Diagnosis Banding :

Mammary Paget’s disease Extra mammary Paget’s disease

- Melanoma maligna- Karsinoma sel basal- Dermatitis atopic- Dermatitis kontak- Dermatitis kronis- Psoriasis- Penyakit Bowen- Mammary ductal ectasia

- Neurodermatitis - Psoriasis - Dermatitis seboroik- Liken simpleks- Liken planus- Mycosis fungoides- Penyakit Bowen

Pengobatan:

a) Mammary Paget’s diseasePada Mammary Paget’s disease tanpa karsinoma invasif dilakukan pembedahan konservatif berupa eksisi kompleks pada putting/areola mammae dengan radiasi adjuvant. Pada Mammary Paget’s disease dengan ukuran massa tumor yang luas, mammogram positif, biopsi positif dan MRI dengan bukti adanya tanda keganasan, terapi pilihannya adalah mastektomi parsial maupun total.

b) Extra mammary Paget’s diseaseTerapi lini pertama pada Extra mammary Paget’s disease adalah eksisi luas melalui pembedahan atau dengan Mohs micrographic surgery (MMS). Terapi lain yang dapat diberikan seperti radioterapi, terapi fotodinamik, terapi laser, 5-fluorouracil topikal atau imiquimod dan cryotherapy.1,2,3,5 Radioterapi sukses digunakan pada pasien dengan non-invasive Extra mammary Paget’s disease dan diindikasikan untuk kekambuhan setelah pembedahan, terapi adjuvant pada pasien dengan resiko tinggi terjadi kekambuhan lokal setelah pembedahan. Imiquimod topikal juga sukses dalam pengobatan non-invasive Extra mammary Paget’s disease. Regimen terapi yang diberikan tiga kali seminggu selama dua belas bulan.5,6

Prognosis:

a. Mammary Paget’s diseasePrognosis Mammary Paget’s disease adalah dubia. Tanpa pengobatan, lesi kulit menyebar secara progresif sebelum perkembangan invasi tumor bermanifestasi berupa teraba masa, metastase ke pembuluh darah dan kelenjar getah bening. Faktor yang mempengaruhi prognosis buruk pada Mammary Paget’s disease adalah teraba masa tumor, pembesaran kelenjar getah bening, tipe histopatologi tumor dan usia kurang dari 60 tahun. Prognosis

antara pasien dengan masa tumor yang teraba dan tidak teraba berbeda. Pasien dengan terabanya masa tumor behubungan dengan tingginnya kejadian metastase tumor ke kelenjar getah bening aksila. Beberapa penelitian menunjukkan korelasi antara angka kelangsungan hidup pada pasien tanpa metastase ke kelenjar getah bening aksila adalah 75-95%, sedangkan angka kelangsungan hidup pada pasien dengan metastase ke kelenjar getah bening aksila adalah 20-25%.7

b. Extra mammary Paget’s diseasePrognosis Extra mammary Paget’s disease adalah dubia. Extra mammary Paget’s disease mempunyai prognosis yang baik. Namun prognosis dapat menjadi buruk jika Extra mammary Paget’s disease telah menginfiltrasi dermis dan jaringan limfatik atau tumor telah melebihi epidermis dan adnexal epitelium. Kelangsungan hidup 5 tahun 0% pada Extra mammary Paget’s disease ketika telah terjadi metastase pada kelenjar getah bening. Berdasarkan laporan Helwig dan Graham bahwa rata-rata 83% pasien dengan Extra mammary Paget’s disease meninggal dunia.4

Daftar Pustaka

1. Lyold J, Flanagan A. Mammary and extramammary Paget’s disease. J Clin Pathol. 2000; 42-749.

2. Ximena E, Del Puerto C, Mario P, Sergio G. Ectopic extramammary Paget’s disease on the face. Indian Journal of Dermatology. 2012;78: 760-762.

3. Banerjee S, Chatterjee M, Chand K. Extramammary Paget’s disease. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2005;71: 417-420.

4. McGowan KT, Terracina KP, Takabe K. Update on the surgical management of Paget’s disease. Gland Surg. 2013; 1-4.

5. Hartman R, Chu J, Patel R, Meehan S, Stein JA. Extramammary Paget Disease. Dermatology Online Journal. 2011.

6. Londero AP, Bertozzi S, Salvador S, Fruscalzo A, D’Aietti V, Grassi T, et all. A review extramammary paget’s disease: clinical presentation, diagnosis, management and prognosis. Journal of Medicine and Medical Science. 2013; 134-148.

7. Karakas, C. Paget’s disease of the breast. J Carcinog. 2011; 10: 31.