displasia fibrosa integrantes: daniela araneda jorge acuña
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DISPLASIA FIBROSA
Integrantes: Daniela Araneda
Jorge Acuña
Displasia Fibrosa
• Def: lesión osteofibrosa benigna, en la cual la arquitectura normal del hueso es reemplasada por tejido fibroso y estructuras oseas no funcionales de aspecto trabecular
• Etiología: Mutacion en gen que codifica la proteina G-alfa
Displasia Fibrosa Monostótica• Alteración regional asintomatica del hueso
en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales.
• Monostotica Es la forma de la enfermedad en que solo esta afectado un hueso , no hay lesiones extraesqueleticas .
Displasia fibrosa juvenil
• Es una hipertrofia que se produce en el hueso .
• La displasia continua aumentando de tamaño hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de la pubertad o al comienzo de la segunda década de vida .
Displasia Fibrosa Agresiva Juvenil
• Es una forma poco frecuente de la Displasia fibrosa juvenil .
• Esta crece a un ritmo mas rápido , que el crecimiento general de cuerpo.
• Se produce una deformidad importante , que produce la perdida de la función del hueso afectado
Clínica
Empieza la Displasia en la niñez temprana o tardía .
Al principio puede pasar inadvertida , la asimetría puede ser leve
Afecta mas el maxilar superior que el inferior
El dolor esta ausente
Los dientes suelen estar desplazados , rotados o mal alineados , esto conduce a una mala oclusión
Radiología• El aspecto radiogafico varia según la etapa de
maduración de la lesión .
• En las lesiones tempranas el área puede ser radiolucida , haciendose mas radiopaca.
• Una lesión madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular , se reemplaza por Hueso anormal que produce un patrón de “vidrio deslustrado”
• No existe línea de demarcación
Histología
• Depende de la etapa en que este.
• Primero tejido conjuntivo celular que ha reemplazado a las trabeculas.
• Luego emergen islotes irregulares de hueso metaplasico a partir del fondo de tejido fibroso.
• En la edad adulta normalmente la lesión madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad
Tratamiento
• Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables estéticamente o interfieren con la masticación o el habla.
• No deben tratarse con Radioterapia , aumentan el riesgo de evolución a a maligna
Radiología• Muestra un patrón mixto radiolucido y
radio opaco
• La lesión se mezcla con el hueso vecino
HISTOLOGIA• Contiene áreas en la que existe tejido
conjuntivo fibroso celular y otras con hueso metaplasico inmaduro
Tratamiento
• El tratamiento difiere de la juvenil , ya que no es autolimitadad .
• En los adultos se hacen intentos por extirpar las lesiones mas pequeñas y detener el avance de las mayores.
Displasia Poliostotica• Edad: etapas tempranas de la vida
• Clinica: -lesiones expansivas en multiples
huesos(costillas, craneo, maxilar sup., huesos largos)
• Aspectos Bucales: - expanción y deformidad de los maxilares- alteración en la erupción dentaria
• Rx: - Imagen variable - ramificación de porciones medulares de hueso - trabeculas irregulares - multilocular - cortical adelgazada y frecuentemente expandida
• Histología:- tej. conjuntivo fibroso
- trabeculas oseas toscas e irregulares, pero
espaciadas
- osteocitos grandes
- fibras colagenas
- mezcla de tej. oseo lesional con hueso
normal circundante y laminas corticales
• Tratamiento: - cirugía
- radiación(poco exito)
• Pronostico: depende del grado de afectación del esqueleto
Sindromes asociados• Sindrome de Albright:
- lesiones cutaneas(manchas café con leche, dentadas)
- lesiones endocrinas(pubertad precoz, Gl. Hipofisiaria, tiroide, paratiroide)
- displasia fibrosa
• Sindrome de Jaffe:
- lesiones cutaneas
-displasia fibrosa
Bibliografia
• Pagina Doctor Benjamín Martinez
• W.G.Shafer Tratado Patologìa Oral
• J.PHILIP Patologia Oral