BeyBeyin Tümörleriin Tümörleri

Doç. Dr. Cahide TopsakalDoç. Dr. Cahide Topsakal

www.drcahidetopsakal.com

www.cahidetopsakal.comwww.cahidetopsakal.com

1-GLIAL TÜMÖRLER1-GLIAL TÜMÖRLER

Astrosit tipleri Astrosit tipleri

fibriler, protoplasmik, gemifibriler, protoplasmik, gemisstositiktositik

1-Sınırlı astrositik tümörler1-Sınırlı astrositik tümörlerdüşük grade, iyi prognoz, gnlle kistikdüşük grade, iyi prognoz, gnlle kistik

Juvenil pilositik astositoma (JPA)-Juvenil pilositik astositoma (JPA)-10 yaş-2. 10 yaş-2. sık pediatrik tm-serebellum, b.sapı, optik, sık pediatrik tm-serebellum, b.sapı, optik, infundibulum.Gnlle nekroz yok. 10% kalsifieinfundibulum.Gnlle nekroz yok. 10% kalsifie

Pleomorfik xantoastrositoma (PXA)-Pleomorfik xantoastrositoma (PXA)-7-25 7-25 yaş. Temporal lob-kistik ve mural nodül-İyi yaş. Temporal lob-kistik ve mural nodül-İyi prognoz,ender GBMprognoz,ender GBM

Subependimal giant cell astrositoma-Subependimal giant cell astrositoma-20 yaş 20 yaş altında-For. Monroya yakın-hidrosefalus ve altında-For. Monroya yakın-hidrosefalus ve nöbet nöbet

Juvenil pilositik astrositomaJuvenil pilositik astrositoma

Subependimal giant cell Subependimal giant cell astrositomaastrositoma

2-Diffüz astrositik tümörler2-Diffüz astrositik tümörlerinfiltratif, kötü prognozinfiltratif, kötü prognoz

20% fazla hücre gemistositik olursa 20% fazla hücre gemistositik olursa prognoz kötüprognoz kötü

Anaplazi derecesi gradeAnaplazi derecesi grade’’i belirleri belirler

Artmış sellülarite, nuklear polimorfizm, Artmış sellülarite, nuklear polimorfizm, mitoz, endotelyal proliferasyon, nekroz, az mitoz, endotelyal proliferasyon, nekroz, az psödopalizadpsödopalizad

1-Grade 1 ve 2- düşük grade diffüz 1-Grade 1 ve 2- düşük grade diffüz astrositomlarastrositomlar

İyi differansiyeİyi differansiye15% astrositomalar15% astrositomalar30 yaş, erkeklerde daha çok30 yaş, erkeklerde daha çokFrontal bölge, gnlle fibrilerFrontal bölge, gnlle fibrilerHipodens, minimal boyanma, bazen kistikHipodens, minimal boyanma, bazen kistikMitoz yokMitoz yokNadiren kanama veya ödemNadiren kanama veya ödemMikrokist,Mikrokist, mikrokalsifikasyonmikrokalsifikasyon5 yıl survi 70%5 yıl survi 70%

Düşük grade astrositomaDüşük grade astrositoma

2-Grade 3 (anaplastik astrositoma, AA)2-Grade 3 (anaplastik astrositoma, AA)30% astrositoma30% astrositoma

40-60 yaş, erkeklerde daha fazla40-60 yaş, erkeklerde daha fazla

CT mixed dansite ve irregüler halka boyanma ve CT mixed dansite ve irregüler halka boyanma ve ödemödem

Mitoz var, nekroz yokMitoz var, nekroz yok

Hemoraji, kist var, nadiren kalsifiyeHemoraji, kist var, nadiren kalsifiye

Sık gemistosit (yüksek büyütmede 20den fazla ise Sık gemistosit (yüksek büyütmede 20den fazla ise malinite artar)malinite artar)

Beyaz traktlarla yayılır, ependimal ve CSF yayılımBeyaz traktlarla yayılır, ependimal ve CSF yayılım

2-3 yıl yaşar2-3 yıl yaşar

Yüksek grade astrositomaYüksek grade astrositoma

3-Grade 4 Glioblastoma multiforme 3-Grade 4 Glioblastoma multiforme (GBM)(GBM)

50% astrositoma50% astrositomaEn sık primer beyin tümörü (20%)En sık primer beyin tümörü (20%)45-60 yaş, erkeklerde daha fazla45-60 yaş, erkeklerde daha fazlaNadir kalsifikasyonNadir kalsifikasyonAA ile beraber 2 yaş altı en sık görülen tmAA ile beraber 2 yaş altı en sık görülen tmDerin frontotemporaldeDerin frontotemporaldeCTde heterojen, 85% kistik, vaskülerdir, CTde heterojen, 85% kistik, vaskülerdir, erken drenaj venlerierken drenaj venleri

GBM devamGBM devam

Nekroz, psödopalizad, endovasküler hiperplaziNekroz, psödopalizad, endovasküler hiperplazi

Beyaz cevher traktlar (CC) ile yayılır, CSF ile Beyaz cevher traktlar (CC) ile yayılır, CSF ile yayılır, uzak met yayılır, uzak met

3-6% multisentrik3-6% multisentrik

EGF artmışEGF artmış

8-18 ay survi8-18 ay survi

Giant cell GBMGiant cell GBM parçalı dev hücreler, daha selim parçalı dev hücreler, daha selim

Gliomatosis serebriGliomatosis serebri 20-30 yaş. Kitle etkisi yok, 20-30 yaş. Kitle etkisi yok, beyin dokusu tm ile genişlemişbeyin dokusu tm ile genişlemiş

Gliomatosis serebriGliomatosis serebri

4-Protoplasmik astrositoma4-Protoplasmik astrositoma

Küçük yıldız hücreler, uzantıları gri madde Küçük yıldız hücreler, uzantıları gri madde içindeiçinde

Fibriler astrositomaya benzer prognozFibriler astrositomaya benzer prognoz

5-Adult pilositik astrositoma5-Adult pilositik astrositoma

Juvenilden farklı- sınırlı değil ve prognozu Juvenilden farklı- sınırlı değil ve prognozu kötükötü

6-Gemistositik astrositoma6-Gemistositik astrositoma

20% gemistosit varsa 20% gemistosit varsa

Eksentrik eozinofilik sitoplasmalı büyük Eksentrik eozinofilik sitoplasmalı büyük hücrelerdirhücrelerdir

Kötü prognozludurKötü prognozludur

7-Gliosarkoma (Feigin tm)7-Gliosarkoma (Feigin tm)

2% GBM2% GBM40-60 yaş40-60 yaşTemporal lob yüzeyi ve dural invazyonTemporal lob yüzeyi ve dural invazyonSıkı, sınırlı, lobule,Sıkı, sınırlı, lobule,Spindel hücre sarkoması olup arada GBM Spindel hücre sarkoması olup arada GBM hücreler varhücreler varRetikulRetikuliin gümüş boyası ile boyanır, GFAP n gümüş boyası ile boyanır, GFAP GBM kısmını boyarGBM kısmını boyar15-30% met15-30% metSurvi GBM gibiSurvi GBM gibi

8-Optik glioma8-Optik glioma

3-5 yaş, dişilerde daha sık3-5 yaş, dişilerde daha sık

20% malin davaranır, NF1 ile beraber20% malin davaranır, NF1 ile beraber

Tedavi cerrahi, görmeyi olabildiğince koruTedavi cerrahi, görmeyi olabildiğince koru

Optik gliomaOptik glioma

9-Beyin sapı gliomu9-Beyin sapı gliomu

20% çocuk beyin tmleri20% çocuk beyin tmleri

Diffuz pons genişlerDiffuz pons genişler

5yıl survi 30%5yıl survi 30%

Kranial sinir palzileri ile başlar-Kranial sinir palzileri ile başlar-

radioterapiradioterapi

Kistikte,dorsal exofitikte, mezensefalon Kistikte,dorsal exofitikte, mezensefalon bulbus ve servikomeduller bileşkedekilerin bulbus ve servikomeduller bileşkedekilerin prognozu daha iyi-cerrahi olabilirprognozu daha iyi-cerrahi olabilir

Pontin gliomaPontin glioma

3-Oligodendroglioma3-Oligodendroglioma10% glioma10% glioma35-40 yaş, sex predileksiyonu yok35-40 yaş, sex predileksiyonu yokSaf oligo nadirSaf oligo nadirGnlle astrositoma gibi diğer glial elementler ile karışıkGnlle astrositoma gibi diğer glial elementler ile karışıkNöbetlerNöbetlerSıklıkla kistikSıklıkla kistikDiğerlerinden daha çok kanarDiğerlerinden daha çok kanarKafes vaskuler patternKafes vaskuler patternPişmiş yumurta-baykuş gözüPişmiş yumurta-baykuş gözü görüntüsü görüntüsü80% kalsifikasyon80% kalsifikasyonGFAP ve S100 pozitifGFAP ve S100 pozitifGrade derecesi prognozda önemliGrade derecesi prognozda önemliAnaplastik olanda PCV kemoterapiAnaplastik olanda PCV kemoterapi

OligodendrogliomaOligodendroglioma

4-Ependimoma4-Ependimoma

10-15 yaş ve 35 yaş, cinsiyet ayrımı yok10-15 yaş ve 35 yaş, cinsiyet ayrımı yokÇocukta supratentorial, adultta 4. ventrikulÇocukta supratentorial, adultta 4. ventrikul4.vent-lat vent-3.vent- akuedukt-CPA4.vent-lat vent-3.vent- akuedukt-CPAFor Luschka ve MagendiFor Luschka ve Magendi’’den dışarı çıkarden dışarı çıkar60% intrameduller tm lerdir, gnlle filumda60% intrameduller tm lerdir, gnlle filumdaSpinalde syrinxle beraber, Spinalde syrinxle beraber, miksopapillermiksopapiller formu formu filumda-iyi prognoz,conusdaki malinfilumda-iyi prognoz,conusdaki malinCT ve MRI de kistik, orta boyanma, 50% kalsifiye, CT ve MRI de kistik, orta boyanma, 50% kalsifiye, seyrek kanamaseyrek kanamaSellüler, papiller, miksopapiller, clear cellSellüler, papiller, miksopapiller, clear cellGFAP ve PTAH pozitifGFAP ve PTAH pozitifGrade 1,2,3,4Grade 1,2,3,4EpendimoblastomaEpendimoblastoma çocukta olur, PNET grubu, malin çocukta olur, PNET grubu, malin

EpendimomaEpendimoma

5-Subependimoma5-Subependimoma40-60 yaş, erkek hakimiyeti40-60 yaş, erkek hakimiyeti

4.vent tabanı ya da septum pellucidum4.vent tabanı ya da septum pellucidum

Ependimal ve astrositik komponentEpendimal ve astrositik komponent

Mikrokist, kalsifikasyon, mitoz varMikrokist, kalsifikasyon, mitoz var

Nekroz yokNekroz yok

50% semptomatik-CSF obst ile50% semptomatik-CSF obst ile

Ependimoma nın bir formu olabilir çünkü Ependimoma nın bir formu olabilir çünkü mixedmixed

SubependimomaSubependimoma

6-Choroid plexus papilloma6-Choroid plexus papilloma1% beyin tm, 10 yaş altında1% beyin tm, 10 yaş altında50% lat vent (sol atrium) çocukta, 40% 4 vent de 50% lat vent (sol atrium) çocukta, 40% 4 vent de adultte,10% 3.vent, nadiren CPA, 4% bilateraladultte,10% 3.vent, nadiren CPA, 4% bilateralİyi sınırlı, vaskuler, boyanırİyi sınırlı, vaskuler, boyanır25% kalsifiye25% kalsifiyeVimentin, kerantin, S100, GFAP pozitifVimentin, kerantin, S100, GFAP pozitifHidrosefalusHidrosefalusCerrahi iyi prognoz, nüks sıkCerrahi iyi prognoz, nüks sıkNadiren malin transformasyonNadiren malin transformasyonKoroid plexus karsinomasıKoroid plexus karsinoması 15%. 10 yaşdan 15%. 10 yaşdan önce. (2 yaş). lat vent de ve CSF ile yayılır.önce. (2 yaş). lat vent de ve CSF ile yayılır. Cerrahi ve RT. Prognoz kötüCerrahi ve RT. Prognoz kötü

Koroid plexus papillomaKoroid plexus papilloma

Koroid plexus karsinomaKoroid plexus karsinoma

2-MIXED NÖRONAL VE GLIAL TM2-MIXED NÖRONAL VE GLIAL TM

gnlle iyi prognozgnlle iyi prognoz

1-Ganglioglioma1-Ganglioglioma

Nöroplastik nöron ve glia hücreleri beraberNöroplastik nöron ve glia hücreleri beraber

70% 30 yaşdan önce70% 30 yaşdan önce

Temporal lobe, nöbetlerTemporal lobe, nöbetler

İyi sınırlı, kistik, sıkı, kalsifiye İyi sınırlı, kistik, sıkı, kalsifiye nodül,boyanabilirnodül,boyanabilir

Nörofilament, synaptofizin,GFAP pozitifNörofilament, synaptofizin,GFAP pozitif

GangliogliomaGanglioglioma

2-Gangliositoma2-Gangliositoma

Sadece neoplastik nöronlar var. Displazi Sadece neoplastik nöronlar var. Displazi olarak yorumlanabilirolarak yorumlanabilir

3-Desmoplastik infantil 3-Desmoplastik infantil gangliogliomaganglioglioma

NadirNadir

18 aydan önce,18 aydan önce,

massif, frontal, kistikmassif, frontal, kistik

duraya yapışıkduraya yapışık

boyanırboyanır

GFAP poz, EMA negGFAP poz, EMA neg.. olup m olup meninjiomeninjiomdan dan ayrılırayrılır

4-Disembryoplastik nöroepitelyal 4-Disembryoplastik nöroepitelyal tümörtümör

1-19 yaş1-19 yaş

Temporal lob, nöbetlerTemporal lob, nöbetler

Sınırlı, kistik, multilonoduler, Sınırlı, kistik, multilonoduler, superfisyal,kortikal (ganglioglioma beyaz superfisyal,kortikal (ganglioglioma beyaz cevherde ve multinoduler değildir)cevherde ve multinoduler değildir)

Normal nöron ve anormal oligo ve astroNormal nöron ve anormal oligo ve astro

Kortikal displazi varKortikal displazi var

Cerrahi yeterCerrahi yeter,, RT gerekmez RT gerekmez

5-Santral nörositoma5-Santral nörositoma

Genç erişkinGenç erişkin

Gnlle septum pellucidumdaGnlle septum pellucidumda

Lateral ve 3.vent.de For MonroLateral ve 3.vent.de For Monro’’ya yakınya yakın

Sınırlı, lobule, boyanan, gnlle kalsifiyeSınırlı, lobule, boyanan, gnlle kalsifiye

Oligo ya benzer (daha selim)Oligo ya benzer (daha selim)

Synaptofizin pozitifSynaptofizin pozitif

Santral nörositomaSantral nörositoma

3-PRİMİTİF NÖROEKTODERMAL 3-PRİMİTİF NÖROEKTODERMAL TÜMÖRLER (PNET)TÜMÖRLER (PNET)

MedulloblastomaMedulloblastoma (medulloblast bipotential yani glia ya da nöron (medulloblast bipotential yani glia ya da nöron olabilir) 50% 10 yaş öncesi ,75% 15 yaş öncesi, 28 yaşda 2. olabilir) 50% 10 yaş öncesi ,75% 15 yaş öncesi, 28 yaşda 2. peak, erkeklerde ve adultte orta hattan sapar. Çocukta 20% tm peak, erkeklerde ve adultte orta hattan sapar. Çocukta 20% tm ve posterior fossanın 1ve posterior fossanın 1//33Retinoblastoma Retinoblastoma 80% 5 yaş öncesi sempatik gang (neural krest) 80% 5 yaş öncesi sempatik gang (neural krest) kaynaklı. Cerrahi ve RTkaynaklı. Cerrahi ve RTPineoblastomaPineoblastomaEpendimoblastomaEpendimoblastomaSpongioblastoma Spongioblastoma glialglialSantral nöroblastoma Santral nöroblastoma supratent, hemisferik, sınırlı. 5 yaş supratent, hemisferik, sınırlı. 5 yaş öncesi, kanayabilir, nekrotik, kistik. Survi 5 yılda 30%. Çocukta öncesi, kanayabilir, nekrotik, kistik. Survi 5 yılda 30%. Çocukta Lösemi, beyin tm sonrasında 3. tm. 2 yaş altı 18%. Periferik tipi Lösemi, beyin tm sonrasında 3. tm. 2 yaş altı 18%. Periferik tipi adrenal glanddaadrenal glanddaMedulloepitelyoma Medulloepitelyoma en primitif PNET, çok genç çocuktaen primitif PNET, çok genç çocukta

PNET özellikleriPNET özellikleri

Sırayla vermis, serebellum hmsf, pineal, Sırayla vermis, serebellum hmsf, pineal, serebrum, spinal kord, beyin sapıserebrum, spinal kord, beyin sapıPNETler CTde hiperdens, T1de hipodens ve PNETler CTde hiperdens, T1de hipodens ve boyanırboyanırNadiren kanar, nadiren kalsifiye, 80% kistikNadiren kanar, nadiren kalsifiye, 80% kistikKapsül yok, bazen sınırlı, CSF ile sık yayılırKapsül yok, bazen sınırlı, CSF ile sık yayılırÇok hücresel, sık mitoz, az nekrozÇok hücresel, sık mitoz, az nekrozHomer Wight rosette, Flexner Wintersteiner Homer Wight rosette, Flexner Wintersteiner rosettesrosettes50% metaastaz 150% metaastaz 1//3u kemiğe 3u kemiğe Teşhis anında 20-50% metTeşhis anında 20-50% metCerrahi KT RT sonrası survi 5 yılda 50% fazlaCerrahi KT RT sonrası survi 5 yılda 50% fazla

MedulloblastomaMedulloblastoma

4-MENINGIOMALAR4-MENINGIOMALAR15% 15% primer beyin tmprimer beyin tm40-60 yaş, dişilerde40-60 yaş, dişilerde72% monosomy 2272% monosomy 22Radyasyon ve NF2Radyasyon ve NF2Gençlerde malin tipi ve hemanjioperisitoma fazlaGençlerde malin tipi ve hemanjioperisitoma fazlaECA dalları, dura, kemik invaze (ECA dalları, dura, kemik invaze (hiperostozhiperostoz))Nadir metastazNadir metastazAraknoid cap cell orijinli-araknoid (Araknoid cap cell orijinli-araknoid (psammom psammom cisimlericisimleri) granulasyonlara oturur, sagittal sinus ) granulasyonlara oturur, sagittal sinus çevresiçevresiKranial 90%, spinal 9%, ektopik 1%Kranial 90%, spinal 9%, ektopik 1%Parasagittal, konveksite, tuberkulum, olfaktor groove, Parasagittal, konveksite, tuberkulum, olfaktor groove, for magnum, optik sinir, tentorium, sol lat vent, torasikfor magnum, optik sinir, tentorium, sol lat vent, torasik

Meninjiomalar devamMeninjiomalar devamİyi sınırlı, sıkı, globoid veya plak tarzıİyi sınırlı, sıkı, globoid veya plak tarzı10% kistik, 25%kalsifiye, 90% boyanır, 75% CTde 10% kistik, 25%kalsifiye, 90% boyanır, 75% CTde hiperdens, 25% isodenshiperdens, 25% isodensPsammom cisimleri,Psammom cisimleri,Vimentin ve EMA pozitifVimentin ve EMA pozitifMeningotelyal-sinsisyalMeningotelyal-sinsisyalFibroplastikFibroplastikTransizyonel-Transizyonel-ensıkensıkPsammomatozPsammomatozAnjıomatozAnjıomatoz-hepsinin prognoz aynı-hepsinin prognoz aynı92% tipik, 6% 92% tipik, 6% atipik atipik (beyin invazyonu yok) (beyin invazyonu yok) AnaplastikAnaplastik--malinmalin grup 2%-beyin invazyonu, metastaz, grup 2%-beyin invazyonu, metastaz, papillerpapiller, nekroz, artmış mitoz, nekroz, artmış mitozFoster Kennedy sendromu-Foster Kennedy sendromu- optik atrofi aynı tarafta, optik atrofi aynı tarafta, papilödem karşı tarafta-olfaktor groove meningiomupapilödem karşı tarafta-olfaktor groove meningiomu

Sfenoid, CPA, olfaktor groove Sfenoid, CPA, olfaktor groove meningiomalarımeningiomaları

HEMANJİOPERİSİTOMAHEMANJİOPERİSİTOMAMeninjiomaların 2.5%Meninjiomaların 2.5%

Meninjiomadan farklı tmMeninjiomadan farklı tm

40-50 yaş, erkeklerde daha fazla40-50 yaş, erkeklerde daha fazla

Gnlle supratentorialGnlle supratentorial

5 yıl survi 63% rekurrens 70%, 10-30 % met5 yıl survi 63% rekurrens 70%, 10-30 % met

RT ve KTe cevapRT ve KTe cevap

Dural tabanlı, iyi sınırlı,sıkı, vaskulerDural tabanlı, iyi sınırlı,sıkı, vaskuler

Psammom cisimleri ve whorl ler yokPsammom cisimleri ve whorl ler yok

Vimentin pozVimentin poz,, fakat EMA negatif fakat EMA negatif

HemanjioperisitomaHemanjioperisitoma

5-HEMANGIOBLASTOMA5-HEMANGIOBLASTOMA

2% intrakranial tm ve 10% post fossa tm2% intrakranial tm ve 10% post fossa tm20-40 yaş, erkeklerde daha fazla20-40 yaş, erkeklerde daha fazla80% serebellum, 10% servikal, 3% beyin sapı80% serebellum, 10% servikal, 3% beyin sapı60% kistik ve mural nodul, 40% solid60% kistik ve mural nodul, 40% solidSpinalde syrinx varSpinalde syrinx varRetikulinden zengin, mitoz yok, nadir kalsif, Retikulinden zengin, mitoz yok, nadir kalsif, kanama ya da nekrozkanama ya da nekrozEritropoetinEritropoetin salgısı artar, polisitemi salgısı artar, polisitemiCerrahi ile rekurrens 25%, 80% sporadik, 20 % Cerrahi ile rekurrens 25%, 80% sporadik, 20 % VHLVHL

HemanjioblastomaHemanjioblastoma

6-KRANIOFARINGIOMA6-KRANIOFARINGIOMA

2-5% primer tmler2-5% primer tmlerSex ayrımı yok, 0-20 yaş sonraSex ayrımı yok, 0-20 yaş sonra,, 50 yaşda peak 50 yaşda peak70% supra ya da intrasellar, nadiren CPA, 70% supra ya da intrasellar, nadiren CPA, pineal, nasofaringealpineal, nasofaringealRatke kleft squamoz hücrelerden çıkar, selim Ratke kleft squamoz hücrelerden çıkar, selim ama invaze ederama invaze eder90% kalsifiye,boyanır, düzensiz sınırlı90% kalsifiye,boyanır, düzensiz sınırlıadamantinomatozadamantinomatoz-çocukta, -çocukta, papillerpapiller varyant adultta (3.ventr,solid, kalsifie varyant adultta (3.ventr,solid, kalsifie değil, daha iyi prognozlu)değil, daha iyi prognozlu)

KraniofarinjiomaKraniofarinjioma

7-PİNEAL 7-PİNEAL TÜMÖRLERTÜMÖRLERPinealosit ve astrositler-melatonin senteziPinealosit ve astrositler-melatonin sentezi-- sirkadien ritmsirkadien ritm1-6% beyin tmleri1-6% beyin tmleriPineal hücrelerden pineositom, pineoblastom, Pineal hücrelerden pineositom, pineoblastom, interstisyel hücrelerden seyrek , gnlle interstisyel hücrelerden seyrek , gnlle astrositlerden, germ hücrelerden ( ensık)astrositlerden, germ hücrelerden ( ensık)Trilateral retinoblastom-Trilateral retinoblastom- bilateral retinoblastom bilateral retinoblastom ve pineoblastom beraberve pineoblastom beraberTektuma basarsa Tektuma basarsa Parinaud sendromu-Parinaud sendromu- yukarı yukarı bakış kısıtlı, pupil dilate, nistagmus retractorius, bakış kısıtlı, pupil dilate, nistagmus retractorius, yakına akomodasyon var ama ışığa yok, göz yakına akomodasyon var ama ışığa yok, göz kapağı retraktekapağı retrakte

Pineal tümörler devamPineal tümörler devam

PineositomPineositom 30 yaş, sex ayrımı yok, sınırlı, 30 yaş, sex ayrımı yok, sınırlı, Homer Wight rozetleriHomer Wight rozetleri, nöron ya da , nöron ya da astrosit differensiasyonu iyi ise prognoz iyi astrosit differensiasyonu iyi ise prognoz iyi nadiren metastaz ve CSF yayılımınadiren metastaz ve CSF yayılımı

Pineoblastom Pineoblastom PNET grubundan, 20 yaş PNET grubundan, 20 yaş altında, CSF ile yayılır, metastaz kemik, altında, CSF ile yayılır, metastaz kemik, akciğer ve lenf nodu, 2 yıldan az yaşarakciğer ve lenf nodu, 2 yıldan az yaşar

PineositomPineositom

PineoblastomPineoblastom

Pineal kistPineal kist

8-GERM HÜCRELİ TM LER8-GERM HÜCRELİ TM LER10-20 yaş, pubertede erkekte10-20 yaş, pubertede erkektePineal, suprasellar (dişilerde)Pineal, suprasellar (dişilerde), , 3.ventr, post fossa , 3.ventr, post fossa , orta hat mediasten ve retroperitonorta hat mediasten ve retroperitonGerminomaGerminoma ensık 40%10-30 yaş, erkekde fazla, ensık 40%10-30 yaş, erkekde fazla, nekroz, kanama yok, iyi boyanır, BHCG artar, nekroz, kanama yok, iyi boyanır, BHCG artar, radyasyonradyasyonEmbryonel karsinoma Embryonel karsinoma nadir, nekroz ve kanama var nadir, nekroz ve kanama var AFP az BHCG artarAFP az BHCG artarYolk sac tm-endodermal sinus tm Yolk sac tm-endodermal sinus tm ender, genç ender, genç çocukta, AFP artarçocukta, AFP artarKoryokarsinoma Koryokarsinoma primer, metastatik, kanama fazla, primer, metastatik, kanama fazla, BHCG, Prognoz kötüBHCG, Prognoz kötüTeratomTeratom 15% germ h tm Genç erkeklerde, 3 kat 15% germ h tm Genç erkeklerde, 3 kat deri ekleri var. CEA artarderi ekleri var. CEA artar

Pineal teratomaPineal teratoma

9-PİTÜİTER TMLER9-PİTÜİTER TMLER

15% intrakranial tmler15% intrakranial tmler20-50 yaş, 20-50 yaş, PR ve ACTH tmler kadınlarda, GH erkeklerde PR ve ACTH tmler kadınlarda, GH erkeklerde fazla, 25% nonsekretuarfazla, 25% nonsekretuarMikroadenomaMikroadenoma 1cm küçük, 1cm küçük, makromakrolardan fazla lardan fazla MEN type 1 ile beraberMEN type 1 ile beraber1% az malin1% az malinAsidofillerAsidofiller ( 40% PR, GH, FSH ( 40% PR, GH, FSH//LH) LH) basofilbasofil (10%) (10%) ACTH, TSH, ACTH, TSH, nulnulll cell cell (50%) (50%)CT ve MRI de azalmış tm boyanmasıCT ve MRI de azalmış tm boyanması--glanda glanda kıyaslakıyasla40% lokal invazyon40% lokal invazyon,, Rekurrens 16% 8 yılda Rekurrens 16% 8 yılda

Pitüiter tmler devamPitüiter tmler devam

PRPR ensık 30%. ensık 30%. Amenore-galaktore-impotensAmenore-galaktore-impotensErkeklerde tm daha büyük, hastalar yaşlıErkeklerde tm daha büyük, hastalar yaşlıPR 150 PR 150 ng/ml ng/ml fazla, fazla, stalk effectstalk effectBromokriptine ( dopamin agonisti) cevapBromokriptine ( dopamin agonisti) cevapGHGH--33. sık 13%. Akromegali ve gigantism. sık 13%. Akromegali ve gigantism40% PR ve TSH artmış40% PR ve TSH artmışCerrahi yada oktreotid-somatostatin Cerrahi yada oktreotid-somatostatin analoğuanaloğu

Pitüiter tmler devamPitüiter tmler devamACTH-tmACTH-tm 10% kadınlarda fazla, Cushing 10% kadınlarda fazla, Cushing hastalığıhastalığı

Nelson sendromu-Nelson sendromu- adrenalektomiden sonra adrenalektomiden sonra hipofiz büyümesi-tedavi cerrahihipofiz büyümesi-tedavi cerrahi

FSHFSH//LHLH 9%, sex ayrımı yok, yaşlıda, 9%, sex ayrımı yok, yaşlıda, kompresyon semptomlarıkompresyon semptomları

TSH TSH 1%1%

Null cell (onkositoma)Null cell (onkositoma) 26%, PR sonra 2.sıklıkta 26%, PR sonra 2.sıklıkta

Pituiter apopleksiPituiter apopleksi, adenomun hemorajik nekrozu, , adenomun hemorajik nekrozu, nullnull cell makroadenomada gnlle olur,cerrahi ve cell makroadenomada gnlle olur,cerrahi ve steroid replasmanısteroid replasmanı

Pituiter mikro ve makroadenomaPituiter mikro ve makroadenoma

Hipofiz tm lerine devamHipofiz tm lerine devamLimfositik hipofizit-Limfositik hipofizit- otoimmun mekanizma ile otoimmun mekanizma ile peripartumda hipofiz yetm, cerrahi peripartumda hipofiz yetm, cerrahi dekompresyon ve hormon replasmanıdekompresyon ve hormon replasmanıGiant cell pituiter granulomaGiant cell pituiter granuloma, adultte, hamilelikle , adultte, hamilelikle alakalı değil, sex ayrımı yokalakalı değil, sex ayrımı yokEmty sella senromuEmty sella senromu, diafragma sellanın yetersiz , diafragma sellanın yetersiz gelişimi sonucu gelişimi sonucu primer primer olur.araknoid aşağı inip olur.araknoid aşağı inip glanda basar. glanda basar. SekonderSekonder tipi radyasyon, cerrahi, tipi radyasyon, cerrahi, stroke, intrapartum olabilir. Anterior hipofizin stroke, intrapartum olabilir. Anterior hipofizin iskemik nekrozu da vardır (iskemik nekrozu da vardır (Sheehan sendromuSheehan sendromu))Ratke kRatke kleleft kistift kisti -kadınlarda gnlle 30-40 yaş -kadınlarda gnlle 30-40 yaş

Kraniofaringeal duct artığı, 70 % hem supra hem Kraniofaringeal duct artığı, 70 % hem supra hem intrasellardır. Gnlle 1cm büyük. görme boz ve intrasellardır. Gnlle 1cm büyük. görme boz ve PR atışı, 50% çevresel boyanma. Kalsifikasyon PR atışı, 50% çevresel boyanma. Kalsifikasyon yokyok

10-EPİDERMOİD TM10-EPİDERMOİD TM

1% pr1% priimer beymer beyin tmin tm30-50 yaş, sex ayrımı yok30-50 yaş, sex ayrımı yokCPA, suprasellar, intraventrikuler, talamik, 10% CPA, suprasellar, intraventrikuler, talamik, 10% intradiploikintradiploikCPA-Akustik nörinom, meningiom, epidermoid CPA-Akustik nörinom, meningiom, epidermoid tmtmİnci görünüm, linear büyümeİnci görünüm, linear büyümeAraknoid kist difuzyon MR ile ayrılır, epidermoid Araknoid kist difuzyon MR ile ayrılır, epidermoid parenkim gibi görünürparenkim gibi görünürLomberde LP ile ektoderm Lomberde LP ile ektoderm h.h. lerin içeri ekilmesi lerin içeri ekilmesi ile olurile olurMollaret menenjitiMollaret menenjiti, aseptik menenjit, aseptik menenjit

Epidermoid tmEpidermoid tm

11-DERMOİD TM11-DERMOİD TM0.1% primer tm0.1% primer tm

Sex ayrımı yokSex ayrımı yok

SpinSpinalde alde 10 yaş, kafada 20 yaş10 yaş, kafada 20 yaş

Orta hattaOrta hatta parasellar, 4 vent veya interhemisferik parasellar, 4 vent veya interhemisferik

Sık kalsifikasyonSık kalsifikasyon

Yağlı sıvı ve kolesterol ile doluYağlı sıvı ve kolesterol ile dolu

Yağ, saç, dişYağ, saç, diş,, ter bezi içerir ter bezi içerir

Konjenital veya LP ile akiz olabilirKonjenital veya LP ile akiz olabilir

Dermoid ve epidermoid nadiren malinleşir, cilte Dermoid ve epidermoid nadiren malinleşir, cilte fistulfistul-- bakteryal menenjit yapabilir bakteryal menenjit yapabilir

Dermoid tmDermoid tm

12-LİPOMA12-LİPOMA

0.2% intrakranial tm0.2% intrakranial tm

Herhangi yaş ve cinsiyetteHerhangi yaş ve cinsiyette

90% orta hat, corpus callosum üstü, 90% orta hat, corpus callosum üstü, quadrigeminal plate, 3.vent, CPA, quadrigeminal plate, 3.vent, CPA, SylviandaSylvianda

Periferik kalsifikasyon olabilir, Periferik kalsifikasyon olabilir,

kemik, kartilaj , kas olabilirkemik, kartilaj , kas olabilir

50% beyin malf eşlik50% beyin malf eşlik

13-KORDOMA13-KORDOMA20-60 yaş, erkeklerde fazla20-60 yaş, erkeklerde fazla40% kl40% kliivus, 60% sakrum, notokord artığıvus, 60% sakrum, notokord artığıBenign ama agresifBenign ama agresifKemik yıkar, lokalizayon olarak malinKemik yıkar, lokalizayon olarak malinAğrılıAğrılıMetastaz 25-40%Metastaz 25-40%Sarkomaya dönebilirSarkomaya dönebilirFizaliferosFizaliferos-sabun köpüğü hücreler-sabun köpüğü hücrelerSitokeratin ve EMA poz (epitelyal), S100 (mezensim, nöral Sitokeratin ve EMA poz (epitelyal), S100 (mezensim, nöral krest)krest)Kondroid kordomaKondroid kordoma -kartilaj içereni daha iyi prognoz -kartilaj içereni daha iyi prognoz sitokeratin ve EMA negatif ama S100 pozitifsitokeratin ve EMA negatif ama S100 pozitifRezeksiyon ve RT ile-5-7 yıl surviRezeksiyon ve RT ile-5-7 yıl survi

KordomaKordoma

14-GLOMUS JUGULARE TM 14-GLOMUS JUGULARE TM (PARAGANGLİOMA)(PARAGANGLİOMA)

Orta yaş ve kadında fazlaOrta yaş ve kadında fazla

Jugular bulb dome adventisyasında Jugular bulb dome adventisyasında paragang hücrelerden çıkar, katekolamin paragang hücrelerden çıkar, katekolamin salarsalar

Mastoidektomi ve reseksiyon sonra RTMastoidektomi ve reseksiyon sonra RT

Çok vaskuler, preop embol yapılabilirÇok vaskuler, preop embol yapılabilir

15-KAROTİD CİSİM TM 15-KAROTİD CİSİM TM ( KEMODEKTOMA) ( KEMODEKTOMA)

Karotid bifurkasyondaKarotid bifurkasyonda

Ağrısız kitle Ağrısız kitle

CN 9 ve 10 sarılmış olabilirCN 9 ve 10 sarılmış olabilir

Sekretuar granuller katekolamin salarSekretuar granuller katekolamin salar

5% bilateral, 5% malin5% bilateral, 5% malin

Ailesel olabilirAilesel olabilir

Cerrahi ve RTCerrahi ve RT

16-ESTESİONÖROBLASTOMA16-ESTESİONÖROBLASTOMA

Yüksek nasal kavite Yüksek nasal kavite

Nörosekretuar reseptor hücreler veya Nörosekretuar reseptor hücreler veya basal hücrelerdenbasal hücrelerden

MSSe metMSSe met

50 yaş sonrası görülür50 yaş sonrası görülür

17-METASTAZLAR17-METASTAZLARKafatasınaKafatasına, mem, akciğer, prostat, mm, mem, akciğer, prostat, mmEpiduraleEpidurale mem, akciğer, prostat, mem, akciğer, prostat, lenfoma,melanoma, renal cell, mm, sarkomalenfoma,melanoma, renal cell, mm, sarkomaDurale Durale 10%, meme, akciğer, lösemi, lenfoma, 10%, meme, akciğer, lösemi, lenfoma, melanoma, Gımelanoma, GıLeptomeningeal metLeptomeningeal met, 10% met meme, , 10% met meme, akciğer,melanom, mide, kranial nöropati ve CSF akciğer,melanom, mide, kranial nöropati ve CSF tıkanıklığı yapartıkanıklığı yaparParenkimal metParenkimal met -30% beyin tm -30% beyin tm

Akciğer, meme, böbrek, melanom, GIS. 75% multıpl Akciğer, meme, böbrek, melanom, GIS. 75% multıpl –gri ve beyaz cevher kavşağında, koriokarsinoma, –gri ve beyaz cevher kavşağında, koriokarsinoma, melanoma ve renal cell Ca da kanama olurmelanoma ve renal cell Ca da kanama olur

18-KAN HÜCRE ORİJİNLİ TMLER18-KAN HÜCRE ORİJİNLİ TMLER

Non Hodgkin lenfomaNon Hodgkin lenfoma, gnlle B hücreli, , gnlle B hücreli, radyosensitifradyosensitifPrimer CNS lenfomaPrimer CNS lenfoma, parenkimal , parenkimal subependimal ve subpial, erkekde ya 60 subependimal ve subpial, erkekde ya 60 yaş ya da genç erkekde immunosup varsa yaş ya da genç erkekde immunosup varsa EB virusla alakalı olabilir. Tedavisiz yaşam EB virusla alakalı olabilir. Tedavisiz yaşam 1 yıldan az . Steroid ver1 yıldan az . Steroid verSekonder (metastatik) lenfoma,Sekonder (metastatik) lenfoma, gnlle gnlle meningeal veya spinal epidural olur RT vermeningeal veya spinal epidural olur RT verHodgkin lenfomaHodgkin lenfoma

19-PLASMA HÜCRELİ 19-PLASMA HÜCRELİ HASTALIKLARHASTALIKLAR

PlasmasitomaPlasmasitoma

Waldenstrom makroglobulinemiWaldenstrom makroglobulinemi

Ağır zincir hastAğır zincir hast

Primer amiloidozPrimer amiloidoz

20-HİSTİOSİTOZİS X20-HİSTİOSİTOZİS X

Letterer SiweLetterer Siwe

Eozinofilik granulomEozinofilik granulom

Multifokal histiositozisMultifokal histiositozis

21-LÖSEMİ21-LÖSEMİ

Diffuz ya da lokalDiffuz ya da lokal

Solid yeşil kitle Solid yeşil kitle kloromakloroma

Sıklıkla kanarSıklıkla kanar

ALL gnlle leptomeninksleri tutarALL gnlle leptomeninksleri tutar

22-NONTUMOR KİSTLER22-NONTUMOR KİSTLER

Kolloid kistKolloid kist

Araknoid kistAraknoid kist

Nöroepitelyal kistNöroepitelyal kist

Enterojen (nöroenterik) kistEnterojen (nöroenterik) kist

Kavum septum pellusidum kistiKavum septum pellusidum kisti

Kavum vergeKavum verge

Kavum velum interpositumKavum velum interpositum

23-PERİFERİK SİNİR KILIFI TM23-PERİFERİK SİNİR KILIFI TMTravmatik nöromaTravmatik nöromaSchwannomaSchwannoma 7% intrakranial tm, gnlle NF2 7% intrakranial tm, gnlle NF2Benin, sex ayrımı yok, 40-50 yaş, NF2 de 20 yaşBenin, sex ayrımı yok, 40-50 yaş, NF2 de 20 yaş Hemen hiç malinleşmez,Hemen hiç malinleşmez,Superior vest sinir, CNVSuperior vest sinir, CNV50% orta fossa, dumbbel 25%, post fossa 25%50% orta fossa, dumbbel 25%, post fossa 25%Antoni A ve Antoni B adalarıAntoni A ve Antoni B adalarıVerokay cisimleriVerokay cisimleriKistik ve hemorajik olurlarKistik ve hemorajik olurlarS100 pozitifS100 pozitifNörofibroma Nörofibroma herh yaşda ve sexde. Post gang,kapsullu değil, nadiren kist herh yaşda ve sexde. Post gang,kapsullu değil, nadiren kist yağ ve kanama içerir, 13% malin, NF varsa büyük sinirler tututluryağ ve kanama içerir, 13% malin, NF varsa büyük sinirler tututlurKutanöz nörofibromaKutanöz nörofibromaIntranöral nIntranöral noorofibromrofibromPerinöromPerinöromMPNSTMPNST prox sinirlerde, CNV, ağrılı, mitoz ve nekroz var. Sprox sinirlerde, CNV, ağrılı, mitoz ve nekroz var. Schchwannomadan wannomadan hemen hiç gelişmez. 10% önceden RT vardır. 75% nüks ve ölüm. 13% hemen hiç gelişmez. 10% önceden RT vardır. 75% nüks ve ölüm. 13% nörofibrom NF1 de malinleşir. 50% NF1 varnörofibrom NF1 de malinleşir. 50% NF1 var