PATOLOGIA SPLINEIProf Dr. Dorel Firescu PARTEA ISEMIOLOGIA CHIRURGICALA A SPLINEINoiuni de anatomie a splinei organ parenchimatos, limfoid, localizat n loja splenic, care se gsete n partea stng a etajului abdominal superior, suprafaa abdominal a diafragmului separ splina de pleur, de lobul pulmonar inferior stng i de coastele adiacente 9, 10 i 11, greutatea i dimensiunile splinei sunt variabile:

la adult, dimensiunea aproximativ a splinei este de: 12 cm n lungime, 7 cm n lime 3-4 cm n grosime,- greutatea medie a splinei la adult este de 150 grame, cu variaii ntre 80 i 300 de grame. ligamentele splenocolic i splenofrenic sunt de obicei avasculare. ligamentul splenorenal se extinde de la rinichiul stng spre hilul splinei n doua foie care conin vasele splenice i coada pancreasului. Aceste 2 foie se continu anterior i superior spre marea curbur a stomacului, formnd ligamentul gastrosplenic care conine vasele gastrice scurte. artera splenic este un vas tortuos care ia natere din trunchiul celiac, mergnd pe marginea superioar a pancreasului.

Ramurile arterei splenice sunt: -ramuri pancreatice, -arterele gastrice scurte, -artera gastro-epiploica stng -ramuri terminale care iau nastere n ligamentul spleno-renal, nainte de a intra n hilul splinei. -splina este un organ cu o anatomie unic, mprit n teritorii cu vascularizaie independent. -cunoaterea acestor particulariti anatomice este de o mare importan in chirurgia conservatoare a splinei. -o segmentare asemntoare a splinei este realizat i de ramificaiile venei splenice.

Histologie un organ limfoid are o structur: vascular , mezenchimatoas, cu importanta participare limfatic, situat organic i funcional n centrul circulaiei portale, -are strnse conexiuni vasculare, limfatice, mezenchimale i nervoase cu:-ficatul -mduva hematogen, prezint un schelet conjunctiv, constituit din fibre colagene i reticulare, ce realizeaz un sistem de travee fibroase. Traveele intrasplenice implantate pe faa visceral a capsulei penetreaz pulpa splenic i realizeaz o reea n care se gasesc cele 2 principale componente: pulpa roie i pulpa alb. Pulpa roie (77% din parenchimul splinei) este alcatuit din cordoane de celule reticulate i sinusuri venoase care constituie sediul sechestrrii i distrugerii particulelor strine i celulelor anormale. Pulpa alb (19% din parenchimul splenic) este constituita din esut limfatic i histiocitar, prin care splina particip n procesele de aprare.

Functiile splinei: 1. funcia hemodinamic include un rol posibil de rezervor sangvin i un rol reglator al circulaiei portale. a) Funcia de rezervor: n mod normal, splina elibereaz prin contracie n condiii de stress, anemie acut, efort fizic, etc. o cantitate de snge, ameliornd astfel volemia, hemoglobinemia, circulaia n organele vitale. n condiii normale, aceast funcie de rezervor este nesemnificativ. n condiii patologice ns, acumularile de snge n splin devin posibile, acestea fiind variabile n funcie de tipul de boal la care ne referim. b) Funcia de reglare a circulaiei portale - splina este un adevarat unt ntre circulaia general (sistemic) i cea portal, reuind s menin echilibrul hemodinamic fa de multiple variaii posibile fiziologice i patologice care pot altera circulaia portal sau viscero-abdominal n general. Tot n cadrul acestei funcii a fost descris i o participare hormonal, cu anumite substane eliberate sau depozitate n splin n form inactiv, care, n condiii de hipoxie resimit la nivelul organelor vitale, sunt eliberate i activate: -hipoxilienina, -feritina -h.vasoexcitomotor (VEM).

2. funcia imun splina joac un rol important n aprarea antiinfecioas, contribuie la:- imunitatea umoral, - cea mediat celular. Modalitile prin care splina ii indeplinete rolul antiinfecios sunt: -filtrare, -epurare, -reglare a rspunsului imun. a) Activitatea de filtrare a splinei, alturi de ficat i mduva osoas const n nlturarea:-antigenelor, -complexelor imune, -germenilor, -a celulelor mbtrnite, -acestea sunt captate prin fagocitoz sau pinocitoz de ctre macrofage i polinucleare.

b) Activitatea de epurare presupune:- captarea antigenelor, -activarea complementului -producerea tufsinei (cu rol de stimulant endogen al activitii fagocitare, contribuind la interfuncionalitatea dintre fagocite i celelalte celule imunocompetente).

c) Reglarea mecanismelor imune prin: -maturarea i diferenierea celulelor imunocompetente -asigurarea activitii supresoare a limfocitelor -asigurarea activitii de tip helper a limfocitelor

3. funcia endocrin rolul inhibitor al splinei asupra unor glande endocrine aflate sub control tropinic hipofizar: tiroida, suprarenale gonade. Splina produce de asemenea substane de tip hormon: hormonul splenic inhibitor, hormonul splenic glicolitic, spleninele A i B, trombocitopenul.

Evaluarea bolnavului cu afeciuni ale splineiAnamneza: Vrsta la care apare splenomegalia poate fi sugestiv pentru unele afeciuni: la copii hemoglobinopatii, sferocitoza ereditar, boli infecioase; la aduli leucemie cronic, limfoame, malarie, chist hidatic, septicemii, endocardit bacterian subacut, mononucleoz infecioas, febr tifoid; la vrstnici tumori splenice, leucemii cronice. Antecedentele personale pot releva prezena de: inflamaii cronice (artrit reumatoid, ostemielit); etilism cronic (ciroz hepatic toxic-etanolic) pierdere ponderal marcat (mai mult de 10% din greutatea iniial); febr, frisoane, transpiraii nocturne (simptome aparinnd bolilor hematologice); repetate sindroame hemoragipare, de hemoragie digestiv + anemii repetate, eventual icter n antecedente; chiste hidatice cu alte localizri; traumatisme abdominale recente (ruptur de splin); cltorii n strintate (malarie).

Antecedentele eredo-colaterale: anemii hemolitice congenitale, tezaurismoze (boala Gaucher) etc.

Semnele subiective:-sunt n general srce, -fiind reprezentate de: senzaia de apsare, de jen n hipocondrul stng, durerea splenic este localizat n hipocondrul i flancul stng, cu iradiere de-a lungul frenicului stng (n hemitorace i umrul stng) i exacerbat de micrile respiratorii ample, fiind variabil ca intensitate de la simpla jen pn la dureri violente (n infarctul splenic). Examinarea general poate evidenia: paloarea tegumentelor i a mucoaselor (n anemii i leucemii), subicter sau icter sclerotegumentar (n icter hemolitic, hepatite virale acute), peteii i echimoze (purpur trombocitopenic esenial), adenopatii (limfoame i leucemii cronice) febr (leucemii, limfoame).

A. Examinarea clinic a splinei 1. Inspecia: Splina normal i splenomegaliile moderate nu sunt accesibile inspeciei. Splenomegaliile gigante deformeaz ns: baza hemitoracelui stng, hipocondrul i chiar flancul stng, determinnd bombarea acestor regiuni i asimetria toraco-abdominal, acestea fiind vizibile cu ochiul liber.

2. Palparea:Tehnica palprii: bolnavul n decubit dorsal sau lateral drept, cu genunchii flectai. medicul se afl n dreapta pacientului (ntotdeauna). cu mna dreapt palpeaz hipocondrul stng, cu degetele ndreptate ctre umrul stng i avanseaz prin apsri succesive ctre rebordul costal n timp ce pacientul este rugat s efectueze inspiruri profunde (splina coboar n inspir). Mna stng se plaseaz n lomba stng i ridic uor aceast regiune pentru a aduce splina mai aproape de mna dreapt a examinatorului. Se mai poate palpa i prin acroare (cu una sau ambele mini) de aceast dat medicul aflndu-se n partea stng a pacientului. La copii se practic metoda policelui (similar cu palparea rinichiului).

Splina normal nu este palpabil, ci doar percutabil.!!! Palparea splinei ofer informaii despre dimesiunile, consistena, forma, aspectul suprafeei i al mobilitii splenice. Splina palpabil este n general patologic, reprezentat de hipertrofie, care se poate produce cu dezvoltare spre abdomen, cel mai frecvent, sau spre torace. Excepia face ptoza splenic, care nu reprezint un proces patologic propriu-zis.

Splenomegalia cu dezvoltare spre abdomen este nsoit de o simptomatologie tears: dureri vagi (senzaia de greutate) n hipocondrul stng, minime tulburri digestive, asimetria hipocondrului stng (bombare variabil), palparea variabil a splinei.

Splenomegalia cu dezvoltarea spre torace este nsoit de semne clinice precum: dispnee, nevralgii intercostale, dureri iradiate n umrul stng. Au fost propuse variate scoruri de apreciere a importanei splenomegaliei

Cea mai des utilizat este clasificarea Ziemann: splenomegalie gradul I: splin abia palpabil; splenomegalie gradul II: splin palpabil la jumtatea distanei dintre rebord i ombilic; splenomegalie gradul III: splin palpabil la ombilic; splenomegalie de gradul IV: splin palpabil dincolo de ombilic. Splenomegalia medie: -polul inferior al splinei depete rebordul costal, putnd ajunge pn la obilic,-este mai frecvent ntlnit n: infecii (leptospiroz, bruceloz, monunucleoz, TBC, septicemie, malarie, tifos, endocardit), staz portal (tromboz de ven port sau ciroz hepatic), leucemie acut, limfoame, anemie hemolitic, colagenoze, hemosideroz, hemocromatoz.

La palpare trebuie apreciat pe lng volum i urmtoarele elemente clinice: Sensibilitatea: splina devine foarte sensibil n infarct, abces splenic, ruptur; Consistena: -moale n bolile infecioase, -elastic n chistul hidatic i abcesele splenice -dur n tumori sau malarie; Suprafaa neted n:-ptoz -sindromul de hipertensiune portal, neregulat n: -tumori, -TBC -leucemii; Mobilitatea respiratorie se pierde n: -perisplenit -splenomegaliiile gigante; Frectura splenic n perisplenit. Palpatoriu, trebuie efectuat diagnosticul diferenial dintre splin i rinichiul stng (ptozat sau mrit de volum); pentru splin pledeaz: marginea anterioar crenelat, caracterul superficial mn care palpeaz nu poate fi insinuat ntre aceasta i rebordul costal dar poate ptrunde sub marginea sa inferioar absena contactului lombar.

3. Percuia: - are valoare doar n cazul splenomegaliilor mici care nu pot fi apreciate prin palpare,- pacientul este poziionat n decubit lateral drept, cu genunchii flectai i mna stng deasupra capului. Se percut uor de sus n jos pe liniile axilare posterioar, medie i anterioar,- n mod normal se poate evidenia o zon de submatitate ntre coastele IX-XI (cu un diametru de 3-4 cm),- pentru delimitarea marginii anterioare a splinei se percut dinspre spaiul lui Traube ctre axil. Marginea posterioar a splinei nu poate fi determinat datorit masei musculare lombare care d matitate,- n condiii normale diametrul longitudinal este de 7-9 cm.

B. Explorarea paraclinic a splinei Ecografia:- este cea mai eficient metod imagistic,- este neinvaziv, rapid, usor repetabil, - sensibilitatea n detectarea leziunilor splinei este de 90-93%,- poate preciza forma, dimensiunile, poziia i raporturile splinei dar i structura parenchimatoas i eventualele modificri anatomice ale altor organe abdominale (adenopatii, chist hidatic hepatic, hidatidoz peritoneal, etc),- este foarte util n cazul traumatismelor abdominale pentru precizarea rupturilor splenice i a gradului acestora. Tomografia computerizat:- ofer o rezoluie superioar la un cost mai ridicat - permite examinarea simultan a organelor vecine i a raporturilor acestora cu splina fiind foarte util n diagnosticul diferenial i n procesele infiltrative - prezint o sensibilitate de 97-98% fiind folosit n aprecierea scorurilor de severitate,- indicaiile sale sunt elective doar n cazul neconcludenei ecografiei. Radiografia abdominal pe gol: - este rar folosit, datele obinute fiind nespecifice, sugernd splenomegalia prin ascensionarea cupolei frenice stngi, opacitate subdiafragmatic, revrsat toracobazal variabil, mpingerea stomacului spre dreapta, etc. - pentru estimarea modificrilor de volum, diametrele splinei vor fi raportate la vertebrele T12-L3.

Scintigrafia cu 99mTc:- indic localizarea i dimensiunile exacte ale splinei, fiind ndeosebi util pentru localizarea splinelor accesorii, la care ecografia nu are o sensibilitate mare de detecie,- relev prezena formaiunilor care dizloc sau nlocuiesc parenchimul splenic (hematoame, abcese, infarct, tumori). Radiografia toracic: poate fi util n diagnosticarea unor adenopatii mediastinale (limfoame) sau a unor revrsate pleurale (endocardite, boli infecioase etc).

Lavajul peritoneal:- este indicat n traumatismele abdominale nchise pentru excluderea sau confirmarea hemoperitoneului,- se consider pozitiv la o aspiraie de minim 20 ml de snge din cavitatea peritoneal,- poate fi necesar, pentru precizarea tipului de revrsat peritoneal,

n cazul n care etiologia splenomegaliei nu este elucidat se practic o serie de analize de laborator: LDH, testul COOMBS direct pentru diagnosticul unei hemolize; TGO, TGP, gama-GT, amilaza, lipaza pentru afeciunile hepato-pancreatice; VSH, proteina C reactiv pentru infecii i colagenoze; Frotiu n pictur groas pentru diagnosticul maleriei; Serologie: pentru mononcleoz, virus citomegalic, virus Epstein-Barr, hepatite virale, HIV etc

Sindroamele splenice1. Splenomegalia reprezint creterea n volum a splinei, fiind practic principala manifestare clinic a patologiei splenice.

Se percepe la palpare: ca o mas tumoral situat n hipocondrul stng, balotabil, urmeaz micrile respiratorii este mai accesibil palprii n inspirul profund, cu marginea anterioar crenelat, este mat la percuie.

Din punct de vedere fizioptalogic au fost descrise urmtoarele mecanisme prin care poate apare splenomegalia:

Hiperplazia sistemului reticuloendotelial i/sau a celui imunitar: endocardita bacterian, sferocitoza ereditar, talasemia;

Hematopoieaz extramedular n splin metaplazie mieloid;Hipertensiunea portal: ciroza hepatic, tromboza de vena splenic sau portal, cavernomul portal, insuficiena cardiac congestiv, obstrucia venelor suprahepatice, anevrismele arterei splenice

Infiltraia splenic cu substane anormale amiloidoza, boala Gaucher, boala Niemann-Pick;

Tumori benigne chisturi, hemangioame.

Tumori maligne Din punct de vedere fiziopatologic i clinic sunt descrise trei sindroame splenice:

1.Hipersplenismul: se caracterizeaz prin exacerbarea funciilor splenice exprimate prin: splenomegalie mono, bi- sau pancitopenie sanguin periferic proliferare medular crescut.

Aceste fenomene apar datorit sechestrrii splenice a elementelor figurate ale sngelui i/sau producerii de anticorpi: -antieritrocitari, -antigranulocitari -antiplachetari -care cresc vulnerabilitatea acestora fa de aciunea macrofagelor.

Clasificarea hipersplenismuluiI. Hipersplenismul primar Anemii hemolitice congenitale: microsferocitoza ereditar (boala Minkowsky-Chauffard), eliptocitoza, hemoglobinopatii (anemia falcipar, beta-talasemia); Anemia hemolitic imun idiopatic; Purpura trombocitopenic imun (boala Werthoff); Neutropenia splenic primar (sindromul Wieseman-Doan); Pancitopenia splenic primar (boala Doan-Wright).

I. Hipersplenismul secundar Hipertensiunea portal; Infecii bacteriene cronice (tbc, sifilis); Boli parazitare (malarie, kala-azar); Artrita reumatoid (sindromul Felty); Lupusul eritematos sistemic; Tazeurismoze (boala Gaucher, boala Niemann-Pick); Limfoame; Leucemii cronice (limfatic, mieloid, cu celule proase).

2. Hiposplenismul: se caracterizeaz prin; diminuarea funciilor splenice datorit reducerii parenchimului splenic funcional sub 25%,este determinat de: infarctul splenic (extins sau recidivat), angiosarcoame, splenectomii subtotale, chiste hidatice gigante.

3. Asplenismul: reprezint absena total a funciilor splenice, putnd fi: congenital -agenezie splenic, patologic -infarcte splenice gigante, postterapeutice: -splenectomie chirurgical, -irdaiere splenic.

Att hiposplenismul ct i asplenismul determin creterea vulnerabilitii organismului n faa infeciilor, mai ales fa de cocii ncapsulai, prin: absena pulpei roii reducerea de opsonine, mpiedicarea fagocitozei mpiedicarea cleareance-lui antigenilor intravasculari absena pulpei albe diminuarea produciei de anticorpi IgG i IgM.

n sngele periferic hipo- i asplenia se traduce prin apariia : -eritrocitelor nucleante, -a corpusculilor Howell-Jolly -a corpusculilor Heinz, -leptocitelor -uneori a macrocitozei.

Datorit legturilor funcionale pe care le are cu ficatul, mduva osoas i ganglionii limfatici, sindromul splenomegalic se va exprima clinic prin manifestri proprii splinei i/sau prin manifestri aparinnd organelor de care este legat funcional:

1. Sindromul splenic pur: include numai pacienii cu splenomegalie fr adenopatii i fr hepatomegalie. Splenomegalia se nsoete de: -leucocitoz, -anemie (anemia hemolitic Biermer, malaria i boala Banti) -poliglobulie esenial;-hipersplenism mono, bi- sau pancitopenic;-tablou hematologic normal: chist hidatic splenic, - angiom splenic. 2. Sindromul spleno-hepatic: cuprinde boli care afecteaz att splina ct i ficatul i mbrac dou forme clinice:-hepato-splenomegalia n boli precum:-malaria, -sifilisul, -tuberculoza, -ciroza hipertrofic, -amiloidoz etc;-splenomegalia cu ficat mic n boala Banti stadiul III.

3. Sindromul spleno-adenic se caracterizeaz prin : splenomegalie, adenopatii, apare n boli precum: limfoamele, leucemiile cronice, limfosarcoame, limfadenita tuberculoas.

4. Sindromul spleno-adeno-hepatic: se caracterizeaz prin: hiperplazia celulelor esutului reticulo-histocitar, pacienii prezentnd hepatosplenomegalie i adenopatii regionale sau generalizate:-boala Gaucher, -boala Niemann-Pick etc.

PARTEA A II-aPATOLOGIA CHIRURGICALA A SPLINEI

I. Splenopatiile congenitale Asplenia (sindromul Ivemark): reprezint absena congenital a splinei de regul asociat cu alte malformaii grave. aceti copii mor de regul n primii ani de via datorit:-fie imunitii sczute -fie asocierii cu alte malformaii severe. Hipoplazia congenital a splinei este ceva mai frecvent, de cele mai multe ori fr consecine clinice majore.Fuziunea splenogonadic: se realizeaz: fie prin unirea splinei de gonad prin intermediul unui cordon fibros n care exist spline accesorii, care prin dezvoltarea lor comprim organele din jur, fie prin prezena mai multor mase de esut splenic ataate gonadei. astfel n cazul unor septicemii se explic: tumefierea testicular sau ocluzia intestinal diagnosticul preoperator se susine pe baza scintigrafiei iar tratamentul este chirurgical.

Splina accesorie:- reprezint cea mai frecvent anomalie embriologic a splinei,- este prezent la aproximativ 20% din populaie, - una sau mai multe spline accesorii pot aprea i la pacienii cu boli hematologice (incidena n jur de 30%),cel mai frecvent apar sub forma unuia sau mai multor noduli de volum variabil, localizate cel mai frecvent n: regiunea hilului splenic n axul pediculilor vasculari ligamentul gastro-colic, la nivelul cozii pancreasului, in marele epiplon, ligamentul splenocolic, in mezenter, mezocolonul transvers, activitatea lor este identic cu cea a splinei, n cazul unor splenectomiii este necesar i ablaia chirurgical a acestora.

Splenoptoza: ptoza splenic este cel mai adesea izolat, favorizat de absena sau lungimea anormal a ligamentului frenosplenic i frenocolic, n cazul apariiei splenomegaliei + ptoz splenic = va alungi pediculul vascular splenic i elementele de susinere ale organului avnd dou posibile consecine: 1.accentuarea ptozei; 2.torsionarea pediculului vascular splenic (complet sau incomplet) manifestat prin: durere abdominal brusc, cu sediu nalt, de intensitate mare i cu reacie peritoneal. Torsionarea pediculului splenic poate antrena i alte organe precum: colon transvers, epiploon, determinnd ocluzii intestinale prin volvulus.

Torsionarea pediculului splenic poate determina apariia: infarctului splenic, trombozei de ven splenic.

Extinderea trombozei venei splenice ctre trunchiul portal poart denumirea de piletromboz. Tabloul clinic este cel al abdomenului acut chirurgical: -durere abdominal intens, -greuri, -vrsturi, -ileus dinamic, -semne de iritaie peritoneal -prezena unei tumori care crete progresiv n volum.

II. Splenopatiile inflamatoriiProcesele patologice inflamatorii ale splinei pot fi: Acute: abcesele splenice Cronice: tuberculoza splinei, splenomegalia malaric, splenomegalia luetic,etc.

1. Inflamaiile acute ale splinei

Abcesele splinei sunt rare, se ntlnesc cu o frecven de 0,1-1% la necropsie, apar mai frecvent n regiunile tropicale

se asociaz cu: tromboza vaselor splenice infarct splenic la pacienii cu siclemie.

Abcesele splenice se formeaz prin urmtoarele mecanisme: inseminare hematogen: septicemii, infecii puerperale;

infecie prin continuitate: infecii urinare, plgi infectate, apendicit; imunosupresie; congestie splenic, secundar: splenomegaliei sau unor compresiuni externe, cu determinarea stazei sanguine i secundar a abcesului; traumatisme, cnd abcesul apare secundar unor focare: hemoragice sau de necroz (infarct splenic).

Abcesele pot fi: unice sau multiple.

Iniial abcesul se dezvolt n parenchimul splenic dup care are tendin la superficializare i se va deschide n cele din urm n: cavitatea peritoneal, cavitatea pleural, colon, bronhii sau chiar stomac. Flora ntlnit cel mai frecvent aparine cocilor Gram-pozitivi. La pacienii imunotarai se asociaz i infeciile cu candida. Antibioterapia prelungit i necontrolat reprezint un factor favorizant al infeciilor cu candida.

Cele mai frecvente surse de infecie sunt: -endocardita bacterian, -febra tifoid, -malaria -infeciile de tract urinar. prezentarea la medic este de obicei ntrziat, pacienii prezint simptome cu aproximativ 16-22 de zile anterior acesteia.

Clinic, pacienii prezint: febr, durere de hipocondru stng, leucocitoz splenomegalie. hemoculturile sunt pozitive n 50-60% din cazuri. diagnosticul se confirm prin: ecografie CT. la diagnosticarea unui abces splenic: se iniiaz tratamentul antibiotic empiric, care se ajusteaz pe parcurs dup rezultatele culturilor bacteriene. tratamentul chirurgical const n splenectomie.

2. Inflamaiile cronice ale splinei, pot fi mute clinic, fiind depistate n urma apariiei splenomegaliei se pot manifesta clinic prin: ascensiunea termic cu curba continu, splenalgia cu iradieri lombare i scapulare, splenomegalie: moderat, de consisten elastic sensibil la palpare, alterarea strii generale.

Tuberculoza splinei. este rar, cel mai frecvent secundar unei leziuni pulmonare. contaminarea se poate produce: pe cale sanguin, limfatic prin contiguitate (tuberculoza peritoneal). anatomopatologic se descriu mai multe forme:-granulaii tuberculoase localizate n splin;-abcese reci splenice;-tuberculoza sclerocazeoas (forma cea mai frecvent);

concomitent acestor leziuni pot fi gsite i alte leziuni tuberculoase, n: ficat, intestin, ganglioni limfatici, plmni etc. boala apare mai frecvent ntre 20 i 40 de ani splenomegalia este semnul clinic dominant.

asociat pot apare: -febr, -transpiraii profuze, -scdere ponderal, -disconfort digestiv, -hipersplenism.

Malaria splinei.Se caracterizeaz prin: splenomegalie mare ce determin: -compresiuni -aderene la organele vecine. splina devine friabil fiind expus la: rupturi, torsiuni, transformri chistice.

Bilharioza splenic. Se mai numete i splenomegalia egiptean este produs de un parazit numit Schistosoma mansoni care se localizeaz n ficat unde determin ciroza. Se produce secundar un sindrom de hipertensiune portal i secundar acesteia => splenomegalia.

Sifilisul splinei:-poate fi: -congenital, -dobndit,-este relativ rar ntlnit astzi,-anatomopatologic sunt descrise dou forme: -nodular -hiperplazie interstiial,

Sifilisul splinei:-poate fi: -congenital, -dobndit,-este relativ rar ntlnit astzi,-anatomopatologic sunt descrise dou forme: -nodular -hiperplazie interstiial,-se poate complica cu: perisplenita extins tromboza venei splenice,-diagnosticul pozitiv se susine prin serologie,-conduita terapeutic poate fi: -medicamentoas n fazele incipiente -chirurgical= splenectomia, n formele avansate

Chistul hidatic splenic.-reprezint cea mai frecvent boal parazitar a splinei, -incidena sa ajungnd la 2-3% n zonele endemice,-parazitul ajunge n splin dup ce a traversat filtrele hepatic i pulmonar

Chistul poate fi:a) -unic sau multiplu, b) -de dimensiuni variabile, c) -cu coninut clar sau purulent,-se poate complica cu: calcifierea peretelui, perforaie, -comprimarea progresiv a parenchimului splenic => congestie i staz cu apariia hipersplenismului secundar, -manifestri clinice apar n faza de tumor abdominal: -jen, -greuri, -vrsturi, -inapeten, -diaree, -splenomegalie,-diagnosticul se susine: pe baza reaciilor serologice: reacia Cassoni, reacia ELISA ecografic,-tratamentul este chirurgical i const n: chistectomie, splenectomie parial total.

III. Splenopatiile vasculare

Anevrismele arterei splenice: ocup locul al treilea dup anevrismele aortice i cele iliace, mai frecvente la femei, cea mai frecvent localizare este pe:-trunchiul principal (2/3 din cazuri) -ramurile de bifurcaie (1/3 din cazuri)

ETIOLOGIA-ateroscleroz, -traumatisme, -endocardita bacterian, -periarterit nodoas, -lues, etc.

CLINIC: majoritatea anevrismelor sunt asimptomatice, Uneori pot exista: dureri epigastrice sau n hipocondrul stng . accentuate de efort fizic . de flexia trunchiului, splenomegalie la palpare tumor pulsatil cu suflu sistolic n hipocondrul stng.

Majoritatea anevrismelor ns debuteaz clinic prin complicaiile lor: -ruptur cu: formarea unui hematom perianevrismal, sau hemoragie intern: n bursa omental, cavitatea abdominal -infarct splenic -parial sau total -prin emboli desprini din punga anevrismal.

TRATAMENTUL curativ depinde de: momentul diagnosticrii i de localizare: embolizarea prin cateter arterial, rezecia sacului anevrismal cu ligatura arterei splenice i pstrarea splinei, splenectomie.

Fistulele arteriovenoase ale vaselor splenice:

apar cel mai frecvent n evoluia: afeciunilor pancreatice inlamatorii, mai rar a anevrismelor rupte sau postsplenectomie (dac se ligatureaz n bloc pediculul splenic),

se manifest prin: dureri abdominale colicative, cu sau fr diaree, suflu sistolic: n epigastru hipocondrul stng sindrom de hipertensiune portal, nu determin insuficien cardiac congestiv datorit interpunerii reelei sinusoide hepatice, diagnosticul de certitudine se susine arteriografic,

tratamentul const n: separarea vaselor, repararea defectelor parietale sau ligaturi vasculare i rezecia comunicrii arteriovenoase (aprute postesplenectomie).

Tromboza venei splenice:Apare: secundar unei tromboflebite (pancreatit acut), posttraumatic accidental, posttraumatic iatrogen, anomalii ale venei splenice toate predispun la fomarea de trombi, secundar trombozei venei splenice se dezvolt: un sindrom de hipertensiune portal sectorial (n teritoriul venei splenice) cu splenomegalie i varice esogastrice care se pot rupe determinnd hemoragii digestive superioare,clinic: n formele acute, apar:-dureri abdominale, -paloare -chiar oc,n formele cronice apare: -sindromul de hipertensiune portal -hipersplenismul. complicaia cea mai frecvent o reprezint ruptura varicelor esogastrice,diagnosticul se susine pe baza urmtoarelor elemente clinice: -splenomegalie, -varice gastroesofagiene -ficat normal, ajutat de:-ecografie, -angiografie selectiv celiac, -splenoportografie -endoscopie digestiv supoerioar.,

splenectomia este tratamentul electiv.

Infarctul splenic:

apare ca urmare a obstruciei emboliforme a arterei splenice: n totalitate (infarct total) a unor ramuri a acesteia (infarct parcelar), poate apare: n evoluia unor boli emboligene valvulopatii, endocardite, infact miocardic sau prin blocarea circulaiei intrasplenice n unele boli de sistem: leucemii, limfoame, periarterita nodoas, lupus eritematos sistemic infarctul parcelar are sediul cortical form piramidal, poate evolua ctre formarea de: abcese, pseudochiste fibroz retractil, formele recidivante pot determina: atrofia progresiv a splinei cu hiposplenism sau asplenie, clinic se manifest prin: dureri intense n hipocondrul stg., greuri, vrsturi splenomegalie dureroas, diagnosticul se susine: ecografic, TC, scintigrafic angiografic, tratamentul este: conservativ n infarctele parcelare cu remisiune n 7-14 zile splenectomie n infarctele totale, persistena simptomatologiei dureroase sau apariia complicaiilor (pseudochisturi, abcese) impune tratamentul chirurgical.

Hipertensiunea portal:

apare ca urmare a creterii presiunii portale la care se asociaz un hiperaflux arterial splenic n cadrul circulaiei sistemice hiperdinamice =splenomegalie congestiv, cauza o reprezint un obstacol: pre, intra posthepatic (suprahepatic), clinic se manifest prin: disconfort abdominal, dureri difuze tumor palpabil n hipocondrul stng, paraclinic se constat diferite grade de hipersplenism, tratamentul este: conservativ n marea majoritate a cazurilor, splenectomia se practic: n obstruciile venei splenice n hiperafluxul splenic.

IV. Chistele i tumorile splinei

Clasificarea McClure i Altemeir a chistelor splenice:

1. Chiste adevrate - chiste parazitare - splenice solitare - splenice i hepatice

- chiste neparazitare epiteliale - epidermoide i dermoide - chiste endoteliale - limfangiom - hemangiom - mezoteliom - boala polichistic

2. Pseudochiste - posttraumatice - degenerative - inflamatorii

Chistele splenice adevrate: sunt leziuni rare de obicei congenitale, cea mai comun etiologie a chistelor splenice este cea parazitar, n special echinococic, tratamentul este reprezentat de: splenectomie, cazuri selectate beneficiind de aspiraie percutan.

Chistele neparazitare: sunt cele mai frecvente, de obicei rezultatul unui traumatism, cele mai frecvente sunt chistele seroase, tratamentul chistelor neparazitare depinde de simptomele pe care acestea le produc, chistele asimptomatice sunt urmrite ecografic pentru a surprinde o eventual cretere semnificativ n dimensiuni, chistele simptomatice: mici sunt excizate cu prezervarea parenchimului splenic (splenectomie parial), mari tratamentul este reprezentat de fenestrare. actualmente, aceste operaii au indicaie de abord laparoscopic.

Pseudochisturile splenice: sunt formaiuni chistice intrasplenice fr perete propriu tapetat de epiteliu, cele mai frecvente sunt pseudochisturile posttraumatice i: apar ca urmare a lichefaciei unui hematom intrasplenic, sunt nconjurate de un esut fibros dens au coninut sero-citrin, pseudochisturile postnecrotice sunt: foarte rare provin din transformarea chistic a infarctelor splenice sau sunt consecina necrozei tumorale, multe dintre ele sunt asimptomatice tratamentul este conservator sau chirurgical, n special n cazul complicaiilor (abces, hemoragie intrachistic, fistulizare).

Tumorile solide splenice Tumorile splenice solide sunt rare, foarte variate din punct de vedere morfologic i pot fi primare i secundare. Tumori primare

BenigneMaligne

Disembrioplazii (hamartrom)Vasculare (hemangiom, limfangiom, endoteliom etc)Alte tumori (lipom, fibrom, condrom, osteom)Vasculare (hemangiosarcom, limfangiosarcom etc)Pulp alb (limfom gigantofolicular, plasmocitom)Pulp roie (reticulosarcom, histiocitom malign)Alte tumori (teratom malin, fibrosarcom, leiomiosarcom, sarcom Kaposi)

Tumori maligne secundare

LimfoameMetastaze de carcinom: melanic, bronhopulmonar, mamar, pancreatic, ovarian

a) Tumorile primare ale splinei: cele mai frecvente sunt de tip sarcomatos, hemangiomul poate fi: unic sau s apar n contextul unui sindrom de hemangiomatoz difuz; poate degenera malign, tumorile benigne pot fi: asimptomatice simptomatice cu splenomegalie, sindrom de compresiune dar cu stare general nealterat, splenectomia este tratamentul de elecie. alt form de tumor splenic este limfomul nonhodgkinian, care poate avea o evoluie favorabil postsplenectomie.

b) Tumorile secundare ale splinei: sunt reprezentate de metastaze n special ale carcinoamelor, dau de asemenea metastaze splenice cancerul pulmonar, cancerul de sn, melanomul malign, sunt frecvent asimptomatice se asociaz cu splenomegalie sau cu ruptur spontan de splin,

V. Bolile de stocaj ale splinein condiii patologice la nivelul splinei se pot depune n exces substane anormale: pigmentare -hemosiderin n anemiile hemolitice, -hematina acid - n malarie -pigment antracotic - n emfizemul pulmonar proteice amiloidoza primar sau secundar lipidice acestea numindu-se i tezaurismoze -boala Gaucher, -Niemann-Pick

Boala Gaucher este o afeciune ereditar rar caracterizat prin depunerea de glucocerebrozide n sistemul monocitofagic din: splin, ficat, mduva osoas plmni, principala manifestare o reprezint: splenomegalia cu sindrom de hipersplenism, boala se transmite autosomal-recesiv este determinat de deficitul sau absena de beta-glucocerebrozidaz. Astfel metabolismul glucolipidic este blocat la stadiul de glucocerebrozidaz Acesta se acumuleaz n macrofage formnd celulele Gaucher. Aceste celule atipice nlocuiesc pulpa splenic.

n evolua bolii se adaug: fibroza i/sau eritropoieza extramedular.

Afectarea ficatului determin: -apariia fibrozei hepatice, -ulterior a sindromului de hipertensiune portal -cu apariia varicelor esofagiene.

Boala Gaucher poate mbrca trei forme clinice:forma cronic (la aduli) fr tulburri neurologice forma subacut cu semne neurologice atenuate prognostic mai favorabil. forma acut cu tulburri neurologice deces.

Clinic pe lng splenomegalie poate s apar: hepatomegalie, hiperpigmentaie cutanat n regiunile expuse la soare, coloraia galben a corneei i conjunctivei, dureri i tumefacii osoase mai ales la nivelul membrelor inferioare, sindrom de hipersplenism manifestat prin: hemoragii, anemie, infecii intercurente inexplicabile. Examinrile de laborator indic: pancitopenie periferic iar mduva osoas este: hipercelular, cu moderat hipeplazie eritroblastic conine celule Gaucher. Tratamentul const n: substituie enzimatic, splenectomie i transplant de mduv osoas. Boala Niemann-Pick

este tot o boal ereditar, la fel de rar ca precedenta, determinat de un deficit de sfingomielaz, enzim care scindeaz sfingomielina n: ceramid i fosforilcolin.

Astfel sfingomielina se acumuleaz n macrofagele din: splin, ficat, mduva osoas sistemul nervos central, cu apariia celulelor Niemann-Pick.

Prezint trei forme clinice: forma A debuteaz n copilrie cu: semne de retardare psihic, hepatosplenomegalie, adenopatie denutriie progresiv; decesul survine prin complicaii pulmonare sau caexie; forma B (forma visceral) debuteaz n copilrie cu: hepatosplenomegalie fr interesarea sistemului nervos central; forma C apare dup vrsta de 2-3 ani evolueaz spre deces n copilrie sau adolescen cu semne: viscerale nervoase progresive. are o evoluie mult mai grav fa de boala Gaucher un prognostic rezervat.

VI. Traumatismele splinei este organul parenchimatos cel mai des afectat n contuzia abdominal, la 100 de de traumatisme cu leziuni viscerale, splina este interesat n 25-60% din cazuri, cel mai frecvent n urma accidentelor de circulaie (70-80%).

Leziunile traumatice ale splinei pot fi grupate n funcie de circumstana etiologic prin care se produc n: - traumatisme prin contuzii - directe - indirecte - traumatisme prin plgi - traumatisme iatrogene - rupturi spontane

Splina poate fi lezat prin: traumatisme directe de intensitate variabil n hipocondrul stng nchise deschise penetrante nepenetrante traumatisme indirecte: decelerere brusc, contralovitur n cursul manevrelor diagnostice sau terapeutice puncii, laparoscopii traumatisme minime ce acioneaz pe o splin normal patologic.

Clasificarea traumatismelor splenice (American Association for the Sugery of Trauma Splenic Injury Scale):Grad I Hematom subcapsular, 25% din splin Grad V Laceraie cu splin complet smuls Leziune vascular n hil cu splin total devascularizat

Aceast clasificare se bazeaz pe: evaluare imagistic complet i corect intraoperator sau la autopsii. Prezena leziunilor multiple ale aceluiai organ crete cu 1 grad scala.

Diagnosticul clinic al traumatismelor splenice Se susine: pe baza anamnezei a examenului fizic, lundu-se n considerare mecanismul prin care a fost lezat splina. Manifestrile clinice ale traumatismelor splinei: sunt extrem de variate dependente de: severitatea rapiditatea hemoragiei, cea mai frecvent este forma cu hemoragie intraperitoneal, la care se pot asocia i semnele ocului hipovolemic ,

Examenul fizic constat: - uneori semne de iritaie peritoneal (sngele este un iritant peritoneal slab, cantiti mari de snge acumulate n cavitatea peritoneal pot avea semne clinice estompate, neconcordante cu gravitatea hemoragiei),

Semnele locale sunt reprezentate n principal de: durere, care este localizat la nivelul hipocondrului stng cu iradiere spontan sau la palpare n: umrul stng (semnul Kehr) sau la baza gtului (semnul Saegesser), rareori se palpeaz n hipocondrul stng o mas tumoral reprezentat de un hematom perisplenic. la aproximativ 25% din bolnavi traumatismul splenic se asociaz cu fracturi costale.

Diagnosticul poate deveni dificil ca urmare a: dificultilor n descoperirea n antecedente a unui traumatism care s explice leziunea splinei: intensitate minim a traumatismului sau caracterul nespecific al traumatismului absenei semnelor locale evoluiei traumatismului splenic n contextul unui politraumatism existenei n exclusivitate a semnelor de hemoragie intern, fr o cauz cert

Prezena hemoperitoneului poate fi obiectivat:Clinic - revrsatul peritoneal se exprim prin: distensie abdominal, matitate deplasabil (semnul Ballance), diminuarea sau absena zgomotelor intestinale (ileus paralitic) bombarea fundului de sac Douglas, apariia semnelor de iritaie peritoneal sugereaz mai curnd lezarea unui organ cavitar; instabilitate hemodinamic: hipotensiune, tahicardie, puls depresibil, paloare, ameeli, lipotimie;

Examinrile de laborator: scderea hematocritului hiperleucocitoz precoce, evocatoare pentru hemoragie;

radiografia toraco-abdominal: ruptura sau ascensiunea i imobilitatea hemicupolei diafragmatice stngi +/- deplasarea pungii cu aer gastrice i a imaginii aerice a unghiului colonic stng+/- fracturi ale ultimelor coaste stngi sau opacifierea difuz a hipocondrului stng;

lavajul peritoneal: este considerat pozitiv dac: se exteriorizeaz la aspiraie mai mult de 10 ml snge sau dac, dup introducerea n cavitatea peritoneal a 1 litru de soluie cristaloid, lichidul de spltur conine: hematii mai mult de 100.000/mmc leucocite mai mult de 500/mmc. Cateterul de spltur peritoneal poate fi extras imediat sau lsat pe loc cteva ore petru supraveghere. De la introducerea acestei metode, acurateea diagnosticului a crescut pn la 99%.

Evolutiv, dup rapiditatea i abundena hemoperitoneului, Quenu descrie 4 forme clinice: 1. hemoragie masiv, prezent n traumatismele importante, cu oc hemoragic rapid decompensat, ce impune laparotomie de urgen. 2. hemoperitoneu cert constituit diagnosticat fr dubiu, cu excluderea altor leziuni viscerale, fr rsunet hemodinamic major, cu stabilitate circulatorie. 3. hemoragia n doi timpi, se caracterizeaz prin succesiunea urmtoarelor momente: traumatismul, cu sau fr elemente de oc hemoragic compensat perioada de acalmie care poate dura ore sau zile: perioada latent reluarea sngerarii, de acest dat mult mai probabil cu oc hemoragic frecvena acestei forme clinice este de 15-28% din totalul traumatismelor. 4. episoade de hemoragii succesive, care succed unei hemoragii imediate sau succesive posttraumatice care prea stopat. dificultatea diagnostic este cu att mai semnificativ, cu ct se pare c acest tip de ruptur splenic i hemoperitoneu este consecina rupturilor spontane. laparotomia de urgen se impune.

Diagnosticul paraclinic al traumatismelor splenice ecografia poate evidenia: acumulare de lichid n cavitatea peritoneal, creterea cantitii n timp la examene repetate, pune n eviden hematoamele subcapsulare;, nu este util n vizualizarea rupturilor splenice.

tomografia computerizat: d relaii mai concludente n legtur cu: parenchimul splenic, n legtur cu leziunile viscerale asociate, permite ncadrarea acestora n grade de severitate, are dezavantaje legate de: timpul de efectuare, de cost de disponibilitate, ofer predictivitatea asupra posibilitilor de salvare a splinei.

Laparoscopia diagnostic reprezint ultima soluie diagnostic, n cazul n care celelate metode sunt neconcludente.

Forme clinice Hematomul subcapsular: capsula splenic este integr, apare exclusiv dup traumatismele exogene nchise, poate evolua fie spre: ruptura capsulei cu formarea unui hematom: perisplenic hemoperitoneu, fie spre formarea de: pseudochist abces splenic, mai rar poate evolua ctre rezorbie i organizare conjunctiv, atunci cnd hematomul este de mici dimensiuni.

Hematomul perisplenic: reprezint urmarea rupturii capsulare, care poate fi: primar (n timpul unui traumatism) secundar (ruptura unui hematom subscapular), de regul este limitat de structurile din jur, limitnd ruptura splenic, evoluia acestor hematoame poate merge spre: nchistare ruptur secundar n marea cavitate peritoneal.

Rupturile splenice cu hemoperitoneu: sunt cele mai frecvente mbrac diferite forme i grade, smulgerea pediculului splenic se ntlnete foarte rar sunt de o gravitate extrem datorit hemoragiei masive; apare n traumatismele puternice aplicate pe faa lateral a bazei hemitoracelui stng, care comprim hilul splenic pe coloana vertebral. Revenirea brusc a splinei n loja sa conduce la smulgerea pediculului.

Rupturile spontane de splin: constituie n general o noiune greu de susinut, deoarece experiena a demonstrat c n majoritatea cazurilor a existat o circumstan etiopatogenic traumatic, dar greu de rememorat.

Ruptura spontan a splinei sntoase trebuie s rspund unor criterii considerate orientative: absena oricrui traumatism n antecedente absena unei afeciuni splenice, inclusiv a unei periviscerite splenice anterior cunoscute sau determinabile aspectul normal histologic al splinei

Ruptura spontan de splin pe organul modificat patologic poate aparea n: maladii inflamatorii, parazitare i infecioase: tuberculoz, endocardite bacteriene, septicemia, varicela, febra tifoid, mononucleoza infecioas. maladii hematologice, mai ales: leucozele, anemiile hemolitice sau hemofiliile bolile neoplazice alte cauze: trombozele de ven splenic+/-infarctizri splenice, splenomegalii congestive n HTP, boala Gaucher, amiloidoza splenic, la pacienii cu hemodializ splenic.

Conduita terapeutic n traumatismele spleniceObiectivele terapiei traumatismelor splenice sunt urmtoarele: reechilibrarea funciilor vitale oprirea rapid i definitv a hemoragiei splenice conservarea pe ct posibil a parenchimului splenic funcional.

Indicaii de explorare chirurgical n traumatisme Cea mai clar indicaie de intervenie chirurgical este instabilitatea hemodinamic: tensiune sistolic sub 90 mm Hg, sau tahicardie peste 120 bti pe minut, n absena unui rspuns imediat, dup perfuzarea a 1-2 L de soluie cristaloid cnd examenul fizic, ecografia i puncia-lavaj diagnosticheaz prezena sngelui n cavitatea abdominal.

a) Splenectomia este indicat n urmtoarele circumstane: pacient instabil hemodinamic distrucii splenice complete avulsia sau fragmentarea splenic extins, care nu se preteaz la splenectomie subtotal. eecul tehnicilor de conservare (continuarea sau recidiva hemoragiei) traumatismele splinei patologice tulburri severe de coagulare b) Splenorafia Tehnicile de splenorafie au fost aplicate de la nceputul anilor 1970, atingnd un maxim la mijlocul anilor 80, dupa care a existat o perioad de declin, ca urmare a dezvoltrii metodelor de tratament conservator asociate cu urmrirea imagistic. O regul general este c intervenia chirurgical se impune dac este necesar administrarea a mai mult de o unitate de snge

n scopul conservrii parenchimului splenic se pot aplica urmtoarele metode: aplicarea superficial de ageni hemostatici: electrocauter, burei de gelatin absorbabil, aplicarea local de trombin cu indicaie n traumatismele de gradul I i II (Tachocomb-ul). sutura, cu indicaie n traumatismele de gradul II i III. clamparea intermitent a arterei splenice poate fi de folos n timpul nchiderii defectului.

Problema suturilor splenice este c au tendina de a sfia parenchimul la strngerea firelor. n acest sens plaga se poate plomba cu un mic burete de material hemostatic. mesh wrapping- manonarea splinei, cu indicaie n traumatismele de grad III i IV. metoda const n nvelirea splinei ntr-o plas de material resorbabil, care realizeaz hemostaza cu o eficacitate de 78-80%. Splenorafia este folosit n zilele noastre n tratamentul traumatismelor n aproximativ 10% din cazuri.

c) Rezecia splenic parial (splenectomia parial, hemisplenectomia): este posibil datorit vascularizaiei segmentare a splinei, este indicat n leziunile de grad II i III, hemostaza pe suprafaa de rezecie se realizeaz prin: combinarea suturii manuale cu aplicarea de ageni hemostatici.

d) Rezecia splenic subtotal: conserv polul superior sau inferior splenic, este indicat n tratamentul traumatismelor de gradul 4, n cazul n care rmne unul din cei 2 poli bine vascularizat.

e) Ligatura arterei splenice: este realizabil prin: intervenie chirurgical sau embolizare, ambele metode avnd efecte similare n privina reducerii hemoragiei splenice, este indicat numai la pacienii care: prezint emergena precoce a arterei polare superioare (57% din cazuri) la care arterele gastrice scurte au ramas intacte, procedeul poate fi combinat cu: splenorafia splenectomia parial.

f) Transplantul heterotopic de esut splenic (implantul autogen de esut splenic): este indicat n traumatismele severe n care conservarea splinei nu mai este posibil,

Tehnica este relativ simpl: dup splenectomie, parenchimul splenic aparent sntos este secionat n felii subiri, fr esut capsular i fixat n pungi confecionate din: marele epiploon, n bursa omental, retroperitoneu, viabilitatea fragmentelor se controleaz prin scintigrafie.

g) Tratamentul conservator:n prezent, aproximativ: 70-90% din copiii cu traumatisme splenice 40-50% din aduli sunt tratai conservator. acest diferen a fost explicat n parte de diferenele anatomice dintre copii i aduli: cutie toracic mai elastic, esut splenic mai bogat n elastin, etc. alt explicaie este mecanismul de producere a traumatismului, la aduli predominnd accidentele rutiere, la copii traumatismele legate de sport i czturile.

Regula fundamental este c un pacient poate fi tratat conservator dac este stabil hemodinamic. monitorizarea pacientului se face n secia de terapie intensiv. cele mai multe traumatisme de grad I i II, i mai recent i cazuri atent selecionate de grad III, pot fi tratate conservator. pacienii sunt urmrii clinic i prin examene CT repetate. perioada de urmrire este de 2-3 sptmni pentru traumatismele de grad I i II, pentru cele de grad mai ridicat fiind necesare 6-8 sptmni.Grad lezional Leziuni splenice Tratament

0 Hematom subcapsular cu lavaj peritoneal negativ Tratament conservativ

Ruptur secundar Splenorafie

1 Ruptur capsular izolat cu stabilitate hemodinamic Tratament conservativ

Instabilitate hemodinamic Splenorafie, adezivi hemostatici, coagulare

2 Leziuni parenchimatoase superficiale cu stabilitate hemodinamic Tratament conservativ

Instabilitate hemodinamic Splenorafie, adezivi hemostatici, coagulare

3 Rupturi profunde extinse spre hil cu interesarea vaselor segmentare Splenorafie

Distrucia unui pol splenic Splenectomie parial Hemisplenectomie

4 Fragmentarea subtotal cu pstrarea polului superior Splenectomie subtotal

Fragmentarea complet i/sau detaarea hilului Splenectomie autotransplant heterotopic de esut splenic

Anemii hemoliticeSunt consecina creterii exagerate a ratei de distrucie a eritrocitelor i pot fi congenitale i dobndite.

Microsferocitoza ereditar (boala Minkowsky-Chauffard): este cea mai frecvent form de anemie hemolitic congenital, are la baz un defect de membran al eritrocitului; ajunse n splin, eritrocitele deformate (sferocite) sunt fagocitate de macrofagele splenice; ceea ce duce la hemoliz cronic i inciden crescut a litiazei biliare, pacienii au splenomegalie, subicter scleral, anemie moderat, reticulocitoz i hiperplazie medular diagnosticul se bazeaz pe evidenierea sferocitelor pe frotiul de snge i pe testele de fragilitate osmotic, boala are o evoluie cronic cu pusee de acutizare, studii recente au artat c splenectomia total poate fi nlocuit cu success n aceast boal cu splenectomia subtotal, care conserv funcia.

Eliptocitoza ereditar: (eritrocite de form oval datorate anomaliei membranei celulare): piropoichilocitoza ereditar (eritrocite ovalare i mici), cea mai frecvent, talazemia major (anemie hemolitic congenital determinat de deficitul de sintez a unuia din lanurile polipeptidice ale hemoglobinei), anemia falcipar (se ntlnete la rasa neagr determinat de o gen homozigot pentru HbS care difer de HbA prin substituirea valinei cu acid glutamic n poziia 6 a lanului beta ceea ce confer eritrocitelor forma de secer), tratamentul acestora este conservativ, n unele cazuri cu chelatoare de fier, transfuzii de snge i doar n cazul unui sindrom marcat de hipersplenism sau la cei cu splenomegalie gigant se practic splenectomia.

Anemiile hemolitice autoimune: reprezint o categorie de anemii caracterizate prin prezena de autoanticorpi mpotriva antigenelor de pe suprafaa eritrocitelor, care conduc la scderea duratei de viaa a eritrocitului, sunt clasificate n anemii hemolitice cu autoanticorpi la cald i anemii hemolitice cu autoanticorpi la rece, n funcie de temperatura la care autoanticorpii i exercit efectul, diagnosticul const n primul rnd n demonstrarea hemolizei: anemie, reticulocitoz, bilirubinemie. Dup ce hemoliza a fost demonstrat se practic un test Coombs direct n care sngele pacientului se pune n contact cu anticorpi de tip IgM sau IgG, tratamentul const n administrarea de corticosteroizi, indicatiile splenectomiei sunt reprezentate de: lipsa de rspuns la tratamentul medical, intolerana la administrarea de corticosteroizi i necesitatea administrrii de doze mari pentru a obine un rspuns pozitiv. Rata de rspuns dup splenectomie este n jur de 80%. Rspunsul post-splenectomie este mai bun n anemia hemolitic cu anticorpi la cald.

Purpura trombocitopenic idiopatic (boala Werlhof): este definit ca trombocitopenie sub 150.000/mmc, care persist mai mult de 6 luni de la debutul bolii, la 20-25% dintre copii, debutul bolii este acut, la 5% din pacienii simptomatici, numrul de trombocite scade sever, ajungnd la mai puin de 20.000. La un an sau mai mult de la diagnostic, aceti pacieni necesit splenectomie, indicaia splenectomiei n PTI este n scdere. Ratele de rspuns dup splenectomie la copii cu PTI cronic sunt n jur de 70-75%. Rata de rspuns este mai mic la copii cu PTI secundar i la cei cu complexe autoimune (sindrom Evans). Splenectomia laparoscopic e preferat ca metod de tratament splenectomiei deschise. Trebuie administrat preoperator vaccinul antipneumococic, anti-Haemophylus i antimeningococic. Durata tratamentului antibiotic postoperator e controversat, dar trebuie sa fie de cel puin o sptmn, la copii sub 5 ani. Unii autori recomand profilaxia antibiotic pe toat durata vieii.

Purpura trombocitopenic trombotic: se manifest prin sindroame hemoragipare, anemie hemolitic microangiopatic, semne neurologice, insuficien renal progresiv i febr, etiologia nu este cunoscut, boala se caracterizeaz prin formarea de microagregate plachetare i de fibrin care determin obstrucii arteriolare i capilare diseminate, are incidena maxim n decada a treia de via, mai frecvent la femei, debuteaz cu anemie hemolitic, icter, purpur generalizat i menometroragii. Ulterior apare febr, tulburrile neurologice i hemoragii generalizate, tratamentul const n administrarea de corticoizi n doze mari, antiplachetare i transfuzii cu plasm proaspt. n caz de rezistena la medicaie este indicat splenectomia.

Neutropenia splenic primitiv (boala Wieseman i Doan): se caracterizeaz prin splenomegalie, neutrompenie periferic i mduva osoa normal sau hiperplazic, clinic apare splenomegalia dureroas i infecii recidivate., tratamentul const n splenectomie.

Pancitopenia splenic primitiv (boala Doan i Wright): este un sindrom care poate apare n evoluia altor afeciuni fiind caracterizat prin pancitopenie periferic, mecanismul fizioptologic const n liza splenic a celor trei linii celulare, consecina unei hematopoieze medulare defectuoase, a produciei splenice de autoanticorpi i/sau hipertrofiei sistemului reticuloendotelial splenic, tratamentul const de regul n splenectomie.

Sindromul Felty: este o complicaie a poliartritei reumatoide n faza avansat, manifestndu-se prin artrit reumatoid, neutropenie i splenomegalie, se poate asocia i adenopatii periferice moderate nedureroase, de consisten ferm i cu fenomene de periadenit, tratamentul const n splenectomie.

Bolile mieloproliferative i limfoproliferative: Aceste boli mbrac un polimorfism morfologic i simptomatic foarte variat. Tratamentul standard al acestor boli const n chimioterpie i radioterapie (n cazul limfoamelor). n unele forme care determin splenomegalie gigant, mai ales n cazul limfoamelor, datorit manifestrilor clinice dar i riscului de ruptur spontan de splin, se indic splenectomia.

SPLENECTOMIA n ultimele trei decenii indicaiile de splenectomie au variat foarte mult. Indicaia, i mai ales rezultatul splenectomiei, este rezultatul unei munci de echip ntre hematolog, pediatru, gastroenterolog, radiolog i chirurg.

Indicaiile splenectomiei Indicaii terapeutice

A. Absolute 1. Vitale - traumatisme splenice - abces splenic cu sindrom septic - anevrisme rupte (arterial, arterio-venos) - infarct splenic (torsiune de pedicul, embolie) - ocluzie intestinala (compresiune pe segmentlele tubului digestiv) - tromboza venei splenice cu varice gastrice rupte 2. Elective - purpura trombocitopenic imun - sferocitoza ereditar - chistul hidatic splenic - tumori splenice benigne - tumori maligne primare localizate B. Relative - anemia hemolitic autoimun - alte anemii hemolitice congenitale - purpura trombocitopenic trombotic - neutropenia splenic - pancitopenia splenic - sindromul Felty - metaplazia mieloid - leucemia granulocitar cronic - leucemia limfatic cronic - leucemia cu celule proase - boala Gaucher - boala Nieman-Pick - ciroza cu hipertensiune portal i hipersplenism - tuberculoza splenic - luesul splenic - malaria - tumori splenice metastatice

Indicaii diagnostice - tumori splenice de etiologie neprecizat - limfoame non-Hodgkin

Indicaii tactice - unt spleno-renal proximal, - esofagoplastie (Gavriliu)

Cea mai frecvent indicaie a splenectomiei terapeutice este traumatismul splenic nereparabil, accidental sau iatrogen.

Splenectomia tactic trebuie evitat pe ct posibil, avnd n vedere repercursiunile sale imprevizibile asupra morbiditii postoperatorii, dar i asupra evoluiei bolii de baz. Indicaia este reprezentat de procedeele chirurgicale care nu pot fi efectuate fr splenectomie.

Complicaiile splenectomiei Complicaiile dup splenectomie pot fi:Imediate: pulmonare: atelectazia de lob inferior stng apare cu o inciden de 16-20%; alte complicaii sunt pleurezia i pneumonia; hemoragice: apar cel mai frecvent intraoperator, cnd pot fi rezolvate imediat, sau postoperator mbrcnd forma unui hematom subfrenic. Acesta se poate infecta, dnd natere la abcesul subfrenic; infecii postoperatorii precum supuraia plgii, infecii pulmonare i urinare, abcese subfrenice, sunt mai frecvente dup splenectomie dect dup alte operaii; febra postsplenectomie - apare de obicei la cteva zile postoperator i persist 7-10 zile fr a avea o cauz evident; complicaii pancreatice: pancreatita acut, pseudochistul pancreatic i fistula pancreatic pot apare prin traumatismul direct al cozii pancreatice, ischemie glandular prin interceptarea arterei pancreatice caudale; complicaii tromboembolice: sunt mai frecvente dect dup alte operaii cele mai de temut fiind emboliile pulmonare datorate hipercoagulabilitii prin trombocitoza postoperatorie, prezent la 2-10 zile postsplenectomie la 50% din cazuri. Este maxim ntre zilele 7-12 i de obicei tranzitorie dar poate persista pn la 3 luni. Tardive : infecii minore (angine, sinuzite, piodermii, infecii urinare); sepsa sistemic fulminant sau sindromul de infecie fulminant post splenectomie (Overwhelming postsplenectomy infection - OPSI): poate surveni chiar la muli ani dup splenectomie, riscul fiind maxim n primul an postoperator i la copiii sub 5 ani, este cauzat de germeni ncapsulai (streptococus pneumoniae, neisseria meningitis, hemophilus influenzae), gravitatea este atribuit aspleniei care determin deficien imunologic sever prin reducerea funciei de clearence a antigenilor intravasculari, a produciei de anticorpi, a i a procesului de opsonizare., debutul clinic este brutal n condiii de sntate i de obicei n absena unui focar infecios evident. Primele simptome sunt de tip pseudogripal dup care apare febra septic, pierderea cunotinei i oc septic cu evoluie rapid spre coagulare intravascular diseminat, hemoculturile sunt pozitive, meningita i pneumonia pot nsoi OPSI n 50% din cazuri, apariia manifestrilor abdominale trebuie s atrag atenia asupra diagnosticului posibil de OPSI, evoluia rapid pn la oc septic nsoit de hipotensiune, anurie, fac din acest sindrom o mare urgen medical, prognosticul este rezervat, cu deces n cteva zile, cu o rat a mortalitii ce ajunge la 80%, la pacienii care supravieuiesc, rmn deseori sechele: amputaii consecutive gangrenei, surditate asociat meningitei sau osteomielitei mastoide, insuficien aortic secundar endocarditei, tratamentul curativ const n antibioterapie. Modificrile hematologice postsplenectomie

Dup splenectomie se constat urmtoarele modificri ale elementelor sanguine:

trombocitoza - creterea valorilor trombocitelor nc din prima zi postoperator, putnd ajunge la valori de 1-1,5 milioane/mmc, ajungnd n cteva luni la valori apropiate de limita superioar a normalului. -leucocitoz cu valori ntre 10000-30000/mmc -eritrocitele sufer n special modificri de volum, de suprafa i pot prezenta incluziuni citoplasmatice: macrocite (Howell-Jolly i Heinz), siderocite, leptocite, eritrocite vacuolizate.

Mortalitatea dup splenectomie variaz n funcie de afeciunea pentru care a fost efectuat splenectomia. Astfel, n traumatisme mortalitatea poate atinge 20%. Cauzele mortalitii dupa splenectomie sunt n general ocul hemoragic i complicaiile septice. Splenectomiile cu indicaie hematologic sunt grevate de o mortalitate de 2%, dar care poate ajunge pn la 28% n cazul sindroamelor mielo-proliferative. Mortalitate ridicat au i splenectomiile efectuate n hipertensiunea portal.

Rezultatele splenectomiei pot fi apreciate n funcie de rspunsul hematologic, n special la pacienii la care splina agraveaz problemele hematologice. La pacienii cu trombocitopenie, un rspuns iniial bun nseamn creterea numrului de trombocite nc din primele zile postsplenectomie, rspuns care trebuie s se menin la 2 luni dup operaie la valori ale trombocitelor mai mari de 150000/ml fr medicaie suplimentar (splenectomia are o rat de rspuns pozitiv de peste 85% n corectarea trombocitopeniei). La pacienii cu anemii hemolitice, rspunsul pozitiv este apreciat prin creterea valorilor hemoglobinei la peste 10g/dl n absena transfuziei.

Splenectomia laparoscopic La ora actual se consider ca toi pacienii la care urmeaz a se efectua o splenectomie sunt potenial candidai pentru o splenectomie laparoscopic.

Contraindicaiile abordului laparoscopic sunt reprezentate de: operaii anterioare n etajul supramezocolic hipertensiunea portal sever coagulopatii intratabile ascit sever majoritatea lezunilor traumatice ale splinei

Splenomegalia reprezint o contraindicaie relativ; n general se consider c splinele cu un diametru de peste 25 cm prezint riscuri mari n abordul laparoscopic.

Splenectomia subtotal (parial) - poate fi efectuat prin abord clasic sau laparoscopic. Din cauza riscului de apariie a sindromului de infecie fulminant post-splenectomie, au fost cutate metode de prezervare a esutului splenic, i, implicit, a funciei imune a splinei. Primele indicaii de splenectomie parial au fost traumatismele i leziunile benigne ale splinei - n special excizia leziunilor chistice.

Cercetri recente au demonstrat beneficiile splenectomiei subtotale i n alte boli ca: -sferocitoza ereditar -boala Gaucher -talasemia major -leucemia mielogen cronic.

Splenectomia parial este indicat n traumatismele splenice n care pacientul este hemodinamic stabil.

Page 1 of 35