doktorarbeit 2014 k. (2).pdf

Die chirurgische Therapie des Vestibularisschwannoms

Aus der Klinik und Polyklinik für

Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der

Medizinischen Fakultät der

Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg

zur

zur Erlangung des Doktorgrades Dr. med.

vorgelegt von

Anna Ogadzanov

aus Alma-Ata

Als Dissertation genehmigt von der

Medizinischen Fakultät der Friedrich-Alexander-Universität

Erlangen-Nürnberg

Vorsitzender des Promotionsorgans: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Jürgen Schüttler

Gutachter: Prof. Dr. Johannes Zenk

Gutachter: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Heinrich Iro

Tag der mündlichen Prüfung : 27. Februar 2015

Meinen Eltern

Inhaltsverzeichnis

ABSTRACT ................................................................................................................................. 1

Objective: ..................................................................................................................................... 1

Methods: ...................................................................................................................................... 1

Results: ........................................................................................................................................ 1

Conclusion:.................................................................................................................................. 2

ZUSAMMENFASSUNG ............................................................................................................ 3

Hintergrund und Ziele ................................................................................................................. 3

Material und Methode ................................................................................................................. 3

Ergebnisse ................................................................................................................................... 3

Schlussfolgerung ........................................................................................................................ 4

1 EINLEITUNG .................................................................................................................... 5

1.1 Historischer Ausblick ........................................................................................................ 5

1.2 Definition und Epidemiologie ............................................................................................ 5

1.3 Anatomie ............................................................................................................................. 6

1.3.1 Kleinhirnbrückenwinkel ................................................................................................ 6

1.3.2 Innerer Gehörgang ...................................................................................................... 7

1.4 Symptomatik ....................................................................................................................... 7

1.4.1 Hörstörung ................................................................................................................... 7

1.4.2 Störungen des N. Vestibularis ..................................................................................... 8

1.4.3 Läsion des N. Facialis und des N. Trigeminus ............................................................ 8

1.4.4 Hirnstammkompression ............................................................................................... 9

1.5 Diagnostik ........................................................................................................................... 9

1.5.1 Ton- und Sprachaudiogramm ...................................................................................... 9

1.5.2 Vestibuläre Diagnostik ................................................................................................. 9

1.5.3 Fazialisdiagnostik ........................................................................................................ 9

1.5.4 Bildgebung ................................................................................................................. 10

1.6 Differenzialdiagnosen ...................................................................................................... 10

1.7 Therapie ............................................................................................................................. 11

1.8 Fragestellung und Zielsetzung ....................................................................................... 15

2 MATERIAL UND METHODEN ................................................................................... 16

2.1 Patientenkollektiv ............................................................................................................. 16

2.2 Datenerfassung und Statistik .......................................................................................... 16

2.3 Spezielle klinische Diagnostik ........................................................................................ 17

2.3.1 Audiologische Untersuchung ..................................................................................... 17

2.3.2 Fazialisfunktion .......................................................................................................... 19

2.3.3 Vestibularisdiagnostik ................................................................................................ 19

2.3.4 Tumorgröße ............................................................................................................... 25

2.4 Komplikationen ................................................................................................................. 26

2.5 Subjektive Befunde .......................................................................................................... 26

3 ERGEBNISSE .................................................................................................................. 27

3.1 Zugangswege .................................................................................................................... 27

3.2 Alters und Geschlechtsverteilung .................................................................................. 27

3.3 Allgemeine Daten in Abhängigkeit der Zugangswege ................................................. 29

3.3.1 Zugangsweg und Tumorgrößenverteilung ................................................................. 29

3.3.2 Zugangsweg und Resektionsstatus ........................................................................... 29

3.4 Postoperatives Hörvermögen ......................................................................................... 30

3.4.1 Prä-und postoperative Verteilung der Hörklassen in Abhängigkeit der operativen

Zugangswege ......................................................................................................................... 30

3.4.2 Prä-und postoperative Verteilung der Ertaubungsrate in Abhängigkeit der

Zugangswege ......................................................................................................................... 32

3.5 Analyse der Fazialisfunktion mithilfe der House-Brackmann Klassifikation ............. 33

3.6 Vestibuläre Störung ......................................................................................................... 38

3.7 Tinnitus .............................................................................................................................. 39

3.8 Komplikationen ................................................................................................................. 40

4 DISKUSSION ................................................................................................................... 42

4.1 Resektionsstatus .............................................................................................................. 43

4.2 Postoperativer Hörerhalt ................................................................................................. 44

4.3 Postoperative Funktion des N. Fazialis.......................................................................... 46

4.4 Vestibuläre Störung ......................................................................................................... 49

4.5 Tinnitus .............................................................................................................................. 50

4.6 Komplikationen ................................................................................................................. 51

4.7 Schlussfolgerung und Ausblick ..................................................................................... 52

5 LITERATURVERZEICHNIS ........................................................................................ 54

6 ABKÜRZUNGSVERZEICHNIS .................................................................................... 61

7 TABELLENVERZEICHNIS .......................................................................................... 62

8 ABBILDUNGSVERZEICHNIS ..................................................................................... 63

9 DANKSAGUNG ............................................................................................................... 64

10 LEBENSLAUF ................................................................................................................. 65

11 ERKLÄRUNG DER EIGENSTÄNDIGEN ARBEIT ................................................... 67

1

Abstract

Vestibular schwannoma is one of the more common benign intracranial tumors. One

possible therapy is microsurgery. Vestibular schwannoma can typically be resected

through one of three main approaches: the translabyrinthine, the middle fossa and the

retrosigmoidal approaches, each of them with their particular pros and cons. This

study`s aim is to evaluate the outcomes of facial nerve functions, deficits in balance and

hearing loss after microsurgical resection, based on the approach. Of capital importance

was the preoperative situation and the reasons for the treatment modality choice.

This study involves a retrospective review of 154 cases of vestibular schwannoma

resection at the Department of Otorhinolaryngology (ORL) Head and Neck Surgery

during the period from 2000 to 2012. Thereof 45 patients were treated by

translabyrinthine approach, 54 by middle fossa and 33 by retrosigmoid approach. The

hearing level was assessed according to AAO/HNS classification. Defects in balance

were qualified by posturography, caloric-reflex-test and measurement of mobility and

coordination. The facial nerve function was classified according to the House-

brackmann-classification (grade Ⅰ- Ⅵ).

A hearing loss was determined in 52.7% after resection by middle fossa approach and in

75.0% after retrosigmoid excision. Facial paresis occurred in 54.7% directly

postoperative. Thereof 18.3% showed a mild dysfunction (grade Ⅱ), 13.1% a moderate

dysfunction (grade Ⅲ), 4.4% a moderately sever dysfunction (grade Ⅳ), 7.3% a

severe dysfunction (grade Ⅴ) and 11.7% a total paralysis (grade Ⅵ). In most of these

cases we ascertained a recover of facial function in the follow up. Complete

regeneration was accomplished by 33.3% of these patients. On the date of the last

aftercare 18.6% of the patients presented a mild dysfunction (grade Ⅱ), 10.7% a

moderate dysfunction (grade Ⅲ), 1.3% a sever dysfunction and 2.7% presented a total

paralysis. The time between the date of operation and the first registered improvement

in facial nerve function took on average 21.4 month in the follow up.

Objective:

Methods:

Results:

http://dict.leo.org/#/search=preoperative&searchLoc=1&resultOrder=basic&multiwordShowSingle=on

2

One case of intracranial hemorrhage (0.7%) and two cases of meningitis (1.3%) were

declared. During the postoperative assessment in total all complications like

cerebrospinal fluid leak, hemorrhage, cranial nerve dysfunction and infection made

18.4% of all cases, whereof 44.4% occurred after the middle fossa approach, 29.6%

after retrosigmoid and 25.3% after the translabyrinthine resection.

A comparison of the different approaches is not meaningful when the preoperative

condition of the Patient is not implicated. Deafness was nodded in 66.0% of the cases

before a translabyrinthine operation whereas the group of middle fossa approach

showed the least tumor size and the most patients with a good hearing function. Hearing

preservation was achieved in 45.5% after middle fossa resection. On average the largest

tumors were resected by retrosigmoid approach. Postoperative facial nerve dysfunction

was noticed in 80.0% directly after this operation.

Our analysis points out that the middle fossa approach is preferable for facial nerve

function preservation for patients with smaller tumors. Current microsurgical treatment

of vestibularis schwannomas usually brings satisfactory results for the patients.

Nevertheless hearing loss and facial nerve dysfunction may occur. This information

should be clearly given to the patient.

Worthy of discussion are the reasons for the different facial nerve functions after the

three approaches, like tumor size, localization or adhesion with the surrounding tissue.

Furthermore comorbidity, preoperative facial nerve function and the individual

interpretation of the house-brackmann-classification need to be considered.

Conclusion:

3

Zusammenfassung

Das Akustikusneurinom (AN) ist der häufigste Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel

(KHBW) [28]. Eine mögliche Therapieoption ist die Chirurgie, welche durch drei

unterschiedliche Zugangswege, mit ihren jeweiligen Vor-und Nachteilen, durchgeführt

wird. Wir untersuchten die Folgen der Operation, in Abhängigkeit vom Zugangsweg,

auf die Fazialisfunktion, die vestibuläre Symptomatik sowie den Hörerhalt. Von

Bedeutung war dabei die Frage nach der präoperativen Situation sowie den Gründen,

welche zur Entscheidung für den jeweiligen Zugangsweg führten.

Bei der vorliegenden Arbeit handelt es sich um eine retrospektive Studie, welche sich

mit dem prä- und postoperativen Verlauf von 154 operierten Patienten befasst, die in

den Jahren 2000 bis 2012 an der Hals-Nasen-Ohren-Klinik Kopf- und Halschirurgie

(HNO-Klinik) der Friedrich-Alexander Universität Erlangen-Nürnberg mittels einer der

drei Operationstechniken behandelt wurden. Davon wurden 45 Patienten

translabyrinthär, 54 transtemporal und 33 Betroffene suboccipital operiert. Zur

Einteilung der Hörfunktion verwendeten wir die American Academy of

Otolaryngology-Klassifikation (AAO-Klassifikation), die Vestibuläre Symptomatik

erfassten wir mithilfe von Posturografie, Kalorik sowie Tests der Spinalmotorik und der

Koordination. Die Fazialisfunktion stuften wir nach der House-Brackmann

Klassifikation in Grad Ⅰ-Ⅵ ein.

Die Ertaubungsrate bei der transtemporalen Vorgehensweise lag bei 52,7% (n=29) und

für die suboccipitale Operation bei 75,0% (n=15).

Eine unmittelbar postoperative Fazialisparese lag bei 54,7% (n=75) der Fälle vor.

Davon entwickelten 18,3% (n=25) eine leichte Parese/House II, 13,1% (n=18) eine

mäßige Parese/House III, 4,4% (n=6) eine mäßig starke Parese/House IV, 7,3% (n=10)

eine starke Parese/House V und 11,7% (n=16) eine Paralyse/House Ⅵ. Bei den

meisten Patienten konnte im Verlauf, jedoch eine Verbesserung des House-Status

beobachtet werden. Eine komplette Regeneration erreichten 33,3% (n=25/75) der Fälle,

Hintergrund und Ziele

Material und Methode

Ergebnisse

4

wobei die direkt postoperativen House Werte von HouseⅡbis House Ⅵ reichen. Zum

Zeitpunkt der letzten Nachsorge ergab sich eine Rate von 18,6% (n=14/75) mit einer

leichten Parese/House II, 10,7% (n=8/75) mit einer mäßigen, 1,3% (n=1) mit einer

starken Parese sowie 2,7% (n=2) mit einer Paralyse. Die Dauer bis zur ersten

registrierten Verbesserung (um mindestens ein House-Grad) des House-Status im

Vergleich zur postoperativen Situation betrug durchschnittlich 21,4 Monate im Verlauf

der Nachsorge.

Von den 154 operierten Patienten kam es zu einer intrakraniellen Blutung (0,7%). Bei

zwei Patienten konnte eine Meningitis dokumentiert werden (1,3%).

Die gesamte Verteilung der Komplikationen wie Liquorfistel, Blutungen,

Nervenläsionen oder Infektionen ergab, dass 18,4% (n=27/147) der operierten Fälle

eine postoperative Komplikation entwickelten, davon fielen 44,4% (n=12) auf die

transtemporalen, 29,6% (n=8) auf suboccipital resezierten und 25,3% (n=7) auf die

translabyrinthären Operationen.

Eine direkte Gegenüberstellung der drei Operationstechniken ist nicht möglich ohne auf

den präoperativen Zustand einzugehen. Translabyrinthär Operierte zeigten bereits

präoperativ eine Ertaubungsrate von 66,0% wohingegen das Kollektiv der

transtemporalen Operation den geringsten Tumordurchmesser und die höchste Rate an

Fällen mit gut erhaltener Hörfunktion aufwies. Postoperativ zeigte sich für die

transtemporale Operationstechnik ein Hörerhalt von 45,0%. Die durchschnittlich

größten Tumore wurden suboccipital exzidiert. Direkt postoperativ zeigten 80,0%

dieser, suboccipital operierter Patienten eine Beeinträchtigung des Gesichtsnervens.

Bezüglich der Fazialisfunktion deuten unsere Ergebnisse darauf hin, dass der

translabyrinthäre Zugangsweg für kleine und mittelgroße Tumore eine geeignete

Möglichkeit zu sein scheint, Fazialis schonend zu operieren.

Die fortschrittlichen Operationstechniken minimieren die Komplikationsraten zwar auf

ein Minimum, dennoch kommt es im postoperativen Verlauf zu Einschränkungen der

Hör- sowie der Fazialisfunktion. Diese Information muss an den Patienten weiter

gegeben werden.

Schlussfolgerung

5

Diskussionswürdig sind die Gründe für die Diskrepanz der postoperativen

Fazialisparesen, wie der Tumordurchmesser, Lokalisation oder Verwachsungen mit dem

umliegenden Gewebe. Zudem muss auf Komorbidität, präoperativen Fazialis-Status und

den relativ großen Spielraum in der Interpretation der House-Brackmann Klassifikation

eingegangen werden.

1 Einleitung

Der erste Fall eines Vestibularisschwannoms wurde im Jahr 1777 von Eduard Sandifort,

Professor der Pathologie an der Universität Linden beschrieben [69].

Es ist allerdings davon auszugehen, dass bereits Funde aus dem Jahr 2500 v. Chr. erste

Belege für diese Art von Tumor darstellen. Die in Franzhausen, Österreich, gefunden

Schädel zweier Menschen wiesen im Bereich des Meatus acusticus internus

Veränderungen auf, welche auf die langsame Aufdehnung des inneren Gehörganges

durch einen Tumor schließen lassen [69].

Doch erst im Jahr 1892, über 100 Jahre nach der ersten Beschreibung eines

Akustikusneurinoms, fand die erste erfolgreiche Tumorresektion statt. Dieser Fakt ist

weitestgehend anerkannt, doch möglicherweise ein Irrtum. Richard Ramsden fand

einige Hinweise, welche darauf hindeuten, dass es sich bei dem Tumor dieser Operation

tatsächlich um ein Meningeom handelte [69]. Also ist die Zeitspanne zwischen der

ersten Dokumentation und der chirurgischen Exzision möglicherweise noch länger.

Ende des 19. Jahrhunderts betrug die Mortalitätsrate 50%. Diese konnte insbesondere

mit der Entwicklung der Mikrochirurgie, Anästhesie sowie dem Einsatz von Antibiose

auf unter 1% gesenkt werden [2].

Heute wird dieser gutartige, neuroektodermale Tumor als Vestibularisschwannom

bezeichnet, da er sich aus den Schwann`schen Zellen der pars vestibularis des achten

Hirnnerven (Nervus vestibulocochlearis) entwickelt [73, 94]. Der Begriff

„Akustikusneurinom“ ist somit strenggenommen nicht korrekt, hat sich aber durch den

fälschlichen Sprachgebrauch in der Medizin eingebürgert.

Das Schwannom tritt meist einseitig auf und entwickelt sich aus der pars inferior des

Nervus (N.) Vestibularis. Allerdings ist auch die Entwicklung aus der pars superior in

selteneren Fällen möglich [36]. Das Wachstum ist langsam und verdrängend. Es beginnt

1.1 Historischer Ausblick

1.2 Definition und Epidemiologie

6

im inneren Gehörgang und weitet diesen allmählich auf. Bei beidseitigem Auftreten,

liegt meist eine Neurofibromatose Typ Ⅱ (NF Ⅱ) zugrunde [73]. Diese Tumore

müssen sowohl histologisch als auch klinisch vom Vestibularisschwannomen, die nicht

mit der NFⅡassoziiert sind abgegrenzt werden. Sie weisen eine sehr variable

Wachstumstendenz auf und sind mit anderen Tumoren vergesellschaftet, u.a. Gliome

und Meningeome [94]. Das AN repräsentiert ca. 6,0% – 7,0% aller intrakraniellen

Tumoren, doch es ist mit 90,0% mit Abstand die häufigste Läsion im

Kleinhirnbrückenwinkel. Die jährliche Inzidenzrate wird mit 1/100000 angegeben. Es

kann grundsätzlich in jedem Lebensabschnitt auftreten, das Hauptmanifestationsalter

liegt jedoch zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr [28, 24]. Zur Geschlechterverteilung

finden sich in der Literatur widersprüchliche Angaben. So sprechen Brown und Carrie

von überwiegend weiblichen Patienten und gehen bei der Vestibularisschwannom-

Entstehung von einem hormonabhängigen Prozess aus [15]. Bei anderen Autoren, wie

Stangerup oder Matthies, finden sich keine Unterschiede in Bezug auf die

Geschlechterverteilung [86, 55, 24].

1.3.1 Kleinhirnbrückenwinkel

Der Kleinhirnbrückenwinkel, die V-förmige Region im Bereich der hinteren

Schädelgrube wird kranial von der Brücke und den Brückenarmen, kaudal vom

Kleinhirn und seitlich von der Medulla oblongata begrenzt. Der so entstandene mit

Liquor gefüllte Raum wird als cisterna pontocerebellaris bezeichnet. Hierdurch

verlaufen die intrakraniellen Abschnitte der Hirnnerven Ⅶ-Ⅻ, primär die Vagusgruppe

(Nervi (Nn.) Ⅸ, Ⅹ, Ⅺ). Der N. Fazialis tritt am lateralen Ende aus dem Hirnstamm

aus, zieht dann über den porus acusticus internus in den meatus acusticus internus des

Felsenbeins, an dessen fundus er in den canalis nervi facialis eintritt. Der Nervus

Vestibulocochlearis verläuft unmittelbar kaudolateral des N. Fazialis. Kommt es in

diesem, also intrakraniellem Bereich zur Tumorbildung aus dem N. Vestibularis, so

spricht man von medialen Tumoren. Diese können über einen sehr langen Zeitraum

asymptomatisch sein und somit bis zur Diagnosestellung eine beträchtliche Größe

erreichen. Der N. Accessorius (N. Ⅺ), N. Glossopharyngeus (N. Ⅸ) und der N. Vagus

(N. Ⅹ) treten zwischen der Olive und dem Hinterstrang aus der Medulla oblongata aus,

durchqueren die Kleinhirnbrückenwinkel-Zisterne und [40] gelangen durch das

1.3 Anatomie

7

Foramen jugulare nach extrakraniell [41, 36]. Mit diesen Gruppen von Hirnnerven

vergesellschaftet verlaufen die Arterien des KHBW. Die Arteria (A.) cerebelli posterior

inferior (PIAC) tritt aus der A. vertebralis aus und verläuft in der Nähe der kaudalen

Hirnnerven (Nn. Ⅸ-Ⅺ). Nach Vereinigung der beiden Arteriae (Aa.) vertebrales zur A.

basilaris auf Höhe der pons entspringen zwei weitere essentielle Gefäße zur Versorgung

der KHBW-Region. Die A. cerebelli anterior inferior (AIAC) verläuft meist unterhalb

des N. Abducens nach posterior mit einer Schlinge um den N. Vestibulocochlearis und

den N. Fazialis. Das letzte der drei Hauptgefäße zur Versorgung des Kleinhirns ist die

A. cerebelli superior, diese verläuft mit dem N. Trigeminus und dem N. Trochlearis und

zieht schließlich zur kranialen Fläche des Kleinhirns [42].

1.3.2 Innerer Gehörgang

Der Meatus acusticus internus ist ein Knochenkanal, der im Felsenbein (Os petrosum)

verläuft und von der Crista verticalis (Bill`s bar) in einen anterioren und einen

posterioren Bereich unterteilt wird. Im zuerst genannten befinden sich der N. Fazialis

mit dem N. Intermedius (sensorischer und parasympathischer Anteil des siebten

Hirnnerven). Der N. Cochlearis liegt im vorderen unteren Bereich. Somit ziehen der N.

Vestibularis superior und der N. Vestibularis inferior durch den posterioren Abschnitt

des inneren Gehörganges. Geht ein Tumor von diesem Abschnitt des Hirnnervens aus,

so gehört er zu den lateralen Vestibularisschwannomen. Diese führen in der Regel früh

zu Hörstörungen und werden im Gegensatz zu den medialen Tumoren bereits bei einer

geringeren Größe diagnostiziert. Die arterielle Versorgung erfolgt in der Regel durch

die A. labyrinthi, welche meist aus der A. inferior anterior cerebelli oder aus der A.

basilaris entspringt und mit dem N. Vestibulocochlearis durch den Meatus acusticus

internus zieht [42, 41].

Vestibularisschwannome äußern sich mit einem Symptomkomplex, welcher auf die

Kompression der umgebenden anatomischen Strukturen zurückgeführt werden kann.

Demzufolge ist die Klinik von Lage und Größe der Läsion abhängig.

1.4.1 Hörstörung

Das typische und meist auch das erste Symptom ist die einseitige Hörstörung, die sich

als Tinnitus, Hörverlust oder Dysakusis äußert [74]. Die Hypakusis ist typischerweise

einseitig, progredient und hochtonbetont oder pantonal. Bei dieser Form ist als

wahrscheinlicher Pathomechanismus von einer direkten Kompression des N.

1.4 Symptomatik

8

Cochlearis, der Cochlea selbst oder der blutversorgenden Gefäße auszugehen [61]. Es

kann zu einer vorübergehenden Besserung der Hörfunktion kommen, so dass die

Erholung von einer akuten Hörminderung ein Tumorgeschehen nicht ausschließt [73].

Diagnostiziert und quantifiziert wird die Hörstörung mithilfe von audiologischen

Untersuchungen, wie dem Ton-und Sprachaudiogramm (siehe Material und Methoden).

Der Tinnitus ist ein subjektives Ohrgeräusch, welches nur vom Patienten selbst

wahrgenommen wird. Es kann kontinuierlich oder rezidivierend anfallsweise auftreten

und geht meist mit der Hörstörung entsprechend der fehlenden Frequenzen einher [44].

1.4.2 Störungen des N. Vestibularis

Neben den audiologischen Symptomen kommt es mit zunehmender Tumorprogredienz

auch zur vestibulären Symptomatik. Über Schwindel und Gleichgewichtsstörungen wird

von den Patienten seltener berichtet, da das langsame Wachstum des Tumors eine

zugleich erfolgende zentrale Kompensation des vestibulären Defizites ermöglicht. Ist

diese noch nicht vollständig erfolgt, berichten die Patienten von Schwindelbeschwerden

oder Gangunsicherheit [55].

1.4.3 Läsion des N. Fazialis und des N. Trigeminus

Übt der Tumor Druck auf die umliegenden Strukturen aus, können u.a. auch Symptome

im Gebiet des N. Fazialis und des N. Trigeminus hervorgerufen werden. Bei einer

Beteiligung des N. Fazialis kommt es zu Faszikulationen mit evtl. begleitenden Paresen

der mimischen Gesichtsmuskulatur. Auch Geschmacksveränderungen können auftreten,

falls die Chorda tympani betroffen ist. Der Paresegrad wird nach House-Brackmann-

Klassifikation in 6 Stufen eingeteilt [23]. Die Funktionsbeeinträchtigung des fünften

Hirnnerven, äußert sich als Hypästhesie, Parästhesie oder Schmerz im sensiblen

Versorgungsgebiet. P. Nascentes und A. da Silva berichten auch von Patienten mit

beeinträchtigter Kau-und Schluckfunktion. Zur Parese der Kaumuskulatur kann es

kommen, wenn unter anderem der N. Mandibularis, Ast des N. Trigeminus tangiert ist

[61].

9

1.4.4 Hirnstammkompression

Wachstumsprogrediente Vestibularisschwannome können eine Hirnstammkompression

und durch Verlegung des Liquorabflusses eine Hydrozephalus-Symptomatik

verursachen. Diese bedingt Übelkeit, Erbrechen und Ataxie. Unbehandelt führt der

erhöhte Hirndruck zunächst zur Vigilanzminderung, Verlust des Bewusstseins und

schließlich auch zum Tod [68].

Aufgrund der rechtzeitigen Diagnosestellung konnte der letale Verlauf des

Akustikusneurinoms heute auf ein Minimum gesenkt werden [72].

Im Vordergrund der vestibulären Diagnostik stehen die ausführliche Anamnese sowie

die klinische Untersuchung der Spinalmotorik, der Koordination und der Augenmotorik.

Bei einer vestibulären Störung muss eine weitere audiologische und bildgebende

Abklärung erfolgen.

1.5.1 Ton- und Sprachaudiogramm

In der Audiometrie fällt im Reintonaudiogramm eine Schallempfindungs-

schwerhörigkeit (mit Hochtonverlust) und im Sprachaudiogramm eine geringe

Sprachdiskriminierung auf, wobei der Diskriminationsverlust bei hohen Lautstärken

stark ausgeprägt ist. Im Sprachaudiogramm zeigt sich ein schlechteres

Sprachverständnis als es dem Tonaudiogramm nach zu erwarten wäre [49].

1.5.2 Vestibuläre Diagnostik

Die klinische Untersuchung des vestibulären Systems umfasste zahlreiche Tests, wobei

die Blick- und Spinalmotorik, Nystagmus und Koordination untersucht werden (siehe

Material und Methoden).

1.5.3 Fazialisdiagnostik

Die Fazialisdiagnostik erfolgt, neben der klinischen Untersuchung, mittels der

Elektromyographie (EMG), welche die elektrischen Potentiale der mimischen

Muskulatur registriert, sowie mittels des Schirmer-Tests, bei dem die Tränensekretion

im Seitenvergleich mit einem Lackmuspapierstreifen gemessen wird, und mittels der

Gustometrie, bei welcher die Innervation der vorderen zwei Drittel der Zunge durch die

Chorda tympani erfasst wird [44]. Zudem kann auch das Hitselberger Zeichen

beobachtet werden. Hierbei handelt es sich um einen Sensibilitätsausfall des hinteren

oberen Abschnitts des äußeren Gehörgangs [36].

1.5 Diagnostik

10

1.5.4 Bildgebung

Die Magnetresonanztomographie (MRT) vervollständigt als bildgebendes Verfahren die

Diagnostik. Schwannome stellen sich als Strukturen intermediärer Signalintensität im

T1 gewichtetem Mode dar. Im T2 gewichtetem Mode weisen diese Läsionen eine

geringere Signalintensität als die des Liquors auf [50]. Da Vestibularisschwannome

typischerweise Gadolinium anreichern, lassen sich so auch sehr kleine Tumore mittels

der Gadolinium verstärkten, T1 gewichteten volumetric interpolated breath-hold

examination (VIBH) Sequenz nachweisen. Zur Beurteilung der genauen Ausdehnung

der Läsion wird die 3D constructive interference in steady-state (CISS)-Sequenz

verwendet. Mit dieser, stark T2 gewichteten 3D Dünnschicht Sequenz können die

einzelnen Hirnnerven im KHBW und innerem Gehörgang dargestellt werden [16, 50,

65] Bei Kontraindikationen, wie z.B. einem Herzschrittmacher oder relativen

Kontraindikationen, wie einem Cochlea Implantat kann auch eine kraniale

Computertomographie (CCT) zur bildgebenden Diagnostik herangezogen werden [47,

86].

Obwohl das AN mit 90% die häufigste Läsion im Kleinhirnbrückenwinkel ist [28],

müssen auch andere Ursachen für die vorher beschriebene Symptomatik in Betracht

gezogen werden [45].

Der zweithäufigste Tumor im KHBW ist das Meningeom. Es ist ein meist benigner,

langsam wachsender Tumor, welcher sich aus Zellen der arachnoidea mater entwickelt

und oftmals vom tentorium oder der hinteren Pyramidenfläche ausgeht. Eine maligne

Entartung ist in seltenen Fällen möglich. Im MRT können Meningeome durch

fehlenden Kontakt zum N. vestibulocochlearis vom Vestibularisschwannom abgegrenzt

werden [94]. Fazialisneurinome zählen zu den seltenen Tumoren und lassen sich sowohl

in der Klinik als auch in der Bildgebung nur sehr schwer vom AN unterscheiden. Die

Fazialisfunktion kann stärker beeinträchtigt sein als bei Vestibularisschwannomen

gleicher Größe. Die letztliche Differenzierung erfolgt intraoperativ [32, 45].

Hämangiome sind ebenfalls sehr häufige, gutartige Neoplasien, die vor allem im

Säuglingsalter auftreten und sich aus den Gefäßendothelien entwickeln. Sie können im

KHBW durch eine Angiographie von einem AN differenziert werden [94].

Auch Cholesteatome oder der Morbus Menière können die Klinik eines retrocochleären

Prozesses imitieren, lassen sich jedoch mit einer MRT-Bildgebung von einem AN

abgrenzen [84, 73, 44].

1.6 Differenzialdiagnosen

11

Intrakranielle Raumforderungen können auch Metastasen eins Karzinoms sein.

Zerebrale Metastasen finden sich unter anderem bei malignen Tumoren der Mamma

oder bei Nierenzellkarzinomen. Das Bronchialkarzinom wird in 14-19% der Fälle erst

durch die Hirnfilia diagnostiziert [94].

Ein weiterer seltener Tumor ist das Paragangliom, welches unter anderem aus den

chromaffinen Zellen des Plexus tympanicus hervorgeht. Außerdem können diese

Tumore aus den Paraganglien des Bulbus venae jugularis oder der Bifurkation der A.

carotis entstehen. Eine Angiographie ermöglicht die Abgrenzung des tympanalen

Paraganglioms zum Vestibularisschwannom [36].

Zur Behandlung eines Akustikusneurinoms hat man nach heutigem Wissensstand drei

verschiedene Optionen, welche dem Patienten angeboten werden können:

In der „wait and scan“-Strategie wird der Tumor unter regelmäßigen bildgebenden - und

klinischen Verlaufskontrollen beobachtet. Dies ist vor allem bei kleinen,

asymptomatischen und größenkonstanten Tumoren die Therapie der Wahl [36, 75].

Die zweite Möglichkeit ist die Radiotherapie. Bei dieser Option wird zwischen zwei

Methoden unterschieden. Zum einen, die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma-Knife

oder Cyber-Knife). Es ist eine Hochpräzisionsbestrahlung, bei der ein vorher

bestimmtes, intrakranielles Zielvolumen, das Isozentrum, mit einer hohen Einzeldosis

(11-13 Gy) bestrahlt wird. Dabei werden Strahlenbögen aus mehreren unterschiedlichen

Richtungen eingesetzt, die alle auf ein Zentrum fokussiert sind. So kommt es zu einer

hohen Dosis im Zielvolumen und einem steilen Dosisabfall im umliegenden Gewebe

[67, 8]. Und zum anderen die fraktionierte stereotaktische Radiotherapie. Diese

unterscheidet sich von der Radiochirurgie durch die Fraktionierung der endgültigen

Zieldosis von 50,2-54 Gy, in einzelne Dosiseinheiten. Diese Einzeldosen bewegen sich

im Bereich von 1,8 bis 5 Gy und werden dem Patienten innerhalb eines bestimmten

Zeitraumes während mehrerer Einzelsitzungen appliziert [21, 69].

In dieser Arbeit liegt das Hauptaugenmerk auf der dritten Therapieoption, der

chirurgischen Exzision. Hier stehen dem Operateur drei unterschiedliche Zugangswege

zur Verfügung. Zur Entscheidungsfindung für eine der drei Operationstechniken dient

ein Algorithmus welcher Tumorgröße und Lokalisation, die präoperative Hörfunktion

und das Alter der Patienten berücksichtigt. Der translabyrinthäre und der suboccipitale

Zugang sind die beiden Operationsmethoden welche keiner Limitation durch die

1.7 Therapie

12

Tumorgröße unterliegen, wobei die Exposition des lateralen Anteils des inneren

Gehörgangs bei der suboccipitalen Operationstechnik begrenzt ist. Die transtemporale

Tumorexzision ist nur für kleine und allenfalls mittelgroße Tumore bis zu einer Größe

von max. 20mm geeignet. Ein Hörerhalt ist nur bei dem transtemporalen und dem

suboccipitalen Eingriff möglich. Dieser Ansatz ist sinnvoll, wenn der mittlere Abfall im

Reintonaudiogramm weniger als 50 dB beträgt und die Sprachdiskrimination für

Einsilber mehr als 70% beträgt [36,75].

Während der kompletten Dauer der Operation dient, bei allen drei Zugangswegen, das

intraoperative Fazialismonitoring der Überwachung des siebten Hirnnervens. Zudem

ermöglicht die Stimulation des N. Fazialis, wobei der Nerv mit niedrigen Stromstärken

(0.5 mA-2 mA) stimuliert wird und diese induzierten Aktivitäten im Elektromyogramm

registriert werden, eine zusätzliche Kontrolle der Nervenfunktion [71, 87].

Beim translabyrinthären Zugang erfolgt neben der Dissektion des inneren

Gehörganges, eine Mastoidektomie sowie eine Labyrinthektomie. Die Vorteile liegen in

der sicheren Darstellung des N. Fazialis und in einer übersichtlichen Exposition der

hinteren Schädelgrube. Der Patient wird in Rückenlage gelagert und der Kopf zur

Gegenseite gedreht. Nach einer retroaurikulären, C-förmigen Inzisur wird der

Hautlappen mit dem Subkutangewebe nach anterior gestielt und der Muskel-Periost-

Lappen, dessen Inzisur um 90⁰ versetzt erfolgt, nach kranial gestielt. Nun kann die

Mastoidektomie durchgeführt werden wobei der Sinus sigmoideus, die Dura der

hinteren Schädelgrube sowie der N. Fazialis in seinem knöchernen Kanal im Bereich

des zweiten Knies dargestellt werden. Sowohl über dem Sinus als auch über dem

Gesichtsnerv wird eine dünne Knochenlamelle belassen. Nach Darstellung des

Labyrinthblocks erfolgt zunächst das Aufbohren des lateralen, dann des hinteren und

schließlich des oberen Bogenganges. Jetzt kann auch das Vestibulum eröffnet und der

innere Gehörgang dargestellt werden, wobei sowohl der laterale Aspekt, als auch der

Boden sowie das halbkreisförmige Dach des Kanals mit dargestellt werden. Beim

Präparieren an der kranialen Begrenzung ist darauf zu achten, dass der N. Fazialis hier

sehr oberflächlich verlaufen kann. Sobald die Dura des inneren Gehörganges

durchschimmert, kann diese eröffnet und der Liquor abgelassen werden. Nun können

die Nn. Vestibulares und der N. Fazialis identifiziert und der N. Cochlearis dargestellt

und vom Tumor separiert werden. Die Dissektion des Tumors erfolgt von lateral nach

medial. Bei Läsionen, die sich weiter in den Kleinhirnbrückenwinkel ausdehnen, wird

auch die Dura der mittleren und hinteren Schädelgrube eröffnet, um einen guten

13

Einblick auf den Operationssitus zu haben. Unter Stimulation des Nervens wird der

Tumor vom N. Fazialis und möglichen Verwachsungen mit dem Cerebellum oder dem

Plexus choroideus gelöst und vollständig entfernt. Im Anschluss an die

Tumorentfernung erfolgt noch einmal die elektrische Stimulation des Gesichtsnerven.

Schließlich sollten die Knochenkanten glatt geschliffen werden, Knochenreste und

Blutkoagel durch Spülung entfernt und die Operationshöhle durch Faszie und Bauchfett

ausgefüllt werden. Zuletzt wird der Muskel-Periost-Lappen über den Fetttransplantaten

gespannt und die Wunde zwei-schichtig verschlossen [44, 36, 64].

Der transtemporale Zugang oder „Middle Fossa Approach“ ist für intra- und

extrameatale Tumore bis zu einer Größe von max. 20 mm geeignet [99, 64]. Bei dieser

Methode ist ein Hörerhalt möglich. Der Patient wird in flacher Rückenlage gelagert,

sein Kopf wird leicht überstreckt und zur Gegenseite gedreht. Die Inzision verläuft

präaurikulär von der Höhe des Tragus beginnend bis ca. 5cm oberhalb des

Ohrmuschelansatzes in der Regio temporalis [44]. Nach der Bildung eines

Faszienlappens des M. temporalis wird der Muskel selbst in der Mitte gespalten, sodass

die Temporalschuppe vollständig frei liegt. Die Kraniotomie erfolgt ohne den

Jochbogen zu resezieren. Hierbei ist das Verletzen der Dura zu vermeiden. Nach der

Inzision der Dura wird diese von der Pyramidenoberkante abgeschoben und der Liquor

abgelassen. Daraufhin werden der N. petrosus major und die A. meningea media

dargestellt. Während die Arterie koaguliert und durchtrennt wird, sollte auf die Traktion

und Koagulation der Nerven verzichtet werden, um eine retrograde Schädigung des N.

Fazialis zu vermeiden. Zur weiteren Orientierung müssen nun noch die Eminentia

arcuata, welche über dem oberen Bogengang zu liegen kommt, dargestellt und der Sinus

petrosus superior an der hinteren oberen Pyramidenkante präpariert werden. Zur

Darstellung des inneren Gehörganges werden unterschiedliche Methoden beschrieben.

Dieser befindet sich ungefähr auf der Winkelhalbierenden zwischen dem N. Petrosus

major und dem oberen Bogengang [36]. Das Freilegen des Gehörganges mit dem

Diamantbohrer erfolgt solange, bis die Dura mit dem darunter liegenden Tumor

durchschimmert. In dieser Phase muss darauf geachtet werden, dass die umliegenden

anatomischen Strukturen, wie die Cochlea, das Labyrinth und der N. Fazialis nicht

verletzt werden. Dabei ist u.a. das intraoperative Fazialismonitoring sehr hilfreich. Die

freigelegte Dura des inneren Gehörganges kann jetzt eröffnet und der Gesichtsnerv in

seinem labyrinthären Verlauf dargestellt werden. Schließlich kann der N. Fazialis vom

Tumor separiert und gelöst werden. Die Nn. Vestibulares pars superior und pars inferior

14

werden durchtrennt. Die vollständige Tumorentfernung sollte von lateral nach medial

erfolgen. Zum Abschluss wird die Operationshöhle gespült, es werden Muskulatur,

Knochenmehl und Bauchfett eingebracht, die Dura wird zurückverlagert und mit

Einzelknopfnähten dicht verschlossen. Der Knochendeckel wird fixiert, der M.

temporalis wird über diesem adaptiert und die Wunde durch Subkutan- und Hautnähte

verschlossen [44].

Der retrosigmoidale/suboccipitale Zugang wird von neurochirurgischer Seite

favorisiert und ist v.a. für große mediale Tumore geeignet, welche nicht weit in den

inneren Gehörgang ziehen. Er ermöglicht eine sichere und weite Exposition der hinteren

Schädelgrube und somit eine Tumorentfernung mit Hörerhalt. Allerding ist bei dieser

Operation zu beachten, dass der Gesichtsnerv relativ spät im Verlauf der Präparation

dargestellt wird [36]. Während der Operation wird der Patient flach gelagert und sein

Kopf um 45⁰ zur gegenüberliegenden Seite gedreht und leicht auf die Brust inkliniert

[44]. Die Schnittführung ist bogenförmig, ca. 5cm lang, beginnt oberhalb des

Ohrmuschelansatzes und endet hinter der Mastoidspitze. Nach dem Darstellen der

großen Emissaria, wird eine Kraniotomie durchgeführt, um einen Zugang zur

Kleinhirnbrückenwinkel-Region zu erhalten. Es folgen die Exposition der Dura und

deren U-förmige Inzision sowie das Einsetzen eines schmalen Hirnspatels auf die

geschützte Kleinhirnhemisphäre in Richtung der basalen Zisterne. Daraufhin wird die

Arachnoidea eröffnet und der Liquor soweit abgelassen bis die

Kleinhirnbrückenwinkelzisterne offen vor dem Operateur liegt. Nach Abschieben der

Arachnoidea und der tumorversorgenden Gefäße wird der innere Gehörgang mit einem

Diamantbohrer soweit aufgebohrt, bis das Ende der Läsion sichtbar erscheint. Hierbei

ist zu beachten, dass weder das Labyrinth noch das Vestibulum eröffnet werden dürfen,

um einen Hörerhalt zu gewährleisten. Nun werden die Nn. Vestibulares (pars superior

und inferior), der N. Fazialis und der N. cochlearis präpariert und die Ausdehnung des

Tumors identifiziert. Letztendlich werden die Nn. Vestibulares durchtrennt und der

Tumor möglichst vollständig entfernt. Um sicher zu gehen, dass keine Tumoranteile im

porus acusticus internus verblieben sind, kann eine Kontrolle mit dem Endoskop

durchgeführt werden [95]. Während der kompletten Dauer der Operation dient das

intraoperative Fazialismonitoring der Überwachung des siebten Hirnnervens. Zudem

ermöglicht die Stimulation des N. Fazialis wobei, der Nerv mit niedrigen Stromstärken

(0.5 mA-2 mA) stimuliert wird und diese induzierten Aktivitäten im Elektromyogramm

registriert werden, eine zusätzliche Kontrolle der Nervenfunktion [71, 53, 87]. Zum

15

Abschluss wird die Operationshöhle gespült, es werden Muskulatur, Knochenmehl und

Bauchfett eingebracht, die Dura wird zurückverlagert und mit Einzelknopfnähten dicht

verschlossen. Der Knochendeckel wird fixiert und die Wunde durch Subkutan- und

Hautnähte verschlossen.

Ziel dieser Arbeit ist es, den prä- und postoperativen Verlauf der 154 operierten

Patienten, welche nach dem oben genannten Algorithmus therapiert wurden, in Bezug

auf die vestibuläre Symptomatik, das Hörvermögen und die Fazialisfunktion zu

analysieren. Von Bedeutung sind dabei die Überprüfung des Algorithmus und der

Vergleich der Ergebnisse mit der Literatur. Zudem sollen die Unterschiede im

postoperativen Verlauf, welche aus den unterschiedlichen Operationstechniken

resultieren, betrachtet werden.

1.8 Fragestellung und Zielsetzung

16

2 Material und Methoden

Bei der vorliegenden Arbeit handelt es sich um eine retrospektive Studie, im Rahmen

derer die Daten von 259 Patienten erfasst worden sind, welche im Zeitraum von 2000

bis 2012 an der Klinik und Poliklinik-Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Kopf- und

Halschirurgie der Friedrich-Alexander Universität Erlangen-Nürnberg aufgrund eines

Akustikusneurinoms behandelt worden sind. Bei der Auswertung der Alters- und

Geschlechtsverteilung berücksichtigten wir das gesamte Kollektiv. Die Analyse aller

weiteren Untersuchungen widmet sich ausschließlich den operierten Patienten, wobei

alle drei Zugangswege, translabyrinthär, transtemporal und suboccipital, betrachtet

werden. Daraus ergibt sich ein Patientengut von 154 Personen. Die Patienten wurden

sowohl unmittelbar prä- als auch mehrfach postoperativ untersucht, wobei in den

postoperativen Kontrollen mittels der Vestibularisprüfung sowie bildgebender- und

audiologischer Diagnostik der langfristige Verlauf der Ergebnisse erfasst werden

konnte. Von den anderen 105 Patienten wurden 97 der „wait and scan“ Strategie und 7

Patienten der Radiotherapie zugeführt. Eine Person ist postoperativ bestrahlt worden.

Die Daten wurden mit Hilfe eines Tabellenkalkulationsprogrammes erfasst. Die

stochastische Unabhängigkeit wurde mithilfe des Chi-Quadrat-Tests geprüft. Als

Homogenitätstest zur Überprüfung der Signifikanz der Übereinstimmung diente der

Wilcoxon-Mann-Whitney-Test. Für Vergleiche von mehr als zwei Gruppen wurde

aufgrund des Skalenniveaus der zu untersuchenden Zielgrößen der Kruskal-Wallis-Test

angewandt [43].

2.1 Patientenkollektiv

2.2 Datenerfassung und Statistik

17

2.3.1 Audiologische Untersuchung

Die Hörschwelle wurde mit Hilfe eines Tonaudiogramms und das Sprachverständnis

mithilfe eines Sprachaudiogramms bzw. des Freiburger Sprachtests bestimmt. Beides

erfolgte sowohl unmittelbar prä- als auch mehrfach postoperativ.

Im Tonaudiogramm wurde die Empfindlichkeit des Gehörs für reine

Sinusschwingungen gemessen und die subjektive Hörschwelle für Frequenzen zwischen

125 Hz und 8 kHz bestimmt [73]. Die Luftleitung kontrollierte man mit Wiedergabe

von Tönen über Kopfhörer und die Knochenleitung mit der Wiedergabe von

hochfrequenten Stößen über Vibratoren, welche auf das Mastoid aufgedrückt wurden.

Somit erhielt man ein Audiogramm mit separat aufgetragener Luft-und Knochenleitung.

Um das Hörvermögen zu klassifizieren, erhoben wir in dieser Studie die

Schwellenwerte der Knochenleitung für die jeweiligen Frequenzen von 0,5 kHz, 1 kHz,

2 kHz und 3 kHz.

In der Sprachaudiometrie ist die assoziative (zentrale) Hörfunktion überprüft worden.

Hierzu verwendete man den Freiburger Sprachtest. Dabei wurden dem Patienten

Einsilber beziehungsweise (bzw.) Mehrsilber zunächst deutlich überschwellig

angeboten und dann die Lautstärke so lange herunterreguliert, bis der Untersuchte

Verständnisschwierigkeiten zeigte. Somit setzte man die

Sprachverständlichkeitsschwelle für Einsilber bzw. Mehrsilber fest und konnte den

prozentualen Hörverlust bestimmen [99, 44]. Beim Einsilber-Test wurden 20 einsilbige

Worte bei einem bestimmten Pegel angeboten und der Prozentsatz der richtig

verstandenen Worte gegen den Schallpegel aufgetragen. In unserer Studie wurde das

größte Sprachverstehen ermittelt, das bei maximalem Pegel im Mehrsilber-Test erreicht

werden konnte. Die so ermittelte Sprachdiskrimination ist in Prozent angegeben

worden, wobei Normalhörende eine 100% Sprachverständlichkeit erreichen bei einem

Pegel von 65dB.

Die Ergebnisse aus Ton- und Sprachaudiogramm sind nach den American Academy of

Otolaryngology—Head and Neck Surgery (AAO/HNS) Leitlinien eingeteilt und

klassifiziert worden [5, 84].

2.3 Spezielle klinische Diagnostik

18

Hierzu ist aus den vier, vorher bestimmten Hörschwellenwerten für die jeweiligen

Frequenzen von 0,5 kHz, 1 kHz, 2 kHz und 3 kHz das Arithmetische Mittel gebildet

worden. Mithilfe dieser neuen, mittleren Hörschwelle, wurde den Patienten in

Abhängigkeit von der Sprachdiskrimination eine Hörklasse von A bis D zugeteilt (s.

Tab. 1)

Hörklasse Hörschwelle in dB Sprachdiskrimination in %

A ≤30 dB ≥70%

B >30 dB ≤50 dB ≥50%

C >50 dB ≥50%

D alle Level <50%

Tabelle 1: Hörkategorien nach der AAO/HNS-Klassifikation

Klasse A: maximale (max.) Sprachverständlichkeit für Einsilber bei 100% bis 70% bis zu einem

Schalpegel von max. 30dB

Klasse B: max. Sprachverständlichkeit für Einsilber bei 70% - 50% bis zu einem Schalpegel von 31

dB bis max. 50dB

Klasse C: max. Sprachverständlichkeit für Einsilber bei von mindestens 50% bei einem Schalpegel

von über 50dB

Klasse D: max. Sprachverständlichkeit für Einsilber bei von weniger als 50% unabhängig vom

Schalpegel.

19

2.3.2 Fazialisfunktion

Die Beurteilung der Gesichtsmotorik erfolgte nach dem House-Brackmann-Index [23,

40]. Dabei wurden sowohl die EMG-Daten erfasst als auch die subjektive Einschätzung

durch den jeweiligen behandelnden Arzt (s. Tab. 2).

House Ausprägung der Fazialisparese

I normal normale, symmetrische Funktion in allen Regionen

II leichte Parese leichte motorische Schwäche, nur sichtbar bei genauer Inspektion;

vollständiger Lidschluss mit minimaler Anstrengung

III mäßige

Parese

deutliche, einseitige motorische Schwäche, vollständiger Lidschluss mit

Anstrengung, Asymmetrie der Mundbewegung bei maximaler Intention

IV mäßig starke

Parese

deutliche Asymmetrie der mimischen Muskulatur, inkompletter

Lidschluss, deutliche Mundasymmetrie bei maximaler Anstrengung,

Synkinesie und Massenbewegung

V starke Parese kaum nachweisbare Bewegung der mimischen Muskulatur auf der

betroffenen Seite, geringe Bewegung des Mundwinkels

VI Paralyse keine Bewegung der mimischen Muskulatur, Verlust des Muskeltonus

Tabelle 2: House-Brackmann Klassifikation

2.3.3 Vestibularisdiagnostik

Die klinische Untersuchung des Vestibularissystems umfasste zahlreiche Tests und

gliederte sich in drei Unterpunkte.

2.3.3.1 Nystagmen

Im ersten Schritt ist bestimmt worden ob ein Spontannystagmus vorhanden ist. Das

geschah unter Zuhilfenahme der Frenzel-Brille und der Videookulographie (VOG). Trat

daraufhin ein richtungsbestimmter Nystagmus auf, ist dieser als Vestibulärer

Spontannystagmus vermerkt worden, welcher in der Regel zur gesunden Seite

ausschlägt. Zudem wurde mit der Frenzel-Brille und der VOG der

Provokationsnystagmus nach dem Kopfschütteln untersucht [20].

20

2.3.3.2 Vestibulookulärer Reflex

Der Vestibulookuläre Reflex (VOR) ist mit dem Kopf-Impuls-Test überprüft worden.

Damit wurde die Integrität der vestibulookulären Bahnen gemessen. Der Patient fixierte

die Nasenspitze des Untersuchers, während dieser den leicht nach vorn geneigten Kopf

des Patienten schnell und ruckartig horizontal in eine Richtung bewegte. Hiermit ist die

Erregbarkeit des horizontalen Bogenganges getestet worden. Bei intakter Bahn war der

Proband in der Lage das Ziel trotz ruckartiger Bewegung zu fixieren. Bei einer gestörten

Bahn kam es zu pathologischen Rückstellsakkaden, die auf eine periphere vestibuläre

Störung bzw. noch mangelnde zentrale Kompensation hinwiesen [20, 73].

2.3.3.3 kalorische Testung

Die folgenden Untersuchungen sind unter Videookulografischer Erfassung der

Augenbewegung durchgeführt worden.

Bei der thermischen Reizung wurde der Kopf des Patienten um 30⁰ angehoben und die

Gehörgänge bzw. das Trommelfell wurden 30 Sekunden (Sek.) lang mit warmem

(44⁰C) und anschließend mit kaltem (30⁰C) Wasser gespült. Dadurch fand eine Reizung

des horizontalen Bogenganges statt. Eine Warmspülung erzeugte einen Nystagmus zur

gleichen Seite, dementsprechend resultierte ein Nystagmus zur Gegenseite bei der

Kaltspülung. Daraufhin ist videookulografisch 30 Sekunden lang die Frequenz der

induzierten Nystagmen sowie die Winkelgeschwindigkeit der langsamen Nystagmen-

Phase registriert worden. Um eine Aussage über den Funktionszustand des

Vestibularsystems treffen zu können, sind Frequenz und Winkelgeschwindigkeit im

Seitenvergleich betrachtet und die Seitendifferenz (SD) nach der Formel von Jongkees

berechnet worden (s. Abb. 1)

𝑆𝐷 =(𝑊𝑟𝑒+𝐾𝑟𝑒)−(𝑊𝑙𝑖+𝐾𝑙𝑖)

𝑊𝑟𝑒+𝐾𝑟𝑒+𝑊𝑙𝑖+𝐾𝑙𝑖× 100%

Abbildung 1: Formel von Jongkees

W= Winkelgeschwindigkeit

K= Kulminationsphase

re: rechts, li: links

Nach der Frequenz ist eine Seitendifferenz in der Standardabweichung über 15% und

nach der Winkelgeschwindigkeit über 25% als signifikant gewertet worden [5, 20].

21

2.3.3.4 Lage-Lagerungsprüfung

In der Lage-Lagerungsprüfung werden in sechs Standardpositionen (Kopfhängelage,

Kopfdrehung nach rechts Kopfdrehung nach links, Körperdrehung nach rechts und

Kopfdrehung nach links und schließlich schnelles aufsetzen) die Augenbewegungen für

90 Sekunden aufgezeichnet [20]. In der Videonystagmografie ist zum einen auf den

richtungsbestimmten, transitorischen Lagerungsnystagmus (5-30 Sek.) und zum anderen

auf den richtungsbestimmten, persistierenden Lagenystagmus (> 60 Sek.) geachtet

worden, da beide u.a. auf eine periphere vestibuläre Störung hinweisen [20].

2.3.3.5 Drehstuhlpendelung

Anschließend erfolgte noch eine Drehstuhlprüfung, bei der ein rotatorischer Nystagmus

induziert worden ist. Dabei hat man die Patienten mit leicht nach vorne gebeugtem

Kopf (30⁰) auf einem Drehstuhl positioniert um ebenfalls den horizontalen Bogengang

zu testen. Der Drehstuhl wurde mit einer Beschleunigung von 3°/s pendelnd in

Bewegung gesetzt, so dass abwechselnd beide Labyrinthorgane gereizt wurden. Somit

konnten auf beiden Seiten Nystagmen ausgelöst werden, jeweils entgegengesetzt zur

Drehrichtung [20].

Daraufhin sind die Probanden gebeten worden den rechten Arm auszustrecken und

ihren Daumen zu fixieren. Kam es hierbei zu einer Fixationssuppression, d.h. um eine

signifikante Reduktion der Nystagmen um mindestens 70%, so konnte eine zentrale

Störung ausgeschlossen werden [20].

2.3.3.6 Spinalmotorik und Koordination

Die Standsicherheit wurde mit Hilfe des Romberg-Stehversuches geprüft. Hierbei

musste der Patient mit hüftbreit gestellten Füßen und geschlossenen Augen 15-30 Sek.

aufrecht stehen. Bei einer vestibulären Störung konnte eine Fallneigung zur betroffenen

Seite hin auftreten oder die Patienten über einen subjektiven Zug in eine bestimmte

Richtung berichten [20].

Mit dem Unterberger-Tretversuch konnte eine vorliegende vestibulär bedingte

Tonusdifferenz bestätigt werden. Dabei ist der Patient gebeten worden, mit

geschlossenen Augen auf einer Stelle zu treten, wobei die Oberschenkel bis zur

Waagrechten angehoben werden sollten. Ergab sich nach 50 Schritten eine Drehung

über mehr als 60⁰ nach rechts oder mehr als 45⁰ nach links, ist der Test als pathologisch

gewertet worden. Auch ergab sich analog zum Romberg-Stehversuch eine

pathologische Abweichung zur betroffenen Seite [20, 73].

22

Eine vergleichbare und reproduzierbare Messung der Körperschwankungen lieferte die

statische und dynamische Posturografie. Eine Standardprozedur, der sensorische

Organisationstest, fand auf dem EquiTest-System, der Firma NeuroCom (USA), unter

sechs verschiedenen Bedingungen statt:

1. Stehen mit geöffneten Augen

2. Stehen mit geschlossenen Augen

3. Stehen mit geöffneten Augen; Bewegung des Hintergrundes entsprechend der

Körperschwankungen

4. Stehen mit geöffneten Augen bei bewegtem Untergrund (axiales Kippen der

Plattform)

5. Stehen mit geschlossenen Augen bei bewegtem Untergrund (axiales Kippen der

Plattform)

6. Stehen mit geöffneten Augen bei bewegtem Unter- und Hintergrund entsprechend

den Körperschwankungen der Probanden (s. Abb.2)

Obige Abbildung (Abb. 2) zeigt die graphische Auswetung des sensorischen

Organisations-Tests. Die grauen Säulen stellen den Normwert für die Stabilität in den

jeweiligen Konditionen dar. Farbige Säulen zeigen die Patientendaten bei jeweils drei

Messwiederholungen, wobei „FALL“ die nicht ausreichende Stabilität der Patienten

repräsentiert bzw. einen Sturz darstellt und „N/S“ für eine nicht ausgeführte Messung

steht. Die erreichte Gesamtstabilität des Patienten ist durch die Säule

„Zusammengesetzt“ dargestellt. Sind die Säulen grün, so ist die Stabilität des Probanden

Abbildung 2: Auswertung des SOT

23

gleich groß oder größer als die des Normkollektivs, rote Säulen repräsentieren eine

geringere Stabilität des Probanden im Vergleich zum Normkollektiv (s. Abb.4)

Für die Auswertung der Messung wurde die maximale Auslenkung des

Druckmittelpunkts innerhalb der Fußflächen in der anterioren und posterioren Richtung

verwendet [5]. Die Stabilität ist durch eine Auslenkung von 4⁰ nach hinten und 8⁰ nach

vorne begrenzt worden. Somit konnte die jeweilige maximale Auslenkung des

Körperschwerpunktes der Patienten in Relation mit der Stabilität gesetzt und das

Ergebnis mit altersbezogenen Normwerten verglichen werden.

Eine vereinfachte Version des sensorischen Organisationstest (SOT) ist der „Modified

Clinical Test of Sensory Interaction on Balance“ (mCTSIB), da hierbei die visuellen

Impulse nicht durch eine künstliche Umgebung beeinflusst werden können. Die

Propriozeption der Patienten ist durch das Stehen auf einem Schaumstoffkissen

eingeschränkt und die Körperschwankungen sind durch Sensoren im Kissen erfasst

worden. Die Messungen fanden unter vier unterschiedlichen Konditionen statt:

1. Stehen auf festem Untergrund mit geöffneten Augen

2. Stehen auf festem Untergrund mit geschlossenen Augen

3. Stehen auf einem Schaumkissen mit geöffneten Augen

4. Stehen auf einem Schaumkissen mit geschlossenen Augen

Die Auswertung erfolgte analog zu der des sensorischen Organisationstests [5].

Abbildung 3: Auswertung des mCTSIB

Fest-AO: Stehen auf festem Untergrund mit geöffneten Augen

Fest-AG: Stehen auf festem Untergrund mit geschlossenen Augen

Schaum-AO: Stehen auf einem Schaumkissen mit geöffneten Augen

Schaum-AG: Stehen auf einem Schaumkissen mit geschlossenen

Augen

24

In der graphischen Darstellung des mCTSIB kennzeichnen die weißen Säulen den

Normwertbereich der durchschnittlichen Körperschwankungen, die farbigen Säulen die

Patientendaten. Die Gesamtstabilität ist durch die letzte Säule „Zusammen“ dargestellt.

Sind die Säulen grün, so ist die Stabilität des Probanden gleich groß oder größer als die

des Normkollektivs, rote Säulen repräsentieren eine geringere Stabilität des Probanden

im Vergleich zum Normkollektiv (s.Abb.3).

Unter Berücksichtigung der im Abschnitt Kalorik genannten Grenzwerte für die

Seitendifferenz (siehe Punkt 2.3.3.3) ist die vestibuläre Funktion in Abhängigkeit von

der Erregbarkeit folgendermaßen eingestuft worden:

Konnte keine statistisch signifikante Seitendifferenz in der kalorischen Testung

nachgewiesen werden, wurden die Patienten ohne vestibuläre Störung eingestuft.

Eine vestibuläre Mitbeteiligung vermerkten wir bei einer auffälligen jedoch nicht

signifikanten Seitendifferenz. Als Grenzwerte hierfür galt eine Asymmetrie von max.

15,0% nach der Frequenz und max. 25,0% nach der Winkelbeschleunigung.

Eine chronische periphere vestibuläre Störung hatten Patienten, die eine Seitendifferenz

in der Standardabweichung von über 15,0% nach der Frequenz und über 25,0% nach

der Winkelbeschleunigung aufwiesen.

Konnte keine Erregung der betroffenen Seite registriert werden, vermerkten wir einen

Komplettausfall des Vestibularorgans (s. Tab. 3)

Erregbarkeit Seitendifferenz in der Kalorik

Keine vestibuläre Störung keine Seitendifferenz, symmetrisch

vestibuläre Mitbeteiligung Frequenz ≤15%

Winkelgeschwindigkeit ≤25%

chronische periphere vestibuläre Störung Frequenz >15%

Winkelgeschwindigkeit >25%

Komplettausfall keine Erregung auf der betroffenen Seite

Tabelle 3: klinischer Schwindel

25

Um das Stadium der zentralen Kompensation einstufen zu können sind v.a. die Daten

aus Untersuchungen des VOR, der Lage-/Lagerungsprüfung, der Drehstuhlpendelung

sowie der Spinalmotorik und Koordination ausgewertet worden. Zusätzlich

berücksichtigten wir, falls vorhanden, die Spontan- und Provokationsnystagmen.

Abhängig vom Schweregrad des funktionellen Defizits wurden die Patienten in drei

Klassen eingeteilt:

komplett/sehr gut kompensiert

mäßig kompensiert

reduziert/nicht kompensiert

2.3.4 Tumorgröße

Die Größe des Tumors wurde durch Analyse und Auswertung präoperativer

Magnetresonanztomographie-Aufnahmen bzw. deren vorhandener radiologischer

Befunde gewonnen, wobei der Tumor in zwei Ebenen, der Länge und der Breite, erfasst

worden ist (siehe Abb. 4, Abb. 5a, 5b).

Abbildung 4: MRT vom KHBW, transversaler Schnitt, T1 gewichtet mit Kontrastmittel:

14 x 9 mm großes AN, mit intra-und extrameatalen Anteilen, vor translabyrinthärer Resektion

26

Abbildung 5:

a: MRT vom KHBW, transversaler Schnitt, T1 gewichtet mit Kontrastmittel:

19x12 mm großes AN, mit intra-und extrameatalen Anteilen, vor suboccipitaler Resektion

b: selber Patient, koronarer Schnitt

Die Cephalgie ist als absolute Größe sowohl während des stationären Aufenthaltes als

auch im Rahmen der Nachsorge erfragt und registriert worden. Während des stationären

Aufenthaltes wurden postoperative Komplikationen wie intrakranielle Blutungen,

Hirnödem, Liquorfistel, Entzündung der Hirnhaute und Nervenläsionen anhand von

klinischen Untersuchungen, Blutwertanalysen sowie bildgebenden Verfahren

diagnostiziert.

Die Patienten sind ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung nach ihren subjektiven

Symptomen gefragt worden. Da diese nicht durch klinische Testung erfasst werden

konnten, dokumentierten wir den Tinnitus als absolute Größe. Die Angaben eines

möglichen Tinnitus wurden im prä- und postoperativen Verlauf ausgewertet.

2.4 Komplikationen

2.5 Subjektive Befunde

5a 5b

27

3 Ergebnisse

Von insgesamt 154 Patienten sind 53 translabyrinthär (34,4%), 62 transtemporal

(40,3%) und 37 suboccipital (24,2%) operiert worden. Bei 2 Patienten konnte die Art

der Operation nicht ermittelt werden (1,0%) (s. Abb. 6).

Unter den 259 Patienten, welche insgesamt an einem AN erkrankt waren, befanden sich

121 (46,7%) Frauen und 138 (53,3%) Männer. Das mittlere Alter aller Patienten lag bei

54,7 Jahren, wobei der jüngste Patient 20 und der älteste 80 Jahre war (s. Abb. 7)

Abbildung 7: Verteilung des Geschlechts bzgl. des gruppierten Alters

0

5

10

15

20

25

20-30 31-40 41-50 51-60 61-79 71-80

An

zah

l d

er

Pati

en

ten

gruppiertes Alter in Jahren

weiblich

männlich

3.1 Zugangswege

3.2 Alters und Geschlechtsverteilung

34%

41%

24%

1%

Translabyrinthär

Transtemporal

Suboccipital

Unbekannt

Abbildung 6: Verteilung der Zugangswege

28

Die Verteilung des operierten Patientenkollektivs verhält sich ähnlich. Von 154

Patienten waren 75 (48,7%) weiblich und 79 (51,3%) männlich. Die größte Häufung an

AN-Fällen stellten wir bei 42 (27,0%) Patienten der Altersgruppe von 51 bis 60 Jahren

fest (s. Tab. 4).

Geschlecht Gruppiertes Alter in Jahren

20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 Gesamt

weiblich 0 12

(41,4%)

15

(40,5%)

20

(47,6%)

23

(65,7%)

5

(62,5%)

75 (48,7%)

männlich 3

(100%)

17

(58,6%)

22

(59,5%)

22

(52,4%)

12

(34,5%)

3

(37,5%)

79 (51,3%)

gesamt 3

(100%)

29

(100%)

37

(100%)

42

(100%)

35

(100%)

8

(100%)

154 (100%)

Tabelle 4: Altersverteilung

Bezüglich der Seitenverteilung konnte kein signifikanter Unterschied festgestellt

werden. Insgesamt hatten 74 (48,1%) Patienten den Tumor auf der rechten und 80

Patienten (51,9%) auf der linken Seite.

29

3.3.1 Zugangsweg und Tumorgrößenverteilung

Die größten Neurinome mit durchschnittlich 21,4x14,8 Millimeter (mm) wurden mittels

des suboccipitalen Zugangsweges reseziert, während transtemporal operierte Patienten

mit einer mittleren Größe von 9,7x6,8 mm die kleinsten Schwannome aufwiesen. Die

translabyrinthäre Operationstechnik unterliegt prinzipiell keiner Limitation durch die

Tumorgröße und wurde bei Läsionen von durchschnittlich 12,4x7,3 mm angewandt (s.

Abb. 8)

Abbildung 8: Arithmetisches Mittel des Tumors in Abhängigkeit vom Zugangsweg

N: Anzahl der Patienten

Standardabweichung der Tumorgröße(SD): SD (Transtemporal)=3,79 SD (Translabyrinthär)=3,87

SD (suboccipital)=4,58

3.3.2 Zugangsweg und Resektionsstatus

Eine vollständige Tumorexzision gelang in 91,5% der Fälle nach translabyrinthärer

Operation, während lediglich 68,6% der suboccipital resezierten Neurinome eine

makroskopisch vollständige Resektion aufweisen. Abhängig vom Zugangsweg musste

zu einem Anteil von 2,1% translabyrinthär, 7,7% transtemporal und 25,7% suboccipital

ein mikroskopisch erkennbarer Tumorrest in situ belassen werden.

0

5

10

15

20

25

Transtemporal (N=58) Translabyrinthär(N=44)

Suboccipital (N=34)

3.3 Allgemeine Daten in Abhängigkeit der Zugangswege

30

3.4.1 Prä-und postoperative Verteilung der Hörklassen in Abhängigkeit der

operativen Zugangswege

Translabyrinthär

Bereits präoperativ bildete, der AAO-Klassifikation folgend, die Gruppe D mit

66,0% den größten Anteil am Patientenkollektiv. Lediglich in 11,0% der Fälle

mit einer sehr guten sowie in 12,0% mit einer guten Hörfunktion fiel die Wahl

auf diese Operationstechnik (s. Tab. 5)

Präoperativer AAO AAO z. Zt. der letzten Nachsorge

D (f.A.)

Gesamt

A 4 (10%) 1 (2%) 5 (11%)

B 5 (13%) 1 (2%) 6 (12%)

C 3 (8%) 2 (4%) 5 (11%)

D 27 (69%) 4 (10%) 31 (66%)

Gesamt 39 (100%) 8 (17%) 47 (100%)

Tabelle 5: Prä-und Postoperative AAO-Klassifikation translabyrinthärer Zugangsweg;

(f.A.): fehlende Angabe

Transtemporal

Für den Großteil der transtemporal operierten Patienten (N=54;) 83% wurde vor

der Operation ein AAO-Score von B oder besser erhoben. Bei lediglich 8%

(N=5) lag bereits präoperativ eine Taubheit vor, was die Einordnung in Gruppe

D zur Folge hatte. Nach der Operation traf dies auf 49% (N=32) der Patienten

zu. Ein postoperativer Hörerhalt (A+B+C) zeigte sich bei 45% (N=29) (s. Tab.

6)

Präoperativer

AAO

AAO z. Zt. der letzten Nachsorge

A B C D f.A. Gesamt

A 13(20%) 6 (9%) 3 (4%) 12 (18%) 2 (3%) 36 (55%)

B 0 5 (8%) 1 (2%) 11 (17%) 1 (2%) 18 (28%)

C 0 0 1 (2%) 3 (5%) 4 (6%)

D 0 0 0 4 (6%) 1 (2%) 5 (8%)

f.A. 0 0 0 2 (3%) 2 (3%)

Gesamt *13 (20%) *11 (17%) *5(8%) 32(49%) 4 (6%) 65 (100%)

Tabelle 6: Prä-und Postoperative AAO-Klassifikation transtemporaler Zugangsweg

(mit * gekennzeichnet: postoperativer Hörerhalt)

3.4 Postoperatives Hörvermögen

31

Suboccipital

Eine ähnliche Verteilung fand sich auch nach suboccipitaler Resektion.

Präoperativ waren bereits 31,0% der Patienten ertaubt, d.h. in Gruppe D erfasst.

Postoperativ steigerte sich die Rate auf 76,0%. Von 26,0%, welche nach der

AAO-Klassifikation in Gruppe A eingestuft waren, zählten nach Tumorexzision

weiterhin 9,0% zu dieser Kategorie. Von fast 2/3 der Patienten (58,0%), welche

präoperativ den Klassen A-C zugeordnet werden konnten, zeigten postoperativ

zum Zeitpunkt der letzten Nachsorge 15,0% einen Erhalt des Hörvermögens (s.

Tab. 7).

Präoperativer

AAO

AAO z. Zt. der letzten Nachsorge

A B C D f.A. Gesamt

A 3 (9%) 0 1 (3%) 5 (14%) 0 9 (26%)

B 0 0 1 (3%) 8 (23%) 0 9 (26%)

C 0 0 0 2 (6%) 0 2 (6%)

D 0 0 0 8 (23%) 3 (9%) 11 (31%)

f.A. 0 0 0 4 (11%) 0 4 (11%)

Gesamt 3 (9%) 0 2 (6%) 27 (76%) 3 (9%) 35 (100%)

Tabelle 7: Prä-und Postoperative AAO-Klassifikation suboccipitaler Zugangsweg

32

3.4.2 Prä-und postoperative Verteilung der Ertaubungsrate in Abhängigkeit der

Zugangswege

Die Ertaubungsrate, d.h. der Anteil in Gruppe D erfasster Patienten, lag für suboccipital

operierte Patienten bei 31,0% präoperativ und 76,0% postoperativ, 8,0% der

transtemporal operierten Personen waren vor dem Eingriff ertaubt und 49,0% zeigten

nach der operativen Therapie keinen Hörerhalt mehr. 66,0% wiesen bereits vor der

translabyrinthären Operation eine Ertaubung auf (s. Abb. 9).

Abbildung 9: Prä-und postoperative Ertaubungsrate

0% 20% 40% 60% 80% 100%

Translabyrinthär

Transtemporal

Suboccipital

präoperativeErtaubungsrate

postoperativeErtaubungsrate

33

Von 95,7% der Patienten, welche vor dem translabyrinthären Eingriff keine

Funktionsstörung der mimischen Muskulatur aufwiesen, folglich somit der Kategorie

House I zugeordnet werden konnten, zeigten direkt nach der Operation 55,3% weiterhin

keinerlei Beeinträchtigungen. Eine nur geringe Funktionsstörung (House II) stellten wir

bei 19,1% der Patienten fest. Die restlichen 25,6% der Betroffenen litten direkt

postoperativ unter mäßigen bis schweren (House III-VI) Lähmungserscheinungen der

Gesichtsmuskulatur. Davon lag in zwei Fällen (4,3%) eine vollständige Paralyse (House

VI) vor (s. Tab. 8)

House

Präoperativ

House Wert direkt postoperativ

I II III IV V VI Gesamt

I 26

(55,3%)

8

(17,0%)

4

(8,5%)

2

(4,3%)

3

(6,4%)

2

(4,3%)

45

(95,7%)

II 0 1 (2,1%) 0 0 0 0 1

(2,1%)

f.A. 0 0 1 (2,1%) 0 0 0 1

(2,1%)

Gesamt 26

(55,3%)

9

*(19,1%)

5

*(10,6%)

2

*(4,3%)

3

*(6,4%)

2

*(4,3%)

47

(100%)

Tabelle 8: Fazialisfunktion nach translabyrinthärer OP (*beeinträchtigte Fazialisfunktion)

House I: normale Funktion in allen Fazialisästen;

House II: leichte Dysfunktion bei Bewegung, Lidschluss noch vollständig

House III: in Ruhe normale Gesichtssymmetrie, bei Bewegung einseitige Dysfunktion der

mimischen Muskulatur, Lidschluss nur unter Anstrengung möglich

House IV: Lidschluss auch bei max. Anstrengung nicht vollständig, deutliche einseitige

Dysfunktion der mimischen Muskulatur

House V: Gesichtsasymmetrie bereits in Ruhe, nur leichte Bewegung im Mundwinkel

House VI: vollständige einseitige Paralyse

3.5 Analyse der Fazialisfunktion mithilfe der House-Brackmann

Klassifikation

34

92,9% des transtemporalen Patientenkollektivs konnten vor der Operation einem House

Score von I zugeordnet werden, davon gelang es in 44,6% der Fälle, mittels

transtemporaler Tumorresektion den N. Fazialis zu erhalten (House Ⅰ). Eine

beeinträchtigte Funktion der mimischen Muskulatur wiesen direkt postoperativ 55,3%

der Patienten auf, davon zeigten 11 Betroffene (16,9%) eine vollständige Paralyse (s.

Tab. 9).

House

Präoperativ


I II III IV V VI Gesamt

I 28

(43,1%)

8

(12,3%)

7

(10,8%)

2

(3,1%)

5

(7,7%)

10

(15,4%)

60

(92,3%)

II 1 (1,5%) 0 0 0 0 0 1 (1,5%)

III 0 0 0 0 0 1 (1,5%) 1 (1,5%)

f.A. 0 1 (1,5%) 1 (1,5%) 1

(1,5%)

0 0 3 (4,6%)

Gesamt 29

(44,6%)

9

*(13,8%)

8

*(12,3%)

3

*(4,6%)

5

*(7,7%)

11

*(16,9%)

65

(100%)

Tabelle 9: Fazialisfunktion nach transtemporaler OP (* beeinträchtigte Fazialisfunktion)









35

Nach dem suboccipitalen Eingriff kam es in 29 Fällen (82,9%) zu einer postoperativen

Funktionsstörung des N. Fazialis. Vor der Operation zeigten 30 Patienten (85,0%) eine

unauffällige, sowie 3 (8,7%) Patienten eine beeinträchtigte Funktion des siebten

Hirnnerven (House II/IV). Bei 2 (5,7%) Personen konnte kein präoperativer House-

Status erhoben werden. Direkt nach der Operation konnten 17,1% des Kollektivs zu der

Kategorie House I zugeordnet werden (s. Tab.10).

House

Präoper

ativ


I II III IV V VI f.A. Gesamt

I 6

(17,1%)

9

(25,7%)

7

(20,0%)

2

(5,7%)

2

(5,7%)

3

(8,6%)

1

(2,9%)

30

(85%)

II 0 0 1 (2,9%) 1(2,9%) 0 0 0 2(5,7%)

IV 0 0 1 (2,9%) 0 0 0 0 1(2,9%)

f.A. 0 0 1 (2,9%) 0 0 1(2,9%) 0 2(5,7%)

Gesamt 6

(17,1%)

9

*(25,7%)

10

*(28,6%)

3

*(8,6%)

2

*(5,7%)

4

*(11,4%)

1

(2,9%)

35

(100%)

Tabelle 10: Fazialisfunktion nach suboccipitaler Operation (*beeinträchtigte Fazialisfunktion)









Weitere Analyseverfahren ergaben, dass in über 50,0% der Fälle, der translabyrinthäre

Zugangsweg eine signifikant geringere Veränderung (N=45; Median=0,000) des

postoperativen House-Wertes gegenüber der präoperativen Situation aufwies als der

suboccipitale Zugang (N=33; Median=1,000), (Mann Whitney; p=0,007) Die gruppierte

Veränderung und die entsprechende Operationstechnik zeigten sich dabei stochastisch

abhängig (p(Chi²)<0,001; Phi=0,398).

In Anbetracht aller drei Operationstechniken zeigte sich bei 54,7% (N=75) der

operierten Patienten mit prä- und postoperativen Angaben zur Funktion des N. Fazialis

(N=137) eine Fazialisparese. In den restlichen 17 Fällen konnten entweder präoperativ

36

oder postoperativ keine Daten erhoben werden. Im postoperativen Verlauf kam es in

33,8% der Fälle zur vollständigen Regeneration der Fazialisfunktion.

Bei insgesamt 73,3% (N=55) der Patienten* stellten wir eine Verbesserung der Aktivität

des motorischen Gesichtsnervens fest. Zur Verdeutlichung siehe Tabelle 11.

aktuellster

verfügbarer

House Wert


II III IV V VI Gesamt

I 14* 8* 0* 1* 2* 25

II 8 7* 2* 3* 0* 20

III 0 3 3* 3* 2* 11

IV 0 0 0 1* 8* 9

V 0 0 0 1 1* 2

VI 0 0 1 1 2 4

f.A 3 0 0 0 1 4

Gesamt 25 18 6 10 16 75

Tabelle 11: Entwicklung der postoperativen Parese-Fälle für alle drei Zugangswege in absolut-

Werten

Mit * markierten Fälle: Verbesserung des House-Status um mind. ein House Grad

Dunkel grau unterlegte Felder: keine Veränderung bezüglich des House Wertes

Aktueller verfügbarer House-Wert: Grad der Funktion des N. Fazialis zum Zeitpunkt der letzten

Kontrolle









37

Von allen 16 Patienten, aus der Gruppe der oben genannte Fazialisparese-Raten, mit

postoperativer Paralyse, im Sinne eines passageren Komplettausfalls des motorischen

Gesichtsnervens, konnte in 2 Fällen (13,3%) eine vollständige Regeneration festgestellt

werden (s. Tab. 11). In der gleichen Häufigkeit zeigte sich keine weitere Änderung der

Paralyse im postoperativen Verlauf. Bei einer Person war aufgrund von fehlenden

Angaben die weitere Entwicklung nicht nachvollziehbar (s. Abb. 10)

Abbildung 10: Fazialisfunktion zum Zeitpunkt der letzten Kontrolle bei Patienten mit einem

Komplettausfall direkt postoperativ

Die Dauer bis zur ersten registrierten Verbesserung um mindestens eine Kategorie des

House-Brackmannscores im Vergleich zur postoperativen Situation betrug, für alle

Fälle mit nachvollziehbaren Angaben, durchschnittlich 21,4 Monate im Verlauf der

Nachsorge. Translabyrinthär operierte (N=9) zeigten nach durchschnittlich 22,4

Monaten eine Verbesserung der Fazialisfunktion um einen House-Grad. Nach

transtemporaler Operation (N=25) wurde diese nach 25,6 Monaten erreicht, während

Patienten nach suboccipitaler Tumorexzision (N=16) lediglich 13,2 Monate zur

Regeneration benötigten.

13%

13%

54%

7%

13%

I normale Fazialisfunktion 13%

III mäßige Parese 13%

IV mäßig starke Parese 54%

V starke Parese 7%

VI Paralyse 13%

38

Postoperativ zeigten 13,0% (N=20) der beurteilbaren Fälle eine chronische vestibuläre

Störung und 68,0% (N=103) einen Komplettausfall der vestibulären Funktion.

Allerdings wiesen bereits präoperativ 82,0% der Patienten eine Fehlfunktion des

Gleichgewichtsorgans auf, davon hatten 13,0% einen Komplettausfall, 48% der

Patienten eine chronische vestibuläre Störung und 21,0% eine vestibuläre

Mitbeteiligung. Keine Affektion vor der Operation fand sich in 9,0% der Fälle

(s. Tab. 12).

präoperativ

postoperativ

Chron. vest.

Störung

Komplettausfall f.A Gesamt

Komplettausfall 15 (10%) 4 (2%) *19 (13%)

Chron. vest.

Störung

13 (9%) 50 (33%) 10 (7%) *73 (48%)

vest.

Mitbeteiligung

3 (2%) 23 (15%) 6 (4%) *32 (21%)

keine Affektion 0 8 (5%) 6 (4%) 14 (9%)

f.A. 4 (2%) 7 (5%) 2 (1%) 13 (9%)

Gesamt 20 (13%) 103 (68%) 28 (18%) 151 (100%)

Tabelle 12: Klinischer Schwindel prä- und postoperativ aller drei Zugangswege

(*präoperative vestibuläre Fehlfunktion)

Eine mögliche Erklärung für die postoperativ nachgewiesene Restfunktion des

Vestibularorgans, könnte darin liegen, dass intraoperativ nicht alle Nervenfasern

durchtrennt wurden. Die verbliebenen Einzelfasern könnten somit eine Resterregbarkeit

bedingt haben, welche wir durch unsere Messmethoden erfassten.

Nach Tumorresektion und somit im Regelfall nach vollständiger Durchtrennung des N.

Vestibularis, entwickelten 90,8% der Patienten mit beurteilbaren Angaben (N=126)

einen Kompensationsmechanismus. Davon erreichten 66,1% (N=99) einen

vollständigen und 24,8% (N=27) einen mäßigen zentralen Ausgleich der vestibulären

Störung. Die vollständige Kompensation wurde für entsprechende Patienten nach

durchschnittlich 9,5 Monaten erreicht. Bei den restlichen 9,2% (N=25) konnte zum

Zeitpunkt der Letzten Kontrolle kein Kompensationsmechanismus festgestellt werden.

Der Grund hierfür könnte u.a. darin liegen, dass in diesen Fällen die Operation zum

Zeitpunkt der Datenerfassung noch nicht ausreichend lange zurück lag.

3.6 Vestibuläre Störung

39

Es konnten die Daten von 151 Patienten erfasst werden. Über ein Drittel des

Patientenguts (71,5%; N=108) gab vor der Operation ein Ohrgeräusch als Symptom an

(s. Tab. 13). Von diesen 108 Betroffenen berichteten lediglich 76,9% (N=83) auch

postoperativ an Tinnitus zu leiden, was eine fraglich Symptomreduktion von 13,0%

bedeutet, da für 10,2% (N=11) des Kollektivs keine Auswertung möglich war (s. Tab.

14)

Tabelle 13: präoperative Tinnitus- Rate

Tinnitius

präoperativ

Tinnitus postoperativ

nein ja f.A. Gesamt

Ja 14 (13,0%) 83 (76,9%) 11 (10,2%) 108 (100%)

Tabelle 14: Vergleich prä- und postoperative Situation der Patienten mit präoperativem Tinnitus

3.7 Tinnitus

Tinnitus präoperativ

nicht empfunden 34 (22,5%)

empfunden 108 (71,5%)

f.A. 9 (6,0 %)

Gesamt 151 (100%)

40

Die gesamte Verteilung der Komplikationen belief sich auf 18,4% (N=27) der

auswertbaren, operierten Fälle (N=147). Die häufigste aller Komplikationen mit elf

Fällen stellte die Liquorfistel dar. Mit zehn betroffenen Patienten, stand die Cephalgie

an zweiter Stelle, wobei nicht auf die Intensität der Schmerzen eingegangen worden ist.

Eine Läsion des N. Trigeminus und die Meningitis machten jeweils 7,4% (N=2) der

Komplikationen aus. Das Hirnödem sowie eine intrakranielle Blutung manifestierten

sich bei jeweils einem Patienten im postoperativen Verlauf (s. Abb. 11)

Abbildung 11: Komplikationen für alle operierten Fälle in absoluten Werten

Von allen Komplikationen insgesamt fielen 4,7% (N=7) auf translabyrinthär (N=35),

8,1% (N=12) auf transtemporal (N=47) und 5,4% (N=8) auf suboccipital (N=65)

resezierte Patienten. Aus methodischen Gründen kann keine Aussage zur Signifikanz

der Unterschiede getroffen werden.

Bei 5 (8,5%) Patienten, von insgesamt 35 auswertbaren Fällen, kam es nach einer

translabyrinthären Tumorexzision zur Bildung einer Liquorfistel. Zwei Betroffene

gaben postoperativ eine Cephalgie an (s. Tab. 15)

Translabyrinthäre Operation

Cephalgie 2 (4,3%)

Liquorfistel 5 (8,5%)

Tabelle 15: : Komplikationen nach translabyrinthärer Operation

intrakranielle Blutung

Meningitis

Cephalgie

Läsion des N. Trigeminus

Liquorfistel

Hirnödem

1

2

10

2

11

1

3.8 Komplikationen

41

Nach dem transtemporalen Zugangsweg konnte in 6 (9,2%) von insgesamt 47

auswertbaren Fällen eine Cephalgie festgestellt werden. Im postoperativen Verlauf kam

es bei zwei Patienten (3,1%) zu einer Liquorfistel. Die weiteren Komplikationen wie

Meningitis, Hirnödem, intrakranielle Blutung sowie eine Läsion des N. Trigeminus

zeigten sich bei jeweils einem Patienten (1,5%) (s. Tab. 16)

Transtemporale Operation

intrakranielle Blutung 1 (1,5%)

Meningitis 1 (1,5%)

Cephalgie 6 (9,2%)

Läsion des N. Trigeminus 1 (1,5%)


Hirnödem 1 (1,5%)

Tabelle 16:Komplikationen nach transtemporaler Operation

Im postoperativen Verlauf nach dem suboccipitalen Eingriff konnten die Daten von 65

Personen ausgewertet werden, davon wiesen 4 Patienten (11,4%) eine Liquorfistel auf,

zwei berichteten über Cephalgie und jeweils einer entwickelte eine Meningitis bzw.

zeigte eine Läsion des N. Trigeminus (s. Tab. 17).

Suboccipitale Operation

Meningitis 1 (2,9%)

Cephalgie 2 (5,7%)

Läsion des N. Trigeminus 1 (2,9%)


Tabelle 17: Komplikationen nach suboccipitaler Operation

42

4 Diskussion

Die vorliegende Arbeit umfasst eine retrospektive Studie über 154 Personen, welche im

Zeitraum von 2000 bis 2012 an der HNO-Klinik Kopf- und Halschirurgie der Friedrich-

Alexander Universität Erlangen-Nürnberg aufgrund eines Akustikusneurinoms operiert

wurden. Nach einem festgelegten Algorithmus entschied man sich für eine der drei

Operationstechniken, entweder für den translabyrinthären, den transtemporalen oder den

suboccipitalen Zugangsweg.

Zahlreiche Autoren beschäftigen sich mit der operativen Exzision des

Akustikusneurinoms, diese beschränken sich jedoch häufig auf einen Zugangsweg, wie

Charpiot, welcher die Komplikationen des translabyrinthären Zugangsweges darlegt

[18]. Alternativ werden, wie in der Arbeit von Pethe, zwei Zugangswege, der

suboccipitale und der translabyrinthäre, gegenübergestellt und der postoperative Verlauf

der Patienten miteinander verglichen [29]. Unsere Studie befasste sich mit allen drei

Zugangswegen und untersuchte retrospektiv die Voraussetzungen, welche zur

Entscheidung für eine der drei Operationstechniken führten sowie die Unterschiede im

postoperativen Verlauf.

Eine direkte Gegenüberstellung der drei Operationstechniken schien nicht in jedem Fall

möglich, da sich das Patientenkollektiv sehr inhomogen zeigte. Die

Geschlechterverteilung war ausgeglichen und das mittlere Alter der Patienten zum

Zeitpunkt der Operation lag bei 54,7 Jahren. Das AN scheint demnach eine Erkrankung

des mittleren Alters zu sein, was Matthies, der von einer Geschlechterverteilung von

46,0% männlichen zu 54,0% weiblichen Patienten mit einem Durchschnittalter von 45,2

bzw. 47,6 Jahren bestätigt [55].

43

Von 145 auswertbaren Fällen konnten 84,1% der Läsionen (N=122) vollständig

reseziert werden. Bei 8 Patienten konnte der Tumor makroskopisch zwar vollständig

entfernt werden, jedoch zeigte sich mikroskopisch ein nachweisbarer Tumorrest (0,5%).

Ähnliche Häufigkeiten finden sich auch in der Literatur. So berichtet Shahinian in einer

Studie von 527 Personen, über 94,0% an makroskopisch vollständig abgesetzten

Schwannomen. Um eine Verletzung des N. Cochlearis zu vermeiden, sei in 6,0% der

Fälle ein nicht tumorfreier Absetzungsrand in situ belassen worden [79]. Auffällig an

unserer Studie zeigte sich die Verteilung der Resektion mit verbliebenem Tumorrest auf

die Zugangswege. Beim translabyrinthären Zugang musste bei einem Patienten (2,1%)

ein Tumorrest belassen werden, bei transtemporaler Operationstechnik kam es bereits in

fünf (7,7%) Fällen zur unvollständigen Tumorresektion und neun (25,7%) Neurinome

konnten während der suboccipitalen Operation nicht in toto entfernt werden.

Diskussionswürdig sind die Gründe hierfür wie z.B. eine unterschiedliche

Tumorgrößenverteilung, die Lokalisation und mögliche Verwachsungen [35]. Mediale

Tumore, welche nicht weit in den inneren Gehörgang reichen und einen großen

Durchmesser aufweisen, werden bevorzugt mittels der suboccipitalen Operationstechnik

reseziert. Diese Methode unterliegt keiner Limitation durch die Tumorgröße und erlaubt

eine weite Darstellung des Hirnstammes, jedoch ist die Exposition des lateralen Anteils

des inneren Gehörganges begrenzt [36]. Letzteres gilt auch für den transtemporalen

Zugang. Bei beiden Operationstechniken, transtemporal und suboccipital, wird die

Resektion des Tumors im lateralen inneren Gehörgang häufig unter eingeschränkter

Sicht durchgeführt [36]. Der translabyrinthäre Zugang hingegen erlaubt zum einen die

Visualisierung des kompletten inneren Gehörgangs und zum anderen eine übersichtliche

Exposition der hinteren Schädelgrube. Dies kann eine mögliche Erklärung für die, aus

unseren Zahlen hervorgehende, niedrige Rate an nicht vollständigen Tumorresektionen,

im Vergleich zur den beiden hörerhaltenden Zugangswegen sein.

Die Konsequenzen, welche aus einer solchen unvollständigen Tumorresektion

resultieren, sind von Gurgel und Theodosopoulos näher betrachtet worden. Ihre

Analysen ergaben, dass das Belassen eines makroskopisch sichtbaren Tumorrestes zur

Schonung umliegender Strukturen, wie des N. Fazialis, ein verantwortungsbewusstes

chirurgisches Modell sei. Die Rezidivraten würden dadurch zwar geringfügig ansteigen,

könnten aber mittels Radiotherapie kontrolliert werden [35]. In diesem Zusammenhang

4.1 Resektionsstatus

44

sind auch unsere OP-Daten einzuordnen. Zur Schonung und Erhaltung der umliegenden

Strukturen ist in insgesamt 18 Fällen die Entscheidung zur unvollständigen

Tumorresektion getroffen und die Gefahr eines Rezidivs in Kauf genommen worden.

Eine adjuvante Radiotherapie erwies sich in keinem dieser Fälle als erforderlich, da

während der regelmäßigen Nachsorgeuntersuchungen kein Tumorwachstum

nachgewiesen werden konnte.

Die präoperative Ertaubungsrate von Patienten der translabyrinthären Operation im

Vergleich zu Patienten anderer Operationstechniken war mit 66,0% (n=31) am

höchsten. Dies ist vergleichbar mit anderen Studien, welche sich mit translabyrinthärer

Chirurgie beschäftigen. So berichtet die Arbeitsgruppe von Charpiot und Tringali über

eine präoperative Ertaubungsrate von 100% [18].

Besagter Zugangsweg ist v.a. für Patienten geeignet, welche prätherapeutisch eine

bereits stark eingeschränkte oder keine Hörfunktion mehr aufweisen. Selbige

Schlussfolgerung trafen auch Chamoun und MacDonald, nachdem sie sich mit den drei

Operationstechniken und ihrer Indikationsstellung befassten [17].

Die Gruppe mit dem höchsten postoperativen Hörerhalt von 45,0% zeigte sich beim

transtemporalen Zugangsweg. Dabei muss allerdings der AAO-Status vor der

Operation berücksichtigt werden. Dieses Patientenkollektiv beinhaltete die meisten

Fälle mit einer präoperativ sehr guten (55,0% Gruppe A) oder guten (28,0% Gruppe B)

Hörfunktion (Tab. 6) sowie Patienten mit dem geringsten mittleren Tumordurchmesser

von 9,7×6,8 mm (Abb. 6). Den Zusammenhang zwischen Hörerhalt, Zugangsweg und

Tumordurchmesser versuchten Ansari und Terry in Relation zu setzen, indem sie 35

Studien betreffend 5064 Patienten analysierten. Das Resultat war ein Hörerhalt von

56,4% nach transtemporaler Exzision kleiner Tumore (≤1,5 Zentimeter (cm)), nach

suboccipitaler Operation lag die Rate bei 35,4%, wobei sie die Hörqualität nach der

AAO-Klassifikation einstuften und einen Hörerhalt durch die AAO-Klassen A und B

definierten. Diese Tendenz änderte sich allerding mit zunehmender Tumorgröße. Nach

transtemporaler Entfernung mittelgroßer Tumoren (1,5-3 cm) konnte ein Hörerhalt von

nur 17.3% registriert werden, wohingegen 28,4% der Patienten nach suboccipitaler

Operation ihre Hörfunktion behielten. Mit weiterer Größenzunahme (>3 cm) variiert der

Hörerhalt suboccipital operierter nicht wesentlich. Diesbezüglich konnten keine Daten

4.2 Postoperativer Hörerhalt

45

für den transtemporalen Zugangsweg erhoben werden, da diese Methode durch die

Tumorgröße limitiert ist [4, 36, 17].

Im Hinblick auf den suboccipitalen Zugangsweg stimmt unsere Analyse mit den Daten

von Ansaris überein. Die postoperative Taubheitsrate (Gruppe D) unseres

Patientenkollektivs lag bei 76%. Auch hier gilt es allerdings, Faktoren wie präoperative

Hörfunktion und Tumorgröße zu berücksichtigen. Die Patienten zeigten zum einen

bereits vor der Operation eine Ertaubungsrate von 31% (Tab. 7) und zum anderen den

größten mittleren Tumordurchmesser (Abb. 6).

Für kleine Tumoren und Personen mit gut erhaltener Hörfunktion bietet die

transtemporale Operationstechnik eine gute Möglichkeit, mit relativ hoher

Wahrscheinlichkeit hörerhaltend zu operieren [4, 58, 36]. Ein Überblick und

Zusammenfassung der in der Literatur beschriebenen Ergebnisse, über den

postoperativen Hörerhalt in Abhängigkeit vom Zugangsweg, stützt unsere

Schlussfolgerungen (Tab. 18 und 19)

Autor Postoperative AAO-Klassifikation (A-D)

Anzahl der Patienten (%)

Zugang über die mittlere

Schädelgrube (transtemporal)

A B C D

Coletti [19] 3 (12%) 10 (40%) 3 (12%) 9 (36%)

Staecker [85] 5 (33%) 3 (20%) 2 (13%) 5 (33%)

Hecht [39] 4 (22%) 3 (17%) 1 (5%) 10 (56%)

Arriaga [6] 15 (44%) 8 (24%) 2 (6%) 9 (26%)

Sanna [76] 4 (7%) 15 (26%) 10 (17%) 30 (50%)

Slattery [82] 35 (25%) 39 (27%) 5 (4%) 64 (45%)

Brackmann [11] 109 (33%) 87 (26%) 16 (5%) 121 (36%)

Weber [93] 5 (10%) 13 (27%) 3 (6%) 28 (57%)

Satar [77] 30 (22%) 42 (31%) 18 (13%) 64 (34%)

Freitas [31] 17 (19%) 26 (29%) 15 (16%) 32 (35%)

gesamt 227 (25%) 246 (27%) 75 (8%) 372 (40%)

A + B C + D

Ansari [4] 245 (51%) 229 (49%)

gesamt 718 (52%) 676 (48%)

Tabelle 18: Ergebnisse der postoperativen Hörfunktion nach transtemporaler Tumorresektion

46

Autor Postoperative AAO-Klassifikation (A-D)

Anzahl der Patienten (%)

Retrosigmoidaler Zugang A B C D

Coletti [19] 2 (8%) 8 (32%) 4 (16%) 11 (44%)

Staecker [85] 6 (40%) 1 (7%) 1 (7%) 7 (46%)

Hecht [39] 4 (10%) 5 (12%) 4 (10%) 29 (68%)

Arriaga [6] 8 (31%) 6 (23%) 1 (4%) 11 (42%)

Sanna [76] 8 (18%) 7 (16%) 4 (9%) 29 (66%)

Magnan [52] 17 (15%) 18 (16%) 23 (19%) 61 (51%)

Lassaletta [51] 0 (0) 5 (17%) 1 (3%) 23 (79%)

Freitas [31] 9 (11%) 11 (13%) 17 (20%) 48 (56%)

gesamt 54 (14%) 61 (15%) 55 (14%) 219 (56%)

A + B C + D

Ansari [4] 305 (36%) 528 (64%)

gesamt 420 (34%) 802 (66%)

Tabelle 19: Ergebnisse der postoperativen Hörfunktion nach suboccipitaler Tumorresektion

Die Läsion des siebten Hirnnervens wird als die häufigste und gravierendste

Komplikation der Akustikusneurinom Operation angesehen [87]. Aufgrund dessen

scheint es obligat, alle beeinflussenden Faktoren zu eruieren, um die richtige

Entscheidung bezüglich der Operationsmethode treffen zu können. Die Fazialisparese

ist in der vorliegenden Arbeit, ab einer House-Brackmann-Klassifikation Grad II und

schlechter definiert. Eine Fazialisparese-Rate, innerhalb des ersten postoperativen

Tages, zeigte sich bei 54,7% (N=75). Davon verteilten sich 38,4% auf den

transtemporalen (Tab. 9), 68,6% auf den suboccipitalen (Tab. 10) und 40,4% auf den

translabyrinthären Zugangsweg (Tab. 8). Vergleichswerte in der Literatur zu finden,

gestaltet sich schwierig, da die Definition einer intakten Fazialisfunktion nicht

einheitlich ist. So spricht z.B. Ansari von einer Beeinträchtigung des Gesichtsnerven

erst ab einem House-Brackmann Grad III und kommt auf eine Pareserate (Hous III)

17,3% der transtemporal operierten, 6,1% der suboccipital operierten und 15,8% der

translabyrinthär operierten. Dabei wird allerdings weder auf den präoperativen House-

Brackmann-Grad eingegangen, noch auf den Zeitpunkt der Erfassung [4]. Andere

4.3 Postoperative Funktion des N. Fazialis

47

Autoren wie Marouf erfassen die Fazialisfunktion, nach der House-Brachmann-

Klassifikation, erstmalig sechs Monate nach der Operation [54].

In unserer Studie ergab die Betrachtung der Patienten mit einer postoperativ

eingeschränkten Fazialisfunktion, dass die Dauer bis zur ersten registrierten

Verbesserung um mind. eine House-Brackmann-Klasse durchschnittlich bei 21,4

Monaten lag. Innerhalb dieser Zeitspanne konnte bei 33,8% der betroffenen Patienten

eine vollständige oder partielle Regeneration beobachtet werden. Dieser Zeitraum ist

aus Daten einer Teilgruppe des Patientenkollektivs errechnet und stark von den

Zeitintervallen der Nachsorge im postoperativen Verlauf abhängig, womit eine nur

eingeschränkte Interpretation möglich ist.

Zum Zeitpunkt der letzten Nachsorge zeigten 60,0% des auszuwertenden Kollektivs,

aller drei Zugangswege, ein House Brackmann Grad I-II. Letztendlich finden sich in der

Literatur sehr unterschiedliche Angaben zur Fazialisfunktion. Während Gormley über

eine gute Funktion (House I-II) bei stellenweise nur 38,0% der operierten berichtet,

wobei alle Zugangswege betrachtet werden und keine Zeitangabe bezüglich der

Statuserhebung besteht, sind es bei Marouf bis zu 97,0% sechs Monate nach einem

suboccipitalen Eingriff [33, 54].

Auffällig an unseren Ergebnissen war der signifikante Unterschied, bezüglich der

Paresen des N. Fazialis, zwischen dem translabyrinthären und dem suboccipitalen

Zugangsweg, wobei sich für letzteren ein sechs-fach höheres Risiko auf Veränderung

der Fazialisfunktion postoperativ im Vergleich zum präoperativen Status zeigte.

Gänzlich widersprüchliche Daten legt die Studie von Pethe dar, wobei die postoperative

Fazialisfunktion in Abhängigkeit der beiden Zugangswege, translabyrinthär und

suboccipital, untersucht wird. Sie kommt zu dem Schluss, dass der Erhalt des N.

Fazialis beim suboccipitalen Zugangsweg besser gelingt als über den translabyrinthären.

Allerdings bezieht sich ihre Arbeit ausschließlich auf T4-Tumore, d.h. auf intrakranielle

Tumore welche bereits den Hirnstamm bedrängen, komprimieren oder verlagern [29].

Um eine klare Aussage treffen zu können, müssen zahlreiche weitere Faktoren

berücksichtigt werden, wie z.B. der präoperative House-Grad, Resektionsstatus oder

Komorbiditäten. Zudem gilt es, andere Gegebenheiten wie Tumorgröße, Lokalisation,

und Verwachsungen näher zu untersuchen.

Ein weiteres Problem bei der Beurteilung der Fazialisfunktion ergibt sich aus starken

Unterschieden der Graduierung, resultierend aus der individuellen Einschätzung und

subjektiven Interpretation der House Klassifikation des Untersuchers. M. Alicandri-

Ciufelli untersuchte in seiner Arbeit die Differenzen, welche bei der individuellen

48

Einschätzung des Ausmaßes einer Parese nach der House-Brackmann Klassifikation

entstehen. Er stelle der HB-Klassifikation das vereinfachte „Rough grading system“,

welches das Hauptaugenmerk auf der dynamischen Bewegungskomponente richtet,

gegenüber. Zwei Personen sollten einen Patienten zum einen nach der HB-

Klassifikation (House I-VI) und zum anderen nach dem „Rough grading system“

einstufen. Zur Verdeutlichung der unterschiedlichen Beurteilungskriterien der beiden

Klassifikationssysteme dienen die Tabellen 20 und 21 aus der originalen Arbeit von M.

Alicandri-Ciufelli [1].

Grade Description Characteristics

I Normal Normal facial function in all areas

II Mild

dysfunction

Slight weakness noticeable only on close inspection.

At rest: normal symmetry of forehead, ability to close eye

with minimal effort and slight asymmetry, ability to move

corners of mouth with maximal effort and slight

asymmetry.

No synkinesis, contracture, or hemifacial spasm.

III Moderate

dysfunction

Obvious but not disfiguring difference between two sides,

no functional impairment; noticeable but not severe

synkinesis, contracture, and/or hemifacial spasm.

At rest: normal symmetry and tone.

Motion: slight to no movement of forehead, ability to close

eye with maximal effort and obvious asymmetry, ability to

move corners of mouth with maximal effort and obvious

asymmetry.

Patients who have obvious but not disfiguring synkinesis,

contracture, and/or hemifacial spasm are grade III

regardless of degree of motor activity.

IV Moderately

severe

dysfunction

Obvious weakness and/or disfiguring asymmetry.

At rest: normal symmetry and tone.

Motion: no movement of forehead; inability to close eye

completely with maximal effort.

Patients with synkinesis, mass action, and/or hemifacial

spasm severe enough to interfere with function are grade IV

regardless of motor activity.

V Severe

dysfunction

Only barely perceptible motion.

At rest: possible asymmetry with droop of corner of mouth

and decreased or absence of nasal labial fold.

Motion: no movement of forehead, incomplete closure of

eye and only slight movement of lid with maximal effort,

slight movement of corner of mouth.

VI Total paralysis Loss of tone; asymmetry; no motion; no synkinesis,

contracture, or hemifacial spasm. Tabelle 20: House-Brackmann-Klassifikation aus „A step backward: The ‘Rough’ facial nerve

grading system“ [1]

49

Der in der Tabelle 21 gezeigten House-Klassifikation stellte M. Alicandri-Ciufelli das

vereinfachte „Rough grading system“ gegenüber (s. Tab. 21)

Grade Characteristics

I Normal movement

II Slight paralyses

III Frank paralyses with eye closure

IV Frank paralyses without eye closure

V Almost complete paralyses with only slight movements

VI Total paralyses Tabelle 21: Rough grading system aus „A step backward: The ‘Rough’ facial nerve grading

system" [1]

Im Anschluss verglich er den Grad der Übereinstimmung, der unterschiedlichen

Einstufungen der Untersucher, von ein und derselben Person. Die Arbeit zeigte, dass

die Reliabilität der House-Brackmann Klassifikation (mittlerer Grad an

Übereinstimmung 0.46) verglichen mit dem „Rough grading system“ (mittlerer Grad an

Übereinstimmung 0.59), geringer war. So schätzten verschiedene Untersucher dieselben

Probanden in der House-Brackmann Klassifikation häufiger unterschiedlich ein als im

„Rough grading system“ [1]. All diese Faktoren erschweren die direkte

Gegenüberstellung der Operationstechniken und erlauben nur bedingt

Schlussfolgerungen bezüglich des Erhalts des N. Fazialis. Dennoch scheint der

translabyrinthäre Zugang für kleine und mittelgroße Tumoren eine geeignete

Möglichkeit zu sein, gewebeschonend zu operieren, um den N. Fazialis zu erhalten [36,

17].

Schwindel und Gleichgewichtstörungen beeinflussen sehr stark das tägliche Leben und

erhöhen v.a. bei älteren Patienten das Sturzrisiko [5]. In unserer Studie gab fast die

Hälfte der Patienten präoperativen Schwindel als Symptom an. Ähnliche Werte finden

sich auch in der Literatur [63, 7]. Eine vestibuläre Fehlfunktion konnte bei 82% unserer

Patienten vor der Operation dokumentiert werden. Diese war jedoch nicht in jedem Fall

mit einer Schwindelsymptomatik vergesellschaftet. Demzufolge ist der zentrale

Kompensationsmechanismus ein entscheidender Faktor in der Ausprägung des

Symptoms Schwindel. Postoperativ zeigten 90,8% der beurteilbaren Fälle eine

vollständige oder mäßige Kompensation. Die vollständige Kompensation wurde für

4.4 Vestibuläre Störung

50

entsprechende Patienten nach durchschnittlich 9,5 Monaten nach der Operation erreicht.

Dieses Ergebnis wird durch andere Autoren bekräftigt. Saman wertete 13 Arbeiten aus,

welche sich mit vestibulärer Dysfunktion nach chirurgischer Akustikus-

neurinomtherapie auseinandersetzten [74]. So verzeichnen alle Studien einen Anstieg

der Schwindelsymptomatik direkt postoperativ. Wiegand zeigt einen Zuwachs von

61,0% präoperativ auf 90% postoperativ [96, 97]. Driscoll berichtet über eine Zunahme

von 63% auf 74% [27]. Im weiteren postoperativen Verlauf sank die Anzahl seiner

symptomatischen Patienten auf 31%. Auch bei Darrouzet ist dieser Trend zu

beobachten. Direkt postoperativ klagten 78% der Patienten über Schwindel und

Gangunsicherheit. Nach 12 Monaten gaben nur noch 30% diese Symptomatik an [24].

Unsere Studie zeigte ebenfalls einen Anstieg der Fälle mit einem Komplettausfall von

13,0% auf 68%. Jedoch entwickelten 90,8% aller Patienten mit einer beeinträchtigten

Vestibularfunktion einen Kompensationsmechanismus im Verlauf der postoperativen

Nachsorge. Zu beachten gilt, dass die Befunderhebung innerhalb unterschiedlicher

Zeitintervalle stattfand. Somit kann keine genaue Aussage darüber getroffen werden, ab

welchem Zeitpunkt es zu einer Kompensierung und somit zur Besserung der

Schwindelsymptomatik kam.

Die aus unseren Daten hervorgehende Dauer von 9,5 Monaten ist nur eingeschränkt

beurteilbar, da die Patienten aus organisatorischen Gründen sehr uneinheitlich

nachsorglich untersucht wurden. Letztendlich kann jedoch eine Besserung der

Schwindelsymptomatik im postoperativen Verlauf festgestellt werden. 36,8% der

Patienten mit präoperativem Schwindel gaben zum Zeitpunkt der letzten Kontrolle

keinen Schwindel mehr an.

Über ein Drittel (71,5%) unserer Patienten litten vor der Operation an Tinnitus.

Postoperativ gaben 13% der vorher symptomatischen Personen keine Ohrgeräusche

mehr an. Diese Symptomreduktion ist jedoch nicht ohne Einschränkung interpretierbar,

da die Daten von ca. einem Zehntel des Kollektivs im postoperativen Verlauf nicht

dokumentiert waren. Andere Arbeiten zeigen postoperativ eine Zunahme an Tinnitus

leidender Patienten im Vergleich zum Status vor der Operation. So findet sich bei Del

Rio ein Zuwachs der subjektiven Angabe eines Ohrgeräusches von 58% präoperativ auf

64% postoperativ [26]. Fahy verzeichnet eine Progression von 58,8% auf 66,6% [30].

4.5 Tinnitus

51

Beide kamen zu dem Entschluss, dass das Verhalten des Tinnitus keiner Vorhersage

unterliegt und sich zudem unabhängig vom operativen Zugangsweg zeigt.

Kohno untersuchte in einer groß angelegten retrospektiven Studie das postoperative

Verhalten von Tinnitus sowie Einflussfaktoren auf diesen. Überraschenderweise stellte

sich heraus, dass vor allem jüngere Patienten eine ungünstige Prognose in Bezug auf

eine Tinnitusprogredienz aufwiesen. Personen unter 45 Jahren berichteten häufiger über

eine Verschlechterung der Symptome als ältere. Zusätzlich konnte er einen

Zusammenhang zwischen postoperativem Hörerhalt und Tinnitusverhalten nachweisen.

Fälle der AAO-klassifikation A zugehörend, zeigten signifikant häufiger eine

Verschlechterung des Ohrgeräusches als diejenigen der Gruppe D [48].

Solange die Pathogenese nicht gänzlich geklärt ist, kann keine Aussage darüber

getroffen werden, inwiefern Patienten von einer Operation in Bezug auf das

Ohrgeräusch profitieren. Aufgrund der hohen präoperativen Tinnitusrate, welche sich

auch in der Literatur wiederspiegelt, hier finden sich Raten von 58% bei Del Rio bis zu

79% bei M. Kohno, kann Tinnitus allerdings als ein Leitsymptom des

Akustikusneurinoms gewertet werden [26, 48, 30]. Diese Aussage kann durch unsere

Arbeit bestätigt werden da auch 71,5% unseres Patientenkollektivs einen Tinnitus

angaben.

Die Komplikationsrate lag bei 18,4% (N=27) der auswertbaren, operierten Fälle

(N=147). Davon fielen 8,2% auf den transtemporalen, 5,4 % auf den suboccipitalen und

4,7% auf den translabyrinthären Zugangsweg. Die Mortalitätsrate lag bei 0%. Ein

Patient (0,68%) entwickelte nach transtemporaler Operation eine intrakranielle Blutung.

In der Literatur finden sich, bezüglich der Blutung, Werte von mindestens 0,8% bei

Sluyter bis maximal 2,4% bei Briggs, wobei nicht zwischen den Operationstechniken

differenziert wurde [83, 13, 14]. In den meisten Fällen trat die Blutung innerhalb von 24

Stunden postoperativ auf. Zudem fand Roche heraus, dass Neurinome welche nicht von

einer Kapsel umgeben sind, sowie Schwannome mit zystischen Arealen häufiger zu

Blutungen führten als andere [72].

Eine Liquorfistel ist mit 7,4% die häufigste Komplikation. Von ähnlichen Zahlen

berichten auch Samii und Matties, sie kommen auf eine Rate von 9,2% (N=1000) oder

Roche welcher eine Quote von 8,4% darlegt, wobei beide Arbeiten alle drei

4.6 Komplikationen

52

Zugangswege betrachten [72, 55]. Bei zwei Patienten (1,4%) wurde eine Meningitis

beobachtet. Die Rate wird von anderen Autoren wie Roche und Charpiot bestätigt,

welche von Meningitis Fällen in 1,3% sprechen [72, 18]. .

Unseren Daten zur Folge scheint der translabyrinthäre Zugang mit 4,7% die geringste

Komplikationsrate aufzuweisen. Eine mögliche Ursache hierfür könnte darin liegen,

dass intradurale Manipulationen und Bohrmanöver bei dieser Operationstechnik nicht

notwendig sind [36].

In Zusammenschau der Ergebnisse kann die Schlussfolgerung gezogen werden, dass

jeder der drei untersuchten Zugangswege seine eigenen Indikationskriterien hat und der

aufgestellte Algorithmus ein sinnvolles Instrument ist. Die translabyrinthäre Operation

scheint vor allem für Patienten mit bereits präoperativ stark eingeschränkter

Hörfunktion und lateralen Akustikusneurinomen die geeignete Therapieoption zu sein,

da dieser Eingriff zu einer geringen Rezidivrate führt und für den Funktionserhalt des N.

Fazialis günstig zu beurteilen ist. Der transtemporale Zugang zeigt bei Patienten mit

kleinen Tumoren (im Durchschnitt 9,7 × 6,8 mm) die höchsten Raten an Hörerhalt. Für

Patienten mit präoperativ noch guter Hörfunktion und großen, im KHBW lokalisierten

Tumoren, erscheint die suboccipitale Operationstechnik als Methode der Wahl, da diese

keiner Begrenzung durch die Tumorgröße unterliegt und ein Hörerhalt möglich ist.

In Anbetracht der aktuellen Entwicklung zeichnet sich offensichtlich ein Trend in

Richtung der Radiotherapie ab. Der Vorteil dieser Behandlungsmethode liegt darin,

dass keine Operation und die damit verbundene Manipulation am Gehirn notwendig ist.

Die Aussicht einer schmerzfreien und risikoarmen Therapie verleitet immer mehr

Patienten sich für die Radiotherapie und somit gegen eine Operation zu entscheiden.

Denn obwohl unsere Daten zeigen, dass bestimmte Operationstechniken eine

hörerhaltende Therapie ermöglichen, muss berücksichtigt werden, dass das

Sprachverständnis, welches im Alltag eine enorm wichtige Rolle spielt, sich dennoch

verschlechtert, verglichen zum Sprachverständnis vor der Operation. Dies ist ein

wichtiger Punkt, der dem Patienten während der Aufklärung vor einer möglichen

operativen Therapie verdeutlicht werden muss. Der derzeitig stattfindende

Paradigmenwechsel scheint seine Ursache darin zu haben, dass die Hörfunktion für die

4.7 Schlussfolgerung und Ausblick

53

Betroffenen die höchste Priorität darstellt und diese mit einer Bestrahlung am wenigsten

gefährdet ist. Es gilt jedoch kritisch zu hinterfragen wie die Langzeitergebnisse einer

Radiotherapie aussehen. In wie vielen Fällen gelingt es das Wachstum des Tumors zu

verhindern, und somit das Hören und die Fazialisfunktion zu erhalten? Offen bleibt

auch die Frage über welchen Zeitraum dieser Effekt anhält. Denn solange der Tumor in

Situ verbleibt, besteht die Gefahr einer Größenprogredienz und der daraus folgenden

Zuspitzung der Symptomatik.

Selbiges gilt für die dritte Therapieoption, die „wait and scan“ Strategie. Laut unserer

Studie entschlossen sich 40,5% (N=154) der Betroffenen den Tumor lediglich in seinem

Wachstumsverhalten zu kontrollieren. Diese Methode scheint v.a. Patienten

anzusprechen, deren Beschwerden aufgrund der geringen Tumorgröße unerheblich sind

und keinen großen Einfluss auf die Lebensqualität nehmen. Ein klarer Vorteil des

Abwartens unter regelmäßigen bildgebenden- und klinischen Verlaufskontrollen liegt,

wie auch bei der Radiotherapie, in der fehlenden Manipulation am Gehirn. Somit birgt

diese Therapieoption keine Risiken für postoperative Komplikationen. Da das

Vestibularisschwannom ein langsames und verdrängendes Wachstumsmuster aufweist

bzw. über Jahre größenkonstant sein kann, scheint diese Strategie eine sinnvolle

Alternative zur Operation darzustellen. Doch auch hier gilt es, wie auch bei der

Radiotherapie, die Langzeitergebnisse zu betrachten. Die Patienten müssen darüber

aufgeklärt werden, dass sie bei einer Größenprogredienz des Tumors, ein Risiko von

Nervenschädigungen und der daraus resultierenden Folgen wie Schwerhörigkeit,

Schwindel und beeinträchtigter Fazialisfunktion eingehen. Zusätzlich besteht die

Möglichkeit, dass ein im späteren Verlauf doch notwendiger operativer Eingriff

aufgrund der nun stark fortgeschrittenen Tumorausdehnung erschwert wird.

In der Chirurgie liegt das Hauptaugenmerk in der vollständigen Beseitigung des

Schwannoms unter Schonung umliegender Strukturen. Eine mögliche Beeinträchtigung

des Gehörs oder des Gesichtsnerven wird hierbei für die Aussicht von „Tumorfreiheit“

in Kauf genommen.

Letztendlich liegt die Entscheidung beim Patienten, doch damit er diese gemäß seiner

individuellen Bedürfnisse treffen kann, sollte eine ausführliche Beratung und

Gegenüberstellung der ihm zur Verfügung stehenden Optionen erfolgen.

54

Literaturverzeichnis

1. Alicandri-Ciufelli M, Piccinini A, Grammatica A (2013) A step backward: The

'Rough' facial nerve grading system. J Craniomaxillofac Surg: 1–5.

2. Angeli RD, Ben Ammar M, Sanna M (2011) Perioperative complications after

translabyrinthine removal of large or giant vestibular schwannoma: outcomes for

123 patients. Acta Otolaryngol. 131(11): 1237–1238

3. Angeli RD, Piccirillo E, Di Trapani G, Sequino G, Taibah A, Sanna M (2011)

Enlarged translabyrinthine approach with transapical extension in the management

of giant vestibular schwannomas: personal experience and review of literature. Otol.

Neurotol. 32(1): 125–131

4. Ansari SF, Terry C, Cohen-Gadol AA (2012) Surgery for vestibular schwannomas:

a systematic review of complications by approach. Neurosurg Focus 33(3): E14.

5. Arneborg Ernst DB (2012) Gleichgewichtsstörungen. Diagnostik und Therapie

beim Leitsymptom Schwindel. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart S.18-120

6. Arriaga, MA, Chen, DA. Facial function in hearing preservation acoustic neuroma

surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127(5):543-546.

7. Baguley DM, Jones SEM, Moffat DA (2003) A small vestibular schwannoma

arising from the inferior vestibular nerve. J Laryngol Otol 117(6): 498–500

8. Battista RA. Gamma Knife radiosurgery for vestibular schwannoma. Otolaryngol

Clin North 2009; 42: 40-58

9. Blevins NH, Jackler RK (1994) Exposure of the lateral extremity of the internal

auditory canal through the retrosigmoid approach: a radioanatomic study.

Otolaryngol Head Neck Surgery 111(1):81–90

10. Bloch O, Sughrue ME, Kaur R (2011) Factors associated with preservation of facial

nerve function after surgical resection of vestibular schwannoma. J Neurooncol

102(2): 281–286

11. Brackmann, DE, Owens, RM, Friedman, RA, et al. Prognostic factors for hearing

preservation in vestibular schwannoma surgery. Am J Otol 2000; 21(3):417-424.

12. Brackmann DE, Kesser BW, Day JD (2001) Microvascular decompression of the

vestibulocochlear nerve for disabling positional vertigo: the House Ear Clinic

experience. Otol. Neurotol. 22(6): 882–887

13. Briggs RJ, Fabinyi G, Kaye AH (2000) Current management of acoustic neuromas:

review of surgical approaches and outcomes. J Clin Neurosci 7(6): 521–526

14. Briggs RJ, Luxford WM, Atkins JS, Hitselberger WE (1994) Translabyrinthine

removal of large acoustic neuromas. Neurosurgery 34(5): 785-90

15. Brown CM, Ahmad ZK, Ryan AF, Doherty JK (2011) Estrogen receptor expression

in sporadic vestibular schwannomas. Otol. Neurotol. 32(1): 158–162

55

16. Burmeister, H. P.; Baltzer, P. A.; Dietzel, M.; Krumbein, I.; Bitter, T.; Schrott-

Fischer, A.; Guntinas-Lichius, O.; Kaiser, W. A. (2011) Identification of the nervus

intermedius using 3T MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol 32(3): 460–464

17. Chamoun R, MacDonald J, Shelton C, Couldwell WT (2012) Surgical approaches

for resection of vestibular schwannomas: translabyrinthine, retrosigmoid, and

middle fossa approaches. Neurosurg Focus 33(3): E9

18. Charpiot A, Tringali S, Zaouche S, Ferber-Viart C, Dubreuil C (2010) Perioperative

complications after translabyrinthine removal of large or giant vestibular

schwannoma: Outcomes for 123 patients. Acta Otolaryngol. 130(11): 1249–1255

19. Colletti, V, Fiorino, F. Middle fossa versus retrosigmoid-transmeatal approach in

vestibular schwannoma surgery: a prospective study. Otol Neurotol 2003;

24(6):927-934.

20. Claus Toni Haid (1990) Vestibularisprüfung und vestibuläre Erkrankungen. Ein

Leitfaden für Praxis und Klinik zur Diagnostik und Therapie von Schwindel und

Gleichgewichtsstörungen. Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York S. 58-60

21. Combs SE, Welzel T, Kessel K et al. (2013) Hearing preservation after radiotherapy

for vestibular schwannomas is comparable to hearing deterioration in healthy adults

and is accompanied by local tumor control and a highly preserved quality of life

(QOL) as patients' self-reported outcome. Radiother Oncol: 175–180

22. D. Ehrmann-Müller (2012) Direkte Ableitung vom Nervus cochlearis bei

transtemporaler Resektion von Vestibularisschwannomen. Laryngo-Rhino-

Otologie: 91(01): 22-27

23. Dag Moskopp (2013) Neurochirurgie. Handbuch für die Weiterbildung und

interdisziplinäres Nachschlagewerk, 2. Aufl. Schattauer Verlag S. 469-944

24. Darrouzet V, Martel J, Enée V, Bébéar J, Guérin J (2004) Vestibular schwannoma

surgery outcomes: our multidisciplinary experience in 400 cases over 17 years.

Laryngoscope 114(4): 681–688

25. Day JD, Chen DA, Arriaga M (2004) Translabyrinthine approach for acoustic

neuroma. Neurosurgery 54(2): 391-5

26. Del Río L, Lassaletta L, Díaz-Anadón A, Alfonso C, Roda JM, Gavilán J (2012)

Tinnitus and quality of life following vestibular schwannoma surgery. B-ENT

8(3): 167–171

27. Driscoll CL, Jackler RK, Pitts LH, Banthia V (2000) Is the entire fundus of the

internal auditory canal visible during the middle fossa approach for acoustic

neuroma? Am J Otol 21(3): 382–388

28. F. Hassepass, S.B Bulla, A. Aschendorff , W. Maier (2012)

Vestibularisschwannom. Teil I:Epidemiologie und Diagnostik. Hals-Nasen-

Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie S. 837 - 846

29. F. Pethe OMT (2013) Nervaler Funktionserhalt nach T4-

Akustikusneurinomexstripation-Vergleich des translabyrinthären und

retrosigmoidalen Zugangsweges. Abstractband zur 84. Jahresversammlung der

56

Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren -Heilkunde, Kopf- und Hals-

Chirurgie 2013: 196

30. Fahy C, Nikolopoulos TP, O'Donoghue GM (2002) Acoustic neuroma surgery and

tinnitus. Eur Arch Otorhinolaryngol 259(6): 299–301

31. Freitas MR, Russo A, Sequiano G. Piccirillo E, Sanna M (2011) Analysis of hearing

preservation for patients undergoing vestibular schwannoma surgery: the middle

fossa approachversus the retrosigmoid approach – personal experience and

literature review. Audiol Neurotol2012 (17):71-81

32. Gauchard GC, Lion A, Perrin PP, Parietti-Winkler C (2012) Influence of age on

postural compensation after unilateral deafferentation due to vestibular

schwannoma surgery. Laryngoscope 122(10): 2285–2290

33. Gormley WB, Sekhar LN, Wright DC, Kamerer D, Schessel D (1997) Acoustic

neuromas: results of current surgical management. Neurosurgery 41(1): 50-60

34. Grehn S (1988) Die Wertigkeit knöcherner Veränderungen am Meatus acusticus

internus bei Akustikustumoren und beim "leeren" erweiterten inneren Gehörgang

(Significance of bone changes in the internal auditory meatus in acoustic tumors

and in the "empty" enlarged inner ear canal). Rontgenblatter 41(6): 251–255

35. Gurgel RK, Theodosopoulos PV, Jackler RK (2012) Subtotal/near-total treatment of

vestibular schwannomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 20(5): 380–384

36. H. Iro J. Zenk (2010) Chirurgie des inneren Gehörgangs, HNO OP Update 2010,

Mainz: 7–20

37. Haas JF, Jänisch W, Staneczek W (1986) Newly diagnosed primary intracranial

neoplasms in pregnant women: a population-based assessment. J. Neurol.

Neurosurg. Psychiatr. 49(8): 874–880

38. Haid (1998) Acoustic Tumor Surgery and Tinnitus. Int Tinnitus J 4(2): 155–158

39. Hecht, CS, Honrubia, VF, Wiet, RJ, et al. Hearing preservation after acoustic

neuroma resection with tumor size used as a clinical prognosticator. Laryngoscope

1997; 107(8):1122-1126.

40. House JW, Brackmann DE (1985) Facial nerve grading system. Otolaryngol Head

Neck Surg 93(2): 146–147

41. I. Q. Grunwald (2006) Anatomie des Kleinhirnbrückenwinkels. Der Radiologe

(Volume 46): 192–196

42. Johannes W. Rohen / Chihiro Yokochi / Elke Lütjen-Drecoll (2010) Anatomie des

Menschen. Fotografischer Atlas der systematischen und topografischen Anatomie,

6. Aufl. Schattauer Verlag, Stuttgart S. 66-129

43. John H. McDonald (2009) Handbook of biological statistics, 2. Aufl. Sparky House

Publishing, Baltimore, Maryland, U.S.A. S. 57-173

44. Jürgen Strutz (2009) Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie, 2. Aufl.

Georg Thieme Verlag, Stuttgart S. 15-393

57

45. Kania RE, Herman P, Tran Ba Huy P (2004) Vestibular-like facial nerve

schwannoma. Auris Nasus Larynx 31(3): 212–219

46. Kaylie DM, Gilbert E, Horgan MA, Delashaw JB, McMenomey SO (2001)

Acoustic neuroma surgery outcomes. Otol. Neurotol. 22(5): 686–689

47. Kharkheli ES, Shurygina LS, Davitashvili OZ (2011) Acoustic neuroma diagnosis.

Georgian Med News(192): 21–28

48. Kohno M, Shinogami M, Yoneyama H, Nagata O, Sora S, Sato H (2012) Prognosis

of Tinnitus After Acoustic Neuroma Surgery-Surgical Management of

Postoperative Tinnitus. World Neurosurg: 1878–8750

49. Lars Gautier (2005) Chirurgische Behandlung des Akustikusneurinoms. - prä- und

postoperative Funktion des Nervus facialis -. Medizinische Dissertation, Aus der

Neurologischen Universitätsklinik der Albert-Ludwigs-Universität Freiburg S. 2-20

50. Langnickel, R.; Held, P. (1992) Wertigkeit der MRT in der Diagnostik von

Tumoren im Bereich des Schläfenbeins, des Nasopharynx, der Nase, der

Nebenhöhlen und der kranialen Abschnitte des Parapharyngealraumes.

Laryngorhinootologie (Laryngo- rhino- otologie) (71)6: 284-291

51. Lassaletta, L, Fontes, L, Melcon, E, et al. Hearing preservation with the

retrosigmoid approach for vestibular schwannoma: myth or reality? Otolaryngol

Head Neck Surg 2003; 129(4):397-401.

52. Magnan, J, Barbieri, M, Mora, R, et al. Retrosigmoid approach for small and

medium-sized acoustic neuromas. Otol Neurotol 2002; 23(2):141-145.

53. Marin P, Pouliot D, Fradet G (2011) Facial nerve outcome with a peroperative

stimulation threshold under 0.05 mA. Laryngoscope 121(11): 2295–2298

54. Marouf R, Noudel R, Roche P (2008) Facial nerve outcome after microsurgical

resection of vestibular schwannoma. Prog Neurol Surg 21: 103–107

55. Matthies C, Samii M (1997) Management of 1000 vestibular schwannomas

(acoustic neuromas): clinical presentation. Neurosurgery 40(1): 1-9

56. Mazzoni A, Biroli F, Foresti C, Signorelli A, Sortino C, Zanoletti E (2011) Hearing

preservation surgery in acoustic neuroma. Slow progress and new strategies. Acta

Otorhinolaryngol Ital 31(2): 76–84

57. Morikawa M, Tamaki N, Nagashima T, Motooka Y (2000) Long-term results of

facial nerve function after acoustic neuroma surgery--clinical benefit of

intraoperative facial nerve monitoring. Kobe J Med Sci 46(3): 113–124

58. Morton RP, Ackerman PD, Pisansky MT et al. (2011) Prognostic factors for the

incidence and recovery of delayed facial nerve palsy after vestibular schwannoma

resection. J. Neurosurg. 114(2): 375–380

59. Mueller DP, Gantz BJ, Dolan KD (1992) Gadolinium-enhanced MR of the

postoperative internal auditory canal following acoustic neuroma resection via the

middle fossa approach. AJNR Am J Neuroradiol 13(1): 197–200

58

60. Müller S, Arnolds J, van Oosterhout A (2010) Decision-making of vestibular

schwannoma patients. Acta Neurochir (Wien) 152(6): 973–984

61. Nascentes SM, Paulo EAdOH, Andrade EC de, da Silva AL, Vassoler TMF,

Scanavini ABA (2007) Sudden deafness as a presenting symptom of acoustic

neuroma: case report. Braz J Otorhinolaryngol 73(5): 713–716

62. Naumann H.H Helms J. Herberhold C. (1994) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik

und Praxis. Tumoren Innenohres und Felsenbeins. Verlag Georg Thieme,

Stuttgart/New York S. 841-862

63. Nicoucar K, Momjian S, Vader J, Tribolet N de (2006) Surgery for large vestibular

schwannomas: how patients and surgeons perceive quality of life. J. Neurosurg.

105(2): 205–212

64. Nuseir A, Sequino G, Donato G de, Taibah A, Sanna M (2012) Surgical

management of vestibular schwannoma in elderly patients. Eur Arch

Otorhinolaryngol 269(1): 17–23

65. Ozgen, B.; Oguz, B.; Dolgun, A. (2009) Diagnostic accuracy of the constructive

interference in steady state sequence alone for follow-up imaging of vestibular

schwannomas. AJNR Am J Neuroradiol 30 (5): 985–991

66. A. Greifenstein (1936) Zur Kenntnis der isolierten Facialisneurinome. Archiv für

Ohren-, Nasen- und Kehlkopfheilkunde (Volume 124): 50–53

67. R. Deinsberger (2003) Stereotaktische Radiochirurgie mit dem

Linearbeschleuniger. Journal für Neurologie, Neurochierurgie und Psychiatrie:

16–20

68. Ramsden RT (1995) The bloody angle: 100 years of acoustic neuroma surgery. J R

Soc Med 88(8): 464-468

69. Rasmussen R, Claesson M, Stangerup S et al. (2012) Fractionated stereotactic

radiotherapy of vestibular schwannomas accelerates hearing loss. Int. J. Radiat.

Oncol. Biol. Phys. 83(5): e607-11

70. Régis J, Roche P (2008) Modern management of acoustic neuroma. Progress in

neurological surgery, Band 21. Karger, Basel, New York S.261

71. Rivas A, Boahene KD, Bravo HC, Tan M, Tamargo RJ, Francis HW (2011) A

model for early prediction of facial nerve recovery after vestibular schwannoma

surgery. Otol. Neurotol. 32(5): 826–833

72. Roche P, Ribeiro T, Fournier H, Thomassin J (2008) Vestibular schwannomas:

complications of microsurgery. Prog Neurol Surg 21: 214–221

73. Rudolf Probst, Gerhard Grevers Heinrich Iro (2008) Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde,

3. Aufl. Georg Thieme Verlag, Stuttgart S.279-280

74. Saman Y, Bamiou D, Gleeson M (2009) A contemporary review of balance

dysfunction following vestibular schwannoma surgery. Laryngoscope

119(11): 2085–2093

59

75. Sandooram D, Hornigold R, Grunfeld B, Thomas N, Kitchen ND, Gleeson M

(2010) The Effect of Observation versus Microsurgical Excision on Quality of Life

in Unilateral Vestibular Schwannoma: A Prospective Study. Skull Base 20(1): 47–

54

76. Sanna, M, Khrais, T, Russo, A, et al. Hearing preservation surgery in vestibular

schwannoma: the hidden truth. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113(2):156-163.

77. Satar, B, Jackler, RK, Oghalai, J, et al. Risk-benefit analysis of using the middle

fossa approach for acoustic neuromas with >10 mm cerebellopontine angle

component. Laryngoscope 2002; 112(8 Pt 1):1500-1506.

78. Schmerber S, Palombi O, Boubagra K, Charachon R, Chirossel J, Gay E (2005)

Long-term control of vestibular schwannoma after a translabyrinthine complete

removal. Neurosurgery 57(4): 8-693

79. Shahinian HK, Ra Y (2011) 527 fully endoscopic resections of vestibular

schwannomas. Minim Invasive Neurosurg 54(2): 61–67

80. Shelton C (1995) Unilateral acoustic tumors: how often do they recur after

translabyrinthine removal? Laryngoscope 105(9 Pt 1): 958–966

81. Slattery WH, Francis S, House KC (2001) Perioperative morbidity of acoustic

neuroma surgery. Otol. Neurotol. 22(6): 895–902

82. Slattery, WH, 3rd, Brackmann, DE, Hitselberger, W. Middle fossa approach for

hearing preservation with acoustic neuromas. Am J Otol 1997; 18(5):596-601.

83. Sluyter S, Graamans K, Tulleken CA, van Veelen CW (2001) Analysis of the

results obtained in 120 patients with large acoustic neuromas surgically treated via

the translabyrinthine-transtentorial approach. J. Neurosurg. 94(1): 61–66

84. Söderman AC, Bergenius J, Bagger-Sjöbäck D, Tjell C, Langius A (2001) Patients'

subjective evaluations of quality of life related to disease-specific symptoms, sense

of coherence, and treatment in Ménière's disease. Otol. Neurotol. 22(4): 526–533

85. Staecker, H, Nadol, JB, Jr., Ojeman, R, et al. Hearing preservation in acoustic

neuroma surgery: middle fossa versus retrosigmoid approach. Am J Otol 2000;

21(3):399-404.

86. Stangerup S, Tos M, Thomsen J, Caye-Thomasen P (2010) True incidence of

vestibular schwannoma? Neurosurgery 67(5): 1335-40; discussion 1340

87. Strauss C, Romstöck J, Fahlbusch R, Rampp S, Scheller C (2006) Preservation of

facial nerve function after postoperative vasoactive treatment in vestibular

schwannoma surgery. Neurosurgery 59(3): 84-577

88. Strauss G, Strauss M, Lüders C et al. (2008) Integration des intraoperativen EMG-

Signals des N. facialis in das Navigationsmodell der Felsenbeinchirurgie

(Integration of the functional signal of intraoperative EMG of the facial nerve in to

navigation model for surgery of the petrous bone). Laryngorhinootologie

87(10): 711–718

60

89. Sughrue ME, Kane AJ, Kaur R et al. (2011) A prospective study of hearing

preservation in untreated vestibular schwannomas. J. Neurosurg. 114(2): 381–385

90. Sughrue ME, Yang I, Aranda D et al. (2011) Beyond audiofacial morbidity after

vestibular schwannoma surgery. J. Neurosurg. 114(2): 367–374

91. Sun MZ, Oh MC, Safaee M, Kaur G, Parsa AT (2012) Neuroanatomical correlation

of the House-Brackmann grading system in the microsurgical treatment of

vestibular schwannoma. Neurosurg Focus 33(3): E7

92. Thompson TL, Amedee R (2009) Vertigo: a review of common peripheral and

central vestibular disorders. Ochsner J 9(1): 20–26

93. Weber, PC, Gantz, BJ. Results and complications from acoustic neuroma excision

via middle cranial fossa approach. Am J Otol 1996; 17(4):669-675.

94. W. Böcker, H. Denk U. Heitz H. Moch (2008) Pathologie, 4. Aufl. Elsevier Urban

und Fischer S.339

95. Wackym PA, King WA, Poe DS et al. (1999) Adjunctive use of endoscopy during

acoustic neuroma surgery. Laryngoscope 109(8): 1193–1201

61

6 Abkürzungsverzeichnis

A. = Arteria

Aa. = Arteriae

AAO = American Academy of Otolaryngology

AAO/HNS = American Academy of Otolaryngology—Head and Neck Surgery

AIAC = Arteria cerebelli anterior inferior

AN = Akustikusneurinom

bzw. = Beziehungsweise

CCT = craniale Computertomographie

CISS = constructive interference in steady-state

cm = Zentimeter

EMG = Elektromyographie

f.A. = fehlende Angabe

HNO-Klinik = Hals-Nasen-Ohren-Klinik

KHBW = Kleinhirnbrückenwinkel

max. = maximal

mCTSIB = Modified Clinical Test of Sensory Interaction on Balance

mm = Millimeter

MRT = Magnetresonanztomographie

N. = Nervus

NF Ⅱ = Neurofibromatose Typ Ⅱ

Nn. = Nervi

ORL = Otorhinolaryngology

PIAC = Arteria cerebelli posterior inferior

SD = Seitendifferenz

Sek. = Sekunden

SOT = sensorischer Organisations-Test

VIBH = volumetric interpolated breath-hold examination

VOR = Vestibulookulärer-Reflex

62

7 Tabellenverzeichnis

Tabelle 1: Hörkategorien nach der AAO/HNS-Klassifikation ..................................... 18

Tabelle 2: House-Brackmann Klassifikation ................................................................ 19

Tabelle 3: klinischer Schwindel .................................................................................... 24

Tabelle 4: Altersverteilung ............................................................................................ 28

Tabelle 5: Prä-und Postoperative AAO-Klassifikation translabyrinthärer Zugang ..... 30

Tabelle 6: Prä-und Postoperative AAO-Klassifikation transtemporaler Zugangsweg 30

Tabelle 7: Prä-und Postoperative AAO-Klassifikation suboccipitaler Zugangsweg ... 31

Tabelle 8: Fazialisfunktion nach translabyrinthärer OP ............................................. 33

Tabelle 9: Fazialisfunktion nach transtemporaler OP ................................................... 34

Tabelle 10: Fazialisfunktion nach suboccipitaler Operation ......................................... 35

Tabelle 11: Entwicklung der postoperativen Parese-Fälle für alle drei Zugangswege .. 36

Tabelle 12: Klinischer Schwindel prä- und postoperativ aller drei Zugangswege ......... 38

Tabelle 13: präoperative Tinnitus- Rate .......................................................................... 39

Tabelle 14: Vergleich prä- und postoperative Situation der Patienten mit präoperativem

Tinnitus......................................................................................................... 39

Tabelle 15: Komplikationen nach translabyrinthärer Operation ..................................... 40

Tabelle 16: Komplikationen nach transtemporaler Operation ........................................ 41

Tabelle 17: Komplikationen nach suboccipitaler Operation ........................................... 41

Tabelle 18: Ergebnisse der postoperativern Hörfunktion nach transtemporaler

Tuorresektion ............................................................................................... 45

Tabelle 19: Ergebnisse der postoperativen Hörfunktion nach suboccipitaler

Tumorresektion ............................................................................................ 46

Tabelle 20: House-Brackmann-Klassifikation aus „A step backward: The ‘Rough’

facial nerve grading system“ [1] .................................................................. 48

Tabelle 21: Rough grading system aus „A step backward: The ‘Rough’ facial nerve

grading system" [1] ...................................................................................... 49

63

8 Abbildungsverzeichnis

Abbildung 1: Formel von Jongkees ............................................................................. 20

Abbildung 2: Auswertung des SOT ............................................................................. 22

Abbildung 3: Auswertung des mCTSIB ...................................................................... 23

Abbildung 4: MRT vom KHBW, transversaler Schnitt, T1 gewichtet mit KM: ......... 25

Abbildung 5a: MRT vom KHBW, transversaler Schnitt, T1 gewichtet mit KM

Abbildung 5b: MRT vonmKHBW, koronar Schnitt, T1 gewichtet mit KM ................. 26

Abbildung 6: Verteilung der Zugangswege ................................................................. 27

Abbildung 7: Verteilung des Geschlechts bzgl. des gruppierten Alters ...................... 27

Abbildung 8: Arithmetisches Mittel des Tumors in Abhängigkeit vom Zugangsweg 29

Abbildung 9: Prä-und postoperative Ertaubungsrate ................................................... 32

Abbildung 10: Fazialisfunktion zum Zeitpunkt der letzten Kontrolle bei Patienten

mit einem Kompletausfall direkt postoperativ ...................................... 37

Abbildung 11: Komplikationen für alle operierten Fälle in absoluten Werten .............. 40

64

9 Danksagung

Besonderen Dank möchte ich meinem Doktorvater Herrn Prof. Dr. med. J. Zenk

aussprechen, für die Vergabe des Themas und die kompetente Betreuung.

Des Weiteren möchte ich mich für die intensive und zuverlässige Unterstützung sowie

für die konstruktive Beratung bei meiner Betreuerin Frau Dr. K. Rogler bedanken.

Herrn Prof. Dr. Dr. h.c. H. Iro danke ich für die Möglichkeit an Klinik an seiner

Klinik zu Dissertieren.

Vielen Dank auch an Philipp Grundtner für die geduldige Unterstützung sowie die

wertvollen Ratschläge bei dem statischen Anteil der Arbeit.

Vielen Dank an Maria Ursprung für die Unterstützung bei der Literaturrecherche.

65

10 Lebenslauf

Name: Anna Ogadzanov

Geburtsdatum / Ort: 15.02.1986 / Alma Ata

Familienstand: ledig

Staatsangehörigkeit deutsch

HOCHSCHULBILDUNG

04/2014 Zweiter Abschnitt der Ärztlichen Prüfung

04/2010 Erster Abschnitt der Ärztlichen Prüfung

04/2008 Immatrikulation für das Fach Humanmedizin an der Friedrich-Alexander

Universität Erlangen-Nürnberg

SCHULBILDUNG

1998 - 2007 Pirckheimer-Gymnasium Nürnberg - Abschluss: Abitur

1995 – 1998 Grundschule / Nürnberg

1993 - 1995 Grundschule / Alma Ata

PRAKTIKA / FERIENARBEIT / SONSTIGES

10/2012 Famulatur in der Hals-Nasen-Ohren Klinik Kopf- und Hals- Chirurgie, Erlangen

04/2012 Famulatur im Unfallkrankenhaus Berlin

03/2011 Famulatur in der Praxis für Hals-Nasen und Ohrenheilkunde, Berlin

08-10/2011 Praktikum in den Abteilungen Innere Medizin und Chirurgie am Klinikum

„SCHELESNOI DOROGI“, Ryazan

2008-2013 Ferienarbeit in der Werkstatt für Behinderte der Stadt Nürnberg als

Produktionshelfer

2006-2007 stellvertretender Schulsprecher – Pirckheimer Gymnasium Nürnberg

2000-2003 School-Worker – Pirckheimer Gymnasium Nürnberg

66

SONSTIGE KENNTNISSE

1. Sprachen

Deutsch - Muttersprache

Russisch - Muttersprache

Englisch - fließend in Wort und Schrift

Französisch - Grundkenntnisse

2. Führerschein - Klasse B

3. EDV - Microsoft Word, Excel, Power Point

67

11 Erklärung der Eigenständigen Arbeit

Hiermit erkläre ich, dass ich die Dissertation selbständig angefertigt habe.

Außer der von mir angegebenen Hilfsmitteln habe ich keine weiteren verwendet und

alle Erkenntnisse die aus den Hilfsmitteln/Literaturangaben übernommen worden sind,

sind als solche gekennzeichnet.

Ich habe bisher noch nie an einer Doktorprüfung teilgenommen.

Die vorliegende Dissertation wurde nicht in gleicher oder ähnlicher Form, zur

Erlangung eines akademischen Grades, bei einem anderen Institut eingereicht.

……………………………...

Anna Ogadzanov

doktorarbeit 2014 k. (2).pdf

Documents