-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
1/108
PEMERIKSAANPEMERIKSAAN
SUMSUM TULANGSUMSUM TULANG
((BONE MARROWBONE MARROWPUNCTURE BMPPUNCTURE BMP))
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
2/108
TUJUANTUJUAN
1. Tujuan Diagnostik
2. Tujuan Prognostik
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
3/108
Tujuan DiagnostikTujuan Diagnostik
1. Kelainan Sel-sel darah
- Eritrosit
- Lekosit : Leukemia, limfoma
- Tromosit
2. Lain-lain
- !i"ers"lenisme
- Kultur SST : S#T$L$%# &'KTE(#
- )etastasis tumor
- T&* tulang
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
4/108
Aspirasi SSTAspirasi SST
Tulang "i"ih
Tulang "anjang
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
5/108
Seiaan SSTSeiaan SST
Tan"a anti koagulan
Dengan EDT'
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
6/108
Pe!arnaan SSTPe!arnaan SST
+(#%!T, ).%.%
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
7/108
Dalam sediaan SST : jenis sel ang
"aling muda &L'ST s/d ang
"aling tua ada
"erlu : !#T0% E#S SST
)#EL$%(')
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
8/108
Pada a"us darah te"i :
- eritrosit
- lekosit : &/E/.&/.S/L./)
ika a"us darah te"i ada sel muda
P'T$L$%#S '.
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
9/108
&L'ST DT/SST jika sukar ditentukan
lakukan "e3arnaan sitokimia
enis "e3arnaanSitokimia
mielolast limfolast monolast
PE($4#D'SE P$4 5 - 5/-
S0D' &L'*K &S&& 5 - 5/-
PE(#$D#* '*#D S!#66P'S - 5 -$ SPES#6#KESTE('SE - - 5
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
10/108
PADA SUMSUM TULANG "PADA SUMSUM TULANG "
SEL INDUK(STEM CELL)
SERI
ERITR#SIT
SERI
MIEL#ID
SERI
TR#M$#ID
SERI
LIMP%#ID
SERI
M#N#ID
SERI
PLASM#ID
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
11/108
#. SE(# E(#T($S#T : (0&(#&L'ST P($($&(#S#T
(0&(#S#T )ET'(0&(#S#T E(#T($S#T
P$L#K($)'T$6#L E(#T($S#T
II. SERI MIELOID : MIELOBLAST PROMIELOSITMIELOSIT (B/E/N) METAMIELOSIT (B/E/N)BASOFIL/EOSINOFIL/NEUTROFIL SEGMEN
###. SE(# T($)&$#D : )E%'K'(#$&L'ST
P($)E%'K'(#$S#T )E%'K'(#$S#T
)ET')E%'K'(#$S#T T($)&$S#TIV. SERI LIMFOID : LMFOBLAST PROLIMFOSIT
LIMFOSIT
7. SE(# )$$#D : )$$&L'ST P($)$$S#T
)$$S#T
VI. SERI PLASMOID : PLASMOBLAST PROPLASMOSIT PLASMOSIT
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
12/108
PENYAKIT KEGANASAN DARAHPENYAKIT KEGANASAN DARAH
OLEH
SONAR SIDJABAT
Bagian Patologi Klinik
Fak. Kedokteran UKI
JAKARTA
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
13/108
DAFTAR PUSTAKA
1. Siti Boedina Kreno! Pengantar Hematologi danImunohematologi. FKUI" 1#$$! $%&$$.
'. Ho(()rand A* + Petir JE! Essential Haematology. Bla,k-ellS,ienti(i, P)l. Edin)rg/" 1#$0!1'&12%.
3. 4intro)e 55! Clinical Haematology. Lea+Fe)iger" P/iladel6/ia"
1#$1! 10#3&17$0.0. Ed8ond SK! Update on the Classification of Acute Leukemia. In
! Se8inar on U6date o( A,te Leke8ia. KEr9a a8a PDS&Patklin ,a). DKI : AB; Diagnoti,. Hotel Boro)dr" Jkt" '%%3.
7. Riadi 4ira-an! Diagnostik Keganasan Darah dan umsum
!ulang. Dala8! 5ar. Pendidikan Berkeina8)nganPatologi Klinik '%%3. Bag. Pat. Klinik FKUI" Jkt '%%3 ! 1'# &7%.
2. Tat8i N ! Eni,e? @eneral He8atolog. S8e Cor6" Ko)e!'%%'.
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
14/108
ENYAKIT KEGANASAN
DARAH
Terdiri dari:Sindroma mielodis"lasia )DSLeukemia akut / kronik
Penakit mielo"roliferatif kronik)ielomaPenakit +aldenstromPolisitemia
Limfoma )aligna)alignant !istio8tosisDs.
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
15/108
Diagnosis ditegakkan atas dasar:
E9aluasi darah te"i
E9aluasi SST
Pemeriksaan La : - #gkuantitatif
- elektroforesis
- sitokimia
"3. ($)'$+SK
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
16/108
SINDROMA
MIELODIS LASIA
Merupakan kelompok kelainan yangmengenai pluripotent stem cell
Bersifat klonal & heterogen
Sitopenia / displasia & gangguanpematangan sel
Hematopoetic inefectif 1 myloid celllines
Jumlah sel blas < ! "
#sia lan$ut
%ransformasi $adi leukemia akut
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
17/108
Sinonim MDS
relukimias
'diopathic sideroblastic anemias
(efractory anemias)ysmyelopoetic anemias
Smoldering acute leukemias
Subacute myloid leukemias
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
18/108
*riteria +,B -1..0 membagi M)Satas dasar
Jumlah sel bals pada )% / SS%
emeriksaan sitokimia untuk
lihat cincin sideroblasJumlah monosit d2 tepi
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
19/108
$ennet& Kuies (')
5DS Leke8ia!
1. Pri8er
'. Seknder ! & kela I& kela II
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
20/108
*arakteristik *34,S ' *34,S ''
4eukemogen 5at alkilating %opo isomerase ''
%imbulnya setelah 6 716 tahun < 6 tahun
Mengikutiklasifikasi +,B
tidak 8a
*el2 Sitogenetik *romosom yangtidak balans -6 & 90
Balans
Melalui fase M)S ya %idak
(emisi lengkap :/7 :
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
21/108
KLASI*IKASI MDS MENURUT *A$ (')
S)ti6e Dara/ te6i S88 Tlang
(efra8tor 'naemia (' &las ; 1 < &las ; =
6er)a/an lingknganak8lai el
/e8ato6oeti, =5DS eknder>
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
23/108
Insiens MDS
Usia > ! t"# $ : % & ' : '
Usia ! * +! t"n : AML >>>
Anak ,sia ta",n :- RAE. / RAE. - t
- MDS - AML
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
24/108
Geja,a K,inik
Ane8ia ! lela/" eak
Tro8)oito6enia 6dr/
Netro6enia = 1%%% l>
in(eki RAEB RAEB&t
He6ato8egali
S6leno8egali
Kel. SST itoki8iaKel itogeneti, ! kro8oo8
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
25/108
Pe0eriksaan La1 MDS 'nemia red 8el ds"lasi
(etik SST : hi"er"lasia
megalolasti8 eritroid
siderolasti8 eritroid
'8tifitas mieloid'8tifitas tromoid
- jumlah megakariosit
!i"ergamagloulin "oliklonal #g %
#g '
Sel T
Sitogeneti8 : hilangna
krom =, , F
translokasi krom 12
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
26/108
LEUKEMIA
Sonar Sid9a)at
&agian Patologi Klinik
6akultas Kedokteran0ni9ersitas Kristen #ndonesia
akarta
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
27/108
De2inisi
Leukemia : "oliferasi satu / leih sel
hemo"oetik muda dalam sst jar. hemo"oetik
lain
Sifat tidak terkendali
'kumulasi sel leukemik dalam SST.
)eneakan :
- kegagalan SST : ! , Leko
Trom- infiltrasi sel leukemik ke organ lain (ES :
!e"ar >>
Lien >>
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
28/108
Etio,ogiEtio,ogi
&elum diketahui "asti
Diduga meru"akan interaksi eera"a faktor :1. FAKTOR HOST:
a. 6amilial : ukan diturunkan tt" leukemia dila"orkandalam 1 keluarga dan kemar identik
. Kelainan kromosom:
- krom. Philadel"hia L%K- krom. 'normal "ada ')L : Sindrom Do3n
Sindrom Kleinefelter
Sindrom Turner
8. Disfungsi sst kronik: - anemia a"lastik
- Polisitemia 7era - Paro?ismal o8turnal !emogloinuria P!
8enderung resiko menjadi Leukemia akut
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
29/108
2. 6aktor Lingkungan
a. (adiasi : sifat leukomogenik#nsiden Leukemia "ada :
- "ost om atom
- "asien ankilosing s"ondilitis ang diradiasi s"inal
- iu hamil menda"at radiasi
. &ahan kimia / oat-oatan : &enGen, alkalting
agent
8. #nfeksi 9irus : retro9irus
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
30/108
K3asi2ikasi Le,ke0ia di1agi 1erdasarkan:
1. )aturasi sel
2. enis sel
B. Kominasi maturasi dan jenis sel
H. 6'&
=. Petanda "ermukaan sel cell
surface marker immuno"henot"ing
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
31/108
KLASI*IKASI LEUKEMIAKLASI*IKASI LEUKEMIA
Leukemia diagi erdasarkan :
1. )'T0(#T'S SEL T#PE P(ED$)#'
- Leukemia 'kut : Predominan ang er"oliferasi selang tidak matang sel muda
- Leukemia Kronik : Predominan er"oliferasi sel
matang2. E#S SEL
- Leukemia Limfositik : ila ang er"oliferasi sellimfoid
- Leukemia )ieloid $ L#)6$S#T#K LE0KE)#' :
ang er"oliferasi sel mieloid.
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
32/108
B. %'&0%' )'T0(#T'S SEL E#S SEL
I Leukemia mielolasttik akut ')L
I Leukemia mielositik kronis L)K J L%K J *)LI Leukemia limfolasttik akut 'LL
I Leukemia limfositik kronik LLK J *LL
H. 6'& 6ren8h 'meri8an &ritishI &erdasar morfologi sel leukemik "ada sediaan
darah te"i SST dan "e3arnaan S#T$K#)#' :
a. LE0KE)#' $ L#)6$S#T#K 'K0T LL'
. LE0KE)#' L#)6$S#T#K 'K0T LL'
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
33/108
LEUKEMIA MIEL#SITIK (N#N LIM*#SITIK)LEUKEMIA MIEL#SITIK (N#N LIM*#SITIK)
AKUT . LMAAKUT . LMAL5A di)agi ata )e)era6a tadi8 !
G 5%: L)' tan"a diferensiasi ')L
G 51: L)' tan"a maturasi ')L
G 5': L)' dengan maturasi entuk matang"romielosit > 1A 2A< SST
G 57: Leukemia monositik akut ' )ol : 57a 57)
G 52! Eritroleukimia
(uilastt > =A BA BA< dari '*- Seri megakariosit diuktikan dengan marker
imunologi :
g" #, g" ##, g" ###a atau P$4
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
38/108
LEUKEMIA LIMF5SITIK AKUT (LLA)
L1: sel last ke8il, homogen, sering "ada anak- anakN
anak inti tidak jelas, sito"lasma sedikit
entuk inti ulat teratur
L': sel last esar, heterogen, anak inti esar
M 1, sering "ada orang de3asa, sito"lasma
anak, entuk inti melekuk tidak teratur
L3: sel last esar, homogen, entuk inti
rata/o9al/ulat, sito"lasma anak @ iru tuaanak inti 1 atau leih
sering ada 9akuolisasi
&urkitt t"e
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
39/108
=. Petanda Permukaan Sel cell surface marker
immuno"henot"ing
'LL diagi atas :
- 8ommon 'LL J *'LL
J 8ommon 'LL antigen
J 8 'LL'- Pre & 'LL 8to"lasmi8 #mmunogloulin J *ig
- & - 'LL : surfa8e #g J Sig
- T @ 'LL : E rosette / E(
- ull @ 'LL : Terminal deo?nu8leotidltransferase J TdT
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
40/108
Peni,aian Seiaan %apus Leuke-ia
1. Pulasan ($)'$+SK
2. Penilaian Kualitatif )orfologi :
lastt ti"e #, ##, ### erdasarkan :
- kromatin inti
- nukleoli
- rasio inti / sito"lasma
- 3arna iru sito"lasma
- jumlah granula "rimer- indeks maturasi
- khusus : &atang 'uer, anomali Pelger !uet
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
41/108
B. Penilaian Kuantitatif
L' : last 30% ANC
4. Pw. Sitokimia : POX, ESTERASE,SBB, PAS, ACID
PHOSPHATASE
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
42/108
Leuke-ia AkutLeuke-ia Akut
#nsidens:
)eru"akan > =A < kasus leukemia
Da"at menerang semua umur
'LL : =< "ada anak-anak #nsiden 'LL tertinggi umur B-H thn,
menurun "ada umur 1A thn,
meningkat lagi 40 th
Pa!a o"a# !$waa : &0 % ka'A()
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
43/108
4a01aran K3inik
1. Kegagalan SST :
- anemia : lemah, lelah, "u8at, sesak nafas- Leuko"enia : infeksi erulang, demam
- Tromosit : luka memar s"ontan "ur"ura,
gusi "endarahan
2. #nfiltrasi ke organ tuuh / (ES :- Tulang : "elunakan tulang "ada anak
- Kel. Limfe : limfadeno"ati su"erfi8ial "ada 'LL
- !e"ato-s"leno megali
- $tak : gejala meningeal, sakit ke"ala, mual, muntah- Testis : engkak "ada 'LL
- %usi : hi"ertrofi "ada '))ol
- )ediatinum : "enekanan mediastinal
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
44/108
Pe-eriksaan La+ Leuke-ia AkutPe-eriksaan La+ Leuke-ia Akut
1. Pemeriksaan darah te"i
- "enurunan : !, !t, eri : anemia
- jumlah leukosit : er9ariasi :
/ /
- tromosit :
- )orfologi DT :
I eri normositik @ normokrom
I eri erinti
I sel last 5I 'uer rods ')L
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
45/108
- &erdasarkan jumlah leko sel last
darah te"i, Leukemia diagi :
I Leukemia Leukemik : leko , last
I Leukemik su Leukemik : Leko , last
5I Leukemik aleukemik : Leko , last -
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
46/108
2. Pem SST :
- Ke"adatan hi"erseluler dengan jumlah last 30%
* Akti+ita $"it"oo$i - t"omoo$i
tertekan- SST sulit dias"irasi dry tap "ada 'LL
- )orfologi last :
)#EL$&L'ST L#)6$&L'ST
0kuran esar ke8il
Sito"lasma sedang Sedikit
Kromosom inti jarang Padat
nukleoli Sering / O 2
'uer rods 1A @ HA < : 5 Tidak ada
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
47/108
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
48/108
6 IMMUN5 P7EN5T8PIN4
*'LL'
*#g S#g E( TDT 6'&
*ommon 'LL 5 - - - 5 L1L2
Pre & 'LL 5 5 - - 5 L1L2
& 'LL - - 5 - - LB
T 'LL - - - 5 5 L1L2
ull 'LL - - - - 5 L1L2
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
49/108
LEUKEMIA KR#NIK
Iniden !
Terta8a de-aa
L@K da6at 6ada e8a 8r" 9arang
6ada anak" tertingi ia 3% : 7% t/n
LLK ! 9arang 6ada anak" t ia 0% t/n
GEJALA KLINIK
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
50/108
GEJALA KLINIK
1. L@K C5L chronic myeloid leukemia
& Hi6er8eta)oli8e ditandai dengan 6enrnan BB"anoreia" keringat 8ala8" klit le8)a) + /angat
& S6leno8egali =#% ka>
6ert raa 6en/" neri 6ert
& Ane8ia ! 6,at" )erde)ar&de)ar" eak
& Perdara/an ! /e8ato8" 6etekiae" e6itaki" 6erdara/angi
'. C/roni, Li8(oid Leke8ia CLL
& Pe8)earan i8etri kel. Li8(e 6er(i,ial" /e6ato&6leno8egali
& Ane8ia ! 6,at" 6al6itai" eak
& Tro8)oit ! /e8ato8a" e6it
6erdara/an
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
51/108
Pe-eriksaan La+0 Leuke-iaPe-eriksaan La+0 Leuke-ia
Kronik "Kronik "
1. Pem. Darah te"i :- Penurunan : !, !t, eri
- Tromosit : iasana
, kadang
- Eri : normositik normokrom
- Pada L%K : ditemukan semua jenis sel serigranulo"oesis dgn dominasi mielosit
neutrofil dgn atau tan"a
asofilia/eosinofilia
- Pada LLK : ditemukan limfosit asolut 1.0002Cl
dan ada smudge 8ellQ / sel rusak
1 P ik SST
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
52/108
10 Pe-eriksaan SST "10 Pe-eriksaan SST "
Ke"adatan hi"erseluler
Pada L%K : seri granulo"oesis Pada LLK : seri Limfo"oesis
'ktifitas eritro"oesis tertekan
'ktifitas tromo"oesis : / /
3. Pe8erikaan Ki8ia dara/3. Pe8erikaan Ki8ia dara/
'sam urat 'kti9itas LD! 9it &12 akiat R Turn o9er
rate
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
53/108
2020 Pe-eriksaan Lain 3 LainPe-eriksaan Lain 3 Lain
Dijum"ai kromosom Philadel"hia translokasi
lengan "anjang krom 2 ke lengan "anjang krom
"d F=-A< kasus L%K diseut L%K T#P#K
L%K ati"ik : L%K dengan krom Ph - "erjalanan
"en leih 8e"at / res"on tera"i uruk kematian
'kti9itas 'P "ada L%KTes *oom direk : 5 "ada 1A-1=< kasus LLK akiat
anemia autoimun.
LEUKEMIA GRANUL#SITIKLEUKEMIA GRANUL#SITIK
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
54/108
LEUKEMIA GRANUL#SITIKLEUKEMIA GRANUL#SITIK
KR#NIKKR#NIK5er6akan Penakit keganaan dara/6lri 6roteinte8 ,ell
La) !
H) ! #&13 gldl ane8ia nor8oitik nor8okro8
To8)oit ! N
Lekoit ! '7.%%% d 1 9ta lHit. Jeni! & )ao(ilia
& eoino(ilia
& agranlai /i6ogranlai netro(il
& ano8ali Pelger /et
& Blat 1'
& Skor NAP renda/
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
55/108
SST ! /i6ereller
eritro6oei
granloi /i6erakti(Hit. Jeni SST !
& 6redo8inai 8ieloit + netro(il
& ano8ali Pelger/et& Hi6o + agranlai eri granloit
& aktiita NAP renda/
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
56/108
LLK
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
57/108
LLKLLKDasar :
1. Limfositosis 1.000256/. SST : 6im9oit 30% !a"i $6'"'h $6$"iti !6m SST
3. Da6am !a"ah t$i ma;o"ita )im9oit
a!a6ah )im9oit B < C))
Dia#oi ))= : * k"it$"ia !a / ata'
* k"it$"ia !a 3 ata'
* k"it$"ia / !a 3
>0% C)) a!6 $6 B
0% C)) a!6 $6 T
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
58/108
0ntuk memedakan Sel & dan Sel T
immunophenotypingimmunophenotyping0ntuk mendeteksi sel T sitokimia : fosfatase
asam
*LL da"at ertransformasi Sindrom (i8hters
Leukemia "rolimfositikPerjalana "enaki *LL didasarkan "d kriteria Raikriteria Rai
atau Reied International Clai(i,ation o( CLL
=RIC>
St i LLK (R i)St i LLK (R i)
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
59/108
Staiu- LLK (Rai)Staiu- LLK (Rai)
Stadium ALimfosit > 1=.AAA/Cl dan > HA < dari sel
erinti di SST
Stadium # Std A 5 Limfadeno"ati
Stadium ## Std A atau Std # 5 he"atomegali ataus"lenomegali
Stadium###
Std A, # atau ## 5 ! ; 1A g/dl
Stadium#7
Std A, #, ##, atau ### 5 tromosit ; 1AA.AAA/Cl
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
60/108
$EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
61/108
$EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9
KR#NIKKR#NIKKlinis
LEUKE5IA AKUT LEUKE5IA KRONIK
0)0( Semua umur De3asa
$SET Tia-tia Perlahan
Perjalanan"enakit ln > leih 2 @ tahun
Limfoadenos"lenomegali
'da / tidak 'da
$EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
62/108
$EDA LEUKEMIA AKUT 9$EDA LEUKEMIA AKUT 9
KR#NIKKR#NIKLa)
Leke8ia Akt Leke8ia Kronik
'nemia erat ringan
Tromosit dijum"ai er9ariasi
umlah Leko 9ariasi sangat tinggi
enis sel anger"oliferase
tidak matang matang
$ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID$ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
63/108
$ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID$ea 6ML an REAKSI LEUKEM#ID
K,inisK,inis
C5L R. Leke8oid
EtiologiTidakdiketahui
#nfeksi
$rganomegali
'da Tidak ada
$ea 6ML an Reaksi Leuke-oi$ea 6ML an Reaksi Leuke-oi
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
64/108
$ea 6ML an Reaksi Leuke-oi$ea 6ML an Reaksi Leuke-oi
LA$LA$*)L (?.
Leukemoid
'nemia 5 -
Tromosit
Kel. neutrofil - / 5 5 5
&asofilia 5 / - -
Eosinofilia 5 / - -
'kti9itas 'P
SST :
&Ke"adatan
&Eritro"oesis
&Tromo"oesis
!i"er
Tertekan
Tertekan
!i"er
LEUKEMIA SEL RAM$UTLEUKEMIA SEL RAM$UT
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
65/108
LEUKEMIA SEL RAM$UTLEUKEMIA SEL RAM$UT
((Hairy Cell Leukemia)Hairy Cell Leukemia)
Proliferase sel mono8lonalDitandai dengan tonjolan sito"lasma limfosit
ang tidak teratur
)eneru"ai sel ramut hairy cell
Pada organ (ES dan darah
Diseut juga Leukemia (etikulo Endotheliosis
- s"lenomegali
- "ansito"eni atau de"resi 2 8ell lines- adana limfosit anormal limfosit dgn
tonjolan sito"lasma tidak teratur J sel ramut
#nsiden Hairy Cell Leukemia :
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
66/108
#nsiden Hairy Cell Leukemia:
- jarang ditemukan
7 puncak usia D! A G! tahun7 C -D 10
*linis
7 splenomegali kel2 ,bdominal
7 anemia
7 ranulositopenia dan mono sitopenia akibat
infeksi
7 %rombositopeni perdarahan
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
67/108
Pe-eriksaan La+
1. Darah Te"i :
- Pansito"enia sedang @ erat
- Limfosit '&$()'L sel ramut
I Diameter 1A-1= Cm
I Sito"lasma : &iru @ au-au
I #nti sel ulat / lonjong
I 'nak inti 1 - 2 tidak jelas
- Pada FA< kasus dijum"ai :I eutro"enia / monosito"enia asolut
I Limfositosis relatif
2 Pemeriksaan SST
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
68/108
2. Pemeriksaan SST
I dida"at drta"Q oleh karena "eningkatan retikulin
I ke"adatan : atau sesuai tingkat anemia
a"lastik
I jumlah !air *ellQ meningkat
I Sel hemo"oetis lain
B. Pemeriksaan Sitokimia
I Limfosit '&$()'L dengan aktifitas asam
fosfatase g tahan terhada" tartrat : T('P 5
I Pada = < kasus : T('P @
T('P Tartrate (esistan8e '8id Phos"hatase
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
69/108
P#LISITEMIAP#LISITEMIA
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
70/108
Po3isite0ia
'rti : anak sel darahPolisitemia : "eningkatan "roduksi
eritrosit
Polisitemia :1. 7era : jika "eneana tidak
diketahui
2. Sekunder reaktif : diketahui
P#LISITEMIA :ERAP#LISITEMIA :ERA
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
71/108
P#LISITEMIA :ERAP#LISITEMIA :ERA
Termasuk "enakit mielo"roliferatif
*iri-8iri: Proliferase sel "endahulu se8ara takterkendali
!
: > 1F g/dl "ria
> 1 g/dl 3anita
Eri
: > juta/Cl "ria
> =,= juta/Cl 3anita
!t
T(*7 total red 8ell 9olume
"ria : > B ml/kg
3anita : > B2 ml/kg
Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
72/108
Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "Geja,a k,inik po,isite-ia 5era "
$rg de3asa, "ria > 3anita
Kulit kemerahan
S"lenomegali
%atal-gatal, ggn. Penglihatan
Tromosis
Perdarahan =A< meninggal dunia
1=< Leukemia
!i"er9iskositas
!i"er9olemia!i"ermetaolisme
!i"ertensi
Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
73/108
Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "Kriteria Diagnostik Po,isite-ia :era "
Kategori ' major :
1. 7olume eri
2. Saturasi $2arteri
B. S"lenomegali
Kategori & minor :
1. Lekositosis2. Tromositosis
B. S8ore 'P
H. 7it &12
Diagnosis "asti jika :Ketiga kategori ' 5 'T'0
Kategori ' tan"a s"lenomegali >> disertai 2kategori &
P#LISITEMIA SEKUNDERP#LISITEMIA SEKUNDER
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
74/108
P#LISITEMIA SEKUNDERP#LISITEMIA SEKUNDER
Eritro"oesis
dirangsang oleh eritro"oetin
akiat hi"o?ia jar. 9ol eri
, !t
!t isa juga krn hemo konsentrasi
D!6/dehidrasi "olisitemia "alsu
Penea Pol. Sekunder :
: Tem"at tinggi $2
: Tem"at *7S kongenir $2
: )erokok erat
:Penakit ginjal
: Dehidrasi muntaer, luka akar
TE('P# : ertujuan memelihara hitung darah
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
75/108
TE('P# : ertujuan memelihara hitung darah
agar normal P*7 harus ; =A 12 mg/dl
ST'%E ## : antara # dan ###
Su klasifikasi : erdasarkan fungsi (en
' J kreatinin serum ; 2 mg/dl
& J kreatinin serum > 2 mg/dl
KRITERIA DIAGN#STIK MM
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
99/108
K(#TE(#' )'$( :1. Plasmositoma / "lasmositosis "ada
jaringan io"si
2. Plasmositosis > BA< "ada SST
B. )-s"ike "ada elektroforesis serum :
- #g % > B,= g/dl atau
- #g ' > 2 g/dl
Ekskresi rantai K'PP' atau L')&D' > 1
g/hari "ada ELEKT($6$(ES#S 0(#
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
100/108
KRITERIA 5INOR !
1. Plasmositosis 1A-BA < "ada SST2. )-s"ike "ada elektroforesis Serum
B. $steolisis l SEL PL'S)' > BA
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
101/108
g g j
2 kriteria maorKriteria maor 1 5 kriteria minor 2, B, atau H
Kriteria maor 2 5 kriteria minor 2, B, atau H
Kriteria maor B 5 kriteria minor 1 dan B
Kriteria minor 1, 2, dan B 'T'0 1,2 dan H
Kriteria Diagnosis IMM "
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
102/108
Kriteria Diagnosis IMM "
1. Kel.litik tlang M 3 tlang" tan6a (raktrko86rei
'. Protein&5 ! Ig @ gdl" Ig A 7 gdl
3. Kel/an klini tidak ada0. H) 1% gdl" Ca 1' 8gdl
Ser8 ! ,reatinin 3 8gdl
7. Tidak ada in(eki
KRITERIA S55 !
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
103/108
KRITERIA S55 !
1. Tidak ada lei tlang
'. Sel 6la8a SST ! 1%&3%
KRITERIA 5@US !
1. Protein 5 ! Ig @ 3"7 gdl" Ig A '"% gdl" rin =BJ>
1 g'0 9a8'. Tidak ada li tlang
3. Pla8oitoi 1%
0. Tidak ada ge9ala klinik
5@US ! 5ONOKLONAL @A55OPATH OF
UNDETER5INED SI@NIFICANT
MAKR#GL#$ULINEMIA
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
104/108
#g )akrogloulin #g ) meningkat
Klasifikasi :
1. %anas :
I )-+aldenstrom
I Leukemia limfositik kronik
I Limfoma
2. inak :
I #nfeksi "arasitI Penakit kolagen
Makrog,o+u,ine-ia ?a,enstro- "
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
105/108
Keganasa Limfo"lasma "roliferatif dengan 8iri
#g ) monoklonal
)enerang "ria 5/- A thn
%ejala :
I Sindrom !i"er9iskositas ggn
9isus/"erdarahan hidung dan gusi, kelainan
saraf 9ertigo, nistagmus, "endengaran
8oma
I Tidak terda"at kelainan tulang
Pe-eriksaan La+ M0 ?a,enstro- "
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
106/108
D'('! TEP# :
! , !t , Eri , LED
/ , Leko / , Trom /
Sediaan a"us:
- ormositik normokrom
- (ouleau? 5
- Limfositosis- Limfositosis "lasmositoid
SST : dr ta" hi"erseluler
Limfosit "lasmositoid
Lain-lain :
I Elektroforesis Serum : )-s"ike
I Protein &. ones 1A
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
107/108
$A6A $EDA MM$A6A $EDA MM
DANDAN
?ALDENSTR#M @@@?ALDENSTR#M @@@
-
7/25/2019 Hematologi Khusus Dan Penyakit Keganasan Darah
108/108
T;ank ou