Patologia splineiClinica de Chirurgie Coltea

Rapel de anatomie Situata in hipocondrul stang, sub cupola diafragmatica, in loja splenica (separata de unghiul colic stg. prin lig. freno- colic) Proiectie la nivelul coastelor IX-XI Dimensiunea pumnului persoanei (3,5/8/14 cm); ~ 200g; variabilitate dimensionala mare Devine palpabila cand isi dubleaza volumul Neacoperita integral de peritoneu (zona de contact cu polul superior al rinichiului stg.) Capsula fibro-elastica subtire Spline accesorii 10-33% cazuri; cel mai frecvent situate in hil

Anatomia splinei (rapoarte)

Anatomie, Gray

Anatomia splinei

Anatomie, Gray

Date de anatomie/histologie Vascularizatie a. splenica din trunchiul celiac; distributie segmentara a ramurilor sale Primeste zilnic 350 l de sange Drenaj venos v. splenica in sistemul portal Drenaj limfatic ggl. celiaci (ggl. para-aortici) Inervatie simpatica din plexul celiac Parte a sistemului reticulo-endotelial Cel mai mare organ derivat din mezenchim; cel mai mare organ limfatic (25% din limfocite) Este formata din: - pulpa alba (19%) noduli limfatici (limfocite B) si teaca limfatica periarteriala (limfocite T) - pulpa rosie (77%) sinusuri si cordoane splenice

Structura histologica a splinei

Rapel de fiziologieIn principal functii hematopoetice si functii imunologice: - functii primare productia de limfocite si anticorpi fagocitoza celulelor rosii batrane/deteriorate depozit de hematii, trombocite proliferarea limfocitelor formarea hematiilor in viata fetala indepartarea Ag macromoleculare din sange recuperarea Fe din hemoglobina - functii secundare prezentare antigenica raspuns imunologic activarea si proliferarea limfocitelor B si T diferentierea limfocitelor B si a plasmocitelor secretie de Ac din pulpa alba depozit de sange

Traumatismele splinei Organul parenchimatos cel mai frecvent lezat in traumatismele abdominale (25%) Mare probabilitate lezionala in traumatismele interesand ultimele coaste stangi (in special in caz de fracturi costale) Splinele patologice pot fi lezate in urma unor traumatisme minore sau pot suferi chiar rupturi spontane (adesea revelatorii pentru afectiunea preexistenta) Foarte frecventa lezare iatrogena (in operatii antireflux, hemicolectomii stangi, nefrectomii stangi); in USA, 40% din splenectomii datorate leziunilor iatrogene

Traumatismele splineiClasificarea AAST Gradul I: - hematom subcapsular neexpansiv, 3cm sau interesarea vaselor trabeculare Gradul IV: - hematom intraparenchimatos rupt, cu sangerare activa - plaga cu interesarea vaselor segmentare sau hilare, cu devascularizare >25% din splina

Traumatismele splineiClasificarea AAST Gradul V: - zdrobirea splinei - leziune vasculara hilara, cu devascularizarea splinei De la gradul III in sus, pentru leziuni multiple se adauga un grad In leziuni pluriviscerale, asocierea cu alte leziuni a gradelor I-II constituie gradul VI, iar a gradelor III-V gradul VII

Traumatismele splineiMetode diagnostice Analizele biologice Radiografia abdominala pe gol Radiografia toracica Punctia abdominala exploratorie Lavajul peritoneal Ecografia abdominala Tomografia computerizata astazi metoda cea mai utila Angiografia selectiva permite si gesturi terapeutice (embolizarea) Laparoscopia diagnostica metoda tot mai utilizata, ce a redus numarul de laparotomii Laparotomia exploratorie ramane de neinlocuit in cazurile grave, cu soc hemoragic

Traumatism splenic gradul III

Traumatism splenic

Plaga splenica, fractura costala, emfizem subcutanat

Traumatism splenic

Plaga splenica, hemoperitoneu perisplenic si perihepatic

Traumatism splenic

Plaga splenica, hemoperitoneu perisplenic si perihepatic, sangerare activa (sageata)

Traumatismele splineiMetode terapeutice Monitorizare clinica, biologica si imagistica Coagulare Aplicare de agenti hemostatici locali (Gelaspon, Surgicel, Tachocomb) Aplicare de adezivi (lipiciuri biologice sau cianoacrilice) Aplicare de colagen Hemostaza prin compresie: mesaj sau contentia splinei intr-o plasa Splenorafie Ligatura/embolizare a arterei splenice sau ramurilor ei Splenectomie partiala Splenectomie, autotransplant de tesut splenic

Traumatismele splineiTactica terapeutica In leziunile de gradul I si II, managementul non-operator este azi atitudinea recomandata, in special la copii si adulti tineri In caz de esec, interventia chirurgicala incearca conservarea splinei In leziunile de grad III si, eventual IV, se poate tenta splenectomie partiala In leziunile de grad V, splenectomia este necesara (posibil autotransplant) Asocierea cu alte leziuni hemoragice sau existenta unei spline patologice impune gesturi mai radicale (splenectomie) pentru a asigura hemostaza rapida si completa

Traumatism splenic

Tratament chirurgical conservator - splenorafie

Splenomegalia Definitie: marirea in volum si greutate a splinei (>14cm), ce devine palpabila; orice splina palpabila este patologica Clasificare Ziemann: - gradul I splina abia palpabila sub rebord - gradul II - splina ajunge la jumatatea distantei intre rebord si ombilic - gradul III - splina palpabila la ombilic - gradul IV splina plapabila dincolo de ombilic

Splenomegalie

SplenomegaliaEtiologie Boli infectioase, acute sau cronice, virale, bacteriene, parazitare (malarie) sau fungice Hipertensiunea portala, indiferent de cauze Boli hematologice, benigne (anemii hemolitice congenitale sau dobandite) sau maligne (limfoame, leucemii, etc.) Tumori splenice, chistice (inclusiv hidatic) sau solide, benigne sau maligne (primare sau metastatice) Tezaurismoze: B. Gaucher, B. Niemann-Pick Alte boli sistemice: amiloidoza, sarcoidoza, poliartrita reumatoida cu sindrom Felty, etc.

Tuberculoza splenica

Diseminare splenica aspect ecografic

Splenomegalii masive (>1000g) Leucemia granulocitara cronica Leucemia cu celule paroase Leucemia prolimfocitica Mielofibroza cu metaplazie mieloida Unele limfoame (limfomul cu celula B de zona marginala) Plasmocitomul B. Gaucher Talasemia majora Malaria Leischmanioza

SplenomegaliaTablouri clinice Descoperire fortuita, clinica sau imagistica Simptome datorate splenomegaliei (durere, greutate in hipocondrul stang) sau compresiei pe organele vecine (cel mai frecvent colon constipatie, dar si stomac, diafragm, plaman, rinichi, artera renala HTA) Complicatii revelatorii: ruptura spontana sau posttraumatica, infarct, volvulare, HTP, hemodilutie, tablou hematologic de hipersplenism Tablou clinic (febra, icter, hepatomegalie, adenopatii) al unor boli ce afecteaza si splina

Strategia diagnostica Diagnosticul pozitiv: de obicei examenul clinic este suficient; exista splenomegalii cu evolutie preponderent descendenta sau ascendenta Diagnosticul diferential: tumori ale colonului stang, pancreasului, rinichiului stang, suprarenalei stangi, lobului stang hepatic, mezenterului si retroperitoneului; ecografia si TC transeaza dubiile diagnostice Diagnosticul complicatiilor compresive: radiografie simpla sau cu substanta de contrast (irigografie, tranzit gastro-duodenal, urografie) Diagnosticul etiologic: investigatii biologice sau imagistice pentru incadrarea splenomegaliei in contextul unei boli

Splenomegalia

Strategia terapeutica

Splenomegalia

Indicatia de splenectomie este pusa in functie de etiologia splenomegaliei Splenomegalia propriu-zisa poate precipita indicatia operatorie in caz de complicatii mecanice compresive severe sau de complicatii hematologice (hipersplenism) Se poate tenta ameliorarea hipersplenismului prin embolizare arteriala

Embolizare partiala a splinei

Arteriografie splenica aratand splenomegalie; disparitia ramurilor periferice dupa embolizare; aspect TC la 2 saptamani: infarctizare a cca. 70% din splina

Hipersplenismul Definitie: sindrom rezultat in urma exacerbarii activitatii normale a splinei, avand ca rezultat distructia sau stocarea intrasplenica a celulelor sangvine; afectarea uneia sau mai multor linii celulare (anemie, leucopenie, trombocitopenie) Clasificare: - hipersplenism hematologic (mono-, bi- sau pancitopenie hematologica) - hipersplenism imunologic (actiunea inhibitorie a limfocitelor splenice sau a unor factori umorali eliberati de splina asupra maduvei osoase)

Hipersplenismul hematologic Mecanisme: - stocarea excesiva a celulelor sangvine in parenchimul splinei hipertrofiate - distructia exagerata a elementelor celulare stocate in splina - hemodilutia circulatorie datorata expansiunii volumului plasmatic (inchide un cerc vicios determinand, prin staza si HTP, cresterea volumului splinei

HipersplenismulEtiopatogenie Hipersplenism primar: - consecinta unor boli ce afecteaza exclusiv splina: hiperplazie primitiva a splinei, tumori chistice sau solide Hipersplenism secundar: - consecinta unor boli ce afecteaza si splina intr-un context mai larg (vezi toate celelalte cauze de splenomegalie

HipersplenismulDiagnostic Triada caracteristica: - splenomegalie variabila ca dimensiuni (nu exista paralelism intre amploarea splenomegaliei si gravitatea hipersplenismului) - citopenia elementelor sangvine pe una, doua sau toate cele trei linii - hiperplazia productiei celulare la nivelul maduvei osoase, dar cu incetinirea procesului de maturare Se poate adauga efectul benefic al splenectomiei (valoare diagnostica a posteriori)

Sindromul de hipertensiune portala Valoarea normala a presiunii portale: - determinata prin punctie splenica (splenomanometrie): 10-15 cm apa (8-12mmHg) - determinata prin cateterizarea venei porte - determinata suprahepatic (postsinusoidal) Hipertensiune portala (HTP): - la peste 20-25cm apa; poate ajunge la 40-60 cm apa (30-45mmHg) - asociata cu amplificarea masei circulante in circulatia portala (cu sau fara cresterea volumului plasmatic)

Sindromul de hipertensiune portalaClasificare Anatomoclinica: prehepatica, intrahepatica, post(supra)hepatica Fiziopatologica: presinusoidala si postsinusoidala Mixta: presinusoidala extrahepatica, presinusoidala intrahepatica, postsinusoidala intrahepatica, postsinusoidala suprahepatica

Etiologia HTP Obstacol presinusoidal, prehepatic: - anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal - tromboze dobandite ale aceluiasi ax - compresie extrinseca sau invazie ale axului venos spleno-portal

Etiologia HTP Obstacol presinusoidal, intrahepatic: - stenoze congenitale sau dobandite ale ramurilor mari intrahepatice ale venei porte - displazii congenitale hepatice (hamartoame); se poate asocia colestaza - fibroangioadenomatoza intrahepatica congenitala sau dobandita - fleboscleroza periportala intrahepatica - schistosomiaza (bilharzioza) hepatica - sarcoidoza hepatica - afectarea hepatica in boli mieloproliferative - tumori benigne (chiste biliare sau hidatice) sau maligne (primitive sau secundare)

Etiologia HTP Obstacol postsinusoidal, intrahepatic: - CIROZA HEPATICA, indiferent de etiologie (virala, alcoolica, B.Wilson, hemocromatoza, ciroza biliara primitiva sau secundara, fibroza congenitala) - hepatita cronica (anumite forme anatomo-clinice)

Etiologia HTP Obstacol postsinusoidal, suprahepatic: - tromboza venelor suprahepatice (sd. BuddChiari) - stenoza venelor suprahepatice - compresiunea venelor supraheepatice sau a v. cave inferioare deasupra varsarii acestora - afectiuni cardiace cu cresterea presiunii la nivelul cordului drept (pericardita constrictiva, valvulopatii, insuficienta cardiaca dreapta cord pulmonar cronic, cardiomiopatii)

Hipertensiunea portalaTablou clinic Splenomegalie cu hipersplenism: nu sunt proportionale cu amploarea HTP, putand chiar lipsi Varice esofagiene: consecinta dezvoltarii circulatiei colaterale porto-cave; pot fi localizate si in fornix sau ectopic; metoda optima de diagnosticare si stadializare este endoscopia Gastropatia portal-hipertensiva Hemoragia digestiva superioara: ATENTIE!: poate avea si alta cauza decat ruptura varicelor esofagiene

Hipertensiunea portalaTablou clinic In cazul etiologiei cirotice (cea mai frecventa) se adauga: - ascita - encefalopatie portala - circulatie colaterala venoasa periombilicala (capul de meduza sd. Cruveilhier-Baumgarten) - insuficienta hepatica: hipoalbuminemie, afectarea factorilor de coagulare

Hipertensiunea portalaExplorari paraclinice Explorari hematologice: hipersplenism (in special trombopenie), hipocoagulabilitate Explorari biochimice: bilant hepatic (normal in obstacolele presinusoidale, afectat in cele postsinusoidale) Ecografia abdominala (inclusiv Doppler): evalueaza aspectul ficatului si permeabilitatea venei porte Tomografia computerizata Explorari vasculare: splenoportografie, ileoportografie, arteriografie selectiva cu urmarirea timpului venos

Determinarea presiunii portale Metode directe: - portomanometrie intraoperatorie prin cateterizarea unei vene jejuno-ileale - prin punctie ghidata ecografic a venei porte - prin repermeabilizarea si cateterizarea venei ombilicale - prin punctionarea varicelor esofagiene in cursul scleroterapiei Metode indirecte: - prin cateterizarea venelor suprahepatice (determinarea gradientului intre capilar si vena) - splenomanometrie prin punctie splenica

Hipertensiunea portala

Hipertensiunea portalaTratamentul HDS Metode medicale: - reechilibrare volemica si sangvina - aspiratie gastrica; lavaj gastric cu solutii alcaline reci; trombina per os - antisecretorii gastrice - scaderea presiunii portale: propranolol, vasopresina, somatostatina (Octreotid) - compresia varicelor cu sonda SengstakenBlakemore - embolizarea arterei sau venei gastrice stangi

Hipertensiunea portalaTratamentul HDS Metode medicale (in cazul cirozei hepatice): - evacuarea ascitei (contribuie la scaderea presiunii portale) - corectia tulburarilor de coagulare: transfuzie de sange proaspat, administrare de factori de coagulare - evacuarea sangelui din tubul digestiv (precipita encefalopatia portala): aspiratie gastrica, clisme evacuatorii - combaterea florei intestinale producatoare de amoniac: antibioticoterapie orala (Normix), lactuloza

Hipertensiunea portala Metode endoscopice: - scleroterapia, ligatura elastica a varicelor Metode chirurgicale: - ligatura transgastrica a varicelor - transsectiuni si devascularizari esogastrice - deconexiuni porto-sistemice venoase - rezectia eso-gastrica polara superioara - derivatiile porto-cave sunt contraindicate in plina HDS

Tratamentul HDS

Tratamentul HTP la rece Este preponderent chirurgical: - devascularizari eso-gastrice, cu sau fara splenectomie - derivatii portocave, directe sau cu grefon: tronculara, mezenterico-cava, spleno-renala - splenectomia este indicata doar in caz de tromboza izolata a venei splenice sau in caz de hipersplenism (asociata cu un gest adresat HTP) Mini-invaziv (radiologie interventionala): - sunt transjugulo-portal intrahepatic (TIPS)

Clasificare anatomo-patologicaA) Tumori chistice: Chiste adevarate chiste parazitare (hidatice) chiste neparazitare - epiteliale: epidermoide, dermoide - endoteliale: hemangiom, limfangiom, mezoteliom/boala polichistica Pseudochiste - posttraumatice, degenerative (postinfarct splenic), inflamatorii

Tumorile splenice

Clasificare anatomo-patologicaB) Tumori solide: Adevarate - benigne: fibrom, hamartom, neurogene (neurinom, schwannom), lipom - maligne: - primitive - izolate - epiteliale (?) - conjunctive: angiosarcom, hemangioendoteliosarcom, fibrosarcom, sarcom Kaposi - in cadrul unor boli maligne sistemice (limfoame) - secundare (metastatice) Pseudotumori inflamatorii

Tumorile splenice

Tumori spleniceTablouri clinice Descoperire fortuita, in absenta oricarei simptomatologii Splenomegalie Manifestari clinice datorate splenomegaliei sau compresiei pe organele vecine Complicatii revelatorii: ruptura (pentru cele solide), hemoragia intrachistica, suprainfectia sau malignizarea (pentru cele chistice) Manifestarile unor boli sistemice: febra, icter, hepatomegalie, adenopatii Tablou hematologic de hipersplenism Bilantul extensiei la distanta a unui neoplasm cunoscut

Investigatii paraclinice1. Imagistice: radiografia abdominala simpla radiografia pulmonara ecografia, inclusiv Doppler si cu substanta de contrast: cea mai utilizata tomografia computerizata scintigrafia: explorarea functionalitatii, detectarea splinelor accesorii tomografia cu emisie de pozitroni angiografii: valente terapeutice (embolizare) controversate investigatii cu substanta de contrast: tranzit eso-gastro-intestinal, irigografie, urografie

Tumori splenice

-

Investigatii paraclinice2. Biologice (utile mai mult pentru diagnosticul diferential al unei splenomegalii): hemoleucograma, bilant hepatic, teste imunologice (ex. IDR Cassoni si ELISA pentru boala hidatica) 3. Endoscopice: endoscopia digestiva superioara (vizualizare varice esofagiene) 4. Punctia (pentru tumorile chistice) si punctiabiopsie (pentru cele solide): azi efectuata sub ghidaj imagistic (ecografic sau TC; risc hemoragic semnificativ; sensibilitate redusa

Tumori splenice

Diagnostic diferential1. Al localizarii de organ a tumorii (chistice sau solide): lob stang hepatic, rinichi stang, suprarenala stanga, stomac, unghi splenic colon, coada pancreas, mezenter/retroperitoneu 2. Al tipului de tumora splenica: - chistica/solida: facil - chist parazitar (hidatic)/neparazitar: de obicei posibil - benigna/maligna: inca in stadiul de deziderat, in ciuda progreselor tehnologice (RMN, ecografie cu substanta de contrast); punctia folosita rar (risc hemoragic , sensibilitate )

Tumori splenice

Strategia terapeutica Expectativa: optima pentru pseudochiste si pseudotumori; posibila chiar pentru tumori benigne, in special chistice (risc de malignizare?); limitata de dificultatea diagnosticului preoperator si de riscul de complicatii Punctia evacuatorie: pentru chiste neparazitare, false sau adevarate; risc de hemoragie, suprainfectie sau refacere Chistectomia partiala (marsupializarea) sau totala: pentru chistele nemaligne Splenectomia partiala: pentru tumori benigne (chistice sau solide), de dimensiuni reduse, localizate favorabil

Tumori splenice

Strategia terapeutica Splenectomia: cea mai utilizata metoda terapeutica, datorita dificultatii diagnosticului preoperator; indicata in complicatii; gesturi complementare (biopsie ganglionara din hilul splinei si/sau retroperitoneu si biopsie hepatica in limfoamele maligne) Splenectomia laparoscopica: azi gold-standard, chiar pentru dimensiuni mari; atentie la mentinerea integritatii si extragerea splinei Autotransplantul splenic: in absenta certa a malignitatii; valoare discutabila Tratamente complementare: chimioterapie, radioterapie, Ac.monoclonali

Tumori splenice

Chist hidatic splenic

Imagine ecografica cu multiple vezicule fiice; imagine TC de chist unilocular

Hemangiom splenic

Aspect intraoperator in cursul splenectomiei laparoscopice

Pseudochist splenic

Aspect TC; aspect intraoperator (s-a practicat splenectomie!)

Pseudochist splenic

Aspect TC de remarcat calcificarile marginale

Pseudochist splenic

Hamartom splenic

Limfom splenic

Hemangiosarcom splenic

Metastaze splenice (de melanom malign)

Indicatiile splenectomiei1. Anomalii congenitale: de pozitie (daca se complica), de numar (daca este necesara extirparea completa a tesutului splenic) 2. Afectiuni vasculare: infarct splenic (daca este extins, simptomatic sau complicat), anevrism de a. splenica, fistula arterio-venoasa splenica, volvulusul splinei, HTP (ca gest singular, complementar sau secundar) 3. Afectiuni parazitare: chist hidatic splenic, malarie, leishmanioza, schistosomiaza, etc. 4. Afectiuni bacteriene sau virale: abcese splenice, tuberculoza, sifilis, febra tifoida, bruceloza, endocardita, mononucleoza, etc.

Indicatiile splenectomiei5. Tumori splenice: daca un tratament mai conservator nu este posibil 6. Afectiuni hematologice: - benigne: talasemie, siclemie, AHAI, sferocitoza ereditara, anemii aplastice, PTI, PTT, tezaurismoze (B. Gaucher, B. Niemann-Pick), amiloidoza, sd. Felty - maligne: limfoame, LLC, leucemia cu celule paroase, unele mieloproliferari (LGC, MMM) 7. Traumatisme splenice: cele grave, inclusiv iatrogene, ce nu permit o rezolvare conservatoare 8. Afectiuni ale organelor din jur: in special maligne (datorita invaziei sau pentru radicalitate oncologica), dar si benigne

Splenectomia partiala Concept nou, revolutionar, de interes maxim la copil si adultul tanar De electie in leziunile focale (nemaligne) De asemenea, in leziunile traumatice, daca nu este posibila conservarea intregii spline; arteriografia preoperatorie embolizare creste fezabilitatea Inca de evaluat in afectarile difuze ale splinei: B. Gaucher tip I, talasemie majora, sferocitoza, LGC, B.Hodgkin la copii (pentru stadializare)

Contraindicatiile splenectomiei Afectiuni vasculare: infarcte mici, asimptomatice, necomplicate; HTP (cand se pot practica interventii patogenice) Afectiuni bacteriene: splenomegalia din sepsis Afectiuni hematologice: - benigne: anemii hemolitice ereditare grad mediu - maligne: LA, limfoame nonHodgkiniene difuze, unele mieloproliferari (policitemia vera, trombocitemie esentiala) Tumori splenice: maligne primitive (sarcoame) diseminate; maligne secundare, daca tumora primitiva nu este extirpabila sau exista alte metastaze (exceptie complicatii)

Absolute

Infarct splenic

Infarct splenic de mici dimensiuni, asimptomatic, necomplicat, descoperit intamplator; nu necesita tratament chirurgical (eco Doppler)

Contraindicatiile splenectomieiRelative Anomalii congenitale: de pozitie, numar sau forma, fara manifestari clinice sau complicatii Afectiuni vasculare: splenomegalia datorata HTP din ciroza hepatica std. C Child (daca nu exista compresie severa sau hipersplenism) Afectiuni parazitare: splenomegalia paludica cu aderente perisplenice (risc hemoragic) sau cu teren tarat Afectiuni hematologice: MMM in stadii avansate Traumatisme splenice: gradul I sau II (tratament nechirurgical sau conservator)

Complicatiile splenectomieiA. Dependente de actul operator: hemoragia postoperatorie ocluzia postoperatorie precoce sau tardiva leziuni viscerale pancreatita acuta postoperatorie abcesul subfrenic stang complicatii pleuro-pulmonare splenoza peritoneala febra post-splenectomie complicatii nespecifice: supuratia plagii, evisceratie, complicatii urinare

Complicatiile splenectomieiB. Datorate aspleniei: - hematologice: cresterea tuturor liniilor celulare; trombocitoza favorizeaza tromboza venoasa profunda a membrelor pelvine (embolism pulmonar) sau a venei splenice (extensie portala); necesita anticoagulante - infectioase: pneumonii cu pneumococ, dar si septicemii foarte grave (OPSI); necesita vaccinare antipneumococ, eventual antimeningococ, H.influenzae tip B si virus gripal; valoarea antibiotico-profilaxiei incerta C. Datorate bolii ce a impus splenectomia: agravari declansate de agresiunea anestezicochirurgicala