Curs IMOC Editat

Download Curs IMOC Editat

Post on 09-Dec-2014

50 views

Category:

Documents

15 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Curs IMOC Editat

TRANSCRIPT

<p>12.2 TULBURRI MOTORII DE NATUR CENTRAL</p> <p>Se pot ntlni att la copil, ct i la adult i apar in urma afectrii marilor sisteme motorii: piramidal, extrapiramidal i cerebelos.</p> <p>Leziunile ce implic sistemul piramidal se intlnesc, mai frecvent, din cauza faptului c tractul piramidal se intinde la nivelul intregului creier, fapt care il face susceptibil la afeciuni traumatice sau vasculare la orice nivel al sistemului nervos central. Axonii sistemului piramidal, destinai nucleilor motori spinali, formeaz tractul cortico-spinal, leziunile la acest nivel producnd pareze sau paralizii de tip central, ale cror manifestri au fost menionate, iar cei destinai nucleilor motori din trunchiul cerebral formeaz tractul corticobulbar sau corticonuclear, ale cror leziuni determin pareze de tip pseudobulbar, cu afectarea micrilor muchilor implicai n masticaie, deglutiie, fonaie, pronunie. La originea acestor leziuni, la aduli, pot fi accidentele vasculare cerebrale, traumatismele, tumorile vasculare , bolile infecioase sau bolile demielinizante (coninnd fibre mielinice, tractul piramidal este foarte sensibil la demielinizare).</p> <p>Tulburrile motorii de tip extrapiramidal apar ca urmare a unor anomalii ce determin funcionarea deficitar a ganglionilor bazali: nucleul caudat i putamenul (neostriatul), globus pallidus sau paleostriatul, nucleul subtalarnic i substana neagr. Dizabilitile motorii sunt determinate de pierderea controlului inhibitor, exercitat de neostriat asupra paleostriatului, ce se manifest prin incapacitatea de a impiedica efectuarea unor aciuni pe care nu dorete s le execute (micri involuntare anormale adesea insoite de o reducere a tonusului muscular), manifestri specifice sindromului diskinetic.</p> <p>Alte tipuri de dizabiliti apar ca urmare a pierderii controlului substana neagr asupra striatului i se manifest printr-o srcie a insoite de o cretere a tonusului muscular ce determin sidromul rigido-akinetic.</p> <p>normai exercitat de micrilor (akinezie),</p> <p>Diskineziile i sindromul rigido-akinetic sunt cei doi poli care tulburrilor motorii extrapiramidale, manifestrile motorii globale la intinindu-se i la nivelul celor legate de exprimarea verbal fonatorii i articulatorii).</p> <p>delimiteaz spectrul nivelul membrelor (micri respiratorii,</p> <p>Sindromul hipoton-hiperkinetic se manifest, coreea acut Sydenham , coreea cronic Huntington sau atetoza.</p> <p>clinic,</p> <p>in</p> <p>mai</p> <p>multe</p> <p>afeciuni:</p> <p>Coreea acut este o afeciune de natur infecioas, nucleii striai cu debut intre 6 i 15 ani fiind mai frecvent intlnit la fete.</p> <p>reumatismal,</p> <p>localizat</p> <p>n</p> <p>Coreea cronic, descris de George Huntington in anul 1972, este degenerativ i eredofamilial cu atrofia bilateral a nucleului caudat i a cu manifestri asemntoare ale coreei acute. 1</p> <p>o afeciune putamenului ,</p> <p>Micrile coreice sunt simptome principale: micri involuntare la nivelul membrelor, dnd diferite poziii cu caracter trector la nivelul segmentelor corpului, inclusiv la nivelul musculaturii feei ce determin diferite grimase care cuprind i musculatura limbii care, uneori, este proiectat afar din gur, a faringelui, laringelui, a muchilor intercostali cu perturbare respiratorie, fonetic, articulatorie, cu manifestri specifice disartriei extrapiramidale hipoton-hiperkinetice.</p> <p>Mersul este caracteristic: opit, dansat, ca urmare a micrilor involuntare ale membrelor inferioare, face civa pai repezii, aruncnd picioarele, apoi se oprete brusc. In timpul mersului, micrile involuntare ale membrelor superioare i grimasele faciale se accenteaza. Faa prezint aspecte bizare, care nu sunt corespunztoare unei</p> <p>2</p> <p>stri afective. In coreea Huntington, micrile coreice sunt mai brute, mai ample, dar mai puin rapide dect cele din coreea Sydenham.</p> <p>Sindromul hiperton-hipokinetic se intlnete in maladia Parkinson, denumit astfel dup numele lui James Parkinson, care a descris-o in 1817 i care este o afeciune degenerativ a sistemului nervos central, fr a i se cunoate precis cauza (sindrom parkinson idiopatic), lezarea principal fiind in substana neagr, stabilindu-se, prin studii neurochimice, c maladia Parkinson este consecina degenerrii neuronilor dopaminergici din substana neagr, cantitatea de acetilcolin din striat fiind normal, in esen parkinsonismul fiind un sindrom de striat produs, pe de-o parte, de deficitul de dopamin, ce determin hipokinezie, iar pe de alt parte, de dezechilibrul din balana dopamin/acetilcolin cu creterea tonusului colinergic (hipertonie), fiind imaginea in oglind a coreei Huntington, care este tot o maladie degenerativ. Semnele clinice ale maladiei Parkinson apar dup o pierdere mai mare de 50-60% din neuronii nigrali i o scdere cu 80-85% a concentraiei de dopamin din striat (Weatherall,2000). Tulburrile motorii se manifest prin trei semne eseniale: hipokinezie, hipertonie i tremor.</p> <p>Hipokinezia se manifest prin dificulti motorii spontane, prin reducerea mobilitii micrilor.</p> <p>in</p> <p>iniierea</p> <p>i</p> <p>desfurarea</p> <p>unei</p> <p>activiti</p> <p>Micrile sunt incetinite, mersul se realizeaz cu pai mici i mai incei, ce devin din ce in ce mai rapizi, precipitai, cu tendina de a tr picioarele pentru c nu le mai poate ridica la fel de sus, ca inainte, din cauza reducerii mobilitii. Opritul brusc sau schimbarea direciei de mers sunt dificile intlnindu-se riscul de a cdea. Uneori, mersul se declaneaz cu dificultate (abazie), este trepidant, fcnd civa pai pe loc (abazie trepidant). La unii, se intlnete fenomenul de akinezie paradoxal (oprire brusc in timpul mersului) cnd intlnete obstacole minime sau cnd vrea s iniieze un gest, dup care nu-i mai poate relua micarea o perioad de cteva secunde sau chiar minute, iar odat pus in micare nu se mai poate opri (festinaie). Akinezia tinde s se agraveze, cnd se afl intr-un mediu nefamiliar.</p> <p>O alt semnelor grafice .</p> <p>manifestare</p> <p>a</p> <p>hipokineziei</p> <p>este</p> <p>micrografia,</p> <p>slbirea</p> <p>i</p> <p>micorarea</p> <p>Diminuarea automatismelor motorii, balansului membrelor superioare in timpul Parkinson.</p> <p>clipitul rar, mersului sunt</p> <p>pierderea de semne timpurii</p> <p>amploare a ale maladiei</p> <p>Hipertonia (exagerarea tonusului muscular) se caracterizeaz printr-o rezisten la mobilizarea pasiv a diferitelor segmente corporale. Tonusul muscular este accentuat n postur i determin o atitudine general particular, cu membrele inferioare in flexie, iar cele superioare lipite de corp i flectate, umerii adui, spate cocrjat, cu aspect de semn de intrebare" in ortostatism.</p> <p>Tremorul este un semn iniial i are o localizare distal, mai ales la membrul superior, este un semn distinctiv tremor in repaus", tinde s survin cnd corpul este in 3</p> <p>repaus i se atenueaz in timpul micrilor voluntare, in stri de emoie i stres i dispare in somn. La membrele superioare, se manifest prin gestul de numrare a banilor" sau prin micri de pronaie-supinaie ritmice, iar la cele inferioare, prin cel de btaie a tactului. Tremorul se extinde i la nivelul feei.</p> <p>Tremorul i rigiditatea micrilor pot supune musculatura unui stres mai mare, fcnd muchii s lucreze mai greu in scopul iniierii sau ducerii la capt a aciunii care dureaz mai mult i obosesc mai repede. Activitile care inaintea declanrii maladiei se fceau automat, acum necesit eforturi contiente mari, ce pot fi foarte obositoare.</p> <p>Sindromul cerebelos apare in urma afecinuilor cerebelului sau ale cilor cerebeloase, i care sunt provocate de atrofii cerebeloase eredo-familiale, cum este maladia Friedreich, de tumori cerebeloase, de boli demielinizante, cum este scleroza multipl, de boli infecioase (encefalite de diferite origini in care localizarea procesului</p> <p>4</p> <p>infecios este in cerebel), de intoxicaiile cerebeloase cu alcool etilic, de traumatisme cerebeloase etc. Atingerile cerebeloase determin ataxia cerebeloas, care este o tulburare a coordonrii, fr a fi afectat fora muscular, dar care afecteaz direcia i amplitudinea micrilor voluntare. Ataxia cerebeloas se caracterizeaz prin dismetrie (dificulti in reglarea amplitudinii micrii, de a aciona cu precizie), asinergie(dificulti de coordonare intre micrile trunchiului i ale membrelor), discronometrie (retard in inceperea i prelungirea excesiv a micrilor), adiadocokinezie (dificulti in realizarea micrilor alternative), tulburri de echilibru static i dinamic i disartrie cerebeloas. SPECIFICUL TULBURRILOR NEUROMOTORII LA COPII CU INFIRMITATE MOTORIE DE ORIGINE CEREBRAL (IMOC)</p> <p>Tulburrile motorii de origine cerebral, aprute la debutul vieii n urma unor factori nocivi din perioada prenatal, perinatal sau dup natere, n literatura de specialitate au fost nglobate sub denumirea de paralizie cerebral infantil, aceasta fiind o dezordine permanent i non imuabil a posturii i a micrii cauzat de o disfuncie a creierului nainte ca dezvoltarea i creterea s fie complet. Aceast definiie a fost dat la Berlin, in 1966, i confirmat la Edinburg, in 1969, n cursul seminariilor cu privire la terminologia paraliziilor cerebrale. Din aceast definiie pot fi reinute patru noiuni eseniale (Cahuzac, 1980):</p> <p>- dezordine permanent, adic e definitiv dar non evolutiv;</p> <p>- non imuabil, deci susceptibil la ameliorri;</p> <p>- absena referinei la nivelul mental, deci predominant e tulburarea motorie;</p> <p>- posibilitatea apariiei in timpul perioadei de cretere cerebral, fr referire la o etiologie precis. Din cauza faptului c nu toi cei care prezint tulburri motorii cerebrale sunt i paralizai (Lambert i Seron, 1989), Tardieu propune folosirea termenului de IMC, ulterior introducndu-se sintagma de origine", astfel c n prezent se utilizeaz termenul de infirmitate motorie de origine cerebral" (IMOC). Acest termen inglobeaz toate atingerile cerebrale survenite inaintea vrstei de 6 ani, in care elementul motor este esenial oricare ar fi handicapul asociat (intelectual sau senzorial, Cahuzac, 1980). Cnd elementul intelectual domin tabloul clinic i elementul motor este nul sau secundar, se utilizeaz termenul de encefalopatie. in IMOC nu este niciodat o dizabilitate motorie izolat, totdeauna se adaug tulburri asociate (senzoriale, de intelect sau de limbaj) care fac mai dificil reeducarea i mai lent i mai restrns progresul. Infirmitile motorii de origine cerebral sunt generate de o serie de factori care acioneaz asupra creierului copilului fie n perioada intrauterin, fie in timpul naterii, fie dup natere.</p> <p>n perioada prenatal, agenii patogeni ai infirmitilor motorii de origine cerebral</p> <p>sunt: 5</p> <p>- infecii virale materne in primele trei luni de sarcin, ce afecteaz embrionul, determinnd encefalopatii, ca: rujeola , rubeola, varicela, gripa care se complic la embrion cu encefalite secundare, dei efectele acestora asupra mamei pot s nu fie nocive; traumatismele abdominale ale mamei care lezeaz embrionul sau ftul;</p> <p>6</p> <p>-</p> <p>incompatibilitatea factorului Rh ce poate provoca icter prelungit care provoac leziuni la nivelul nucleilor cenuii centrali fiind ia originea sindromului atetozic;</p> <p>-</p> <p>embriopatii sau fetopatii parazitare (toxoplasmoza);</p> <p>-</p> <p>intoxicaii ale mamei cu alcool, nicotin, prin abuz de medicamente;</p> <p>-</p> <p>boli endocrine i metabolice ale mamei (diabet);</p> <p>-</p> <p>boli hepatice i renale ale mamei;</p> <p>-</p> <p>iradiaiile mamei n parioada sarcinii;</p> <p>-</p> <p>carene nutritive i vitaminice ale mamei.</p> <p>Factorii perinatali lezeaz creierul copilului fie prin traumatizare direct, fie prin tulburri circulatorii cerebrale de tip hemoragie sau ischemic, fiind la originea a aproximativ 55% dintre encefalopatiile infantile (Popoviciu, 1993):</p> <p>- naterile laboriase, prelungite care pot genera asfixie;</p> <p>-</p> <p>anomalii ale cordonului cnd este nfurat de albastr;</p> <p>ombilical dou trei</p> <p>sau circulara de ori in jurul gtului</p> <p>cordon ombilical, provocnd asfixia</p> <p>-</p> <p>traumatismele obstetricale, aplicaia de forceps;</p> <p>prematuritatea, prin lezunile pe care prematur, favoriznd apariia hemoragiei cerebrale.</p> <p>fe</p> <p>poate</p> <p>produce</p> <p>o</p> <p>natere</p> <p>Printre factorii postnatali care acioneaz n primii ani de via enumerm:</p> <p>-</p> <p>bolile infecioase ca meningita, encefalita; 7</p> <p>-</p> <p>traumatismele cranio-cerebrale ce determinnd hemoragii cerebrale sau ischemii;</p> <p>produc</p> <p>leziuni</p> <p>vasculare,</p> <p>-</p> <p>intoxicaiile cu alcool, toxice (monoxid de carbon).</p> <p>cu</p> <p>substane</p> <p>toxice</p> <p>(mercur,</p> <p>plumb),</p> <p>cu</p> <p>gaze</p> <p>In funcie de formaiunile sistemului nervos care au fost afectate, consecinele acestor leziuni prezint un tablou clinic difereniat putndu-se descrie trei sindroame principale ale IMOC: sindrom spastic, sindrom aiskinetic i sindrom ataxic.</p> <p>Sindromul spastic, forma cea mai frecvent (50-60% din totalul IMOC, Popoviciu, Arseni, 1993), prezint semnele neurologice corespunztoare manifestrilor piramidale clasice, hipertonia spastic fiind considerat simptomul central al sindromului piramidal. Spasticitatea este o anomalie funcional ce rezult din creterea reflexului de ntindere. In spasticitate, activitatea motorie reflex (care este inhibat prin sistemul piramidal), este eliberat. Deci, spasticitatea este rezultatul unor afeciuni ale sistemului piramidal, care, cnd este lezat, duce la exagerarea reflexelor miotatice i la o contractur prin hipertonie a fibrelor musculare fusoriale prin intermediul fibrelor gama. Aceast hipertonie este repartizat la muchii cei mai voluntari, adic muchii flexori ai membrelor superioare i la muchii extensori ai celor inferioare, fiind responsabi de o atitudine caracteristic la nivelul membrelor superioare: rotaia intern a cotului n demiflexie, degetele, de asemenea, n flexie, mna n pronaie.</p> <p>Membrele inferioare sunt n extensie, coapsa n rotaie intern, picior n varus equin, cu modificarea reflexului cutanat plantar (sindromul Babinski) . Spasticitatea are o topografie difereniat, n funcie de localizarea leziunii:</p> <p>Hemiplegia spastic este forma cea mai frecvent de paralizie cerebral, spasticitatea manifestndu-se la membrele din partea dreapt sau stng a corpului, cu afectarea cortexului, astfel nct aproximativ 40% dintre hemiplegiei prezint i deficien mintal. Dominana cerebral normal i pentru limbaj se poate dezvolta n emisfera opus, dac afeciunea apare devreme, dup ce limbajul s-a constituit, atingerile corticale putnd produce tulburri de limbaj de tip afazic.</p> <p>8</p> <p>Tetraplegia spastic este provocat de leziuni emisferice bilaterale care fac ca aceasta s fie cea mai sever form de paralizie cerebral cu retard mental accentuat. Asfixiile perinatale severe duc la astfel de cazuri.</p> <p>Diplegia spastic se caracterizeaz prin prezena paraliziei la membrele inferioare, care sunt flectate, cu hipertonie muscular n adducie a coapselor. Membrele superioare sunt mai puin afectate, dar prezint o scdere a dexteritii. Intelectul poate fi destul de bine pstrat, dizartria spastic este foarte frecvent cu salivare abundent. A fost descris de William Little n 1861 ca fiind o hipertonie spastic a membrelor asocit cu naterile prenatale sau anormale.</p> <p>In IMOC se cunoate i forma infantil a paraliziei pseudobulbare cauzate de leziuni inflamatorii, de hipoxie neonatal, ce se caracterizeaz printr-o paralizie labiog...</p>