Historique
James PARKINSON : 1755 - 1824
James PARKINSON est fils de chirurgien Il débute une carrière en politique À partir de 1799 : publications médicales
En 1817, il publie un essai : an essay on the shaking palsy Il décrit 6 patients et présente les symptomes d’une maladie qui portera son nom Il a observé les patients durant leur promenade mais ne les a pas examiné Il décrit la rigidité, le tremblement, l’apparition en deuxième partie de vie, l’asymétrie et l’évolution. Le neurologue français Jean Martin CHARCOT (né en 1825) proposera le nom de maladie de PARKINSON
Épidémiologie
Prévalence 1.6% de la population de plus de 65 ans environ 100 000 à 120 000 patients en France (700 à 800 en Martinique). Augmente avec l’âge
Incidence 10 000 nouveaux cas/an en France Augmente avec l’âge : 0.3/1000 entre 55 et 65 ans et 4.4/1000 chez les sujets de plus de 85 ans
Age Âge moyen de début : 55 et 60 ans Formes précoces, et des formes tardives au-delà de 75 ans 4% des MPI débutent avant 50 ans
Prévalence 1.6% de la population de plus de 65 ans
Sex ratio Prédominance masculine : H/F = 1,46
0
10
20
30
40
50
50-59 60-69 70-80 > 80
‰ habitants
Âge (années)
Étiologies
Incomplètement connue Multifactorielle
Facteurs environnementaux Facteurs protecteurs : Tabac Caféine Acide urique Facteurs de risque : Pesticides, toxiques MPTP Consommation de l’eau du puits, métaux lourds (Fe, Ma) Traumatisme(s) crânien(s)
Post-infectieux : historique FRCV (HTA, CT, Diabète) : pas de preuve formelle
Facteurs génétiques Existence de formes «génétiques» = sujets jeunes
- Avant 40 ans - Avant 50 ans et fraterie (récessif) ou parents (dominant)
Oestrogènes protecteurs ?
Interaction gène/environnement
Signes moteurs
Triade classique (toujours d’actualité) Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente Début asymétrique
Signes axiaux Attitude générale en flexion : trouble de l’équilibre, chutes Dysarthrie Troubles de la déglutition, fausses routes Troubles sphinctériens
La marche du «parkinsionnien» Marche à petits pas Cadence de pas élevée Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne) Demi-tour décomposé Pas de réaction parachute : chutes fréquentes
Signes axiaux Attitude générale en flexion : trouble de l’équilibre, chutes Dysarthrie Troubles de la déglutition, fausses routes Troubles sphinctériens
Signes moteurs
Triade classique (toujours d’actualité) Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente Début asymétrique
La marche du «parkinsionnien» Marche à petits pas Cadence de pas élevée Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne) Demi-tour décomposé Pas de réaction parachute : chutes fréquentes
Triade classique (toujours d’actualité) Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente Début asymétrique
Signes moteurs
Signes axiaux Attitude générale en flexion : trouble de l’équilibre, chutes Dysarthrie Troubles de la déglutition, fausses routes Troubles sphinctériens
La marche du «parkinsionnien» Marche à petits pas Cadence de pas élevée Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne) Demi-tour décomposé Pas de réaction parachute : chutes fréquentes
Signes non moteurs
Dépression (5°%) Liée au handicap généré par la perte d’autonomie Fait partie de la maladie, fréquent mode de révélation
Hypersalivation Augmentation de la production de salive Défaut de fermeture labiale
Troubles du sommeil Difficultés d’endormissement, de maintien du sommeil Somnolence diurne excessive
Dysautonomie Hypotension orthostatique Troubles gastro-intestinaux (ralentissement du transit) Troubles sphinctériens (vessie hyperactive, attention obstruction) Hyperhydrose
Troubles sensitifs et douleurs Troubles sensoriels
Olfactifs, visuels
Troubles ostéoarticulaires
Douleurs rachidiennes 75% : liées aux troubles posturaux, aux dystonies Arthrose cervicale haute Hyperostose vertébrale engainante Fractures vertébrales : spontanées, chutes
Déformation des membres Mains : mains d’écrivain Pieds : hallux en marteau, orteils en griffe, pied varus-équin
Déformations du rachis Scolioses (40%) : convexité vers le coté le plus atteint, responsable de douleurs Hypercyphoses dorsales : souvent peu douloureuses Camptocormie : déviation «fonctionnelle»
Troubles cognitifs
Troubles cognitifs sans démence 90% des cas Apparition très précoce Peu dopasensibles Trouble des fonctions exécutives
Fonctions préservées Efficience globale Les fonctions instrumentales (langage, praxies, gnosies)
Mémoire Processus de consolidation et de stockage préservés Processus de rappel et d’encodage perturbés
Processus émotionnel Reconnaissance des expressions faciales (peur, dégoût) Reconnaissance de la prosodie Anhédonie
Personnalité, comportement Personnalité obsessionnelle Hallucinations, délire Addictologie (jeux, hypersexualité)
Diagnostic différentiel
Syndrome parkinsonnien lié aux neuroleptiques Surtout dyskinésies bucofaciales Akinésie Peu de tremblements
Syndromes parkinsonniens «plus» doparésistants Atrophie multisystématisée (s cérébelleux, s pyramidaux, dysautonomie sévère) Dégénérescence corticobasale (myoclonies, apraxie) Paralysie supranucléaire progressive (rigidité axiale, ophtalmoplégie) Maladie à corps de Lewi (démence précoce, fluctuations motrices et d’humeur)
Infarctus multiples Évolution (en marche d’escalier) troubles cognitifs précoces Non sensible à la Dopamine
Syndromes parkinsonniens traumatiques
Après traumatisme crânien unique Après traumatismes répétés Sensible à la dopamine
Maladie de Wilson Surcharge en cuivre (trouble du métabolisme du cuivre) Akinésie majeur, dystonies, troubles posturaux
Traitement médicamenteux
Traitement symptomatique Pas de guérison attendue
Médicaments L-Dopa Agonistes dopaminergiques ICOMT IMAO-B Anticholinergiques Sélégiline Entacapone (Apokinon®) Amatadine (Mantadix®)
Traitement médicamenteux : L-Dopa
Action Agit principalement sur l’akinésie et sur l’hypertonie
Absorption Compétition d’absorption avec les protéines de l’alimentation : 1/2 h des repas
Effets indésirables Digestifs (nausées, vomissements, gastralgies) Cardiovasculaires (hypotension, troubles du rythme) : CI lors de l’IDM récent Troubles psychiques (confusion, hallucinations) Épuisement de l’effet : «lune de miel» de 3 à 6 ans Troubles moteurs
L-Dopa : Troubles moteurs
Mouvements anormaux Dyskinésies (bucofaciales, segmentaires...) Dystonies (orteil, pied) De milieu ou de fin de dose
Fluctuations d’activité Effets «on-off» Liés ou non à la prise de L-Dopa
Nécessitent une adaptation dans le prise en charge rééducative Programmation Fractionnement des séances Décalage de séances
Agonistes dopaminergiques
Action Sur les récepteurs dopaminergiques Retarde l’apparition des dyskinésies Durée d’action plus longue que la L-Dopa Efficacité inférieure à la L-Dopa
Tolérance Troubles digestifs Troubles psychiatriques Troubles compulsifs
Rotigotine (NEUPRO®)
Agoniste dopaminergique = mêmes indications Monothérapie à un stade débutant (sujet jeune) Association à la L-Dopa aux stades avancés (fluctuations)
Présentation Dispositif transdernique (patch) : 2mg, 4mg, 6mg, 8mg Instauration à 2mg et augmentation de 2mg/sem (max 8mg) Si maladie avancée : association L-Dopa : 16mg/sem
Inconvénients Tolérance cutanée Mêmes effets secondaires que pour les autres agonistes
Inhibiteurs enzymatiques
ICOMT Entacapone (COMPTAN®, STALEVO®)
- Dès les premières fluctuations motrices - Si doses de L-Dopa insuffisantes - Coloration orangée des urines
Tolcapone (TASMAR®) - En seconde intention : surveillance hépatique +++
IMAO-B Sélégiline (DEPRENYL®, OTRASEL®) Rasagiline (AZILECT®) : ralentissement de la maladie ??? Attention, interaction avec les IRS (syndrome sérotoninergique) Prise unique, pas de titration Effet anti-parkinsonnien modéré
Traitement chirurgical
Stimulation du noyau subthalamique Intervention longue +++ Nécessité d’un cadre stéréotaxique Réglages pendant puis après l’intervention Actif sur les fluctuations motrices Pas efficace sur les troubles axiaux Attention aux risques addictifs
Stratégie médicamenteuse
Akinésies de fin de dose ICOMT, agonistes dopaminergiques Fractionnement des doses
Akinésie matinale MODOPAR® 125mg dispersible APOKINON® stylo
Akinésie nocturne MODOPAR® LP
Effets on-off APOKINON® pompe Stimulation cérébrale profonde
Autres signes
Hypotension orthostatique Hydratation Traitements anti-hypertenseurs Bas de contention GUTHRON® voir Fludrocortisone
Dysarthrie, troubles de la déglutition Orthophonie
Hallucinations Simplifier le traitement +++ Classique (Globe urinaire, fécalome) LEPONEX® (surveillance NFS)
Hypersalivation ATROPINE® collyre sublingual SCOPODERM® patch Toxine botulinique dans les glandes salivaires
Autres signes
Troubles du sommeil Hypnotiques Attention aux blocages (forme LP, prise la nuit)
Syndrome dépressif Anxiolytiques Antidépresseurs : préférer les IRS
Douleurs Rechercher des douleurs neuropathiques