![Page 1: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/1.jpg)
PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY
(TSE)
HEWAN : 1. Scrapi (domba dan kambing) th 17302. Bovine spongiform encephalopathy
(BSE)/sapi gila th 19863. TSE-mink (terwelu) th 19474. TSE elk (rusa) th 19785. Feline spongiform encephalopathy
(felide) th 1990
![Page 2: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/2.jpg)
MANUSIA
1. Creutzfeld Jacob Disease (CJD) th 1921
2. Gersmann Straussier Sheiker (GSS) th 1921
3. Kuru (Gajolusek) th 19574. Fatal Familial Insomania (Bagieby)
th 19685. New Creutzfeld Jacob Disease (nCJD)
th 1996
![Page 3: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/3.jpg)
SAPI GILA (MAD COW, BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY
(BSE))
Dr. Fedik A. Rantam, Drh.
Sejarah
1. Wilesmith 1985 di Inggris, mirip scrapie
2. Wilsemith 1987 di Inggris sapi sakit dengan gejala neurologis dan di identifikasi sebagai Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Dengan gejala klinis terlihat 14 hari hewan mati.
![Page 4: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/4.jpg)
Agen penyebab: unconvensional infectious
agent (Prion)Prion• sebagai penyebab TSE sperti CJD yang
dahulu dikenal dengan penyakit ketuaan• sebagai penyebab penyakit GSS yang
dikenal dengan penyakit keturunan• sebagai penyebab scrapie yang dahulu
dikenal dengan penyakit bawaan, dan akhirnya dikenal akibat infeksi yang digolongkan menjadi slow virus (kelompok penyakit virus lamban), karena masa inkubasi berbulan-bulan
![Page 5: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/5.jpg)
• dan bahkan bertahun-tahun seperti HIV (AIDS), tropical spastic paraparesis. Agen ini terbagi menjadi tiga kelompok yaitu a) agen virus konvensional seperti virus papova bersifat multifokal leucoencephalopathy, b) defektif konvensional seperti panencephalitis subakut sclerosis, c) unkonvensional seperti prion sebagai penyebab subakut spongiform encephalopathy.
• protein infeksius, tidak mempunyai asam nukleat, single cells protein
• dikenal dengan proteinaceaous infectious particle (PrP)
• Dapat berkembang tanpa DNA dan RNA maka dikenal unconventional infection
![Page 6: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/6.jpg)
• dikenal dua bentuk yaitu bentuk generasi penyakit (variant PrP dengan kode PrPc= cellulair isoform prion protein ) dan non generasi penyakit (tahan terhadap enzim protease (pemecah protein)
• banyak dijumpai di otak dengan berat molekul 33 – 35 kDa dan yang infeksius dikenal dengan variant PrPsc (prion protein scrapie isoform=prion infeksius). Secara intraseluler banyak mengandung amiloid dan plak
• satu (1) unit infeksius mengandung 105/106 PrPsc/ gram jaringan
![Page 7: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/7.jpg)
Sifat agen penyebab:
1. masa inkubasi, 2 th - 8 th pada sapi, 6-20 th pada manusia
2. rata-rata masa inkubaasi 6 th3. sapi yang diserang berumur 2 th - 11
tahun dengan rata-rata 2-4 th4. banyak menyerang sapi perah5. dapat menyerupai penyakit infeksi yang
dikenal dengan nvCJD6. tahan desinfektan, benzene, hexane,
minyak petroleum, trichloroethylene, natrium hipoklorida.
7. natrium hipoklorid 2 %, soda api 2% direkomendasikan untuk desinfektan BSE
![Page 8: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/8.jpg)
Multiplikasi prion
• PrP pada neuron kemudian kontak molekul yang normal sehingga terjadi koformasi yang selanjutnya terbentuk vakuola pada jaringan otak yang berisi udara, dengan bentukan sperti spon atau busa, maka dikenal spongiform
![Page 9: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/9.jpg)
Patogenesis
Makanan berasal dari hewan
![Page 10: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/10.jpg)
Otak
Organ viscera Kelenjar
Prion
Lemak
Sumsum tulang
![Page 11: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/11.jpg)
Kasus BSE di Inggris
• Tahun 1987 : 130 kasus• Tahun 1988 : 2000 kasus, setiap
bulan 60 kasus• Tahun 1992 : 44.844 kasus/ tahun• Tahun 1998 : menunrun 4292 kasus
![Page 12: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/12.jpg)
Penularan:
• Melalui makanan (pakan), • terbukti pada Mink, Fragelapthusagasi
dan Orynx-gazella di kebun binatang yang di beri pakan daging dari domba yang sakit scrapie menunjukkan gejala sama
• Pakan ternak yang berupa tepung tulang dan daging yang dapat menularkan penyakit di kenal dengan Meat Bone Meal (MBM),
• minyak samin (Tallow) yang dipanaskan pada suhu rendah
• kalsium dan fosfor
![Page 13: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/13.jpg)
Faktor yang mempengaruhi penularan prion
• Jumlah infeksius unit 109 infeksius unit/g ( intraserebral), 103 inf.unit (im)
• per oral, par-enteral 106 iu• barrier species (prion scrapie belum perna
ditularkan ke manusia)• setiap penyakit yang ditimbulkan
mempunyai sifat tersendiri• tidak membentuk antibodi dan masa
inkubasi lama• prion dapat diturunkan sekitar 10% (CJD)• dapat ditularkan secara iatrogenic
(transplantasi kornea atau melalui pemberian hormone, kosmetik, alat atau bahan diagnostik
![Page 14: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/14.jpg)
Gejala klinis
• Neurologis• Perubahan mental : ketakutan,
gelisah dan mudah terkejut• Perubahan sikap : ataksia, tremor,
tidak dapat bangun bila jatuh• Perubahan sensasi (hiperastesia):
khususnya rangsngan rabaan dan rangsangan suara.
![Page 15: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/15.jpg)
Gejala umum
• Berat badan turun• Produksi susu menurun• Nafsu makan tetap
Patologi anatomi• Vakuolisasi pada neuron dan grey matter• Hipertropi pada astrosit• Adanya serebral amiloidosis• Vakuola pada medulla oblongata, otak
tengah, thalamus, hypothalamus dan area septal.
![Page 16: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/16.jpg)
Terapi/Pencegahan
• Belum ada, Titik beratnya pada pencegahan penggunaan makanan asal hewan yang terinfeksi prion.
• Melarang import hewan hidup, embryo, semen, bahan makanan hewan dari negara tidak bebas BSE
• Melarang bahan 2 kosmetik asal hewan dari negara yg tidak bebas BSE
• Menghindari pemberian makan secara kanibal
![Page 17: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/17.jpg)
SCRAPIE
• Di Inggris tahun 1730• Dilaporkan pertama kali oleh Besnoit
dan Morel pada akhir abad XIX• Di Jerman dikenal Traberkrankheit
oleh Merino th 1800• Dapat diturunkan pada anaknya• Tersebar seluruh dunia, tetapi
Australia dan New Zealand bebas (stamping out)
![Page 18: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/18.jpg)
Agen penyebab : Prion (proteinacous infectious
particle)
Penularan :• makanan yang tercemar• kontak langsung• plasenta induk domba• otak dan sumsum tulang dari penderita
(meat and bone meal)• secara alamiah hanyak menyerang
kambing dan domba
![Page 19: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/19.jpg)
Gejala klinis
• menggaruk-nggaruk badanya (scrape)• selalu gelisa• badan tidak terkoordinasi• gangguan pada otak
(microvacuolation)• PA : jaringan otak seperti busa
![Page 20: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/20.jpg)
Sifat Agen Penyebab
• neurotropik• masa inkubasi 18 bulan – 2 tahun• beberapa hari sampai 6 bln hewan akan
mati• tidak menimbulkan antibody, tidak
mengandung RNA/DNA• degenerasi sel neuron pada gray matter
dan sel astrosit • terjadi hipertropi dan serabutnya bersifat
amiloid (scrapie associated fibrile) dengan kode gen sialoglikoprotein sebagai kode host gene
![Page 21: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/21.jpg)
Penyebaran Dalam Tubuh
• otak, limpa, kelenjar limpa• thymus, payer-paches• usus, pancreas, sumsum tulang• jaringan syaraf, kelenjar adrenal• otot bisepfemoris
![Page 22: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/22.jpg)
Pencegahan
• melarang import bahan makanan dari Negara, daerah tercemar Scrapi/BSE
• melarang import hewan dari Negara tercemar Scrapi/BSE
• melarang import dari Negara tercemar berupa komiditi obat-obatan, kosmetik ovarium/embryo, minyak samin, gelatin, asam amino, tepung darah, tepung plasma/ hemoglubin, alat diagnostik, transplantasi korne, minyak sapi, ekstrak otak sapi, yang bersal dari hewan
![Page 23: PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY (TSE)](https://reader035.vdocuments.net/reader035/viewer/2022062305/568148c2550346895db5e131/html5/thumbnails/23.jpg)
Terapi/Antisipasi
• belum ada• vaksin belum ada/ belum ditemukan • Menentukan negara atau zona bebas BSE• Zona bebas untuk sementara• Negara tertular dengan insiden rendah• Negara dengan insiden penyakit BSE
tinggi (OIE, 1999)