DIZARTRIA SPASTICA

“Este mai greu, şi cîteodată mă plictiseşte, şi chiar nu mai vreau să vorbesc…

copiii nu prea spun atat de multe despre ea…Cred că ei sunt împotrivă.”

(citat de o femeie de 79 de ani cu dizartrie spastică

uşoară şi nu foarte complicată, ale cărei cauze sunt necunoscute)

Dizartria spastică este o tulburare de vorbire cauzată de afecţiunea bilaterală

asupra activării directe sau indirecte a căilor sistemului nervos central. Poate fi

manifestată în câteva sau în toate dintre componentele respiratorii, fonatorii, rezonatorii

şi articulatorii ale vorbirii, dar în general nu este limitată la o singură componentă.

Caracteristicile sale reflectă efectele combinate ale slabiciunii şi spasticităţii într-un mod

care încetineşte mişcarea şi reduce forţa şi întinderea. Spasticitatea, o remarcă a

afecţiunii neuronului motor superior, pare a fi un contribuitor crucial pentru trăsăturile

distinctive ale tulburării, de aici denumirea de dizartrie spastică. Identificarea dizartriei ca

fiind spastică poate facilita diagnosticele afecţiunilor neurologice şi localizarea sa pe

căile motorii ale SNC.

Dizartria spastică este întâlnită într-o mare măsură în practica medicală într-o rată

comparabilă cu cea a altor tipuri de dizartrie simplă.

Trăsăturile clinice ale dizartriei spastice reflectă efectele tonusului muscular

excesiv şi slăbiciunea în vorbire. Ele ilustrează diferenţa dintre deficitele de vorbire care

se pot pune pe baza slăbiciunii singure la acelea in care barierele către vorbirea normală

includ rezistenţă neuromusculară la mişcare.

ANATOMIA ŞI FUNCŢIILE BAZALE ALE ACTIVĂRII DIRECTE ŞI

INDIRECTE A CĂILOR

Calea activării directe, cunoscută şi sub denumirea de tract piramidal sau sistem

motor direct, formează sistemul UMN. Activitatea lui conduce la mişcări pe calea

comună finală. Calea include tracturi corticobulbare, care influenţează activităţile

nervilor cranieni, şi tracturile corticospinale, care influenţează activităţile nervilor spinali.

Activarea directă a căilor sunt bilaterale, una avându-şi originea în cortex în

emisfera cerebrală dreaptă, cealaltă în cortex în emisfera cerebrală stângă. Căile din

cortex se îndreaptă direct către nucleii nervilor spinali şi cranieni. Fibrele lor inervează

muşchii pe partea corpului, opusă cu emisfera cerebrală predominantă, dar, pentru

muşchii vorbirii, acest lucru se aplică doar la muşchii din partea de jos a feţei sau doar în

cazul limbii. Restul nervilor cranieni, care contribuie la vorbire au sursă de energie

bilaterală de la căile de activare directă (sau indirectă). Această redundanţă neuronală

ajută la minimalizarea efectelor leziunilor sistemului unilateral UMN (upper motor

neuron) asupra vorbirii şi mestecării, înghiţirii, şi căilor de respiraţie. În general, leziunile

sistemului UMN nu au un efect pronunţat asupra fălcii, mişcărilor velofaringale, laringale

sau linguale în vorbire.

Calea de activare directă este predominant facilitatoare. Dat fiind acest lucru,

impulsurile pe această cale tind să se îndrepte spre mişcare, în particular mişcări discrete

şi îndemânatice.

Calea de activare indirectă, cunoscută şi sub denumirea de tract extrapiramidal

sau sistem motor indirect, este de asemenea parte din sistemul UMN. Are originea în

cortexul fiecărei emisfere cerebrale, însă traseul său este mai complicat decât în calea

activării directe pentru că sinapsele survin între cortex şi trunchiul cerebral şi măduva

spinării. Conexiunile interneuronale în formă de cruce includ pe acelea din ganglionii

bazali, cerebel, formaţie reticulară, nuclei vestibulari şi nucleu roşu. Calea de activare

indirectă este crucială pentru reglarea reflexelor şi menţinerea posturii, tonului, şi mişcări

asociate care oferă un cadru pentru mişcări fine. Multe din activităţile sale sunt

inhibitorii.

CARACTERISTICILE CLINICE ALE LEZIUNILOR NEURONILOR

MOTORI SUPERIORI ŞI PARALIZIILE SPASTICE

Afecţiunile pe calea de activare directă sunt o consecinţă a afectării mişcărilor

discrete. Leziunile acute, tonusul muscular redus şi slăbiciunea sunt evidente, dar în

general, ele se evaluează la un tonus crescut şi spasticitate. Slăbiciunea este de obicei mai

pronunţată în muşchii distali decât în cei proximali; muşchii distali şi ai vorbirii sunt cei

mai implicaţi în mişcările fine şi discrete. Reflexele tind să fie diminuate iniţial, dar în

timp, devin mai pronunţate. Leziunile căii de activare directă sunt de asemenea asociate

cu reflexul pozitiv a lui Babinski, reflex patologic provocat prin aplicarea unei presiuni

pătrunzătoare din talpa piciorului până la călcâi şi apoi de la degetul mic până la degetul

mare. Răspunsul normal este răsucirea degetelor. Un bun răspuns al Reflexului Babinski

constă în extensia degetului mare şi întinderea celorlalte degete de la picior. Reflexele

orale patologice sunt de asemenea comune în tulburarea sistemului bilateral UMN,

incluzând reflexe de sugere şi de apucare cu gura.

Tulburarea pe calea de activare indirectă afectează rolul său inhibitor în controlul

motor. Ca un rezultat, leziunile tind să conducă la hiperactivitate (reflexe pozitive)

precum tonus muscular crescut, spasticitate şi reflexe hiperactive. Aceste semne se

întrepătrund. Spasticitatea, de exemplu, este un rezultat al hiperactivităţii reflexelor de

întindere şi merge mănă în mănă cu tonusul muscular crescut. Se manifestă prin

rezistenţă la mişcare care este mai pronunţată la începutul mişcării sau în răspunsul la

mişcări rapide (este dependentă de viteză). În cazul membrelor, spasticitatea tinde a fi

biasată aproape în extensia extremităţii inferioare ( ex. picioarele suportă îndoire) şi

îndoirea extremităţii superioare (braţele suportă întinder). Kinetoterapeuţii speră de multe

ori ca spasticitatea să se dezvolte la picioarele pacienţilor cu leziuni ale sistemului UMN,

pentru că facilitează şederea.

Pacienţii cu leziuni ale sistemului UMN şi reflexe hiperactive manifestă un reflex

de contracţie repetitivă care se produce atunci când un muşchi este ţinut sub tensiune de

către un examinator . Răspunsul reflexului poate părea ca un tremor ritmic. Afecţiunea

selectivă doar în cazul activării directe sau doar în cazul activării indirecte este incomună,

deoarece ambele căi apar în locuri adiacente şi suprapuse ale cortexului. Ca un rezultat,

oamenii cu paralizii spastice manifestă mişcări lente şi slăbiciune de la afecţiunea căii de

activare directă, la fel şi tonus muscular scăzut şi spasticitate de la afecţiunea căii de

activare indirectă.

REAŢIA DINTRE PARALIZIA SPASTICĂ ŞI DIZARTRIA SPASTICĂ

Suporturile neuropatofiziologice ale dizartriei spastice sunt mai complexe şi mai

puţin înţelese decât cele ale dizartriei flasce. Aceasta este un produs al complexităţii

căilor motorii ale SNC şi faptul că dizartria spastică este de obicei asociată cu afecţiunea

a două componente ale sistemului motor, calea activării directe şi indirecte.

Mult din ce se ştie despre manifestările clinice ale paraliziei spastice este bazat pe

studii despre mişcarea membrelor care cere mişcarea încheieturilor în relaţii comune şi

adverse unele cu altele. Multe mişcări ale vorbirii nu implică mişcări ale încheieturilor şi

diferite structuri ale vorbirii variază numărul de axe musculare ce sunt importante în

medierea reflexelor de întindere. De exemplu, falca este bine înzestrată cu axe, muşchii

intrinseci ai limbii au câteva şi faţa nu are niciuna. Mai mult, mişcările buzei nu necesită

mişcarea osului, iar limba este hidrostrat musculos, mişcările cărora nu implică fălcile.

De altfel, se pare că diferite structuri ale vorbirii sunt afectate oarecum de leziunile ale

UMN. Cu toate acestea, exceptând membrele, vorbirea necesită mişcări simetrice ale

structurilor inervate bilateral. Astfel, falca, faţa, limba, palatul şi mişcările laringeale

necesită mişcări sincronice ale fiecărei dintre jumătăţile lor astfel încât structurile să se

mişte ca o singură unitate.

ETIOLOGIE

Orice proces care afectează căile de activare directă şi indirectă poate cauza

dizartrie spastică. Acestea includ tulburări degenerative, inflamatorii, toxice, traumatice

şi vasculare. Aceste categorii etiologice produc o afecţiune bilaterală a SNC motor şi

dizartrie spastică cu frecvenţă variată, dar distribuţia exactă a cauzelor distribuţiei

dizartriei spastice este necunoscută. Cauzele principale sunt tulburările vasculare,

degenerative şi traumatice.

Tulburări vasculare

Atacurile în distribuţia carotidiană internă şi arterele cerebrale de mijloc şi

posterioare şi mai puţin frecvent artera cerebrală anterioară, pot produce dizartrie

spastică. Oricum, pentru că aceste artere cel mai mult suplinesc structurile interne ale

cortexului şi structurile subcorticale ale emisferelor cerebrale – unde căile sistemului

UMN în dreapta şi în stânga nu sunt în apropiere una de cealaltă – leziunile atât în

emisfera dreaptă cât şi în emisfera stângă sunt dispuse să producă afecţiune bilaterală

UMN de obicei asociată cu dizartrie spastică. În trunchiul cerebral, unde căile stângă şi

dreaptă a sistemului UMN sunt apropiate una de alta, un singur infart în distribuţia

arterială vertebrobazilară poate fi suficient pentru a produce dizartrie spastică. Există

pacienţi cu dizartrie spastică care au avut mai multe infarturi – infarturi în arterele de la

nivelul ganglionilor bazali, talamusului, şi materiei albe cerebrale. Ele sunt de multe ori

asociate cu hipertensiune. Starea lacunară este un termen folosit pentru pacienţii cu

numeroase infarturi lacunare care frecvent au dizartrie, afecţiune pseudobulbară,

hiperreflexie şi lipsă de cumpătare. Oricum, dizartria poate fi singurul semn al atacului

lacunar.

Tulburarea Binswanger (encefalopatie subcorticală arterosclerotică ) este un

termen adesea folosit în cazul pacienţilor cu demenţă vasculară. Este caracterizată prin

demielinizare periventriculară a materiei albe subcorticale şi este adesea asociată cu o

cauză de hipertensiune. Leziunile majore sunt în materia albă subcorticală cu o relativă

economie a cortexului şi ganglionilor bazali. Aceste leziuni bilaterale pot afecta căile

UMN şi provoacă dizartrie spastică. Asocierea dizartriei spastice cu demenţa este o

importantă observare a diagnosticului, pentru că dizartria nu este neaparat asociată cu

demenţe corticale degenerative precum tulburarea Alzhmer şi Pick. Nu toate tulburările

vasculare sunt datorate arterosclerozelor, precum nu sunt nici tulburări cauzate de

bătrâneţe.

Tulburarea Moyamoya, de exemplu este o tulburare vasculară, cronică,

progresivă, nonarterosclerotică, a cărei cauze sunt necunoscute, afectează în general

copiii, adolescenţii sau adulţii tineri.Poate provoca atac şi hemoragie intracranială cu

rezultate neurologice deficitare incluzând deteriorări ale limbajului şi vorbirii.

Tulburări degenerative

Scleroza laterală primară este o rară subcategorie a tulburării neuronului motor.

Este manifestată de către singurele semne ale tractului corticospinal şi corticobulbar cu

nicio evidenţă a implicării LMN. Se pare că dizartria se produce frecvent în scleroza

laterală primară, şi câteodată este problema principală (PLS). Când dizartria şi disfagia

sunt primele manifestări în PLS, tulburarea poartă denumirea de paralizie pseudobulbară

progresivă. Pentru că descoperirile clinice motorii sunt limitate la descendenţa tracturilor

UMN, se poate presupune că tipul de dizartrie este tipic spastic.

Tulburările inflamatorii

Leucoencefalita este o tulburare inflamatorie de demielinizare care afectează materia albă

a creierului şi a măduvei spinării. În durerea leucoencefalopatiei hemoragice materia albă

a ambelor emisfere este distrusă. Această distrugere este asociată cu necroza vaselor mici

de sânge şi ţesutul înconjurător al creierului, cu reacţii inflamatorii îm meninge. Există o

tendinţă ca leziunile focale largi să se formeze în emisferele cerebrale. Efectele bilaterale

şi multifocale ale tulburării materiei albe pot afecta căile UMN şi cauza dizartrie spastică

sau chiar mixtă.

PATOLOGIA VORBIRII

Distribuţia Etiologiei, Leziunilor, şi Severitatea în Practica Clinică

Datele stabilite că dizartria spastică poate rezulta din diverse condiţii medicale, distribuţia

căreia este chiar diferită de aceea asociată cu dizartrie flască. Mai mult de 90% din cazuri

au fost socotite de etiologii degenerative, vasculare, traumatice şi nedeterminate. Aproape

70% din cazuri au fost socotite datorită tulburărilor degenerative şi vasculare. Atacurile

nehemoragice au fost socotite ca o cauză a tulburărilor vasculare. Pacienţii cu un singur

atac în una din emisferele cerebrale, de obicei nu au semne clinice ale vorbirii datorită

implicării bilaterale, sugerând prezenţa” tăcerii” sau infarturi negăsite sau altă patologie

în emisfera “intactă”. Tulburările degnerative asociate cu dizartrie spastică au fost adesea

nonspecifice. Nu este neobişnuit pentru tulburarea neurodegenerativă să se confrunte cu

diagnostice mai specifice.

Afecţiunea traumatică a creierului a fost o frecventă cauză a dizartriei spastice.

Datele au stabilit că dizartria spastică poate fi singurul tip de dizartrie urmând afecţiunea

traumatică a creierului.

Numeroşi pacienţi au avut dizartrie spastică fără o etiologie determinată. Câţiva

dintre ei au avut câteva posibile diagnostice ( atac, respectiv afecţiune degenerativă a

SNC) sau diagnostice compatibile cu implicarea bilaterală a UMN. Câţiva au avut doar

dizartrie şi disfagie şi au primit un diagnostic descriptiv.

Mai mulţi pacienţi au avut scleroză multiplă. Unii au avut tumori. Tumorile ale

SNC, în particular cele localizate în trunchiul cerebral, pot cauza dizartrie spastică, aşa

cum pot şi tumorile emisferice dacă ele exercită o mulţime de efecte asupra brainstem sau

emisferei opuse. Doar câţiva pacienţi au avut tulburări inflamatorii sau infecţioase. De

altfel, datele ilustrează că dizartria poate apărea din cauze sau evenimente multiple la

acelaşi pacient. Această observaţie este importantă, pentru că anumiţi pacienţi fiind

evaluaţi pentru o condiţie care nu ar fi posibilă, să fi fost ascociată cu dizartria spastică, s-

ar putea să o dezvolte pentru că boala curentă este adăugată la efectele de dinainte sau

condiţiei concurente. Este neobişnuit, de exemplu, să descoperi la un pacient care a

dezvoltat semne ale atacului unilateral şi dizartrie spastică că există un fost atac pe partea

opusă a creierului (cu sau fără disfuncţie a vorbirii).

În final, datorită asocierii ei cu afecţiunea bilaterală, multifocală a SNC, nu

este necomun pentru dizartria spastică să fie acompaniată de afecţiuni cognitive ce pot

include demenţă sau deficite cognitiv-comunicative asociate cu deteriorări ale emisferei

drepte, afecţiune traumatică a creierului sau afazie.

Percepţiile şi plângerile pacienţilor

Oamenii cu dizartrie spastică căteodată oferă plângeri sau descrieri care prevăd

soluţii la diagnosticul vorbirii şi localizarea sa. Câteva dintre acestea sunt doar infrecvent

asociate cu alte tipuri de dizartrie.

O plângere frecventă este aceea că vorbirea este încetinită şi presupune efort.

Când sunt întrebaţi, pacienţii adesea confirmă că se simt ca şi cum ar vorbi împotriva

rezistenţei. Descriptorii încetinit şi cu efort nu sunt adesea auziţi de pacienţii cu alte tipuri

de dizartrie. (cu excepţia unor dizartrii hiperkinetice). Pacienţii se plâng adesea de

osteneala din vorbire, câteodată cu însoţirea deteriorării de vorbire. Pacienţii de

asemenea spun că ei trebuie să vorbească mai încet ca să fie înţeleşi iar adesea admit că

uneori le este imposibil să vorbească mai repede.În final, ei adesea se plâng de vorbirea

nazalizată, deşi o astfel de plângere este auzită mai frecvent de către oamenii cu dizartrie

flască.

Plângerile cu privire la înghiţit sunt comune şi adesea pot fi asociate atât cu

fazele orale şi faringeale de înghiţire. De asemenea, pacienţii se plâng de sporovăială, mai

multă decât în cazul celorlalte tipuri de dizartrie. În final, mulţi pacienţi se plâng sau

admit dificultatea controlării expresiilor emoţionale, în special râsul şi plânsul. Acest

efect pseudobulbar este rar socotit în celelalte tipuri de dizartrie.

Descoperiri clinice

Dizartria spastică este adesea asociată aspectelor motorii bilaterale şi

simptomelor în membre, care fac evidentă prezenţa implicării bilaterale a SNC.

Paralizia spastică bilaterală afectând muşchii bulbari, tradiţional a fost numită

paralizie pseudobulbară, şi mulţi neurologi folosesc termenul pentru a descrie vorbirea

dizartriei spastice.Paralizia pseudobulbară este un sindrom clinic a cărui nume derivă din

înlocuirea superficială în paralizie bulbară. Reflectă leziuni bilaterale ale fibrelor

corticobulbare şi este cel mai comun asociată cu atacuri multiple şi bilaterale, traume ale

SNC, afecţiuni degenerative ale SNC, encefalopatii, tumori ale SNC. Trăsăturile sale

clinice includ dizartria, disfagia.

Mecanismul oral al nonvorbirii

Mai multe descoperiri în ceea ce priveşte mecanismul oral sunt frecvent asociate

cu dizartria spastică. Disfagia este comună şi câteodată severă. Deşi câţiva pacienţi neagă

dificultăţile de mestecare sau înghiţire, atunci când sunt întrebaţi ei admit că sunt atenţi

când înghiţesc, că mestecarea cărnii este un lucru dificil, sau că ei mestecă mult mai încet

şi mai atent decât înainte. Secreţiile nazale sunt neobişnuite în dizartria spastică, dar

sporovăiala este comună, iar pacienţii o atribuie adesesa cu producţia excesivă de salivă;

este întâlnită datorită frecvenţei scăzute de înghiţire şi a unui control sărac de control al

secreţiilor. Se poate produce când pacientul se concentrează pe anumite activităţi de

nonvorbire, în particular când gâtul este flexibil (în timpul scrierii). Pacienţii cu sau fără

sporovăială în timpul zilei afirmă că perna lor este umedă când se trezesc dimineaţa.

Labilitatea de afect, adesea numită afect pseudobulbar sau râs şi plâns patologic,

este frecvent prezent. Pacienţii pot râde sau plânge într-un mod stereotipic fără niciun

motiv aparent, pot fluctua între râs şi plâns. Uşurinţa cu care răspunsul este solicitat tinde

să fie relaţionat descărcării emoţionale a interacţiunii, deşi răspunsul emoţional se poate

produce spontan şi simplu atunci când sunt întrebaţi dacă întâmpină dificultăţi în

controlarea expresiilor emoţionale. Adesea pacienţii afirmă că starea lor emoţională nu se

potriveşte cu expresia fizică a emoţiei. Aceste răspunsuri afective se pot produce în

timpul vorbirii, câteodată cu efecte semnifivative în inteligibilitatea şi eficienţa

comunicării. Afectul pseudobulbar poate transmite o impresie de instabilitate emoţională

sau demenţă dar poate fi prezentă fără o evidenţă clară ale acestor tulburări şi uneori fără

o altă evidenţă de paralizie pseudobulbară, incluzând dizartria.

Examinarea funcţiilor oromotorii ale vorbirii de obicei demonstrează o putere

normală a fălcii. Faţa poate fi slab bilaterală, iar nivelul de retragere şi încreţire a buzei

poate fi scăzut. Limba este simetrică, dar nivelul său de motricitate poate fi scăzut. Vălul

palatin este de obicei simetric, însă se poate mişca încet în fonaţie.

Vorbirea

Vorbirea şi citirea conversaţională şi prelungirea vocalelor sunt cele mai

folositoare cerinţe pentru solicitarea distingerii caracteristicilor dizartriei spastice.

Caracteristicile vorbirii deviante asociate cu dizartria spastică nu sunt descrise prin

listarea fiecărui nerv cranian şi caracteristicile vorbirii asociate cu funcţiile sale anormale.

Aceasta datorită faptului că dizartria spastică este asociată cu pattern-uri ale mişcării

afectate, mai degrabă decât slăbiciunea muşchilor individuali. În plus, dizartria spastică

este asociată cu deficite la toate valvele vorbirii şi pentru toate componentele ale

sistemului de vorbire, deşi nu întotdeauna egal. Implicarea valvelor multiple ale vorbirii

poate explica de ce inteligibilitatea este atât de afectată.

Ciorchinele Dimensiunilor deviante şi Caracteristicile Vorbirii Deviante

DAB au găsit 4 ciorchine ale dimensiunilor deviante în grupul lor de 30 de

pacienţi cu paralizie pseudobulbară. Aceste ciorchine sunt folositoare în înţelegerea

deficitelor neuromusculare presupuse să sublinieze dizartria spastică, componentele

sistemului vorbirii care sunt proeminent implicate, şi trăsăturile dizartriei spastice ce o

deosebesc de alte tipuri de dizartrie.

Primul ciorchine este excesul prozodic, reprezentat de accentul în exces sau egal

şi rata încetinirii. Aceste caracteristici sunt probabil relaţionate încetinirii mişcărilor

individuale şi repetitive. În mod logic, încetinirea mişcării reduce rata vorbirii. Rata

vorbirii încetinite poate duce la o percepţie a accentului excesiv sau egalizat, pentru că

durata mai prelungită a silabelor este asociată cu silabele accentuate.

Al doilea ciorchine este incompetenţa articulator-rezonatorie, reprezentată prin

consoane imprecise, vocale deformate şi hipernazalitate. Acest ciorchine reprezintă

efectele probabile ale nivelului redus şi forţa mişcărilor articulatorii (incluzând faţa,

limba şi fălcile) şi mişcările velofaringeale. Legăturile puternice printre trăsăturile

velofaringeale şi articulatorii în acest ciorchine implică rolul articulator al mecanismului

velofaringeal, şi nu rolul său rezonator.

Al treilea ciorchine este insuficienţa prozodică, constând în accent redus şi

fraze scurte. În ceea mai mare parte, aceste caracteristici sunt atribuite unei variabilităţi

reduse de vocale şi unei variabilităţi reduse ale intensităţii. Nivelul scăzut al mişcării este

o potrivită explicaţie pentru acest ciorchine.

Al patrulea ciorchine este componenta fonatorie, caracterizată prin intensitate

scăzută, pauze lungi, propoziţii scurte, stridenţă. Aceste caracteristici fonatorii par a

reflecta eforturi în a se produce vocea prin glota îngustată cu reducerea lungimii

propoziţiilor

şi nivelul vorbirii. Trăsăturile nivelului scăzut şi propoziţiile scurte pot fi relaţionate unei

mişcări încetinite.

Descoperiri acustice şi fiziologice

Respiraţia

Puţin se ştie despre caracteristicile vorbirii relaţionate respiraţiei, în ceea ce

priveşte dizartria spastică. Gradul cu care anormalităţile respiraţiei afectează vorbirea în

dizartria spastică este neclar. Complicarea înţelegerii lui este faptul că hiperadăugarea

valvei laringeale este de obicei prezentă, deci chiar şi o capacitate expiratorie trebuie să

lucreze împotriva rezistenţei laringeale. În unele cazuri, eforturile de a învinge constricţia

glotică din timpul vorbirii sunt atât de mari încât vorbitorul va căuta uşurare prin

eliberarea unei considerabile cantităţi de aer. Rezultatul este o respiraţie intermitentă şi o

risipă de aer ce poate conduce la o lungime redusă a exprimării. De aceea deviaţiile

activităţii de respiraţie poate reflecta efectele primare de subliniere a deficitelor

respiratorii precum efectele secundare ale activităţii laringeale anormale.

Funţia laringeală

Studiile pe pacienţii cu paralizie pseudobulbară sau atacuri bilaterale multiple au

examinat vorbirea conectată şi prelungirea vocalelor folosind variate măsurători acustice

relaţionate funcţiei laringeale. Folosind electromiografia şi măsurătorile aerodinamice,

Murdoch, Thompson şi Stokes au raportat că aproximativ jumătate din cei 14 subiecţi

suferinzi de atac au avut trăsături hiperfuncţionale precum o mare presiune subglotală a

aerului, o mare rezistenţă glotală şi un scăzut expir laringal. Alţi pacienţi au avut activităţi

hipofuncţionale. Rezultatele perceptuale nu au concurat cu descoperirile instrumentale

pentru aproape jumătate din subiecţi.( ex. Câţiva subiecţi cu presupuse trăsături

hiperfuncţionale au avut rezultate instrumentale sugestive pentru hipofuncţia laringală şi

invers). Autorii s-au întrebat dacă aceasta ar putea fi datorită inadecvărilor metodelor

perceptuale sau instrumentale, diferitele cerinţe folosite pentru cele două metode, sau

strategiile compensatorii diferite. În general, rezultatele acestor studii se potrivesc bine cu

mai multe trăsături perceptuale ale dizartriei spastice.

Funcţia velofaringeală

În inspecţia orală, vălul palatin se poate deplasa sau nu greoi pe durata prelungirii

vocalelor. Imobilitatea palatală, mişcarea încetinită şi închiderea velofaringeală

incompletă pot fi aparente pe parcursul videofluoroscopiei şi nazoendoscopiei.

Thompson şi Murdoch au descoperit că 7 din 19 subiecţi cu “dizartrie UMN” au

avut hipernazalitate bazată pe înregistrările accelerometrice. Ziegler şi Cramon au

observat tendinţa câtorva dintre subiecţii spastici să pronunţe poticniri fără voce,

suspectând că aceste distorsiuni ar putea fi facilitate de contactele velofaringeale

incomplete şi cavitatea orală ce previn întreruperea fonaţiei, chiar dacă capacitatea de

îndoire vocală este normală. Acestă explicaţie a fost suportată de abilitatea unuia dintre

subiecţi să producă întreruperi fără voce când risipa de aer prin canalul velofaringeal a

fost diminuată cu narele astupate. Această observaţie ilustrează interacţiunile la diferite

nivele ale sistemului vorbirii ce poate afecta rezultatele articulatorii.

Articulaţia, Gradul, şi Prozodia

Numeroase studii acustice şi fiziologice au contribuit la o mai bună înţelegere a

dinamismelor articulatorii precum şi la gradul şi afecţiunile prozodice în dizartria

spastică. Câteva dintre studiile sumarizate aici sunt detaliate să ilustreze logica de după

ele şi cum ele se relaţionează cu rezultatele perceptuale clinice. Studiile acustice suportă

concluziile că nivelul mişcării este încetinit şi că gradul şi precizia mişcării sunt reduse.

Mai multe atribute acustice sugerează că articularea imprecisă poate fi relaţionată

încetinirii, gradului redus al mişcării sau slăbiciunea în articulaţie. Acestea includ o

redusă precizie în poticnirile fără voce cu o tendinţă în ceea ce priveşte vocea şi nivelul

redus de intensitate a sunetului şi contrast în consoane.

Chen şi Stevens au folosit analize spectrale şi observaţii spectografice a lui ”s” în

poziţia iniţială a cuvintelor într-un studiu cu 2 subiecţi valizi şi 8 subiecţi dizartrici. 4 din

vorbitorii dizartrici au avut paralizie cerebrală spastică şi se presupune să fi avut înainte

dizartrie spastică. Ei au avut valori anormale la numărul măsurătorilor acustice, dar trei

trebuie menţionate pentru că împreună prezic o inteligibilitate a vorbirii: 1 înclinarea

spectrală, o măsură (în dB) a înaltei frecvenţe a proeminenţei relative la frecvenţa medie

a amplitudinii pentru “s”, a servit ca o măsură indirectă a proximităţii limbii către buze şi

deci o măsură indirectă a preciziei articulatorii. 2 variaţia de timp, o măsură a

variabilităţii amplitudinii zgomotului sau forma de spectrum în timpul lui “s”, a fost o

măsură indirectă a menţinerii rezonabile a poziţiei şi formei limbii, şi posibil o poziţie

fixată a poziţiei fălcii şi o constantă presiune intraorală. 3 precursorul, o măsură a

cantităţii a zgomotului nechibzuit sau energia vocii înaintea închiderii pentru “s”, a fost o

măsură indirectă de coordonare printre presiunea expiratorie, configuraţia îndoirii vocale

pentru sunetul surd “s”, şi locul şi forma ascuţirii limbii pentru “s”.

Câteva studii au aflat diferite efecte în jurul structurilor vorbirii. Ziegler şi

Cramon a analizat acustic secvenţele consoană-vocală-consoană şi au găsit afecţiuni

disproporţionate ale deplasării limbii în spate relativ cu mişcările de ascuţire a limbii.

Câteva studii au găsit o prezervare relativă a gradului şi controlului de mişcare a fălcii, şi

Hirose a speculat că aceasta ar putea permite fălcii să compenseze la un anumit nivel

limba inadecvată şi mişcările articulatorii ale buzei. Într-un studiu viziomotor de

nonvorbire, McClean, Beukelman, şi Yorkston le-a cerut subiecţilor să urmărească o

undă sinusoidală cu buza inferioară şi mişcarea fălcii (folosind transduceri de măsură a

efortului), activitate respiratorie (transducând transformările presiunii de aer în mască de

faţă) şi activitate laringeală. Singurul lor subiect cu dizartrie spastică a avut nivele

subnormale de urmărire respiratorie şi o urmărire foarte redusă a laringelui,dar control

normal al fălcii şi buzei. Aceste observaţii sugerează că dizartria spastică poate fi asociată

cu dificultăţile de control a mişcărilor fine ce pot varia în jurul nivelelor sistemului de

vorbire.

Electropalatografia a fost promovată ca să măsoare contactul linguo-palatal din

timpul vorbirii pentru un mic număr de oameni cu dizartrie spastică. Anormalităţile

detectate au inclus pattern-uri incomplete a contactului articulator, locuri mai mici de

contact şi mai multe numere de contacte. Aceste anormalităţi ar putea reflecta atât

disturbări spaţiale cât şi de potrivire a timpului, şi ele implică o redusă precizie şi

acurateţe a mişcării linguale în vorbire.

Nivelul încetinit al vorbirii explică prezenţa anormalităţilor prozodice în

dizartria spastică, dar puţine investigaţii au examinat pattern-urile de accentuare a

vocalelor. Murry a testat abilitatea la 5 indivizi cu dizartrie spastică ca să varieze accentul

în timpul producţiilor multiple a propoziţiilor de 3 cuvinte în care accentul a fost plasat

pe cuvinte variate. Au fost măsurate înălţimea presiunii orale, durata presiunii pulsului,

durata vocalei şi intensitatea vocalei. În contrast cu vorbitorii valizi, vorbitorii spastici au

transmis accentul cuvântului final din propoziţie doar cu schimbări de frecvenţă şi

intensitate. De asemenea au transmis accentul mai puţin adecvat decât normal şi de obicei

prin compensare. De exemplu, vorbitorii spastici păreau să folosească un efort articulator

imens pentru accentul cuvântului iniţial al propoziţiei. Pentru accentuarea ultimului

cuvânt ei au manifestat intensitate crescută, dar efortul articulator a fost compromis.

Cazuri

Cazul 5-1

O femeie de 65 de ani s-a prezentat cu disfagie şi vorbire neclară cu o istorie de 6

luni. Prima cauză a fost neremarcabilă, cu excepţia hipertensiunii care nu necesita

tratament medical. Dificultatea sa iniţială în ceea ce priveşte înghiţirea a fost în cazul

lichidelor, mai degrabă decât în cazul solidelor şi a progresat până la un punct în care ea a

avut dificultate extremă cu lichidele. Nu a pierdut în greutate, nici nu a avut probleme cu

respiraţia sau regurgitarea nazală. La scurt timp după ce disfagia a evoluat, ea a remarcat

dificultăţi de vorbire care au progresat gradual. Ea a fost plasată în Mestinon pentru MG

de către un neurolog la o altă instituţie fără benficiu.

Examinarea neurologică, de după dificultatea ei de vorbire şi disfagie a

evidenţiat o uşoară slăbiciune facială bilaterală şi reflexe Babinski. Testele de laborator

au fost normale precum au fost screening-urile pentru sindroamele de ereditate.

În timpul examinării vobirii, pacienta a spus că iniţial a atribuit dificultatea sa

de înghiţire danturii sale. În poziţie nemişcată, îşi simţea limba groasă şi a fost conştientă

de tonul nazal din vocea sa. Stresul psihilogic a influenţat negativ vorbirea. Ea a

recunoscut dificultatea de control a expresiei emoţionale. Ea avea frecvent expresia

facială pe punctul de a plânge. Puterea fălcii a fost normală. Partea inferioară a feţei a fost

slabă, cu retragere voluntară a buzei. Limba a fost simetrică, dar mişcările laterale ale

limbii au fost încetinite. Vălul palatin a fost simetric şi mobil.Vorbirea şi citirea

conversaţională au fost caracterizate printr-un nivel scăzut, hipernazalitate şi articulaţie

imprecisă.

Clinicianul a concluzionat: “ Dizartria spastică sugestivă pentru implicarea

UMN bilateral afectând muşchii bulbari. Nu există trăsături ale dizartriei flasce,nici ale

dizartriei ataxice.” A fost recomandată implicarea în activităţi de terapie a vorbirii.

Comentariu

Tulburarea neurologică degenerativă poate prezenta fie dizartrie, fie disfagie.

Diagnosticul dizartriei spastice plasează leziunea în SNC, bilateral şi poate ajuta la

îndepărtarea izolată către LMN.

Cazul 5-2

Un bărbat în vârstă de 41 de ani cu lateralitate manuală dreaptă, din Arabia

Saudită a fost spitalizat pentru tratarea hipertensiunii şi dificultăţilor de vorbire şi

înghiţire. Potrivit cu familia sa el a avut îndemânări în ceea priveşte limba

engleză.Pacientul a avut o istorie de 2 ani de hipertensiune pentru care a refuzat

tratamentul medical. Cu 11 luni înainte, în timpul unei nopţi a manifestat semiplagie.

După 10 zile şi-a pierdut conştiinţa şi la 17 zile după trezire nu a fost în stare să

vorbească şi să înghită. Semiplegia sa stângă a persistat, darn u a avut semne motorii în

partea dreaptă a corpului. Prin terapie slăbiciunea lui din partea stângă s-a îmbunătăţit,

dar înghiţirea şi vorbirea au rămas deficitare. A fost hrănit printr-un tub nazogastric.

Examinarea neurologică a evidenţiat o semipareză stângă. Reflexele membrelor

superioare au fost hiperactive, mai ridicate în partea stângă decât în partea dreaptă. A fost

incapabil să vorbească. S-a ridicat întrebarea dacă pacientul a avut o afazie expresivă sau

o componentă a dificultăţii sale de vorbire a fost psihogenică. S-a presupus că leziunea a

fost unilaterală (dreaptă).

Prin examinarea vorbirii el a fost aproape anartric, adică fără vorbire datorită

dizartriei severe. Cu buzele închise el a pronunţat un „m” prelungit. Mişcările voluntare

ale buzelor şi fălcii au fost încetinite şi reduse în grad însă au fost mai extinse în timpul

înghiţirii reflexive; falca s-a deschis larg în timpul căscatului reflexive. Limba a stat într-

o poziţie relativ retrasă. Mişcarea limbii a fost minimală şi încetinită , a fost incapabil să

o întindă până în spatele dinţilor inferiori şi incapabil să o mişte lateral. Vălul palatin a

atârnat atât de jos în laringe, încât uvula nu s-a mai putut vedea. Nu a existat nicio

evidenţă a dificultăţii vorbirii. El a urmat 2 comenzi şi a comunicat efectiv prin scris, deşi

ocazional cu greşeli de scriere.

S-a concluzionat că pacientul a avut “ dizartrie spastică severă fără nicio

evidenţă de afazie sau apraxie a vorbirii şi nicio evidenţă clară a contribuţiei psihogenice

la lipsa sa de vorbire.Pentru a produce o dizartrie ca aceasta leziunea ar trebui să fie

bilaterală.”

Cazul 5-3

O femeie cu vârsta de 71 de ani s-a prezentat cu o istorie de 3 luni de “pierdere a

vocii”. Prin singura examinare a anormalităţii la ureche, nas şi gât a fost scăzută

mobilitatea limbii. Disfonia neurologică şi posibila tulburare LMN au fost suspectate.

În timpul evaluării vorbirii, pacienta şi-a reamintit că progresul în ceea ce

priveşte dificultatea vorbirii a fost prezent de aproximativ 15 luni. S-a plâns că vocea ei

era încordată, vorbirea încetinită, iar comunicarea presupunea un mare efort. A

întâmpinat dificultăţi la înghiţirea lichidelor, cu ocazionale înecări şi regurgitare nazală

infrecventă. Nu şi-a modificat dieta, nici nu a pierdut în greutate. A negat dificultatea

controlării expresiilor emoţionale, precum şi dificultatea de memorie sau alte îndemânări

cognitive. Capacitatea fălcii şi a părţii inferioare a feţei a fost normală; partea stângă a

limbii a fost slabă. A existat o uşoară coborâre a colţului drept a gurii şi o subtilă

ridicătură în partea stângă a buzei inferioare. Vălul palatin a fost simetric şi relativ imobil

în timpul prelungirii vocalelor. Nu au fost detectate reflexe de sugere, şi smucitură a

fălcii.

Vocea încordată, hipernazalitatea, articulaţia imprecisă au caracterizat vorbirea

conectată. Mişcările buzelor şi a fălcii au fost uşor exagerate în timpul vorbirii cu posibile

eforturi compensatorii pentru a menţine inteligibilitatea.

Clinicianul a concluzionat: ”Dizartrie spastică moderat severă. Nicio evidenţă

clară a componentei flasce. Caracteristicile vorbirii sunt puternic sugestive pentru

disfuncţia UMN bilateral afectând musculatura bulbară.” Ea a fost îndreptată înspre

terapia vorbirii şi managementul disfagiei ei.

Examinarea neurologică a evidenţiat reflexe de întindere a muşchilor dar nu

reflexe patologice. Neurologul a concluzionat că pacienta a avut paralizie pseudobulbară

cu dizartrie spastică plus rezultate minimale în membranele inferioare.

Comentariu

Dificultatea de vorbire poate fi o frecventă plângere în tulburarea neurologică.

Dizartria spastică este frecvent însoţită de disfagie. O examinre cu grijă poate ajuta în

stabilirea implicării prezenţei afecţiunii UMN bilateral în astfel de cazuri.

Cazul 5-4

O femeie în vârstă de 80 de ani a fost internată la secţia de neurologie cu o istorie

de 10 ani de hipertensiune. Examinarea neurologică a identificat dizartrie, disfagie,

reflexe hiperactive în partea stângă. Examinarea vorbirii a evidenţiat slăbiciunea părţii

inferioare a feţei atât în dreapta cât şi în stânga cu un redus nivel al mişcării la zâmbet şi

rotungirea buzelor. Reflexul de sugere nu a fost present. Vocea răguşită şi încordată,

articulaţia imprecisă, hipernazalitatea au caracterizat vorbirea contextuală.

Inteligibilitatea vorbirii a fost redusă. Nu a existat nicio evidenţă a comunicării afazice

sau apraxia în vorbire.

Clinicianul a concluzionat că pacienta a avut dizartrie spastică cu o inteligibilitate a

vorbirii redusă. A fost recomandată terapia vorbirii, pe care a urmat-o mai aproape de

casă. Investigarea neuropsihologică a identificat difuncţie cognitivă generalizată, mai

evidentă în yona atenţiei şi concentrării, învăţării şi memoriei şi rezolvării de probleme.

Comentariu

Când dizartria spastică este prezentă urmând un aparent eveniment cerebral

unilateral, suspiciunile ar trebui ridicate în privinţa leziunilor bilaterale. În acest caz,

istoria şi evenimentul curent au ajutat la stabilirea prezenţei a mai mult decât o leziune.

ANA BUT

AN II

PSIHOPEDAGOGIE SPECIALĂ