Penyusun: Ruri Pujianti 2001.04.0.0086 I Gede Hendra Sucipta 2003.04.0.0052 Jacqueline Retika 2003.04.0.0062 Ong Cong Cung 2003.04.0.0064

Pembimbing : dr. Eko Riyanto, SpKK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HANG TUAH RSAL DR.RAMELAN SURABAYA 2009

Kelainan yang terutama mengenai kulit, otot dan pembuluh darah yang ditandai dengan adanya perubahan berupa eritema keunguan pada wajah dan leher, warna keunguan ( heliotrope ) eritema heliotrop Ada kaitannya dengan kelemahan otot, peradangan idiopatik, Gangguan imunologi Sering pada dewasa dan merupakan kelainan yang didapat, walaupun ada predisposisi genetik.

Polimiositis (PM) merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan peradangan yang menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot yang disebabkan autoimun.

Dermatomiositis (DM) adalah polimiositis yang disertai dengan manifestasi pada kulit.

Dermatomiositis bisa di klasifikasikan sebagai berikut :Onset pada dewasa : Dermatomiositis klasik :Dermatomiositis klasik sesungguhnyaDermatomiositis klasik dengan keganasanDermatomiositis klasik yang menjadi bagian dari penyakit jaringan ikatDermatomiositis amiopatik klinis :Dermatomiositis amiopatikDermatomiositis hipomiopatikOnset pada anak-anak :Dermatomiositis klasikDermatomiositis amiopatik klinis :Dermatomiositis amiopatikDermatomiositis hipomiopatik

Dermatomiositis klasik ditandai adanya manifestasi kutaneus dari dermatomiositis, kelemahan otot bagian proksimal, dan tanda objektif dari inflamasi otot.

Dermatomiositis amiopatik klinik adalah dermatomiositis yang tanda klinis utamanya adalah penyakit kulit.

Kelainan genetik.

Respon autoimun yang berlebihan terhadap lingkungan. (imunitas humoral)

Infeksi virus atau bakteri dapat menghasilkan respon imun abnormal.

Terjadi pada semua umur (dekade ke-5 dan ke-6). Wanita : Pria = 2 : 1Semua ras dan seluruh daerah geografik diduniaTidak terjadi peningkatan frekuensi diantara anggota keluarga, atau karena kontak yang erat, dan tidak pernah dilaporkan sebagai epidemis.Telah dilaporkan terjadi pada pasien yang terinfeksi dengan Coxsackievirus, Parvovirus B19, Epstein-Barr virus, HIV, dan Human T-cell leukemia virus tipe I. Paparan sinar matahari, obat-obatan.

Virus Microvaskuler

Cedera otot Autoantigen IL-1 Makrofag TNF-Alfa IFN-Gamma Limfosit T IL-2

Kulit :Patognomonik :Papula Gottron : Eritema kemerahan menyerupai ruam kulit yang simetris, dengan atau tanpa disertai edema, terletak di atas dorsum manus pada sendi interphalangeal, prosesus olecranon, patella, dan malleolus medial. Karakteristik :1. Eritema kemerahan yang disertai edema pada kelopak mata dan jaringan periorbital (heliotrope) disertai gatal dan nyeri2. Periungual telangiektasis disertai dengan kutikel-kutikel distrofik. 3. Eritema kemerahan menyerupai ruam kulit di atas dorsum manus, lengan bawah ekstensor dan lengan atas, deltoid, bahu bagian posterior ( shawl sign ), tengkuk, daerah leher, dada atas, dan dahi.

Otot1. Kelemahan otot ekstremitas yang simetris secara perlahan- lahan / tiba-tiba. Bisa memburuk dlm beberapa minggu bulan. Kelemahan ekstremitas atas lbh cepat berkembang dibandingkan dgn ektremitas bawah ( mengangkat bahu, menyisir rambut ) 2. Biasanya bersifat laten. 3. Dapat mengenai otot faring dan bagian atas dari esofagus sehingga menyebabkan disfoni dan disfagi.4. Jarang didapati atrofi otot. Akan tetapi apabila progresif, dapat menyebabkan atrofi otot.

Fenomena raynaudSuatu keadaan dimana arteri-arteri kecil (arteriola), biasanya di jari tangan dan jari kaki, mengalami kejang, menyebabkan kulit menjadi pucat atau timbul bercak berwarna merah sampai biru.

Pada lesi nampak adanya penipisan, degenerasi hidropik pada lapisan basal, penebalan membran basal, edema papila dermis, dan limfosit perivaskuler dan periadnexal berinfiltrasi ke dalam dermis superfisial dan dermis yang lebih dalam yang disertai dengan peningkatan musin dermis. Melanophage yang tersebar terdapat pada dermis superfisial. Nodula-nodula limfoid subkutan dan panniculitis jarang ditemukan pada dermatomiositis.

Deltoid, trapezius, dan quadriceps merupakan lokasi biopsi yang baik. Lapisan otot menunjukkan peradangan limfoid dan atrofi yang mempengaruhi daerah perifer otot tersebut.

1. Penyakit Lupus Eritematous (LE)2. Aldosteronisme dengan adenoma kelenjar adrenal dan hipokalemia.

3. Toxoplasmosis.

4. Efek samping dari steroid sistemik

1. Kortikosteroid ( pengobatan lini pertama )Prednison atau metilprednisolon. Dosis awal 1-2 mg/kg/hari dengan dosis tunggal pada pagi hari atau 0,75 mg/kg/hari (sekitar 40-60 mg/hari) diberikan selama 4 - 12 minggu dan di tapering off.

2. Imunosupresif ( obat lini kedua ) - Metotreksat. Dosis 40-50 mg sekali seminggu i.v selama 6 sampai 10 minggu atau 7,525 mg/minggu per oral atau i.m. - Azatioprin. Dosis 2-3 mg/kg/hari. - Mikotenolat mufetil dapat sebagai pengganti dari metotreksat.

3. Gamma globulin (1 gram/kg/hari untuk 2 hr tiap bulan).

4. Etanercept ( harus di monitoring )

5. Tabir surya dengan SPF tinggi (>30).

6. Antimalaria. Hidroksiklorokuin dosis 200-400 mg/hari (2-5 mg/kg/hr untuk anak-anak

1. Ulkus2. Vaskulopati3. Kalsinosis4. Keganasan5. Infeksi opportunistik dan Lymphoma6. Efek pada kehamilan trimester awal

Buruk

Penyebab utama kematian adalah kanker, penyakit jantung iskemik, penyakit paru, dan usia tua.

Gbr.1 Pembengkakan sekeliling mata dengan ruam heliotrope

Gbr.2 Heliotrope eyelids

Gbr.3 Ruam eritematous keunguan pada lengan

Gbr.4 Gottrons Papules

Gbr.5 Gottron,s Papules

Gbr.6 Fenomena Raynaud

TERIMA KASIH