Download - Apresentação:Lucas Valente de Brito Oliveira Interno –ESCS Coordenação: Márcia Pimentel de Castro
Apresentação:Lucas Valente de Brito Oliveira
Interno –ESCS
Coordenação: Márcia Pimentel de Castro
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 25 de fevereiro de 2014
Cesariana por PolidrâmnioDN:29/11/13 – 09h46TBR: 17 horasDescrição da sala de Parto:
Sexo FemininoApgar: 8/9Peso: 2.275gEstatura: 47cmPerímetro Cefálico: 34,5cmCapurro: 35+2Classificação: RNPT, BP, AIG
Impressão diagnósticaRNPTBPAIGDesconforto respiratório a esclarecer
CondutaHistopatológico de placentaTORSCHTS do RNAquecerRever em 1h
29/11 – Repassada SOG, que não progrediuEnrolando próximo da posição para fixaçãoCD: mantenho SOG, solicito RX de tórax e abdome
29/11 – RN dispneico leveSaTO2: 87%CD: Hood, perfusão venosa e regulação para UTIN
29/11 – Prioridade de RN definida em 2
7 horas de vidaDiagnóstico antenatal e suspeita de malformação TGIDesconforto respiratórioEm Hood 40%Dispositivos
Acesso venoso em MSDSonda de replogue
Conduta:Dieta zero com sonda de replogueHV de manutençãoCateterismo umbilicalSolicito parecer da CIPE e ecocardiogramaRX de tóraxUSG transfontanela
29/11 – RN apresenta artéria umbilical única e cateter não progrediu em veia umbilical.Mantido acesso periféricoColetada hemocultura e gasometria arterial
pH:7,34PaCO2: 26,3PaO2: 116BE: -10,7
Ao exame mantém dispneia leve. HTE levemente abauladoÂnus perfurado com eliminação de grande quantidade de
mecônioCD: Solicito ecografia abdominal
29/11 RX de tóraxParênquima pulmonar sem alterações grosseirasCardiomegalia?Ponta de SOG ao nível de T1/T2Distenção gástrica leve/moderadaConduta:
MantidaAguardo parecer da Cirurgia Pediátrica (CIPE)
30/11 – Ecocardiografia: CIA tipo fossa oval. Câmaras cardíacas dilatadasRN pouco ativo (sepse?)Diurese presenteEvacuação presenteHipo-hidratadoSubictéricoTaquidispneico leveACV: RR2T sopro 1+/4+
CondutaPrescrito Nutrição Parenteral Total (NPT)Iniciado ampi+genta. Colhida hemocultura
01/12 – Em uso de Hood 60% e mantém taquipneico moderado. Sato2: 97%Icterícia até zona IIMVF simétrico e com roncos esparsos
CondutaDieta zeroAjusto NPTAguardo CIPE
01/12 – IntercorrênciaPCR com FC zeroEntubado
Visualizado sangue vivo em traquéiaReanimação com massagem cardíaca + 3x adrenalina
Retorno de FC e cor após 3ª dose
Conduta:Novo RX de TóraxFentanil 0,5Plasma fresco com fator VIII e KanakionColher gasometria de controle
pH: 7,6/ PaCO2:17,2/ PaO2:104/ HCO3:17,2/ BE:-1 Ajustados parâmetros: TI 0,35/ FR:35/ FiO2: 60%
01/12 – Reavaliação noturnaDieta zero + HV TIG 4,7RN segue analgesiado Não evacuouDX: 101 mg/dlMVR simétrico
FR: 65 irpm SatO2: 98-100%ACV: RR2T BNF sopro sistólico +/4+
FC 133 bpmAbdome: plano flácido, sem VMG, RHA+Conduta:
Aguardo CIPERX de tóraxRestante mantido
02/12- 84h de vidaSegue estávelNão evacuouMV reduzido à esquerdaFC: 160 com bons pulsosConduta:
Solicito reserva de sangue para provável correção cirúrgica amanhã
Retorno com fentanilAguarda correção cirúrgica
Atresia EsofágicaAtresia/Obstrução DuodenalAtresia/Obstrução Jejuno IlealSíndrome de Beckwith-Wiedemann
Realizada Cirurgia em 03/12Ligadura de fístula traqueoesofágicaAnastomose esofágica término-terminal com
pouca tensãoCirurgia extrapleuralDeixada sonda transanastomótica
05/12 - Iniciada dieta trófica06/12 – RN com boa aceitação da dieta17/12 – Pedido esofagograma de controle
Malformação em que a parte proximal do esôfago termina em fundo cego
Malformação mais comum do esôfagoSobrevida chega de 60-90% após cirurgiaAcomete 1:4.000 nascidos vivos
35% são prematurosNão há predomínio de gênero
Tipo I (A) – Atresia sem fístula – 8%Tipo II (B) – Atresia com fístula proximal – 2%Tipo III (C) – Atresia com fístula distal – 86%Tipo IV (D) – Atresia com fístula proximal e
distal – 1%Tipo V (E) – Fístula traqueoesfágica sem atresia
– 3%
PolidramniaAusência de visualização da bolha gástrica
Estômago pode não ser visto Coto esofágico superior dilatado (difícil)
Ocorrem em mais de 50% dos casosCardíacas – 35%Geniturinárias – 20%Gastrintestinal – 24%Neurológica – 13%VACTERL – 25%
VACTERLVertebralAnorectalCardíacoTraquealEsofágicoRenalLimbs (Membros)
Salivação espumosa e aeradaTosseCianose DispneiaAbdome escavado (Sem fístula)Sintomas respiratóriosDificuldade na passagem da SOG
Cabeceira elevadaEvita pneumonia química por refluxo do suco
gástricoPosição semi-sentada
Cadeira “bebê conforto”Sonda de aspiração no coto esofágico
Replogue Evitar aspiração de salivaNão ventilar sob máscara
Não há como descomprimir o estômago
Evitar CPAPRisco de distensão e rotura gástrica
Posicionar cânula orotraqueal além da fístula
Radiografia com sonda contrastada no coto esofágico proximal
Vitamina KAntibioticoterapia
Profilaxia para atresia sem fístulaAvaliar função respiratóriaAporte venoso de 70-80 ml/kg/dia
TIG de 5 a 8
Dieta zeroAvaliar malformações associadas
EcocardiogramaEcografia RenalCorpograma
Sonda contrastada ou radiopacaPresença de gás nas alças?
Sim Fístula distalNão Sem fístula distal
CONDUTA PÓ-OPERATÓRIAAtresia de esôfago com fístula
traqueoesofágica
GastrostomiaAspiração de coto proximalChupeta obrigatóriaATBDieta pela sonda da gastrostomia quando
ruídos hidro-aéreos presentes
CONDUTA PÓ-OPERATÓRIAAtresia de esôfago sem fístula
traqueoesofágica
Ocorre em 1:10.000 nascidos vivosFalha na migração e fusão das pregas laterais
Herniação do intestino médio para dentro do cordão
Raramente pode resultar em ectopia cordisPentalogia de Cantrell
Ausência parcial do esternoAusência de diafragma e pericárdioDoença cardíaca congênitaOnfalocele epigástrica
Pentalogia de Cantrell (Margotto PR)
(Margotto PR)
Saco herniário é avascular e pouco após o nascimento
OpacoFriávelSusceptível a
infecções e rupturaRuptura pós parto
Aspecto normal de intestinos
Ruptura intra-úteroAlças edemaciadas e
aderidas com fibrinaPeritonite fetal
asséptica
Incidência de 1:30.000 nascidos vivosMães com menos de 20 anos tem 11x mais chanceTeorias fisiopatológicas
Falha no mesênquima na parede abdominalMusculatura não se forma Pele correspondente reabsorvida
Lesão vascularOcorre após a formação normal da paredeUso de agentes vasoativos durante gestação
(adolescentes)
CritériosAbertura menor que 5 cm lateralmente ao
umbigoCordão umbilical em localização normalNão há saco herniárioMaterial herniado: intestino delgado
Raramente fígadoAlças evisceradas com peritonite fetal assépticaPode haver atresia intestinalPouco associado com outras malformações
Caracteríticas Onfalocele Gastrosquise
Localização Anel umbilical Lateral ao cordão umbilical
Tamanho do defeito 3-10cm <4cm
Membrana de Revestimento
Presente Ausente
Alças Intestinais Normais Edema e exsudato
Fígado Herniado Presente Raro
Cavidade abdominal Pequena > Que na onfalocele
Anomalias associadas 40-80% Raro
Atresia Intestinal Raro 10%
Diagnóstico pré-natalPolidrâmnioDupla bolhaAnomalias cromossômicas (trissomia 21 em 25%)Cardiopatia pode estar relacionado
Diagnóstico pós-natalAspiração de secreção biliosa após nascimentoDistensão apenas do andar superior do abdomeDupla bolha em radiografia
Anomalias associadasSíndrome de DownAnomalias esqueléticasAnomalias de costelas e vértebrasMalformações gastrintestinaisAtresia de esôfagoCardiopatiasMalformações genitourinárias
Diagnóstico Pré-natalAlças intestinais dilatadasPolidrâmnio
Diagnóstico Pós-natalVômitos biliosos ou fecalóidesDistensão abdominal (obstrução baixa)Ausência de gás no retoRetardo ou não eliminação meconial
Diagnóstico radiológicoAlças intestinais dilatadas + ausência de gás
no reto
Classificação da atresias:Tipo I – diafragma (membrana intraluminar)Tipo II – Cordão fibrosoTipo IIIa – Defeito no meso (as duas porções
separadas)Tipo IIIb – Apple piel
Atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica – mais grave
Tipo IV – Atresias múltiplas
Defeito potencialmente letal30-50% da mortalidade se deve pela hipoplasia
pulmonarIncidência de 1:3.000 nascidos vivos
FisiopatologiaNão fechamento dos canais pleuroperitoneais 8ª a 10ª semana de gestaçãoMais comum nos segmentos pósterolaterais
Mais à EForame de Bochadelek: 2-3cm
Diminuição do desenvolvimento vascular pulmonarAumento da resistência vascular
Hipertensão PulmonarHipoplasia pulmonar
Diagnóstico até a 25ª semana de gestação 100% mortalidade
Relacionado a outras malformações – 44-66%Anormalidades cromossômicas – 4-16%SNCGenitourinário
Diagnóstico Pré-natalVísceras abdominais na cavidade torácicaDesvio de mediastinoPolidrâmnio
Diagnóstico pós-natalAbdome escavado Insuf. Resp. GraveRHA no tórax Ictus Cordis à D
Elevação do diafragma por diminuição ou ausência de fibras muscularesParcial ou totalFormado apenas pelo folheto pleural ou
peritonealNão migração dos mioblastos
Predomina do lado direitoIncomum bilateralidade
Quadro ClínicoVariável: desde assintomático até hipoplasia
pulmonarHipoplasia é comum na forma congênitaDesconforto respiratório na forma graveVolvo gástrico quando é do lado E
Anomalias AssociadasCardíacasEsqueléticasHidrocefaliaFissura palatinaTrissomias 13, 15 e 18
Rx de tórax Hemidiafragma comprometido Fluoroscopia movimento paradoxal diafragmático
USG Movimentação anômala do diafragma Diafragma circundando estruturas
Moura MJM. Defeitos no fechamento da parede abdominal (gastrosquise/onfalocele). In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.556
Moura MJM.Obstruções intestinais. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.560
Moura MJM. Atresia de esôfago. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.564
Margoto,PR et al. Hérnia diafragmática. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.262
Cirurgia Pediátrica - Manual Prático - Wilberto Silva Trigueiro - João Pessoa, Grafique 2010
Pediatria Cirúrgica - Diagnóstico e Tratamento - Paulo Tubino e Elaine Alves - Brasília - Editora Universidade de Brasília - 2003
Hérnia diafragmática congênita
Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França
Nota do Editor do site, Dr.Paulo R. Margotto
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Morbidade respiratória aumentada nesses pacientes (sintomas e função pulmonar anormal) é comum nos pacientes com atresia de esôfago±fístula traqueoesofágica mas costuma diminuir com o tempo.
Sintomas respiratórios em pacientes mais velhos são compatíveis com atopia apesar das biópsias e níveis de óxido nítrico expirado diferem da asma típica.
A detecção precoce e o manuseio da aspiração e outras causas de infecções do trato respiratório inferior nesta população pode ser importante na prevenção de piora da função pulmonar e sérias complicações a longo prazo16, incluindo bronquiectasias e câncer respiratório.
Complicações respiratórias a longo prazo da atresia congênita de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica: uma atualização. Autor(es): T. Kovesi. Apresentação: Priscila Dias Alves
A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino.
Não há benefício comprovado no parto prematuro.
As evidências sugerem que na ausência de indicações obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal.
Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.
Avanços na cirurgia para defeitosda parede abdominal-gastrosquise e onfalocele
Autor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves
Tipo de parto na gastrosquise!
GASTROSQUISEComplicações intestinais ao nascimento
(atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28%
Casos sem complições – sobrevida de quase 100%. WilsonWilson et al., 2004et al., 2004
Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetraAutor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)
Síndrome compartimental abdominal:Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à
insuficiência de algum órgão previamente funcionante.90-100% de mortalidade se não reconhecido
precocemente. 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão
intra abdominal.Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado.
Pressão Intra-vesical: < 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia +
Sedação contínua 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela
plana (analgesia , sedação contínua e relaxante muscular) > 20 cm de H2O - Silo
Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão do neonatologistaAutor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta
A Atresia de Esôfago (AE), com ou sem fístula traqueoesofágica ocorre entre 1:3000 a 1:4000 nascimentos. Em 85% dos casos, está presente a fístula traqueoesofágica distal (coto proximal termina em fundo cego e o distal é fistulado na traquéia). O coto proximal é dilatado e hipertrofiado devido aos movimentos de deglutição do liquido amniótico na vida intra-uterina. A porção distal é bastante fina em virtude do desuso e se comunica com a traquéia a nível da porção flácida posterior, em geral 1 a 1,5cm acima da carina. A distância entre os cotos é variável podendo chegar até 4-5cm. Estas anomalias resultam de um defeito de diferenciação do intestino anterior primitivo em traquéia e esôfago. O defeito do crescimento das células endodérmicas leva a atresia e uma fusão incompleta das paredes laterais do intestino anterior durante separação da traquéia do intestino anterior resulta na fístula traqueoesofágica.
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascidoAutor(es): Paulo R. Margotto
Hérnia Diafragmática:Herniação do conteúdo abdominal para a
cavidade torácica através de abertura anormal no diafragma
Eventração:Elevação unilateral completa ouparcial do diafragma
Caso Clinico: Eventração
diafragmática. Autor(es): Wilson
Sandoval Junior e Thayse S. F. Sandoval, Paulo R.
Margotto
Métodos de imagem
Usar método corretoRadiografia (RX) é o mais valioso
para determinar se há obstrução e frequentemente possibilita diagnóstico
Atresia do trato gastrointestinal: avaliação por métodos de imagemAutor(es): Sizenildo da Silva Figueirêdo, Luiza Helena Vilela Ribeiro, Bruno Barcelos da Nóbrega et al. Apresentação: Ellen de Souza Siqueira
Relato de caso: Pentalogia de CantrellAutor(es): Bárbara de Alencar Viana, Raquel Barreto Alencar, Raquel Barreto Alencar
Pentalogia de CantrelAutor(es): TE Herman, MJ Siegel. Apresentação: Nathália Pardal
Pêntade (1958)Defeito na porção baixa esternal;Defeito na porção anterior do diafragma;Defeito da parede abdominal supra-umbilical (linha média) Defeito no pericárdio diafragmático;Defeitos intra-cardíacos