Download - 6 3 1 Jma Puberdade
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PUBERDADE NORMAL E ANORMAL
José María Aragüés
Serviço de Endocrinologia, Hospital Santa Maria.Hospital CUF Infante Santo, Lisboa
Abril de 2009
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PUBERDADE MASCULINA
Conjunto de modificações que levam a um estadofisiológico em que é possível a reprodução com oaparecimento da espermatogénese
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PUBERDADE MASCULINA
Criança Adulto
LH e FSH
GnRH
Testosterona
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PUBERDADE MASCULINA
Alterações endócrinas na puberdade
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PUBERDADE MASCULINA
Maturação sexual
Pilosidade
Alterações da voz
Crescimento linear
Modificação da composição corporal
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PUBERDADE MASCULINA. GENITAIS
Fase 1 Pré-púbereFase 2 ↑ testículos e escroto. Pénis sem
alteraçãoFase 3 Continua ↑ escroto e testículos.
Aumento do pénis (comprimento)Fase 4 Continua ↑ escroto, testículos e
pénis (comprimento e diâmetro edesenvolvimento da glande)
Fase 5 Genitais com características deadulto
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PUBERDADE MASCULINA. PÊLOS
Fase 1 Pré-púbereFase 2 Escassos pêlos na base do pénis,
pouco pigmentados e poucoespessos
Fase 3 Aumento da área de pêlos maisespessos, pigmentados e frisados.
Fase 4 Pêlo com aspecto adulto em áreamais reduzida
Fase 5 Pêlo de aspecto e distribuiçãoadulta
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PUBERDADE MASCULINA
Modificação da vozgeralmente coincidindo com o surto de crescimento pubertário
Espermarcageralmente precedendo o surto de crescimento pubertário
Ginecomastiaem mais de 50% das crianças normais (média 13 anos. Melhora em 12-18 meses)
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PUBERDADE MASCULINA
Crescimento
Pico do surto de crescimento tardio (fase III com máximo na fase IV) e mais amplo que no sexo feminino
Primeiro nos membros (pé -->perna --> coxa) e depois no tronco
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PUBERDADE MASCULINA
Composição corporal
Aumento da massa óssea
Aumento do músculo
Aumento da água corporal
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PUBERDADE MASCULINA
Desenvolvimento pubertário implica alterações físicas importantes na
maturação sexual
crescimento esquelético
composição corporal
A primeira manifestação é geralmente o crescimento dos testículos
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PUBERDADE MASCULINA
Inicia-se entre os 9 e os 14 anos e dura em média 3,5 anos
O pêlo púbico surge 18 a 24 meses após início crescimento
dos testículos
A velocidade de crescimento aumenta na fase III sendo o
pico por volta dos 14 anos
O surto pubertário é maior no sexo masculino
A massa magra aumenta na puberdade desde o seu início
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PUBERDADE PRECOCE
Inicio do desenvolvimento pubertário entre2,5 – 3 DS antes que a idade médiaconsiderada normal (12 anos sexo masculino)
Puberdade precoce no sexo masculino
< 9 anos
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Puberdade precoce incompleta
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Puberdade verdadeira ou central
Maturação precoce do eixo hipotâlamo-hipófise-gónada
Muito mais comum no sexo feminino
Progressão de padrão e tempo de eventospubertários em sequência normal
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Caracterizada por aparecimento de pêlo púbico e aumentodo tamanho testicular > 4 ml ou 2,5 cm
Crescimento linear acelerado
Idade óssea avançada
Níveis pubertários de FSH, LH e testosterona
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Terapêutica com agonistas de LHRH
Para progressão caracteres sexuais secundários
Para aceleração do crescimento linear
Para o avanço da idade óssea
Níveis pré-pubertários de FSH, LH e testosterona
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
80-90% das crianças apresentam forma idiopática
10-20 vezes mais frequente no sexo feminino
Pode estar associada lesões SNC
Obrigatório TAC/RMN
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas
Tumores SNC: Hamartomas, astrocitoma, gliomas
Irradiação SNC
Outras lesões SNC: Hidrocefalia, trauma, quistos
Géneticas, exposição prévia androgénios, hipotiroidismo
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Puberd. periférica ou pseudo-puberdade precoce
Causada pelo exceso da secreção de esteroidessexuais pelo testículo ou suprarrenal
↑ Testosterona ou E2 ↓ LH e FSH
Agonistas de LHRH são ineficaces
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Causas de PPIG isosexual em rapazes
Tumor células de Leydig
Tumores de células germinais (hGC)
PPIG familiar ou testotoxicosis
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas
Causas de PPIG isosexual ou contrasexual
Exposição estrogénios: cremes, alimentos
Patologia suprarrenal: tumores, HSC(sem aumento testicular)
Tumores secretores de gonadotrofinas
Síndrome McCune-Albright
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce incompleta
Desenvolvimento precoce caract. sex. secundários
Geralmente é uma variante da puberdade normal
Se idade óssea N não são precisos mais estudos
É obrigatório vigiar
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PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce incompleta
Adrenarca precoce
Aparecimento de pelo púbico ou axilar antes dos 8 anos
DHEA-S apropriada para estadio de pêlo púbico
LH, FSH e testosterona pré-pubertários
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PUBERDADE PRECOCE
Terapêutica
PPDG: Agonistas LHRH
PPIG: Tratar a causa
PPI: Vigilância
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ATRASO PUBERTÁRIO
Desenvolvimento ausente ou incompleto doscaracteres sexuais secundários numa idade emque 95% das crianças do mesmo sexo ecultura já tenham iniciado a sua maturaçãosexual
• Rapazes: 14 anos
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ATRASO PUBERTÁRIO
A causa é uma secreção insuficiente deesteróides sexuais
FuncionalAtraso constitucional da puberdade (53%)Doença crónica ou má-nutrição
PatológicaHipotalâmica ou hipofisáriaGonádica (↑ LH e FSH)
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ATRASO PUBERTÁRIO
História
No atraso pubertário existe atraso do crescimento,da adrenarca e do desenvolvimento sexual
Nutrição, exercício, outras doenças (DII, privaçãopsicossocial), medicação
Alterações congénitas como defeitos da linha média,criptorquidia sugerem deficiência congénita deGnRH
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ATRASO PUBERTÁRIO
História
Sintomas neurológicos como alterações visuais,cefaleias, anosmia, crises convulsivas ou atrasomental podem sugerir doenças do SNC
História familiar é habitualmente positiva paraatraso constitucional
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ATRASO PUBERTÁRIO
• Altura (2 SD abaixo da média)• Proporções eunucóides sugestivas de
hipogonadismo– Envergadura > altura + 5 cm– Segmento inferior > segmento superior
• Caracteres secundários• Volume e simetria testicular ( >4 mL sugerem
puberdade em evolução)
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ATRASO PUBERTÁRIO
Estudos imagiológicos
Rx mão e punho esquerdos para determinação daidade óssea
Ecografia testicular
TC/RMN hipofisária se história e análisesconsistentes com doença hipotalâmica ou hipofisária
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ATRASO PUBERTÁRIO
Laboratório
Hemograma, VS e f. hepática
Para despiste de DII, anorexia nervosa ou doença hepáticaque atrasam gerador de pulsos Gn RH
LH, FSH, Testosterona
LH e FSH ↑ : hipogonadismo primárioLH e FSH ↓ ou N: hipogonadismo secundário ou atraso
pubertário
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ATRASO PUBERTÁRIO
A prova LHRH não permite fazerdiagnóstico diferencial entrehipogonadismo secundário e atrasopubertário
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ATRASO PUBERTÁRIO
PRLParagem da puberdade no prolactinomaImportante excluir fármacos e imagem da sela turca
TSH e FT4Hipotiroidismo primário e hipotiroidismo secundário
DHEA-SOrigem quase exclusiva na suprarrenalValores baixos sugerem atraso constitucional
CariótipoHipogonadismo primário
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O diagnóstico diferencial entre défice deGnRH e atraso constitucional é feito pelaevolução no tempo do crescimento edesenvolvimento sexual do adolescente
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ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica
Deve ser específica
Hormona tiroideia se hipotiroidismo
Agonista da dopamina se prolactinoma
Cirurgia se craniofaringioma
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ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica
Diagnóstico duvidoso entre hipogonadismosecundário ou atraso pubertário:
Vigilância
Terapêutica curta com testosterona
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ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Atraso grave e com implicações psicológicas erapaz com idade superior a 14 anos
Induz crescimento sem promover encerramentoprecoce das epífises
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ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Oral: toxicidade hepática
Transdérmica: não aprovada <18 anos
Intramuscular: 50 mg 1x/mês
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ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Habitualmente é suficiente 1 ou 2 cursos deterapêutica androgénica até desenvolvimentoespontâneo da puberdade
A maioria dos estudos não mostramcomprometimento da estatura final
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ATRASO PUBERTÁRIO
Terapêutica com Testosterona
Se após suspensão existe crescimento testicular eaumento dos níveis de testosterona, ficaestabelecido o diagnóstico de atraso pubertário
Um hipogonadismo hipogonadotrófico após os 18anos e na ausência de doença orgânica é altamentesugestivo de deficiência congénita de GnRH