deficiencia de iga: ¿quÉ hayque saber - … conarpe/lampugnani... · ... infecciones más severas...
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DEFICIENCIA DE IGA: ¿QUÉ HAY QUE SABER?
GeneralidadesDefinición
Causas secundariasClínica
LaboratorioManejo
Casos clínicosConclusiones
GENERALIDADES IGA Isotipo más abundante producido por el organismo (66 mg/Kg/día)
Segundo isotipo dominante en la circulación sanguínea
Dos formas
Dos subclases
Vida media 7 días
Se degrada en Sistema Retículo Endotelial
J Clin Immunol (2010) 30:10-16
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA
Es la Inmunodeficiencia más común
Definición (PAGID- ESID)
IgA < 7 mg/dlIgM e IgG normalesindividuos ≥ 4 años
Diagnóstico definitivo
An Pediatr (Barc 2015) http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2015.04.017
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA Elevada agregación familiar Fuerte asociación con MCH B8 DR3 DQ2 DR7 DR1 DQ5
Protegen DR 15 DQ6
An Pediatric (Barc). 2012; 76(5): 261-267
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA SECUNDARIA Algunos Fármacos: reversible
D- penicilamina Sulfasalazina Sales de Oro Captopril Fenitoína Ácido Valproico Tirosina
An Pediatric (Barc). 2012; 76(5): 261-267
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA SECUNDARIA
Fármacos- Infecciones: permanente
Ciclosporina Rubeola congénita Hepatitis C Virus Epstein Barr (EBV)
An Pediatric (Barc). 2012; 76(5): 261-267
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA 85-90% ASINTOMATICOS
El defecto puede asociar:
Infecciones del tracto respiratorio o gastrointestinal Autoinmunidad Alergias Tumores
An Pediatr (Barc 2015) http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2015.04.017
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA
INFECCIONES: Más frecuentes: senopulmonares
Haemophilus influenzae, Streptococo pneumoniae)
En déficit de respuesta específica para Ag PSC: Infecciones más severas y complicaciones frecuentes: BQ
En INFECCIONES más SEVERAS evaluar IDCV?( HLA A1, B8, DR3, DQ2)
J Investig Allergol Clin Immunol 2014; Vol. 24(3): 192-211
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA Desórdenes/Infecciones gastrointestinales:
Giardiasis SMA Enfermedad celíaca Colitis ulcerosa Hiperplasia nodular linfoide Tumores gastrointestinales
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA AUTOINMUNIDAD: (28%)
Púrpura trombocitopénica idiopática Anemia hemolítica Artritis Reumatoidea
(HLA DR4) Tiroiditis autoinmune
(HLA A1, B8, DR3) LES (HLA DR B1) Presencia de autoAc
Mol Med 77781112) 1383-1396 December 2011
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA
ALERGIA (25-58%)
Asma Dermatitis atópica Rinitis alérgica Conjuntivitis Urticaria Alergia a drogas Alergia alimentaria
DÉFICIT SELECTIVO DE IGA: CLÍNICA
ANAFILAXIA
Riesgo de reacción alérgica frente a transfusionesy/o infusiones de hemoderivados
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
En pacientes con infecciones gastrointestinales y respiratorias recurrentes
Anafilaxia secundaria a productos sanguíneos Enfermedad celíaca Historia familiar de déficit selectivo IgA o IDCV
Dosaje de Igs Subclases de IgG Respuesta específica frente a Ag psc y proteicos Subpoblaciones linfocitarias
MANEJO
Educación para prevención de anafilaxia
Manejo de enfermedades asociadas
Vacuna antigripal anual
En caso de deficiencia de respuesta a Ag PSC evaluar gamaglobulina EV y/o profilaxis antibiótica
CASO CLÍNICO 1
(Valentina) 13a en seguimiento desde 2013
MC: remitida por Hematología por sospecha de déficit de IgA
APP: 8a Hipotiroidismo10a PTA11 a Sinusitis crónica con reagudizaciones por 3 durante el último año. 11a -13a Neumonía típica. Bronquitis recurrente
AHF: 3er hija de padres sanos no consanguíneos. No para IDP
CASO CLÍNICO
Analítica Dic 2013 Feb2014 Ag 2014 Feb2015 May 2015 Jun 2015
FAN Negativo
Ac antiDNA Negativo
C 3-C4 105/30
IgA No dos No dos No dos No dos No dos No dos
IgG 821 844 1114 ? 744 492 395
IgM 139 180 211 167 187 135
IgE 113 58
CASO CLÍNICO
Analítica Dic 2013
Feb 2014 Ag 2014 Feb2015 May 2015 Jun2015
Linf T CD3 71% 1619CD4 41% 935CD8 26% 593
CD3 78% 1790CD4 28% 642CD8 37% 850
Linf B CD19 16% 365 CD19 7% 160Mem C/IsotipoDisminídos4,3% (6,5-29)
TT 1,79
Rubeola 266
Hep B > 1000
Neumo 114 Postvacc 18 (4/5/15) 42 Postvacc(22/06/15)
Isohemag Anti α 1/32Anti β 1/64
CASO CLÍNICO 1: RESUMEN
Paciente con: RNSC con reagudizaciones frecuentes Neumonía recurrente. Bronquitis Disminución de 2 isotipos de Igs Disminución de respuesta a Ag PSC (funcionalidad)
CASO CLÍNICO 1: RESUMEN
Paciente con: RNSC con reagudizaciones frecuentes Neumonía recurrente. Bronquitis Disminución de 2 isotipos de Igs Disminución de respuesta a Ag PSC (funcionalidad)
SE ASUME IDCV Evolución: Inicia Gamaglobulina EV 600 mg/Kg en agosto 2015.
Pendientes mediciones de IgG residual
Buena respuesta clínica
CASO CLÍNICO 2
(Enzo) 9 años
MC: remitido por Neumonología por déficit de IgA
APP: 7a Asma tto con budesonideSinusitis maxilar bilateral (1)
AHF Madre: asma. Hermano alergia alimentaria
CASO CLÍNICO 2
Analítica Set 2014 Nov 2014 Set 2015
IgG 1306 1160 1240
IgA No dosable No dosable No dosable
IgM 141 169 156
IgE 416 635
Ac antineumo 134 (postvacc)
TT 1,7
Isohemaglutininas Anti β 1/32
CASO CLÍNICO: RESUMEN
Paciente asmático con déficit selectivo de IgA, buena funcionalidad para Ac, sin infecciones relevantes recurrentes.
Control inmunológico cada 6 meses o anual
Vacuna antigripal anual
Pautas de alarma en caso de necesidad de tranfusiones o gama
CASO CLÍNICO 3(Mayra 12 a)
MC: Remitida por Endocrinología por déficit de IgA
APP 5a Enfermedad celíaca8a diabetes tipo I Rinosinusitis no crónica Faringitis recurrentes. No otras infecciones relevantes
AHF Madre celíaca sin otra patología asociada
CASO CLÍNICO 3
Analítica Set 2013 Nov 2013 Nov 2014IgG 1180 1263 1223IgA No dosable No dosable No dosableIgM 154 146 136IgE 28,7 40Ac antineumo 132TT 2,1Isohemaglutininas Anti α 1/64
TSH 2,17 1,8
Ac Anti TPO Negativo Negativo
FAN Negativo Negativo
CASO CLÍNICO 3: RESUMEN
Paciente Celíaca conDiabetes tipo I que asocia Déficit selectivo de IgABuena funcionalidad para AcSin infecciones relevantes recurrentes.
Control inmunológico anual
vacuna antigripal anual
Pautas de alarma en caso de necesidad de tranfusiones o gama
CONCLUSIONES
Es la IDP más frecuente
Evaluación inicial puede realizarla el Inmunólogo. Seguimiento regular: Pediatra
El pediatra debe conocer: incidencia de enfermedades asociadas
El pediatra debe enfocarse en el despistaje de dichas comorbilidades para un diagnóstico precoz que minimice complicaciones