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Special lecture:

Dr. med. Martha Földi

Diagnostik und Therapie des Lymphödems.

VIGS Jahrestagung 2017.Diagnostik & Therapie des Lymphödems.

Diagnostik & Therapie des Lymphödems.

www.awmf.org

Interessenkonflikte


Keine.

• Mandatsträgerin (stimmberechtigt) der Gesellschaft Deutschsprachiger

Lymphologen (federführende Fachgesellschaft) zur Leitlinienentwicklung

• Arbeitsgruppenleiterin (AG 6, Primärprävention)

• Beauftrage für die Internetplattform der LL-Kommission

• Ärztliches Direktorium der Földiklinik, Fachklinik für Lymphologie

• Ärztliche Fachlehrerin MLD/KPE


Neue Lymphödem-Leitlinie 2017.


awmf.org: Leilinienreport

3-Stufen-Klassifikation der AWMF



Anatomische Gesellschaft AG

Berufsverband der Lymphologen e.V. BVL

Deutsche Dermatologische Gesellschaft DDG

Deutsche Gesellschaft für Angiologie/Gesellschaft für Gefäßmedizin e.V. DGA

Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe DGGG

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin DGKJ

Deutsche Gesellschaft für Physikalische Medizin und Rehabilitation DGPMR

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktivenund Ästhetischen Chirurgen

DGPRÄC

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie e.V. DGCH

Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin DGIM

Deutsche Gesellschaft für Lymphologie DGL

Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin DGN

Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin DGP

Deutsche Gesellschaft für Phlebologie DGP

Deutsche Gesellschaft für Senologie e.V. DGS

Deutsche Gesellschaft für Wundheilung und Wundbehandlung SGfW

Deutsche Röntgengesellschaft DRG

Deutscher Verband für Physiotherapie ZVK

Deutschsprach. Arbeitsgemeinschaft f. Mikrochirurgie der PeripherenNerven u. Gefäße

DAM

Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen GDL

Lymphselbsthilfe e.V.

Österreichische Gesellschaft für Chirurgie ÖGC

Österreichische Gesellschaft für Lymphologie ÖGL

Österreichische Gesellschaft für Physikalische Medizin und Rehabilitation ÖGPMR

Österreichische Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe ÖGGG

Österreichische Gesellschaft für Internistische Angiologie ÖGIA

Österreichische Gesellschaft für Nuklearmedizin und Molekulare Bildgebung ÖGN

Österreichische Gesellschaft für Gefäßmedizin ÖVG

Österreichische Gesellschaft für Wundbehandlung SafW

Österreichische Gesellschaft für Angiologie SGA

Österreichische Gesellschaft für Phlebologie SGP

Verband Physikalische Therapie VPT



➢ Formulierung von Schlüsselfragen (PICO*, Klinische Fragen)

➢ Verwendung bestehender Leitlinien

➢ Systematische Literatur-Recherche

➢ 16 AG-Treffen

➢ Formulierung von 33 Handlungsempfehlungen

➢ Konsensuskonferenz 19./20.11.2016, München

*Population-Intervention-Control-Outcome


Agenda


Definition und Epidemiologie.

Das Lymphödem ist eine chronische, entzündliche

Erkrankung des Interstitiums als Folge einer primären

(anlagebedingten) oder sekundären (erworbenen)

Schädigung des Lymphdrainagesystems,

also der initialen Lymphgefäße (Lymphkapillaren,

Lymphsinus), Präkollektoren, Lymphkollektoren,

Lymphstämme und/oder Lymphknoten.

ISL Consensus Document 2013



Ursachen primärer und sekundärer Lymphödeme



Tabelle 2: Genetische Ursachen primärer Lymphödeme

OMIM Erkrankung Genlokus Gen Molekül / Mutation Referenz

#153100 Primäres

kongenitales

Lymphödem, Nonne-

Milroy

5q35.3 FLT4 =

VEGFR-

3

Mutationen der

Tyrosinkinase

Domäne

(4)

#153400 Lymphödem-

Distichiasis

enthält auch:

Lymphödem-Ptose,

Lymphödem-Yellow-

nail Syndrom

16q24.3 FOXC2 Winged-helix-

Transkriptions-

faktor, Nonsense-

oder Frameshift-

mutation

(5) (6)

#615907 Milroy-ähnlich 16q24.3 VEGF-C Wachstumsfaktor (7)

#613480 Arm- und

Beinlymphödem

1q41-42 GJC2 Connexin 47 (8)

#614038 Bein- und

Genitallymphödem

3q21 GATA2 Transkriptionsfaktor (9)

#607823 Hypotrichose-

Lymphödem-

Teleangiektasie

20q13.33 SOX18 SRY-typ HMG-Box

Transkriptions-

faktor, Missense-

mutation

(10)

#613611 Beinlymphödem und

Atresie der Choanen

1q41 PTPN14 Protein Tyrosin

Phosphatase (non-

receptor-type)

(11)

#235510 Hennekam Syndrom 18q21 CCBE1 Sezerniertes

Protein

(12)

#152950 Mikrocephalie,

Lymphödem und

Chorio-retinopathie

10q23.33 KIF11 Motorprotein (13)



Epidemiologie

Primäre Lymphödeme:

• Inzidenz bei Geburt ca. 1:6.000 (Dale et al., 1985)

• Prävalenz <20J ca. 1:87.000 (Schmeltzer et al., 1985)

Sekundäre Lymphödeme:

• Geschätzte Inzidenz 0,13-2%

• Häufigste Ursache „westliche Welt“ Onkologische Therapie

• Stark schwankende Inzidenzzahlen



Stadieneinteilung



Abgrenzung gegenüber anderen Ödemformen

Ödem als Symptom(z.B. kardial, nephrogen, endokrin,

medikamentös, hepatogen…)

Lymphödem(Ursache ist Erkrankung des

Lymphdrainagesystems)

Lymphödem-Kombinationsformen,

„Misch-Ödeme“




Lipödem

Lipödem-Leitlinie (S1, 2016, AWMF)




Adipositas

Risikofaktor für sekundäre Lymphödeme,

Adipositas-assoziierte Lymphödeme

Lipödem!!!!!=



Neue ICD-10 Kodierung seit 01/2017


Basisdiagnostik.

Anamnese

InspektionPalpation

Körperliche Untersuchung

(Weiterführende

Diagnostik)

AG 3


Basisdiagnostik.


Basisdiagnostik.

Ausreichend Sicherheit für die Diagnosestellung, wenn:

• keine relevanten Komorbiditäten

• Lymphödem in einem fortgeschrittenen Stadium (ab Stadium II)

Alleinige Basisdiagnostik nicht ausreichend:

• Vorliegen differentialdiagnostisch

relevanter Komorbiditäten

• bei Lymphödemen im Frühstadium

• bei Beteiligung innerer Organe

• bei gutachterlicher Fragestellung

• bei Erwägung einer invasiven Therapie


Weiterführende Diagnostik.

➢ Funktionsdiagnostik

➢ Morphologische bildgebende Verfahren

➢ Spezielle Labordiagnostik

➢ Genetische Diagnostik

Indikationen:

• (V.a.) subklinisches Lymphödem (Stadium 0/ Latenzstadium) /

Lymphödem Stadium 1 (primär und sekundär)

• Differenzierung multifaktorieller Ödeme oder bei Ödemen mit fehlenden

lymphödemtypischen Symptomen / Befunden

• Planung operativer Eingriffe

• Therapie-/Verlaufskontrolle

• Verdacht auf thorakale oder abdominelle Beteiligung

• Gutachterliche Fragestellungen


Weiterführende Diagnostik.


Konservative Therapie.



Neu: „5. Säule“



6.

Modifizierte Anwendung der KPE bei folgenden

Umständen/Erkrankungen:

• Alter

• Begleiterkrankungen

• Multimorbidität

• Palliativsituationen,

Malignes Lymphödem

• Posttraumatische/Postoperative Ödeme

z.B.:

Palliativmedizinisches Gesamtkonzept nach

ASCO, NCN, WHO und S3-LL Palliativmedizin


Chirurgische Therapie.

Rekonstruktive mikrochirurgische Verfahren

Deviierende Verfahren

Resezierende Verfahren

Mikrochirurgisch-autologe Lymphkollektortransplantation

Interposition autologer Venen

Lappenplastiken mit Inkorporation von Lymphgefäßen

Lymphovenöse/lymphonoduläre Anastomosen

Autologe LK-Transplantationen

Liposuctionen

Dermatolipektomien



Rekonstruktion

Deviation Resektion

„…nach leitliniengerechter konservativer Therapie (….)

von mind. 6 Monaten Dauer“


Primärprävention.

Prävention – bezogen auf das Krankheitsbild Lymphödem

Primärprävention:

Verhinderung der Entstehung einer Erkrankung

Patienten mit Lymphödemrisiko, z.B. genetische Belastung

Patienten im Stadium 0 der Latenz, z.B. nach onkologischen Interventionen


Primärprävention.

Prävention – bezogen auf das Krankheitsbild Lymphödem

Sekundärprävention:

Verhinderung der Progression und/oder Chronifizierung

Patienten mit manifestem Lymphödem (v.a. Stadium I)

Sekundärprävention = Lymphödemtherapie


Primärprävention.

Primäre Lymphödeme:

• Keine spezifischen Maßnahmen

• Aufklärung, Information


Primärprävention

Einsatz der KPE

Kompression: keine Evidenz, keine Empfehlung

MLD: Datenlage widersprüchlichz.B.:

Torres Lacomba et al: MLD in den ersten 3 Wochen nach Intervention: Risikoreduktion

Devoogdt et al: MLD über 6 Monate, Beginn nach 5 Wochen: kein Effekt

Sekundäre Lymphödeme:


Primärprävention.

Psychosoziale Aspekte.



Ausblick.

„Nach der Leitlinie ist vor der Leitlinie“……


Diagnostik & Therapie des Lymphödems.

Danke.

www.foeldiklinik.de [email protected]

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