ENFERMEDADES POR LA ACUMULACIN DEL GLUCOGENO

ALUMNOS:

RUIZ RUIZ, FRANCISCA JAQUELINESANCHEZ CLADERON, CALDOS EDUARDOSANCHEZ ORBEGOSO, ORLANDO EMANUEL

Universidad nacional de trujillo

Facultad de medicina

ENFERMEDADES POR LA ACUMULACIN DEL GLUCOGENO

UNA DIVERSIDAD DE ENFERMEDADES RELACIONADAS CON LA ACUMULACIN DEL GLUCGENO.

son de carcter congnito hereditario. relacionada con un dficit y/o mal funcionamiento de ciertas enzimas activas de nuestro organismo.

Los rganos ms afectados por las alteraciones de las enzimas y el metabolismo del glucgeno son el hgado y el msculo esqueltico.

PROCESO DE DEGRADACIN NORMAL DEL GLUCGENO:

La degradacin del glucgeno se lleva a cabo mediante dos sistemas enzimticos:

LA FOSFORILASA.

libera glucosa-1-fosfato.

LA ENZIMA DESRAMIFICANTE.-es una protena bifuncional -primero, deja un nico resto de glucosa unido a la cadena central.

-en el segundo paso la degrada a glucosa libreLA ENFERMEDAD DE VON GIERKE

La enfermedad de Von Gierke o glucogenosis tipo I (GSD-I)Es una enfermedad metablica poco frecuente, hereditaria autosmica recesiva, provocada por un acumulacion anormal de glucgeno.

En esta forma de glucognesis, el principal defecto es que el paciente tiene una deficiencia en el enzima glucosa 6-fosfatasa y no puede convertir el glucgeno en glucosa libre (sustancia de la que el organismo obtiene la energa). El principal problema son los bajos niveles de azcar en la sangre (hipoglicemia).

EL MAL DE CORI

La Enfermedad de Cori es de TIPO III: Deficiencia de la amilo-1,6-glucosidasa. Enzima Desramificadora.

En esta enfermedad el glucgeno es de estructura anmala ya que al no poseer est enzima el glucgeno tiene cadenas externas muy cortas y no puede seguir degradndose por lo que se acumula en hgado y msculo provocando sntomas de hipoglucemia.

CICLO DE CORI

Es el ciclo de reacciones metablicas que envuelve dos rutas de transporte de productos entre los msculos y el hgado. A lo largo del ciclo, el glucgeno muscular es desglosado en glucosa y sta es transformada a piruvato mediante la gluclisis. Este piruvato se transformar en lactato (o cido lctico) por la va del metabolismo anaerbico (por falta de oxigeno en la clula) gracias a la enzima lactato deshidrogenasa. El cido lctico es transportado hasta el hgado por va sangunea y all es reconvertido a piruvato, y, despus, a glucosa a travs de la va anaplertica. La glucosa puede volver al msculo para servir como fuente de energa inmediata o ser almacenado en forma de glucgeno en el hgado.

Glucosa + 2ADP --> 2 Lactato + 2H+ + 2ATP + 2H20 (msculo)

2 Lactato + 6 ATP + 4 H20 --> Glucosa + 6ADP (hgado)REACCIONES PRODUCIDAS DURANTE EL CICLO DE CORITOLERANCIA A LA GLUCOSALa tolerancia a la glucosa es la capacidad del cuerpo para mantener el nivel de azcar sanguneo dentro de los lmites normales.La prueba ms comn de tolerancia a la glucosa es la prueba de tolerancia a la glucosa oral (PTGO).

GRACIAS