• Diplom Sprachbehindertenpädagoge
• Dysphagiologe/Schlucktherapeut
• Leiter der „Schluckambulanz“ Troisdorf-Sieglar
• Fachbereiche: – Trachealkanülen
– Schwere Kau- und Schluckstörungen
– Amyotrophe Lateralsklerose
– Störungen der Nahrungsaufnahme bei Demenz
– Störung der Nahrungsaufnahme bei Schädel-Hirn-Verletzten
– Die endoskopische Schluckdiagnostik (FEES) – instrumentierender Therapeut
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
• Bei der ALS kommt es zu einem Verlust von Muskelsubstanz
• Die Muskeln werden entweder zu wenig mit Informationen versorgt (Atrophie)
• Oder es kommen zu viele Informationen am Muskel an (Spastik)
• Letztlich betrifft die Krankheit die Atemmuskeln
• Der Patient verstirbt an einer CO2 Narkose
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
„Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (…)“ bezeichnet „ (…) ein charakteristisches klinisches Syndrom, das neuropathologisch aus einer Läsion des kortikospinalen Trakts, der Vorderhornzellen und der bulbären motorischen Hirnnervenkerne besteht.
Klinisch finden sich korrespondierend dazu fokal beginnende amyotrophe Paresen und Zeichen der Läsion der Pyramidenbahn, die im Verlauf generalisieren und nach 3-5 Jahren in die respiratorische Insuffizienz führen.“
Quelle: AWMF-online Leitlinie „Amyotrophe Lateralsklerose“
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Degenerative Prozesse
IX – N. glossopharyngeus X – N. vagus XI - N. accessorius
Quelle: Mitsumoto 1998
Assoziiert mit Insp.
Assoziiert mit Exp.
Neuroanatomie der respiratorischen Muskelkontrolle
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Klassische ALS (1 + 2 Motoneuron)
Progressive muskuläre Athrophie (nur 2. Motoneuron, im Verlauf bulbäre Symptome)
Progressive Bulbärparalyse (primäre symmetrische Degeneration der motorischen Hirnnervenkerne)
Primäre Lateralsklerose (nur 1. Motoneuron)
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Klassische ALS
Progressive Muskel-Atrophie (PMA)
Progessive Bulbärparalyse (PBP)
Primäre Lateralsklerose (PLS)
Bulbär-Spinal Spinal (selten bulbär)
Ausschließlich bulbär
Bulbär-Spinal
Median 4,32 Jahre (Czaplinski et al. 2006)
Länger als ALS Median 2-3 Jahre (Leight et al. 2003)
Sehr viel länger als ALS (Gordon et al. 2006)
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Quelle: Miller et al. 2011
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6-8 / 100.000 (Prävalenz) 80% sind bei Beginn der
Erkrankung 45 – 70 J. Die Inzidenz nimmt mit dem
Alter zu. Die untere Altersgrenze der Erstmanifestation ist 20 Jahre
[Gubbay 1985]. Männer sind im Verhältnis
1,5 zu 2-mal häufiger betroffen als Frauen [Jerusalem 1994].
Ø Prognose: 3,3 Jahre *
* Quelle: http://edoc.ub.uni-muenchen.de/1890/1/Neudert_Christian.pdf
El Escorial Kriterien
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* Regionen: bulbär, zervikal, thorakal, lumbosakral
*
Beteiligtes neuronales System Mögliche Symptome
bulbär • Dysarthrie • Dysphagie • Sialorhoe (Drooling) • Aspiration • Laryngospasmus • Spastische Bulbäre Paralyse
1. Motoneuron • Hyperreflexie • Spastik • Hypertone Muskulatur
2. Motoneuron • Muskelschwäche • Hyporeflexie • Athrophie • Muskelkrämpfe • Faszikulationen
Quelle: MITSUMOTO et al.: Amyotrophic Lateral Sclerosis. Contemporary Neurology Series, 1998 Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
State 1 (mild) State 2 (moderate) State 3 (severe) State 4 (terminal)
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1. Frühe Essprobleme
2. Änderung der Konsistenz
3. PEG + oral Kost
4. Ausschließlich Sondenernährung
*Marc Riviere, MD; Vincent Meininger, MD; Phillipe Zeisser, MD; Theodore Munsat, MD Arch Neurol. 1998;55:526-528
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Oral – pharyngeal – ösophageal Gestörte Bolusbildung Mastikation
Gestörte Bolus- und Flüssigkeitskontrolle Zungenschüssel, Buccinator-Mechanismus
Gestörter Bolus- und Flüssigkeitstransport Zungenmotilität
Gestörter pharyngealer Transfer (Ofenrohr) Reduzierte Zungenbasisretraktion Insuffizienter Glottisschluss Reduzierter Sphinktermechanismus (OÖS)
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Reduzierter Verschluss der Glottis
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Kein ausreichender Widerstand gegen den subglottischen Druck bei Phonation aber vor allem bei Husten
Inspiration Kompression
Expulsion
Hustengeräusch
Quelle: Miller et al. 2011
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Inspiration
Kompression
Expulsion
Inspiration Inspiration-Beginn der Kompression
Kompression – Beginn der Expulsion
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Erste Anzeichen
Kommunikation
Kauen/Schlucken/PEG
(Be-)Atmung/Husten
Tracheostomie
Palliativmedizin
Tod
„Quasi Locked-in-
Syndrom“
Chronische respiratorische Insuffizienz
Instabiler oberer Luftweg
Hypoventilation (vor allem nachts)
Insuffizientes Sekretmanagement
Prophylaxe von bakteriellen Pneumonien
Weniger: Bolus- und Speichelaspiration
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American Association for Respiratory Care Clinical Practice Guidelines 2007
1. Lebenserhaltung, Lebensverlängerung
2. Verbesserung der Lebensqualität
3. Reduktion von Morbidität
[…]
Verbessertes Sekretmanagement
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Langsame Krankheitsverlauf
Hohe Motivation
Ausreichendes Verständnis der medizinischen Optionen
Möglichkeit zur Kommunikation
Möglichkeit der Teilhabe am täglichen Leben
Familiäre Unterstützung
Finanzielle Ressourcen
Betreuung durch ein professionelles interdisziplinäres Team
GELINAS et al. 2000; RABKIN et al. 2006 Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Tracheostomie bei ALS scheint tendenziell das Outcome zu verbessern
Die Lebensqualität verbessert sich dadurch nicht zwangläufig
Tracheostomie verbessert die respiratorischen Funktionen und erleichtert das Sekretmanagement
Tracheostomie sollte nur bei günstigen Voraussetzungen durchgeführt werden
Die Betreuung von tracheostomierten ALS-Patienten erfordert ein spezialisiertes multidisziplinäres Team Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
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Bei ALS sind leichte Übungen zur Erhaltung des Bewegungsausmaßes sinnvoll. Von exzessiven, repetitiven Übungen, die zur schnellen Ermüdungserscheinungen führen, ist abzusehen (im Sinne einer wohldosierten, individuell angepassten Manipulation der relevanten neuromukulären Strukturen)!
„It is the role of the SLP who specializes in disease
such as ALS to continually reevaluate communication and swallowing needs as they change. (…)
The philosophy of management swallowing problems
in ALS is to teach the patient about the potential problems before they occur and to circumvent (verhindern) them by unsing compensatory strategies for as long as possible.“
M. Kazandjian in Mitsumoto, H. 2009
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
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Für die Therapie wichtig sind:
Körperhaltung (Chin-Tuck)*
Kieferkontrolle (Fazilitation der Kaubewegung, Mundschluss)
*Bei ausreichendem Mundschluss
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Im weiteren Verlauf ist eine Essensbegleitung sinnvoll. Es empfiehlt sich, mehrere kleinere Mahlzeiten über den Tag zu verteilen
Bei Schwierigkeiten der Aufnahme von festen und krümeligen Speisen (aufgrund der stärkeren Beanspruchung der Kaumuskulatur) sind diätetische Maßnahmen einzuleiten
Ständige Kontrolle der Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Kenntnis über Maßnahmen der Ersten-Hilfe bei Notfallsituationen (Verlegung der Atemwege durch akute Aspiration)
Bei Mangelernährung hochkalorische Kost (Enge Zusammenarbeit mit Ärzten, Pflegepersonal und Ernährungsberatung)
Cranio-mandibulare und orofaziale Tonusregalation (N.M.K. )
Therapeutische Mundpflege (F.O.T.T.)
Passive Fazilitation der Muskeln (P.N.F.)
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Angepasste, kurze Widerstände im Bereich
der Kopfrotation (1.) und Seitenneigung (2.)
nach rechts und links
1. 2.
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
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Quelle: Christiane Türk et
al.: Das Castillo Morales-
Konzept. Thieme 2012
Buccinatormechanismus
Kann der Patient überhaupt schlucken?
Möchte der Patient gerne essen und trinken?
Was kann er essen und trinken?
Wie hoch ist das Aspirationsrisiko?
Ist eine PEG-Sonde erforderlich/notwenig/erwünscht?
Welche Maßnahmen sind sinnvoll?
Quelle : H. Penner, T. Bur, R. Nusser-Müller-Busch, P. Oster (2010)
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)
Fehlender Mundschluss
ausgetrocknete Mund- und Rachenflora
gestörte bis fehlende Sensibilität
stark reduzierte
Schluckfrequenz
„Use it or lose it!“
Athrophie der Schluck-
und Kaumuskulatur
Verhängnisvolle Verkettung
Dipl. Heilpäd. Ulrich Birkmann (C)