12.2 TULBURRI MOTORII DE NATUR CENTRAL

Se pot ntlni att la copil, ct i la adult i apar in urma afectrii marilor sisteme motorii: piramidal, extrapiramidal i cerebelos.

Leziunile ce implic sistemul piramidal se intlnesc, mai frecvent, din cauza faptului c tractul piramidal se intinde la nivelul intregului creier, fapt care il face susceptibil la afeciuni traumatice sau vasculare la orice nivel al sistemului nervos central. Axonii sistemului piramidal, destinai nucleilor motori spinali, formeaz tractul cortico-spinal, leziunile la acest nivel producnd pareze sau paralizii de tip central, ale cror manifestri au fost menionate, iar cei destinai nucleilor motori din trunchiul cerebral formeaz tractul corticobulbar sau corticonuclear, ale cror leziuni determin pareze de tip pseudobulbar, cu afectarea micrilor muchilor implicai n masticaie, deglutiie, fonaie, pronunie. La originea acestor leziuni, la aduli, pot fi accidentele vasculare cerebrale, traumatismele, tumorile vasculare , bolile infecioase sau bolile demielinizante (coninnd fibre mielinice, tractul piramidal este foarte sensibil la demielinizare).

Tulburrile motorii de tip extrapiramidal apar ca urmare a unor anomalii ce determin funcionarea deficitar a ganglionilor bazali: nucleul caudat i putamenul (neostriatul), globus pallidus sau paleostriatul, nucleul subtalarnic i substana neagr. Dizabilitile motorii sunt determinate de pierderea controlului inhibitor, exercitat de neostriat asupra paleostriatului, ce se manifest prin incapacitatea de a impiedica efectuarea unor aciuni pe care nu dorete s le execute (micri involuntare anormale adesea insoite de o reducere a tonusului muscular), manifestri specifice sindromului diskinetic.

Alte tipuri de dizabiliti apar ca urmare a pierderii controlului substana neagr asupra striatului i se manifest printr-o srcie a insoite de o cretere a tonusului muscular ce determin sidromul rigido-akinetic.

normai exercitat de micrilor (akinezie),

Diskineziile i sindromul rigido-akinetic sunt cei doi poli care tulburrilor motorii extrapiramidale, manifestrile motorii globale la intinindu-se i la nivelul celor legate de exprimarea verbal fonatorii i articulatorii).

delimiteaz spectrul nivelul membrelor (micri respiratorii,

Sindromul hipoton-hiperkinetic se manifest, coreea acut Sydenham , coreea cronic Huntington sau atetoza.

clinic,

in

mai

multe

afeciuni:

Coreea acut este o afeciune de natur infecioas, nucleii striai cu debut intre 6 i 15 ani fiind mai frecvent intlnit la fete.

reumatismal,

localizat

n

Coreea cronic, descris de George Huntington in anul 1972, este degenerativ i eredofamilial cu atrofia bilateral a nucleului caudat i a cu manifestri asemntoare ale coreei acute. 1

o afeciune putamenului ,

Micrile coreice sunt simptome principale: micri involuntare la nivelul membrelor, dnd diferite poziii cu caracter trector la nivelul segmentelor corpului, inclusiv la nivelul musculaturii feei ce determin diferite grimase care cuprind i musculatura limbii care, uneori, este proiectat afar din gur, a faringelui, laringelui, a muchilor intercostali cu perturbare respiratorie, fonetic, articulatorie, cu manifestri specifice disartriei extrapiramidale hipoton-hiperkinetice.

Mersul este caracteristic: opit, dansat, ca urmare a micrilor involuntare ale membrelor inferioare, face civa pai repezii, aruncnd picioarele, apoi se oprete brusc. In timpul mersului, micrile involuntare ale membrelor superioare i grimasele faciale se accenteaza. Faa prezint aspecte bizare, care nu sunt corespunztoare unei

2

stri afective. In coreea Huntington, micrile coreice sunt mai brute, mai ample, dar mai puin rapide dect cele din coreea Sydenham.

Sindromul hiperton-hipokinetic se intlnete in maladia Parkinson, denumit astfel dup numele lui James Parkinson, care a descris-o in 1817 i care este o afeciune degenerativ a sistemului nervos central, fr a i se cunoate precis cauza (sindrom parkinson idiopatic), lezarea principal fiind in substana neagr, stabilindu-se, prin studii neurochimice, c maladia Parkinson este consecina degenerrii neuronilor dopaminergici din substana neagr, cantitatea de acetilcolin din striat fiind normal, in esen parkinsonismul fiind un sindrom de striat produs, pe de-o parte, de deficitul de dopamin, ce determin hipokinezie, iar pe de alt parte, de dezechilibrul din balana dopamin/acetilcolin cu creterea tonusului colinergic (hipertonie), fiind imaginea in oglind a coreei Huntington, care este tot o maladie degenerativ. Semnele clinice ale maladiei Parkinson apar dup o pierdere mai mare de 50-60% din neuronii nigrali i o scdere cu 80-85% a concentraiei de dopamin din striat (Weatherall,2000). Tulburrile motorii se manifest prin trei semne eseniale: hipokinezie, hipertonie i tremor.

Hipokinezia se manifest prin dificulti motorii spontane, prin reducerea mobilitii micrilor.

in

iniierea

i

desfurarea

unei

activiti

Micrile sunt incetinite, mersul se realizeaz cu pai mici i mai incei, ce devin din ce in ce mai rapizi, precipitai, cu tendina de a tr picioarele pentru c nu le mai poate ridica la fel de sus, ca inainte, din cauza reducerii mobilitii. Opritul brusc sau schimbarea direciei de mers sunt dificile intlnindu-se riscul de a cdea. Uneori, mersul se declaneaz cu dificultate (abazie), este trepidant, fcnd civa pai pe loc (abazie trepidant). La unii, se intlnete fenomenul de akinezie paradoxal (oprire brusc in timpul mersului) cnd intlnete obstacole minime sau cnd vrea s iniieze un gest, dup care nu-i mai poate relua micarea o perioad de cteva secunde sau chiar minute, iar odat pus in micare nu se mai poate opri (festinaie). Akinezia tinde s se agraveze, cnd se afl intr-un mediu nefamiliar.

O alt semnelor grafice .

manifestare

a

hipokineziei

este

micrografia,

slbirea

i

micorarea

Diminuarea automatismelor motorii, balansului membrelor superioare in timpul Parkinson.

clipitul rar, mersului sunt

pierderea de semne timpurii

amploare a ale maladiei

Hipertonia (exagerarea tonusului muscular) se caracterizeaz printr-o rezisten la mobilizarea pasiv a diferitelor segmente corporale. Tonusul muscular este accentuat n postur i determin o atitudine general particular, cu membrele inferioare in flexie, iar cele superioare lipite de corp i flectate, umerii adui, spate cocrjat, cu aspect de semn de intrebare" in ortostatism.

Tremorul este un semn iniial i are o localizare distal, mai ales la membrul superior, este un semn distinctiv tremor in repaus", tinde s survin cnd corpul este in 3

repaus i se atenueaz in timpul micrilor voluntare, in stri de emoie i stres i dispare in somn. La membrele superioare, se manifest prin gestul de numrare a banilor" sau prin micri de pronaie-supinaie ritmice, iar la cele inferioare, prin cel de btaie a tactului. Tremorul se extinde i la nivelul feei.

Tremorul i rigiditatea micrilor pot supune musculatura unui stres mai mare, fcnd muchii s lucreze mai greu in scopul iniierii sau ducerii la capt a aciunii care dureaz mai mult i obosesc mai repede. Activitile care inaintea declanrii maladiei se fceau automat, acum necesit eforturi contiente mari, ce pot fi foarte obositoare.

Sindromul cerebelos apare in urma afecinuilor cerebelului sau ale cilor cerebeloase, i care sunt provocate de atrofii cerebeloase eredo-familiale, cum este maladia Friedreich, de tumori cerebeloase, de boli demielinizante, cum este scleroza multipl, de boli infecioase (encefalite de diferite origini in care localizarea procesului

4

infecios este in cerebel), de intoxicaiile cerebeloase cu alcool etilic, de traumatisme cerebeloase etc. Atingerile cerebeloase determin ataxia cerebeloas, care este o tulburare a coordonrii, fr a fi afectat fora muscular, dar care afecteaz direcia i amplitudinea micrilor voluntare. Ataxia cerebeloas se caracterizeaz prin dismetrie (dificulti in reglarea amplitudinii micrii, de a aciona cu precizie), asinergie(dificulti de coordonare intre micrile trunchiului i ale membrelor), discronometrie (retard in inceperea i prelungirea excesiv a micrilor), adiadocokinezie (dificulti in realizarea micrilor alternative), tulburri de echilibru static i dinamic i disartrie cerebeloas. SPECIFICUL TULBURRILOR NEUROMOTORII LA COPII CU INFIRMITATE MOTORIE DE ORIGINE CEREBRAL (IMOC)

Tulburrile motorii de origine cerebral, aprute la debutul vieii n urma unor factori nocivi din perioada prenatal, perinatal sau dup natere, n literatura de specialitate au fost nglobate sub denumirea de paralizie cerebral infantil, aceasta fiind o dezordine permanent i non imuabil a posturii i a micrii cauzat de o disfuncie a creierului nainte ca dezvoltarea i creterea s fie complet. Aceast definiie a fost dat la Berlin, in 1966, i confirmat la Edinburg, in 1969, n cursul seminariilor cu privire la terminologia paraliziilor cerebrale. Din aceast definiie pot fi reinute patru noiuni eseniale (Cahuzac, 1980):

- dezordine permanent, adic e definitiv dar non evolutiv;

- non imuabil, deci susceptibil la ameliorri;

- absena referinei la nivelul mental, deci predominant e tulburarea motorie;

- posibilitatea apariiei in timpul perioadei de cretere cerebral, fr referire la o etiologie precis. Din cauza faptului c nu toi cei care prezint tulburri motorii cerebrale sunt i paralizai (Lambert i Seron, 1989), Tardieu propune folosirea termenului de IMC, ulterior introducndu-se sintagma de origine", astfel c n prezent se utilizeaz termenul de infirmitate motorie de origine cerebral" (IMOC). Acest termen inglobeaz toate atingerile cerebrale survenite inaintea vrstei de 6 ani, in care elementul motor este esenial oricare ar fi handicapul asociat (intelectual sau senzorial, Cahuzac, 1980). Cnd elementul intelectual domin tabloul clinic i elementul motor este nul sau secundar, se utilizeaz termenul de encefalopatie. in IMOC nu este niciodat o dizabilitate motorie izolat, totdeauna se adaug tulburri asociate (senzoriale, de intelect sau de limbaj) care fac mai dificil reeducarea i mai lent i mai restrns progresul. Infirmitile motorii de origine cerebral sunt generate de o serie de factori care acioneaz asupra creierului copilului fie n perioada intrauterin, fie in timpul naterii, fie dup natere.

n perioada prenatal, agenii patogeni ai infirmitilor motorii de origine cerebral

sunt: 5

- infecii virale materne in primele trei luni de sarcin, ce afecteaz embrionul, determinnd encefalopatii, ca: rujeola , rubeola, varicela, gripa care se complic la embrion cu encefalite secundare, dei efectele acestora asupra mamei pot s nu fie nocive; traumatismele abdominale ale mamei care lezeaz embrionul sau ftul;

6

-

incompatibilitatea factorului Rh ce poate provoca icter prelungit care provoac leziuni la nivelul nucleilor cenuii centrali fiind ia originea sindromului atetozic;

-

embriopatii sau fetopatii parazitare (toxoplasmoza);

-

intoxicaii ale mamei cu alcool, nicotin, prin abuz de medicamente;

-

boli endocrine i metabolice ale mamei (diabet);

-

boli hepatice i renale ale mamei;

-

iradiaiile mamei n parioada sarcinii;

-

carene nutritive i vitaminice ale mamei.

Factorii perinatali lezeaz creierul copilului fie prin traumatizare direct, fie prin tulburri circulatorii cerebrale de tip hemoragie sau ischemic, fiind la originea a aproximativ 55% dintre encefalopatiile infantile (Popoviciu, 1993):

- naterile laboriase, prelungite care pot genera asfixie;

-

anomalii ale cordonului cnd este nfurat de albastr;

ombilical dou trei

sau circulara de ori in jurul gtului

cordon ombilical, provocnd asfixia

-

traumatismele obstetricale, aplicaia de forceps;

prematuritatea, prin lezunile pe care prematur, favoriznd apariia hemoragiei cerebrale.

fe

poate

produce

o

natere

Printre factorii postnatali care acioneaz n primii ani de via enumerm:

-

bolile infecioase ca meningita, encefalita; 7

-

traumatismele cranio-cerebrale ce determinnd hemoragii cerebrale sau ischemii;

produc

leziuni

vasculare,

-

intoxicaiile cu alcool, toxice (monoxid de carbon).

cu

substane

toxice

(mercur,

plumb),

cu

gaze

In funcie de formaiunile sistemului nervos care au fost afectate, consecinele acestor leziuni prezint un tablou clinic difereniat putndu-se descrie trei sindroame principale ale IMOC: sindrom spastic, sindrom aiskinetic i sindrom ataxic.

Sindromul spastic, forma cea mai frecvent (50-60% din totalul IMOC, Popoviciu, Arseni, 1993), prezint semnele neurologice corespunztoare manifestrilor piramidale clasice, hipertonia spastic fiind considerat simptomul central al sindromului piramidal. Spasticitatea este o anomalie funcional ce rezult din creterea reflexului de ntindere. In spasticitate, activitatea motorie reflex (care este inhibat prin sistemul piramidal), este eliberat. Deci, spasticitatea este rezultatul unor afeciuni ale sistemului piramidal, care, cnd este lezat, duce la exagerarea reflexelor miotatice i la o contractur prin hipertonie a fibrelor musculare fusoriale prin intermediul fibrelor gama. Aceast hipertonie este repartizat la muchii cei mai voluntari, adic muchii flexori ai membrelor superioare i la muchii extensori ai celor inferioare, fiind responsabi de o atitudine caracteristic la nivelul membrelor superioare: rotaia intern a cotului n demiflexie, degetele, de asemenea, n flexie, mna n pronaie.

Membrele inferioare sunt n extensie, coapsa n rotaie intern, picior n varus equin, cu modificarea reflexului cutanat plantar (sindromul Babinski) . Spasticitatea are o topografie difereniat, n funcie de localizarea leziunii:

Hemiplegia spastic este forma cea mai frecvent de paralizie cerebral, spasticitatea manifestndu-se la membrele din partea dreapt sau stng a corpului, cu afectarea cortexului, astfel nct aproximativ 40% dintre hemiplegiei prezint i deficien mintal. Dominana cerebral normal i pentru limbaj se poate dezvolta n emisfera opus, dac afeciunea apare devreme, dup ce limbajul s-a constituit, atingerile corticale putnd produce tulburri de limbaj de tip afazic.

8

Tetraplegia spastic este provocat de leziuni emisferice bilaterale care fac ca aceasta s fie cea mai sever form de paralizie cerebral cu retard mental accentuat. Asfixiile perinatale severe duc la astfel de cazuri.

Diplegia spastic se caracterizeaz prin prezena paraliziei la membrele inferioare, care sunt flectate, cu hipertonie muscular n adducie a coapselor. Membrele superioare sunt mai puin afectate, dar prezint o scdere a dexteritii. Intelectul poate fi destul de bine pstrat, dizartria spastic este foarte frecvent cu salivare abundent. A fost descris de William Little n 1861 ca fiind o hipertonie spastic a membrelor asocit cu naterile prenatale sau anormale.

In IMOC se cunoate i forma infantil a paraliziei pseudobulbare cauzate de leziuni inflamatorii, de hipoxie neonatal, ce se caracterizeaz printr-o paralizie labiogloso-faringian de tip central, asociat cu o dubl hemiparez.

Acest tip de paralizie (Chevrie,1972) poate fi un element al unui tablou complex de IMOC, dar poate s se ntlneasc i la copiii care nu au sau au puine tulburri ale membrelor sau ale axei corpului.

Particularitile sindromului spastic determin o serie de modificri n plan psihic ale copilului care influeneaz relaiile acestuia cu mediul. Copilul spastic (Cahuzac,1980) este un copil care triete n team i insecuritate. Teama permanent de a cdea l mpiedic s participe la diferite activiti, i evit pe ceilali copii fiind un copil neadaptat, neadaptare ce se accentueaz i din cauza posibilitilor intelectuale mai reduse.

Sindromul diskinetic, cu lezarea sistemului extrapiramidal, se manifest la copilul cu IMOC sub forma unor micri involuntare coreice sau atetozice sau combinaii ale acestora interesnd cele patru membre, predominant membrele superioare precum i musculatura limbii. Manifestrile clinice pot fi decelate la scurt timp dup natere. Sindromul diskinetic este mai puin frecvent dect cel spastic (12,7%, Popoviciu, Arseni,1993).

Micrile atetozice sunt micri involuntare, aritmice i iregulate care se pot manifesta n funcie de solicitri. Nu apar de o manier constant i permanent, unele condiii le atenueaz, altele le exagereaz. Sunt atenuate n condiii de calm, repaus i dispar n timpul somnului. Sunt exagerate n emoii, n stimulri senzoriale sau cnd i se cere subiectului s menin o anumit atitudine n timpul micrilor voluntare. Variaia micrii se explic prin contracia decalat ntre muchii agoniti i antagoniti. n unele cazuri, remarcnd c o micare antagonic poate diminua micarea involuntar, subiectul se fixeaz n aceast atitudine. Amplitudinea micrii este mic, n general, cci se realizeaz, cel mai adesea, la nivelul extremitilor. Micrile atetozice sunt 9

micri lente fapt ce le difereniaz de micrile coreice, care sunt micri rapide. Sunt mai accentuate la nivelul membrelor superioare (mna n flexie-extensie, adducie, abducie) ce antreneaz poziii bizare ce apar i la nivelul feei care are un aspect particular cu faciesul excesiv de schimbtor n expresiile sale, limba prezint micri necontrolate. Prezint tulburri de deglutiie, sialoree, dup cteva luni de la natere aprnd micri de rsucire, de mpingere a limbii, care fac ca hrnirea s fie dificil. Tonusul muscular este fluctuant, pe ansamblu, atetozicul este hipoton, hipotonie de fond n stare de repaus, cu hipertonii fluctuante, intermitente cnd efectueaz micrile voluntare (hipertonii de aciune ce afecteaz muchii antagonoti, blocnd micarea printr-un spasm mobil). Uneori, contraciile involuntare imobilizeaz un segment al membrelor pe care l fixeaz ntr-o atitudine anormal. Caracteristica esenial n atetoz este c atitudinile vicioase sunt variabile n timp, nu permanente ca n spasticitate.

10

In plan psihic, atetozicul este emotiv, dar prezint frecvent voin puternic, fapt ce faciliteaz contactul cu ceilali, ct i recuperarea. Dar emoiile sunt responsabile i de apariia spasmelor atetozice care l fac nervos i timid.

Din punct de vedere fiziopatologic, atetoza este provocat de leziunile corpilor striai (nucleul caudat i putamenul) care au aciuni inhibitorii asupra globus pallidus, care este centrul micrilor expresive i reactive. Prin suprimarea acestei aciunii infhibitorii, excitaiile externe declanaz aceste micri atetozice. La originea atetozei poate fi icterul nuclear, provocat de incompatibilitatea factorului Rh, infecii intrauterine, traumatisme cranio-cerebrale i asfixii obstetricale cu afectarea ganglionilor bazali, intoxicaii cu oxid de carbon. Atetoza dubl sau congenital (Popoviciu, Arseni), dei debuteaz intrauterin, nu este evident la natere, micrile atetozice devenind evidente dup zece luni.

Din grupul diskinetic al IMOC face parte i coreea congenital (Popoviciu, 1993) care poate fi constatat din a asea lun i care const n micri rapide de amplitudine variabil dezordonate ia nivelul trunchiului, membrelor i la nivelul feei, limbii pe un fond de hipotonie musculara ce se aseamn cu diskineziile din coreea acut Sydenham, care apare la copil dup vrsta de 4-5 ani ca o complicaie a reumatismului poliarticular i cu coreea Huntington, care este o maladie degenerativ ntlnit la aduli:

-

micri dezordonate la nivelul membrelor, gtului, trunchiului, cu grimase bizare la nivelul feei, limbii i maxilarelor;

-

expresia feei se schimb continuu, fr a reflecta starea afectiv sincinezii controlaterale;

-

mers caracteristic, dansat, opit, cu pai repezii, aruncnd picioarele.

In formele mai severe, are loc i o dereglare a ritmului i amplitudinii respiraiei, hiperkinezia coreic afectnd i muchii intercostali i ai diafragmei. n plan psihic, se manifest printr-o afectivitate labil, irascibilitate, fatigabilitate psihic, apatie, indiferen, uneori rs nemotivat. Sindromul diskinetic n IMOC se poate manifesta uneori i prin micri asociate coreo-atetozice.

Sindromul ataxic din IMOC se caracterizeaz prin manifestri specifice pentru afeciuni cerebeloase, tulburri de tonus (hipotonie), tulburri de echilibru static i dinamic, tulburri de coordonare a micrilor, dizartrie cerebeloas.

11

Ataxia este o tulburare scopului propus, cerebelul fiind postural.

motorie neparalitic, n care considerat centrul coordonrii

micrile sunt micrii i al

inadecvate controlului

Sindromul ataxic poate s apar la copilul cu IMOC, dar i ca urmare a unor maladii ereditare, dar mai ales maladia Friedreich, ce apare la copil dup vrsta de 10 ani. Sindromul ataxic poate s apar i la adult.

Ataxia din IMOC este cauzat de asfixia neonatal tranzitorie, de tulburri n dezvoltarea cerebelului de natur neuroinfecii ale micii copilrii care pot provoca leziuni la nivelul cerebelului.

nsoit de congenital

ischemia sau de

Forma ataxic a IMOC nu poate fi diagnosticat dect dup primul an de via. Copilul nva s mearg trziu (dup 2 ani). Ortostatismul este posibil numai prin lrgirea bazei de susinere mersul este cu oscilaii neregulate. Tot dup 2 ani, se observ i dificulti de coordonare, dismetrie, adiadocokinezie, vorbire sacadat.

La copilul cu IMOC aceste trei tipuri de sindroame nu se gsesc, n general, n stare pur, tulburrile motorii prezentndu-se asociate n grade variabile sau mpreun cu tulburrile senzoriale sau mintale. Sindromul spastic asociat cu cel atetozic se ntlnete n maladia Little, n care nendemnarea de tip atetozic a membrelor superioare este asociat cu spasticitatea membrelor inferioare. Ataxia, asociat cu

12

atetoza sau cu spasticitatea, se ntlnete, de asemenea, frecvent. n cazuri grave, se ntlnesc n acelai timp toate cele trei sindroame. TULBURRILE MOTORII PERIFERICE

Tulburrile motorii periferice sunt provocate de leziuni traumatice afeciuni la nivelul motoneuronilor spinali i bulbari, la nivelul muchilor neuro-musculare.

sau sau

maladii cu al jonciunii

Neuronul motor periferic reprezint calea final a actului motor. Corpul celular al neuronului motor periferic (pericarionul) este situat n coarnele anterioare ale mduvei, pentru nervii spinali i n nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral pentru nervii ce sunt n legtur cu micrile legate de masticaie, deglutiie, vorbire.

Fiecare neuron motor periferic inerveaz prin axonul su un grup de fibre musculare ce constituie o unitate motorie ale crei dimensiuni variaz n raport cu fineea i diferenierea micrii. Mduva este situat n canalul vertebral care protejeaz corpul celular. Cu toate acestea, n urma unor accidente se pot provoca traumatisme vertebrale cu leziuni medulare. Cele mai fragile vertebre sunt cele cervicale care provoac i cele mai grave leziuni medulare. Afeciunile medulare pot fi i de natur infecioas sau degenerativ.

Afeciunile neuronului motor periferic, n pericarionului, rdcinii, plexului sau nervilor) urmtoarele caracteristici:

funcie de localizarea leziunii (la duc la instalarea unor paralizii

nivelul avnd

- deficit motor limitat la un grup de muchi corespunztor segmentului din motoneuronul afectat;

- paralizia este flasc, spre deosebire de paralizia de neuron motor central, cu hipotonie i hipotrofie muscular; - reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.

Dintre maladiile ce provoac afeciuni la nivelul neuronului motor periferic i care sunt la originile unor tulburri de limbaj, vom face referire la sechelele de poliomielit, atrofiile musculare degenerative, miastenia gravis (cu afectarea jonciunii neuromusculare).

Poliomielita este o maladie infecioas de natur viral, ce afecteaza substana cenuie, cu leziuni acute ale coarnelor anterioare i care se pot extinde i la nivelul bulbului, fiind caracteristic vrstei copilriei, cel mai frecvent aprnd ntre 4-5 ani.

Poliomielita trecut dar ale antipoliomielitic.

a constituit o problem deosebit n primele crei agresiuni au fost reduse ca urmare a 13

decenii ale secolului descoperirii vaccinului

Specific pentru poliomielit (Leapidevski, 1964) este inegalitatea n ceea ce privete profunzimea leziunii. Alturi de celulele complet afectate, se ntlnesc celule afectate parial sau neafectate deloc. Paraliziile sunt flasce i se extind, la nceput, pe o suprafa mai mare, iar apoi se concentreaz ntr-un loc limitat sub forma unui defect stabil, cu atonia i apoi atrofia muchilor i cu lipsa reflexelor tendinoase. Perioada de restabilire survine, de obicei, dup ase sptmni de boal. Restabilirea decurge inegal de obicei. Dac la nceput boala afecteaz ambele picioare, micarea se restabilete la unul singur. Ca rezultat al lezrilor inegale ale diferitelor grupe de muchi, se produc contractri n articulaii, din cauza traciunii muchilor atrofiai de ctre cei sntoi, ceea ce duce la formarea poziiilor vicioase, anormale. n extremitatea paralizat se poate produce i atrofia oaselor, ce devin fragile. Ca urmare a defectului rmas, se produc modificri psihice: apar frecvent schimbri de dispoziie, fric, oboseal rapid. Capacitatea de micare e limitat din cauza deficitului motor, ca urmare i informaiile

14

din mediul nconjurtor sunt limitate, ceea ce influeneaz asupra dezvoltrii intelectuale dei, de regul, nu se observ insuficiene mintale ca rezultat al maladiei.

Amiotrofia spinal progresiv (ASP) este o maladie ereditar, caracterizat prin degenerescena motoneuronilor din coarnele anterioare ale mduvei spinrii i adesea a celor din trunchiul cerebral, degenerescen ce antreneaz atrofia celulelor musculare, emisferele cerebrale nefiind atinse. Pe msura degenerrii motoneuronilor ce transmit fibrelor musculare ordinul de contracie, fibrele musculare pe care ie inerveaz se atrofiaz. La examenul clinic se constat o hipotonie constant a membrelor, gtului, trunchiului, o paralizie a muchilor respiratori, mai mult sau mai puin sever n funcie de tipul afeciunii, ce afecteaz muchii intercostali i ai diafragmei, lsnd s subziste o respiraie abdominal, abolirea reflexelor tendinoase ale celor patru membre.

n funcie de vrsta de apariie a simptomelor distinge o form infantil i o form juvenil a amiotrofiei.

i

a

evoluiei

deficitului

motor,

se

Amiotrofia spinal infantil (ASI maladia Werdnig-Hoffman) reprezint una dintre cele mai frecvente boli genetice la copii, 1 la 20 000 de nateri, ( Popoviciu i Arseni, 1992). Debuteaz n primul an de via, cu hipotonie masiv, generalizat, simetric, paralizia flasc putnd fi nsoit i de leziuni bulbare, prezentnd tulburri de supt i de deglutiie, facies inexpresiv, limb atrofic i reflexe bulbare diminuate. n cele mai multe cazuri, debuteaz n primul an de via, n formele uoare supravieuiesc pn n adolescen.

Amiotrifia spinal, forma juvenil (maladia Kugelberg-Welander), debuteaz n colilrie sau n adolescen cu evoluie progresiv (uneori cu perioade de stagnare) afecinuea ncepnd la membrele inferioare afectnd ortostatismul i mersul, tulburrile bulbare fiind ntlnite la 25% din cazuri (Popoviciu, Arseni, 1992).

Paralizia bulbar progresiv (maladia Fazio-Londe, dup numele celor care au individualizat-o clinic) este o afeciune rar, cu caracter ereditar, caracterizat prin degenerarea neuronilor motori din trunchiul cerebral, cu paralizia muchilor inervai de ultimele perechi de nervi cranieni. Apare la copii ntre 2 i 10 ani sub o form distinct sau ca o variant a sintromului Werding-Hoffman, cu tulbrri de deglutiie, respiraie, disartrie bulbar, cile corticonucleare nefiind afectate. Are o evoluie foarte lent, uneori cu perioade de stagnare (Popoviciu, Arseni, 1993).

Miopatia Duchenne, dup numele celui care a descris-o, este o maladie ereditar caracterizat printr-o degenerescen muscular. Este cea mai frecvent i mai sever distrofie muscular, cu afectarea i a celulelor motorii din bulb. Nu afecteaz dect bieii, gena anormal fiind localizat ntr-unul din cromozomii X ai mamei, fiind posibil de detectat nainte de natere prin amniocentez sau prin biopsie muscular. Miopatia Duchenne debuteaz ntre 3 i 5 ani, muchii membrelor inferioare fiind primii afectai, apoi i cei ai membrelor superioare cu dificulti din ce n ce mai mari de a se mica. Afeciunea membrelor este asociat cu afeciunea organelor ce intervin n deglutiie, masticaie i fonoarticulaie, ajungndu -se la paralizia gloso-labio-laringian. 15

Prezint dificulti n deglutiie i masticaie cu refularea lichidului pe nas, trebuie s nghit ap pentru dirijarea bolului alimentar. Atrofia, de obicei asimetric a limbii, face ca micarea s fie deficitar afectnd i mai mult jena n masticaie. Vlul palatin este flasc, lueta atrn inert. In cursul evoluiei, are loc paralizia cu atrofie i a orbicularului buzelor producnd dificulti n a apuca alimentele cu buzele, maseterii i pterigoidienii ce accentueaz dificultile la masticaie i modific aspectul feei. Din cauza dificultii de nghiire, saliva se acumuleaz n gur i uneori se scurge printre buze. Mai trziu, sunt afectai i muchii laringieni toate aceste afeciuni determinnd dificulti n expresia verbal cu dizartrie bulbar accentuat.

16

Scleroza lateral amiotrof (maladia Charcot) este o maladie degenerativ progresiv, ce asociaz atingeri att ale neuronului motor central ., ct i periferic, este mai frecvent la brbai, apare la vrsta adolescenei, incidena crescnd odat cu vrsta.

Const n dispariia progresiv a motoneuronilor din coarnele anterioare din mduv i a celor din bulb. In anumite cazuri, se ntlnesc i alterri ale fasciculului piramidal.

La nivel spinal, se caracterizeaz prin amiotrofia membrelor superioare i inferioare care cu timpul devin neutilizabile prin denervarea progresiv. Subiectul devine dependent de un scaun cu rotile sau imobilizat la pat, neputnd s-i foloseasc braele pentru autongrijire i alimentaie. La nivel bulbar, apar manifestri specifice paraliziei labio-gloso-laringiene, cu atrofii ale limbii, paralizii ale corzilor vocale cu tulburri de deglutiie i de masticaie. Apar i tulburri respiratorii ca urmare a deficitului muscular intercostal i a diafragmei.

Siringomielia este o maladie a crei caracteristic este formarea n regiunea central a mduvei a unei caviti, fisuri, sub forma unui tub n jurul canalului ependimar. Canalul ependimar se dilat lent, progresiv, afectnd structurile aflate n vecintate. Extensia spre cornul anterior determin tulburri motorii periferice iar spre coarnele posterioare, tulburri de sensibilitate termic i dureroas. Cel mai frecvent localizarea afeciunii este la nivel cervical cu afectarea musculaturii gtului i a membrelor superioare. Cavitatea se poate ntinde i la nivel bulbar (siringobulbie).

Debuteaz ntre 20-40 de ani, tulburrile motorii manifestndu-se precoce cu atrofia musculaturii gtului, a unui membru superior, cu diminuarea tonusului muscular. Tulburrile trofice se ntlnesc i la nivelul structurilor osoase cu deformaii articulare. Artropatia, mpreun cu atrofia musculaturii coloanei, genereaz cifo-scolioz care este ntlnit aproape permanent n siringomielie (Popoviciu, 1993).

Extensia fisurii spre coarnele posterioare antreneaz tulburri ale sensibilitii termice i algice care l fac s nu simt durerea n cazul arsurilor. Maladia are o evoluie lent-progresiv, cu o durat de 20-30 de ani prezentnd remisiuni sau pusee de agravare.

Siringobulbia se poate manifesta izolat sau manifestrile s fie mixte, bulbomedulare (siringomielobulbie).

n siringobulbie, atingerea nervilor cranieni antreneaz paralizii unilaterale ale limbii (hemiplegia lingual cu hemitrofie ce face ca limba s devieze spre partea afectat), ale vlului (lueta nu se poate ridica dect n partea neafectat), ale unei corzi vocale, cu tulburri moderate de deglutiie i de vorbire.

Miastenia gravis este o efeciune autoimun de origine necunosuct, caracterizat printr-o fatigabilitate muscular excesiv care apare sau se intensific la

eforturi, ducnd la o parez trectoare a unor grupe musculare. Poate aprea dup unele boli infecioase sau traumatisme, timusul prezint frecvent anomalii - hiperplazii sau tumori timice n aproximativ 75% din cazuri (Popoviciu, 1993). Poate aprea la orice vrst, inclusiv la noul nscut, dar incidena este mai mare la adult, fiind mai frecvent la sexul feminin.

Miastenia gravis se caracterizeaz prin blocarea receptorilor de Ach. din membrana muscular postsinaptic, cu scderea forei musculare, care se accentueaz pe msura meninerii efortului muscular.

Simptomele sunt exclusiv motorii, sunt absente, n general, la trezire, se agraveaz la sfritul zilei, sunt variabile de la o zi la alta i pot fi puse n eviden prin teste de oboseal. Nu exist tulburri senzoriale i psihice, reflexele tendinoase sunt prezente, semnele neurale sunt absente.

Semnele clinice vizeaz:

- afectarea musculaturii oculare extrinseci este un simptom de debut i se manifest prin ptoz uni sau bilateral, strabism ce survine n timpul lecturii, ocluzia palpebral complet imposibil, diplopie variabil n timp, fiind mai accentuat dup lecturi sau la sfritul zilei; - slbiciune muscular cu afectarea musculaturii membrelor superioare sau inferioare, cu dificulti n urcatul scrilor, n trecerea din poziia ghemuit n cea vertical, dificulti n flexia i extensia cefei, unueori dificulti n susinerea capului, slbiciunea muscular este accentuar n stri emoionale. Slabiciunea musculara determina si dificultati de masticatie

si deglutitie.

SPECIFICUL TULBURRILOR DE COMUNICARE N DEFICIENTELE NEUROMOTORII

La persoanele cu deficiene neuromotorii, tulburrile motorii vizibile la nivelul membrelor se ntlnesc, ntr-o mare parte i la nivelul musculaturii organelor ce sunt n legtur cu micarea organelor fonoarticulatorii cu afectarea vorbirii i a limbajului.

La copilul cu IMOC, tulburrile de vorbire i de limbaj reflect diversitatea prezent la nivelul simptomatologiei organice, fr a exista un consens ntre diferii autori n ceea ce privete incidena acestora n rndul acestei categorii de copii. In funcie de tipul de subiect cu IMOC observai, vrsta cronologic, nivelul de dezvoltare intelectual i aspectul limbajului examinat, n Frana se estimeaz o inciden a tulburrilor care variaz ntre 20% i 75% (Lambert , Seron, 1989). Observaiile efectuate de Tardieu, n 1968, pe un numr de 443 de subieci cu IMOC cu intelect normal arat c 33,7% dintre acetia prezentau tulburri grave de vorbire i de limbaj care necesitau o intervenie corectiv prelungit i 23,3% prezentau tulburri mai lejere.

Consecinele IMOC, pe lng dizabiliti motorii de tip paretic, distonic sau ataxic, constau i n rmnerea la un stadiu praxic i gnozic inferior celui atins de un copil fr dizabiliti. Tulburrile praxice afecteaz micrile elementare ale organelor fonoarticulatorii legate de coordonarea gesturilor articulatorii. Tulburrile gnoziilor kinetice ridic, de asemenea, numeroase dificulti cu privire la exprimarea verbal: de a reproduce micrile buzelor, limbii etc., fr a se ajuta de oglind, fiind necesar ca informaiile vizuale s suplineasc dificultile kinetice, gnoziile auditive, pe lng deficienele auzului fiziologic ntlnite frecvent la copiii cu IMOC, duc la dificulti n diferenierea consoanelor i n integrarea semnificaiilor cuvintelor.

Retardul de limbaj este o consecin fireasc a leziunilor aprute la natere sau dup natere, cnd structurile cerebrale nu sunt funcionale. Dat fiind plasticitatea structurilor cerebrale n acea perioad, acestea se pot organiza astfel nct zonele rmase neafectate s poat prelua funciile zonelor lezate, dar integrarea senzorial i organizarea gesturilor risc s rmn retardate. Retardul n achiziia limbajului la copilul cu IMOC poate fi determinat i de insuficiena participrii n activitatea de joc, de socializare, de relaionare cu ceilali, lipsa de control postural, perturbarea micrilor voluntare, prezena micrilor parazite contribuie la reducerea deciziilor de comunicare adecvat cu anturajul, fiind n multe situaii ignorai de parteneri de aceeai vrst. Limbajul copiilor cu IMOC, pe ansamblu, urmez evoluia obinuit la copilul fr dizabiliti, dar tulburrile motorii pot ngreuna, n diverse maniere, achiziia sa.Tulburrile de expresie verbal de tip disartric, pe care le vom analiza n continuare, prezint un tablou caracteristic asemntor la copil i la adult, n funcie de

13

leziunile care afecteaz i la copil i la adult zonele ce sunt n legtur cu efectuarea micrilor legate de expresia verbal.

Disartria este o tulburare de expresie verbal, provocat de stri patologice instalate n perioada prenatal, la natere sau dup natere ce determin anomalii ale esutului cerebral, cu afectarea cilor centrale sau a nucleilor nervilor ce sunt n legtur cu organele ce particip la efectuarea unor micri legate de emiterea sunetelor. Aceste stri patologice influeneaz, n primul rnd, articularea sunetelor, ca urmare a incapacitii de a efectua micrile necesare, dar, n funcie de localizarea lor, afecteaz n mod specific pentru fiecare sindrom ritmul i fluena vorbirii, respiraia i calitile vocii. Kussmaul, care a descris-o n 1877, o deosebete de dislalie, care este o tulburare de pronunie provocat de afeciuni ale organelor periferice de vorbire. In disartrie, gravitatea afectrii pronuniei este influenat de gravitatea afeciunilor neurologice. Cnd acestea sunt uoare, manifestrile n planul vorbirii sunt asemntoare cu dislalia, diagnosticul diferenial fiind dificil de realizat. Din aceast cauz, unii autori au folosit termenul de dislalie central pentru a denumi tulburrile de pronunie aprute n urma unor afeciuni mai puin grave de natur central, la nivel cortical, piramidal, extrapiramidal sau cerebelos. Seeman folosete termenul de dislalie central pentru a denumi tulburrile de pronunie aprute n momentul dezvoltrii limbajului la care nu se descoper, la un examen clinic, simptome ale unei maladii neurale i nici malformaii ale ale organelor periferice, manifestndu-se diferit fa de tulburrile disartrice care apar la adult. Elementul cauzal al dislaliei centrale se pune n eviden prin anamnez:natere dificil, asfixie neonatal cu retard motor. Spre deosebire de dislalia central, n disartrie tulburrile de vorbire apar n urma afectrii masive a marilor sisteme cerebrale, tulburrile motricitii organelor fonoarticulatorii, nsoind, n general, tulburrile motorii ale restului corpului.

Deci, disartria poate s apar la orice vrst, fiind prezent att la copil, ct i la adult, avnd anumite caracteristici specifice. Specificul disartriei la copil const n faptul c este afectat nu numai expresivitatea verbal dar i dezvoltarea limbajului pe ansamblu. Dac afeciunile neurale apar n perioada preverbal, ele pot provoca diformiti structurale ale organelor vorbirii, care fiind n curs de dezvoltare i constituire, sunt expuse la adoptarea unor posturi i micri anormale, nu numai n ceea ce privete motricitatea organelor fonoarticulatorii, fiind afectat i motricitatea alimentar.

De asemenea, ca urmare a faptului c leziunile neurale se pot ntreptrunde, putnd afecta i alte zone ale creierului ce sunt n legtur cu dezvoltarea intelectual sau cu diferite ci senzoriale, tulburrile disartrice la copil sunt, frecvent, asociate cu deficiene mintale sau deficiene senzoriale.

La copii ca i la adult, disartria prezint trei caracteristici (Lecours, Lhermitte,

1979):

13

-

tulburarea este legat de proasta funcionare a grupelor musculare responsabile de producerea vorbirii, implicnd existena unor perturbri organice dar uneori i funcionale ale structurilor nervoase care sunt n legtur cu activitatea organelor fonoarticulatorii;

-

tulburarea este permanent;

-

subiectul este contient de caracterul anormal al produciei fonetice.

n funcie de localizarea leziunilor i de manifestrile specifice, disartriile se clasific n:

- disartrie cortical; - disartrie pseudobulbar; - disartrie extrapiramidal; - disartrie cerebeloas. - disartrie bulbara

13

Disartria cortical apare ca urmare a unor afeciuni la nivelul cortexului motor. Folosirea termenului de cortical presupune existena unor caracteristici clinice suficient de definite pentru a fi atribuite cu precizie unor leziuni corticale, dar utilizarea sa (Lecours, Lhermitte, 1979) nu poate fi dect rareori justificat fr o verificare radiologic i tomografic. Lecours i Lhermitte analizeaz disartria cortical n raport cu afazia motorie. In disartria cortical, anomaliile elocutorii se explic prin tulburri motorii de natur paretic, tulburrile de expresie verbal manifestndu-se la fel n orice condiii: imprecizie n articulaia consoanelor, sau a grupurilor consonantice, lentoare a debitului verbal, discret nazalizare, spre deosebire de afazia motorie n care fenomenul caracteristic este dezintegrarea fonetic, parafaziile fonetice manifestndu-se printr-o mare variabilitate n funcie de contextul verbal.

La copil, disartria cortical, ce poate aprea ca urmare a unor meningoencefalite sau traumatisme cerebrale, cu lezarea zonelor motorii efectoare corticale, prezint o form mai uoar dect la adult, datorit posibilitilor de compensare ale altor structuri corticale, care au o mai mare plasticitate la copil. In aceast form, diagnosticul diferenial se face n raport cu dislalia central pe fond dismaturativ ce se manifest prin deformarea diferitelor sunete sau secvene consonantice complexe. Dar tulburrile de tip disartrie presupun prezena i a altor manifestri: alterarea ritmului verbal (accelerat sau ncetinit), repetarea de silabe ca n blbial, care nu prezint particulariti complexe specifice blbielii, putndu-se considera fenomene de pseudoblbial, n disartria cortical fiind evident dorina de a vorbi.

La copil, diagnosticul diferenial se face i cu disfazia sau cu alalia motorie, n care copilul are dificulti n a lega sunete n cuvinte sau n propoziii.

Disartria pseudobulbar apare ca urmare a leziunilor suprabulbare, respectiv ale fibrelor cortico-nucleare (geniculate), n tabloul clinic al sindromului pseudobulbar ntlnindu-se o paralizie labio-gloso-faringo-laringian de tip central, fr afectarea centrilor bulbari, fr elemente de paralizie flasc de neuron motor periferic sau atrofie muscular (caracteristic sindromului bulbar), ci numai alterarea micrilor voluntare ale musculaturii labio.gloso-faringo-laringiene.

Pentru a se produce pareza sau paralizia musculaturii de tip pseudobulbar, leziunile trebuie s fie bilaterale, o leziune unilateral a fibrelor cortico-nucleare nu antreneaz paralizii ale musculaturii inervate de nucleii nervilor cranieni situai n bulb, deoarece acetia au o inervaie cortical bilateral.

In urma unei leziuni unilaterale nu apare dect o discret nazalizare, o discret tulburare de deglutiie i masticaie, care se pot remite.

Sindromul pseudobulbar la adult reprezint o form avansat de insuficien cerebral circulatorie (ICC) pe fond de arteroscleroz sau traumatism cerebral. Paralizia pseudobulbar se produce cnd adultul sufer o a doua hemiplegie, printr-un AVC n cealalt emisfer dup ce a suferit unul ntr-o emisfer, cauza cea mai frecvent fiind arteroscleroza cerebral sau focarele de distribuie mielinic din scleroza n plci.

23

Sindromul pseudobulbar produce un deficit funcional al unor structuri bulbare care sunt generate de leziuni suprabulbare bilaterale ale fibrelor cortico-bulbare, care pot fi lezate concomitent cu fibrele piramidale i extrapiramidale adiacente, astfel nct n sindromul pseudobulbar se pot ntlni manifestri piramidale sau extrapiramidale de tip hiperton-hipokinetic de intensitate variabil.

Forma infantil a paraliziei pseudobulbare apare la copilul cu IMOC n urma unor leziuni inflamatorii prin hipoxie intra sau neonatal, cu afectarea bilateral a fibrelor cortico-nucleare.

Tabloul clinic al disartriei pseudobulbare cuprinde urmtoarele manifestri:

- Tulburri de pronunie, cu afectarea consoanelor labiale, dentale, guturale, n funcie de pareza diferitelor grupe de muchi ce intervin n vorbire. Debutul

24

i sfritul segmentelor fonetice sunt insuficient difereniate. Ca urmare a insuficientei contracii a vlului palatin, are loc o deperdiie nazal a aerului expirat, ceea ce determin rinolalia deschis de tip disartric, cu deformarea i rezonana nazal a sunetelor.

- Vocea prezint caracteristici disfonice, cu intonaie monoton, cu absena vibraiilor n intensitatea i timbrul vocii. n formele severe, slbiciunea micrilor articulatorii i intonaia monoton fac vorbirea neinteligibil. - Tulburrile de ritm i fluen ale vorbirii ; din cauza hipertoniei musculare, vorbirea poate avea un caracter spasmodic, vorbire sacadat, cu afectarea debitului, bradilalic, din cauza rigiditii limbii, a buzelor, debit ntrerupt frecvent prin blocarea diafragmei n inspir. - Tulburrile asociate:

o Tulburri de deglutiie att a solidelor, ct i a lichidelor, cu accese de tuse din cauza deficienelor motorii ale muchilor faringelui i cei ai limbii;

o Tulburri de masticaie, din cauza parezei muchilor masticatori i a

hipomobilitii limbii; o Facies imobil, hipomimic, inexpresiv, ce este provocat de parezele

faciale bilaterale de tip central; o Rsul i plnsul spasmodic reprezint un simptom caracteristic al sindromului pseudobulbar, declanndu-se fr un motiv aparent. Apare un contrast ntre mimica voluntar i cea emoional. In situaii emoionale reaciile mimice sunt dezinhibate, automatismele mimice scpnd de sub controlul voluntar. Dac micrile voluntare ale musculaturii faciale sunt diminuate uneori pn la amimie, n situaii emoionale, faciesul inexpresiv poate prezenta aspecte mimice dizgraioase, groteti, prin manifestri de rs sau plns spasmodic. Aceste manifestri sunt prezente doar n paraliziile pseudobulbare i sunt un semn distinctiv important de diagnostic n raport cu paraliziile bulbare.

Mecanismul fiziopatologic al contrastului dintre mimica voluntar sau cea emoional rezid din suprimarea controlului inhibitor al cortexului asupra structurilor subcorticale reglatoare ale motilitii emoionale, care sunt dezinhibate.

Se evideniaz o serie de reflexe patologice bulbo-pontine, ce se elibereaz de sub aciunea inhibitorie cortical a reflexului maseterian exagerat.

25

Disartria bulbar este provocat de leziuni bulbare i se manaifest printr-o simptomatologie variat n raport cu afectarea diverilor nervi cranieni a cror origine este n bulbul rahidian: paralizii sau pareze linguale, velopalatine i laringiene, cu hipotonia i hipotrofia muchilor afectai. La copil, ca i la adult, paralizia bulbar poate reprezenta un sindrom n cadrul unor maladii neurale variate: amiotrofia spinal infantil Kugelberg-Welander, distrofia muscular Duchenne, scleroza lateral amiotrof, siringobulbia, ischemii bulbare, prezentnd urmtoarele manifestri:

- dificulti de deglutiie a lichidelor i a solidelor, tulburri de masticaie, putndu-se ajunge pn la completa paralizie a muchilor maseteri (ce sunt fixai pe maxilarul inferior) cu cderea mandibulei;

- afectarea orbicularului buzelor ce dece la acumularea salivei, alimentele sau lichidele nu pot fi reinute de buze, gura nu poate fi suficient de bine nchis, are dificulti de a mpinge alimentele n farige, n a declana faza reflex a deglutiiei, necndu-se uor cu alimentele , - insuficienta contracie a palatului moale, ce devine hipoton i imobil, provocnd regurgitarea nazal i pierderea aerului pe nas;

26

- limb hipomobil, flasc i atrofic, paralizia musculaturii buzelor, atrofia muchilor maseteri, poziia anormal a corzilor vocale, cu nenchiderea complet a glotei. Afectarea musculaturii implicate n respiraie duce la dificulti de pronunie a consoanelor, la lipsa modulrii vocii, care este monoton, suflat, cu rezonan nazal, ceea ce poate face ca vorbirea s fie neinteligibil;

- ritmul vorbirii este lent, cu creterea duratei individualei fonemelor, ca urmare a hipotoniei muchilor articulatori, a mobilitii diminuate a limbii.

Gravitatea afectrii vorbirii este n funcie de gravitatea tulburrilor cu manifestare asemntoare disartriei pseudobulbare. Chevrie, Muller, Dordan, Gremy (1970) au realizat un studiu clinic asupra caracteristicilor vorbirii pe dou loturi de subieci: cu disartrie bulbar pe fondul SLA i cu disartrie pseudobulbar de origine vascular sau traumatic, evideniind, n funcie de gravitatea tulburrilor, patru grupe de subieci:

-

cu vorbire total neinteligibil;

-

cu vorbire foarte alterat, dificil de neles;

-

cu articularea afectat dar cu vorbire inteligibil;

-

alterarea minim a pronuniei, dar prezentnd unele tulburri de voce.

Manifestri asemntoare:

Pronunia

Att n disartria bulbar, ct i n cea pseudobulbar, consoanele se difereniaz cu dificultate, consoanele ocluzive surde se sonorizeaz, consoanele continue (I, , s, z, r) sunt transformate n sunete nedeterminate i nu mai sunt reaucnoscute, articulaia este moale, greoaie, vscoas, imprecis.

Ritmul i fluena

Dificultile de a mobiliza organele articulatoare antreneaz, pe lng imprecizia articulrii i ncetinirea debitului, care poate fi considerabil (bradilalie accentuat).

27

Vocea

Aceasta este monoton, se pierde, este lipsit de intonaie. La aceast monotonie se adaug i alterri ale timbrului de origine laringian, care este lipsit de claritate, voce aspr, suflat, rguit. Intensitatea vocii se diminueaz n timpul discursului fie ca urmare a deperdiiei nazale, fie, n formele medii i grave, ca urmare a nchiderii incomplete a corzilor vocale. Autorii citai constat o disfuncionalitate a laringelui mai mare n disartria bulbar dect n disartria pseudobulbar. n formele grave se constat i afectarea vocii cntate.

Disartria extrapiramidal apare n urma afeciunilor circuitelor nervoase de la nivelul sistemului extrapiramidal. n funcie de tipul afeciunii, disartria extrapiramidal se clasific n: ,

- disartrii hipoton-hiperkinetice, ntlnite n sindromul diskinetic de tip coreic i atetozic.

- disartrii hiperton-hipokinetice, ntlnite n maladia Parkinson.

Disartria extrapiramidal hipoton-hiperkinetic prezint manifestri specifice n atetoz i coree.

n atetoz (Lecours i Lhermitte, 1979) semiologia este dominat de manifestri sincinetice. Cnd vorbete, sincineziile apar nu numai la nivelul musculaturii fonoarticulatorii, ci i la nivelul feei, gtului, membrelor. Micrile involuntare ale organelor fonoarticulatoare, i n special ale limbii, determin tulburri articulatorii, sunetele fiind puin difereniate, fiind afectate , n special, consoanele care solicit o coordonare muscular exact: siflantele, sibilantele, vibranta r". ncercnd s surmonteze dificultile articulatorii printr-o pronunie prudent este afectat ritmul vorbirii care este bradilalie, cu debit iregulat, ezitant, cu variaii involuntare i imprevizibile. Dar chiar cu

28

aceast pruden articulatorie exist riscul unor micri neprevzute (Seeman, 1967) care se accentueaz n strile emoionale i care mpiedic articulaia corect a sunetelor, pe care o stpnete n condiii de relaxare, iar vorbirea devine din nou exploziv.

Micrile anormale ale muchilor respiratori, ale limbii (vermiculare) determin i tulburri de deglutiie, sialoree, afectnd aspectul fizic. Spasmele neregulate la nivelul muchilor respiratori superiori provoac dificulti i n meninerea posturii capului i a umerilor, respiraia zgomotoas poate duce la emiterea unor sunete gemute, horcite.

Vocea este ru timbrat, de intensitate slab, n situaii emoionale putndu-se nregistra abateri exagerate ale nlimii i intensitii, spre deosebire de disartria de tip paralitic n care vocea este monoton.

Disartria extrapiramidal de tip coreic este consecutiv hipokineziilor caracteristice ntlnite n coreea acut Sydenham sau n coreea cronic Huntington i a micrilor coreice ntlnite la copilul cu IMOC ce se manifest prin contracii neregulate, bizare, dezordonate, lipsite de sens. Spre deosebire de de micrile atetozice, care sunt lente n compoziia lor, micrile coreice sunt rapide, dezorganizate, de amplitudine variat la nivelul membrelor dar care cuprind i muchii intercostali , diafragma, limba, faringele, laringele, influennd respiraia, articulaia, fonaia, ritmul i fluena vorbirii.

Vorbirea este exploziv, cuvintele sunt deformate, nclcite, sunetele sunt pronunate defectuos, ncercrile de articulare sunt nsoite de sincinezii, de micri parazite ale feei. Micrile parazite pot duce la ntreruperea vorbirii cu emiterea diferitelor ipete, zgomote bizare, vocea putnd fi bitonal.

Micrile involuntare provoac i disocierea dintre contraciile abdominale i cele toracice, hiperkinezia ce antreneaz muchii diafragmei i pe cei intercostali fac ca respiraia s fie zgomotoas, sforit.

Ritmul vorbirii este sacadat; cu repetiii de silabe, precipitat. In urma contientizrii dificultilor de pronunie i de respiraie, ncearc s le evite, emind cuvintele cu o rapiditate exagerat pentru a nu fi surprins de ncetarea brusc a expirului, dar primul cuvnt ai unei propoziii sau prima silab a unui cuvnt sunt emise cu dificultate, putnd s se opreasc la mijlocul propoziiei.

Disartria extrapiramidal hiperton-hipokinetic se ntlnete n maladia Parkinson, n care manifestrile motorii vizibile la nivelul membrelor se ntlnesc i la nivelul organelor fonoarticulatoare cu afectarea pronuniei, ritmului i fluenei vorbirii i a calitilor vocale, n fncie de gravitatea maladiei (D.Carantin, 2009):

-

vorbirea, n formele minime, este monoton, discret accelerat pe moment, cu elemente de insuficien articulatorie. n formele accentuate, vorbirea

29

poate deveni greoaie, lipsit de diversitate i expresivitate vocal cu afectarea ritmului, fluenei i inteligibilitii prin imprecizie articulatorie;

-

dinamica redus a muchilor articulatorii i laringieni, din cauza hipertoniei, face ca sunetele s fie insuficient i imprecis articulate, cu dificulti de a ncepe i de a se opri din vorbire;

-

tremorul, vizibil la membre, se poate manifesta simultan cu tremolul vocal, ce determin fluctuaii ale nlimii i intensitii vocii care este monoton, necoordonat, suflat, cu redarea accentului, nemodulat. Blocajul motor (akinezia), ntlnit n mers, poate fi vizibil i cu ocazia vorbitului dar i n scris. Prezint ezitri n iniierea vorbirii, cu emisia iterativ a primei silabe din cuvnt, cu accelerarea segmentar a debitului. Aceast accelerare nu se traduce printr-o cretere a debitului ca numr de cuvinte pe minut, debitul verbal este diminuat ca urmare a pauzelor anormal de lungi i care nu sunt la momentul potrivit (bradilalie cu tahilalie intraverbal) mai ales n pronunarea cuvintelor lungi;

30

- o alt manifestare a afectrii ritmului i fluenei vorbirii o constituie palilalia

(repetarea involuntar a ultimului cuvnt din propoziie) cu oscilarea intensitii vocii (palilalie afon). Disartria cerebeloas este consecutiv dezorganizrii motorii prin necoordonarea micrilor organelor fonoarticulatoare ce rezult din leziunile bilaterale ale cerebelului, n special ale vermisului i ale pedunculilor cerebeloi superiori, ntlnindu-se att la copil ( n IMOC, ataxia Friedreich), ct i la adult, cu manifestri asemntoare

Pronunia este greoaie, neclar, sunetele sunt ru difereniate din cauza dificultilor de coordonare a micrilor organelor fonoarticulatorii. Vorbirea este exploziv, cu asurzirea ocluzivelor sonore i cu exagerarea exploziei consoanelor surde ca urmare a faptului c ncearc s compenseze insificienele micrilor organelor fonoarticulatorii prin ntrirea forat a acestora.

Tot din cauza tulburrilor de coordonare a micrilor organelor fonoarticulatorii, mai ales ale limbii, debitul este ncetinit, cu alungirea fonemelor, cu pauze anormale ntre cuvinte. Bradilalia coexist cu perturbarea ritmului propoziiei. Din cauuza dificultilor articulatorii, s-ar putea spune c ei mestec" cuvintele nainte de a le emite din cauza faptului c nu ajung s plaseze limba n poziiile corecte cerute de articulaie, cu ncercri infructuase de emisie, repetare de foneme, de silabe pronunate sacadat. Pauzele abuzive i repetiiile alungesc discursul, acestea fiind manifestri specifice disfemiei cerebeloase (Gremy, Chevrie Muller, Garde, 1967).

Tulburrile de voce din disartria cerebeloas se manifest prin fluctuaii ale nlimii vocii, prin amplificarea sau slbirea intensitii vocii n cadrul aceleiai sintagme, fr legtur cu prozodia discursului. Aceste manifestri sunt determinate de faptul c atingerile cerebeloase influeneaz funcionalitatea corzilor vocale, cu variaii brute i rapide ale tonusului i ale vibrrii acestora. Examenul laringoscopic (Gremy) pune n eviden variabilitatea adduciei corzilor vocale, care poate fi cnd complet, cnd incomplet, cu modificarea tonusului i cu diferene de vibraie . In formele grave, vorbirea este incomprehensibil.

MODALITTI DE CORECTARE A TULBURRILOR DE VORBIRE LA COPILUL CU DEFICIENE NEUROMOTORII

Corectarea tulburrilor de vorbire, pe fondul afeciunilor neuromotorii, presupune o evaluare precis a manifestrilor, dat fiind faptul c tratamentul trebuie individualizat n funcie de tabloul complex ce nsoete tulburarea neurologic: tulburri motorii, tulburri articulatorii, tulburri fonatorii, de ritm i fluen, tulburri intelectuale etc ., prognosticul fiind cu tt mai favorabil cu ct nivelul intelectual este mai ridicat i problemele de natr afectv-comportamental sunt la un nivel mai sczut.

31

In IMOC (Chevrie, 1972), leziunile sistemului nervos central, nefiind evolutive, se pot obine progrese, chiar dac aceste progrese sunt lente. In leziunile corticale, aprute la vrste la care diferitele structuri nu sunt funcionale, exist ansa ca zonele neafectate s suplineasc funcionarea zonelor lezate.

Corectarea limbajului copiilor cu IMOC se realizeaz (Bardier, 1980) printr-o abordare global a ntregului corp, astfel nct s fie meninute raporturile exacte ale tonsului ntre diferite pri ale corpului, s se evite ca spasticitatea s se deplaseze n alte pri, s se elimine sincineziile i s se mbunteasc coordonarea micrilor, dat fiind faptul c fiecare copil are un demers propriu n vederea rezolvrii problemelor motorii.

32