![Page 1: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/1.jpg)
Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant
![Page 2: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/2.jpg)
I. Rappels
![Page 3: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/3.jpg)
Rappels
• Le SNC est composé de 3 sous-ensembles contenus dans une enceinte osseuse:– Le parenchyme cérébral– Le système vasculaire– Le secteur liquidien composé du LCR et du
liquide extra-cellulaire
![Page 4: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/4.jpg)
Rappels anatomiques
![Page 5: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/5.jpg)
Rappels anatomiques
![Page 6: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/6.jpg)
Rappels anatomiques
• Ventricules latéraux droit et gauche
• Communiquent avec le Troisième Ventricule par les Trous de Monro
• Communique avec le Quatrième ventricule par l’aqueduc de sylvius
![Page 7: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/7.jpg)
Rappels anatomiques
![Page 8: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/8.jpg)
Physiologie
• LCR sécrété par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de 0.35 ml/mn
• LCR résorbé au même taux par les villosités arachnoïdiennes
![Page 9: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/9.jpg)
II. Définition et physiopathologie
![Page 10: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/10.jpg)
Définition de l’hydrocéphalie
• La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le LCR.
![Page 11: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/11.jpg)
Physiopathologie
• Résultat d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du LCR.– Obstruction– Trouble de la résorption
![Page 12: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/12.jpg)
III. Étiologies (causes)
![Page 13: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/13.jpg)
Les causes
• Hémorragies méningées
• Méningites
• Traumatismes crâniens
• Interventions neurochirurgicales
• Tumeurs
• Sténose de l’aqueduc de Sylvius
• Idiopathiques…
![Page 14: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/14.jpg)
Causes d’hydrocéphalie de l’enfant
• Causes prénatales :– Sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius
• Malformation de Dandy Walker
• Malformation d’Arnold Chiari
• Causes postnatales:– Processus expansifs intracrâniens
– Hémorragies intracrâniennes (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire)
– méningites
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IV. Clinique
![Page 16: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/16.jpg)
1) Aspects cliniques de l’hydrocéphalie aiguë
• Syndrome d’hypertension intracrânienne.– Céphalées diffuses – Vomissements– Baisse d’acuité visuelle, diplopie (VI)
• Signes d’engagement– Raideur axiale, opisthotonos– Trouble de la conscience, coma
![Page 17: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/17.jpg)
2) Syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN)
• « hydrocéphalie à pression normale »
• Triade de Hakim et Adams– Troubles de la marche– Troubles psycho-intellectuels– Troubles sphinctériens
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Troubles de la marche dans l’ HPN
• De la simple instabilité à l’état grabataire:– Chutes– Marche à petits pas, incertaine– Instabilité avec élargissement du polygone de
sustentation, rétropulsion– Demi-tour décomposé
![Page 19: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/19.jpg)
Troubles psycho-intellectuels dans l’ HPN
• Troubles de la mémoire
• Altération des capacités d’apprentissage
• Désorientation temporelle
• Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles
![Page 20: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/20.jpg)
Troubles sphinctériens dans l’ HPN
• Troubles de la miction d’importance variable– Pollakiurie– Urgence sphinctérienne– Incontinence diurne et nocturne
![Page 21: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/21.jpg)
3) Données cliniques chez l’enfant
• Diagnostic évident en cas de macrocrânie importante
• À suspecter dans les formes plus modérées
• Une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien doit alerter
![Page 22: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/23.jpg)
V. Explorations complémentaires
![Page 24: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/24.jpg)
1) Le scanner cérébral
• Met en évidence la dilatation ventriculaire
• Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aigue
• Suivi de l’évolution
![Page 25: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/25.jpg)
Exemple de TDM cérébrale
![Page 26: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/26.jpg)
2) L’IRM cérébrale
• Meilleure étude du parenchyme cérébral : résorption transépendymaire
• Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius…)
![Page 27: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/27.jpg)
3) La PL déplétive
• Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement)
• Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN)
• Efficacité à évaluer par bilan neuro-psychologique et test de marche avant/après
![Page 28: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/28.jpg)
Ponction Lombaire
![Page 29: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/29.jpg)
4) L’échographie transfontanellaire
• Chez l’enfant
• Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable
• Objective la dilatation ventriculaire
• Simple et anodin
• Insuffisante pour le diagnostic étilogique
![Page 30: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/30.jpg)
VI. Traitements
![Page 31: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/31.jpg)
1) Traitement de la cause
• Si possible
• Lever l’obstacle : exérèse de la tumeur responsable
![Page 32: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/32.jpg)
2) Les dérivations extrathécales du LCR
• A) dérivation ventriculaire externe
• B) dérivation ventriculo-péritonéale
• C) dérivation ventriculo-cardiaque
• D) dérivation lombo-péritonéale
![Page 33: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/33.jpg)
A) Dérivation ventriculaire externe
• Traitement en urgence de l’hydrocéphalie aiguë• Implantation par un neurochirurgien d’un cathéter
dans le ventricule latéral au bloc opératoire ou en réanimation
• Tubulure externe reliée à un réservoir à position variable par rapport au plan moyen de la tête du patient
• Monitorage de la PIC
![Page 34: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/36.jpg)
DVE
• Risque infectieux+++• Importance de la tunnelisation sous-cutanée
du drain• Limiter l’ouverture du système• Prélévements bactériologiques si point
d’appel : fièvre, dégradation neurologique, syndrome inflammatoire biologique non expliqué
![Page 37: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/37.jpg)
DVE : jusqu’à quand ?
• Si la lésion causale a été traitée : épreuve de clampage, évaluation clinique et TDM
• Si épreuve de clampage négative ou persistance de l’obstacle : internalisation (DVP ou DVC) en absence d’infection du LCR
![Page 38: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/38.jpg)
B) Dérivation ventriculo-péritonéale
• Conduit le LCR dans la grande cavité péritonéale
• Contre-indiquée si antécédent de laparotomie, de péritonite.
• Complications : méningite, perforation d’une anse digestive, péritonite…
• Valves réglables ou non
![Page 39: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/39.jpg)
Exemple de valve réglable
![Page 40: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/41.jpg)
C) Dérivation ventriculo-cardiaque
• Cathétérisme de la veine jugulaire
• Indiquée si contre-indication à la DVP
![Page 42: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/42.jpg)
D) Dérivation lombo-péritonéale
• Rarement utilisée
• Exclusivement pour le traitement d’une hydrocéphalie communicante
![Page 43: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/43.jpg)
3) Dérivation intrathécale du LCR
• Ventriculocisternostomie (VCS)• Perforation sous endoscopie du plancher du
3ème ventricule pour mettre en communication les ventricules avec les citernes sous-arachnoïdiennes
• Indication : hydrocéphalie obstructive (sténose de l’aqueduc, tumeur de la fosse postérieure)
![Page 44: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/44.jpg)
4) Les traitements médicaux
• Acétazolamide (Diamox)
• Ponctions lombaires soustractives itératives
![Page 45: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/45.jpg)
Complications communes
• Risque de méningite
• Infection du matériel
• Hyper-drainage : ventricules fentes, hématome sous-dural
![Page 46: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/46.jpg)
VII. Résultats et pronostic
• Toujours favorable pour hydrocéphalie aigue ou sub-aigue
• Hydrocéphalie chronique : amélioration parfois partielle sur la symptomatologie
![Page 47: Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062312/551d9dd3497959293b8e56c8/html5/thumbnails/47.jpg)
Conclusions
• Comprendre les notions d’hydrocéphalie obstructive / communicante
• Hydrocéphalie aigue = urgence vitale !!!
• Hydrocéphalie chronique = installation lente, bilan clinique et paraclinique…