cuadros hemato
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7/22/2019 Cuadros Hemato
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A. ferropriva A. megaloblstica
Definicin Disminucin Hb x dficit Fe Por dficit de Vit B12 (15%) o Ac flico (85%)
Etiologa
Prdidas x sangrado Dficit ingesta Aumento necesidades Alteracin metabolismo
Disminucin de los factores madurativos de la eritropoyesisDef vit B12:- alteracin absorcin: dficit FI(perniciosa) (gastrectoma, autoinmune,
aclorhidria, atrofia gstrica), dficit enzimas pancreticas, alteracin estructuralID, parsitos
- baja ingesta: vegetarianos- alteracin transporte: congnita o funcional de TCII- aumento requerimientos: fisiolgico (embarazo) o patolgico (hipertiroidismo
AH, leucemias)Def Ac flico:- alteraciones ingesta: pocos vegetales, coccin- alteracin absorcin: reseccin intestinal, malabsorcin- aumento requerimientos: embarazo, pubertad, lactancia, hemlisis, hemodilisiscrnica, etc.Alteraciones sntesis de ADN:- Congnita: oroticoaciduria (pirimidinas)- Adquirida: frmacos (pirimidinas o purinas)
Clnica
Sn anmico crnicoSn ferropnico:- Platoniquia, coiloniquia- Recordar pica
Sn anmico crnico Sn por dficit de cobalamina: manifestaciones neurolgicas: degeneracin
sub-aguda de la mdula espinal, locura megaloblstica. Sn por dficit de Ac flico: igual sin manifestaciones neuro-psiquitricas.
Laboratorio
Anemia microcitica hipocrmica (85%) Retis normales o bajos Fe srico bajo Ferritina
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A. Hemolticas
Definicin Disminucin sobrevida del eritrocito, punto crtico2,5% Basofilia difusa
Hiperplasia eritroide MO Extravasculares: BT aumentada a expensas de BI>2,5 mg/dl, urobilingeno y estercobilingeno aumentados Intravascular: haptoglobina de 0 mg/dl, Hb plasmtica >50 g/dl: hemoglobinuria, y >100 g/dl: hemosiderinuria.
Tratamiento Esferocitosis: esplenectomas, colecistectomas, ac flico 2-3mg/da.
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A. secundarias a enfermedad sistmica A. sideroblsticas hereditarias y adquiridas
DefinicinPor enfermedades crnicas Anemias con depsito patolgico de fe plasmtico depositado en las mitocondrias,
eritroblastos en anillo, provocando eritropoyesis ineficaz, acmulo de fe circulante yen los depsitos. Defecto sntesis grupo HEM
Etiologa
1.disminucin de Fac. de eritropoyesis:- mala resp a EPO- citoquinas que inhiben la CFU-e
2. atrapamiento Fe en sist mononuclear con sideremia baja:citoquinas3. acortamiento de vida eritrocitaria: hiperactividaderitrofagocitcica.4. VES altas
Mutaciones en: ALA sintetasa depende de vit B6 Deficit enzima Hem sintetasa o ferroquelatasa
Alteraciones ADN mitocondrial Defectos congnitos o adquiridos de vit B& u otras enzimas
Clasificacin
Neoplasias: hodgkin, mieloma mltiple, linfomas,metstasis. Por: dficit de ac flico, prdidashemorrgicas (ca clon), hemlisis(Sn Evans*),infiltracin de MO (leucemias), quimioterapia.
Enfermedades renales: descenso de produccin deEPO, dficit de folato (hemodilisis), Hemlisis (uremia),
sangrado por hematuria (nefritis). Grado de anemiarelacionado a FSR y Clcr.
Enfermedades hepticas: esplenomegalia, ferropenia(vrices esofgicas), OH (mala alimentacin, toxicidadhematopoytica, ts sideroblsticos), hemlisis (SnZieve**)
Enfermedades endocrinas: hipotiroidismo (macrocitosisde origen oscuro), hipertiroidismo y tiroiditis (anemiaperniciosa), autoinmunes (Sn Addison y Hashimoto)
Inflamatorias: AR, LES, tiroiditis, hepatitis, enfinflamatoria intestinal
Enfermedades infecciosas: TB, endocarditis infecciosa,micosis, osteomielitis, VIH. Dficit de cobalamina,hemlisis, hiperesplenismo, aplasia medular.
Congnitas:- herencia ligada al sexo- mutacin ADN mitocondrial- herencia autonmica
Adquiridas:- Primarias:Anemia refractaria con sideroblastos en anillo- Secundarias:Dficit B6Txicas: OH, Pb, cloranfenicolHemopatas: talasemiasOtros: tumores
Laboratorio
Normo- normo (85%), micro-hipocrmica(15%)Depsitos de hierro normales o aumentadosHierro srico bajo
Anemia microctoca hipocrmicaTincin de Pearls: sideroblastos en anilloAumento DHLAumento BI
TratamientoTx la enfermedad subyacenteTransfusin: px plido, taquicrdico, hipotensoTx con EPO con Fe, solo no xq da hemocromatosis
*Sn Evans: AHAI con Coombs directo positivo, t rombocitopenia inmune. Su causa ppal es el LES, tbn se ve en SLP, LLC o LNH.** Sn Zieve: Oh crnico con ingesta aguda que da hemlisis y trigliceridemia.
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Sn mielodisplsico Aplasia Medular
Definicin
Hematopoyesis en MO hiperpsica, displsica. Maduracinanmala. Dishemopoyesis: ts en maduracin o diferenciacinde precursosres, afecta 1 o ms series. Pueden haber signosde doble poblacin:- Diseritropoyesis- Disgranulopoyesis- Distrombopoyesis
I. medular que se caracteriza por una desaparicin parcial o total de los precursoreshematopoyticos en MO, que es sutituida por tejido graso y fibroblastos.
Etiologa
- primarios- Secundarios a quimio o radio
Causas: Congnitas:- A. fanconi- Disqueratosis
congnita
Adquirida:- idioptica 50%- radiacin- inmune: LES- Infecciosas: parvovirus b19- Frmacos: aines, cloranfenicol- Txico-ambientales: pinturas e insecticidas- Metablicas: pancreatitis, embarazo- Asociado a HPN
Clasificacin
- Anemia refractaria simple(AR): mejor pronstico- Anemia refractaria sideroblstica(ARS)- Anemia refractaria con exceso de blastos(AREB)- Anemia refractaria con exceso de blastos en
transformacin (AREBT): bastones de Auer (tbn enLMA), peor pronstico
- Leucemia mielomonocitica crnica (LMMC):hepatoesplenomegalia
Congnita:A. fanconi: autonmica recesiva, triada: pancitopenia, roturas cromowsmicas yanomalas fisicas. Edad peditrica puede transformarse a LA, por lo que trasplante deprecursores hematopoyeticos es lo ideal. Adquirida:Hb de 6-5 g/dl, leucopenia de 1000 a 2000 con 80% de linfos y 10% de neutrfilos por loque hacen infecciones graves con grmenes atpicos en lugares atpicos,trombocitopenia severa con Sn purprica.
Clnica
Sn anmicoSn InfecciosoSn hemorrgico-purpricoCausa de muerte por transformacin a leucemia
Sn anmicoSn infecciosoSn hemorrgico: desde petequias hasta hemorragia cerebral
Laboratorio
Citopenias: Anemia normo-normo, normo-hiper Test de Fx celular alterados Bx sea: manifiesto de ALIP de mal pronstico
Dx: Pancitopenia con MO vaca sinesplenomegalia* Aspirado MO: puncin blanca Bx cresta iliaca posterior
Criterios de gravedad:1. anemia2. criterios hemoperifricos: (2/3)- granulocitos
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Eritroblastopenias Anemias hemolticas adquiridasDefinicin Sn que posee aplasia pura de la serie roja Origen inmune, anticuerpos contra eritrocitos.
Clasificacin
Congnita- A. Blackfan-Diamond: muerte eritroide aceleradao apoptosis con manifestacin antes de los 18meses de vida. Sn anmico conhepatoesplenomegalia. Tx: esteroides ytransfusiones.
Adquiridas:- Idiopticas- Secundarias:1.Inmunolgicas: Timoma: causa mas frec en
adultos, mecanismo inmune x auto anticuerposIgG contra los eritroblastos o la EPO. Cx: masamedastnica anterior. Tx: timectoma, esteroidese inmunosupresores.
2.Neoplasias3.Infecciones4.Frmacos5.colagenopatas
Acs calientesEtiologa: Enf autoinmunes y conectivopatas, Sn linfoproliferativos tumoresslidos, infecciones vricas.Cx:- Aguda: Sn hemoltico- Crnica: hepato-esplenomegaliaLab: Rxn max a 37 grados, es por IgGTest de coombs positivo directo (95%), y 2/3 tienen coombs indirecto positivo.Tx: corticoides a dosis altas, esplencetoma en mayors de 6 aos, Ig`spolivalentes IV, frmacos inmunosupresores.
Acs frosEtiologa: Mononucleosis, micoplasma, SLP, Idiomtica.Cx: acrocianosis con dolor y Sn hemoltico.Lab: Rxn a 4 grados, es IgM que provocan aglutinaqcin y hemlisisTest positivo para complemento y negativo para IgGAnemia de intensidad variable, aumento de retis.Tx: Transfusin de sangre a 37 grados, plasmafresis
Sn Zieve HPN: anemia hemoltica complemento sensible. Dos glbulos rojos: nls y
sensibles al complemento, afecta serie leucocitaria y pks. Anemiaintravascular con hemoglobinuria. Hemlisis es mayor en la noche xq elpH es ms cido y facilita la activacin del complemento. UNICA ANEMIAHEMOLTICA Q SE LE DA HIERRO. Puede tener ts trombticos y crisisde aplasia. Puede terminar el LA. Tres examenes: hemosiderina en orina,prueba de Ham-Dacie y test de la hemlisis cida. Tx: Gr empacados,cido flico y hierro.
Anemia hemoltica microangioptica: capilares daados LES o HTA,esquistocitos (tres puntas).
Anemia por prtesis cardiaca Txicos
Laboratorio
AnemiaReticulocitopeniaEPO elevadaOtras series NlsMO: ausencia de progenitores de serie roja
Existen dos tipos:- Isoinmunes- AutoinmunesLo que puede suceder es:- Active el complemento: hemlisis intravascular- Activacin se detenga a nivel de C3: hemlisis extravascular xq es fagocitado
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LLA LMA
DefinicinProliferacin maligna de cels hematopoyticas inmaduras tipo linfoblastoscon disminucin en la produccin de elementos mieloides maduros.Es estrictamente aguda por la vida promedio de los leucos de 8 hrs
Proliferacin maligna de cels hematopoyticas inmaduras tipo mieloblastoscon disminucin en la produccin de elementos mieloides maduros.
Etiologa
DesconocidaPredisponen:
Enf congnitas:- A. Fanconi- Sn Down- Sn bloom- Ataxia telangiectsica
Radiacin y radioterapia Benzol Cloranfenicol Fenilbutazona Quimio
DesconocidaPredisponen:
Enf congnitas:- A. Fanconi- Sn Down- Sn bloom- Ataxia telangiectsica
Radiacin y radioterapia Benzol Cloranfenicol Fenilbutazona Quimio
Clasificacin
- Tipo T- Tipo B: B, pre-B, pre-B temprana y transicional- No T no B (nulo)
FAB: L1: nucleo peq, escaso citoplasma, no vacuolas L2: blastos grandes y heterogneos con nucleolos L3 o Burkitt: blastos grandes homogneos con nuclolos y
vacuolas
LMO: mnimamente diferenciada, mal pronstico LM1: sin maduracin, mieloblastos tipo I y II, bastones de Auer,
cuerpos phi. LM2: con maduracin: blastos con ms del 10% diferenciacin
mieloide LM3: promieloctica: t (15,17) buen pronstico, se asocial a CID LM4: mielomonoctica: ms frecuente, series mieloides y
monocitoide. Dx: cuantificacin de monocitos, valores de lizocima,reacciones citoqumicas
LM5: monoctica: tbn es frec, 80% o ms de cels NO eritroides. Tipoa y b. infiltracin extramedular.
LM6: eritroleucemia: edad avanzada con pacitopenia y pocos oningn blasto en SP
LM7: megacarioblstica: difcil dx.
Clnica
Ms frecuente en nios y varones Sn anmico Sn febril: Infecciones recurrentes Sn hemorragparo: Sangrado de mucosas y piel Sn infiltrativo: mialgias y artralgias, dolor abdominal, hepato-
esplenomegalia, leucemia cutis, Sn miculikz, masa mediastnica,lesiones seas, Infiltracin a testculo y mama y SNC, afeccinneuromenngea.
Ms frecuente en adultos, sobretodo mayores de 65aos Sn anmico Sn febril: Infecciones recurrentes Sn hemorragparo: Sangrado de SNC Sn infiltrativo: piel, tero, pulmn
Peor pronstico: ms edad, secundaria, 30 000 leucos, alteracionescitogenticas excepto la t(15,17)
Laboratorio
linfoblastos en sangre perifricaAspirado MO: ms de 20% blastosAnemia normo-normo arregenerativaTrombocitopeniaLeucopenia/leucocitosisHipereosinofilia
Ac rico y DHL elevados
Mieloblastos en sangre perifricaDos recuentos medulares: total de cels nucleadas y total de blastos (20%)Hiato leucmicoAnemia normo-normoTrombocitopeniaLeucopenia: neutopenias500 (severas)/ leucocitosis de mal pronstico
TratamientoGlucocorticoides, vincristina, L-asparginasa, antracclicosMTX, 6-mercaptopurina
Un ciclo de induccin y tres de consolidacin:Ara-c y antracclicos. Esta es de peor pronstico.
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Sn mieloproliferativos crnicosDefinicin Expansin clonal de una clula madre pluripontente dando una hipercelularidad medular con predominio de una lnea especfica. Afectan la serie mieloide
Clasificacin
Leucemia mieloide crnica (LMC):-proliferacin serie granuloctica, leucocitosis intensa. NICO SMPC que disminuye la FAL. Toda la serie de maduracin menos blastos. Sobre todo enedades medias 50 aos, incidencia familiar es excepcional.-Etiologa: desconocida, mostaza, radiaciones, benceno. Anomala cromosmica filadelfia*, t(9,22) produce el gen bcr/abl. Cromosoma filadelfia se puede
ver en LMC, LLA y otros SMPC-Curso evolutivo bifsico: fase inicial crnica (asintomtica, sntomas inespecficos, litiasis renal, dolor seo, crisis de gota y priapismo) y crisis blstica(autntica leucemia aguda), puede haber un tercer perodo de aceleracin (fiebre sudoracin, anemia, trombocitopenia, en MO hay menos de 20% deblastos).-Lab: : esplenomegalia, basofilia, mielemia y trombocitosis. Generalmente no se observan ms de 5% de blastos en MO.-Tx: quimio e interfern, Hidroxiurea, Imatimib,trasplante de MO.
Policitemia Vera(PV):- proliferacin maligna de GR, pued haber patrn policlonal de l infos T como rxn de defensa-etiologa: desconocida, hipersensibilidad a la EPO, pueden sobrevivir sin EPO, receptor de TPO disminuido, hipersensibilidad a fact de crecimiento ycotoquinas- pacientes de mediana edad, dx casual, Sn inespecficos, pltora, eritromelagia, inyeccin conjuntival, complicaciones trombticas (IAM, EVC, ICT, TVP, TEP,Sn Budd-Chiari), complicaciones hemorrgicas(lceras gstricas, sangrado vrices esofgicas, hemorragia cerebral), prurito generalizado (empeora ducha)-Posee cuatro fases: asintomtica, sintomtica, inactiva y agotamiento(mielofibrosis)-Puede ser relativa(en realidad hay una disminucin del vol plasmtico como en deshidratados) o absoluta(masa eritrocitaria25% del normal calculado)tambin est la inaparente (que es cuando por un aumento de volumen se enmascara la citemia y se ve en HT portal o ferropenia).-Factores riesgo: Hto alto, mayor edad, historia previa de trombosis, requerimientos de flebotomas-Lab: aumento Hb, Hto, anomalas eritrocitarias, leucocitosis, trombocitosis. AMO: hipercelularidad, hiposiderosis, incremento FAL-Recordar criterios Dx:citemia, ausencia causa secundaria de poliglobulia, esplenomegalia, clonicidad. Menores: Trombocitopenia, leucocitosis.-Clasificacin es adquiridas y congnitas, primarias y secundarias: recordar hipoxia y lesiones hepticas y endocrinas como causas as como mutaciones de laEPO.
Trombocitemia escencial (TE): prolifercain de plaquetas y megacariocitos en MO en forma continua y persistente.-etiologa desconocida, pacientes mayores de 60 aos.-tendencia al sangrado o hemorragia(Ddx sndrome entifosfolpido), eritromelalgia, alteraciones de la microcirculacin(SNC)-lab: Hb Hto nl, leucocitosis, basofilia no mayor al 3%, agregados plaquetarios. AMO: hiperplasia megacarioctica. Bx: fibrosis x fact IV.-Criterios Dx: plaquetas 600mil, Hto40%, Fe medualr y ferritina nl, Ausencia cromosoma Ph, fibrosis colgena MO ausente o menor a 1/3, ausencia deevidencia de Sn mielodisplsico, ausencia de causa conocida de trombosis reactiva.-Tx: tromboafresis, quimioterapia(hidroxiurea) y antiagregantes(aspirina)
Mielofibrosis idioptica (MF): fibrosis de la mdula sea. Puede ser idioptica o secundaria(neoplasias, infecciones o TB)- Hematopoyesis extramedular. Etiologa desconocida. Hacen Sn leucoeritroblastico.- Pancitopenia, anemia normo-normo, estado hipermetablico (sntomas B)- Criterios de Bx: hiperplasia hematopoytica, fibrosis reticulnica, fibrosis colgena, neofromacin sea..- Tx paliativo, hidroxiurea y esteroides
Laboratorio
Panmielosis de curso crnico
Poliglobulia, leucocitosis y trombocitosisEosinofilia y basofilia
Hiperuricemia
Aumento DHL y vit b12Hematopoyesis medular y extramedularAlteraciones de la fosfatasa leucocitaria
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*Leucemia es primaria de mdula y el linfoma de tejido linfoide. Linfomas pueden leucemizar. Def. Sn linfoproliferativos: Acmulo de linfocitos de apariencia madura y funcinanormal .
Leucemia linfoctica crnica Linfoma no hodgkin Linfoma hodgkin
Clasificacin
De cels B (85%): cd19De cels T: Cd5: maduras
Estados:I: inicial, un solo grupo ganglionarII: dos o mas grupos ganglionares del mismo lado del diafragmaIII: dos o ms grupos ganglionares de diferente lado del diafragmaIV: infiltracin de MO u rganos.
Ann Arbor:A: sin sn B
B: con sn BS: afeccin de bazoE: afeccin extraganglionarX: masa de bulky10cm y/O 1/3 del mediastino
Bajo grado: folicular (mas frec), de la zona marginal (extranodal MALT, nodal)y linfoma del manto(mal pronstico)Alto grado:difuso de cels grandes(mas frec), linfoma de Burkitt(endmico enmandbula, asociado a VEB responde a quimio, no endmico sobretodo enabdomen) y linfoma linfoblstico (masa mediastinal y responde a quimio)
Def. Se origina de la cel de Reed-Stemberg: multinucleada con dosnuclolos.
Histolgicos: Predominio linfoctico (mas
benigno) Esclerosis nodular Celularidad mixta Deplecin linfoctica (peor
pronstico)
Clnica
Mayor incidencia en occidente,
alrededor de los 70 aos. Masfrecuente en varones Asintomticos al Dx Sn Richter: linfadenoptas,
hepato-esplenomegalia. Sn infeccioso Ts autoinmunes: PTI, AHAI
Px de 50 a 60 aos, en menores de 30 son de alto grado.
Adenopatas Hepatoesplenomegalia Infiltracin MO Afeccin extraganglionar: TGI, orofarigne, mediastino, SNC, piel.
Sntomas B: prdida de peso 10%, sudoracin nocturna, fiebre inexplicable
Dos picos de incidencia: 20-30 aos y a
los 50 aos.Jvenes y varones. Adenopatas Afeccin mediastnica Diseminacin ordenada
Sg Hoster: al tomar OH le duelen losgangliosSns BPrurito luego del baoSn infeccioso
Laboratorio
Leucocitosis100mil
Linfocitosis a 5000Cls en canasta (tpico)Ausencia de blastos en SPHipogamaglobulinemiaInmunofenotipo: ags de superficie,Cadenas ligeras indican clonalidad
Anemia y/o trombocitopenia
DHL1000Ac rico aumentadoB2-microglobulina aumentadaAumento de transaminasas si hay lesin de hgadoAlteraciones en la inmunidad humoralDx por biopsia
Anemia de la enf crnica
LinfopeniaEosinofiliaVES mayor de 100DHL aumentadaMasa en Rx traxDx Biopsia
Tratamiento
Solo con sn de la enfermedad o sgde progresin: anemia,trombocitopenia, autoinmunidad,adenoptas, hepatoesplenomegalia.Sobrevida 8-10aos
Depende de caract del enfermo, estado funcional, caract de cel tumoral, gradode extensin.AB, antirretrovirales, Quimio y radioterapia
Quimio IVRadio: masa Bulky
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Mieloma mltiple (enf Kahler) Otras gamapatas monoclonales
DefinicinAplasia de cels plasmticas, cre exagerado, enf de linf B neoplsicos que maduran acels plasmticas q producen Igs o fragmentos de Igs anls
De significado incierto:Premieloma mltiple, no cumples con los criterios,no hacen ni lesiones lticas ni anemia nihipocalcemia pero lo desarrollan. Hallazgoincidental que no requiere Tx.
Macroglobulinemia de Waldenstroms:Asintomticos con organomegalia ehiperviscosidad. Fenmenos de espistaxis,alteracin del sensorio. Anemia. IgM mayor a 3g/dl.Sobrevida de 3 aos. Tx con quimio.
Amiloidosis:Protena anormal que se deposita en todo losrganos del cuerpo. Hay macroglosia, IC, SMA. Sedeterioran muy rpido. Puede ser primario o
secundario. Dx por biopsia de grasa abdominal omucosa teida con rojo congo.
Dx
Criterios Mayores: Plasmocitoma en Bx Plastocitosis en MO mayor a 30% de cels plasmticas y ms de 10%
plasmoblastos Pico monoclonal
Criterios menores: Plasmocitosis medular de 10 a 30% Pico monoclonal menor Lesiones lticas
1 mayor mas 1 menor, o tres menores y sntomas
Clnica
Ms frec en negros y en hombresEdad promedio de 66 aos
Dolor seo(frec lumbares)DebilidadFatigaIRenal
Laboratorio
Anemia normo-normoHipercalcemiaPico monoclonal:
IgG IgA Cadenas ligeras
Plasmocitosis de mdula mayor 10%
Fenmeno RoleauxProteinuria, protena Bence JonesVES aumentadaAMO: cels atpicas, binucleadas, nuclolo prominente, inclusiones cristalina(cuerposRussel)
TratamientoHay de riesgo estndart o alto riesgo(deleccin cromosoma 13, 17, t14 o hipoploida)No se cura, si remite.Induccin sin alquilantes, trasplante.
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Alteraciones de las plaquetas
Etiologa-Disminucin de la produccin: aplasia medular, fibrosis, infiltracin-Secuestro esplnico: infiltracin, hepatopatas, HTportal-Destruccin acelerada: Sn hemoltico urmico, CID,PTT, Virus
Descartar: Pseudotrombocitopenia: satelitismo plaquetario
Clasificacin
1. Centrales: cuando la mdula es la q no produce: AA, A. megaloblstica, infiltracin medular como leucemia2. Perifricas:
Hiperesplenismo, hepatopata crnica Destruccin: sepsis Consumo: CID, hemorragia intensa Multiples transfusiones: sangre y pks Inmunes: PTI, medicamentos como vancomicina, asociadas al embarazo, LES, SAF, inmunodeficiencia primaria en nios Infecciones virales: VIH, CMV, VEB, HV
Clnica
Trombosis:-Isquemia microvasc digital-Isquemia cerebral-cefalea crnica, mareos
Sangrado:-Sangrado mucocutneo
-petequias(pks muy bajsa)-Prpura-hemorragia conjuntival-sangrados articulares (grave)
Ts cuantitativos: 50 000: hallazgo incidental 30-50 mil: sangrado excesivo con mnimo
trauma 10-30mil: sangrado espontneo Menos 10mil: riesgo sangrado SNC
Ts Funcionales: nmero de pks nls Alteracin adhesin y agregacin Tiempo de sangrado prolongado Alteraciones test agregacin Medicamentos: aspirina, aines
Tipos
PTT: trombocitopenia fulminante, lesin endotelial, liberacin de FvW que se queda multimrico xq las metaloproteasas no funcionan y otrosprocoagulantes. Causas: embarazo, metstasis, VIH, quimio, frmacos. Cx: fiebre, IRenal, dficit neurolgico. Lab: trombocitopenia50000,anemia hemoltica microangioptica, coombs directo negativo y esquistiocitos en frotis, trombos hialinos en arteriolas capilares y vnulas sininflamacin(dx). Tx: plamafresis urgente, emergencia hematolgica.*
PTI: trombocitopenia aislada de causa autoinmune, ms frecuente en mujeres jvenes. Manifestaciones segn el nivel de pks, Dx pordescarte, se asocia a txicos e infecciones. Lab: aumento de megacariocitos en MO. Adenopatas y hepatoesplenomeglias asociadas a los
virus. Tx: segn el nivel de plaquetas, esteroides, azatioprina, danazol, gamaglobulina, prednisona VO, t ransfusin en caso de sangradograve, casos refractarios esplenectoma.
Trombocitosis reactiva:-Transitoria: Es la ppal causa de trombocitosis. Causas: transitoria, rebote, sangrado agudo, infeccin, inflamacin, ejercicio. Si es transitoriose espera a que pase el proceso agudo.-Permanente: deficiencia de fe, anemia hemoltica, cncer, asplenia, enfermedad inflamatoria crnica.-Medicamentos: vincristina, atra, fact crec y citoquinas
Trombocitosis familiar: desorden genticamente heterogneo que cursa con complicaciones trombticas.
Trombocitosis clonal: (trombocitemia escencial) desorden mieloproliferativo clnico, asociado a mielofibrosis prefibrtica, Sn mielodisplsico 5q-. Tx: disminuir nmero pks, mayor riesgo en mayores de 60 aos con riesgo cardiovascular.
*Sn Evans es cooms directo positivo lo q lo di ferencia de la PTT q es negativo.
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Coagulopatas
Tipos
Segn mecanismo:-Cualitativas-Cuantitativas
Momento de instauracin:-congnitos-Adquiridos
Segn el punto del sistema:-mecanismo de coagulacin-mecanismo de regulacin-sistema fibrinoltico
Alteraciones-nicas (congnitas)-mltiples(adquiridas)
Magnitud:-subclinicas: pruebas decoagulacin-clnicas: hemorrgicas otrombticas o Qx
Etiologa
- Deficiencia en la sntesis de un factor- Alteracin en la funcionalidad de un factor- Deficiencia vitamnica- Consumo de factores- Produccin de anticuerpos o inhibidores de un factor- Produccin aumentada de un factor- Sustancias qumicas inductoras: veneno de serpientes
ClnicaFenmenos trombticosFenmenos hemorrgicos
Clasificacin
Ts de las prot formadoras de fibrina: Congnitas: gnlmente solo un factor, puede ser autosmica dominante, recesiva o ligado al X. En l va intrnseca, extrnseca o comn.
Hemofilia:-A: def fact VIII (ligada al X)
-B: def fact IXClasificacin segn gravedad: grave (5%), moderada(5-10%), inaparente(10%)Cx: hemorragias consecuencia de trauma, gnralmente se manifiesta despus del ao de edad, pueden ser externas, mucocutneas o internas.Tx: si van a procedimiento Qx se trata de llevar a un 25-50% de la concentracin normal del factor. Concentrado del factor especfico, crioprecipitado,PMC, tratar de llevar el factor a un valor de 15% del normal. Pueden darse sust procoagulantes de uso local: ac aminocaproico y ac. Tramexnico.
Dficit del Factor VII: cuadro asx o sns moderados. Si llega 16% puede haber hemorragia intracraneal. En homocigotos hay epistaxis, hemorragia TGI,metrorragia.
Dficit de fibringeno-Afibrinogenemia-hipofibrinogenemia-disfibrinogenemia: ms frec, se puede detectar x pruebas usuales decoagulacin.
Dficit de trombina (factor II):-hipotrombinemia-distrombinemia
Dficit factor V: Parahemofilia
Dficit factor VI: Hemofilia C. benigno
Dficit factor X:hay concentrado protombnico pero no en CR
Dficit Factor XII:sist de contacto. Alarga el TPT, a veces producetrombosis, no produce hemorragia y no requiere tx.
Dficit de factor XIII: no se alteran las pruebas de coagulacin. Hay unaprueba esencial con urea. Hay formacin de queloides, no hayhemorragias ni trombosis.
Dficit de FvW:Ms frecuente que la hemofilia, son 6 tipos: alteraciones en unin de pks y de FVII I.
Tx: PFC excepto en hemofilias que se da el factor correspondiente VIII, el def XII q no requiere Tx y los dficits XIII y FvW que se da crioprecipitado.
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Clasificacin
AdquiridasHepatopatas:-Alteracin en la sntesis de los factores, aumento en la fibrinlisis-alteracin en el consmumo de factores(CID)-trombocitopenia y trombocitopata.
Dficit de vit K:-dieta insuficiente
-Absorcin inadaecuadaAnticoagulacin oral
Inhibidores de factores:-Anticuerpos antifactores: ms frec es el VIII, puede presentarse enpostparto, ancianos y malignidad-Anticuerpo lpico: no es anticoagulante sino pro-coagulante dandotrombognesis y SAF
Coagulacin intravascular diseminada:Causas: sepsis, LMA-M3, obsttrica, carcinomas, hepatopata,picaduras, veneno, accidentes transfusionales, enf autoinmunes.Fisiopatologa:-formacin de microcogulos de fibrina-fibrinlisis secundaria
- consumo de fact de coagulacin.Lab: pks disminuidas, TPT prolongado, fibringeno disminuido,productos de degradacin aumentados como el dmero D, frotis ensangre perifrica con esquistocitos.
**La fibrinlisis primaria: se parece a CID pero el sist se activa porotros lados y se consume el fibringeno, aqu voy a tener pks nles xqno se forman microtrombos, es menos frecuente y se puede ver enpostparto y malignidad.
Tx: causa desencadenante de la CID. Correccin de dficit: PFC, concentrado de pks, GRempacados, vit K, crioprecipitados,
antifibrinolticos, heparina.
Trastornos de la fibrinlisisSon menos frecuentes. Hemorrgicas: cuando hay una sobreactivacin del sistema fibrinoltico (fibrinlisis primaria), liberacin de sust activadoras del
plasmingeno. Se produce en px obsttricas, procesos infecciosos y malignidad. Trombticas: aumenta el PAI, no hay fibrinlisis. En la enfermedad endotelial difusa el PAI est aumentado pero los eventos
trombticos se deben a otros factores agregados.
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Ditesis trombtica
Etiologa
-Aumento de fact VII, VIII, IX y FvW-Anomalas en protrombina, disfibrogenemias, def de fact XII (es unadeficiencia que no da hemorragia sino trombosis)-Def de ntitrombina III cuali y cuanti
-Def de prot C y S-Resistencia a prot C-Deficiencia de cofactor II-hiperhomocisteinemia
- Importante recordar los factores de riesgo como fumado obesidad y todas esas babosadas q ya saben chorrear
Tipos
Aterial VenosaLesin en ntima y agregacin pks Enlentecimeinto de circulcinSe da por ateromatosis, trauma e HTA Inmovilidad, obesidad, vrices y neoplasiasTrombo blanco: pks, esta adherido al endotelio Trombo rojo: pocas pks, no adheridoEn coronarias, cartida y aorta Venas profundas de MsIsCx: isquemia Cx: edema, calor y dolor
Clasificacin
Favorecidas por la trombofilia que es un estado de hipercoagulabilidad o pro-trombtico. Adquiridas:
Se asocian a malignidad, post-Qx, SAF, embarazo, SMP, HPN, homocisteinuria, frmacos, Sn metablico, etc.
Homocisteinuria:Deficiencia de la metilentetrahidrofolatoreductasa. Aumenta la homocistena lo que lleva a riesgo de trombosis.
SAFMuy frecuente. Acs dirigidos a fosfolpidos: crdiolipina, fosfatidilserina y otros. A lgunos frmacos pueden inducirlo: AB, fenitona, cocana.Los acs acta sobre la prot de unin B2-GLP1 (acs anticofactor).Cx: trombosis arteriales y venosas, abortos a repeticin.Lab: se alargan el TPT y el tiempo de caoln(dirigida a SAF). Presencia de anticoagulante lpico y anticrdiolipina. Citopenias. Inhibicin de la protC.
Deficiencias en el mecanismo de regulacin:-X prot C: CID, cirrosis heptica, tx anticoagulante oral-X prot S: CID, ACO, embarzo, Sn nefrtico-AT-III: CID, hepatoptas-Resistencia a la prot C: ACO, anticuerpo antifosfolpidos
Congnitas:Se busca en px jvenes que hacen TEP, IAM, abortos a repeticin.Estudios: menores de 45 aos, generalmente inician a los 15aos. No se estudia en fase aguda (6-8 semanas) por que quedan alteradas laspruebas, deben hacerse tbn en px libres de anticoagulacin.
Tx
TrombolticosEn las primeras 6 horas, para destruir el trombo.Se utilizan en IAM, TEP, trombosis arterial perifrica.Son estreptoquinasa, uroquinasa y TPA.Vigilar fibringeno no menor de 100mg/dl
Ella pone heparina y anticoagulantes orales que no son trombolticossino antiagregantes pero ella lo dice as.
Anticoagulacin INR: anticoagulacin oral (bloquea reductasa de vit K y tons se
disminuyen los fact K dependientes, y se inhibe prot C y S, recordarunin a protenas, y que atraviesa la placenta)
TTP: heparina (acta en la antitrombina III, inhibe fact de vaintrnseca)
Factor X: HBPM (se usa en px embarazadas, nefrpatas,malignidad)
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