Download - Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu
![Page 1: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/1.jpg)
Çocuk HematolojiVaka Sunumu
Haziran 2013
![Page 2: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/2.jpg)
• 5 yaş, erkek hasta• Şikayet: sol dizde şişlik, yürüyememe• Hikaye: yaklaşık 2 ay önce kaydıraktan düşerek
sol dizini çarpmış. Sol dizinde şişlik oluşmuş, ağrımaya başlamış. 2 gün içinde yürüyemez olmuş. Ortopedi doktoru sol dizini alçıya almış, 15 gün alçıda kalmış. Alçı açıldığında halen yürüyemediği gözlenmiş. Bir kez daha 15 gün süreyle alçı uygulanmış. Alçı açıldığında halen şikayetlerinin devam etmesi nedeniyle tarafımıza yönlendirilmiş.
![Page 3: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/3.jpg)
• Sol diz çevresi: 29 cm Sağ diz çevresi: 24,5 cm
![Page 4: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/6.jpg)
Özgeçmiş
• 3 yıl önce aşırı burun kanaması ve ciltte kolay morarmalar oluşması nedeniyle KOU Tıp Fakültesi’nde tetkik edilmiş. Kanama bozukluğu olduğu tespit edilmiş.
• Tanıdan itibaren 3-4 kez ağız içi kanama, kafa travması ve burun kanamaları nedeniyle Acil Servisimize başvurmuş.
• Sürekli kullandığı ilaç yok.
![Page 7: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/7.jpg)
Soygeçmiş
• Ailede benzer şikayetlere sahip kimse yok.• Anne- baba arası akrabalık yok.
![Page 8: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/8.jpg)
Fizik Muayene
• Genel durumu iyi, Renk doğal• Persantilleri boy: 25-50 p tartı: 25-50 p• Diz eklemleri Sol diz çevresi: 29 cm Sağ diz çevresi: 24,5 cm Sol diz eklemi tam açılamıyor (ROM kısıtlı)• Diğer sistem muayeneleri doğal
![Page 9: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/9.jpg)
08.08.10 24.12.10 06.12.12 29.05.2013
WBC 11 9,04 9,23 7,46
NEU 5,35 3,13 6,01 4,32
NEU% 48,8 34,7 65,1 57,9
LYM 4,23 4,9 1,81 2,32
LYM% 38,6 54,2 19,6 31,1
MONO 0,877 0,666 0,741 0,393
MONO% 8,01 7,37 8,03 5,27
EOS 0,436 0,261 0,175 0,12
EOS% 3,98 2,89 5,28 4,06
BASO 0,059 0,082
BASO% 0,536 0,911 1,9 1,6
RBC 4,04 4,38 4,69 4,48
HGB 11,4 10,2 12,4 11,5
HCT 33 30,2 36,1 35,6
MCV 81,7 68,9 77 79,5
MCH 28,1 23,3 26,5 25,6
MCHC 34,4 33,8 34,4 32,2
PLT 276 444 230 662
MPV 6,19 6,11 6,82 6,32
PCT 0,171 0,272 0,157 0,418
PDW 16,2 16,4 17 16,5
RDW 19,9 16,6 16,6 17,9
![Page 10: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/10.jpg)
PROTROMBİN ZAMANI 47,6
AKTİVASYON 14
INR 3,85
APTT 93,1
![Page 11: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/11.jpg)
Prolonged PT Prolonged aPTTProlonged PT and aPTT
Inherited
Factor VII deficiency vWF, factor VIII, IX, XI, or XII deficiency
Prothrombin, fibrinogen, factor V, X or combined factor deficiency
Acquired
Vitamin K deficiency Heparin use Liver disease
Liver disease Inhibitor of vWF, factors VIII, IX, XI or XII
DIC
Warfarin use Antiphospholipid antibodies
Supratherapeutic heparin or warfarin
Factor VII inhibitor Combined heparin or warfarin useInhibitor of prothrombin, fibrinogen, factor V or X Direct thrombin inhibitor
![Page 12: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/12.jpg)
07.08.10 07.10.10
PROTROMBİN ZAMANI 47,6 40
AKTİVASYON 14 18
INR 3,85 4,84
APTT 93,1 96,2
TROMBİN ZAMANI 17,1
FAKTÖR 5 3
FAKTÖR 7 90
FAKTÖR 8 150
FAKTÖR 9
Von WİLLEBRANT FAKTÖR ANTİJENİ 117
![Page 13: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/14.jpg)
Faktör V• Yüksek molekül ağırlıklı bir protein(2196 aa).• Karaciğerde sentezlenir, plazma yarı ömrü 12-
15 saattir.• Trombin ve FXa aracılığıyla birçok proteolitik
aşamadan geçerek aktive olur.• FVa ve FXa Ca iyonları varlığında trombositlerin
fosfolipid membranlarına bağlanır ve Protrombinaz kompleksi ni oluşturur.
Protrombin Trombin
![Page 15: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/16.jpg)
Faktör V
• Kandaki FV’in %20’si trombositlerin α-granüllerinde depolanır.
![Page 17: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/17.jpg)
Faktör V Eksikliği
• 1947 yılında Owren tarafından ‘’parahemofili’’ olarak tanımlanmış.
• Otozomal resesif geçişlidir. Homozigot veya compound heterozigot…
• Genellikle hafif ve orta şiddette kanamalarla seyreder.
• Mukokutanöz kanamalar ve hematomlar görülür.
![Page 18: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/18.jpg)
• Menarş şiddetli menoraji ile seyredebilir. • PT ve aPTT süreleri uzamıştır.
![Page 19: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/19.jpg)
• Sık semptomlar: epistaksis kolay morarmalar ağır/uzamış menstruel kanama özellikle diş cerrahisi sonrası ağız içi kanama• Nadir semptomlar: eklem kanamaları MSS’ne kanama
![Page 20: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/20.jpg)
• Bildirilmiş diğer semptomlar: GİS kanaması Kas içi kanamalar Yaralanma, cerrahi veya doğum sonrası/sırasında
anormal kanama
![Page 21: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/21.jpg)
Tanı:
• FV antijen düzeyi ticari bir ürünle ölçülememektedir.• FV fonksiyonu ancak pıhtılaşma çalışmaları ile
değerlendirilebilmektedir.• Hangi tanılar? - Herediter FV ve FVIII eksikliği, - Kazanılmış FV eksikliği, Kc yetersizliği, DIC, bovin trombin,ilaçlar
![Page 22: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/22.jpg)
Kanama kontrolu:
• Tek başına FV içeren ticari ürün bulunmamaktadır.• Traneksamik asid kullanılabilir.• TDP ile kanama kontrolu sağlanabilir. Normalin %25’i
düzeyi major cerrahi işlemler için yeterlidir.• FV diğer faktörlere oranla daha labildir, 1-2 aydan daha
eski TDP’ler kullanılmamalıdır. • Ciddi kanama: TDP 20 mL/kg yükleme her 12 saatte 6 mL/kg (5-10 mL/kg)
![Page 23: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Çocuk Hematoloji Vaka Sunumu](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022061522/568159ef550346895dc737f1/html5/thumbnails/24.jpg)
Kombine FV ve FX Eksikliği• Otozomal resesif, 1954’te tanımlanmış• Etkilenmiş homozigot bireylerde FV ve FX’un
plazma düzeyleri %5-30 arasındadır.• FV ve FX’un hücre içinde taşınmasında sorun
vardır.• Sadece FV eksikliği olan hastalar gibi bulgular
verebilir.
Teşekkürler…..