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Fibrosi polmonari ed Autoimmunità: to be or not to be?
Dr. Emanuele Vivarelli
Scuola di specializzazione in Allergologia e Immunologia Clinica
Università degli Studi di Firenze
XXXIII Congresso Sezione SIAAIC ToscanaI Congresso Sezione Toscana-Emilia Romagnae San Marino - Umbria e MarcheConvitto della CalzaFirenze 10-11 novembre 2017
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Fibrosi polmonari ed Autoimmunità: to be or not to be?
• Interstitial lung diseases (ILD): Definizione,classificazione e diagnosi
• Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) vs CTD-ILD/IPAF: quali differenze?
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Le interstiziopatie polmonari (ILD): definizione
Modificato da “Goldman’s Cecil Medicine”, 24th ed
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ILD: la clinica
Dispnea ingravescente Tosse stizzosaRilievo incidentale in paziente asintomatico
Esordio clinico generalmente subacuto, talora acutoSpesso i pazienti riferiscono esordio febbrile simil-infettivo dei sintomi(infezione come trigger?)I pazienti vengono trattati per mesi, quando non per anni, con terapia antibioticae/o steroidea prima della valutazione� Ritardo diagnostico significativo
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ILD: valutazione funzionale respiratoria
Scambi respiratori: emogasanalisi
Normale nelle fasi inizialiIpossiemia
Insufficienza respiratoria parziale
Spirometria
Normale nelle fasi inizialiRiduzione della DLCO
Riduzione di TLC, FVC e FEV1 (sindrome restrittiva)
Spirometria� esame non sufficientemente sensibile rispetto alla HRCT nelle fasi inizialiNormali anche in 2/3 dei pazienti con ILD radiologicamente evidente (Molberg et al, 2016)
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ILD: classificazione
Modificato da Troy & Corte, 2015
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ILD e CTD
• ILD associate a connettivopatie definite
- Sclerosi sistemica
- Miopatie infiammatorie
- Sindrome di Sjogren
- Artrite reumatoide
- Connettivite mista
- Lupus eritematoso sistemico
• ILD con “caratteristiche” di autoimmunità (IPAF)
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Nuova entità nosologica definita da una consensus ATS/ERSnel 2015
Comprende forme di ILDcon segni/sintomi ascrivibili aconnettivopatie non sufficienti tuttavia ad integrare unadiagnosi definita di connettivopatia
Un ponte fra ILD e connettivopatie: Intestitial pneumonia with autoimmune features (IPAF)
CTD-ILD IPAF IIP
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1. Presenza di ILD (dimostrata alla HRCT o alla biopsia chirurgica)2. Esclusione delle cause alternative di ILD
3. Il paziente non integra i criteri di una connettivite definita4. Almeno una caratteristica da almeno due di questi domini:
A. Dominio clinicoB. Dominio sierologicoC. Dominio morfologico
IPAF: Criteri diagnostici (Fischer et al, 2015)
A. Dominio clinico:- Mani da meccanico- Ulcere acrali- Artrite o rigidità mattutina poliarticolare
>60 min- Teleangectasie palmari- Fenomeno di Raynaud- Dita a salsicciotto (puffy fingers)- Segno di Gottron
B. Dominio sierologico:- ANA ≥1:320, pattern omogeneo, speckled- ANA pattern nucleolare- ANA pattern centromerico- Fattore reumatoide ≥ 2 x ULN- Anti-CCP- Anti-SSA- Anti-SSB- Anti-RNP- Anti-Sm- Anti-Scl70- Anticorpi antisintetasi- Anti-Pm-Scl- Anti-MDA5
C. Dominio morfologico- Pattern radiologico suggestivoa. NSIP b. OP c. NSIP+OPd. LIP- Istologiaa. NSIP b. OP c. NSIP+OPd. LIPe. Aggregati linfoidi interstiziali con centri
germinativif. Infiltrato linfoplasmacellulare diffuso- Coinvolgimento extraparenchimalea. Versamento o ispessimento pleuricob. Versamento o ispessimento pericardicoc. Patologia intrinseca delle vie aereed. Vasculopatia polmonare
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Come fare diagnosi: approccio multidisciplinare
ILD
Clinico
Patologo
Radiologo
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ILD: Ruolo del Clinico
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![Page 13: Fibrosi polmonari ed Autoimmunità: to be or not to be?. E... · - Artrite o rigidità mattutina poliarticolare >60 min - Teleangectasie palmari - Fenomeno di Raynaud - Dita a salsicciotto](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022112/5c65ae5109d3f2966e8d374b/html5/thumbnails/13.jpg)
ILD: Ruolo del RadiologoRx torace � esame pocosensibile, non caratterizza ilpattern radiologicoHRCT del torace� l’esamenon invasivo più sensibile perindividuare ILDLe alterazioni TC formano unlimitato numero di patternradiologici ben riconoscibiliAlta correlazione pattern TC-istologia� evita la biopsia!
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ILD: Ruolo del Patologo
• La biopsia polmonare è indicata solo nel caso che gli elementi clinici eradiologici siano atipici o non siano sufficienti a pervenire a una diagnosi certa
• La biopsia può essere:- chirurgica, con metodica open (toracotomia) oppure in VATS- transbronchiale durante broncoscopia� biopsia transbronchiale convenzionale
vs criobiopsia transbronchiale• Elevata resa diagnostica, da soppesare con i rischi della procedura:- Mortalità non trascurabile soprattutto in pazienti fragili, con funzione
polmonare molto compromessa (DLCO<35%, FVC<55%), ipertensionepolmonare, OTLT
- Pneumotorace- Emorragia- Rischio di riacutizzazione di IPF post-procedura (soprattutto nella biopsia
chirurgica)• Possibile miglior profilo di sicurezza della criobiopsia transbronchiale rispetto
alla biopsia chirurgica con tuttavia minor resa diagnostica (95% vs 80%, ai datiattuali)
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Fibrosi polmonari ed Autoimmunità: to be or not to be?
• Interstitial lung diseases (ILD): definizione, classificazionee diagnosi
• Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) vs CTD-ILD/IPAF:quali differenze?
![Page 16: Fibrosi polmonari ed Autoimmunità: to be or not to be?. E... · - Artrite o rigidità mattutina poliarticolare >60 min - Teleangectasie palmari - Fenomeno di Raynaud - Dita a salsicciotto](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022022112/5c65ae5109d3f2966e8d374b/html5/thumbnails/16.jpg)
To be, or not to be: that is the question:Whether ’tis nobler in the mind to sufferThe slings and arrows of outrageous fortune,Or to take arms against a sea of troubles,And by opposing end them? To die: to sleep;No more; and by a sleep to say we endThe heart-ache and the thousand natural shocksThat flesh is heir to, ’tis a consummationDevoutly to be wish’d. To die, to sleep;To sleep: perchance to dream: ay, there’s the rub;For in that sleep of death what dreams may comeWhen we have shuffled off this mortal coil,Must give us pause
IIP vs CTD-ILD/IPAF
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IIP vs CTD-ILD/IPAF: un confronto
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Clinical vignettes...
M.R., donna, 76 anniNon fumatrice ILD a tipo NSIP/UIPANA negativiAnti-CCP positivi
G.B., donna, 71 anniEx fumatrice (40 P/Y)ILD a tipo NSIPFenomeno di Raynaud, febbre Xerostomia, xeroftalmia Mani da meccanico teleangectasieANA negativi – pattern CITAnti-Ro52 +++
IPAF?
CTD-ILD?
IPF?G.D., donna, 69 anniEx fumatrice (4 P/Y) ILD a tipo UIPXerostomia, artralgie a mani e polsiANA, anti-CCP negativi
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CTD-ILD/IPAF vs IIP: la prognosi• La prognosi delle CTD-ILD è migliore rispetto alle forme idiopatiche (IIP)
• La prognosi delle IPAF è ad oggi incerta, come la loro storia naturale
Secondo una delle casistiche più ampia finora pubblicate (144 pz – Oldham et al, 2016):
� Le IPAF hanno una sopravvivenza migliore delle IPF ma peggiore delle CTD-ILD
� Le IPAF con pattern radiologico NSIP hanno sopravvivenza simile alle CTD-ILD
� Le IPAF con pattern UIP hanno sopravvivenza simile alla IPF
Modificato da Wells et al, 1994 Modificato da Tanizawa et al, 2017
Modificato da Enomoto et al, 2014
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CTD-ILD/IPAF vs IIP: «Identikit» del paziente
Sesso femminile
Età <50 anni
Non fumatrice
VS
Sesso maschile
Età > 60 anni
Fumatore
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CTD-ILD/IPAF: sintomi sistemici
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• Distonia vascolare episodica caratterizzata dalla classicasequenza Pallore� Cianosi� Eritema
• Può interessare le dita delle mani e dei piedi, raramentenaso, orecchie e lingua
• Clinicamente può associarsi a parestesie o dolore nei sitiinteressati
• E’ scatenato dal freddo e da stimoli emotivi• Interessa il 3-5% della popolazione generale• Può essere primitivo o secondario a CTD, farmaci,
patologie professionali• Può essere il primo sintomo di patologie serie come
Sclerosi Sistemica, connettivite mista, Sindrome daAnticorpi antisintetasi, Lupus Eritematoso Sistemico
Fenomeno di Raynaud
Modificato da Campion, 2016, NEJM
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Fenomeno di Raynaud: RedFlags
• Assenza di familiarità per Fenomeno di Raynaud• Insorgenza in età adulta (>30 anni)• Interessamento asimmetrico e ingravescente• Interessamento del pollice (Chikura et al, 2010)• Presenza di ischemia critica distale (ulcere,
autoamputazioni di falangi)• Associazione con altre lesioni cutanee tipiche di
CTD (teleangectasie, puffy fingers, sclerodattilia,mani a meccanico)
• ANA positività• Alterazioni significative alla capillaroscopia
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Artrite/artralgie• Comunemente presenti in corso di artrite reumatoide, sindrome di Sjogren,
miopatie infiammatorie, lupus eritematoso sistemico
- Familiarità per malattie autoimmuni
- Sintomi prevalenti al mattino
- Interessamento poliarticolare, soprattutto simmetrico
- Interessamento delle MCF e delle piccole articolazioni
- Presenza di morning stiffness > 60 minuti
- Squeeze test positivo sulle MCF
- Debolezza alla prensione
- Presenza di anti-CCP, ANA e/o fattore reumatoide
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I segni clinici di ILD secondaria (I)
Papule di Gottron: rash papulareeritematoso desquamante a livello delleMCF, IFP, IFD, gomiti, ginocchia (Fonte:Wikipedia)
Segno dello scialle: eritema a livello dellespalle, della parte superiore del dorso e dellebraccia, spesso fotosensibile (Mod. daCiudad-Blanco et al, 2010)
Segno dello scollo: eritema a livellodelle regione anteriore e superiore deltorace, spesso fotosensibile (Mod. daDhavalshankh et al, 2010)
Rash eliotropo: edema e rash eritemato-violaceo a livello periorbitario, malare,frontale e nasale(http://kcra-kw.com/en/myopathies)
Mani da meccanico: fissurazione,ipercheratosi e desquamazione a livello dellato ulnare del pollice e radiale delle altredita (http://interactive.nejm.org)
Eritema periungueale (Fonte: Uptodate)
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I segni clinici di ILD secondaria (II)
Edema digitale (dita a salsicciotto): https://musculoskeletalkey.com/diagnosing-
puffy-fingers-in-the-rheumatic-patient/
Teleangectasie: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/593/resources/image/bp/10.html
Calcinosi cutanea: https://clinicalgate.com/systemic-sclerosis-and-sclerodermoid-disorders/
Sclerodattilia: http://www.aocd.org/?page=SystemicSclerosis
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Laboratorio: Autoanticorpi
ANANecessario laboratorio «skilled»
«Pitfalls» interpretativi:- Basso titolo (1:160)
- ANA «negativi» (pattern citoplasmatico, anti-Ro52+)
ANCASignificato clinico e prognostico (ILD
ANCA-positive)Dosare in IFI e come specificità in ELISA
in accordo alle raccomandazioni internazionali (IFI poco sensibile)
ANCA MPO+
ANCA PR3 + MPO +
ANCA neg
ANCA altro (pANCA
senza specificità)
Dati personali: ANCA (n=47)
89%
2%2%
6%
Dati personali: ANA (n=49)
ANA neg
ANA neg con CIT+
ANA pos (basso titolo)
ANA pos (alto titolo)
47%
29%
14%
10%
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Laboratorio: Autoanticorpi
• Anti-CCP:
- Artrite reumatoide o artrite indifferenziata con rischio diprogressione ad artrite reumatoide
- ILD/IPAF con rischio di progressione ad artrite reumatoide
• ENA specificità:
- ENA screening come primo livello
- Approfondimenti con Immunoblot necessari da decidere inbase alla clinica e al pattern di fluorescenza ANA
• Anticorpi con minor significato clinico: anti-dsDNA, fattorireumatoidi
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CTD-ILD/IPAF vs IIP: Radiologia
NSIP (non specific interstitial pneumonia)Alterazioni bilaterali, spesso simmetriche,predominanza basale, spesso risparmiosublpleurico«Ground glass opacities» con reticolazione ebronchiectasie da trazione
OP (organizing pneumonia)Addensamenti sub-pleurici e/o peribroncovascolari,migranti, con broncogramma aereo o a tipo ground-glass,bilaterali e asimmetrici, talora con predominanza basaleForme nodulari con «Halo sign» o segno dell’AtolloBande di addensamento lineare, addensamenti perilobulari
LIP (lymphocytic interstitial pneumonia)«Ground glass opacities» bilateraliNoduli subleurici e centrolobulariCisti a parete sottile, distribuzione random, dimensioni <3cm, <10% del parenchima polmonare coinvoltoLinfoadenopatie mediastiniche
UIP (usual interstitial pneumonia)Pattern raro nelle CTD-ILD, tranne nell’artrite reumatoide dove è il pattern prevalenteGradiente apico-basale, con predominanza basale e subpleuricaReticolazione con bronchiectasie da trazione e honeycombingAssenti noduli, cisti, ground glass opacities, air trapping, addensamenti parenchimaliLinfoadenopatie mediastiniche
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Clinical vignettes... Soluzioni!
M.R., donna, 76 anni� IPAFSviluppo di artrite nel FU�Artrite reumatoide
G.B., donna, 71� anti-PL7+Sindrome da Anticorpi Antisintetasi!
G.D., donna, 69 anni� IPF
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Conclusioni
• Le ILD sono una frequente espressione patologica diautoimmunità sistemica o “lung-limited”
• La diagnosi e il trattamento di queste patologie ècomplesso e necessita di un approcciomultidisciplinare
• La diagnosi è tuttavia fondamentale soprattutto nelleforme di ILD associate ad autoimmunità per leimportanti implicazioni prognostiche e terapeutiche
• L’Immunologo Clinico rappresenta quindi una figurafondamentale nella gestione di questi pazienti
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• Prof.ssa Paola Parronchi• Dr. Daniele Cammelli• Prof. Enrico Maggi• Dr.ssa Giuditta Vivarelli• Medici specializzandi della Scuola di Specializzazione
in Allergologia e Immunologia Clinica• Medici delle SODImmunologia e Terapie Cellulari,
Immunoallergologia e Pneumologia e FisiopatologiaToracopolmonare
• Tutti coloro che mi hanno aiutato a crescere in questianni (Colleghi, pazienti, studenti...)
Un grazie particolare a...