démarche diagnostique devant un cas de paralysie flasque aiguë

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Démarche diagnostique devant un cas de paralysie flasque aiguë Professeur Ahmed Nacer MASMOUDI Service de Neurologie C.H.U. de Bab-El-Oued 16009 – ALGER Fax: 021960030

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Page 1: Démarche diagnostique devant un cas de paralysie flasque aiguë

Démarche diagnostique devant un cas de paralysie flasque aiguë

Professeur Ahmed Nacer MASMOUDIService de Neurologie

C.H.U. de Bab-El-Oued 16009 – ALGERFax: 021960030

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Introduction

La stratégie d’éradication de la poliomyélite dans notre pays se fonde sur la vaccination et la mise en place d’un système de surveillance et de notification performant des cas de paralysies flasques aiguës (P.F.A.).Investiguer tous les cas de P.F.A. est donc un objectif du Programme National d’Eradication de la Poliomyélite puisque c’est parmi ces casde PFA que nous allons retrouvé les cas authentiques de Polio qu’ils soient d’importation ou bien dus au virus vaccinal ou bien à d’autres Entérovirus (Echovirus, Coxsachie B…)

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LES ETAPES DU DIAGNOSTIC D’UN CAS DE POLIOMYELITE ANTERIEURE AIGUE

Le diagnostic positif de poliomyélite antérieure aiguë (P.A.A.) repose sur des critères précis qui sont d’ordre clinique, électromyographique, biologique et épidémiologique.Le tableau I donne la liste de ces critères diagnostiques.

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Tableau ICritères diagnostiques de P.A.A.

Critères cliniques Critères E.M.G. L.C.R. Selles Critère épidémiologique

Paralysies aiguës, flasques, asymétriques, accompagnées de fièvre, sans troubles sensitifs objectifs, avec des amyotrophies résiduelles au-delà de 60 jours.

Stigmates E.M.G. de dénervation évocateurs d’une atteinte de la corne antérieure de la moelle épinière avec des vitesses de conduction motrice et sensitive normales et des latences distales normales.

La ponction lombaire recueille un L.C.R. de méningite virale.

Isolement du virus dans les selles.

Lien avec un cas confirmé de P.A.A.

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A/ les critères cliniques:•• DDéébut brutal avec fibut brutal avec fièèvrevre, céphalées, vomissements, diarrhées avec

parfois un syndrome méningé.• Douleurs musculaires pendant les premiers jours de la maladie.• Les paralysies s’installent rapidement, en un à trois jours; elles sont

flasques, aréflexiques, amyotrophiantes; ces paralysies persistent au-delà du 60ème jour et sont toujours asymétriques.

• Les muscles les plus touchés sont :Deltoïde – Moyen fessier – Muscle Quadriceps – Triceps sural.

• La topographie du déficit moteur:– Chez l’enfant de moins de 05 ans:

• Le plus fréquemment déficit d’un membre inférieur.

– Entre 5 et 15 ans:• Paraplégie flasque asymétrique.• ou déficit d’un membre supérieur.

– Chez l’adulte :• Quadriplégie flasque asymétrique.

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• Le risque essentiel est l’atteinte de la fonction respiratoire:– Paralysies des muscles intercostaux et du diaphragme;– Paralysies pharyngées et laryngées entraînant des troubles de

la déglutition et de la phonation;– Paralysie des muscles de la sangle abdominale rendant la toux

inefficace;– Atteinte des centres de commande respiratoire rendant la

respiration irrégulière ou périodique.

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B/ - Critères E.M.G:

Dés l’installation des paralysies, on note des stigmates EMG de dénervation évocateurs d’une atteinte de la corne antérieure de la moelle épinière avec des VCNs et VCNm normales et des latences distales normales.

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Le diagnostic différentiel de P.A.A.:

Les étapes du diagnostic différentiel doivent s’organiser de manière rationnelle, sur la base des données de l’anatomie fonctionnelle.

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Ainsi nous pouvons distinguer :

1. Les paralysies par atteinte du système nerveux périphérique, ces paralysies sont flasques, hypotoniques et le resteront toujours.

2. Les paralysies par atteinte du système nerveux central (faisceau pyramidal) qui peuvent pendant une phase transitoire être flasques mais passeront vite à la spasticité (la moelle épinière libérée du contrôle cortical fonctionne de façon autonome.)

3. Les paralysies flasques subaiguës ou chroniques qui peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec une P.A.A., lorsque des données anamnestiques concernant l’âge de début et l’évolution de la maladie ne peuvent pas être précisées par l’entourage d’un jeune enfant.

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Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques

Les lésions touchent :* Le S.N.P.* Le Muscle. * La Jonction Neuromusculaire

Les P.F.A. stricto-senso :*P.A.A.*P.R.N.A.*Paralysies Plexuelles.*Paralysies tronculaires.

Les lésions touchent exclusivement le S.N.P.

Les Paralysies Aiguës transitoirement flasques

Les lésions touchent exclusivement ou partiellement le S.N.C.:

* Myélites transverses*Lésions Encéphaliques.

Tableau II

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• Au centre de la cible sont regroupées les véritables PFA au sens strict, celles qui doivent faire l’objet de toute notre attention:

1. Les tableaux cliniques évoquant une P.A.A.2. Les polyradiculonévrites aigues (PRNA)

idiopathiques type Syndrome de G.B. ou bien en rapport avec une mononucléose infectieuse, une maladie de Lyme, une infection HIV, une infection par CMV, une Diphtérie…

3. Les atteintes du plexus brachial ou lombo-sacré;4. Les paralysies tronculaires type paralysie aigue du

nerf Radial, Cubital, ou Médian ou bien paralysie du nerf Grand Sciatique par injection intramusculaire.

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Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques

Les lésions touchent :* Le S.N.P.* Le Muscle. * La Jonction Neuromusculaire

Les P.F.A. stricto-senso :*P.A.A.*P.R.N.A.*Paralysies Plexuelles.*Paralysies tronculaires.

Les lésions touchent exclusivement le S.N.P.

Les Paralysies Aiguës transitoirement flasques

Les lésions touchent exclusivement ou partiellement le S.N.C.:

* Myélites transverses*Lésions Encéphaliques.

Tableau II

Page 13: Démarche diagnostique devant un cas de paralysie flasque aiguë

� Le 1er cercle autour du centre de la cible concerne les paralysies aigues transitoirement flasques qui vont passer à la spasticité dès la 2ème semaine après l’installation des paralysies; il s’agit des myélites transverses d’origine infectieuse ou inflammatoire.L’existence de troubles sphinctériens, d’un niveau sensitif, d’un signe de Babinski oriente vers une atteinte des voies longues médullaires (faisceau pyramidal, cordons postérieurs).

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Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques

Les lésions touchent :* Le S.N.P.* Le Muscle. * La Jonction Neuromusculaire

Les P.F.A. stricto-senso :*P.A.A.*P.R.N.A.*Paralysies Plexuelles.*Paralysies tronculaires.

Les lésions touchent exclusivement le S.N.P.

Les Paralysies Aiguës transitoirement flasques

Les lésions touchent exclusivement ou partiellement le S.N.C.:

* Myélites transverses*Lésions Encéphaliques.

Tableau II

Page 15: Démarche diagnostique devant un cas de paralysie flasque aiguë

� Le cercle le plus périphérique concerne des paralysies flasques évoluant sur un mode subaigu ou chronique (donc pas aigu!) àévoquer lorsque nous sommes en face d’un enfant de l’assistance publique ou bien d’un enfant abandonné ou déplacé chez lequel nous n’avons aucune possibilité de reconstituer l’anamnèse.

Il peut s’agir par exemple d’un enfant d’âge scolaire porteur d’une myopathie génétique (ex. maladie de Duchenne) ou d’une neuropathie génétique (ex. CMT) ou d’un syndrome myasthénique congénital qui perd brutalement la marche suite à une grippe ou àune infection aigue intercurrente.

La personne qui vous le présentera affirmera en toute bonne foi qu’il s’agit d’un enfant qui marchait et qui, brutalement ne marche plus.

Un examen clinique soigneux mettra en évidence les stigmates d’une affection musculaire ou neuropathique ancienne, évolutive ayant aboutit à la perte de la marche et de l’autonomie.

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Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques

Les lésions touchent :* Le S.N.P.* Le Muscle. * La Jonction Neuromusculaire

Les P.F.A. stricto-senso :*P.A.A.*P.R.N.A.*Paralysies Plexuelles.*Paralysies tronculaires.

Les lésions touchent exclusivement le S.N.P.

Les Paralysies Aiguës transitoirement flasques

Les lésions touchent exclusivement ou partiellement le S.N.C.:

* Myélites transverses*Lésions Encéphaliques.

Tableau II

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Diagnostic différentiel avec les P.R.N.A. type synd rome de G.B.

• Les paralysies s’installent en dehors d’un contexte infectieux fébrile ;

• Elles sont bilatérales et symétriques;• Elles s’étendent de manière ascendante;• La récupération motrice est la règle et concerne d’abord les

muscles proximaux;• L’E.M.G. permet de trancher en montrant une baisse des vitesses

de conduction nerveuse et surtout un allongement des latences distales et de la latence de l’onde F.

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Diagnostic différentiel avec les atteintes radicula ires, plexiques ou tronculaires

• Le contexte infectieux fébrile manque;• Les paralysies adoptent une topographie que révèle un examen clinique

et un testing musculaire soigneux; • L’E.M.G. confirme la topographie des lésions;• Sur le plan étiologique on trouve souvent une cause traumatique ou

bien une compression des éléments nerveux.

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Diagnostic différentiel avec les syndromes m édullaires aigues type myélite transverse

• Les paralysies sont transitoirement flasques et passent ensuite à la spasticité;

• Présence d’un « niveau »sensitif et de troubles sphinctériens qui signent l’origine médullaire des lésions.

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Diagnostic différentiel avec les paralysies aigues d’origine encéphalique

• Flasques au début, ces paralysies passent rapidement à la spasticité;• Existence de troubles de la conscience, d’une aphasie ou bien d’une

atteinte unitalérale d’un nerf crânien qui permet d’affirmer le siège encéphalique des lésions.

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Diagnostic différentiel avec les paralysies flasque s d’installation subaiguë ou chronique

• L’examen clinique neurologique bien conduit permet de poser le diagnostic;

• L’E.M.G. donne des indications très précieuses sur le siège des lésions:Lésions neuropathiques : 1) Corne antérieure de la moelle

2) Lésions axonales3) Lésions myéliniques

Lésions myopathiquesDysfonction de la jonction neuromusculaire:

1) Myasthénie2) Syndrome myasthénique

• La biopsie musculaire est bien souvent utile pour mettre une étiquette nosologique précise lorsqu’il s’agit de lésions myopathiques.

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CONCLUSIONS:

Selon les directives de l’Organisation Mondiale de la Santé (O.M.S.) il est nécessaire de recenser l’ensemble des P.F.A. en sachant que la P.A.A. ne peut représenter qu’un pourcentage très faible parmi ces P.F.A.; mais il vaut mieux ratisser large et soumettre toutes ces P.F.A. à des investigations pour ne pas omettre un seul cas de P.A.A.

Les estimations donnent environ 10 cas de P.F.A. par million d’habitants et notre objectif est d’arriver à recenser pratiquementautour de 200 cas annuels de P.F.A. en Algérie.Or nous sommes loin de ce chiffre et si nous ne sommes pas capables de recenser tous les cas de P.F.A., alors il y a forcément des cas de P.A.A. paralytique qui peuvent nous échapper.

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DECLARATION OBLIGATOIRE

ENQUETE EPIDÉMIOLOGIQUE

11-- Paralysies aigues flasques asymParalysies aigues flasques asym éétriques accompagntriques accompagn éées de fies de fi èèvre, sans troubles vre, sans troubles sensitifs objectifs;sensitifs objectifs;

22-- Maladie paralytique posant un problMaladie paralytique posant un probl èème de diagnostic diffme de diagnostic diff éérentiel rentiel avec une poliomyavec une poliomy éélitelite

Classification des cas

INVESTIGATIONS

11-- Recherche virologique dans les selles Recherche virologique dans les selles 22-- ÉÉtude cytochimique du LCRtude cytochimique du LCR33-- E.M.G. E.M.G.

•Confirmation laboratoire•Lien épidémiologique avec un autre cas de polio.•Perdu de vue. Décès•Paralysies résiduelles flasques, asymétriques

60 j après le début

Cas rejeté :Nécessité de donner le

Diagnostic final

Cas confirmé