PowerPoint Presentation

MorfeaSklerodermaEpidemiologi0,34-2,7 per 100.000 populasiP:L = 1: 2-40,6-2,6/1.000.000P:L = 3-14:1Onset: 30-50 tahunEtiopatogenesisBelum jelasAutoimun; belum jelasManifestasi klinisPlak/patch eritem lilac ring plak sklerotik Kulit, fasia, otot, tulangMultisistemKulit: awalnya di jari & tangan, puffy finger. Wajah: telangiektasia, beak-shaped nose, hipo-/anhidrosisVaskular: Raynaud phenomenonMuskuloskeletal: kontraktur, kelemahan tungkaiGI: disfagia, heartburnKardiopulmonal: PAH, fibrosis miokardiumGinjal: scleroderma renal crisis, hipertensi, proteinuria, ARFMorfeaSklerodermaPemeriksaan PenunjangHistopatologi: deposisi kolagen pada dermis dan subkutis, infiltrasi sel-sel inflamasiP. Lab: autoantibodi serum (+), CRP & ESR Histopatologi:Awal: bundle-bundle kolagen pada dermis retikular, edema, infiltrat limfositik perivaskular. Epidermis atrofiLanjut: Proliferasi endotel & oklusi komplit pem. darah; hilangnya unit pilosebaseus & kel. ekrinTatalaksanaAlgoritmaKT TopikalFototerapiImunomodulatorImunomodulatorRP CCB, ACEI, ARBMorfeaSklerodermaEpidemiologi0,34-2,7 per 100.000 populasiP:L = 1: 2-40,6-2,6/1.000.000P:L = 3-14:1Onset: 30-50 tahunEtiopatogenesisBelum jelasAutoimun; belum jelasManifestasi klinisPlak/patch eritem lilac ring plak sklerotik Kulit, fasia, otot, tulangMultisistemKulit: awalnya di jari & tangan, puffy finger. Wajah: telangiektasia, beak-shaped nose, hipo-/anhidrosisVaskular: Raynaud phenomenonMuskuloskeletal: kontraktur, kelemahan tungkaiGI: disfagia, heartburnKardiopulmonal: PAH, fibrosis miokardiumGinjal: scleroderma renal crisis, hipertensi, proteinuria, ARFMorfeaSklerodermaPemeriksaan PenunjangHistopatologi: deposisi kolagen pada dermis dan subkutis, infiltrasi sel-sel inflamasiP. Lab: autoantibodi serum (+), CRP & ESR Histopatologi:Awal: bundle-bundle kolagen pada dermis retikular, edema, infiltrat limfositik perivaskular. Epidermis atrofiLanjut: Proliferasi endotel & oklusi komplit pem. darah; hilangnya unit pilosebaseus & kel. ekrinTatalaksanaAlgoritmaKT TopikalFototerapiImunomodulatorImunomodulatorRP CCB, ACEI, ARB