Daniel WaetgeUFRJ

Hipertensão Arterial PulmonarAlgoritmo de tratamento

2013

1973 20081998 2003

Simpósios em HP

JACC 2004

Algoritmo 2003

Algoritmo 2008

ESC/ERJ Guidelines 2009

Anticoagulação oral

Circulation 1984. 4 (70) 580-587

Anticoagulação

Anticoagulação

Anticoagulação

Arthritis Research and Therapy 2012; 14: R213

Predictors of mortality in connective tissue disease-associated PAH: a cohort study.

warfarin

warfarin

Anticoagulação

The Journal of Rheumatology 2012 (39) 2. 276-285

Anticoagulação

August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES

Grupos: EXE 10 x 13 EDU24-30 sessões de 30-45 min de caminhada na esteira

Após 10 semanas

TC6M 56 ± 45 m p = 0.002

Tempo p/ intolerância ao exercício 1.9 ± 1.3 min p = 0.001

Carga de trabalho 26 ± 23 W p = 0.004

QoL SF-36v2 CAMPHOR

6/8 domínios 5/6 domínios

p < 0.05

Nenhuma melhora observada após EDU

Ali A Weinstein et al. Respiratory Medicine 2013 (107) 778-784

Effect of aerobic exercise training on fatigue and physical activity in patients with PAH

Ambulatory Rehabilitation Improves Exercise Capacity in Patients With Pulmonary Hypertension

Benjamin Fox et al. Journal of Cardiac Failure 2011(3)17:196-200

EHJ Advance Access published August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES

• 1. Planejamento / Distribuição das unidades • 2. Processo de habilitação • 3. Estrutura Assistencial Especializada

• 7. Recursos Humanos• 8. Instalação e estrutura física

Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP

AJRCCM VOL 173 2006Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France

Humbert, et al. AJRCCM 2006 (173)

Teste Agudo de Vasorreatividade

Terapia Combinada

Terapia Combinada (B)

Estudo Terapia em uso

Terapia acrescentada

Pacientes (n)

Duração do estudo

Endpoint primário

BREATHE-2 Bosent -Epoprost 32 16 sem RVPSTEP Bosentan Iloprost 67 12 sem TC6MPACES Epoprostenol Sildenafil 264 16 sem TC6MCOMPASS-1 Bosentan Sildenafil 45 1 dia RVPEARLY Sildenafil Bosentan 28 26 sem RVP e TC6MPHIRST Bosentan Tadalafil 400 16 sem TC6MTRIUMPH-1 Bosent ou Sildfl Treprostinil inalado 200 12 sem TC6MFREEDOM-C Bosent ou Sildfl Treprostinil VO 300 16 sem TC6MCOMPASS-2 Bosent ou Sildfl Sildenafil 250 Evento final Piora clínica

Terapia Combinada (A)

Estudo Classe Droga Outra terapia (n) Pcnts Duração Desfechos

SERAPHIN ERA MACITENTAN IPD-5Prostaciclinas (VO, SC, Inal)

742 3 anos Morbidade Mortalidade

PATENT sGC(Ox N) RIOCIGUAT

ERAProstaciclinas (VO, SC, Inal)

363 2 anos TC6MCF

Stümper et al. Heart 2003;89:1227-1230.

Grupo UNIFESP

Septostomia atrial

19901991

19921993

19941995

19961997

19981999

20002001

20022003

20042005

20062007

20082009

20100

250

500

750

1,000

1,250

1,500

1,750

2,000

2,250

2,500

2,750CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx

Transplant Year

Num

ber o

f Tra

nspl

ants

ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095

ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (n)

19901991

19921993

19941995

19961997

19981999

20002001

20022003

20042005

20062007

20082009

20100

20

40

60

80

100 CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx

Transplant Year

% o

f Tra

nspl

ants

ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095

ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (%)

Resumo

• Anticoagulação

• Reabilitação física

• Centros de Referências

• Teste de vasorreatividade

• Terapia Combinada

• Septostomia - Tx de Pulmão