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Dieta Cetogénica
Ana Faria
13 dezembro 2017
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Introdução
FARIA A | 2017
A dieta cetogénica é um tratamento não farmacológico reconhecido como efetivo no tratamento da epilepsia refratária.
Wilder, Mayo Clinic
Johns Hopkins Hospital
Fármacos antiepilépticos (Décadas de 70 e 80)
Charlie (Década de 90)
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Introdução
FARIA A | 2017
• Elevado teor de lípidos (> 50%)
• Restrita em Hidratos de carbono (< 20%)
• Quantidade moderada de proteínas
Crescimento e desenvolvimento adequados
Corpos cetónicos (ß-hidroxibutirato, acetoacetato e acetona)
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Tipos de dieta
FARIA A | 2017
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Tipos de dieta cetogénica CLÁSSICA
(adaptado do Hospital J. Hopkins)
•48 horas de jejum controlado, em internamento
•1/3 do VCT nas 24 h seguintes
•2/3 do VCT nas 24h subsequentes
•Dieta cetogénica completa (3:1 ou 4:1)
•Restrição calórica e hídrica
ADAPTADA (Charlie Foundation)
•Normocalórica
•Rica em gorduras (60-70% do VCT)
•Moderada em proteínas (de acordo com RDA)
•Restrita em hidratos de carbono (15-20% VCT)
•Sem restrição calórica ou hídrica
FARIA A | 2017
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Tipos de dieta cetogénica BAIXO ÍNDICE GLICÉMICO
(H. Massachusetts General, Boston 2002)
•Ingestão reduzida de hidratos de carbono
• < 10%VCT, com baixo índice glicémico (<50 IG)
•Elevada ingestão de gordura (60% VCT) e de proteína (30%VCT)
•Difícil de seguir a longo prazo
ATKINS MODIFICADA (Hospital Johns Hopkins)
• Tratamento dietético menos restritivo
• Proporção 1:1 (10-15g HC/dia)
• Mais acessível para adolescentes e adultos
FARIA A | 2017
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Tipos de dieta cetogénica
FARIA A | 2017
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Objetivos da DC
Melhorar o controlo das crises e o padrão eletroencefalográfico;
Diminuir a utilização de antiepiléticos e consequentemente diminuir os possíveis
efeitos secundários;
Evitar a possível deterioração neurológica;
Controlar a doença metabólica de base, quando existe;
Melhorar a qualidade de vida dos doentes e familiares.
FARIA A | 2017
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Indicações
FARIA A | 2017
Tratamento de eleição
•Défice do transportador da glicose GLUT1
•Défice do complexo piruvato desidrogenase
Piruvato
C. Cetónicos
Citosol
Mitocôndria
Ác. gordos
Acetil-CoA
Ciclo de Krebs
PDH
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Indicações
FARIA A | 2017
Tratamento com benefício provável
Epilepsia grave mioclónica da infância (síndrome de Dravet)
Epilepsia mioclónica astática (síndrome de Doose)
Síndrome de West
Esclerose tuberosa
Síndrome de Rett
Espasmos infantis
Displasias corticais
Efeitos secundários dos antiepiléticos
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Indicações
FARIA A | 2017
Tratamento com benefícios sugestivos
Defeitos na cadeia respiratória mitocondrial (I, IV, I e IV e II)
Glicogenose tipo V
Deficiência de fosfofrutocinase
Síndrome de Landau-Kleffner
Doença de Lafora
Panencefalite esclerosante subaguda
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Contraindicações
Contraindicações absolutas
Distúrbios da oxidação de ácidos gordos e a cetogénese
Acidúrias orgânicas
Hipoglicemia sob investigação
Hiperlipidemia familiar
Porfiria
Contraindicações relativas
Diabetes mellitus
Incumprimentos dos pais/cuidadores
Incapacidade da criança manter um crescimento adequado
Critérios eletroencefalográficos e imagiológicos para cirurgia da epilepsia
FARIA A | 2017
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Avaliação prévia
FARIA A | 2017
Avaliação
neurológica
Diagnóstico do tipo de crises/síndrome epilético/etiologia
Registar os antiepiléticos e outros tratamentos utilizados até à data
Avaliar o desenvolvimento psicomotor /coeficiente intelectual
Realizar EEG (6 meses anteriores)
Recolher o calendário de crises do mês prévio ao início da DC
Avaliação familiar
Explicar:
- o tipo de dieta a realizar;
- implementação e monitorização periódica da dieta;
- Efeitos secundários e possíveis complicações
Avaliar/discutir a redução do número de convulsões, medicação
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Avaliação prévia
FARIA A | 2017
Avaliação
nutricional
Peso, comprimento/estatura, perímetro cefálico
Inquérito alimentar
Determinar a via de administração: oral e/ou enteral
Contabilizar a quantidade de HC na medicação habitual (antiepiléticos ou outros)
Co-morbilidades Disfagia, RGE, cardiomiopatias, acidose metabólica, litíase renal, dislipidemias, doença hepática
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Avaliação prévia
Exames
complementares
Hemograma
Gasimetria, amónia, lactato
Glicose
Albumina e pré-albumina
Cálcio, zinco, selénio, fósforo, magnésio, cloro, sódio e potássio
Transaminases AST, ALT, ureia, creatinina e ácido úrico
Colesterol total, HDL e LDL e triglicerídeos
25-OH-vitamina D, vitamina A e E
Análise sumária de urina, Cálcio/creatinina na urina
Carnitina
Concentrações plasmáticas de antiepiléticos
Bioimpedância elétrica
FARIA A | 2017
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Cálculo da DC
Necessidades energéticas
◦ Peso ideal para a altura
◦ Baixo peso: usar peso atual
◦ Excesso de peso: usar peso ideal
◦ Cuidado especial com: imobilidade, espasticidade
FARIA A | 2017
Dietary reference intakes for energy, carbohydrate, fiber, fat, fatty acids, cholesterol, protein and amino acids (macronutrients). Food and Nutrition Board, Institute of Medicine, Washington DC:2002:335-432, 465-608. Recommended Dietary Allowances, Food and Nutrition Board, Commission on Life Sciences, National Reasearch Council. 10th edition. Washington DC: 1989:24-38.
Proporção cetogénica
Idade
Proporção recomendada para iniciar
≤ 18 meses 3:1
19 meses – 12 anos 4:1, 3:1
> 12 anos 3:1, 2:1
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Implementação da dieta
3 dias (dependente da resposta clínica, da adaptação da família e criança à DC e do atingimento dos objetivos)
Introdução gradual das refeições cetogénicas (3), Ketocal®, ketovie®
Ensino sobre Ketodietcalculator®, controlos e registos adequados, atuação em SOS e outros cuidados a ter no domicílio
FARIA A | 2017
Exame laboratorial Periocidade Valores recomendados
Cetonemia 3id 2-5 mmol/L
Cetonúria 2id 2+ (40mg/dL) – 4+ (160mg/dL)
Glicemia 3id >50 mg/dl (evitar hiperglicemia)
Em internamento:
• Menos stress para a criança e menores custos associados à hospitalização • Contato com pais/cuidadores, fácil acesso aos profissionais de saúde (e-mail, telefone...) , proximidade geográfica
Em ambulatório:
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Ketodietcalculator®
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Suplementação
FARIA A | 2017
Recomendações universais Multivitamínicos com minerais e oligoelementos
Cálcio e vitamina D
Suplementação
adicional/opcional
Citratos orais (reduz o risco de cálculos renais)
Laxantes
Carnitina
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Medicamentos Com hidratos de carbono: Açúcares: dextrose, frutose, glicose, lactose, sacarose, açúcar
Amido
Sorbitol, manitol, xilitol, maltitol,…
Álcool
Glicerina
Não contêm hidratos de carbono: Celulose, carboximetilcelulose,…
Estearato de magnésio
Aspartame
Sacarina
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Interações medicamento-dieta
Não é ainda claro o impacto da DC na farmacocinética dos antiepilépticos
Acidose metabólica (por vezes clinicamente assintomática) + inibidores da anidrase carbónica (topiramato, zonisamida e acetazolamida) – agravamento
Monitorização dos níveis séricos de bicarbonato (início da dieta) Correção na acidose metabólica sintomática (palidez, vómitos, letargia)
FARIA A | 2017
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Livros de registo
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Monitorização da dieta
Monitorização
nutricional
Adesão ao tratamento
Antropometria
Adequação da dieta e dos suplementos alimentares
Bioimpedância elétrica
Em cada visita
Avaliação médica
Eficácia da dieta
Efeitos adversos
Reavaliação da dose de antiepiléticos
Avaliação da continuação da DC
Em cada visita
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Monitorização da dieta
Exames
complementares
Gasimetria
Glicose, cloro, ácido úrico, amónia, lactato
Colesterol total, HDL e LDL e triglicerídeos
Análise sumária e cálcio/creatinina na urina
Em cada visita, a partir
do 1º mês
Hemograma
Albumina e pré-albumina
Transaminases AST, ALT, ureia, creatinina
Cálcio, fósforo, magnésio, zinco, selénio, sódio e potássio
25-OH-vitamina D, vitamina A e E (uma vez / ano)
Aos 6, 12 e 24 meses
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Efeitos secundários
Hipoglicemia, letargia, intolerância gastrintestinal (náuseas, vómitos, diarreia, obstipação, esteatorreia), desidratação e acidose.
Atraso do crescimento, hiperlipidemia, alteração da função cardíaca, litíase renal, osteopenia, anemia, alterações na função imunológica com neutropenia e infeções recorrentes (por alteração da função dos granulócitos), hepatite, pancreatite, obstipação, deficiência de micronutrientes (vitaminas D e B, Mg, Zn, carnitina) neuropatia ótica, irritabilidade, hiperuricemia, hipocaliemia.
FARIA A | 2017
A curto prazo:
A longo prazo:
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Gestão da doença intercorrente
oOptar por medicamentos isentos ou com baixo teor de HC;
o Aumentar a frequência da monitorização da cetonemia;
oMedir a glicose capilar, se sintomas de hipoglicemia;
oManter hidratação adequada;
o Se vómitos e/ou diarreia, solução rehidratante isenta ou com baixo teor de HC;
o Se ingesta diminuída, compensar com snacks ou Ketocal / Ketovie.
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Descontinuação da dieta
Descontinuar a DC após três meses se não tiverem sido atingidos os objetivos ou após dois anos se esta tiver sido bem-sucedida .
Se apenas redução do número de crises, ou melhorias na vivacidade, estado de alerta e maior velocidade de aquisições do desenvolvimento a DC pode manter-se se for desejo da família.
Défice de GLUT-1, défice de PDH ou esclerose tuberosa a DC pode manter-se por maiores períodos de tempo.
FARIA A | 2017
Interrupção imediata: se efeitos secundários graves ou agravamento da frequência e/ou intensidade das crises - monitorização exaustiva em internamento.
Interrupção progressiva: ao longo de 2-3 meses, com diminuição gradual da proporção ou introdução sucessiva de alimentos.
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Conclusão – Take home message
A dieta cetogénica é tratamento de eleição no défice de GLUT-1 e do complexo PDH.
Esta terapia tem também demonstrado ser eficaz no tratamento de crianças com epilepsia refractária.
Mas: • Implica uma abordagem multidisciplinar
• Monitorização dos efeitos adversos
• Contacto estreito entre a família e a equipa
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Muito obrigada.
A dieta cetogénica é, acima de tudo, mais
uma forma de terapêutica, que envolve
esforço, paciência e dedicação.
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FARIA A | 2017