dermatologia nn i del lactant petit 2017

Dermatologia Neonatal

i del lactant petit

Lleida 2017

Vèrnix Caseosa

La diferencia clínica més evident entre al pell del nadó i la del

adult, és la presencia d’una capa greixosa blanc – groguenca

Vèrnix Caseosa

Recobriment greixos, gris blanquinós

Compost de secreció sebàcia, cèl·lules cutànies (queratina) despreses i lanugen

En nadons a terme és espès. Escàs en el preterme i absent en els postmadurs

No s’ha d’eliminar

Funciones

Protecció in úter (lubrificant que el protegeix del líquid amniòtic) i perinatal

Augmenta hidratació cutània

Barrera natural amb acció antimicrobiana (conté pèptids antimicrobians )

Evita infeccions durant els primers dies de vida

Vèrnix caseosa

Pot cobrir tot el cos o acumular-se només en

els plecs sobretot en els engonals

A les poques hores de vida comença a

assecar-se i desapareix evidenciant la pell

moderadament seca típica del nadó

Lanugen

Alguns nadons i

sobretot els prematurs

Pèl fi i poc pigmentat

que por cobrir tot el cos

Cau espontàniament

intrauterí o als pocs dies

de néixer

Serà reemplaçat

progressivament per pèl

corporal i cabell

Esquena, galtes, front

Hipertricosi neonatal

Ingesta fàrmacs mare Minoxidil, fenitoïna, Diazòxid, Alcohol ..

Mares amb diabetis gestacional

Ètnic

Hipertricosi lanuginosa congènita

Síndrome Ambras

Formar part de síndromes

Cornelia-Lange

Rubinstein – Taybi

Seckel

Cowden

Hurler, Hunter ....

Hipertricosi freqüent en diverses ètnies asiàtiques, Índia, Bengali

Hipertricosi lanuginosa congènita

Autosòmica dominant

Hipertricosi generalitzada en àrees habituals de pèl, es barreja amb el del cuir cabellut, celles ...

Pot ser molt llarg

Va creixent fins als dos anys, progressivament va queien

No alteracions endocrines

No malformacions

Síndrome Ambras

Fàcies tosca

Hipertelorisme

Fàcies triangular

Nas gran ...

Alteració dents

Hipertricosi

generalitzada

Espatlles, Cara,

Nas, Front,

orelles, esquena

Alteració cromosoma 8 ??

Augment cabells en fase anàgena

Major número d’unitats fol·liculars

Augment de pèl en les zones habituals, no en palmells, plantes

Hipertricosi localitzada

Hipertricosi només de

pavellons auriculars

Descrit en nadons fills

de mare amb diabetis

gestacional poc

controlada

En d'hipotiroïdisme

congènit

Descrit també en

nadons XYY

Descamació fisiològica

Descamació fisiològica

Fina descamació a les 48-72 hores de vida

Comença en els turmells i sovint es limita a

palmells i plantes

Es pot generalitzat .... Dd ictiosi

En tronc : línies transversals paral·leles

Màxima intensitat i extensió 6º - 10º dia

Prematurs: descamació tardana a las 2-3

setmanes de vida

Postmadurs: descamació intensa i molt

accentuada al néixer

Ictiosi lamel·lar

Membrana col·lodió

al néixer

Descamacions grans ,

hiperpigmentades

Ictiosi lligada al X, descamació important

Ictiosis Vulgar

No manifestaciones en periodo

neonatal

Lesions erosives nadó

Nounat a terme, part eutòcic

Mare jove i sana, serologies (-)

Nounat actiu, normoconfigurat, afebril

2 erosions superficials de 1-2 cm a zona

radial canell esquerre

A l’altre cantó una lesió semblant

No altres lesions cutànies

Des del naixement

Facilet

Herpes simplex

Impetigen congènit

Mastocitoma

Ampolla de succió

Ampolles de succió

1 de cada 250 nounats

Ampolles o erosions sense signes

inflamatoris

Sempre presents al néixer

Degudes a la succió intensa de forma

repetitiva durant la vida fetal.

La succió continua provoca col·lapse de

l’ampolla i formació de l’erosió

No lesions en altres zones

Resolució en pocs dies

Ampolles de succió

Úniques i unilaterals o

bilaterals

Localització

Part dorsal del dit polze

Dit índex

Zona radial del canell

Ampolles de succió

Diagnòstic diferencial

Herpes simplex

Impetigen

Epidermòlisis bul·losa

Mastocitosis

Claus diagnòstiques

No aparició noves lesions

Presentació focal única

Lesions sobre pell sana

Durícies per succió

Primers dies de vida o al néixer ( és un residu

embrionari ?)

Coixinets hiperqueratòsics en els llavis

Resolució espontània

Nadó amb granets a la barbeta

Nadó amb granets a la barbeta

És molt fàcil són quists de mílium

Tinc dubtes, podria ser una hiperplàsia de

glàndules sebàcies

Una biòpsia ens ajudarà

S’han d’exprimir les lesions i així farem el

diagnòstic

Quist de mílium

Petits quists de queratina

Pàpules puntiformes i

blanquinoses

De superfície llisa

En número escàs

Presents al néixer

30-50% nadons

Més freqüent en

prematurs

Quist de mílium

CARA (80%) , galtes,

barbeta , front , però pot

afectar qualsevol part

del cos

Es desconeix la causa

de l’ elevada prevalença

en nadons

Rares associacions quists mílium

Quists mílium nombrosos, persistents i en zones

no habituals

Descartar síndromes

Epidermòlisis ampollosa distròfica

Síndrome Oro facial digital de Tipus I

Síndrome hipotricosis congènita Hipotricosis amb pèl ral i tosc i múltiples mílium que ja estan presents al néixer en la cara, extremitats i tronc

Síndrome de Rombo Mílium, hipotricosis, tricoepiteliomes, vasodilatació perifèrica amb cianosis i carcinoma de cèl·lules basals.

Perles d’ Epstein

Mílium quan afecta mucosa oral

Present en el 85% dels nadons

Rafe mig paladar, zona unió paladar tou i dur

Cap importància

Resolució espontània Mílium en 1 –2 mesos

Perles una mica més

Nòduls de Bohn o Quists alveolars

Quists de mílium quan afecten crestes alveolars

Sobretot en regió anterior arcada maxil·lar

Quist erupció

Lesions en forma de mitja

esfera, translúcides

Més freqüents en arcada

inferior i incisius centrals

Associats a una dent natal en

erupció, l’espai fol·licular

que rodeja la corona dentaria

es dilata i acumula líquid

Desapareixen

espontàniament en poc

temps

Dents natals

Dents presents al

néixer

DD dents neonatals,

apareixen durant el

primer mes de vida

Més freqüent natals

2/3 apareixen en

forma de parella

85% incisius

mandibulars centrals

Dents natals

Dents decídues

NO supernumeràries

Si dubte RX

Si són supernumeraris

s’han d’extirpar

• Si es mouen molt, es poden

treure per evitar deglució o

aspiració

• Es poden llimar

Dents natals

Dents natals Ulcera Riga-Fede

Lesió traumàtica ulcerativa de la llengua i del

frenell

Ocasionat pel frec de la llengua sobre les dents

Epúlide Congènita

Tumor gingival de cèl·lules granulars

Només en el nadó

Etiologia desconeguda

Més freqüent en nenes 10:1

Únic o múltiple

Nòduls tous, eritematosos o violacis

Sovint de base pediculada o sèssil

Neix a la vorera gingival dels incisius o ullals

Més habitual en maxil·lar superior

Epúlide Congènita

Problemes potencials Obstrucció via aèria

Impossibilitat de succionar

Risc d’aspiració durant un episodi de vòmit

Tractament quirúrgic

Si és petit es pot prendre conducta aspectant per possible resolució espontània

Hiperplàsia glàndules sebàcies

Secundaria a estimulació androgènica de la

mare o del nen de les glàndules sebàcies

intrauterí

Sobretot NAS , llavi superior i mentó (zones

on hi ha més glàndules sebàcies)

Lesions puntiformes de superfície llisa

groguenca i agrupades

No eritema ni inflamació

Desapareixen durant les primeres setmanes

de vida


Mílium Hiperplàsia

Taca Mongòlica

Melanocitosi dèrmica congènita

Detenció migració melanòcits

embrionaris de la cresta neural

a la unió dermo - epidèrmica

Taca blau grisosa

Mida variables de pocs

centímetres fins a 20 cm

Límits mal definits

Habitualment UNICA però pot

ser múltiple

Taca Mongòlica

Localització

LUMBOSACRA

Natges

Espatlla

Qualsevol zona

Característiques racials

>85% Asiàtics

Rasa negra 60-90 %

Sud-americans 50-85%

Rasa blanca 2 – 13 %

Catalunya ? >>>13%

Taca Mongòlica

Pigmentació d’inici intrauterí

Augmenta en profunditat després del naixement

La pigmentació arriba al màxim als 2 anys i desprès disminueix progressivament fins desaparèixer al voltant dels 10 anys

En un 3 % persisteix a l’edat adulta

Taques Mongòliques aberrants

En zones diferents de les

habituals

Poden ser múltiples

No sempre desapareixen

Evolucionen a nevus blau

No es malignitzen mai

Melanocitosi dèrmica

Taca mongòlica

Poden associar- se a malalties subjacents

Quan són extenses

Afecten a zones poc habituals

Malalties

Facomatosi Pigmentovascular II i IV

Metabolopaties

Gangliosidosi GM1

Mucopolisacaridosi tipus I i II

Aparició simultània de lesions cutànies

congènites pigmentades

Melanocitosi dèrmica

Nevus

Hiperpigmentació lineal i arremolinada,

Associades a malformacions vasculars,

especialment malformacions vasculars capil·lars

(Taques en vi de Porto)

Poden presentar - se alteracions extracutànies

(Síndrome Sturger Weber, retard mental,

epilèpsia….)

Facomatosi Pigmentovascular

Extret de Eichenfield Dermatologia Neonatal 2ª edició 2009

Nevus de Ota

Melanosi dèrmica periorbitària (oculodèrmica)

Segueix distribució 1ª i 2ª branca del

trigemin

Predomina en asiàtics

Present al néixer en el 50% casos

Error migració melanòcits embrionaris de la

cresta neural a la pell i escleròtica

Amb el temps no s’aclareix ni desapareix

Pot augmentar d’intensitat i mida

Nevus de Ota

Màcules gris blavoses

mal delimitades en

territori trigemin

Pot afectar

Escleròtica, úvea i

conjuntiva

Mucosa oral i nasal

Leptomeninges

Pot provocar

glaucoma

Melanoma úvea o

coroides

Obligatori CONTROLS OFTALMOLÒGICS

Nevus de Ito

Localització:

Espatlles, zona supraclavicular, coll, part proximal extremitats superiors, escàpula i deltoides

Benigna , no s’associa a lesiones extracutànies

Amb el temps no s’aclareix ni desapareix

Melanosi dèrmica zona distribució de nervis

braquials laterals i supraclaviculars posteriors

Hiperpigmentació racial

Accentuació transitòria de la pigmentació: genitals, línia negra, arèoles, axil·les, pavellons auriculars, arrel ungles

Possible estimulació intrauter per MSH (hormona estimuladora melanòcits)

Bandes horitzontals hiperpigmentacióen abdomen, genolls

Hiperpigmentació genitals

Línia negra

Hiperpigmentació melic

Hiperpigmentació areola i pit supernumerari

Hiperpigmentació periungueal

Hiperpigmentació labial en nadó sa

Bandes lineals

horitzontals que

coincideixen amb

plecs de l’ abdomen,

espatlla i genolls

Hiperpigmentació

postinflamatòria

transitòria

Petits traumes

intrauterins

Resolució 1-2 mesos

Hipopigmentació lineal vertical a nivell esternal, més

nítida en la infància i es difumina amb l’edat

Inestabilitat vasomotora

Immaduresa capacitat d’ adaptació al medi

ambient

Alteracions en el plexe vascular dermis

Davant el fred

Cutis marmorata fisiològica

Acrocianosi

Fenòmens més evidents en prematurs

Desapareixen amb l’escalfament

Disminueix amb l’edat

Cutis marmorata fisiològica

Constricció capil·lars

i vènules

Tonalitat moradenca

alternada amb zones

de pal·lidesa

Patró

Reticulat

Motejat

Pàl·lid

Moradenc

Vasoconstricció en zones acres

Coloració blau violàcia de les mans,

peus i llavis

Cutis marmorata telangiectàtic congènit

Incidència d’1/3.000

nadons

Lleu predomini en el

sexe femení

> 90 % dels casos

present al néixer

Cutis marmorata d'un

patró més irregular i

groller

Menys resposta als

canvis de temperatura


Malformació congènita nevoide dels vasos

sanguinis de la pell

Taques vermelles, granes o liles, reticulades

amb aspecte de marbre

Les vores són mal definides i freqüentment

associades a zones d’atròfia cutània

Distribució asimètrica

Distribució difusa o localitzada (segmentaria

amb delimitació al mig cos

Ocasionalment ulceracions


Localització més habitual : Extremitats inferiors

Poden presentar asimetria de l’extremitat afectada

L’evolució és la pèrdua gradual de coloració de les lesions cutànies en els primers 2-3 anys

La asimetria pot normalitzar-se en el curs del primer any


Les formes difuses, en mosaic o amb afectació

cefàlica, presenten amb més freqüència

malformacions associades (50%)

Múscul-esquelétiques

Semi hipertrofia

Malformacions cardíaques, Ductus arteriós

Aplàsia cutis, Taques en vi de Porto

Anomalies oftalmològiques: glaucoma o anomalies

en la pigmentació de la retina

Neurològiques: Espina bífida, hidrocefàlia,

convulsions,, retard del desenvolupament

Papis preocupats

Nadó de 3 dies de vida, part normal, lactància

materna

Pares han notat canvis de color de la pell del

tronc quan el col·loquen de cantó

La part inferior del cos queda vermella i la

superior més blanquinosa

Papis preocupats

Possiblement té una cardiopatia congènita

És una Cutis Marmorata telangiectàsica

congènita

És un fenomen Arlequí

Segur que el papi és de l’ Athletic

Fenomen Arlequí

Apareix als 2 – 5 dies

Afecta al 10% de los nounats

Distonia vasomotora ?

Zona del cos eritematosa i l’altra més

pàl·lida ben delimitades

Més evidents en el tronc

Episodis duren de segons a pocs minuts

Més freqüent en prematurs

Fenomen Arlequí

Al col·locar al nadó de costat, la part inferior

del cos agafa una coloració rosada o

vermellosa i el cantó oposat apareix pàl·lid

Clara diferenciació entre els dos cantons

Els canvis de posició o el plor normalitzen la

coloració

Desapareix en 2- 3 setmanes

Nadó sa amb lesions al culet

Nadó de 2 dies

Gestació i part normal

Serologies maternes

negatives

Presenta lesions

cutànies a ambdues

natges

Aspecte del nen sa

Menja bé

Quin és el vostre diagnòstic ?

Eritema tòxic neonatal

Impetigen estafilocòccic

Herpes simplex

Melanosi pustulosa neonatal

transitòria

Eritema Tòxic Neonatal

Molt freqüent 50-70%


Relacionat amb EDAT GESTACIONAL

PES AL NÉIXER

Inici en les primeres 24-48 hores de vida

Pot estar present al néixer

Pot aparèixer als 7-10 dies del naixement

No diferencies racials ni de sexe


Brots intermitents de lesions durant 5 -7 dies

Pàpules, pústules, macules, plaques ..

Bon estat general

Distribució generalitzada TRONC ,Cara, Part proximal extremitats

No palmells ni plantes, rar a genitals

Frotis Wright o Giemsa Acúmul d’ eosinòfils

Biòpsia : pústules eosinofíliques intrafoliculars


Petita pàpula que

evoluciona a pústula amb

halo eritematós

Combinacions de màcules

eritematoses, pàpules,

vesícules i pústules

En casos greus fins i tot

plaques urticariformes

Presenta fenomen de Koebner


Zones exposades a

fricció i

microtraumatismes

poden presentar

més lesions i més

intenses

Nadó amb lesions pustuloses

Nadó a terme, bon aspecte general

Mare portadora estreptococ

Des del naixement múltiples pústules per tot el

cos

No afectació mucoses

No febre, ni hepatosplenomegàlia

Pústules sense reacció inflamatòria

Què faríeu ?

Biòpsia

Hemograma

Frotis cutani

Res, tranquil·litzaria als pares

Va que us ho he posat fàcil

Eritema tòxic neonatal


Melanosi pustulosa neonatal

transitòria

Miliària profunda

Melanosi Pustulosa Neonatal Transitòria


Nadons a terme

Més freqüent en nadons de pell fosca

Lesions presents al néixer

Pústules sobre pell sana

Qualsevol localització, rarament cuir cabellut,

palmells i plantes

Pústules contenen neutròfils amb algun

eosinòfil

Melanosi Pustulosa Transitoria

Segueixen un curs evolutiu típic

Vesiculopústules superficials

Poden començar intrauter

Visibles al néixer

Desapareixen en 3-5 dies

Es trenquen fàcilment deixant un un collaret

descamatiu

Hiperpigmentació residual post inflamatòria,

Màcules pigmentades poden persistir de 3 setmanes a 3

mesos

Melanosi Pustulosa Transitòria

Les tres fases poden sobreposar-se

Pot faltar alguna fase en el moment de néixer

(vesiculo pústules intrauter)

La presencia de lesions pigmentades serà

de gran ajuda en el diagnóstico en cas de

vesícules o pústules molt aparatoses

No són necessàries exploracions

complementaries

No precisa tractament

Diagnòstic diferencial MPTN / ETN

MPTN

Infreqüent ( 0,5-1%), però freqüent en nens de pell fosca

Lesions al néixer

Pústules sobre pell sana


Hiperpigmentacióresidual

Citologia: PMN

ETN

Freqüent ( 50-70%)

Inici als 2-3 dies

Pústules sobre pell eritematosa

Curen sense hiperpigmentació


Citologia: Eosinòfils

Perla diagnòstica : Pústules i màcules marrons al néixer

Nadó de poques hores de vida

Normoconfigurat, actiu i amb bon estat

general

Lesions papulars maculars eritematoses ,

algunes descamatives

Distribuïdes

TRONC

EXTREMITATS

PLECS


Fruit d’una gestació de 37 setmanes de curs

normal

Mare jove i sana

Infecció urinària per E.Coli últim trimestre

Serologies negatives

Cultius EBA negatius

No antecedents materns d’infeccions

herpètiques ni micòtiques

Ruptura membrana 2 hores abans expulsiu

Part eutòcic Apgar 9/10/10. PN 3 Kg


Les lesions s’estenen i

apareixen vesícules -

pústules que afecten

també a palmells i

plantes

Lesions distròfiques

en algunes ungles

Què faríeu ?

Tinció de Tzanck

Hemograma i PCR

Serologies

Frotis cutani


Anàlisi

Hemograma i PCR

normals

Tinció de Tzanck ( -)

Frotis cutani amb

gram: negatiu

.....



Candidiasi

Herpes simplex

Melanosi pustulosa neonatal transitòria

Sífilis congènita

KOH amb llevats

Candidiasi congènita

o

Candidiasi neonatal

Candidiasi en el nadó

Congènita

Neonatal

S’adquireix durant el pas

pel canal del part o per

contagi postnatal

Inici a partir del 5è-7è dia

de vida

Infeccions mucocutànies

lleus

Intertrigen

Muguet

Candidiasi zona bolquers


Infecció intrauterina possiblement

ascendent en els últims dies de la

gestació.

La forma més habitual és la CUTÀNIA

Sistèmica en (com una infecció disseminada amb dificultat

respiratòria, hepato-esplenomegàlia, sèpsia, o fins i tot la mort)

Prematurs

Baix pes

Dispositius intrauterins, procediments invasius,

cerclatge cervical..


Rara o infradiagnósticada ??

Es desconeix el motiu de baixa incidència 1% en

front a l’alta prevalença de vulvovaginitis

candidiasica en gestants ( 10-35%)

Podria ser facilitada per la ruptura subclínica

de membranes abans del part

Candidiasi congènita es pot transmetre d'una

mare aparentment sana sense factors de risc

La mare del nostre pacient no va mostrar

evidència de flux vaginal anormal o presència de

càndida en el seu examen citològic

Candidiasi cutània congènita

Inici precoç al néixer o poques hores de vida (< 5 dies)

Comença com una erupció generalitzada de petites màcules escamoses, pàpules que evolucionen a vesiculopústules d’uns un 5 a 10 mm base eritematosa

Afecten a TRONC, CARA, PLECS i EXTREMITATS

La afectació de PALMELLS i PLANTES es considera un segell distintiu

Poden afectar-se les ungles ( i pot ser la única manifestació)

Diagnòstic diferencial lesions papular – vesicular i pustular

Candidiasi cutània

congènita

Afectació palmells i plantes

Ungles


Es segueix de crostes i descamació

Curiosament no sol afectar-se la zona del

bolquer ni mucosa oral

Diagnòstic

KOH i cultiu lesions

Estudi placenta : microabscessos

blanquinosos en el cordó i placenta

Lesions placenta + lesions nadó: “ Punts

blancs a la placenta i punts vermells al

nadó”

La fletxa apunta en

microabscessos

Aquests grup de

neutròfils apareixen

com a "punts blancs"

a la placenta i el

cordó umbilical


Eritema tòxic

Melanosi pustulosa transitòria

Sífilis

Herpes

Impetigen estafilococcic

Listeria

Candidiasi neonatal


Els prematurs tenen

més risc d'afectació

sistèmica

Poden presentar

quadres sistèmics i

cutanis intensos amb

lesions semblants a

cremades o síndrome

de pell escaldada

Congenital Cutaneous Candidiasis in Two Full-Term Infants . Pediatric Dermatology Vol. 29 No. 4 July ⁄ August 2012

Tractament CCC

En els nadons a terme, sol ser un procés

benigne i aoutolimitat

Lesions es solen resoldre en 1-2 setmanes

amb descamació

Lesions d’ungles i de palmells i plantes

tarden una mica més

Es pot tractar amb antifúngics tòpics

Al ser un procés autolimitat també es por

realitzar només control clínic i conducta

aspectant


Conèixer aquesta entitat , permet un ràpid

reconeixement i evitarà estudis innecessaris i

tractaments agressius innecessaris

Acropustulosi Infantil

S’inicia durant les primeres setmanes o mesos de vida

Pot estar present al néixer

Més freqüent en nens de raça negra


Clínica característica

Brots de lesions vesiculopustulars

Distribució Acral

Molt pruriginós

Acropustolosi infantil

Etiologia desconeguda amb incidència desconeguda

Reacció d’hipersensibilitat cutània als Ag de la Sarna. ( La

major part dels casos han tingut primer una sarna, però pot

presentar-se sense antecedent d’escabiosi)

Pot ser una reacció d’hipersensibilitat cuània a la exposció de

múltiles factors antihigièncis

Existeix una clara coexistència amb la dermatitis atòpica ( a

prop del 50%)

Deficiència antagonista del receptor interleuchina 1 (DIRA)

Clàssicament es creia que predominava molt en raça

negra, però actualment es creu que possiblement

afecta per igual a totes els races.


Inici primera semana o mesos de vida

Caracterisitica clínica

Brots intermitents de vesicules i pústules

pruriginsoes

Comença com una pàpula eritematosa en 24

hores vesiculopustules crosta es cura en

pocs diesi

Distribució acral: sobretot en plantes (100%) i

palmells (95%)

Molt pruriginós


Distribució acral

Palmells, plantes, dors mans i peus i part lateral dits.

Turmells, canells, cuir cabellut, natges

PRURIT intens, nens petits irritables

Brots duren 1-2 setmanes i repeteixen a les

2-4 setmanes

Amb l’edat els brots són menys intensos i

més espaiats

Es resolt als 2-3 anys

Dr Iñaki Alegria

El nen es frega contínuament els peus


Es resolt espontàniament però sovint

descamació i hiperpigmentació

Laboratori: Leucocitosi i sovint eosinofília

Extensió, tinció Giemsa: Neutrofília sense

gèrmens

DD Escabiosi (pustulosi post-escabiosi ?)

Tractament simptomàtic

Corticosteroides tòpics


Perla diagnostica:

Brots de lesions vesiculopustulars

Distribució Acral

Molt prurit

Fol·liculitis Pustulosa Eosinofílica Infantil

Descrita l’any 1984 per Lucky i cols

Lactants de menys d’ un any, sovint en

període neonatal

90% mascles

Brots recurrents de vesícules i pústules

estèrils

Afecta principalment o exclusivament a

CUIR CABELLUT

Menys a cara, tronc, extremitats

Foliculitis Pustulosa Eosinofílica Infantil

Morfològicament indiferenciable de la

fol·liculitis bacteriana, però diagnòstic fàcil

GRAM: Eosinofília

Hemograma, 70% eosinofília perifèrica

Biòpsia: Infiltrat eosinofílic dèrmic amb afectació

fol·licular i perifol·licular

No hi ha tractament específic

Cetirizina

Corticosteroides tòpics alta potencia

Fol·liculitis Pustulosa Eosinofílica Infantil

Duració entre 1 setmana i 1 mes

Brots després de 2-4 setmanes

Prurit sense afectació estat general

Remissió espontània entre 3-5 anys

Perla diagnòstica: brots recurrents de

vesiculopústules a cuir cabellut

Acne Neonatal

És la forma més freqüent

Apareix a les 2-4 setmanes

Predomina en nens

Estimulació hormonal de

les glàndules sebàcies per

andrògens materns i del

propi nadó

Pàpules, pústules i alguns

barbs

Galtes, front i cuir cabellut

Acne Neonatal

Habitualment lleu i

autolimitat

No deixa cicatrius ni

pigmentació

Resolució en poques

setmanes

Tractament: en general

no és necessari.

Si intens : eritromicina 2%

gel; peroxiben 2,5%

Pustulosi Cefàlica Neonatal

Pústules o papulopústules en la cara

NO BARBS

Inici 2- 3 setmanes de vida.

Nens = Nenes

Localització: GALTES, front, barbeta, coll

Resolució espontània en 1-3 meses

Pustulosi Cefàlica Neonatal

Reacció inflamatòria en front a la

colonització cutània per fongs del gènere

Malassezia ?

Malassezia en el contingut pustular ?

Difícil diferenciar (?) de l’ acne neonatal

(no hi ha barbs ), és la mateixa entitat (?)

Tractament : Ketoconazol tòpic

Ayhan M, Sankak B : Colonization of neonate skin by Malassezia

species: Relasinship with neonatal cephalic pustulosis J Am

Acad Dermatol 2007;57: 1012-8

104 neonats

Avaluació 24‐48 hores : 11% colonització

2‐4 setmanes de vida: 52% colonització

Colonització augmenta amb l’edat

M. furfur i M. dermatis

26 pacients diagnosticats de pustulosi

No es va trobar cap correlació entre la gravetat pustulosi i

aïllament de Malassezia.

Colonització de pell nadons amb pustulosi cefàlica neonatal

(20,8%)

Colonització de nadons sans (37%).

Malassezia no és el causant directe de la pustulosi cefàlica

neonatal

Acne neonatal tardà o del lactant

Inici més tardà, als 2-3 mesos o primer any

de vida

BARBS, pàpules, pústules i fins i tot poden

presentar nòduls

Cara, GALTES, excepcionalment tronc

Resolució habitualment espontània en 6-12

mesos

Si intens : tractament antiacne

Casos greus, correlació amb acne intens

adolescència?

Nevus Sebaci de Jadassohn

Hamartoma congènit d’estructures

cutànies

Presents al néixer

Localització en cuir pilós, cara o coll

Mides variables

Es manifesta al néixer en forma de placa

alopècica de color de pell o groguenc

No creix , és desenvolupa en la mateixa

proporció que l’individu


Evolució en tres etapes clíniques

Infància, lesions arrodonides o allargades

amb voreres ben delimitades de superfície

llisa groguenca o grisosa

Pubertat, superfície rugosa, papulosa i de

coloració groguenca típica

Adult Aparició de neoplàsies secundàries

Punts clau.

Aparició de tumors en la superfície.

Carcinomes, tumors d’annexes...

Síndrome del nevus sebaci.

S’acompanya de convulsions, colobomes de parpelles, iris i fons,

retard mental, paràlisi oculomotores, tumors orbitaris..



Extirpació quirúrgica

preventiva abans de l’edat

adulta (??)

J AM ACAD DERMATOL VOLUME 70, NUMBER 2 : 332-7 FEBRUARY 2014

Anàlisi retrospectiu 1999-2012

707 pacients

• 19% tumors benignes

• Tricoblastoma 7,4%

• Siringocistoadenoma 5,2 %

• 2,5% tumors malignes

• Basocel·lular 1,1%

• Espinocel·lular 0,57%

• TOTS ELS MALIGNES EN

ADULTS


La majoria de tumors secundaris són benignes

Malignes en edat adulta

És raonable retardar tractament quirúrgic fins l'adolescència

Controlar aparició lesions

Intervenció fàcil i estètica.

Nadó amb bonys

Nadó de 7 dies

Bon estat general, afebril

Lesions cutànies de 3 dies d’ evolució

Preaxilar dreta: lesió eritematosa erosiva de uns 2 cm, secreció blanquinosa

Placa eritematosa al clatell i part superior espatlla

Altres lesions eritematoses en braç dret i natja

En el seu interior es palpen nòduls de consistència gomosa, no dolorosos, no adherits a plans profunds

Quin diagnòstic és més probable ?

Cel·lulitis

Esclerema neonatal

Necrosis subcutània grassa neonatal

Panniculitis per fred

Necrosi subcutània grassa

Fabyan, principis segle XX va descriure uns

abscessos que es reabsorbien de forma

espontània


Relacionat amb situacions estressants del part

Hipotèrmia, FÒRCEPS, hipòxia, traumatisme

obstètric, diabetis gestacional, cocaïna

Inici primers dies de vida (1ª-2ª setmana)

No diferencies de sexe ni raça


Aspecte de nen sa, ben nodrit tot i l’aparatositat del quadre

Inicialment edema i induració cutània, aspecte de pell tensa i tibant


Posteriorment aparició de nòduls

Ferms, de consistència de goma,

Mòbils, ben delimitats, no dolorosos, no

enganxats a plans profunds

Tendència a confluir formant plaques d’aspecte

inflamatori

Alguns poden fluctuar i drenar substancia

blanquinosa

Coloració, pell normal, morada o eritematós


Localització

Galtes

Espatlla, esquena

Cuixes, glutis

Braços

Evolució

Resolució espontània en setmanes o mesos

Algunes lesions es poden calcificar

No deixa cicatriu


Biòpsia :Adipòcits trencats i

envoltats d’inflamació i

necrosis. Els greixos es

poden cristal·litzar

Alteracions associades

Hipercalcèmia de 1 a 6 mesos

de l’ inici Es desconeix fisiopatologia (producció

extrarenal de Vitamina D en els macròfags del

teixit granulomatos ??)

Hipoglucèmia, Trombocitopènia

No donar Vitamina D

Control durant uns 6

mesos

Dermatitis seborreica

Plaques eritematoses descamatives, ben

delimitades

Escames groguenques i greixoses

Lesions satèl·lit

Afectades altres zones seborreiques


Malaltia d’etiologia desconeguda que afecta als

lactants

Augment activitat glàndules sebàcies per acció de

les hormones maternes ??

Presencia de Pityrosporum ovale ?

Factors nutricionals ??

Relació amb la dermatitis atòpica ??

Afecta principalment al cuir cabellut i els plecs

És més freqüent en les 4-6 primeres setmanes de

vida però es pot allargar fins l’any

La forma d’inici més comú és la “Crosta làctia”

Crosta Làctia

Capa de descamació greixosa, groguenca

Adherida a la pell i al pèl

Presencia d’eritema és variable

Pèrdua de pèl és poc freqüent tot i que es pot

desprendre amb recuperació posterior


S’afecten sovint els plecs

retroauriculars

La cara

Front, la glabel·la, les celles,

eminències malars, plecs

nasolabials i la part externa

de pavelló auricular i CAE

amb eritema i descamació

greixosa groguenca

Plecs: zona del bolquer,

axil·lar, cervical

Zona preesternal i

interescapular

Diagnòstic i Tractament

Crosta làctia és un trastorn transitori, es resolt espontàniament en setmanes o mesos

No pruriginós

Aspecte clínic de les lesions , localització i edat

Tractament

Aplicar oli (oliva o ametlles) una estona abans del bany, afavoreix desenganxament

Kelual® emulsió; Avene® pediatril gel costralactea; Xerial® capilar

Gel de Ketoconazol al 2%

Emulsió de corticosteroide suau Lactisona emulsió al 1%; Peitel ®solución

Lactant de 3 mesos alimentat amb alletament matern exclusiu

Presenta diarrea lleu i lesions cutànies periorals, facials i zona

bolquers

Nascut a terme amb un pes de 3900 g.

Resta d’exploració normal


Porfíria eritropoiètica congènita

Sífilis congènita

Acrodermatitis enteropàtica

Dermatitis per dèficit de Zenc

Deficiència de zenc

Deficiència aguda de zenc

Dermatitis : àrees periorificials de la cara, àrea

del bolquer i zones acres

Lactants prematurs amb alletament matern amb

necessitats de zenc superiors als disponibles en

la llet materna

Malnutrició, mala absorció de zinc en el budell

(Hipersensibilitat proteïnes llet de vaca,

Celiaquia, Fibrosi Quística pàncrees,

Hepatopaties, nefropaties, Malaltia de Crohn,

Drepanocitosi..)

Qualsevol malaltia que

ocasioni una enteropatia

perdedora de proteïnes

pot provocar signes i

símptomes de deficiència

mineral


Lactants a terme alimentats exclusivament amb llet materna

Captació anormal de zenc del plasma matern per la glàndula mamaria ?

Deficient secreció mamaria de zenc ?

Unió del zenc a la llet materna deficient o anormal ?

Alteració genètica transportador de zenc llet materna ? transferència defectuosa de zenc del sèrum a la llet materna per mutació en el gen SLC30A2 (codifica proteïna ZnT-2)


Prematurs més risc

Malabsorció de Zenc

Augment de pèrdues de zenc a les

femtes

Majors necessitats de zenc per un

ràpid creixement

Dipòsits insuficients de zenc ( la

acumulació de zenc és màxima en el

tercer trimestre)

Exantema clàssic dèficit Zenc

Idèntic en els casos de deficiència adquirida i

en els d’acrodermatitis enteropàtica

Lesions eritematoses, vesiculoampolloses o

pustuloses combinades amb lesions seques,

escamoses o eczematoses amb voreres ben

delimitades

Zona periroal, facial, cuir cabellut i zona

bolquers

Present en el 100% dels casos

98% tenen alopècia

91% diarrea

Inici perioral

Deficiència de Zenc

Lesions cara adquireixen aspecte en ferradura

al voltant de la boca

Deficiència de Zenc

Lesions en la zona del bolquer afectant la regió

perianal amb eritema ben delimitat amb

descamació superficial i crostes en la perifèria


Tractament:

Administració oral de

suplements de zenc,

en forma de sulfato de

zenc (3-5mg/kg/ dia) o

gluconat de zenc,

aconsegueix una

ràpida resolució de

l’erupció

Al començar fórmula adaptada o amb la introducció d’aliments

sòlids ja no es necessiten suplements de Zenc


Malaltia rara, herència

autosòmica recessiva

Causada per la deficiència

de transferència de zenc

des del budell prim

Aport de zenc de per vida

Únic risc d’aport de Zenc:

Provoca deficiència absorció

de coure en els enteròcits


El budell prim pot absorbir petites quantitats

de zenc, però insuficients per mantenir

nivells adequats

Curiosament:

La llet humana conté en general nivells

suficients de zenc per prevenir els

símptomes

Els nens amb alletament matern ,

habitualment no presenten signes de

deficiència fins el deslletament

Erupció perianal erosiva

Lactants petits 6 setmanes – 3 mesos

Erosions ben delimitades , doloroses

Efecte irritatiu per múltiples deposicions

Erupció perianal erosiva

En la majoria dels casos només eritema que

començà en els marges de l'esfínter i s'estén

uns 2-5 cm

En les formes més intenses pot aparèixer edema

i erosions

Dermatitis erosiva de Jacquet

Forma greu de dermatitis bolquers

Erosions o ulceracions amb voreres ben

delimitades amb aspecte excavat. Molt doloroses

Sobretot en : Diarrea crònica, budell curt, mala

higiene

Gràcies per

la vostra atenció

dermatologia nn i del lactant petit 2017

Health & Medicine