Artrogriposis
Dr. José Fernando De La Garza
Dr. Aurelio Martínez
Dr Alberto Moreno
Dr Guillermo Salinas
RIII Carlos Cisneros
Artrogriposis
La Artrogriposis Congenita Multiple es un proceso
sindromatico:
1. Contractura de varias articulaciones no progresiva.
2. Fibrosis de músculos afectados.
3. Engrosamiento y acortamiento de tejidos capsulares, ligamentos
periarticulares.
Amioplasia: sin alguna anormalidad mas que las contracturas articulares
Historia
1841, Otto; primero caso descrito
1867, Schanz; lo llamo Contractura congénita múltiple
Rosencranz; primero en utilizar el termino artrogriposis
Stern; artogriposis congénita múltiple
1932, Sheldon propuso el termino amioplasia congénita
Incidencia
La artrogriposis clásica es
muy rara con afección de
.03% de los recién nacidos
Artrogriposis
El mecanismo básico de la contractura congénita múltiple es la falta de movimiento fetal; Acinesia Fetal
Sd de Pena – Shokeir (secuencia de acinesia fetal)
1. Multiples Contracturas Articulares
2. Hipoplasia articular
3. Micrognatia
4. Retardo en el creciemiento fetal
5. Cordon umbilical corto
6. Polihidramnios
Etiopatogenia
Se presentan cambios neurógenicos y miopáticos
Debilidad motora fetal
Inmovilidad de articulaciones ocasionando contractura
La forma neurogénica es la mas frecuente 93%
Miopatica 7%
Neurogénica
Disgenesia de las neuronas del asta ant.
Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y cervical
Numero de raíces nerviosas anteriores es menor de lo normal
No hay datos anormales en las neuronas de las astas posterior y lateral, columna de Clark
Neurogénica
Lesiones cerebrales :
Falta de desarrollo cerebral
Cisuras incompletas
Ventrículos laterales grandes
Neurogénica
Músculos de las extremidades muestran:
1. Pueden tener tamaño, color y contextura normales
2. Ser sustituidos tejido graso y conectivo
3. Disminución de fibras musculares
4. Afección en el diámetro de las fibras afectadas
Miopatica
No hay alteraciones en el encéfalo ni cambios primarios en las
neuronas del asta anterior
Raíces motoras dentro del músculo son normales
Degeneración fibrosa y grasa del músculo afectado
Aumento de la cantidad de tejido conectivo del endomisio
Los cambios articulares son semejantes a los de la forma
neurogénica
Características clínicas
Limitación de movimientos
activos-pasivos
Articulación flexión o
extensión
Pliegues cutáneos ausentes
Sensibilidad intacta
Reflejos tendinosos
profundos disminuidos o
ausentes
Inteligencia normal
Clasificación
I).- Afección de las extremidades sin mas anormalidades (50%)
II).- Afección de las extremidades acompañadas de
anormalidades ( cráneo y cara )
III).- Afección de extremidades y disfunción importante del SNC
(mielomeningocele)
Clasificación
TOPOGRAFICA
Cuadrimélica
Bimélica
Monomélica
2/3 Cuadrimélica
Bimélica afecta extremidades inferiores
Amioplasia
Grupo I
Artrogriposis distal
Amioplasia
Contractura en flexión o
extensión
Ataque a las 4 extremidades
(46%)
Ataque extremidades inferiores
(43%)
Extremidades superiores (11%)
La afección articular aumenta
de proximal a distal
Ninguna articulación sinovial
esta a salvo
Amioplasia
En el periodo fetal el músculo es sustituido por tejido fibroso y fibroblastos
No se observan pliegues en la piel y es tensa y brillante
Membranas entre la piel y tejido subcutáneo
Pocos grados de movimiento indoloro
Extremidades pélvicas
Rodillas mas frecuente contractura
en flexión
2/3 presentan dislocación cadera
Caderas en flexión abducción y
rotación externa
20% presentan escoliosis (larga
toraco lumbar)
Extremidades superiores
Hombros en aducción y rotación interna
Debilidad músculo deltoides
La contractura del codo mas frecuente es en extensión
Cabeza del radio luxada
Pronación del antebrazo
Carpo contractura en flexión
Pulgares flexionados sobre la mano
Dedos flexionados a nivel art interfalangica proximal
Artrogriposis distal
Mano
Flexión y Aducción del
pulgar sobre la palma
Dedos están contraídos y
se superponen
Flexión muñeca y
desviación cubital
Artrogriposis distal
Pies:
Pie equino varo mas frecuente
Astrágalo vertical
Calcáneo valgo
Contractura de los dedos
Tratamiento
Objetivos
Ambulación independiente o auxiliada
Empleo funcional de las extremidades superiores
Principios básicos en el tratamiento
1. Liberación de tejidos blandos peri articulares
1. Cápsula
2. Ligamentos
3. Fibrosis muscular
Tratamiento
2.- Fisioterapia.
Es de importancia efectuar diariamente y por largos periodos
3.- Ortesis.
La inmovilización en la mejor posición durante la noche
4.- Transferencias músculo tendinosas
Sustituir músculos fibróticos pequeños y así evitar que vuelva a
presentar la contractura
Pie
Deformidades artrogriposicas:
Cápsula y ligamentos
(engrosamiento y contractura)
Fibrosis músculos
Equino varo mas común 90%
Astragalo vertical 5%
Calcáneo valgo
Cavo varo
Metatarso aducto
Pie Equino Varo
Tratamiento inicial
Manipulación
Yesos seriados
Tratamiento quirúrgico
6 meses al año de edad
Extensa liberación
posteromedial
Eliminación astrágalo
Pie Equino Varo
El objetivo es un pie plantígrado asintomático
95% con tratamiento logran un pie plantígrado
Artrodesis en pie deforme esqueléticamente maduro
Astragalo Vartical
5% de los pacientes
Tx quirúrgico 6 meses a 2a
Rodilla
Flexión leve (menor 20
grados)
Enyesado por estiramiento
Inmovilización nocturna con
férulas
Fisioterapia
Flexión moderada (20 a 60
grados)
Enyesados y fisioterapia
Liberación de isquiotibiales
Capsulotomía post de la rodilla
Rodilla
Flexión severa mayor de 60
grados
Contractura de estructuras
neurovasculares
Osteotomía el fémur
Alargamiento de tejidos
blandos
Niños mayores (prótesis)
Rodilla
Extensión
Contractura de cápsula anterior
Hipolpasia de Bursa
suprapatelar
Sustitución de tejido muscular
por fibrotico del cuadriceps
Cadera
Deformidades de la cadera
Sin luxación (40 % amioplasia)
Abdución rotación lateral – flexión
Abducción simple
Flexión
Extensión
Contractura 30 grados limita ambulación
Cadera
Deformidad unilateral oblicuidad pélvica
escoliosis y subluxacion de la cadera contralateral
Contractura en abducción liberación glúteos
mediano y menor
férulas durante la noche y
postura prona
Flexión pura cadera yesos seriado
liberación flexores
Cadera
Luxación :
Unilateral y bilateral
Móvil o Rígida
Un cadera luxada rígida (liberación de
tejidos blandos, reducción abierta,
acortamiento femoral. 4 - 6
meses
Bilateral y rígidas no tratarse
Bilateral o unilateral móvil deben ser
tratadas
Codo
Contractura en flexión
arco de movimiento
Fisioterapia
Ortesis de codo en
extensión
Quirúrgica.
Elongación bíceps braquial
, braquial ant
Capsulotomía anterior
Codo
Contractura en extensión
Pronación del antebrazo,
flexión muñeca
Incapacidad funcional severa
Quirúrgica elongación tríceps,
Capsulotomía posterior
Rehabilitación
Férulas post
Transferencia tendinosa
( tríceps braquial, pectoral
mayor )
Muñeca
Deformidad mas común flexión(90)
Desviación cubital
Tratamiento
Inicia primeros días de vida
Ejercicios pasivos
Inmovilización seriada férulas
(dorsiflexion progresiva)
Se corrige deformidad dedos
Muñeca
Estabiliza 5 a 10 grados
flexión palmar
Movilidad del codo
Osteotomías cuneiformes
dorsal radio y cubito
Liberación tejidos blandos
Carpectomía hilera proximal
Pulgar
Pulgar
aducción
contactura de tejidos
blandos
disminución del primer
espacio interdigital
flexión
metacarpofalangica