Referat

“HIDROSEFALUS”

HIDROSEFALUS

suatu keadaan di mana terjadi

penambahan volume dari cairan

serebrospinal (CSS)

Kurang mengetahui dan memahami tanda dan gejala khususnya orang

awam

•Insiden diperkirakan mendekati 1:1000

kelahiran•Masalah yang penting Pertumbuhan

Anak

DEFINISI Berasal dari kata Hidro = air

chepalon = kepalaHidrosefalus adalah kelebihan cairan

serebrospinalis di dalam kepala, biasanya di dalam sistem ventrikel walaupun pada kasus hidrosefalus eksternal pada anak-anak cairan akan berakumulasi didalam rongga arakhnoid.

Implikasi dari istilah hirosefalus adalah gangguan hidrodinamik dari cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali).

Pleksus Koroideus,

Sistem Ventrikulus,

Ruang subaraknoid

Vili araknoidea.

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.1

I. Etiologi Prenatala. Kelainan Bawaan (Kongenital)

1. Stenosis akuaduktus Sylvii, 2. Malformasi Dandy-Walker,

3. Malformasi Arnold Chiari (Tipe II), 4. Malformasi lain (jarang). Seperti : agenesis

foramen Monro, agenesis tempat resorpsi likuor, dan sejumlah sindrorn malformasi yang tanpa ada kelainan kromosom.

b. Infeksic. Lesi destruktif akibat iskhemia serebrald. Hidrosefalus genetik atau familial

2. Etiologi Postnatal Lesi massa Perdarahan Neoplasma Meningitis.  Gangguan aliran vena,  Hidrosefalus latrogenik 

Tiga mekanisme yaitu :

1. Produksi likuor yang berlebihan

2. Peningkatan resistensi aliran likuor

3. Peningkatan tekanan sinus venosa

1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans.

2. Hidrosefalus tipe komunikans.3. Hidrosefalus fungsional4. Hidrosefalus ex-vacuo 5. Hidrosefalus bertekanan normal

Makrokrania disertai gejala hipertensi intrakranial

Fontanel anterior yang sangat tegang

Sutura kranium tampak atau teraba melebar

Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol

Fenomena 'matahari tenggelam (sunset  phenomenon).

Onset akut hidrosefalus dewasaPasien yang telah lama mengalami hidrosefalus

kronis.Gejala klinis utama disebabkan oleh tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial antara lain:‡

sakit kepala berat‡ muntah proyektil‡ papilloedema‡ Penurunan kesadaran

Onset kronis hidrosefalus dewasaGejala peningkatan tekanan intrakranial hanya

bertahap progresif dan sering terjadi keterlambatan diagnosis

Inspeksi Penonjolan di frontal Kulit kepala licin mengkilap dan tampak

vena-vena superfisial menonjol. Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset

phenomenon). Palpasi

Fontanel  Menonjol. Hidrosefalus  tekanan normal tak selalu  menyebabkan penonjolan fontanel.

Sutura  Melebar ('Split').

Auskultasi.  Anak normal dan hidrosefalus,

 bruit  yang lemah normalnya dapat didengar.

Perkusi. Pada kasus penimbunan abnormal

cairan, perkusi kepala “cracked pot sign” atau seperti semangka masak.

1. Foto Polos kepala Dapat memberikan

informasi penting seperti ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal.

Kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK

2. USG 6-12 bulan

pertama kehidupan

Tampak dilatasi dari ventrikel

3. CT Scan dapat

menentukan ukuran dari ventrikel.

4. MRI dapat menentukan

penyebab dari hidrosefalus tersebut, serta ukuran dan lokasinya

MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum

Diagnosa Banding

Higroma subdural Hematom subdural Emfiema subdural Hidranensefali Tumor otak Kepala besar

Megaloensefali

Makrosefali

Prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

1. Mengurangi produksi CSS.2. Mempengaruhi hubungan

antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.

3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakran

Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa anak-anak, dimana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik

Hidrosefalus terjadi oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Ketidakseimbangan tersebut dapat disebabkan oleh disgenesis serebri, produksi CSS yang berlebihan, absorpsi CSS berkurang dan atrofi dari serebri. Jika ditinjau dari segi etiologi, insidens dari hidrosefalus sangat bervariasi, tetapi secara keseluruhan insidens hidrosefalus diperkirakan 1:1.000.

Secara klinis dikenal 2 tipe hidrosefalus yaitu tipe kongenital/infantil dan tipe juvenile/adult.

Prosedur diagnostik hidrosefalus di samping didasarkan atas gejala klinis juga berdasarkan pemeriksaan-pemeriksaan khusus.

Pada prinsipnya terapi hidrosefalus terdiri dari terapi medikamentosa dan terapi operasi. Pemilihan dari cara terapi tersebut sangat tergantung dengan ada tidaknya fasilitas bedah saraf dan gawat tidaknya pasien.

Pada penderita hidrosefalus infantil jika dilakukan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna. Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa anak-anak, dimana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik