Cas Clínic
Diana Badenes
Hospital del Mar
Insuficiència respiratòria aguda
Símptomes
• Disminució del nivell de consciència
• Relaxació d’esfínters
PRESA DE BENZODIACEPINES
Afectació respiratòria
• Insuficiència respiratòria hipercàpnica aguda Acidosi respiratòria
• GSA (VMK 0.40/10 l): pH 7.23; pO2 108; pCO2 103, HCO3 45
ΔaO2 = 48 mm Hg (esperat per edat 20 mm Hg)
Insuficiència cardíaca
Infecció bronquial Broncoaspiració
Exploracions complementàries
• Analíticament: lleugera neutrofilia, no disposem de PCR
• Radiografia de tòrax: sense alteracions
• TC crani: lleu atròfia cerebral difusa
• AngioTC toràcic: sense alteracions
Fracàs en el weaning
• Insuficiència respiratòria hipercàpnica amb acidosi respiratòria
• No disposem de la medicació que s’estava administrant (sedació, relaxants musculars...)
• Administració de corticoides sistèmics
Exploracions complementàries
• TC cervical i angioTC carotidi: sense alteracions
• PFR: alteració ventilatòria de tipus restrictiu de moderada intensitat, DLCO que corregeix per VA
Exploracions complementàries
• Proves de força muscular respiratòria: PIM -81
cm H2O, PEM 40 cm H2O. No disposem de valors d’alçada i pes per calcular el % ref., però sembla que la PEM esta disminuida i valors de PIM al límit. No disposem de SNIP ni de Peak-Flow tos
• Polisomnografia: IAH 20, CT 90 25%. Hipoventilació en fase REM + events obstructius
Per tant
Insuficiència respiratoria hipercàpnica
Acidosi respiratòria
Alteració ventilatòria restrictiva amb disminució de la DLCO que corregeix per VA
Parènquima pulmonar sa per TC
Força de músculs espiratoris disminuida
Hipoventilació nocturna i events obstructius
Diagnòstic diferencial
• Patologia de caixa toràcica
• Miopaties
• Malaltia neuromuscular
• Síndrome d’hipoventilació obesitat, si IMC elevat
Valoració Neurològica
• Exploració física:
– Disfonia i disartria lleu
– Debilitat facial bilateral (orbicular dels ulls)
– Debilitat distal EII amb peu cavo
• EMG: severa lesió radicular i/o a branca anterior, crònica de L4-S1 del costat esquerre. Compatible amb Poliomielitis a la infància
Alta de pneumologia i seguiment posterior
• Alta de Pneumologia amb autoCPAP (presions de 4-10 cm H2O)
• Persisteix hipercàpnia amb ΔaO2 normal
• Mala adaptació a la CPAP
• Veu gangosa i somnolència
Malaltia neuromuscular Fàrmacs depresors SNC
Alteració de caixa toràcica Miopatia
Hipoventilació-Obesitat
Ingrés a sala de Pneumologia per a
VMNI
Sala de Pneumologia
• Empitjorament de l’hipercàpnia amb el decúbit Indicador de debilitat diafragmàtica
• Persistència de l’hipercàpnia amb la VMNI
• Reingrés a UCI fracàs ventilatori
• Realització de traqueostomia + VMNI amb VC 350 cc i PEEP de 5 cm H20
Nova valoració neurològica
• Debilitat facial bilateral, somriure pseudoclònic i paràl·lisi recte ocular extern
• Balanç muscular amb lleu pèrdua de força a nivell cervical
Afectació neurològica variant i suggestiva de Miastenia Gravis
Exploracions complementàries
• Videolaringoscòpia: atròfia cordes vocals, dèficit abducció i adducció
• RMN cranial: discreta atròfia cerebral difusa
• EMG: normal
• Biòpsia muscular trapezi: atròfia generalitzada no concloient
Autoimmunitat
• Proteinograma normal, immunoglobulines normals, anticossos per dermatopolimiositis, esclerodèrmia, esclerosi sistèmica, malaltia mixta del teixit connectiu i miositis negatives, amb CK també negatives, elevació anticossos anti-peroxidasa tiroidal i anti-tiroglobulina amb valors de TSH normals
AC. ANTIRECEPTOR ACETILCOLINA 0.4 nM AC. ANTI-MUSK 34 nmol/L
Videofluoroscòpia
• Aspiració silent de 3-5 ml de densitat nèctar que s’observa també amb densitat puding, decidicint realitzar gastrostomia percutània
Alta de Pneumologia
• VMNI nocturna per la traqueostomia
• GSA amb milloria però persistència d’hipercàpnia (52 mm Hg)
• Nutrició enteral per gastrostomia
• Tractament amb micofenolat
Evolució clínica: Milloria a nivell neuròlogic amb milloria però persistència de l’hipercapnia
Diagnòstic
• Miastenia gravis: Forma generalitzada (anti-MUSK positius)
• Desencadenant: probable infecció bronquial o broncoaspiració (AaO2 elevat) i presa de benzodiacepines
• Empitjora en el moment weaning: desconeixem administració de fàrmacs que empitjorava crisi miastènica
• Milloria inicial amb corticoides
Diagnòstic
• Respiratòriament alteració ventilatòria restrictiva amb DLCO que corregeix per VA i disminució de força espiratòria, hipercàpnia diürna, que empitjora amb el decúbit i que presenta important hipoventilació sobretot en REM
Diagnòstic
• Neurològicament quadre fluctuant amb debilitat musculatura ocular, afectació bulbar (disartia i disfàgia) i afectació muscular d’extremitats i coll (encara que distal es poc freqüent)
• EMG: poca informació
MIASTÈNIA GRAVIS- FORMA GENERALITZADA
Miastenia gravis
• Forma generalitzada, amb AC anti-acetilcolina al límit i positivitat per anti MUSK
• Inici a qualsevol edat
• Predomini femení
• No s’associa a patologia tímica
• Menys resposta a inhibidors de l’acetil-colinesterasa
Persistència de l’hipercàpnia
• Mala adaptació a la VMNI? Presència d’asincronies? No disposem oximetria/polisomnografia de control amb la VMNI