Download - Laporan Kasus SINDROM-NEFROTIK Dwi Akbarini
BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan
hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia
(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan
timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1)
SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi pada usia 1-2
tahun dan 8 tahun.(2). Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio antara anak
laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3 : 2. Pada anak yang lebih tua, remaja
dan dewasa, prevalensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International
Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66% pasien dengan
minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
adalah laki-laki dan untuk membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 65 % nya
adalah perempuan. (1)
Di USA, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman
praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-3 pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan
angka kejadian tahunan rata-rata 2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16 tahun. Prevalensi
kumulatif rata-rata adalah kira-kira 15,5 per 100.000 individu.(1)
SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk
awal adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine
dibentuk.(2). Sekitar 20% anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar
atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan
kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan
1
Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir dengan kondisi
tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik.(2)
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Sindrom nefrotik dapat didefinisikan sebagai suatu keadaan klinis yang terdiri dari
proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema generalisata dan hiperlipidemia.(3)
GAMBARAN KLINIS
Edema (sembab) merupakan keluhan pertama (utama), tidak jarang merupakan satu-
satunya keluhan dari pasien dengan SN. Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy
face), dada, perut, tungkai dan genitalia.(8) Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom
seperti influenza, bengkak periorbital dan oliguria.(4) Edema kadang-kadang mencapai 40%
2
dari berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder.
Selama beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan.(5)
Pada beberapa pasien SN (anasarka), tidak jarang ada keluhan-keluhan menyerupai
akut abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang. Keluhan jarang selain
malaise ringan dan nyeri perut. Hipertensi terjadi 15% pada minimal change disease dan 33%
pada pasien dengan glomerulosklerosis fokal segmental.(6 )
ETIOLOGI
Sebab yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai penyakit autoimun.
Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi.
Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :
I. Sindrom nefrotik bawaan
Diturunkan sebagai resesif autosomal. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya
adalah edema pada masa neonatus. Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal
dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.
II. Sindrom nefrotik sekunder
Disebabkan oleh :
1. Malaria kuartana atau parasit lain
2. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus deseminata, purpura anafilaktoid.
3. Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis , trombosis vena renalis.
4. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa.
III. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya)
Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan
mikroskop biasa dan elektron, Churg dkk.membagi dalam 4 golongan yaitu :
1. Kelainan minimal
3
Dengan mikroskop biasa glomerulus nampak normal, sedangkan dengan mikroskop
elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Golongan ini lebih banyak terdapat
pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan
lain.
2. Nefropati membranosa
Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa
proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik.
3. Glomerulonefritis proliferatif
Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan
sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering
ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan
progresif.
4. Glomerulosklerosis fokal segmental (5)
Pada anak-anak, 85-90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan sensitif terhadap
steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. Pada biopsi ginjal akan didapatkan
gambaran histologis dengan kelainan minimal. (7)
Pada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak adalah minimal
change disease (MCD). Kondisi ini disebut MCD karena anak-anak dengan sindrom nefrotik
pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal atau hampir normal. Selain itu mikroskopik
hematuria terdapat pada 23% penderita dengan MCD dan 48% penderita dengan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS). Makroskopik hematuria umumnya terjadi pada
GSFS.(2)
Untuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan biopsi ginjal,
namun ada beberapa indikasi dalam melakukan biopsi ginjal yaitu :
Resisten steroid
4
Onset terjadi pada usia > 10 tahun atau < 6 bulan.
Gejala mula-mula yang timbul adalah hematuria makroskopik
Kadar C3 yang rendah
Adanya hipertensi dan hematuria makroskopik yang persisten
PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI
Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan pedoman
pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.(8)
Proteinuria
Indikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari 3,5 gram per
1,73 m2 luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai normal (pada orang normal protein
dalam urine + 150 mg/hari).(10) Proteinuria ini sebagian besar berasal dari kebocoran
glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus
(proteinuria tubular). Pada dasarnya proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal :
Pertama : jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga serum protein
tersebut masuk ke dalam lumen tubulus.
Kedua : kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein yang telah
difiltrasi glomerulus.
PERMEABILITAS GLOMERULUS MENINGKAT
Kebocoran PBH melalui urin kenaikan filtrasi LIPIDURIA(protein-bound hormon) plasma protein
penurunan plasma T-4 HIPERKOLESTEROLEMIA
Kenaikan reabsorbsi ALBUMINURIA kenaikan sintesis proteinPlasma protein dalam sel hepar
Katabolisme albumin HIPOPROTEINEMIA Penurunan volumeDalam sel tubulus intravaskular
5
Malnutrisi Kenaikan volume cairaninterstitial
Kehilangan protein melaluiUsus (enteropati)
Kerusakan sel tubulus
AMINOASIDURIA SEMBAB
Mekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan tergantung dari
banyak faktor. Albumin merupakan serum protein yang mempunyai berat molekul kecil dan
jumlahnya banyak sehingga mudah keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal.
Keadaan demikian sering ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.(8)
Sebagian besar penderita SN pada usia muda dengan proteinuria selektif biasanya
mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan memperlihatkan
respon baik terhadap kortikosteroid.(8)
Hipoproteinemia
Plasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi ruangan
ekstravaskular. Plasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin karena itu istilah
hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.
Hipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein melalui urin (proteinuria),
katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena penderita anoreksia atau
bertambahnya pemakaian asam amino.(8)
Hiperlipidemia
Pada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar total
kolesterol. Hal ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik
yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein lipid atau lipogenesis.(8)
6
Sembab atau edema
Klinis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam ruang
interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan pertama dan satu-
satunya dari pasien-pasien SN. Mekanisme sembab seperti terlihat pada skema dapat melalui
sistem kapiler dan renal.(8)
PATOGENESIS (MEKANISME) SEMBAB PADA SINDROM NEFROTIK
SINDROM NEFROTIK
PROTEINURIA MASIF
HIPOALBUMINEMIA
TEKANAN ONKOTIK KAPILER
Volume darah efektif
Aktivasi simpatetik Renin angiotensin
Circulating catecholamin Humoral
Tahanan vaskular ginjal
Aktivasi aldosteron
Desakan starling & tekanan
Kapiler peritubular
Reabsorbsi Na+ pada tubulus
LFG
7
NATRIURESIS
VCES
SEMBAB
GAMBARAN LABORATORIUM
Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN
biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000 mg/L. (1) Mikroskopik
hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30% penderita dengan MCD, dan setelah itu
dapat tidak tampak. Sedimen urin dapat normal atau berupa torak hialin,granula, lipoid;
terdapat pula sel darah putih.(4)
Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl dan
hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi.(5)
DIAGNOSA BANDING
Sindrom nefrotik dapat didiagnosa banding dengan glomerulonefritis akut (GNA).
GNA ialah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus tertentu. Yang
sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. Sering ditemukan pada anak usia 3-7
tahun, dan lebih sering pada anak laki-laki. GNA didahului oleh infeksi ekstra-renal, di traktus
respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus golongan A.(5)
Gejala yang sering ditemukan ialah hematuria/kencing berwarna merah daging.
Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar mata atau diseluruh tubuh.(5)
Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena retensi natrium oleh ginjal yang
mengakibatkan hipertensi berat atau edema paru.(7) hipertensi terdapat pada 60-70% anak
dengan GNA pada hari pertama, kemudian pada akhir minggu pertama menjadi normal
kembali.(5)
8
KOMPLIKASI
- Tipe Lesi Glomerular
Gagal ginjal akut dapat terjadi pada semua tipe sindrom nefrotik, tetapi lebih jarang
terjadi pada penderita dengan minimal change disease (MCD). Hipertensi lebih sering
terjadi pada tipe glomerulonephritis membranoproliferatif (GNMP) dan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS).(1)
- Hipoproteinemia
Hilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein pada anak-anak
dengan SN dan akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh. Hiperlipidemia mempunyai
risiko besar timbulnya penyakit-penyakit kardiovaskular.(1)
- Terapi obat-obatan
Penggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat mengakibatkan
moon face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini tergantung dosis, frekuensi dan
lamanya pengobatan.(1)
- Infeksi Sekunder
Terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus, staphylococcus,
bronkopneumonia dan tuberkulosis.(5)
- Kolaps Hipovolemia
SN berat dengan proteinuria > 60 gr/hari (terutama pada pasien anak-anak) dapat
menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti hipovolemia berat. Klinis
ditemukan tanda-tanda sindrom rejatan : penurunan tekanan darah, berkeringat banyak
dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.(8)
PENATALAKSANAAN
9
Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya.
Mengobati infeksi penyebab sindroma nefrotik bisa menyembuhkan
sindrom nefrotik itu sendiri. Jika penyebab adalah penyakit yang dapt
diobati (misalnya penyakit kanker), maka mengobatinya akan
mengurangi gejala-gejala.
Jika penyebabnya adalah kecanduan heroin maka
menghentikan pemakaian heroin pada stadium awal akan
menghilangkan gejala-gejalanya. Penderita yang peka terhadap
cahaya matahari, racun pohin ek, gigitan serangga sebaiknya
menghindari bahan-bahan tersebut.
Jika tidak ditemukan penyebab yang pasti, maka diberikan
kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan system kekebalan
(misalnya siklofosfamid).
Penatalaksanaan edema
Dianjurkan untuk tirah baring dan memakai stocking yang menekan, terutama untuk
pasien lanjut usia. Hati-hati dalam pemberian diuretik, karena adanya proteinuria
berat dapat menyebabkan gagal ginjal atau hipovolemik. Harus diperhatikan dan
dicatat keseimbangan cairan pasien , biasanya diusahakan penurunan berat badan
dan cairan 0,5 – 1 kg/hari. Dilakukan pengawasan terhadap kalium plasma, natrium
plasma, kreanitin, dan ureum. Bila perlu diberikan tambahan kalium. Diuretik yang
biasanya diberikan adalah diuretik ringan, seperti, tiazid atau furosemid dosis rendah,
dosisnya dapat ditingkatkan sesuai kebutuhan.Garam dalam diet dan cairan dibatasi
bila perlu. Pemberian albumin iv hanya diperlukan pada kasus-kasus refrakter,
terutama bila terjadi kekurangan volume intravaskular atau oliguria.
Memperbaiki nutrisi
Dianjurkan pemberian makanan tinggi kalori dan rendah garam. Manfaat diet tinggi
protein tidak jelas dan mungkin tidak sesuai karena adanya gagal ginjal, biasanya
cukup dengan protein 50-60 g/hari ditambah kehilangan dari urin.
Mencegah infeksi
Biasanya diberikan antibiotik profilaksis untuk menghindari infeksi,terutama
terhadap pneumokok.
Pertimbangan obat antikoagulasi
10
Dilakukan pada pasien dengan sindrom nefrotik berat, kecuali bila terdapat
kontraindikasi. Terapi (biasanya warfarin) dipertahankan sampai penyakitnya
sembuh.
Penatalaksanaan penyebabnya
Pada orang dewasa, tidak perlu seperti pada anak-anak di mana dilakukan terapi
steroid sebagai bagian dari penegakkan diagnosis, kelaiana minimal hanya menjadi
penyebab pada 10-20 % kasus. Terapi disesuaikan dengan diagnosis dan penyebab
yang mendasarinya.
Non Medikamentosa
1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.
2. Membatasi asupan Na sampai + 1 gr/hr
secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari
makanan yang diasinkan.
3. Diet kalori 130-140 kal/kgbb/hari dan
diet tinggi protein 3-4 gr/kgbb/hari (9) atau dengan pemberian susu tinggi protein (susu
protifar).
4. Pungsi acites maupun hidrotoraks
dilakukan bila ada indikasi vital.
Medikamentosa
1. Pemberian Kortikosteroid
Prednison dosis penuh : 60 mg/m2 luas permukaan badan/hari atau 2
mg/kgbb/hari (max.80 mg/kgbb/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberian
prednison dosis 40 mg/m2 luas permukaan tubuh/hari atau 2/3 dosis penuh, yang
11
diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu (intermitten dose) atau selang sehari
(alternating dose) selama 4 minggu, kemudian dihentikan tanpa tappering off.
Bila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal sampai
terjadi remisi (max.4 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh.
Bila terjadi relaps (sering) atau tidak terjadi remisi dianggap steroid non
responsif, maka diberikan sitostatika (klorambusil 0,1-0,2 mg/kgbb/hari atau
siklopospamid 2-3 mg/kgbb/hari) selama 6-8 minggu disertai dengan steroid
intermitten.(4)
2. Diuretika
Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan diuretika
furosemid 1-2 mg/kgbb/hari.
Bila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah < 1,5 g%)
diberikan plasma 10-20 cc/kgbb atau human albumin 0,5 g/kgbb.
3. Antibiotika
Hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi.
4. Roboransia : multivitamin yang mengandung calcium dan vitamin D
Respon terhadap pengobatan
Remisi : ekskresi protein urine < 4 mg/hr/m2 selama 3 hari berturut-turut.
Relaps : setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine 3 hari berturut-turut > 2+ .
Relaps berulang (frequent) : relaps terjadi 2x atau lebih dalam 6 bulan atau > 4x relaps
dalam 12 bulan.
Steroid dependen : terjadi relaps 2x berturut-turut selama pengobatan steroid atau dalam
waktu 14 hari penghentian terapi.
Steroid resisten : gagal mencapai respon (klinis dan laboratorium tidak memperlihatkan
perubahan) setelah 28 hari pengobatan dengan steroid dosis 60 mg/kgbb/hari.
12
PROGNOSIS
Prognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada wanita lebih
baik dari pasien umur lebih tua atau dewasa dan laki-laki. MCD mempunyai prognosis baik,
dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. Hanya sebagian kecil pasien dengan MCD
memperlihatkan progresivitas dan mempunyai prognosis buruk.(8)
BAB III
LAPORAN KASUS
II. IDENTITAS
1. Identitas penderita :
Nama : M. Rafli
Umur : 2 Tahun 4 bulan
Jenis kelamin : Laki-laki
Berat badan : 13 kg
Panjang badan : 85 cm
Agama : Islam
Alamat : Kertapati
Kebangsaan : Indonesia
MRS : 28 September 2012
2. Identitas orang tua/wali :
Ayah : Nama : Tn. A A
13
Pendidikan : SLTP
Pekerjaan : Swasta
Usia : 33 Tahun
Ibu : Nama : Ny. S A
Pendidikan : SLTP
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Usia : 30 Tahun
III. ANAMNESIS
Kiriman dari : Poliklinik Anak RSUD Palembang Bari
Dengan diagnosa : Sindrom Nefrotik
Aloanamnesa dengan : Orang tua pasien
Tanggal/jam : 3 Oktober 2012/ 15.00 WITA
2. Keluhan utama : Bengkak seluruh badan
3. Riwayat penyakit sekarang :
Sejak 2 bulan yang lalu (SMRS) penderita awalnya mengeluh bengkak pada
kedua kelopak mata, lalu bengkak ke kaki, bengkak diperut, tidak ada mual dan
muntah. Demam dirasakan juga, demam tidak terlalu tinggi, demam hilang timbul.
Batuk ada, batuk berdahak, susah untuk mengeluarkan dahak. BAB biasa, bak
sedikit.
1 minggu SMRS, penderita mengeluh sembab diseluruh tubuh, demam ada,
demam tidak terlalu tinggi, demam hilang timbul, mual muntah tidak ada, nyeri perut
14
(+), batuk (+), dahak (+), BAB biasa, BAK sedikit dan nyeri saat BAK. Air urin
seperti cucian daging (-), nyeri pinggang (-).
4. Riwayat penyakit dahulu :
Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebelumnya. Anak kadang-kadang menderita
batuk dan pilek, riwayat mengalamin pengobatan jangka lama tidak ada.
5. Riwayat kehamilan dan persalinan :
Riwayat Antenatal :
Ibu rajin memeriksakan kehamilan ke bidan Puskesmas tiap bulan sekali dan
mendapatkan suntikan TT sebanyak 2 kali.
Riwayat Natal :
Spontan/tidak spontan : Spontan
Nilai APGAR : Ibu tidak tahu
Berat badan lahir : 3200 gram
Panjang badan lahir : Ibu tidak tahu
Lingkar kepala : Ibu tidak tahu
Penolong : Bidan
Tempat : Rumah sendiri
Riwayat Neonatal :
Setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif.
6. Riwayat perkembangan :
Tiarap : 3,5 bulan
Merangkak : 8 bulan
Duduk : 8 bulan
Berdiri : 1 tahun
Berjalan : 1 tahun 1 bulan
15
6. Riwayat imunisasi
BCG : umur 2 bulan
Polio : umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan, 5 bulan
Hepatitis : Umur 0, 2, 4, 6 bulan
DPT : Umur 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan
Campak : Umur 9 bulan
7. Makanan :
Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai
makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim.
Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.
Anak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur.
8. Riwayat keluarga :
Ikhtisar keturunan :
An.R
IV. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan umum : Tampak sakit sedang
16
Kesadaran : Kompos mentis
GCS : 4-5-6
2. Pengukuran :
Tanda vital : Tensi : 110/70 mmHg
Nadi : 140 x/menit
Suhu : 39,2o C
Respirasi : 24 x/menit
Berat badan : 26,5 kg
Tinggi badan : 87 cm
Kulit : Warna : Kecoklatan
Sianosis : tidak ada
Hemangiom : tidak ada
Turgor : cepat kembali
Kelembaban : cukup
Pucat : tidak ada
3. Kepala : Bentuk : mesosefali
UUB : datar, sudah menutup
UUK : datar, sudah menutup
Rambut : Warna : hitam
Tebal/tipis : tebal
Jarang/tidak (distribusi) : tidak jarang
Alopesia : tidak ada
Mata : Palpebra : edema
Alis & bulu mata : tidak mudah dicabut
Konjungtiva : tidak anemis
17
Sklera : tidak ikterik
Produksi air mata : cukup
Pupil : Diameter : 3 mm/3 mm
Simetris : isokor, normal
Reflek cahaya : +/+
Kornea : jernih
Telinga : Bentuk : simetris
Sekret : tidak ada
Serumen : minimal
Nyeri : tidak ada
Hidung : Bentuk : simetris
Pernafasan cuping hidung : tidak ada
Epistaksis : tidak ada
Sekret : tidak ada
Mulut : Bentuk : normal
Bibir : mukosa bibir basah, sianosis tidak ada
Gusi : - tidak mudah berdarah
- pembengkakan tidak ada
Lidah : Bentuk : normal
Pucat/tidak : tidak pucat
Tremor/tidak : tidak tremor
Kotor/tidak : tidak kotor
Warna : kemerahan
Faring : Hiperemi : tidak ada
Edema : tidak ada
18
Membran/pseudomembran : (-)
Tonsil : Warna : kemerahan
Pembesaran : tidak ada
Abses/tidak : tidak ada
Membran/pseudomembran : (-)
4. Leher :
Vena Jugularis : Pulsasi : tidak terlihat
Tekanan : tidak meningkat
Pembesaran kelenjar leher : tidak ada
Kaku kuduk : tidak ada
Masa : tidak ada
Tortikolis : tidak ada
5. Thorak :
a. Dinding dada/paru :
Inspeksi : Bentuk : simetris
Retraksi : tidak ada
Dispnea : tidak ada
Pernafasan : thorakal
Palpasi : Fremitus fokal : simetris
Perkusi : sonor/sonor
Auskultasi : Suara Napas Dasar : Suara napas vesikuler
Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
b. Jantung :
Inspeksi : Iktus : tidak terlihat
Palpasi : Apeks : tidak teraba
19
Thrill : tidak ada
Perkusi : Batas kanan : ICS IV LPS dextra
Batas kiri : ICS V LMK sinistra
Batas atas : ICS II LPS dextra
Auskultasi :
Frekuensi : 140 x/menit
Suara dasar : S1 dan S2 tunggal
Bising : tidak ada
6. Abdomen
Inspeksi : Bentuk : cembung
Palpasi : Hati : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ginjal : tidak teraba
Masa : tidak ada
Undulasi : (+)
Perkusi :timpani, shifting dullness (+), ascites (+)
Auskultasi : bising usus (+) normal
7. Ekstremitas : akral hangat, sianosis (-), CRT<2”, edema (+) di
pretibia dan dorsum pedis dextra dan sinistra.
Neurologis
Tanda Lengan TungkaiKanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan normal normal normal normalTonus normal normal normal normalTrofi - - - -Klonus - - - -RefleksFisiologis
BPR (+)TPR (+)
BPR (+)TPR (+)
KPR (+)APR (+)
KPR (+)APR (+)
Refleks patologis
Hoffman Tromner (-),
Hoffman Tromner (-),
Babinsky (-), Chaddok (-),
Babinsky (-), Chaddok (-),
20
Leri (-), Meyer (-)
Leri (-), Meyer (-)
Oppenheim (-) Oppenheim (-)
Sensibilitas normal normal normal normalTanda meningeal
- - - -
9. Susunan saraf : Nervi Craniales I – XII normal
10. Genetalia : edema scrotum, kelainan genital lain tidak ada
11. Anus : Ada dan tidak ada kelainan
V. PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA
1. Pemeriksaan Darah Rutin tanggal 28 September 2012
Pemeriksaan 28/09/2012 Nilai Rujukan
HB 11,49 g/dl L: 14-16 g/dl Leukosit 23.700 L: 5000-10.000 Trombosit 506.000 L: 150.000- 400.000 Hitung Jenis :Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit
0 2 2 76 16 4
0-1% 1-3% 2-6%
50-70% 20-40% 2-8%
HT 36% 40-48%
2. Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 28 September 2012
Pemeriksaan 22/06/2012 Nilai Rujukan
21
Kolesterol total 339 g/dl <200mg/dl
Protein total 3,2 g/dl 6,7-8,7 g/dl
Albumin 1,4 g/dl 3,8-1 g/dll
Globulin 1,8 g/dl 1,5-3,0 g/dl
Ureum 31 mg/dl 20-40 mg/dl
Creatinine 1,09 mg/dl 0,9-13 mg/dl
Uric acidTrigliserid
5,20 g/dl599 g/dl
3,4-7,9 g/dl
3. Pemeriksaan Urin (Urinalisa)
Makroskopik :
Warna : Kuning muda
Kekeruhan : Jernih
Mikroskopik :
Leukosit : 2-4/ lpb
Eritrosit : 15 – 20 / lpb
Epitel : (+) pH : 6
Kristal : (-) Protein : 3 +++
Silinder : (-) Urobilinogen : (+)
Granular : (+) Bilirubin : (-)
Glukosa : (-)
Blood : 3 +
V. RESUME
Nama : M. Rafli
Jenis kelamin : laki-laki
Umur : 2 tahun 4 bulan
Berat badan : 13 kg
Keluhan utama : Badan bengkak
22
Uraian : Sejak 2 bulan yang lalu (SMRS) penderita awalnya mengeluh
bengkak pada kedua kelopak mata, lalu bengkak ke kaki, bengkak diperut, tidak ada
mual dan muntah. Demam dirasakan juga, demam tidak terlalu tinggi, demam hilang
timbul. Batuk ada, batuk berdahak, susah untuk mengeluarkan dahak. BAB biasa,
bak sedikit. 1 minggu SMRS, penderita mengeluh sembab diseluruh tubuh, demam
ada, demam tidak terlalu tinggi, demam hilang timbul, mual muntah tidak ada, nyeri
perut (+), batuk (+), dahak (+), BAB biasa, BAK sedikit dan nyeri saat BAK. Air
urin seperti cucian daging (-), nyeri pinggang (-).
Pemeriksaan Fisik :
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Kompos mentis GCS : 4-5-6
Tensi : 110/70 mm/Hg
Denyut Nadi : 140 kali/menit
Pernafasan : 26 kali/menit
Suhu : 37,2 C
Kulit : Turgor cepat kembali, kelembaban cukup
Kepala : Mesosefali, UUB dan UUK sudah menutup
Mata : Edema palpebrae (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
produksi air mata cukup
Telinga : Simetris, sekret (-/-), serumen minimal
Mulut : Sianosis (-), mukosa bibir basah
Thorak/paru : Retraksi (-), suara nafas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Jantung : S1 dan S2 tunggal
Abdomen : Cembung, asites (+), hati dan limfa tidak teraba, bising usus (+)
normal
23
Ekstremitas : Akral hangat, terdapat edem pada kedua lengan dan tungkai, parese
tidak ada
Susunan saraf : Nervi craniales I-XII tidak ada kelainan
Genitalia : Laki-laki, tidak ada kelainan
Anus : Ada, tidak ada kelainan
VI. DIAGNOSA
1. Diagnosa banding : Sindrom Nefrotik
Glomerulonefritis Akut
2. Diagnosa kerja : Sindrom Nefrotik
3. Status gizi : Gizi baik (83%)
VI. PENATALAKSANAAN
Bedrest
Diet: kebutuhan kalori 1600 kalori
Garam 1g//hari
Protein 58 g
IVFD D5 % gtt 12x/m
Furosemid 2x 15 g
Captopril 2x 6,25 mg
Ceftriaxon 1,5 gr drip
Albumin 65 cc à gtt 32x makro
VII. USULAN PEMERIKSAAN
1. Foto thorak
2. USG Abdomen dan Ginjal
24
VIII. PROGNOSIS
Quo ad vitam : Dubia ad bonam
Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanationam : Dubia ad bonam
IX. PENCEGAHAN
1. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.
2. Pada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang
mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang banyak
mengandung garam dan memperbanyak makan makanan yang mengandung protein,
seperti putih telur, tahu, tempe dan ikan.
BAB IV
PEMBAHASAN
Pada kasus ini ada seorang anak berusia 2 tahun 8 bulan datang ke rumah sakit RSUD
Palembang BARI. Berdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita, dan setelah
dilakukan pemeriksaan fisik, didapatkan :
Keluhan utama berupa badan bengkak atau sembab.
Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy face), dada, perut, lengan dan tungkai.
Adanya hipertensi ringan dan sedang
Adanya oliguria
Berdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah sindrom
nefrotik (SN). Untuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan laboratorium dan
diperoleh hasil :
25
Kadar serum albumin 1,4 g/dl (hipoalbuminemia)
Kadar kolesterol darah 339 mg/dl (hiperkolesterolemia)
Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau protein total 3,2 g/dl
Terdapatnya eritrosit dalam urine 15 – 20/lpb (hematuria mikroskopik)
Hasil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa sindrom
nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis yang terdiri dari
edema generalisata (anasarka), hipoalbuminemia, hiperlipidemia (hiperkolesterolemia) dan
proteinuria.
Penyebab utama terjadinya SN pada anak ini merupakan tipe sekunder sesuai teori di
dapatkan ada riwatat infeksi sebelumnya. Pasien mengeluh batuj berdahak, dan didapat gejala
nyeri berkemih dengan panas tinggi. Sebenarnya untuk lebih memastikan tipe dari SN ini
adalah dengan melakukan biopsi ginjal. Namun hal ini tidak dilakukan karena anak ini masih
berumur 2 tahun 5 bulan dan tidak dijumpai hematuria makroskopik.
SN pada kasus ini didiagnosa banding dengan GNA karena gejala klinis yang
ditimbulkan sama yakni berupa edema. Pada anak ini ditemukan adanya hipertensi. Sesuai
dengan teori di atas hipertensi lebih sering terjadi pada GNA. Namun pada literatur lain
dinyatakan bahwa hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi
normotensi bersamaan dengan peningkatan diuresis. Hal ini berbeda dengan hipertensi pada
GNA, dimana sering terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti hipertensi.
Penatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non medikamentosa dengan bedrest
total ,diet TKTPRG (tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam). Sedangkan secara
medikamentosa dengan pemberian diuretik berupa furosemid dengan dosis 2x 15 mg sebagai
diuretik untuk mengurangi edema. Terdapat derajat hipertensi ringan sedang diberikan
Captopril 2x 6,25 mg. Diberikan antibiotik Ceftriaxon 1,5 gr drip, karena pada pasien tampak
edema anasarka. Kortikosteroid tidak diberikan karena pasien mengalami hipertensi.
26
Pada saat rawat jalan orang tua anak tetap dianjurkan untuk tidak memberikan
makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang berlemak kepada anaknya,
serta lebih banyak memberikan makanan yang mengandung protein seperti putih telur, tahu
dan tempe serta sayur dan buah-buahan.
BAB IV
PENUTUP
Telah dilaporkan kasus sindrom nefrotik (SN) pada seorang anak laki-laki, berumur 2
tahun 4 bulan dengan berat badan 13 kg yang datang ke RSUD Palembang BARI dengan
keluhan utama badan bengkak. Diagnosis Sindrom nefrotik (SN) ditegakkan berdasarkan
anamnesa dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa dan
pemeriksaan fisik didapatkan febris, batuk berdahak, nausea dan vomitus serta edema
anasarka. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan adanya proteinuria, hipoproteinemia
(hipoalbuminemia) dan hiperkolesterolemia.
27
DAFTAR PUSTAKA
1. Luther Travis, M.D. Nephrotic Syndrome 2005; (online) (http://www.eMedicine.com/pediatrics/nephrology diakses 14 April 2005)
2. Vincent lannelli, M.D. Childhood Nephrotic Syndrome 2005; (online) (http://www.eMedicine.com/pediatrics/kidney diakses May 2000)
3. Y. C. Tsao. Some Recent Advances in The Investigation and Treatment of The Nephrotic Syndrome in Children in The Bulletin of The Hongkong Medical Association . Departement of Pediatrics, University of Hongkong. Vol.23, 1971.
4. Mansjoer, A. Suprahaita. Sindrom Nefrotik. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2 Edisi III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 2000
5. Abdoerrachman,M.H dkk. Sindrom Nefrotik. Dalam : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid 2. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1997; 832-835
28
6. William Wong ed PK. Nephrotic Syndrome in Childhood 2001; (online) (http://www.eMedicine.com/Paediatrics Clinical diakses July 2001)
7. Rendle John, et al. Penyakit Ginjal. Dalam : Ikhtisar Penyakit Anak Edisi ke-6 Jilid II. Binarupa Aksara. Jakarta : 1994; 122-125
8. Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik. Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit FKUI . Jakarta : 1998 ; 282 – 305
9. Ramirez Felix, et al. Congenital Nephrotic Syndrome. Clinical Article; (online) (http://www.eMedicine.com/International diakses 2000)
10. Anonimous . Nephrotic Syndrome (NS). (on line) (http://www.nephrologychannel.com diakses 8 mei 2005)
29