kla -vuo jant 132 °C tem pe ra tû ro je 1 val., vei kiant tam tik roms

che mi nëms me dþia goms. Eks pe ri men ti niai ty ri mai pa tvir -ti na ga li my bæ per duo ti in fek ci jà per sme ge nø ho mo ge na -tus ir akies au di nius. Grieþ tai kon tro liuo ja ma krau jo do no -rys të (krau jo do no rais ne ga li bû ti as me nys, ku riø ðei mosanam ne zë ro do Creut zfeldt-Ja ko bo li gos ar jos at mai nosri zi kà, as me nys su ra ge nos ar sme ge nø kie to jo dan ga lotransp lan ta tu, as me nys, ku rie bu vo gy dy ti vais tais, pa ga -min tais ið þmo niø hi po fi zio ir kt., as me nys, ku rie nuo1980 m. 6 më ne sius ir il giau gy ve no Jung ti në je Ka ra lys të -je ir kt. [9].

Vi sais at ve jais li ga yra mir ti na, vi du ti në truk më –5–8 më ne siai. Pa pras tai mirð ta ma nuo kvë pa vi mo sis te -mos kom pli ka ci jø [3, 9]. Li te ra tû ro je nu ro do ma, kad jau -nes niø, mo te rið kos ly ties pa cien tø, tu rin èiø PRPN ge no129 ko do no he te ro ge nið ku mà ir bal ty mà 14-3-3 lik vo re, li -gos prog no zë ge res në, t. y. ið gy ve na ke liais më ne siais il -giau [10].

SPORADINË CREUTZFELDT-JAKOB LIGA

Ser ga mu mas vie no das vi sa me pa sau ly je – 1,0–1,4 at ve jomi li jo nui gy ven to jø per me tus. Në ra se zo ni niø ar re gio ni -niø se rga mu mo skir tu mø, ser ga mu mas ne kin ta per pas ta -ruo sius de ðimt me èius. 80 % at ve jø li ga pra si de da50–70 me tø am þiu je. Pra di në li gos simp to ma ti ka ávai ri:nuo var gis, mie go su tri ki mai, at min ties su tri ki mai, pa ki tu si elg se na, atak si ja, afa zi ja, he mi pa re zë, re gë ji mo su tri ki mai. Ti pið kà kli ni ki ná vaiz dà su da ro: de men ci ja (100 % at ve jø),miok lo ni jos (ypaè „ið gàs èio“ miok lo nu sas (star tlemyoclonus – 80 %), pi ra mi di niø lai dø pa þei di mas (50 %),atak si ja (50 %), eks tra pi ra mi di në simp to ma ti ka (50 % at -ve jø), vë ly vo je sta di jo je vys to si aki ne zi nis mu tiz mas. Li -gai bû din gas grei tas pa sto vus kog ni ty vi niø funk ci jø blo gë -ji mas ir neu ro lo gi nës þi di ni nës simp to ma ti kos pro gre sa vi -mas, vi du ti në li gos truk më – 5–8 më ne siai, kar tais – daugtrum pes në [3].

175

Creutzfeldt-Jakob liga: literatûros apþvalga ir keturi patomorfologiðkai patvirtinti klinikiniai atvejai Lietuvoje

Len te lë. At nau jin ti spo ra di nës Creut zfeldt-Ja kob li gos kri te -ri jai [7]

I. Kli nið kai

1) de men ci ja2) sme ge në liø simp to ma ti ka ir (ar ba) re gos su tri ki mas(þie vi nis)3) pi ra mi di në ir (ar ba) eks tra pi ra mi di në simp to ma ti ka4) aki ne zi nis mu tiz mas

II. Ty ri mai

1) ti pið ki EEG pa ki ti mai (pe ri odi niai aðt riø ban gøkomplek sai)2) bal ty mo 14-3-3 ra di mas lik vo re (kai li gos truk më –< 2 me tai)3) hi pe rin ten si nis sig na las nu c leus cau da tus ir pu ta menar ba ma þiau siai dvie juo se þie vës re gio nuo se (tem po ro-pa rie to-ok ci pi ta liai) MRT DWI ar ba FLAIR re þi mais

– ti kë ti na sCJL: du ið I gru pës ir ma þiau siai vie nas ið II gru pës– ga li ma sCJL: du ið I gru pës ir li gos truk më – < 2 me tai

JATROGENINË CREUTZFELDT-JAKOB LIGA

Li te ra tû ro je ap ra ðy ta, kad CJL su kel ti ga li ávai rios me di ci -ni nës pro ce dû ros: kie to jo sme ge nø dan ga lo transp lan ta ci ja (> 80 at ve jø, in ku ba ci nis pe ri odas – nuo 16 më ne siø iki17 me tø), ne adek va èiai ste ri li zuo ti chi rur gi niai in stru men -tai ar in tra ce reb ri niai elek tro dai, ra ge nos transp lan ta ci ja,þmo gaus la vo ni nis au gi mo hor mo nas ir go na dot ro pi nas(> 100 at ve jø). In ku ba ci nis pe ri odas – 4–18 me tø, vi si li go -niai su sir go iki 40 me tø am þiaus, kli nið kai vy rau ja sme ge -në liø atak si ja ir eks tra pi ra mi di në simp to ma ti ka, de men ci ja vys to si tik vë ly vo se sta di jo se, pa to mor fo lo gi niai pa ki ti mai pa na ðes ni á ku ru nei á CJD. Ar te ri jø em bo li za ci ja lio fi li -zuo tu kie tuo ju sme ge nø dan ga lu (2 at ve jai).

Uþ kre èia mø jø li gø ir AIDS cen tro duo me ni mis, aukð topa vo jin gu mo au di niais lai ko mi: gal vos ir nu ga ros sme ge -nys, uþ pa ka li në akiø da lis, þe mo pa vo jin gu mo au di niais:prie ki në akiø da lis, uos lës or ga nø epi te lis, limf maz giai, one pa vo jin gais au di niais: bluþ nis, pla cen ta, inks tai, ke pe -nys, plau èiai, sme ge nø skys tis [9].

ÐEI MI NË CREUT ZFELDT-JA KOB LI GA

Apie 10 % as me nø, ser gan èiø Creut zfeldt-Ja kob li ga, tu ri ðei mi næ anam ne zæ, ro dan èià au to so mi ná-do mi nan ti ná li -gos pa vel dë ji mo po bû dá. Ðiems ser gan tie siems ran da mos PRNP ge no (20 chro mo so ma) tað ki nës mu ta ci jos. Þi no -ma dau giau kaip 20 tað ki niø mu ta ci jø, su ke lian èiø ávai -rius spon gi for mi nës en ce fa lo pa ti jos va rian tus. Ðei mi -niam va rian tui bû din ga anks ty ves në pra dþia, lë tes nispro gre sa vi mas, il ges në li gos truk më – vi du ti nið kai26 më ne siai, ti pið ki EEG pa ki ti mai re gist ruo ja mi re tai,tik 50 % at ve jø ran da mas bal ty mas 14-3-3 sme ge nø skys -ty je [3].

CREUT ZFELDT-JA KOB LI GOS NAU JA SISVA RIAN TAS

Creut zfeldt-Ja kob li gos nau jo va rian to (vCJL) pir mi at ve -jai uþ re gist ruo ti 1994 m. In ku ba ci jos pe ri odas në ra tiks liaiþi no mas. Su sir gu siø vCJL vi du ti nis am þius – 29 me tai, vi -du ti në li gos truk më – 16 më ne siø. Anks ty vo sio se li gos sta -di jo se do mi nuo ja psi chi kos ir elg se nos su tri ki mai bei pa -res te zi jos ir di zes te zi jos, vë liau vi siems ser gan tiems vys -to si sme ge në liø atak si ja. EEG pe ri odi niø kom plek sø ne -ran da ma [3].

KLI NI KI NIAI AT VE JAI

Pir ma sis kli ni ki nis at ve jis

72 m. am þiaus pa cien të, 2004 m. ko vo më ne sá per kel ta áVil niaus uni ver si te ti nës li go ni nës San ta rið kiø kli ni kø

(VUL SK) Ner vø li gø sky riø ið Klai pë dos li go ni nës, áta -riant ne pa tiks lin tà neu ro de ge ne ra ci næ li gà [11].

Anam ne zë: Li gos anam ne zë je nu ro do ma, kad ke lismë ne sius iki pa ten kant á li go ni næ pa si kei të pa cien tës cha -rak te ris: ta po bai min ga, dël vis ko jau di no si, nie kur ne no rë -jo ei ti. 2004 m. sausio mën. pa sil po kai rë ran ka, vë liau at si -ra do jos trûk èio ji mø, pra dë jo trik ti kal ba. Nuo 2004 m. va -sa rio mën. kai rë he mi pa re zë pro gre sa vo, vys të si he mia tak -si ja, vi sið kai su tri ko kal ba, vys të si ryð kûs psi chi kos, el ge -sio ir kog ni ty vi niai su tri ki mai (de men ci ja). Pa ðauk ta var -du, pa cien të at sa ky da vo tik ne adek va èiu ðauks mu.

Ob jek ty vus ty ri mas: Ap þiû rint pa cien tæ, at vy ku sià áVUL SK, ji á dir gik lius re a ga vo tik ne su pran ta mais gar sais, ne kal bë jo. Neu ro lo gið kai ti riant, nu sta ty tas ryð kus bul ba -ri nis sin dro mas, kai rio ji he mi pa re zë, abi pus pa to lo gi niaiBa bins kio re flek sai. Ap þiû ros me tu ste bë ti miok lo ni niaitrûk èio ji mai vei de, lie þu vy je, kai rio jo je ran ko je, pe ri odið -kai stai ga ási temp da vo vi sos ga lû nës. Me nin gi niai simp to -mai bu vo ne igia mi.

At lik ti ty ri mai: ben dras he ma to lo gi nis ir bio che mi niskrau jo, kre ðë ji mo, gliu ko zës, ðla pi mo, lik vo ro ty ri mai – bees mi niø pa ki ti mø. Gal vos sme ge nø mag ne ti nio re zo nan soty ri me, be ne spe ci fi niø krau ja gys li nës leu ken ce fa lo pa ti jos þi di nu kø, ki tø pa ki ti mø ne nu sta ty ta. Elek tro en ce fa log ra -mo je (EEG) re gist ruo tas di fu zið kai su lë të jæs, ne di de lësam pli tu dës pa grin di nis ak ty vu mas, ku rio fo ne – pseu do pe -rio di nës si met rið kos, aukð tos am pli tu dës smai lios bi fa zësir tri fa zës ban gos bi la te ra liai, ne daug aukð tes ne am pli tu deprie ki në se sme ge nø sri ty se.

Gy dy mas: Skir tas simp to mi nis gy dy mas prieð trau ku li -niais vais tais (kar ba ma ze pi nu, ben zo dia ze pi nais, tio pen ta -liu), an ti hi per ten zi niais pre pa ra tais, an ti bio ti kais, an ti pi re -ti kais, ko re guo tas skys èiø ir elek tro li tø dis ba lan sas, li go nëmai tin ta pro zon dà.

Ið ei tis: Li go nës bûk lë nuo lat blo gë jo, miok lo ni niaitrûk èio ji mai ryð kë jo ir ta po abi pu siai. Vi sið kai su tri ko sà -mo nës bûk lë, vys të si aki ne zi nis mu tiz mas. Pas ku ti næ sa -vai tæ li go në karð èia vo iki 39,4 °C, vys të si ma sy vios minkð -tø jø au di niø pra gu los, hi pos ta zi në pneu mo ni ja, ir li go në2004 m. ba lan dþio 11 d. mi rë.

Li go nei mi rus, at lik tas mak ros ko pi nis ir mik ro sko pi nis pa to mor fo lo gi nis gal vos sme ge nø ty ri mas. Mak ros ko pi -niø pa ki ti mø ne ras ta. Mik ro sko pi nio ty ri mo me tu ste bë tine gau sûs ir vi du ti nið kai ið reikð ti spon gi for mi niai (va kuo -li niai) po ky èiai sme ge nø þie vë je, sme ge në liø mo le ku li niosluoks nio sri ty je. Imu no his to che mið kai nau do jant mo nok -lo ni nius an ti kû nus prieð pro te a zei re zis ten tið kà pri ono bal -ty mà (PrP), ras tas ðio bal ty mo kau pi ma sis sme ge në liø þie -vë je, ypaè grû dë tø jø làs te liø sluoks ny je, ir ma þe nis kie kissme ge nø þie vë je. Spon gio zi niø pa ki ti mø gum bu ro, sme -ge nø ka mie no struk tû ro se ar PrP ami loi di niø plokð te liø ne -ras ta.

Antrasis klinikinis atvejis

54 m. li go në hos pi ta li zuo ta á VUL SK Ner vø li gø sky riø2007 m. sau sio mën., áta riant neu ro de ge ne ra ci næ li gà su ið -reikð tu atak si niu ir hi per ki ne zi niu sin dro mu [12].

176


Anam ne zë: Dël sa vo bûk lës pa ti pa cien të li gos anam -ne zës pa tiks lin ti ne ga lë jo, ji su rink ta ið ar ti mø jø ir me di ci -ni nës do ku men ta ci jos: nuo 2006 m. va sa ros ëmë kris ti svo -ris, rug së jo mën. at si ra do ben dras sil pnu mas, spa lio mën.bû ta trum pa lai kiø sà mo nës su tri ki mo epi zo dø, lap kri èiomën. ëmë svaig ti gal va, gruo dþio mën. – trik ti pu siau svy ra, kei të si el ge sys. 2006 m. gruo dþio mën. am bu la to rið kaikon sul tuo ta neu ro lo go, pa skir tas gy dy mas no ot ro pais irvi ta mi nais, ta èiau po ke liø die nø, bûk lei pa blo gë jus, ryð kë -jant at min ties, el ge sio su tri ki mams, li go në hos pi ta li zuo ta áRes pub li ki næ Vil niaus psi chiat ri jos li go ni næ (RVPL), vë -liau per kel ta á VUL SK Neu ro lo gi jos cen tro Psi chiat ri jossky riø. Ten li go në vaikð èio jo pri lai ko ma, kal bë jo sun kiaipa rink da ma þo dþius, bu vo dez orien tuo ta lai ke ir erd vë je,ste bë ti ne va lin go juo ko, re gos ha liu ci na ci jø ir psi cho mo to -ri nio su jau di ni mo epi zo dai. 2006 m. gruo dþio pa bai go jeat si ra do rau me nø trûk èio ji mø, pa blo gë jo kog ni ty vi nësfunk ci jos, li go në ne be vyk dë pa lie pi mø. Bûk lei to liau blo -gë jant, áta rus ne pa tiks lin tà neu ro de ge ne ra ci næ li gà,2007 m. sau sio 4 d. li go në per kel ta á VUL SK Ner vø li gøsky riø.

Ob jek ty vus ty ri mas: Ap þiû rint li go næ pir mà jà die nà,pro duk ty vaus kon tak to su ja ne bu vo, li go në dai rë si, á klau -si mus ne at sa ki në jo, pa lie pi mø ne vyk dë. Ti riant neu ro lo -gið kai, nu sta ty tas bul ba ri nis sin dro mas, sei lë te kis. Rau me -nø jë ga – ge ra, ta èiau ras ta ið reikð ta atak si ja abi pus, ste bë -tos ran kø rau me nø spon ta ni nës ir pri si lie ti mo pro vo kuo ja -mos miok lo ni jos (star tle myoclonus), ate to zi niai ran køpirð tø ju de siai. Pa to lo gi niø re flek sø, me nin gi nës simp to -ma ti kos ne bu vo.

At lik ti ty ri mai: krau jo ir lik vo ro ty ri mai – be pa ki ti mø.Gal vos sme ge nø MRT ty ri mo duo me ni mis, gal vos sme ge -ny se aið kiø pa to lo gi niø pa ki ti mø ne nu sta ty ta. Hos pi ta li za -ci jos me tu ke le tà kar tø at lik tos elek tro en ce fa log ra mos. Jo -se re gist ruo tas dez or ga ni zuo tas, di fu zið kai ið pli tæs 3–4 Hzpa grin di nis del ta ak ty vu mas su pseu do pe rio di niais pla -èiais pi kais, ási ter pian èio mis tri fa zë mis ban go mis, la biauið reikð to mis de ði nia ja me pus ru tu ly je.

Gy dy mas: Li go nei tai ky tassimp to mi nis gy dy mas la ði në misin fu zi jo mis, B gr. vi ta mi nais,em pi ri në an ti bio ti ko te ra pi ja am -pi ci li nu, dël ri ji mo su tri ki momai tin ta pro na zo gast ri ná zon dà.Pro gre suo jant kog ni ty vi niamssu tri ki mams ir ryð kë jant psi cho -zi nei simp to ma ti kai, po pa kar to -ti nës psi chiat ro kon sul ta ci josskir tas gy dy mas Se ro qu el.

Ið ei tis: Ne pai sant gy dy mo,li go nës neu ro lo gi në ir so ma ti nëbûk lë grei tai blo gë jo, ëmë feb ri -liai karð èiuo ti ir 2007 m. sau sio16 d. li go në mi rë.

Li go nei mi rus, at lik tas mak -ros ko pi nis ir mik ro sko pi nis gal -vos sme ge nø ty ri mas, spe ci fi niømak ros ko pi niø pa ki ti mø ne ras ta.

Mik ro sko pið kai ti riant gal vos sme ge nø au di ná, ras ta mik -ro va kuo li za ci ja sme ge nø þie vë je. Imu no his to che mið kai,nau do jant an ti kû nus PrP 3F4, bu vo ras tos pa to lo gi nio PrPsan kau pos plokð te liø pa vi da lu ir pe ri va kuo lið kai sme ge nøþie vë je, taip pat kiek ma þiau sme ge në liø þie vë je. Po þie viobran duo liai (glo bus pal li dum ir pu ta men) ne pa þeis ti.

Treèiasis klinikinis atvejis

54 m. pa cien tas 2012 m. va sa rio mën. hos pi ta li zuo tas áVUL SK Neu ro lo gi jos cen tro Psi chiat ri jos sky riø dël su tri -ku siø kog ni ty vi niø funk ci jø ir epi zo di niø de ly ri niø sà mo -nës su tri ki mo epi zo dø.

Anam ne zë: Pats pa cien tas jo kios anam ne zës ir nu si -skun di mø ne ið sa kë dël sun kios bûk lës. Anam ne zë rink ta irtiks lin ta ið þmo nos. Jos tei gi mu, iki 2012 m. va sa rio mën.pra dþios bu vo lyg ir svei kas, nors jau 2011 m. ru de ná pa si -kei të el ge sys: ëmë keis tai rû pin tis, kaip dirbs þie mà, kuoreng sis ei da mas á dar bà. Pir mà va sa rio sa vai tæ pa si da rë darkeis tes nis, ne ðio jo si su ða lu sá paukð tá. Tuo met jau bu vo at -si ra dæs ei se nos ne sta bi lu mas, më ty mas á ðo nus, ne pa ste bë -da vo daik tø, nors jie bu vo ða lia.

Gy dan tis Psi chiat ri jos sky riu je, pa cien tas ke lis kar tuskon sul tuo tas Neu ro lo gi jos cen tro kon si liu me: 2012 m. va -sa rio pa bai go je pa cien tas dar pats at ëjo pri lai ko mas, bu vovan gus, mie guis tas, ta èiau kon tak tið kas, ste bë tas ryð kuskog ni ty vi niø funk ci jø su tri ki mas, ha liu ci na ci jos. Ka dan ginak ti mis bu vo dez orien tuo tas, su jau din tas, ban dë pa bëg tiið sky riaus, tæs tas gy dy mas Psi chiat ri jos sky riu je. EEGras ti ti pið ki rit mið ki tri fa ziø ban gø kom plek sai (3 pav.). At -lik tas lik vo ro ty ri mas – be þy mes niø pa ki ti mø. Me di ka -men ti nio gy dy mo fo ne psi cho zi në simp to ma ti ka ku pi ruo -ta, ta èiau blo gë jo neu ro lo gi në simp to ma ti ka, 2012 m. ko vo pra dþio je pa sil po kai rio sios ga lû nës, to dël pa cien tas per -kel tas á VUL SK Ner vø li gø sky riø.

Ob jek ty vus ið ty ri mas: Ap þiû rint sky riu je, pa cien tas la -bai van gus, kon tak tas su juo mi ni ma lus, kal bi nant at sa ky -da vo vie na fra ze. Ste bë ti pa sto vûs, ne va lin gi, lë ti ran kø ju -

177


3 pav. EEG re gist ruo ja mas pa grin di nis del ta ak ty vu mas su ási ter pian èio mis tri fa zë misban go mis.

de siai, gar siau pa ðau kus var du at si ras da vo „ið gàs èio“miok lo nu sas (star t le my oc lo nus). Nu sta ty ta leng va kai rëhe mi pa re zë, abi pus pa to lo gi niai Ba bins kio re flek sai. Tik -ri nant pa to lo gi nius re flek sus, ste bë tas ge ne ra li zuo tas to ni -nis- klo ni nis trau ku liø prie puo lis. Li go nis sa va ran kið kaine vaikð èio jo, ne sto vë jo, ne së dë jo, mai ti na mas mais tà ri jo.

At lik ti ty ri mai: krau jo, lik vo ro ir in fek ci niø li gø (EBV,CMV, Lai mo bo re lio zës, si fi lio, HSV) þy me nys – be pa ki -ti mø. At lik to je EEG re gist ruo tas aið kiai su lë të jæs (iki4–6 Hz), ne tei sin go erd vi nio ið dës ty mo (am pli tu dë aukð -tes në prie ki në se sme ge nø sri ty se, ly gi nant su pa kau ðio),are ak ty vus BEA su pe ri odi në mis smai lio mis ir del ta ban -go mis, ku rios kar to ja si rit mið kai ~ 1/sek, for muo da mos tri -fa zës ban gos kom plek sus. Pa ki ti mai ryð kes ni prie ki në sesme ge nø sri ty se (fron totem po ra liai ir kiek la biau – de ði në -je). HV ir IFS me tu ne kin ta. Po pro vo ka ci niø më gi niø pe ri -odi niai kom plek sai ið lie ka su ási ter pian èiais iki 20 sek.truk mës lë to te ta rit mo (t. y. be pe ri odi niø kom plek sø) epi -zo dais (3 pav.). Gal vos sme ge nø MRT nu sta ty ti si met ri -niai re strik ci niai pa ki ti mai pa ma to bran duo liuo se (DWI,T2/T2_tirm hi pe rin ten si niai) ir di fu zið kai pa ki tu si þie vë(vy rau ja F-ba za liai ir T abi pus, ir deð. P) – pa ki ti mai, bû -din gi Creut zfeldt-Ja kob li gai.

Gy dy mas: Hos pi ta li za ci jos die nà pa kar to ti nai ap ta rusli go nio bûk læ ir ty ri mø re zul ta tus neu ro lo gø kon si liu me,ne ga lint vi sið kai at mes ti au to imu ni nio lim bi nio en ce fa li to, nu tar ta skir ti gy dy mà dek sa me ta zo nu 8 mg 2 k/p. Tei gia -mo efek to á dek sa met ha so nà ne gau ta, pa cien to sà mo nësbûk lë pa laips niui blo gë jo, to dël jis nu trauk tas.

Ið ei tis: Vi sà hos pi ta li za ci jos lai kà pa cien to sà mo nësbûk lë pa laips niui blo gë jo, ta po ne kon tak tið kas, feb ri liaisu karð èia vo, vys të si kvë pa vi mo ne pa kan ka mu mas. Ne -pai sant ko re guo to gy dy mo, 2012 m. ko vo 13 d. pa cien tasmi rë.

Pa to lo gi nio ty ri mo me tu ras ti spon gi for mi niai neu ro -pi lio po ky èiai, la biau siai ið reikð ti gal vos sme ge nø þie vë je,su ma þë jæs neu ro nø kie kis, re ak -ty vi ast ro ci to zë. Pa þeis to se sme -ge nø au di nio sri ty se gau ta tei gia -ma imu no his to che mi në PrP imu -no de po zi tø di fu zi në / si nap si nëre ak ci ja pa tvir ti no su pri ono bal -ty mu su si ju sios li gos diag no zæ.

Ketvirtasis klinikinis atvejis

51 m. li go në 2013 m. lie pos mën. at siøs ta á VUL SK Ner vø li gøsky riø ið Klai pë dos uni ver si te ti -nës li go ni nës (KUL) diag no zeipa tiks lin ti.

Anam ne zë: Anam ne zë pa -tiks lin ta ið duk ros ir me di ci ni nësdo ku men ta ci jos, ka dan gi pa tipa cien të dël sun kios bûk lës nie -ko pa pa sa ko ti ne ga lë jo. Mo te rissu sir go apie 2013 m. bir þe liomën., kai at si ra do ran kø, ko jø

pirð tø, sri ties ap link bur nà pa res te zi jos, su tri ko ko or di na -ci ja, pa blo gë jo ei se na. Ar ti mie ji pa ste bë jo, kad pa blo gë jokal ba, li go nei pa si da rë sun kiau pa rink ti þo dþius, su for mu -luo ti sa ki ná. Ið anam ne zës su þi no ta, kad prieð 9 mën. bu voási siur bu sios ke lios er kës, ákan di mø vie to se ste bë tos eri te -mos, ta èiau ki tos simp to ma ti kos ne bu vo, á gy dy to jus ne si -krei pë. Nuo 2013 m. bir þe lio pra dþios li go në tir ta ir gy dy taKlai pë dos jû ri nin kø li go ni në je, tuo me tu þi di ni nës neu ro -lo gi nës simp to ma ti kos ne ste bë ta, at lik ti krau jo ty ri mai,lum ba li në punk ci ja ir lik vo ro ið ty ri mas – be reikð min gøpa ki ti mø, Lai mo li gos þy me nys bu vo ne igia mi, pro ti nësbûk lës ty ri mas (MMSE) – 15 ba lø. At lik ta gal vos sme ge nø MRT – be pa to lo gi niø pa ki ti mø. Li go në kon sul tuo ta psi -chiat ro, dël átar to as me ny bës su tri ki mo de ta les niam ið ty ri -mui ir gy dy mui ji per kel ta á KUL Afek ti niø su tri ki mø sky -riø, kur ste bë ta la bai pa blo gë ju si li go nës kal ba ir psi chi kosbûk lë, at si ra do dez orien ta ci jos, su mi ði mo epi zo dø, ag re -sy vus el ge sys. Nuo 2013 m. bir þe lio pa bai gos ste bë ti trum -pa lai kiai de ði nio sios ran kos, vë liau ir oro man di bu li nës sri -ties pa trûk èio ji mai, de ði nës kû no pu sës sil pnu mas. Spar -èiai pro gre suo jant neu ro lo gi niam de fi ci tui, li go në bu voper kel ta á KUL Ner vø li gø sky riø. At lik ta EEG – di fu zið kai su lë të ju sio pa grin di nio ak ty vu mo fo ne re gist ruo ti dvi fa -ziai ir tri fa ziai, pa vie niai tri fa ziai pseu do pe rio di niø smai liø ban gø kom plek sai. ÞIV, si fi lio mar ke riai, skyd liau kësfunk ci jos ro dik liai – nor mos ri bo se. At si ra dus ag re sy vu -mui (ban dë uþ pul ti li go ni nës per so na là, prie ði no si ap þiû -rai, ne lei do su leis ti vais tø), ka ta to ni niams reið ki niams (pa -kel tos ran kos ið lik da vo to je pa èio je pa dë ty je, pa gul dy ta álo và lai kë pu siau pa kel tà gal và, së dë jo ne fi zio lo gi në mispa dë ti mis), pa kar to ti nai kon sul tuo ta psi chiat ro. Skir tasgy dy mas olan za pi nu ir cik lo do liu. Spar èiai blo gë jant li go -nës bûk lei, daþ në jant trau ku liams, li go në per kel ta á VULSK Ner vø li gø sky riø diag no zei pa tiks lin ti.

Ob jek ty vus ty ri mas: Ap þiû rint li go næ, pras min go kon -tak to në ra, vyk dë tik la bai pa pras tus pa lie pi mus. Ti riant

178


4 pav. EEG re gist ruo ja mas ryð kiai de for muo tas ne re gu lia rus al fa-del ta daþ nio ak ty vu -mas su ge ne ra li zuo tais ir lo ka liais pi kais, pla tûs pi kai ir tri fa zës ban gos.

vyz dþiø re ak ci jà á ðvie sà, at si ras da vo miok lo ni jos. Ste bë tade ði në he mi pa re zë, de ði nës ran kos ir oro man di bu li nësmiok lo ni jos, stip rë jan èios pri si lie tus, at lie kant ma ni pu lia -ci jas prieð li go nës akis – „ið gàs èio“ miok lo ni jos (star tlemioclonus).

At lik ti ty ri mai: La bo ra to ri niuo se ty ri muo se nuo hos pi -ta li za ci jos pra dþios ste bë ti aukð ti ke pe nø funk ci jos ro dik -liai, ne pai sant an ti bak te ri nio gy dy mo – ir uþ de gi mi niai ro -dik liai. At lik ta lum ba li në punk ci ja, lik vo ro ty ri mai – bepa ki ti mø. At lik to je EEG re gist ruo tas ryð kiai de for muo tasne re gu lia rus al fa-del ta daþ nio ak ty vu mas su ge ne ra li zuo -tais ir lo ka liais (vie no pus ru tu lio) pi kais, su tam pan èiais sutrûk èio ji mais kû ne ir ga lû në se, pla tûs pi kai ir tri fa zës ban -gos (jø am pli tu dë do mi nuo ja kai rë je prie ki në je sme ge nøsri ty je). Fo to sti mu lia ci ja ir tak ti li niai dir gik liai pro vo kuo -ja ge ne ra li zuo tas miok lo ni jas (4 pav.).

Gal vos sme ge nø MRT nu sta ty ti di fu zi niai sig na lo po -ky èiai (DWI, T2/T2_tirm re þi mais sai kin gai hi pe rin ten si -nis sig na las) gal vos sme ge nø þie vë je (5 pav.) ir pa ma tobran duo liuo se, la biau ið reikð ti kai rë je, mi ni ma lûs pa ki ti -mai gum bu ro sri ty je (6 pav.), bû din gi Creut zfeldt-Ja kob li -gai.

Ið ei tis: Nuo ant ros hos pi ta li za ci jos die nos, ne pai santan ti bak te ri nio gy dy mo, li go në feb ri liai karð èia vo, blo gë jojos so ma ti në ir neu ro lo gi në bûk lë, di na mi ko je blo gë joinks tø, ke pe nø funk ci jos ro dik liai, ið ryð kë jo elek tro li tødis ba lan sas, di dë jo uþ de gi mi niai ro dik liai ir 2013 m. lie -pos 13 d. li go në mi rë.

Po mir ties at lik tas gal vos sme ge nø pa to lo gi nis ið ty ri -mas. Þie vë je ras ti vi du ti niai spon gi for mi niai pa ki ti mai,pa vie nës va kuo lës, ste bë ta glio zë; Striatum bran duo lio sri -

ty je ma to ma daug ma þø va kuo liø; hipocampus vin gis ne -pa þeis tas. Sme ge në liø mo le ku li nia me sluoks ny je ma to mileng vi þi di ni niai spon gi for mi niai pa ki ti mai, plokð te liø for -ma vi mo si në ra. Ti riant imu no his to che mi niu bû du (an ti kû -nai PrP 3F4), þie vë je nu sta ty tas tei gia mas pa to lo gi nioprio no da þy mas apie va kuo les ir ma þiau pe ri neu ra liai.Sme ge në liø gra nu li nia me sluoks ny je ras ti plokð te liø pa vi -da lo de po zi tai ir si nap ti nio ti po de po zi tai mo le ku li nia me ir gra nu li nia me sluoks niuo se lo ka liai. Ðis mor fo lo gi nis vaiz -das ge riau siai ati tik tø VV2 ti pà.

APTARIMAS

VUL San ta rið kiø kli ni kø Neu ro lo gi jos cen tre spo ra di nësCJL diag no zë kli nið kai átar ta, o vë liau pa to mor fo lo gið kaipa tvir tin ta ke tu riems pa cien tams: 2004 m., 2007 m.,2012 m. ir 2013 m. Du pir mie ji at ve jai ap ra ðy ti „Neu ro lo -gi jos se mi na ruo se“, ati tin ka mai 2004 Nr. 4 ir 2007 Nr. 2.Pa ly gin si me vi sø ðiø at ve jø kli ni ki nius po þy mius, li gos ei -gà, ty ri mø re zul ta tus.

Vi du ti nis sir gu siø jø am þius – 58 m. (trys pa cien tai –apie 50 m., pir mo ji li go në – 74 m.). Vi si pa cien tai iki su sir -gi mo pra dþios bu vo sà ly gi nai svei ki, ne sir go jo kio mis rim -to mis lë ti në mis li go mis. Vi sais at ve jais li ga pra si dë jo ke le -tà më ne siø prieð pa ten kant á li go ni næ. Pir mie ji pa si reið ki -mo simp to mai pa na ðûs: pa si kei tæs pa cien tø el ge sys, ha liu -ci na ci jos, psi cho zës reið ki niai, dël ko net 3 pa cien tai ið4 bu vo gy dy ti psi chiat ri nio pro fi lio sky riuo se, dviem at ve -jais li go niai pir miau sia ten ir pa te ko. Tai ro do, kad gy dy to -jai psi chiat rai tu rë tø at kreip ti ypa tin gà dë me sá á li go nius,

179


5 pav. Gal vos sme ge nø MRT T2 W dark-fluid re þi mu ma ty tihi pe rin ten si nis sig na las sme ge nø þie vë je.

6 pav. Gal vos sme ge nø MRT T2 W dark-fluid re þi mu ma ty tihi pe rin ten si nis sig na las pa ma to bran duo liuo se, la biau ið -reikð tas kai rë je.

ku riems la bai grei tai pro gre suo ja psi chiat ri në kli ni ka, ypaè ið si vys èius þi di ni nei neu ro lo gi nei simp to ma ti kai, ir nu -kreip ti juos neu ro lo go kon sul ta ci jai. Pro gre suo jant li gai,3 at ve jais ið 4 ið si vys të ga lû niø pa re zë, vi sais at ve jais –atak si nis ir bul ba ri nis sin dro mas, kal bos su tri ki mas, „ið -gàs èio“ miok lo ni jos (star tle myoclonus). Simp to ma ti kapro gre sa vo grei tai, ir vi si pa cien tai mi rë maþ daug per pu sæme tø nuo su sir gi mo pra dþios.

Vi sais at ve jais, bent jau li gos pra dþio je, ben dra me he -ma to lo gi nia me, bio che mi nia me krau jo, lik vo ro ty ri muo sereikð min gø pa ki ti mø ne nu sta ty ta. Vë les niu lai ko tar piu,pro gre suo jant li gai, ras ti pa ki ti mai la bo ra to ri niuo se ty ri -muo se daþ niau siai bu vo lem ti pri si dë ju sios in fek ci jos, ku ri vi sais at ve jais bu vo gy dy ta an ti obio ti ko te ra pi ja.

Nu sta tant diag no zæ, ða lia kli ni ki nës simp to ma ti kos la -bai svar bø vaid me ná at lie ka EEG. Vi sais mû sø ap ra ðy taisat ve jais EEG ras ti ti pið ki CJL pa ki ti mai – dvi fa ziø ir tri fa -ziø pe ri odi niø si met rið kø smai liø ban gø kom plek sai di fu -zið kai su lë të ju sio pa grin di nio ak ty vu mo fo ne. 2004 m. ir2007 m. at lik ti gal vos sme ge nø MRT vaiz dai bu vo ver tin tikaip nor ma lûs, be pa to lo gi niø pa ki ti mø. Ta èiau dviem pas -ku ti niais 2012 m. ir 2013 m. at ve jais jau ap ra ðy ti ti pið ki pa -ma to bran duo liø ir þie vës pa ki ti mai, ga li mai dël pa ge rë ju -siø MRT apa ra to tech ni niø ga li my biø.

Áver ti nus su sir gi mo am þiø, li gos pro gre sa vi mà, vys ty -mà si, kli ni ki næ simp to ma ti kà, EEG ra di nius, pas ku ti niaisat ve jais ir bû din gus gal vos sme ge nø MRT duo me nis, vi -sais at ve jais nu sta ty tos kli nið kai ti kë ti nos spo ra di nës CJLdiag no zës. Diag no zæ ve ri fi ka vo po mir ti nis gal vos sme ge -nø ty ri mas – mik ro sko pið kai ti riant gal vos sme ge nø au di -ná, ras ta mik ro va kuo li za ci ja sme ge nø þie vë je, imu no his to -che mið kai, nau do jant an ti kû nus PrP 3F4, bu vo ras tos pa to -lo gi nio PrP san kau pos sme ge nø þie vë je, kiek ma þiau – irsme ge në lë se.

2010 m. dar vie nai pa cien tei kli nið kai ir in stru men ti -niais ty ri mais VUL San ta rið kiø kli ni kø Neu ro lo gi jos cen -tre nu sta ty ta kli nið kai ti kë ti nos spo ra di nës Creuz feldt-Ja -kob li gos diag no zë, ta èiau pa to his to lo gi nis ty ri mas jai ne -bu vo at lik tas, dël to ðia me straips ny je ðis at ve jis ne ap ra ðo -mas.

Api ben dri nant ga li ma teig ti, kad Creuz feldt-Ja kob li -gos diag nos ti ka Lie tu vo je në ra pa kan ka ma. Nuo 2004 m.diag no zuo ti ir his to lo gið kai bei imu no his to che mið kai ve ri -fi kuo ti tik 4 at ve jai (vi si VUL San ta rið kiø kli ni kø Neu ro lo -gi jos cen tre), nors per ðiuos pas ta ruo sius 10 me tø Lie tu vo -je Creuz feldt-Ja kob li ga ti kë ti nai sir go (ir mi rë) apie30 þmo niø. Ðio straips nio pa grin di nis tiks las – at kreip tiLie tu vos neu ro lo gø dë me sá á bû din gus Creuz feldt-Ja kobli gos kli ni ki nius ir in stru men ti nius pa si reið ki mus, sie kiantlai ku átar ti ðià re tà, bet la bai reikð min gà neu ro lo gi næ li gà.

Gauta: Priimta spaudai:2014 07 10 2014 07 18

Literatûra

1. Zerr I. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. In: Berlit P. KlinicheNeurologie. Springer, 2012.

2. Hilton DA, et al. Spec i fic ity of lymphoreticular ac cu mu la -tion of prion pro tein for vari ant Creutzfeldt-Jakob dis ease.J Klin Pathol 2004; 57: 300–2.

3. Kaubrys GF. Creutzfeldt-Jakob liga ir kitos spongiforminësencefalopatijos. In: Budrys V, red. Klinikinë neurologija.Vaistø þinios, 2009; 397–403.

4. Everbroeck B, et al. Cerebrospinal fluid biomarkers inCreutzfeldt- Jakob dis ease. Clin i cal Neu rol ogy and Neu ro -sur gery 2005; 107: 355–60.

5. Murray K. Creutzfeldt-Jakob diseasee mim ics, or how to sortout the sub acute encephalopathy pa tient. Postgrad Med J2011; 87: 369–78.

6. Young G, et al. Dif fu sion-Weighted and Fluid-At ten u atedIn ver sion Re cov ery Im ag ing in Creutzfeldt-Jakob dis ease:high sen si tiv ity and spec i fic ity of di ag no sis. AJNR Am JNeuroradiol 2005; 26: 1551–62.

7. Zerr I, et al. Up dated clin i cal di ag nos tic cri te ria for spo radicCreuzfeldt-Jakob dis ease. Brain 2009; 132: 2659–68.

8. Por ter M. Creutzfeldt-Jakob dis ease. Con tin u ing ed u ca tionin anesthesie, crit i cal care and pain, 2013.

9. Uþkreèiamøjø ligø ir AIDS centro internetinë svetainë:http://www.ulac.lt/uploads/tekstai/rekomendacijos/creu2.pdf

10. Pocchiari M. Pre dic tors of sur vival in spo radic Creuzfeldt- Jakob dis ease and other hu man transmissable spongiformencefalopathies. Brain 2004; 127: 2348–59.

11. Budrys V. ir kt. Pirmasis Lietuvoje patomorfologiðkai pa tvir -tin tas sporadinës Creuzfeldt-Ja cob ligos (þmogaus spon gi -for mi nës encefalopatijos) atvejis. Neurologijos seminarai2004; 4(21): 41–7.

12. Budrys V. ir kt. Antrasis patvirtintas Creuzfeldt-Ja cob ligosat ve j is Lietuvoje. Neurologijos seminarai 2007;12(32): 119–23.

V. Budrys, G. Kaubrys, D. Petroðka, J. Kuzmickienë,R. Mameniðkienë, R. Balèytytë

CREUTZFELDT-JAKOB DIS EASE: A RE PORTOF FOUR CASES AND LIT ER A TURE RE VIEW

Sum mary

The ar ti cle pres ents four pathomorphologically ver i fied cases ofspo radic Creutzfeldt-Ja cob dis ease in the Neu rol ogy De part mentof Vilnius Uni ver sity Hos pi tal Santariskiu Klinikos since 2004.The short case anal y sis and review of the lit er a ture are also in -cluded. Two of these cases were al ready pub lished in the Jour nal“Neurologijos seminarai” 2004 and 2007. The di ag no ses ofCreutzfeldt-Ja cob dis ease were ini tially sus pected clin i cally andver i fied post mor tem by histopathological immunohistochemicalas say us ing monoclonal an ti bod ies against pro te ase re sis tantprion pro tein (PrP). The ar ti cle pres ents clin i cal fea tures, course,di ag nos tic ex am i na tion, and pre ven tive rec om men da tions ofspo radic Creutzfeldt-Ja cob dis ease.

Keywords: Creutzfeldt-Ja cob dis ease, spongiformencephalo pathy, prion pro tein.

180


creutzfeldt-jakob liga: literatûros apþvalga ir keturi … · 2017. 2. 2. · creut zfeldt- ja...

Documents