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Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali
Le cefalee primarie:
la gestione del medico di medicina generale e dello specialista neurologo
Dottor Sauro Cavalletti medico di Medicina Generale Dottor Sauro Cavalletti medico di Medicina Generale distretto di Castelnuovo Montidistretto di Castelnuovo Monti
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3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal
Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003)
• 3.1 CEFALEA A GRAPPOLO (Cluster Headache)
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica
3.1.2 Cefalea a grappolo cronica
3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA
3.2.1 Hemicrania parossistica episodica
3.2.2 Hemicrania parossistica cronica
3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali (Trigeminal
Autonomic Cephalalgias, TACs) (IHS,2003)
• 3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and Tearing (SUNCT)
• 3.4 Probabile cefalalgia autonomico trigeminale 3.4.1 Probabile Cefalea a grappolo3.4.2 Probabile Hemicrania parossistica3.4.3 Probabile SUNCT
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CEFALEA A GRAPPOLO
Precedenti denominazioni:• cefalea istaminica di Horton (1936)• nevralgia sfenopalatina, faciale, ciliare, vidiana,
petrosa• eritroprosopalgia di Bing, eritromelalgia della
testa• Kunkel (1952): cluster period (grappolo)
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CEFALEA A GRAPPOLOEpidemiologia
• E’ la forma più rara di cefalea primaria.• PREVALENZA: 1 caso su 1000 (popolazione
generale).• SESSO: M:F = 6:1 (2,1:1 esordio cefalea anni
novanta).• FAMILIARITA’: rara (7-20%), autosomica
dominante.• ESORDIO: 20-40 ANNI (picco a 30 anni).
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CEFALEA A GRAPPOLOSintomatologia
• Decorso periodico.• Fase attiva (attacchi): grappolo.• Fase inattiva (paziente asintomatico).• Modalità di comparsa della crisi: improvvisa,
senza prodromi (max. intensità in 5-10 minuti).• Sede del dolore: unilaterale (15% cambia lato
da un grappolo all’altro).
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CEFALEA A GRAPPOLOA) Sdr. superiore; B) Sdr. inferiore
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CEFALEA A GRAPPOLOSintomatologia
• Qualità del dolore: trafittivo, lancinante, insopportabile (“cefalea del suicidio”).
• La posizione supina aggrava il dolore.• Stato di agitazione psicomotoria.• Durata dell’attacco: 30-120 minuti.• Frequenza delle crisi: 1-3 crisi al giorno.• Disturbi neurovegetativi (omolaterali al dolore)
associati al dolore.
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CEFALEA A GRAPPOLOSintomi e segni neurovegetativi
• OCULARI OCULARI
(85% dei casi)(85% dei casi)
• Arrossamento congiuntivale
• Lacrimazione• Miosi• Ptosi palpebrale
• NASALINASALI
(70% dei casi)(70% dei casi)
• Ostruzione nasale
• Rinorrea
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CEFALEA A GRAPPOLOSintomi e segni neurovegetativi
• Sudorazione nella sede del dolore.• Flushing facciale (cute dell’emivolto arrossata,
calda, umida).• Nausea, fotofobia, fonofobia e più raramente
vomito: negli attacchi più gravi.• Tachicardia (all’inizio della crisi), bradicardia
(successivamente), aumento P.A. (all’acme della crisi).
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CEFALEA A GRAPPOLODistribuzione degli attacchi
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CEFALEA A GRAPPOLODistribuzione degli attacchi
Periodicità Periodicità giornalieragiornaliera
• Di notte (ore 1-2: Di notte (ore 1-2: fase REM del fase REM del sonno) con sonno) con brusco risvegliobrusco risveglio
• Ore 13-15 Ore 13-15 (riposo post-(riposo post-prandiale)prandiale)
• 1-3 crisi al giorno1-3 crisi al giorno
Periodicità Periodicità stagionalestagionale
• PrimaveraPrimavera• AutunnoAutunno
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CEFALEA A GRAPPOLOFattori scatenanti
Gli attacchi possono essere scatenati da:• Assunzione di alcol.• Istamina.• Nitroglicerina, vapori di solventi organici e di
benzina.Associazione col fumo di sigaretta:• l’80% dei pazienti con CG fuma; il 50% dei
fumatori con CG fuma >20 sigarette/dì.
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3.1 CEFALEA A GRAPPOLOCRITERI DIAGNOSTICI
• A) Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
• B) Dolore di intensità severa, unilaterale, in regione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale della durata da 15 a 180 minuti (senza trattamento)
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C) La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni (omolaterali al dolore):
• 1. Iniezione congiuntivale e/o lacrimazione• 2. Ostruzione nasale e/o rinorrea• 3. Sudorazione frontale e facciale • 4. Edema palpebrale• 5. Miosi e/o ptosi palpebrale• 6. Senso di irrequitezza e/o agitazione
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D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8
attacchi al giorno.
• Gli attacchi ricorrono, in genere, 1-3 volte al giorno.
• I tempi di inizio e fine attacco sono repentini. Il dolore raggiunge l’acme in 5-10 minuti e dura in media 30-120 minuti.
• L’intensità della crisi è forte o fortissima.
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• Gli attacchi si manifestano in periodi attivi (“grappoli”) della durata di settimane o mesi, separati da periodi di remissione di mesi o anni. Di solito i grappoli durano da 15 a 90 giorni (massimo 180 giorni).
• Frequenza della fase attiva: da 1 grappolo ogni 2 anni a 2 grappoli l’anno.
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• D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno.
• E) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali.
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• D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e 8 attacchi al giorno.
3.1.1 CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA
• A) Soddisfa tutti i criteri per la cefalea a grappolo.
• B) Almeno due periodi attivi di cefalea (grappoli) che durano da 7 giorni a 1 anno (senza trattamento), separati da periodi di remissione che durano > 1 mese.
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CEFALEA A GRAPPOLO EPISODICA
Periodo attivo (grappoli/cluster period):
dura da 2 settimane a 3 mesi.
Periodo intervallare di remissione (fase inattiva): si protrae da alcuni mesi a 2 anni.
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3.1.2 CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA
• A) Devono essere soddisfatti tutti i criteri indicati per la diagnosi di cefalea a grappolo.
• B) Attacchi presenti da più di 1 anno, in assenza di fasi di remissione, o con periodi di remissione che durano meno di 1 mese.
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CEFALEA A GRAPPOLO CRONICA
Presente nel 10-15% dei pazienti con cefalea a grappolo.
Può esordire de novo= “Cefalea a grappolo cronica primitiva”.
Può evolvere da una forma episodica= “Cefalea a grappolo cronica secondaria”.
Alcuni pazienti possono passare da una forma cronica ad una episodica.
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CEFALEA A GRAPPOLO
• FORMA EPISODICA• Fase attiva (da 2
settimane a 3 mesi)• Fase inattiva (da 6 a
12 mesi)• Frequenza: 1-2
all’anno
• FORMA CRONICA• Età insorgenza più
tardiva (40 anni)• > frequenza delle crisi• < risposta alla terapia
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CEFALEA A GRAPPOLOStoria naturale
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3.2 HEMICRANIA PAROSSISTICA
3.2.1Hemicrania parossistica episodica
3.2.2Hemicrania parossistica cronica (Chronic Paroxysmal Hemicrania,CPH)
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HEMICRANIA PAROSSISTICA
• Descritta da Sjaastad nel 1974.• Molto rara (1-2% circa delle TACs).• Prevale nel sesso femminile: F:M=3:1.• Esordio: età adulta (20-30 anni).• Risposta completa all’indometacina.
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HEMICRANIA PAROSSISTICA
• Dolore unilaterale nel territorio della branca oftalmica del trigemino.
• Intensità del dolore: molto forte.• Frequenza degli attacchi: elevata (15/die).• Durata attacco: breve (2-30 minuti).• Comportamento del paziente: raramente
agitato (sta quieto con la testa tra le mani).
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HEMICRANIA PAROSSISTICA
• Disturbi neurovegetativi: oculari e nasali (sovrapponibili a quelli della cefalea a grappolo).
• Induzione meccanica delle crisi: ruotando la testa verso il lato colpito o flettendola in avanti o con digitopressione sul processo mastoideo o su apofisi trasversa di C2-C5.
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3.2 Hemicrania parossistica
A) Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D.
B) Attacchi con dolore unilaterale, di intensità severa, con localizzazione orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 2-30 minuti.
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• C) Dolore associato ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore:
• - iniezione congiuntivale e/o lacrimazione.• - congestione nasale e/o rinorrea.• - edema palpebrale.• - sudorazione facciale.• - miosi e/o ptosi palpebrale.
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3.2 Hemicrania parossistica
• D) Frequenza degli attacchi > 5 al giorno per più della metà del tempo.
• E) Gli attacchi sono prevenuti in maniera completa da dosi terapeutiche di indometacina (dose giornaliera di >150 mg per via orale o rettale, oppure >100 mg per via parenterale).
• F) L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto (gruppi 5-12 IHS), oppure l’anamnesi e l’esame obiettivo ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali.
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3.2 Hemicrania parossistica
Caratteristiche distintive tra H.Parossistica e Cefalea a Grappolo
Hemicrania parosssistica
Cefalea a grappolo
Sesso M:F=1:3 M:F=6:1
Frequenza attacchi
15/die 1-3/die
Durata attacchi 2-30 minuti 30-180 minuti
Efficacia Indometacina
Completa e permanente
Nessuna o parziale
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3.2.1 EMICRANIA PAROSSISTICA EPISODICA
• Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica.
• Almeno due periodi attivi della durata di 7 giorni-1 anno, intervallati da periodi di remissione che durano > 1mese.
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3.2.2 EMICRANIA PAROSSISTICA CRONICA (Chronic Paroxysmal Hemicrania, CPH)
• Attacchi che soddisfano i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica.
• Attacchi presenti da > di 1 anno senza periodi di remissione o con periodi di remissione che durano <1mese.
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Cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata, con iniezione congiuntivale e lacrimazione.
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3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival
injection and Tearing (SUNCT).
SUNCT
• Descritta da Sjaastad nel 1989.• Molto rara.• Prevale nel sesso maschile: M:F=2,25:1.• Esordio: età adulta (40-70 anni).• Brevissimi parossismi dolorosi in sede
orbitaria e periorbitaria (branca oftalmica del V° N.C.), sempre dallo stesso lato.
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SUNCT
• Durata delle crisi: da 5 secondi a 4 minuti.• Dolore trafittivo,urente,nevralgiforme (a
scossa elettrica).• Intensità del dolore: moderata-forte.• Comportamento del paziente in corso di crisi:
stato di quiete.• Frequenza degli attacchi: da 3 a 200 al giorno.
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SUNCT
• Distribuzione degli attacchi: diurna (assenza di crisi notturne).
• Profilo temporale degli attacchi: a tipo “cluster” con periodi attivi di giorni o mesi e fasi di remissione di mesi.
• Attacchi scatenati da movimenti del collo o stimoli meccanici su regioni innervate da I e III branca del V N.C.
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SUNCT
• Presenza di sintomi e segni neurovegetativi:• Iperemia congiuntivale• Lacrimazione• Rinorrea• Ostruzione nasale• Ptosi palpebrale
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SUNCT
• A) Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D:
• B) Attacchi di dolore unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante della durata compresa tra 5 secondi e 4 minuti.
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SUNCT
• C) Il dolore si associa a iniezione congiuntivale e lacrimazione omolaterali.
• D) La frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al giorno.
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SUNCT
• E) Non attribuita ad altra condizione o patologia. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico, le indagini strumentali escludono una causa organica alla base della cefalea in oggetto
(gruppi 5-12 IHS).
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3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE
• 3.4.1 Probabile cefalea a grappolo• 3.4.2 Probabile hemicrania parossistica• 3.4.3 Probabile SUNCT
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3.4 PROBABILE CEFALALGIA AUTONOMICO-TRIGEMINALE
• Attacchi di cefalea che appartengono al gruppo delle cefalalgie autonomico-trigeminali, ma che non soddisfano pienamente i criteri diagnostici per nessuna delle forme precedentemente descritte.
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3.4.1 PROBABILE CEFALEA A GRAPPOLO
• A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.1 Cefalea a grappolo tranne uno.
• B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).
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3.4.2 PROBABILE HEMICRANIA PAROSSISTICA
• A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-E per 3.2 Hemicrania parossistica tranne uno.
• B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).
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3.4.3 PROBABILE SUNCT
• A) Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.3. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT) tranne uno.
• B) Non attribuita ad altra condizione o patologia (gruppi 5-12 IHS).
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Grazie per l’attenzione!
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