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5/24/2018 Patolgia Vestibular 20
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SINDROME DE NGULOPONTOCEREBELOSO
Dao en VIII par
Paresia cocleo-vestibular, generalmente unilateral.
Lesiones expansivas de los elementos quediscurren por el ngulo pontocerebeloso ocasionanuna compresin sobre las paredes del ngulo y las
estructuras que alberga en su interior, dando lugara la aparicin de unos sntomas comunes.
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SNTOMAS
VIII par Hipoacusia.
Tinnitus.
Vrtigo y/o desequilibrio.
Compromiso de otros pares craneanos (V,VII,IX)
Parestesias e hipoestesias faciales.
Ageusia hemilengua anterior.
Disminucin de la secrecin lagrimal.
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DIAGNOSTICO
Pruebas audiolgicas Fatiga auditiva
Reclutamiento
Compromiso de discriminacin auditiva
Impedanciometra
Alteracin del reflejo auditivo
Deterioro (+) del reflejo
Prueba calrica
Desde normalidad hasta compromiso progresivo de la excitabilidadvestibular que puede llegar hasta ausencia de reflejo.
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Rayos
Convencional
TAC
RNM
Las lesiones expansivas de ngulo son en la mayorparte neurinomas o Schwanomas del nervio acstico(80-85%).
Otros tumores que pueden encontrarse son losmeningiomas, colesteatomas, neurinomas de otrosnervios (V, VII, IX), gliomas, tumores cerebelosos,
cisticercos, etc.
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Los tumores mas frecuentes son:
Neurinoma del Acstico (80 a 85 %)
Meningioma del ngulo (8 %)
Colesteatomas Congnitos (5%)
Neurinoma del Facial (2%)
Neurinoma del Trigmino.
Lipomas, Granulomas de Colesterol, Tumores de Cerebelo.
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NEURINOMA DELACSTICO
Tumor benigno de tipo Schwanoma, de las vainas
de mielina de los nervios vestibulares, que
generalmente comienza en el CAI, pero tambinpuede ser intralaberntico, o del ngulopontocerebeloso (raras como punto de partida)
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Es el ms frecuente de los tumores de ngulo pontocerebeloso (85%).
Es de crecimiento lento ( 0,3 cm al ao)
Ms frecuente en adultos que en nios
En el 95% de los casos corresponde a un tumor unilateral y no sonhereditarios.
Se originan frecuentemente en las clulas de Schwann del ramovestibular superior (95%).
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SNTOMAS
Dependen principalmente del tamao del tumor
Pequeo tamao:en el CAI prdida de audiciny tinnitus ,asociados en ocasiones a inestabilidad o vrtigo.
Tamao medio: Crecen fuera del CAI hacia la reginintracraneal, pero sin comprimir tronco cerebral.Parlisis facial unilateral, visin doble, alt. de la sensibilidadde un lado de la cara y problemas para caminar.
Gran tamao: comprimen el tronco dolor decabeza, prdida de agudeza visual y alt. de personalidad.
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EVOLUCIN CLNICA
Se presentan 2 etapas segn el avancede la enfermedad:
a) Otolgica:
El Tumor se encuentra dentro del CAI.
Sntomas clsicos: hipoacusia y tinnitus.
Signos vestibulares poco frecuentes por lacompensacin central. Se observainestabilidad a la marcha.
b) Neurolgica
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ETAPAOTOLGICA
1. El examen audiolgico revela una HSN generalmentedescendente.
En la mayora de los casos ausencia de reflejo acstico.
Deterioro tonal (+).
Discriminacin muy alterada.
2. Al examen vestibular generalmente no se refierevrtigo,ni se observa Ng espontneo ni posicional.
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ETAPANEUROLGICA
Tumor sale del CAI e ingresa a la fosa cranealposterior ocupando la zona del Angulopontocerebeloso.
Se comienzan a observar signos neurolgicos porcompresin de otros pares craneanos:
Hipoestesia corneal.
Paresia de la hemicara correspondiente.
Parlisis facial.
Tambin en esta etapa puede aparecer cefaleas, ataxia,
desequilibrio en la marcha, etc.
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ETAPANEUROLGICA
Al examen otoneurolgico se observa:
Adems de la parlisis vestibular,la aparicin designos derivados del sufrimiento de la neuronavestbulo oculomotora.
Ng espontneo.
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DIAGNSTICO
Examen fsico e historia clnica.
Pruebas Audiomtricas.
Impedanciometra
No existe reflejo en el odo afectado y el deterioro es (+).
Prueba calrica.
Diagnstico por imgenes.
RMN.
TAC. Localizacin ytamao del Tu
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DIAGNSTICO POR IMGENES
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TRATAMIENTO
Quirrgico
La extirpacin del tumor y la prevencin de la
parlisis facial son los objetivos del tratamientoquirrgico.
Abordaje por Fosa Media.
Abordaje translaberintico.
Abordaje translaberintico suboccipital.
Radiociruga
El objetivo de la radioterapia es disminuir lavelocidad o detener el crecimiento del tumor, no
curarlo ni extirparlo.
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RADIOCIRUGA
En la RC 12 meses post-RC
24 meses post-RC36 meses post-RC
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QUIRURGICO.
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COMPLICACIONES
Tasa de mortalidad menor al 1 %.
Aproximadamente el 95% de los pacientes contumores pequeos no sufrirn parlisis facial de porvida despus de la ciruga.
Aproximadamente en la mitad de los pacientes contumores pequeos se mantendr buena audicin enel odo afectado.
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NEURINOMA DEL FACIAL
Idnticos al NA.
La funcin del nervio no se altera hasta que su
tamao es considerable.
Sntomas similares a los del NA.
Tratamiento:
Radiociruga Gamma.
Quirrgica.