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Exploration prénatale échographique du
cervelet et de la fosse postérieure
JFR 2007
CNIT La Défense
A. DJOUKHADAR , B MAUGEY-LAULOM I.K. DJOUKHADAR , H. FATAYER
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1. connaître l’anatomie échographique de la fosse
postérieure et les marqueurs de normalité
2. Savoir dépister les anomalies kystiques de la
fosse postérieure et le spina bifida.
3. Décrire le syndrome de Dandy Walker et le
variant.
4. Différencier une méga-grande citerne d'une
hypoplasie cérébelleuse.
5. Définir la Conduite à tenir devant une image
liquidienne de la fosse postérieure.
Objectifs
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2 coupes sont necessaires àl’ étude de l’anatomie
échographique de la fosse postérieure et les marqueurs de
normalité
1. Coupe axiale inférieure de référence2. Coupe sagittale médiane3. Coupe frontale (de moindre importance)
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Plan axial inférieur de référence (coupe de la fosse postérieure) est plus basse et inclinée en arrière, obtenue à partir de la coupe BIP en faisant pivoter la sonde sur elle même
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Plan axial inférieur de référence(coupe de la fosse postérieure)
Cette coupe doit être systématique car elle contient Des marqueurs majeurs du dépistage anténatal :1. Les os frontaux2. Le septum lucidum3. Les pédoncules cérébraux4. Le cervelet5. La grande citerne6. L écaille occipitale7. Les tissus mous de la nuque
A
R
av
34 65
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il existe une évolution de l'aspect échographique du cervelet avec l âge
1. 16/20 SA:les hémisphères cérébelleux sont représentés par 2 bourrelets hypoéchogènes. Il est difficile d’affirmer l’intégrité du vermis a cette période
2. 20/26 SA : la surface hémisphérique cérébelleuse devient hyperéchogène > aspect en cocarde de chaque hémisphère. Le vermis est hyperéchogène
3. >28 SA : aspect lamellaire caractéristique de la surface cérébelleuse
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l'aspect échographique passant du grade 1 progressivement vers le grade 2 puis 3 avec l'évolution de la grossesse
1= hémisphères
hypoéchogenesAspect en
cocarde
Aspect
lamellaire
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La grande citerneC'est l'espace sous arachnoïdien entre la surfacedes hémisphères cérébelleux et l’écaille occipitaleElle contient souvent de fines septations tenduesentre le vermis et la face interne de l écaille occipitaleaspect normal = replis arachnoïdiens non pathologiques
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la mesure de la grande citerne s'effectue en antéro-postérieurentre le sommet d'un hémisphère et l’écaille occipitale.
ce diamètre augmente légèrement pendant la grossesse 5mm a 16 SA8mm a 32 SA
il ne doit pas dépasser 10mm (valeur seuil de normalité)
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Il faut faire attention car la dimension apparente de la grande citerne varie selon le niveau et l’obliquité des coupes. Un aspect de “mega” grande citerne peut être faussement créé en échographie sur une coupe semi-coronale..
La coupe passe par la face inférieure du cervelet le vermis n’est plus visible. Il faut donc veiller àvisualiser le IVe ventricule (V4) et sa concavitépostérieure sur une coupe axiale stricte.
18mm
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La coupe sagittale médiane
� Elle ne fait pas partie de l'examen de dépistage mais est indispensable lorsque une anomalie est détectée ou si un doute persiste
� La coupe sagittale permet d’ affirmer la présence du vermis, sa position et son intégrité
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Coupe sagittale médiane stricte
• vermis hyperéchogène• tronc cérébral - 4ème V• position de la tente• grande citerne
Il faut vérifier
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Étude biométrique du cervelet� Mesure diamètre transversal entre les surfaces
externes des 2 hémisphères
� Diamètre ant-post de chaque hémisphère
Ces 2 diamètres ont un rapport de ½
Les mesures doivent faire partie de l'examen de routine
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1. augmente d’environ 1 mm/semaine entre 14 et 21 SA.
2. Il est corrélé à l’âge gestationnel3. En milieu de grossesse le diamètre
transverse correspond au nombre de semaines en mm.
4. Le rapport DCT/Circonférence Abdominale est une constante (0.14 +/- 0.01)
5. La croissance cérébelleuse n'est pas altérée par le retard de croissance intra-utérin.
Le diamètre cérébelleux transverse DCT
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Courbe DCT Dilmen et al, Fetal Diagn Ther, 1996
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La mise en évidence de la normalité de la coupe axiale de référence élimine pratiquement le spina bifida et le Dandy Walker
Le principal marqueur d’une pathologie
de la fosse postérieure est une anomalie
de la grande citerne
•Petite fosse postérieure oriente vers le spina bifida aperta
•Grande fosse postérieure liquidienne oriente vers le complexe
Dandy Walker
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Fosse postérieure d’aspect liquidien et de taille
augmentée
Il regroupe dans une entité unique
� Le Dandy Walker vrai
� Le Dandy Walker variant
� La mega grande citerne
Dandy Walker Continuum
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Fosse postérieure de taille augmentée
Malformations kystiques de la fosse postérieure ayant en commun
� Dysgénésie du vermis
� Dilatation kystique du V4
Dandy Walker Continuum
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1. Agénésie vermienne
2. Dilatation kystique V4
3. Hypoplasie des hémisphères cérébelleux
4. Surévélation de la tente du cervelet
Syndrome de Dandy Walker vraiIl associe :
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1. Fosse postérieure kystique élargie par la dilatation kystique V4 et ouvert
2. Agénésie vermienne
3. Petits hémisphères cérébelleux
4. Ventriculomégalie sus tentorielle
Dandy Walker vrai Échographie :
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1. Dilatation kystique V4 communicant avec la grde citerne
dilatation kystique V4 est triangulaire a base externe
Dandy Walker vrai échographie :
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2. Agénésie vermienne
Dandy Walker vrai échographie:
Agénésie ou hypogénésie sévèreDiagnostic à ne pas faire avant 18 SA
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3.Petits hémisphères cérébelleux
Dandy Walker vrai échographie :
Petits hémisphères cérébelleux déplacés
antéro-latéralement
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4.Ventriculomégalie sus tentorielleDandy Walker vrai échographie :
La ventriculomégalie est souvent présente (20%)
Mais elle se develope plus typiquement en post natal (90%)
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Dandy Walker vraimalformations associées
>70% des casSystème nerveux central
� Ventriculomegalie� Dysgénésie corps calleux� Encéphalocèle� Dysraphies tube neural
Extra SNC� Fentes palatines, dysmorphie faciale� Cardiaques� Reins polykystiques� Extrémités (polydactylie, syndactylie)
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Dandy Walker vrai
Diagnostic différentiel� Dandy Walker Variant� Kyste arachnoïdien vrai rétro-cérébelleux� Mega grande citerne
A noter� Pronostic extrêmement variable� Le caryotype est obligatoire (anomalies
chromosomiques associées )� Mortalité infantile 40%
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Dandy Walker vraiDiagnostic différentiel
Kyste arachnoïdien rétro cérébelleux
•Évagination postérieure de la toile choroïdienne
•Contient des éléments épendymaires sécréteurs > caractère liquidien expansif
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Dandy Walker vraiDiagnostic différentiel
Il peut être très difficile de différencier Kyste arachnoïdien rétro cérébelleux du Dandy walker vrai si le diagnostic est tardif
DD DDKA
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Dandy Walker Variant
� Plus fréquent � De pronostic plutôt meilleur car les anomalies
morphologiques sont moins sévères� Il associe une hypoplasie (agénésie partielle)
du vermis inférieur avec dilatation du V4 mais la fosse postérieure n'est cependant pas élargie
� Les anomalies chromosomiques sont plus fréquentes que pour le Dandy Walker vrai
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Dandy Walker Variant échographie
� hypoplasie du vermis échogene (aspect en trou de serrure)
� V4 communicant avec la grande citerne (flèche)
� Pas de dilatation de la fosse postérieure
attentionLes coupes coronales peuvent donner de fausses images de DWVariant
Le diagnostic échographique du DWV est plus difficile que le DW vrai car les anomalies morphologiques sont moindres et il n’y a pas de dilatation kystique fosse post
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Dandy Walker variant
1. Image piège : vermis «absent » en coupe axiale
2. vermis basculé paraissant
complet en IRM
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Dandy Walker variant Diagnostic différentiel
1. Dandy Walker vrai
2. Mega grande citerne
3. Et surtout faire attention au développement normal du vermis
Le terme du développement normal du vermis est variable
� Le vermis normal reste basculé et le vermis ouvert dans plus de la moitie des cas a 14 SA
� Et dans moins de 10% des cas a 17SA
� Un développement incomplet du vermis peut être parfaitement normal avant 18 SA
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Mega grande citerne
� C'est une citerne dont la profondeur excède 10mm
� Le diagnostic ne peut être effectué avant 18 SA date où le vermis est totalement formé.
� C'est une variante de la normale en l'absence d’association malformative
� Le D différentiel est l’hypotrophie globale et symétrique de l'ensemble du cervelet
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Mega grande citerne
Le vermis et les hémisphères cérébelleux sont morphologiquement normaux
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FOSSE POSTERIEURE d’aspect liquidien etDE TAILLE NORMALE
1.Dysgénésie vermienne2.Hypotrophie des hémisphères cérébelleux et du vermis
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FOSSE POSTERIEURE DE VOLUME NORMAL
le point clef à preciser = Le V4 est-il “fermé” ou existe-t-il une communication avec la grande citerne
il faut évoquer une dysgénésie vermienne si le V4 n’est pas “fermé”et une hypoplasie globale cérébelleuse si V4 est fermé
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FOSSE POSTERIEURE DE VOLUME NORMAL
dysgénésie vermienne
Elle se caractérise par une agénésie vermienne totale ou subtotale (vermis inférieur) sans réduction de volume des hémisphères cérébelleux.
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FOSSE POSTERIEURE DE VOLUME NORMAL
dysgénésie vermienne
1. l’intégrité vermienne ne peut être affirmée avant 18 SA
2. Il est important d’essayer de différencierl’hypoplasie vermienne isolée (de bon pronostic) des dysgénésies faisant partie de syndromes polymalformatifs en recherchant les anomalies associées (surtout rénales et des extrémités)
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Dysgénésie vermienne syndromique (Meckel)
Cliché D. Carles Bordeaux
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HYPOPLASIE (APLASIE) VERMIENNE�Syndrome de Joubert�Syndromes poly malformatifs génétiques
FOSSE POSTERIEURE DE VOLUME NORMAL
Syndrome de Joubert
•Agénésie vermienne
•Anomalies de la migration et de gyration
•Hydrocéphalie
•Polykystose rénale
•syndactylie
•Maladie autosomique récessive
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Hypotrophie cérébelleuse mensurations cérébelleuses réduites
� Elle peut être primitive (chromosomique, syndromique, dégénérative)
� ou secondaire (pathologie infectieuse ou vasculaire), de mauvais pronostic
� Dilatation ventriculaire et hypotrophie cérébelleuse associées font évoquer le diagnostic de rhombencéphalosynapsis.
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Hypotrophie globale symétrique post CMV
DDifférentiel = mega grande citerne
Les mesures du cervelet sont bien sur conservées dans la mega grd citerne
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HYPOTROPHIE OU AGENESIE HEMISPHERIQUE
�globale et symétrique
�unilatérale
Hypotrophie unilatérale
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rhombencéphalosynapsis
C'est la fusion des hémisphères et pédoncules cérébelleux ainsi que des
noyaux dentelés +agénésie vermienne
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rhombencéphalosynapsis
Échographie:le signe cardinal est la mise en évidence d'un
lobe cérébelleux unique
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rhombencephalosynapsis
Échographie:� le signe cardinal est la mise en évidence d'un
lobe cérébelleux unique� Le cervelet est hypoplasique� Pas de vermis� Parfois anomalies sus tentorielle associées
(dilatation ventriculaire, agénésie corps calleux,holoprosencéphalie)
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� Dandy Walker Continuum
� Hypoplasie vermienne congénitale
� Hypoplasie cérébelleuse
rhombencéphalosynapsisDiagnostic différentiel
Le meilleur moyen de diagnostic est l’IRM foetale
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ABSENCE DE GRANDE CITERNE et PETITE FOSSE PETITE FOSSE
POSTERIEUREPOSTERIEURE
ANOMALIE DE CHIARI II
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Malformation Chiari II
� Elle fait évoquer le diagnostic de spina-bifida aperta (pas de Chiari II dans la spina bifida occulta)
� Diagnostic possible a partir de 16 SA� Les signes échographiques céphaliques
sont +faciles à mettre en évidence que le spina elle même
� Élévation de l’alpha-fetoproteine sérique maternelle
� Traitement préventif avec l’acide folique
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CHIARI II
PETITE FOSSE POSTERIEURE
Le déplacement vers le bas du cervelet au même niveau
que les rochers entraine une obliteration de la grande
citerne et une déformation du petit cervelet en banane
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L’oblitération de la grande citerne et le signe de la banane sont très souvent associés au lemon sign et à une dilatation ventriculaire sus tentorielle
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Ces signes céphaliques ont une très grande valeur diagnostique des la 16è SA et sont plus faciles àmettre évidence que le spina lui-même qui est de siège très souvent lombo-sacré (90%)
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•L'examen échographique de la fosse postérieure doit faire partie de toute étudemorphologique foetale elle doit être systématique car elle contient des marqueurs majeurs pour le dépistage anténatal
•La biométrie cérébelleuse doit également être réalisée. Le diamètre cérébelleux transverse est corrélé à l'âge gestationnel et indépendant de la forme du crâne.
A retenir 1
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1. Dépistage anténatal des anomalies kystiques de la fosse postérieure.
2. Intérêt pour la détermination de l’âge gestationnel et dans les bilans de RCIU.
3. Atrophie dans les pathologies infectieuses et/ou vasculaires.
4. Dépistage des dysgraphies du tube neural.
L échographie est essentielle2
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Grande citerne > 10 mm
Grande fosse postérieure
Grande fosse postérieure
Petite fosse postérieurePetite fosse postérieure
V4 ouvertV4 ouvert V4 ferméV4 fermé
Dandy WalkerDandy Walker
Dysgénésie vermienne
Dysgénésie vermienne
Kyste arachnoïdien
Kyste arachnoïdien
Petit cervelet -"primitif"(chr) - secondaire (infection)
Petit cervelet -"primitif"(chr) - secondaire (infection)
3
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Normal cisterna magnaNormal cisterna magna
Spina bifida
< 2mm.
Banana sign > 10mm
Dandy walker complex
4
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La découverte d’une anomalie de la fosse postérieure est échographique.
Mais L’IRM reste l’outil essentiel pour
L’appréciation du pronostic:
5
1. Meilleure définition des anomalies FP
2. Meilleure détection des anomalies associes supratentorielles
3. Coupe sagittale médiane et étude vermienne plus facile a obtenir
4. Les séquences T2W1 sont les plus appropriées
11/5/2007 58
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