Paciente varón de 73 años, deprofesión ebanista, ex-fumadordesde hace 15 años y bebedormoderado habitual que acude anuestra consulta remitido desde elServicio de Otorrinolaringología,con historia de epistaxis matutinasautolimitadas desde hace 5 meses,que se asocian a dificultad respi-ratoria nasal en el último mes.Como antecedentes médico-qui-rúrgicos de interés presenta colitisulcerosa, hernia de hiato por des-lizamiento, úlcera duodenal conepisodios de hemorragia digestivaalta, EPOC desde hace más de 10años, aneurisma cerebral que fuetratado con clips quirúrgicos,microcirugía laríngea por pólipode cuerdas vocales y artroplastiade cadera derecha por coxartrosis.

Se practica rinoscopia queinforma de masa a nivel del techode la fosa nasal derecha, de dondese realiza biopsia incisional. Asi-mismo, se practica tomografíacomputerizada (TC) cervicofacialcon contraste, que informa demasa de partes blandas de aspec-to polilobulado que, desde las cel-dillas etmoidales derechas, seextiende hacia la fosa nasal, cruzala línea media y atraviesa el septonasal. Se observan destruccionesóseas, lo que hace considerar laposibilidad de tumor maligno, deltipo carcinoma. No se objetiva des-trucción de las láminas papiráceay cribosa, pero sí extensión amplia en la fosa nasal derecha hasta elmeato medio (Fig. 1). La región cervical no presentó alteracionesclínicas ni radiológicas. No se realizó resonancia magnética nucle-ar (RM), por la presencia de clips quirúrgicos intracraneales. La biop-sia incisional fue definida macroscópicamente como tumoración deforma ovoidea de 1,5 x 1 cm de color grisáceo y consistencia blan-da.

Male patient, 73-years-old, a car-penter by trade, ex-smoker for 15years with a moderate drinkinghabit, attended our Unit after refer-ral by the Otorhinolaryngology Unit.He had a history of early morning,self-limited epistaxis that had beencontinuing for five months, andwhich for the previous month hadbeen associated with a difficulty inbreathing through the nose. He hada medico-surgical history of ulcera-tive colitis, sliding hiatus hernia, duo-denal ulcer with bleeding episodesof the upper digestive tract, EPOCfor more than 10 years, cerebralaneurysm that had been treatedwith clips, laryngeal microsurgeryfor polyps of the vocal cords, andarthroplasty of the right hip forcoxarthrosis.A rhinoscopy was carried out thatshowed a mass in the upper partof the nasal fossa, where an inci-sional biopsy was carried out. Acontrast-enhanced cervicofacialCAT scan was also carried out thatshowed a soft-tissue mass that waspolylobulated and that extendedfrom the right ethmoidal air cellsto the nasal fossa, crossing the mid-line and the nasal septum. Bonedestruction was observed, whichsuggested a malignant tumor ofa carcinoma type. Destruction ofthe lamina papyracea and the lam-ina cribrosa was not observed, butextensive destruction was observed

from the right nasal fossa to the middle meatus (Fig. 1). Theneck region did not show any clinical or radiological changes.Nuclear magnetic resonance (NMR) was not carried outbecause of the intracranial surgical clips. The incisional biop-sy was defined macroscopically as an ovoid-shaped tumormeasuring 1.5 x 1 cm that was grayish in color and of a softconsistency.

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¿Cuál es su diagnóstico y abordaje quirúrgico?

What should the diagnosis and the surgical approach be?

Figura 1. TC región etmoidal. Se observa masa polilobulada enceldas etmoidales y fosa nasal derecha. A) corte axial. B) cortecoronal.Figure 1. CT scan of the ethmoidal region showing a polilobulatedmass in the ethmoidal cavities and right nasal fossa. A. Axial view. B.Coronal view.

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Microscópicamente, la biopsia inicial fue catalogada como ade-nocarcinoma papilar. Tras estudio en el Comité de Tumores, se deci-dió intervención quirúrgica. Se practicó un abordaje paranasal detipo Weber-Ferguson con extensión de la incisión cutánea a regiónglabelar ipsilateral, y rinotomía lateral. Se resecó la tumoración des-pegando la masa del techo de ambas fosas nasales y paredes media-les de ambas órbitas. Se objetivó exposición de la duramadre sinperforación, desde la zona de la lámina cribosa hasta el seno esfe-noidal. Se resecó toda la mucosa de ambas fosas nasales, senosetmoidales y seno esfenoidal, y se extirpó la tumoración en bloque.Posteriormente se procedió al relleno de la cavidad mediante empa-quetamiento con borde de gasa, previa comprobación de hemos-tasia adecuada. Se realizó osteosíntesis alámbrica de los huesos pro-pios nasales y cierre cutáneo directo con monofilamento (Fig. 2).

El estudio anatomopatológico de la pieza fue informado comofragmento laminado de 9 x 6 cm de superficie y 0,4 cm de espe-sor a nivel de fosa nasal derecha con masa de aspecto exofítico ensu parte central, que se correspondía con una proliferación epite-lial dispuesta formando estructuras papilares recubiertas por un epi-telio pseudoestratificado, con marcada atipia citológica. Se objeti-vó la existencia de células cuboideas o columnares bajas con núcle-os regulares ovales situados en la porción basal y citoplasma lige-ramente eosinófilo y granular (Fig. 3). En las zonas donde se reco-nocían fragmentos de hueso, no se objetivó infiltración por partedel tumor. La mucosa del seno esfenoidal no presentó infiltracióntumoral. La mucosa y el tejido cartilaginoso de la fosa nasal izquier-da no mostraron infiltración tumoral. El diagnóstico definitivo fueadenocarcinoma de etmoides y fosa nasal. No se objetivaron com-

Microscopically, the initial biopsy was classified as a pap-illary adenocarcinoma. After the Tumor Committee had stud-ied it, surgery was decided on. A paranasal approach of theWeber-Ferguson type was carried out extending the cuta-neous incision to the ipsilateral glabellar region and a lat-eral rhinotomy was performed. The tumor was resected andit was lifted away from the upper part of both fossae andfrom the medial walls of both orbits. Exposure without per-foration of the dura mater was visualized from the laminacribrosa to the sphenoid sinus. All the mucosa of both nasalfossae, the ethmoidal sinuses and the sphenoid sinus wasremoved and the tumor was resected en bloc. The cavity wasthen packed with a filling with a gauze border, after check-ing for adequate hemostasis. Wire osteosynthesis was per-formed on the nasal bones and direct skin closure was car-ried out with monofilament (Fig. 2).

The anatomopathologic study of the sample reporteda laminated fragment with a surface area of 9 x 6 cm anda thickness of 0.4 cm, on a level with the right nasal fossawith an exophytic looking mass in its center that corre-sponded to an epithelial proliferation composed of papil-lary structures covered by a pseudostratified epitheliumwith atypical cytologic features. The existence of cuboid orlow-columnar cells was observed. These had regular ovalnuclei situated by the base, and they had cytoplasm thatwas slightly eosinophilic and granular (Fig. 3). No infiltra-tion by the tumor could be seen in the areas where bonefragments could be recognized. The mucosa of the sphe-noid sinus did not show evidence of tumor infiltration, nordid the mucosa or the cartilaginous tissue of the left nasalfossa. The definitive diagnosis was of adenocarcinoma ofthe ethmoid sinus and nasal fossa. During the postoper-ative period there were no important complications. Co-adjuvant radiotherapy treatment was decided on at a doseof 50 Gy given locally. The patients is asymptomatic and6 months after the surgical procedure he has shown nolocoregional signs of relapse.

Adenocarcinoma de mucosa etmoidal.Abordaje quirúrgico mediante rinotomía lateralAdenocarcinoma of Ethmoid Mucosa. Surgical approach by meansof a Lateral Rhinotomy

R. González-García1, V. Escorial Hernández1, PL. Martos1, M. Mancha de la Plata1, L. Naval Gías1,F.J. Rodríguez Campo1, J. Sastre Pérez1, M. Muñoz Guerra1, A. Hinojar2, C. Gamallo3

Página del ResidenteRev Esp Cir Oral y Maxilofac 2006;28,1 (enero-febrero):57-61 © 2006 ergon

1 Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial2 Servicio de Otorrinolaringología3 Servicio de Anatomía PatológicaHospital de la Princesa, Madrid, España

Correspondencia:Raúl González GarcíaC/ Los Yébenes 35, 8ºC28047 Madrid, España.raugg@mixmail.com

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plicaciones importantes durante el pos-toperatorio. Se decidió tratamientoradioterápico coadyuvante a dosis de50 Gy a nivel local. El paciente perma-nece asintomático y sin signos de reci-diva locorregional 6 meses después dela intervención.

Discusión

Las neoplasias malignas de la cavi-dad nasal y senos paranasales son infre-cuentes y, según Goepfert y cols.1

representan el 15% de los tumores dela vía aérea superior. Los carcinomasde células escamosas y tumores de lasglándulas salivares menores represen-tan el 80-90% de los casos. Dentro delos carcinomas de glándulas salivaresen la región nasosinusal, el más fre-cuente es el carcinoma adenoide quís-tico, seguido de lejos por el adenocar-cinoma, carcinoma mucoepidermoide,carcinoma ex adenoma pleomorfo ycarcinoma epimioepitelial.

El adenocarcinoma de la mucosaetmoidal queda referenciado en el con-texto de los adenocarcinomas de lamucosa nasosinusal. Dentro de estos,se diferencian dos grupos: los que tie-nen su origen en el epitelio mucososuperficial y aquellos cuyo origen seencuentra en las glándulas seromuco-sas.2 Estos últimos tienen característi-cas histológicas similares a los tumoresde glándulas salivares mayores. El adenocarcinoma puede subdi-vidirse a su vez en papilar, mucinoso, seromucoso y tubular.3 Enconcordancia con los hallazgos histológicos referidos para el pre-sente caso, Neto y cols.,4 en una serie de 12 casos, refieren la pre-sencia de glándulas tubulares compuestas por células únicas cuboi-deas o cilíndricas bajas con núcleos ovales o redondos de localiza-ción basal, y nucleolos prominentes. Observaron la presencia depleomorfismo, atipia y actividad mitótica aumentada y la ausen-cia de estroma. El patrón global es túbulo-cístico, con la presenciaocasional de áreas cribiformes y papilares.

Las características clínicas más frecuentes son la obstrucción nasaly la epistaxis. Nuestro caso presentó una clínica similar, aunque elsangrado fue un signo precoz, y la obstrucción nasal sólo se pre-sentó en una fase tardía. En relación a la recurrencia, Heffner y cols.3

refieren una tasa del 30%, en concordancia con lo publicado porNeto et al (25%).4 Estos datos preconizan la necesidad de un segui-miento estrecho prolongado en el tiempo.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con el hamartomaadenomatoide epitelial del tracto respiratorio, hamartoma de glán-

Discussion

Malignant neoplasms of thenasal cavity and paranasalsinuses are infrequent and,according to Goepfert et al1

they represent 15% of alltumors of the upper airway.Squamous cell carcinoma andminor salivary gland tumorsrepresent 80-90% of cases.Adenoid cystic carcinoma isthe most common of the sali-vary gland carcinoma in thenasosinusal area, and it is fol-lowed distantly by adenocar-cinoma, mucoepidermoid car-cinoma, carcinoma ex pleo-morphic adenoma and epimy-oepithelial carcinoma. Adenocarcinoma of ethmoidalmucosa falls into the catego-ry of adenocarcinoma of thesinonasal mucosa. Withinthese, two groups can be dif-ferentiated: those with originsin the surface mucinousepithelium and those with anorigin in the seromucinousglands.2 These have similarhistological characteristics tothe tumors of the major sali-vary glands. The adenocarci-noma can be divided in turninto papillary, mucinous, sero-mucinous and tubular types.3

In accordance with the histological findings mentioned inthis case Neto et al,4 in a series of 12 cases, reported thepresence of tubular glands composed of single flat cuboid orcylindrical cells with oval or round nuclei located at the basethat had prominent nucleoli. Pleomorphism, atypia andincreased mitotic activity were observed together with theabsence of stroma. The global pattern was tubular-cystic,with the occasional presence of cribiform and papillary areas.

The most frequent clinical characteristics are nasalobstruction and epistaxis. The clinical features in our casewere similar, although there was early bleeding and the nasalobstruction only appeared at a later stage. With regard torecurrence, Heffner et al3 reported a rate of 30% in concor-dance with Neto et al (25%).4 Given these facts, the needfor a close and prolonged follow-up period is recommended.

The differential diagnosis should be established with theepithelial adenomatoid hamartoma of the respiratory tract,glandular seromucinous hamartoma, inverted papilloma,antrochoanal polyps and other types of adenocarcinomas.

Figura 2. A) Abordaje transfacial mediante rinotomía lateral. B)detalle quirúrgico. Se visualizan las fosas nasales y el complejonasoetmoidal. C) Cierre de la herida, obteniéndose un resultadoestético óptimo.Figure 2. A) Transfacial approach by means of a lateral rhinotomy.B) Detail of surgery. The nasal fossae can be seen together with theethmoidal complex. C) Closure of the wound, with optimal aestheticresults.

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Adenocarcinoma de mucosa etmoidal. Abordaje quirúrgico mediante rinotomía lateral60 Rev Esp Cir Oral y Maxilofac 2006;28,1 (enero-febrero):57-61 © 2006 ergon

dula seromucosa, papiloma invertido,pólipo antrocoanal y otros tipos de ade-nocarcinomas. El hamartoma adeno-matoide epitelial contiene glándulas cilia-das de tipo epitelial respiratorio. Elhamartoma de glándula seromucosacontiene pequeñas glándulas seromu-cosas alternas con cavidades quísticas yvasos sanguíneos. Ambos tipos dehamartoma carecen de las característi-cas histológicas de invasividad y delpatrón cribiforme característico del ade-nocarcinoma. El papiloma invertido decélulas cilíndricas adopta un patrón estra-tificado de células eosinófilas con aspec-to oncocitoide, que se sustentan sobreuna gruesa membrana basal. El pólipoantrocoanal presenta áreas infartadas,edema, células inflamatorias, prolifera-ción de vasos sanguíneos y glándulasescasas. Por último, hemos de conside-rar las metástasis en el diagnóstico dife-rencial.4

Los tumores del complejo nasoet-moidal deben abordarse quirúrgicamen-te mediante un acceso combinado cra-neofacial5-7 o mediante una rinotomíalateral o total, acceso transpalatal o acce-so transantral.8,9 En tumores paranasalesmalignos, con afectación de la base decráneo, se hace preciso un abordaje com-binado craneofacial.10 En casos con afec-tación orbitaria es precisa la resección enbloque junto con la exenteración. Enaquellos casos de afectación de la líneamedia limitada al complejo nasoetmoi-dal, sin afectación orbitaria ni meníngea, se recomienda un aborda-je más conservador.11 En estos casos, se puede emplear la rinoto-mía total o lateral. La rotación superior y lateral, respectivamente, detoda la pirámide nasal, permite un amplio acceso a las dos fosas nasa-les, laberinto etmoidal, paredes mediales de ambas órbitas y senosmaxilares, lámina cribiforme y suelo de las fosas nasales.

En nuestro caso conseguimos un acceso amplio a las estructu-ras anteriormente señaladas, mediante una incisión de Weber-Ferguson con extensión a región glabelar ipsilateral, y posterior rino-tomía lateral. La pirámide nasal pediculada lateralmente fue rota-da en bloque hacia el lado contralateral (Fig. 2). Se han señaladoentre los incovenientes de la rinotomía lateral, el escaso controlde la extensión tumoral en las zonas anterior contralateral y poste-rior ipsilateral. Sin embargo, a nuestro juicio, constituye una téc-nica sencilla y viable para aquellos casos que, como el que nos trata,presentan afectación ipsilateral de la fosa nasal y senos etmoidales,practicando la resección tumoral en bloque con acceso a zonas pos-teriores, incluido el seno esfenoidal. De acuerdo con las conside-raciones de Mann,12 debe emplearse la rinotomía total en casos de

The epithelial adenomatoidhamartoma contains ciliat-ed glands of an epithelialrespiratory type. Glandularseromucinous hamartomacontain small seromucinousglands that alternate withcystic cavities and blood ves-sels. Both types of hamar-tomas lack the invasive his-tologic characteristics andcribiform pattern that is typ-ical of the adenocarcinoma.The inverted papilloma ofcylindrical cells adopts astratified pattern ofeosinophilic cells with anoncocytoid appearance thatare supported by a thickbasal membrane. The antro-choanal polyp has infarctedareas, edema, inflammato-ry cells, proliferation of bloodvessels and very few glands.Lastly, in the differentialdiagnosis we have to con-sider metastasis.4

Tumors of the naso-eth-moidal complex should beaccessed surgically by meansof a combined craniofacialapproach5-7 or by means ofa lateral or total rhinotomy,or via a transpalatal ortransantral approach.8,9 Inmalignant paranasal sinus-

es involving the skull-base, a combined craniofacial approachis necessary.10 In cases with orbital involvement, resectionen bloc is necessary together with exenteration. When themidline is affected around the nasoethmoidal complex, butnot the orbit nor the meninges, a conservative approach isrecommended.11 In these cases a total or lateral rhinotomycan be used. The rotation upward and sideways of the com-plete nasal pyramid allows complete access to both nasalfossae, the ethmoidal labyrinth, medial walls of both orbitsand maxillary sinuses, cribiform plate and floor of the nasalfossae.

With this case we achieved a wide access to these struc-tures by means of a Weber-Fergusson incision that extend-ed to the ipsilateral glabellar region followed by a lateralrhinotomy. The nasal pyramid that had a lateral pedicle wasrotated en bloc towards the contralateral side (Fig. 2). Oneof the inconveniences that has been pointed out of lateralrhinotomies is the lack of control of the tumor extension inthe contralateral anterior and ipsilateral posterior zones.

Figura 3. A) Células columnares bajas con núcleos regulares ova-les situados en la porción basal y citoplasma ligeramente eosinó-filo y granular. B) Campo de gran aumento.Figure 3. A) Low columnar cells with regular oval nuclei situated atthe base and cytoplasm that is slightly eosinophilic and granular. B)Magnified view.

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afectación de la línea media con invasión de la cavidad nasal y todoel complejo etmoidal, en casos sin afectación orbitaria y/o menín-gea. En casos con extensión a rinofaringe o afectación del seno esfe-noidal, esta técnica está contraindicada, por no obtenerse un buencontrol de los márgenes.

Creemos que la rinotomía es un abordaje válido en aquellostumores de tamaño medio (T1 y T2) que no infiltran la lámina cri-bosa. Para aquellos casos con tumores de mayor tamaño o con afec-tación de estructuras vecinas, deberían emplearse abordajes com-binados craneofaciales. Recomendamos la rinotomía lateral paraaquellos tumores de tamaño moderado, de localización ipsilateral,sin afectación de órbitas, lámina cribosa, seno esfenoidal y/o clivus,por obtener un abordaje amplio, con mínimas secuelas estéticasy/o funcionales. Como ha sido referido previamente por Roux etal,13 no se recomienda la cirugía para carcinomas muy volumino-sos con extensión intracerebral, afectación orbitaria bilateral y/oinvasión posterior a través del seno esfenoidal y clivus. En estoscasos, se aboga por un tratamiento combinado radioquimioterá-pico. Independientemente de la opción terapéutica empleada, sehace necesario un estrecho seguimiento a largo plazo por el riesgode recidiva tardía.

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However, in our opinion, it represents a simple techniquethat can be used for those cases, such as the one that con-cerns us, when there is ipsilateral involvement of the nasalfossa and ethmoidal sinuses. The tumor resection can be car-ried out en bloc as there is access to the posterior areas,including the sphenoid sinuses. According to the reflectionsof Mann,12 total rhinotomy should be used for lesions of themidline when there is invasion of the nasal cavity and theentire ethmoidal complex, providing there is no dural ororbital involvement. When there is involvement of therhinopharynx or the sphenoid sinuses this technique is con-traindicated, as adequate margin control cannot be obtained.

We believe that the rhinotomy is a valid approach formedium sized tumors (T1 and T2) when there is no infiltra-tion of the lamina cribrosa. For cases entailing larger sizedtumors or when neighboring structures are affected, com-bined craniofacial approaches should be used. We recom-mend the lateral rhinotomy for those tumors of a moderatesize, with an ipsilateral location, when the orbits, laminacribrosa, sphenoid sinuses and/or clivus are not affected,in order to obtain a wide exposure, with minimal aestheticand functional sequelae. As reported previously by Roux etal,13 surgery is not recommended for very large carcinomawith intracerebral extension, bilateral orbital involvementand/or posterior invasion through the sphenoid sinus andclivus. In these cases, combined radiochemotherapy treat-ment is preferred. Independent of the therapeutic optionused, a close long-term following is required due to the riskof later relapse.

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