cushing’s heilkennið hjá börnum
DESCRIPTION
Cushing’s heilkennið hjá börnum. Helga Tryggvadóttir læknanemi 26. nóvember 2008. Bakgrunnur. Ofgnótt af sykursterum (glucocorticoids) Hækkun á kortisóli í blóði Orsakir Steranotkun Æxli sem framleiða kortisól eða ACTH Sjaldgæft á barnsaldri en getur verið erfitt að greina og meðhöndla. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/1.jpg)
Cushing’s heilkennið hjá börnum
Helga Tryggvadóttir læknanemi
26. nóvember 2008
![Page 2: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/2.jpg)
Bakgrunnur
Ofgnótt af sykursterum (glucocorticoids) Hækkun á kortisóli í blóði
Orsakir Steranotkun Æxli sem framleiða
kortisól eða ACTH Sjaldgæft á barnsaldri
en getur verið erfitt að greina og meðhöndla
![Page 3: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/3.jpg)
http://www.uptodate.com
![Page 4: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/4.jpg)
Meinalífeðlisfræði
![Page 5: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/5.jpg)
Orsakir Cushing’s í börnum
ACTH-óháðar Steranotkun Æxli í nýrnahettum
Adenoma eða carcinoma Primary hyperplasia í
nýrnahettum Primary pigmented
adrenocortical disease Macronodular adrenal
hyperplasia McCune-Albright
heilkennið
ACTH-háðar Cushing’s disease
ACTH-seytandi æxli í heiladingli
Ectopic ACTH syndrome
![Page 6: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/6.jpg)
Faraldursfræði
ACTH-háðar orsakir 50% yngri en fimm ára 80-90% eldri en fimm ára
ACTH-óháðar orsakir 50% yngri en fimm ára 10-20% eldri en fimm ára
![Page 7: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/7.jpg)
Aldursdreifing
Savage et al, 2008.
![Page 8: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/8.jpg)
Helstu einkenni
Þyngdaraukning (90%) Vaxtarseinkun (83%) Blæðingaóregla (81%) Hirsutism (81%) Offita (73%) Striae í húð (63%) Acne (52%) Hypertension (51%)
Magiakou et al, 1994
![Page 9: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/10.jpg)
Rannsóknir
Cushing’s heilkenni staðfest eða útilokað Kortisól útskilnaður í þvagi (24 klst þvagsöfnun) Dagsveiflur kortisóls í sermi (kl. 09:00, 18:00 og á
miðnætti)
Lágskammta dexamethasone bælingarpróf
![Page 11: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/11.jpg)
Frekari uppvinnsla
Greint milli mismunandi orsaka ACTH í plasma CRH próf Myndgreining af heiladingli og nýrnahettum Bilateral inferior petrosal sinus sampling (BIPSS)
![Page 12: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/12.jpg)
Meðferð
Sjúkdómur í nýrnahettum Skurðaðgerð Sterauppbót
Cushing’s disease Trans-sphenoidal aðgerð Geislun
![Page 13: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/13.jpg)
Horfur eftir meðferð
Minni hæð á fullorðinsárum Aukin hætta á offitu Fylgikvillar aðgerða
Skortur á heiladingulshormónum Þörf á sterameðferð ef nýrnahettur fjarlægðar
Breytingar á vitrænni getu Einbeitingarskortur Minnisörðugleikar
![Page 14: Cushing’s heilkennið hjá börnum](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013122/56814dd6550346895dbb3c1e/html5/thumbnails/14.jpg)
Takk fyrir!