Francisco PradoPamela Salinas
Programas de Salud RespiratoriaSubsecretaria Redes Asistenciales
MINSAL - CHILE
““ DaDañño pulmonar cro pulmonar cr óónico en el ninico en el ni ñño: o: ¿¿cucu áánto salvamos y cunto salvamos y cu áánto danto da ññamos? amos? ””
Sistema Respiratorio EficienteSistema Respiratorio Eficiente� Integridad del parénquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO GASEOSO )
�� Bomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILABomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILACION CION
ALVEOLAR: Vigilia y ALVEOLAR: Vigilia y SUESUEÑÑOO ))
P P transdiafragmtransdiafragm áática tica = P= PDD + P+ PRR = P= PBB –– P P PLPL
CVFCVF
CRFCRF
VCVC
VREVRE
VRVR
VRIVRI
TRSTRS
Insuficiencia Respiratoria ciencia Respiratoria CrCróónicanica
•• DaDañño pulmonaro pulmonar ::
DBP – FQ – Bronquiolitis obliterante (Post Viral)
•• Compromiso Bomba RespiratoriaCompromiso Bomba Respiratoria :
ENM (Cifoescoliosis)Defecto comando central
Trastorno FuncionalTrastorno Funcional
Hipoxemia y/o HipercapneaHipoxemia y/o Hipercapnea
O2 TerapiaO2 Terapia VentilaciVentilacióón mecn mecáánica nica
ProlongadaProlongada
DBPDBP
Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante TCAR TCAR : :
mosaico y Atrapamiento amosaico y Atrapamiento aééreoreo
inspiraciinspiracióónn
EspiraciEspiracióónn
DMDDMD
BeneficiosBeneficios
Oxigenoterapia ambulatoriaOxigenoterapia ambulatoria
• Disminuye HP• Permite crecimiento y desarrollo• Neuroprotección (Hipoxia intermitente)• Disminuye exacerbaciones• Disminuye Hospitalizaciones• Mejora CRVS
•• No esta indicado en ENM con hipoxemia No esta indicado en ENM con hipoxemia (Requieren AVNI)(Requieren AVNI)
Horizonte sobrevidaHorizonte sobrevida
•• Enfermedades con daEnfermedades con da ñño pulmonar cro pulmonar cr óónica nica (FQ, BO post viral): VEF < 30%, hipoxemia, hipercapnia y pronóstico de sobrevida estimada < 50% a 2 años implica enfermedad terminal ¿Programa trasplante pulmonar?
•• Optimizar tratamientos convencionales, AVNIOptimizar tratamientos convencionales, AVNI
Horizonte sobrevidaHorizonte sobrevida
•• ENM:ENM: declinación CVF 10%/ anual, sobrevida esperada a 5 años con CVF < 1L es < 8% (FUNDAMENTAL ARTRODESIS COLUMNA)
•• Artrodesis cuando:Artrodesis cuando:- 100% AE tipo 1 y 2- 85% DMD edad escolar- Ángulo de Cobb > 30º- Los pacientes con ángulo > 50º muy posiblemente requieran iniciar AVNI nocturna en domicilio, especialmente si la CVF es < 40% del valor predicho previo a la artrodesis .
VentilaciVentilaci óón mecn mec áánica nica prolongadaprolongada
CargaCargaBombaBomba
Bomba vs CargaBomba vs Carga
¿¿CCóómo ventilar?mo ventilar?Desde una Postura TradicionalDesde una Postura Tradicional
AVNIAVNI• Apoyo solo nocturno
• Poco o sin compromiso deglutorio
• Enfermedades estables o
progresión lenta
• Difícil en el lactante
• Muchas veces con concepto
cuidados paliativos.
• Equipos de adultos e
interfases para niños escasas.
TQTTQT• Dependencia ventilatoria
mayor a nocturna.
• Generalmente falla del
comando ventilatorio.
• Trastorno deglución
• Tos poco eficiente
• Comorbilidad: Estenosis
subglóticas
• En muchos lactantes con AE
tipo 1, antes de hecho el
diagnostico.
TQTTQT
• Insuficiencia respiratoria crónica hipercapnica y síndromes de hipoventilación nocturna (55% pacientes con enfermedades (55% pacientes con enfermedades neuromusculares)neuromusculares)
• SAOS (Síndrome apneas obstructivas del sueño) –trastornos respiratorios del sueño sintomáticos.
AVNI: AVNI: QuienesQuienes
CRITERIOS DE SELECCIONCRITERIOS DE SELECCION INCLUSIINCLUSIÓÓNN EXCLUSIEXCLUSIÓÓNN
Condición clínica estable, sin
cambios importantes de los
parámetros de AVNI en las
últimas tres semanas.
Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica
y sd. hipoventilación nocturna secundarios a
patología que cumplan los siguientes criterios:
Saturometría nocturna continua: (SpO2< 90%
>10% del tpo de sueño).
CVF <50% valor predicho, Pimax <40cmH2O,
Peak flow tos bajo 150 l/m.
GSA: PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/l.
Enfermedad neuromuscular
de progresión rápida.
Necesidad de soporte
ventilatorio nocturno por
tiempos de permanencia no
mayor a 10 horas.
Pacientes con enfermedad neuromuscular de
progresión lenta o estacionaria.
Trastorno de deglución con
ausencia de protección glótica
Hipercapnia sin acidosis
respiratoria.
Pacientes con compromiso primario o
secundario del comando ventilatorio y
síndrome de apneas obstructivas del sueño
(SAOS)
Necesidad de soporte
ventilatorio por más de 10
horas o ausencia de
autonomía respiratoria fuera
de soporte de presión positiva
IPAP/EPAP no superior a
20/8 cms de H2O.
Menor de 6 meses (relativo)
Criterios de SelecciCriterios de Seleccióón para Ventilacin para Ventilacióón Mecn Mecáánica No Invasivanica No Invasiva
Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
•• Baja tasa de utilizaciBaja tasa de utilizaci óón (< 10% del total n (< 10% del total de pacientes, < en pediatrde pacientes, < en pediatr íía)a)
CUANDOCUANDO:- Exacerbaciones- IRC hipercapnica (más aun cuando hay
TRS).- Puente para el transplante
Fauroux B. Practice of noninvasive ventilation for cystic fibrosis: a nationwide survey in France. Respir Care. 2008 Nov;53(11):1482 -9.
Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
• Disminuye Trabajo respiratorio (disminuye FR, mejora Tv)
• Mejora gases sanguineos• Disminuye hospitalizaciones• Coadyuvante KTR• Disminuye hipoventilación nocturna y trastorno
respiratorios del sueño.
Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert RFauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert R ev Respir Med. ev Respir Med. 2010 Feb;4(1):392010 Feb;4(1):39 --46.46.
Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
• Puente para el trasplante, mejora la sobrevida postrasplante (dismunuye trabajo respiratoria y mejora IMC pretransplante).
• ¿Impacto en Sobrevida y Calidad de Vida?
Efrati O. Improved Survival Following Lung Transpla ntation with Efrati O. Improved Survival Following Lung Transpla ntation with LongLong --Term Use Term Use Of Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. LuOf Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. Lu ng (2007) 185:73ng (2007) 185:73 ––7979
Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert RFauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert R ev Respir Med. ev Respir Med. 2010 Feb;4(1):392010 Feb;4(1):39 --46.46.
Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante
Rev. NeumologRev. Neumolog íía Pedia Pedi áátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Ptrica , 2009 Volumen 4 Suplemento P ááginas 1ginas 1 --5252
Bronquiolitis Obliterante post ADVBronquiolitis Obliterante post ADV
• No existen reportes que mencionen la utilidad de la VNI en pacientes con BO.
•• Los criterios de selecciLos criterios de selecci óón utilizados son:n utilizados son:
a.a. HipoventilaciHipoventilaci óón nocturna pesquisada a travn nocturna pesquisada a trav éés de SpO2 s de SpO2 (SpO2< 90% >10% del tiempo de sue(SpO2< 90% >10% del tiempo de sue ñño).o).
b. Gases sangub. Gases sangu ííneos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.neos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.
c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspirat oria c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspirat oria (PiMax <40cmH2O).(PiMax <40cmH2O).
Rev. NeumologRev. Neumolog íía Pedia Pedi áátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Ptrica , 2009 Volumen 4 Suplemento P ááginas 1ginas 1 --52.52.
ENMENM
SAOSSAOS
HipoventilaciHipoventilaci óón nocturna.n nocturna.
Insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria Hipercapnica (vigilia)Hipercapnica (vigilia)
Declinación CVF en Duchenne ( DMD)
50%Predicho
CVF
Edad10 12
1 L
22 años( 15 – 29 años )
Edad media muerte
Silla
Plateau máximo (10 –12 a)Predictores Sobrevida :-La CVF máxima alcanzada-Pendiente declinación( promedio –0,18 L/año ó – 8% predicho/año)
Sobrevida a 5 años < 8%
Phillips MF, AJRCCM2001;164:2191-94-Estudio prospectivo 58 pacientes- Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10 años )-CVF inicio estudio 64% pred ( 29 – 97%: 0,4 – 2,6 Lt)-Mortalidad 37/ 58 pacientes (64%)
14
EvaluaciEvaluacióón Durante el Suen Durante el Sueññoo
Eventos FisiopatolEventos Fisiopatol óógicos Durante el Suegicos Durante el Sue ñño :o :
•••• Desorganización del Sueño,despertar Frecuente
•••• Respiración paradojal•••• Apnea – hipopnea•••• Desaturación•••• Aumento PaCO2 con insensibilidad del
centro respiratorio (Disminución de la respuesta ventilatoria)
•••• Hipertensión pulmonar
Javier. 13 años . DMD
Vida en silla, IMC 24, cardiomiopatía dialatada
CVF 2.9 L (90% predicho), Pimax : -60, Pemax: + 50
AsimetrAsimetr íía paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desnia paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desni vel de los vel de los hombros hombros
Progresión Cifoescoliosis
Angulación escoliosis ( grados ) .
CV % predicho
70%
300 400 800
40%
DisminuciónFuerza y luego CVF, Indicación Artrodesis
HipoventilaciónInicio AVNIPrevio Artrodesis
500
Fallo Respiratorio
• Responsable 75% de las muertes en los pacientes neuromusculares
•• ANTICIPAR (*)ANTICIPAR (*)•• PREVENIR LO PREVENIBLEPREVENIR LO PREVENIBLE•• CORREGIR LO CORREGIBLE CORREGIR LO CORREGIBLE •• RETARDAR LO INEVITABLE RETARDAR LO INEVITABLE
Principios en el manejo ENMPrincipios en el manejo ENM
(*) (*) -- Detectar hipoventilaciDetectar hipoventilaci óón nocturna antes del empeoramiento de la funcin nocturna antes del empeoramiento de la funci óón n pulmonar , hipercapnia en vigilia.pulmonar , hipercapnia en vigilia.-- EvaluaciEvaluaci óón y cirugn y cirug íía precoz cifoescoliosis.a precoz cifoescoliosis.
DeclinaciDeclinacióón funcin funcióón pulmonar en Duchennen pulmonar en Duchenne
50%Predicho
CVF
Edad10 12
1 Lt
22 años( 15 – 29 años )
Edad promedio insuficiencia respiratoria grave
Silla
Plateau máximo (10 –12 a)
Pendiente de declinación
VNI : - terapia efectiva en detener el deterioro bomba resp iratoria. -Su inicio precoz mejora el pronóstico.
Método
• 48 p con ENM – Cifoescoliosis 7 – 51 años
• Seguimiento 24m con monitorización nocturna.
• 26 de ellos normocapnea en vigilia pero hipercapnea nocturna ( % tiempo PtCO2 > 50 mmHg )
12 VNI12 VNIMediana 18aMediana 18a
10 sin VNI10 sin VNIMediana 18aMediana 18a
Resultado
• Grupo VNI disminución PTCO2 nocturna
• Grupo VNI aumento SpO2
• 9/10 grupo control requiere ingreso VNI dentro de los 8 meses de randomización
Programa Chileno de AVNI
Diagnostico TOTAL
N %
Enf. Neuromuscular/ Cifoescoliosis 110 48
Daño Pulmonar Crónico 44 19
SAOS 31 13
MMC operado 21 9
SNC 10 4
Otros 9 4
Lesión Medular 5 2
Total 230 100
Pacientes beneficiarios según patología y tipo de asistencia ventilatoria
AVNI v/s TQT: Experiencia en ChileAVNI v/s TQT: Experiencia en Chile
Programa AVNI – 106 Niños Neuromusculares Activos
63% Sexo Masculino
Edad Promedio 10,3 ± 4,7 años
Lactante Preescolar Escolar Adolescente
AVNI v/s TQT: DiagnosticoAVNI v/s TQT: Diagnostico
DIAGNOSTICO AVNI TQT Total
Atrofia Espinal Tipo I 2 2
Atrofia Espinal Tipo II 15 15
Distrofia Muscular Duchenne 29 29
Distrofia Muscular Becker 1 1
Distrofia Miotonica 12 4 16
Miopatia Congénita 27 6 33
Miopatia Secundaria 6 3 9
Síndrome Miastenico 1 1
TOTAL 91 15 106
Indicada en pacientes que requieren soporte de presiIndicada en pacientes que requieren soporte de presióón positiva la mayor parte del n positiva la mayor parte del
ddíía (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad va (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad víía aa aéérea, disfuncirea, disfuncióón bulbar n bulbar
severa (deglucisevera (deglucióón n -- tos). Decisitos). Decisióón del enfermo.n del enfermo.
Prestaciones complementariasPrestaciones complementarias
-- Protocolos de tos asistidaProtocolos de tos asistida
CVF
Pimax
Pemax
spO2
PtCO2
DDíía 0a 0 DDíía 15a 15
Tos AsistidaTos Asistida•• Manual espiratoria.Manual espiratoria.
•• Manual inspiratoria (Air stacking)Manual inspiratoria (Air stacking)
•• Air Air –– Stacking + espiratoriaStacking + espiratoria
•• MM-- IE (cough assisted)IE (cough assisted)
(*)(*)(*)(*)
RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359 --366.366.
TOS ASISTIDA MANUAL
DISPOSITIVO DE TOS ASISTIDA MECANICA
Corolario, Corolario, Fundamento Fundamento
FisiopatolFisiopatolóógico para intervenir.gico para intervenir.
• CV < 30 ml x Kilo,
incapacidad para toser.
• CV < 20 ml x Kilo,
incapacidad suspirar y
prevenir atelectasias.
• < 10 ml por Kilo,
incapacidad ventilar.
• PCF < 270 LPM (Pemax <
40 cm H2O), necesidad tos
asistida.
• CVF < 60%, Pimax < 40 cm
H2O: Predictor
hipoventilación nocturna.
• CVF < 40% AVNI urgente,
CVF < 1L riesgo muy alto
de mortalidad.
Cuanto DaCuanto Da ññamosamos
Facial side effects during noninvasive Facial side effects during noninvasive positive pressure ventilation in children.positive pressure ventilation in children.
•• 68% aplanamiento 68% aplanamiento cara.cara.
•• 37%retroposici37%retroposici óón n maxilar superior.maxilar superior.
•• OR=6.3 , > h de OR=6.3 , > h de AVNI.AVNI.
Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965 --9. 9.
PiPiéénselo Siemprenselo Siempre
•• Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con insuficiencia ventilatoria.insuficiencia ventilatoria.
•• Confundir decisiones tConfundir decisiones t éécnicas con decisiones cnicas con decisiones ééticas.ticas.
•• Sustraer beneficio AVNI en DPC (pensar sSustraer beneficio AVNI en DPC (pensar s óólo en paliativo)lo en paliativo)
•• Pensar que la VMP 24 h = TQT.Pensar que la VMP 24 h = TQT.
•• En niEn ni ñños, adolescentes y adultos con ENM no usar os, adolescentes y adultos con ENM no usar protocolos de tos asistida por que se esta usando A VNI.protocolos de tos asistida por que se esta usando A VNI.
•• Abandonar a su paciente por Abandonar a su paciente por ““ TerminalTerminal ”” ..
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